如何针对不同类型的室间隔缺损制订介入治疗策略?_好大夫在线
如何针对不同类型的室间隔缺损制订介入治疗策略?
全网发布： 20:37:54
发表者：李田昌
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室间隔缺损是临床最常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的20%。室间隔缺损可单独发生，也可以合并其他心脏畸形（如动脉导管未闭、主动脉缩窄、、房间隔缺损等），还可以作为某些复杂畸形的组成部分（如法乐氏四联症、大动脉转位、永存动脉干等）。&&&&&单纯室间隔缺损自然病程不一，有的可自发闭合，不需特殊治疗；有的则在出生后迅速恶化，发生严重肺动脉高压乃至艾森曼格综合征、或是发生严重血流动力学障碍和心力衰竭，危及生命。室间隔缺损对机体的影响主要与室间隔缺损异常分流程度有关，此外，不同部位室间隔缺损还可由于其独特的临床特性影响疾病的转归和治疗反应。异常分流的程度除了与缺损大小有关外，主要取决于肺循环阻力。因此，缺损部位、缺损大小、肺循环阻力以及心功能和血流动力学状态等是室间隔缺损患者重要的疾病评价指标，也是帮助确定治疗方案和判定预后的重要参考因素。本文主要讨论不伴有其他畸形的各型单纯室间隔缺损介入治疗策略。&&&&& 一、室间隔缺损的分型&&&&& 1、参照主动脉瓣口的直径，可将室间隔缺损分为大室间隔缺损、中等大室间隔缺损和小室间隔缺损。&&&&&大室间隔缺损是指室间隔缺损的直径等于或大于自身主动脉瓣口直径者，室间隔缺损对血流的阻力小，早期肺血管尚未发生病变时，肺血管阻力小，左向右的分流量巨大，故易于出现呼吸窘迫、左心衰竭与肺部感染征象。&&&&&小室间隔缺损是指室间隔缺损的直径小于主动脉瓣口直径的1/3以下，室间隔缺损对血流阻力大，左向右分流量小，因而不造成血流动力学的显著异常。右室压力及肺血管阻力不高，肺循环血流量/体循环血流量(Qp/Qs)＜1.75。临床上除有心脏杂音外，一般没有症状。多发性小室间隔缺损可以累加成一个大室间隔缺损。&&&&&中等大室间隔缺损是指介于上述二者之间，室间隔缺损直径小于主动脉瓣口直径，但大于其1/3者。其分流量足以使右室压上升达到左室压的1/2，Qp/Qs达到2.0以上。&&&&& 2、依照缺损在室间隔上的位置及毗邻关系分类如下：&&&&& 1) 嵴上型室间隔缺损：又称圆锥间隔型、漏斗间隔型，肺动脉干下型、动脉干下型、动脉干下双出口型和流出道型室间隔缺损。缺损呈园形或卵园形，其长轴横向，位于室上嵴上方，紧邻肺动脉瓣和主动脉瓣，该处室间隔走行呈螺旋状，因缺损的位置高，分流的血液可直接进入肺动脉。从右室面看，缺损位于右室流出道，若从左室面观，即位于左室流出道。该型室间隔缺损包括位于肺动脉瓣与主动脉瓣邻近的干下型缺损及位于室上嵴肌肉内的嵴内型缺损。干下型室间隔缺损的上缘无肌肉组织而为肺动脉瓣或主动脉瓣。因瓣环失去支持，右冠瓣(少见的无冠瓣)可脱垂入缺损上缘并有(或没有)主动脉瓣关闭不全。脱垂的瓣叶可在舒张期堵塞室间隔缺损，甚至近乎完全关闭室间隔缺损，使分流量减少，也可造成一定程度的右室流出道梗阻。此型缺损的后下缘常有一肌束将它与三尖瓣瓣环分开，希氏束位于肌束的下方。干下型室间隔缺损，大小不等，以大与中等大为多。