肝豆状核变性吧_百度贴吧
感谢你与肝豆状...的一同成长
签到排名：今日本吧第个签到，
本吧因你更精彩，明天继续来努力！
本吧排名：
本吧签到人数：14
可签7级以上的吧50个
本月漏签0次！
成为超级会员，赠送8张补签卡
连续签到：天&&累计签到：天
超级会员单次开通12个月以上，赠送连续签到卡3张
肝豆状核变性共创美好未来
我是一名湖北的肝豆患者，可以说我是一个老肝豆了，我97年发病，那年我17岁，当时就是讲话讲不清楚，口水多。98年在武汉人民医院查出来是肝豆病。武汉
通过医院和当地的医药公司购药，国药控股公司不针对个人售药!
本人，今年22岁 现在说话口齿不清，记忆力越来越差 想卖青霉胺吃，可是青霉胺停产了，贴吧里的网友说
我想问一下，我老婆的表弟患有肝豆状，这个会不会遗传给我的儿子，我老婆身体健康，我家也没有这样
来学习来了，多对指教
广东这边医院到现在还没有青霉胺，各位手上有青霉胺的豆友们能否先转1，2瓶应下急，或者你们当地已经
本人27岁，前阵子体检转氨酶高，随后检查了铜蓝蛋白0.18（参考值0.15～0.3）24h尿铜2.04（参考值0.24～0.48）
本人25岁！头部最近一个礼拜经常震颤！尤其放松的时候头就会不由自主的轻微晃动控制不住！晚上躺下的
我一直在服用青霉胺 意外怀孕八周才把药停了 现在孕检一切正常 现在七个月多月了 可是还是担心胎儿以
我们这医院现在都没卖青霉胺的，我想知道网上有卖的吗
青霉胺和二琉丁二酸胶囊有什么区别么？我爸吃青霉胺没什么用感觉。我想给他换种药。
肝豆可以吃红薯和红枣吗？
是不是每个豆豆，都很容易烂嘴巴。记得没出来工作的时候，好像都不会。现在每个月至少烂两次～
吃了7年的药说停就停了，刚有的希望就被磨灭了，我才23啊，好不容易能过上正常人的生活，就这样没了
我今年28岁.18岁发病，一直使用青霉胺维持，全身颤抖，流延，说话吃力，口吃不清，喝水反呛，手脚动作
我今年十八岁，在九月六日被诊断出是肝豆，当时医生就推荐我去安徽省中医学院神精病研究所来治疗，来这个医院一看百分之八十都是肝豆，听他们说这里的
山东哪里能买到青霉胺？
需要一瓶青霉胺
如题！合肥的。
我是一名肝豆，我治疗时有些晚了，治疗时说话不清，走路走不了，，生活不能自理，吃青霉胺和硫酸锌
怀疑是肝豆，吃葡萄糖酸锌是不是应该比不吃的时候尿铜高？还有肝豆的话，单吃保肝药和锌，转氨酶能
各位亲爱的吧友们，一直服用青霉胺，前几天断药一直各处找都找不到药，听说停产了，断药了不知道该
我家孩子入托检查肝功检查异常，谷丙110+，天门冬73.铜蓝蛋白是下限值的二分之一，铜尿是上限值2倍。无
在医院查出铜蓝蛋白1.1，无kf环，24h尿铜检测正常，请问会是肝豆吗
每天都需要靠药?来维持生命，真的很不好，我想要正常人的生活，去吃海鲜，吃干果，等等，每天都能
孩子10岁，体质差经常感冒，一年钱查免疫八项查出铜蓝蛋白低，医生也没说什么今年复查铜蓝蛋白更低，
我媳妇现在27岁，结婚之前一切正常。去年开始手有点颤抖，在我们这有个中医说是甲状腺有问题。一直调
老公还在监护室，马上要转去安徽了，从发现发现有病一天人就神经了，一个月前突然病毒脑炎，两个月
自从肝豆后，忌口的东西太多了记忆力下降了。各种不好
大家好 我是一名高三学生 前一段时间 神经衰弱 休学了 3年前（中考前夕）开始出现黄疸 尿路感染 闭经 等现象 闭经久治不愈 尿路感染好后 于一年前 出
男，29岁，铜蓝蛋白0.19 肝功能直接间接总胆红素都高，总胆红素35，球蛋白低于下限，谷丙谷草转氨酶也稍稍低于下限，肾功能正常，腹部超声肝脏正常肾
我是B超显示肝实质弥漫性病变，铜蓝蛋白是0.14正常的是0.21以上吧，kf没有！这样能确诊吗？
我今年30岁，男。从发现肝功能异常到现在已经9年了，2008年体检的时候发现肝功能异常，谷丙、谷草值都
我去医院查铜蓝蛋白1.5 正常是2.1到2.5 我kf环正常有没有可能是肝豆(内心很害怕?)