&&&&& 2) 膜周部室间隔缺损：又称嵴下型室间隔缺损。室间隔缺损位于室上嵴下方的膜部室间隔，紧邻主动脉瓣下方，缺损位于窦部小梁和室间隔圆锥部之间，常在隔束的前后分支之间，右室面观，缺损位于室间隔膜部、室上嵴的下后方、右室流出道与流入道之间，常被三尖瓣隔瓣或其腱索部分覆盖，缺损可向流入道、流出道或室间隔小梁部位延伸，进一步分为如下亚型：膜周部流入道型、膜周部流出道型和膜周部肌型，形成膜周部缺损。左室面观，缺损位于左室的流出道，主动脉无冠瓣与右冠瓣之下，希氏束行走在缺损的后下缘，缺损常呈椭圆形，小到数毫米，大到3cm以上。有时缺损周缘有完整的纤维环，有时下缘为肌肉。膜周部室间隔缺损最为常见，由于三尖瓣腱索、隔瓣或隔瓣与前瓣交界处与室间隔缺损边缘的粘连，可形成膜部瘤，在收缩期左室高压血流，使局部形成一个囊状物，突向右侧。膜部瘤可以部分或是完全闭塞缺损。在二维超声图像上清晰可见。因血流的冲击，使膜部瘤顶端造成一个或多个破裂口。&&&&& 3) 肌部室间隔缺损：位于肌性室间隔的不同部位，依照肌部室间隔缺损的部位，可将其进一步细分为中央肌型、心尖部肌型、和边缘肌型，以室间隔的中央肌型最常见。缺损周边被完整的肌肉组织所环绕，这些缺损约占所有室间隔缺损的5-20%，由于右室面肌小梁结构丰富，从左室面观察到的单一室间隔缺损在右室面可以见到数个开口。肌部室间隔缺损位置不固定，与传导系统没有恒定的关系。&&&&& 4) 房室管型缺损：房室间隔型室间隔缺损，又称管型、心内膜垫型、流入道型室间隔缺损。缺损位于右室流入道，室间隔最深处，三尖瓣隔瓣之下，与隔瓣之间没有肌肉组织。占室间隔缺损的8-10%，缺损常呈椭圆形或三角形，周缘有时为完整的纤维环，有时部分为肌肉组织。希氏束沿缺损的后、下缘行走，稍偏向左室面。&&&&&3、室间隔缺损有中等至大量左向右分流时，左室的工作负荷增加，继而左室肥大。右室因接受分流的血液，使肺血明显增多，反射性引起肺血管痉挛，肺动脉压增高，此为动力性肺动脉高压。由于肺血管阻力增加，加重了右室的工作负荷。如果病变未予治疗，随着时间的延长、年龄的增长，肺小动脉逐渐发生一系列器质变，则成为不可逆的阻力型肺动脉高压。Heath与Edwards将肺动脉高压的肺血管病变分为六级，并认为，大室间隔缺损病人肺血管阻力与肺动脉高压血管病变的严重程度呈正相关。&&&&& 1) 1级：血管中层肥厚，内膜没有增生。&&&&& 2) 2级：血管中层肥厚伴有内膜细胞的反应。&&&&& 3) 3级：内膜纤维变性，伴有中层肥厚，可能有早期的广泛血管扩张。&&&&& 4) 4级：广泛的血管扩张，由于内膜纤维变性致区域性血管阻塞及丛状病灶。&&&&& 5) 5级：血管其他扩张性病变，如海绵状及血管瘤样病变。&&&&& 6) 6级：5级病变加上有坏死性动脉炎。&&&&& 二、室间隔缺损分型对其自然病程的影响&&&&& 1、部分室间隔缺损可自行闭合和变小，不需要外科矫治或是介入治疗大约40%的室间隔缺损在生长发育过程中可发生自发的完全闭合，尤其是直径较小的室间隔缺损在婴幼儿时期发生自发闭合的机率为75-80%。另外，大约有25-30%的室间隔缺损的直径会发生自发的变小，以至于不需要干预，尽管直径较小的室间隔缺损比较大直径的室间隔缺损更容易发生自发闭合（60%比20%），但是某些直径较大的甚至曾导致充血性心力衰竭的室间隔缺损也有发生自发的闭合的可能。&&&&&室间隔缺损发生自发闭合的机率随着年龄增大而减低，Kirklin的资料表明，新生儿一个月时发现的室间隔缺损自发闭合的机率为80%，三个月时为60%，6个月为50%，12个月为25%，12-18个月后发生自发闭合的机率极低。室间隔缺损自发闭合多发生在2岁以前，5岁以上较少见，但是在青春期和成人期也存在发生自发闭合的可能。&&&&&室间隔缺损发生自然闭合的机率与室间隔缺损的病理类型间的关系极为密切，肌部室间隔缺损发生自发闭合的机率最高，约为80%，其中，单发肌部室间隔缺损通常比多发的筛孔状室间隔缺损直径要大，但是前者比后者更容易发生自发闭合；膜部和膜周部室间隔缺损次之，约为35-40%，流出道型室间隔缺损自发闭合机率极低，而流入道型室间隔缺损未见自发闭合的报道。&&&&&自然闭合发生的机制与室间隔缺损所在部位的解剖学关系及局部的病理过程密切相关。肌部缺损由于外周心肌的发育而缩小，纤维组织增生、粘连、增厚而闭合。感染性心内膜炎可致室间隔缺损边缘水肿、渗出、赘生物形成、纤维组织增生、粘连而闭合。三尖瓣瓣叶的移位和室间隔膜部瘤形成是膜部和膜周部室间隔缺损自发闭合的主要机制。&&&&& 2、肺血管病变&&&&&孔径较大室间隔缺损患者发生肺动脉高压血管病变的危险性随年龄的增长而增加，肺血管阻力增高的严重性与病人的年龄呈正相关。Kirklin一组50例年龄1～13月的大室间隔缺损，7例(14%)肺血管阻力＞8U/m2。有些中等大室间隔缺损的婴幼儿，其肺血管阻力正常或轻度增高并维持到10岁以内，此后，如果室间隔缺损仍不变小，随着年龄增长，可发生更重的肺血管病变，但也可能不发生。婴幼儿小室间隔缺损，不会发生肺血管病变。&&&&& 3、感染性心内膜炎&&&&&室间隔缺损患者发生感染性心内膜炎少见，约0.15～0.3%病人•年。好发于小型室间隔缺损，男性多于女性，20岁以上发病较多，感染的赘生物栓子有时可造成体循环动脉或。&&&&& 4、死亡&&&&&婴幼儿大室间隔缺损，如未经治疗，约9%于1岁以内因心力衰竭死亡，多数发生在出生后2～3月。可能是这时胎儿型肺小动脉中层肥厚退化，使肺血管阻力降低，通过室间隔缺损的左向右分流量更为增多，逐渐导致阻力性肺动脉高压形成，最终形成Eisenmenger综合征。反复发作肺部感染也是致死的原因。&&&&& 5、主动脉瓣脱垂和关闭不全&&&&&少数室间隔缺损患者容易发生主动脉瓣脱垂和关闭不全并发症，常见于干下型及膜部的大室间隔缺损。出生时很少有主动脉瓣关闭不全，而是在10岁以内发生并逐渐加重，到20岁时，常常很严重。当主动脉瓣关闭不全加重，由于脱垂的瓣叶堵塞室间隔缺损，导致左向右分流量减少。&&&&& 三、室间隔缺损分型对介入治疗指征的影响&&&&&室间隔缺损的介入治疗已经历了近20年的发展过程，首先在1988年由Lock采用Rashkind双面伞封堵器治疗室间隔缺损，随后出现了Clamshell、Cardioseal封堵器和Sederis纽扣补片，但上述封堵器由于操作复杂、并发症多，限制了在临床上的广泛应用。其间能够成功封堵的例数很少，仅有少量的个案报道。随着介入治疗材料的不断发展，操作方法不断改进和完善。