脑型肝豆如何做康复训练 我患有肝豆快3年了，一开始是流口水，说话大舌头，可是排铜越排越不好，现在
肝豆有群吗，大家交流一下吧
是不是真的
我们家宝宝两岁，最近查出转氨酶高，铜蓝蛋白低至0.02，大夫让查基因检测，本来已经打算交钱给基因公
朋友们好， 我是河北的肝豆患者想去合肥治疗，不知中医院和神研两家医院那个治疗肝豆更好。更权威，
父母一方是肝豆生的孩子会的发病吗？
你可能感兴趣的吧...
发贴红色标题
签到六倍经验
兑换本吧会员
赠送补签卡1张，获得
助攻总额: 43W
贴吧热议榜
发表后自动分享本贴
使用签名档&→ 前我国治疗肝豆状核变性病最好的医院是哪里?
前我国治疗肝豆状核变性病最好的医院是哪里?
女 | 0个月
健康咨询描述：
前我国治疗肝豆状核变性病最好的医院是哪里?
其他类似问题
医生回复区
帮助网友：27903称赞：70
&&&&&&指导意见：&&&&&&朋友你好,根据你的提问,去当地3甲医院治疗.设备和治疗技术是最好的,积极配合医生治疗,祝早日康复,谢谢对我们的支持.
疾病百科| 肝豆状核变性
挂号科室：神经内科
温馨提示：本病为遗传性疾病，防治本病应及早确诊，及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。
肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状...
好发人群：无特殊发病群体
常见症状：先天性铜代谢障碍、角膜外缘有棕绿色色素环
是否医保：医保疾病
治疗方法：药物治疗
参考价格：16
参考价格：59
参考价格：16.5
您可能关注的问题
用药指导/吃什么药好
用于锌缺乏引起的食欲缺乏、异食癖、贫血、生长发育...
参考价格：￥9
用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗...
参考价格：￥110
下载APP，免费快速问医生本站已经通过实名认证，所有内容由王晓平大夫本人发表
肝豆状核变性到底能不能治,治好了能活几年
状态：就诊前
我们有70-80岁的肝豆病友，还在工作
您的病情已经了解，建议：
扫描下载好大夫App，立刻挂号，与王晓平大夫面对面交流>>
1.扫码下载好大夫App
2.点击&医院&的“名医挂号”选择该医生进行挂号
3.预约成功后，等待医助与您联系
1.扫码下载好大夫App
2.点击中的"免费咨询"描述病情
3.成功后，医生会在24小时之内回复
疾病名称：肝豆状核变性&&
您好！我是天津的，八月十五给我孩子看您的门诊，您说基本上是肝豆状核变性，我们准备10月13日去住院，请问现在有床位吗？
疾病名称：肝豆状核变性&&
病情描述（主要症状、发病时间）：没有其他临床症状，只是一次查体B超肝肋下109mm/(-),剑下纵切/2指，肝区回声增强增粗，脾肋间切33mm/刚及。胆囊79×32mm,胆总管4mm.肾正常肝胆肾血流正常。诊断...
疾病名称：肝豆状核变性&&
病情描述（主要症状、发病时间）：该患者6岁因为尿血被发现患肝豆状核变性病，肝损伤，无神经症状，当时主治医生为安徽中医院的李凯
曾经治疗情况和效果：6岁经过治疗病情得以控制，肝肾功能...
疾病名称：肝豆状核变性&&
您好，我是湖北的，我想请问杨医生我3月1号到安徽省中医院去神经内科看病有没有床位啊
疾病名称：肝豆状核变性&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
于2009年9月发现手微抖,无其它任何症状.当时肝功能,血常规正常.铜篮蛋白0.091.于武汉同济医院确诊为肝豆状核变性.
于2010年入安徽省中医院(贵院...
疾病名称：肝豆状核变性&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
肝豆状核变性现查有肝硬化，胰腺炎
曾经治疗情况和效果：
现肝硬化还没治疗，胰腺炎在治疗目前没有肚子的感觉
想得到怎样的帮助：
请问杨大...
疾病名称：肝豆状核变性&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
08年 吐字不清，肝不好。脾切除。在贵院
曾经治疗情况和效果：
发病以后在贵院检查治疗。现在效果良好。无不适反应。一直按时吃药。
想得到怎...
疾病名称：肝豆状核变性&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
22岁的了肝豆状核变性，现在37岁，全身颤抖，神经不正常；胡言乱语。北京看过，让吃青霉胺，吃了效果不大
曾经治疗情况和效果：
吃过青霉胺，...