特别是1997年Amplatzer镍钛合金封堵器的发明，有力地推动了室间隔缺损介入治疗方法的推广和普及。目前部分类型的室间隔缺损已经可以通过介入治疗的方法得以根治。介入治疗成了外科手术矫治以外的另一个选择。我国于2002年首先采用Amplatzer封堵器治疗室间隔缺损，取得了较好的近期疗效和满意的中远期疗效。&&&&&室间隔缺损的形态、缺损的直径、缺损距主动脉瓣和三尖瓣的距离，决定封堵治疗适应证的选择。一般说来，各型室间隔缺损，如缺损边缘距主动脉瓣及三尖瓣等重要结构2mm以上、缺损直径在10-15mm以下均可试行介入治疗。&&&&& 1、嵴上型室间隔缺损：&&&&& 嵴上型室间隔缺损包括位于肺动脉瓣与主动脉瓣邻近的干下型缺损及位于室上嵴肌肉的嵴内型缺损。&&&&&干下型室间隔缺损的特点是与肺动脉瓣无距离，心脏超声大动脉短轴切面一般位于1点～2点位置。目前认为，干下型室间隔缺损的上缘无肌肉组织而为肺动脉瓣或主动脉瓣，缺少瓣环组织支持，封堵伞难以固定，容易影响瓣膜的功能，并可以造成右室流出道梗阻，一般不选用介入治疗。&&&&&嵴内型室间隔缺损位于室上嵴之内，缺损远离希氏束。心脏超声大动脉短轴切面多位于11点半和1点半之间，嵴内型室间隔缺损周边为肌组织，嵴内型室间隔缺损的上缘距主动脉瓣右冠瓣较近，甚至紧邻右冠瓣。如缺损在5mm以内，不合并主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣脱垂，可试行封堵，并选用偏心型封堵器，保证封堵器左心室侧的短边朝向主动脉瓣。多数情况下，X线下难以准确显示缺损和估测缺损直径，介入治疗过程中，输送导管容易扭折，增加了该型室间隔缺损介入治疗的难度。术中一般选择左前斜到左侧位（65°～90°）造影，也可取右前斜位造影，结合超声检查确定缺损口的大小，以选择合适大小的封堵器。&&&&& 由于嵴内型缺损的边缘全为肌肉组织，封堵器一般易于固定。嵴内型室间隔缺损与希氏束相距较远，封堵器植入后一般不引起房室传导阻滞。&&&&& 2、膜周部室间隔缺损&&&&& 如室间隔缺损上缘距主动脉瓣、三尖瓣2mm以上，缺损直径在10-15mm以下，可试行介入治疗。&&&&&膜周部室间隔缺损经常伴随有膜部瘤形成，膜部瘤的存在增加了介入治疗的复杂性，但同时也为某些距离主动脉瓣较近的室间隔缺损的介入治疗提供了新的更为安全的选择。&&&&&距主动脉瓣右冠瓣2mm以内的膜部室间隔缺损的介入治疗，关键问题是避免发生主动脉瓣关闭不全。在应用Amplatzer封堵器封堵室间隔缺损的早期，距主动脉瓣右冠瓣2mm以内的膜部室间隔缺损曾是介入封堵的禁忌证，原因即是为了避免术后发生主动脉瓣关闭不全。偏心型封堵器的问世为这些室间隔缺损患者带来了福音。&&&&& 3、隔瓣后型室间隔缺损&&&&&缺损位于右室流入道，室间隔最深处，三尖瓣隔瓣之下，与隔瓣之间没有肌肉组织。常呈椭圆形或三角形，周缘有时为完整的纤维环，有时部分为肌肉组织。希氏束的走行在其后下方，介入治疗时应该注意。&&&&& 4、肌部室间隔缺损&&&&&肌部室间隔缺损可以分布在室间隔肌部的任何部位，包括流入道、流出道或右室小梁部位。由于肌部室间隔缺损远离瓣膜、传导束等结构，因此严重并发症的发生率很低。在Amplatzer封堵器之前，就有一些应用Rashkind双面伞、Sideris纽扣式补片装置、Cardioseal装置等成功封堵各种肌部室间隔缺损的报道。缺损边缘为肌肉，大小随心肌舒缩而变动。有一部分室间隔缺损呈多孔型，芝加哥大学儿童医学中心曾报道一例筛孔状肌部室间隔缺损患者经选用7个封堵伞介入治疗成功的报道。一般分散的多发室间隔缺损不推荐选用介入治疗。&&&&& 5、小室间隔缺损的处理&&&&&对于5岁以上、缺损直径小于0.5cm、无症状患者是否选用手术治疗有不同看法。一种观点认为不予治疗，因为这些患者终身可以无症状，而矫治手术并非绝对安全。另一种观点是选择性干预，对于一些特殊部位的室间隔缺损（如嵴内型和膜周部缺损等），可能会因长期的血流冲击造成主动脉瓣病变等，引起严重后果；此外，不做手术，并发细菌性心内膜炎的机会比做手术者大1倍，而出现心内膜炎后病死率很高；相反，手术矫治相对成熟、安全。考虑到这些患者可能存在的心理负担和面临的社会因素如升学、就业等实际问题，如果患者有治疗意向，病变又适合行介入治疗，也可进行介入治疗。&&&&& 四、室间隔缺损分型对介入治疗并发症的影响&&&&& 1、束支阻滞和房室传导阻滞&&&&&膜周部室间隔缺损患者的房室结位于Koch三角的顶点，一般情况下三角的顶点总在缺损的流入面，房室结发出希氏束后在主动脉瓣无冠瓣基底部穿过中心纤维体发出束支，束支穿过后行走于缺损的后下缘，并转向缺损的左室面，左束支迅速呈瀑布样分布于心肌和小梁，右束支穿行于缺损顶部的心肌内，直至内乳头肌。在流入道型室间隔缺损，Koch三角的顶部向心脏十字交叉移位，移位的程度取决于间隔发育不全的程度。传导组织易受损伤区域为房室束从右心房进入心室处，此外束支被包绕于中心纤维体的白色组织内，靠近于膜周部室间隔缺损和流入道型室间隔缺损。外科手术极易产生Ⅲ°房室传导阻滞，封堵器植入后引起房室传导阻滞的发生率约为2%，与外科手术的发生率相似。除了缺损部位外，手术过程中对室间隔缺损边缘的机械损伤，以及选用封堵器的大小、封堵器与室间隔缺损的接触面积、封堵器的张力可能也与房室传导阻滞的发生有一定关系。术中发生的束支阻滞和房室阻滞是传导系统受损的重要征兆，应该予以高度重视，必要时终止手术或是尽早外科取出封堵伞。房室传导阻滞一般发生在手术当中，且绝大多数可以自行恢复，不会发生完全性房室阻滞，但是少数人可在术后7-10天内出现，且表现为完全性房室阻滞，国内有在术后一年半以上发生完全性房室阻滞的报道。据不完全统计，自2002年我国开展室间隔缺损介入治疗以来，共发生近20例永久性完全房室阻滞，多数人接受了永久起搏器植入。&&&&& 2、残余漏&&&&&以往应用的Rashkind和Cardioseal封堵器关闭室间隔缺损术后残余分流的发生率较高，24小时内发生率达30%，长期随访中减至4%。新型镍钛合金封堵器治疗室间隔缺损术后残余分流的发生率较低，如单孔型室间隔缺损一般不遗留残余漏。多孔型室间隔缺损术后可发生残余漏，可能是封堵器只封闭了部分缺损口有关。&&&&& 3、三尖瓣关闭不全&&&&&流入道型室间隔缺损与三尖瓣的关系密切，如封堵器植入后夹住三尖瓣，影响三尖瓣关闭可引起明显的三尖瓣反流，此外介入治疗术中操作引起的三尖瓣腱索或是乳头肌损伤所导致的三尖瓣返流也日益受到重视。室间隔缺损介入治疗术中应该关注三尖瓣功能的改变，特别是大的室间隔缺损释放封堵器前应观察封堵器对三尖瓣的影响，如出现三尖瓣功能障碍和返流，应放弃封堵治疗。此外，介入治疗术中动作要轻柔，推拉轨道导丝应该尽量在导管的保护下进行，并随时注意导管和导丝的走行，避免可能的三尖瓣腱索或是乳头肌损伤；还有，如果对试行封堵的封堵伞效果不满意，需要调整封堵伞的位置或更换封堵伞，在对心腔内张开的封堵伞进行回收的时候，一定要尽量设法维持封堵伞远离腱索或/和乳头肌，避免封堵伞与输送导管头端相对运动所可能导致的三尖瓣腱索或是乳头肌损伤。必要时，可考虑在介入治疗时，对室间隔缺损试行封堵治疗，并采用床旁超声心动图观察三尖瓣返流情况，如果三尖瓣返流消失或是减轻到可允许的程度时，可考虑释放封堵伞。&&&&& 4、主动脉瓣关闭不全&&&&&如植入的封堵器靠近主动脉瓣，有可能影响主动脉瓣的关闭，引起主动脉瓣关闭不全。为避免封堵伞对主动脉瓣功能的影响，早期的介入治疗指征要求缺损距离主动脉瓣至少有5mm，并建议选用非对称型封堵伞。实践证明：对于膜周部室间隔缺损，如果缺损距离主动脉瓣之间有2mm，甚至完全缺如，也可以考虑试行介入治疗。关键是封堵伞释放前应常规行主动脉造影确定封堵器对瓣膜关闭的影响，术中如发现新出现的主动脉瓣反流，均不应释放。个别介入治疗术前存在的主动脉瓣脱垂患者在封堵伞植入后左室侧伞片可部分或是完全将脱垂的瓣膜托起，改善主动脉瓣的脱垂。&&&&& 5、血管损伤&&&&&介入治疗术中输送导管的选择是依照封堵器直径来选择的，而封堵器直径有取决于室间隔缺损的直径，与直径较小的封堵器相比较，直径较大的封堵器更容易损伤外周血管，对小儿是否行封堵治疗取决于血管的粗细是否适合送入相应的输送导管，如缺损大、需要较粗的输送导管则不宜行封堵治疗。&&&&& 五、室间隔缺损分型对介入治疗手术策略的影响&&&&& 1、合理选用超声心动图和X线造影，全面评价室间隔缺损形态及其与周边结构的关系&&&&&术前超声检查可确定室间隔缺损的部位、数目、大小、分流量，与主动脉瓣、房室瓣、腱索等结构的关系。通过超声检查基本上可做出能否行介入治疗的判断。经胸二维超声可直接显示2mm以上的缺损，检出率可达95%以上，并能确定缺损的部位和大小。对于可疑回声失落的小缺损，兼用脉冲多普勒的敏感性为96%、特异性为100%。若二维超声兼用彩色多普勒，对室间隔缺损的检出率可达98%～100%。经胸超声检查必须检查的切面有右室流出道长轴切面，主动脉根部短轴切面，胸骨旁、心尖及剑下四腔、五腔心切面，左室长轴切面。在这些切面上可清晰显示室间隔缺损的大小、缺损的形态、缺损与主动脉瓣和三尖瓣的关系。&&&&&在室间隔缺损的介入治疗中，X线与超声具有各自不同的应用价值。超声心动图可于不同角度和切面观察室间隔缺损的大小及彩色多普勒分流束的宽度，其心尖五腔观的切面类似于常规的X线左室造影。对于膜部室间隔缺损，X线造影能够准确判断室间隔缺损的部位和其实际大小，且优于超声心动图。而对于嵴内型室间隔缺损，由于缺损位置较高，X线常规造影角度往往不能清楚地显示缺损口，并且由于其紧邻主动脉瓣而难以与干下型室间隔缺损区别，从而影响对嵴内型室间隔缺损大小和类型的准确判断。此时，超声可准确判断室间隔缺损的部位、形态、与主动脉右冠瓣的关系和其大小，并可确定右冠瓣有无脱垂及其程度、彩色分流束的宽度及走向等。超声多角度和多切面观察嵴内型室间隔缺损明显优于X线左室造影的单一角度。&&&&&室间隔缺损能否进行介入治疗，除缺损的大小外，膜周部或嵴内型室间隔缺损残端距主动脉瓣或肺动脉瓣之间的距离极为重要。X线左室造影观察测量其残端与主动脉瓣之间的距离较超声准确，具有一定的优越性，但对于嵴内型室间隔缺损残端与肺动脉瓣的距离判断，超声则明显优于X线左室造影。缺损口残端与三尖瓣之间的距离，对于能否进行介入治疗也非常重要，由于超声能清楚地实时显示膜部室间隔缺损与三尖瓣叶、腱索的细微解剖结构与毗邻关系，因此在判断上要明显优于X线左室造影。&&&&& 心腔内超声可更为清晰地显示室间隔缺损及其周边结构，有效地指导室间隔缺损的介入治疗，显示出较好的应用前景。&&&&&2、介入治疗时机的选择：单纯的室间隔缺损患者如果出现如下情况，应该考虑对室间隔缺损进行矫治：室间隔缺损患者发生严重血流动力学障碍（如：心力衰竭、肺动脉高压）和生长发育障碍等；室间隔缺损患者出现感染性心内膜炎、明显的主动脉瓣脱垂或是关闭不全。考虑到多数单纯室间隔缺损疾病进展较慢，且部分患者具有自发闭合的趋势，对于部分确诊的患者（尤其是自发闭合机率较大的单发的肌部室间隔缺损和膜周部室间隔缺损）可以在严密监测血流动力学和心脏结构改变的前提下给患者一个自行闭合的机会。直径较大的室间隔缺损、以及流出道型和流入道型室间隔缺损自发闭合机率较低。考虑到介入治疗的血管损伤并发症，对于有意接受介入治疗的患者，一般建议将治疗年龄界定在3岁以上。
&&&&&3、入路血管的选择：建立跨过室间隔缺损的动静脉轨道是室间隔缺损介入治疗的基本前提，习惯上，绝大多数靠近心脏基地部的室间隔缺损可通过股动脉和股静脉穿刺的方法建立动静脉轨道，便于手术操作。但是在靠近心尖部的缺损（如偏心尖部的肌部室间隔缺损），如果也采用从股动脉和股静脉建立轨道的方式，由于轨道钢丝在室间隔缺损水平走形弯曲角度太大，输送长鞘常难以送到左室，故一般采用从颈内或锁骨下静脉与一侧股动脉建立动静脉轨道的操作方式。&&&&&4、封堵伞类型和规格的选择：在流入道、流出道和膜周部的室间隔较薄，而肌部室间隔却较厚，因此，对于前者一般选用短腰的封堵伞，而对于肌部室间隔缺损和部分具有膜部瘤的膜周部室间隔缺损可选用左右室侧伞片间距较大的长腰的封堵伞。此外考虑到封堵伞可能造成的对室间隔缺损周边心脏结构和功能的影响，对于缺损边缘距离主动脉瓣或和肺动脉瓣不足2-5mm的膜周部或是嵴内型室间隔缺损，建议选用非对称型的封堵伞。对于相隔较近的多孔型室间隔缺损，在预计封堵伞不会影响缺损周边重要结构时，可考虑选用特制的伞大腰细的封堵伞，以期同时堵闭多个缺损。与房间隔缺损不同，室间隔缺损孔径多细小且缺损周边结构支撑力多较理想，封堵伞一般比较容易固定，一般可以选用比缺损孔径大0-2mm的封堵伞，在部分室间隔缺损患者（如膜周部室间隔隔缺损），封堵伞直径过大时容易积压刺激其后下方的方式传导组织。&&&&&5、封堵伞放置位置的确定：多数室间隔封堵伞可直接放置在缺损开口，使左右室侧伞片张开，腰部骑跨在缺损处。但是对于伴有膜部瘤的膜周部室间隔缺损参照影像资料可有不同的封堵策略，对于缺损孔径较小，缺损边缘距离主动脉瓣有一定距离，而膜部瘤开口较大或较为分散的患者，可以考虑将封堵伞直接放置在缺损部位；相反，对于缺损孔径较大，缺损边缘距离主动脉瓣较近，而膜部瘤开口较单一并细小的患者，可以考虑将封堵伞直接放置在膜部瘤开口部位，但此时在封堵伞到位后要注意有无流出道梗阻发生；有时如果膜部瘤体部形态适宜，也可考虑将封堵伞放置在该部位。&&&&&6、术后处理：嵴内型和肌部室间隔缺损如果介入治疗即刻效果满意，一般术后恢复较为顺利，可在术后1-2天复查超声心动图，效果满意后即可出院；而膜周部和流入道型室间隔缺损靠房室传导系统较近，由于手术过程本身和封堵伞的损伤和刺激，在术中或是术后可以出现房室传导阻滞，一般建议术后常规使用类固醇激素3-5天，防止或是减轻缺损周边水肿和炎症反应，并嘱患者住院观察一周左右，以期早期识别和处理可能的房室阻滞。
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室间隔缺损的鉴别诊断
更新时间： 01:25:26　|　文章来源：放心医苑网
&&& 室间隔缺损应与下列疾病相鉴别：
&&& 1.房间隔缺损& 杂音的部位和性质勱不同于室间隔缺损前已述及。
&&& 2.肺动脉瓣狭窄& 杂音最响部位在肺动脉瓣区呈喷射性，p2减弱或消失勱，右心室增大，肺血管影变细等。
&&& 3.特发性主动脉瓣下狭窄& 为喷射性收缩期杂音心电图有q波健康搜索，超声心动图等检查可协助诊断。
&&& 4.其他& 室间隔缺损伴主动脉瓣关闭勱不全需与动脉导管未闭，主肺动脉间隔缺损及主动脉窦瘤破裂等相鉴别。动脉导管未闭一般脉压差较大健康搜索，主动脉结增宽，呈连续性杂音，右心导管检查分流部位位于肺动脉水平可帮助诊断主、肺动脉间隔缺损杂音呈连续性，但位置较低，在肺动脉水平有分流存健康搜索在，逆行性主动脉造影可资区别。主动脉窦瘤破裂有突然发病的病史。杂音以舒张期为主，呈连续性血管造影可明确诊断。
&&& 5.室间隔缺损合并畸形
&&& (1)室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全：室间隔缺损合并主动脉瓣关闭健康搜索不全的发生率占室间隔缺损病例的4.6%～8.2%高位室间隔缺损如恰位于主动脉瓣之直下瓣膜下部缺乏支持组织健康搜索，可将主动脉瓣的一叶(后叶或右叶尖)拉下，随血流冲击而脱垂健康搜索进入心室而引起主动脉瓣关闭健康搜索不全
&&& (2)室间隔缺损合并动脉导管未闭勱：通常为大室间隔缺损合并动脉导管未闭。勱在心室与肺动脉水平均有左向右分流，分流量较大勱，常伴发肺动脉高压
&&& (3)室间隔缺损合并肺动脉口狭窄：多为大室间隔缺损合并继发性漏斗部狭窄健康搜索常见于儿童；如合并肺动脉瓣狭窄则程度较轻，应与法洛四联症相鉴别
&&& (4)左心室右心房通道：多为膜部室间隔缺损伴三尖瓣隔瓣裂，裂缘与缺损口相连少数是室间隔膜部形成动脉瘤向三尖瓣处破裂勱从而造成左心室右心房交通。临床表现除室间隔缺损特征外，另有右心房增大，右心房血氧含量增高等改变健康搜索心血管造影可明确诊断。
　　单纯室间隔缺损的形成，主要由于各部位室间...
　　室间隔缺损并发症传导阻滞　　膜部缺损边缘...
　　室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异...
　　现在的医学上，一般诊断室间缺损都是在小儿...
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