疾病名称：肝豆状核变性 肝硬化&&
病情描述（主要症状、发病时间）：
10天（12月底）前腹胀
曾经治疗情况和效果：
复旦大学附属中山医院，中山大学附属第三医院
想得到怎样的帮助：
治疗建议：可否有药物治疗及药物治疗...
疾病名称：肝豆状核变性&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
2006年4月， 开始缓慢进行性震颤、后来不自主动作震颤，常在活动时明显，癫痫样发作，智力下降，四肢无力。
曾经治疗情况和效果：
2007年年初...
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
王晓平大夫的信息
脑血管病、头痛、肝豆状核变性、帕金森病、耳鸣与脑鸣，神经痛封闭，癫痫，睡眠、记忆障碍及等治疗
王晓平，男，主任医师 教授，交大医学院博导 (神经病学；中西医结合)，南京医大神经科博导/教授，目前任上海...
王晓平大夫的电话咨询
90%当天通话，沟通充分!
神经内科可通话专家
安徽省立医院
南京脑科医院
上海华山医院
肝豆状核变性知识介绍
神经内科好评科室
神经内科分类问答可以使用以下方式登录
收录16421种疾病
扫一扫官方微信关注更多健康资讯
您所在的位置：
肝豆状核变性患者都能用青霉胺治疗吗？
青霉胺在肝豆状核变性患者体内与血浆和组织中沉积的一价和二价铜离子结合成稳定的青霉胺-一价铜复合物和Cu-青霉胺混合价复合物从肾脏排出；另一方面，青霉胺可诱导MT合成，后者与铜形成无毒性复合物，以降低铜累积引起的症状。
青霉胺(PCA)为青霉素的分解产物，是含有巯基的氨基酸。临床应用的是右旋-青霉胺(D-penicilamine)。青霉胺为白色或近白色的细微结晶性粉末，极易溶于水。口服1h约57%被吸收，并很快达血液浓度的高峰，分布全身，但仍以血浆为主。1956年Walshe率先用青霉胺治疗2例肝豆状核变性，证实尿排铜增高，同年又追加报道6例，并于1960年将青霉胺治疗肝豆状核变性患者的疗效作了详细的观察和总结。此后40余年青霉胺一直为国内外治疗肝豆状核变性的首选药物。但是，近半个世纪的临床实践证实，青霉胺的不良反应较多，早期可发生消化道症状和过敏反应，少数可引起白细胞或(及)血小板减少、溶血性贫血等；尤其是长期服用青霉胺过程中，往往发生皮肤，少数可引致粒细胞缺乏和；部分患者还可引致系统性红斑狼疮、重症肌无力及肾炎-肺出血综合征(Goodpasturesyndrome)等免疫性疾病。我们统计既往在外院应用青霉胺治疗的肝豆状核变性患者，40%以上发生一种或一种以上不良反应，出现不良反应的时间为数小时-2月左右，其中一半以上患者于2周内发生。不良反应的临床表现为：；贫血；药疹伴高热；皮肤紫癜血小板降低、鼻衄、齿龈出血、上；食欲不振与恶心呕吐，腹胀与便秘，系统性红斑狼疮等等，且有不少患者因服用青霉胺而出现症状恶化（四肢扭转变形、吞咽极其困难等），丧失生活能力，常年卧床不起。由于青霉胺不良反应的存在和治疗开始阶段对肝脏损害与神经功能持久性恶化等众多影响（这种影响可出现在20%～50%的患者中），其中约25%的患者虽经积极治疗，但已恶化的神经症状仍不能恢复到治疗前水平，不少患者因此造成严重影响生活的致残了。有研究等认为有神经症状的患者使用青霉胺后有50%出现症状加重，且可出现不可逆神经损害，这种治疗后的恶化现象可能由于青霉胺的鳌合机制，将肝脏内储积的大量铜转移至血液，使血中游离铜水平升高，导致铜毒性增高；部分游离铜转移至脑内，使脑内铜积蓄增多，引起脑症状的恶化。故有神经或精神症状的早期患者应避免常规使用青霉胺。因此，开始时应考虑选择其他药物进行治疗。正如后来Walshe在柳叶刀杂志指出:“肝豆状核变性的治疗必须期待有新的驱铜药以补充青霉胺的不足”。国内不少学者对几种驱铜药物的临床治疗效果及其毒性及不良反应进行了深入的对比研究。有研究表明DMSA长期疗效优于青霉胺，尤其适用于青霉胺过敏或治疗无效者。另有研究显示，不同铜螯合剂治疗前后尿排铜量各组由高到低为DMPS组&青霉胺组&DMS组&DMSA组&EDTA组。治疗后各组的有效率由高至低为DMPS组&DMS组&青霉胺组&DMSA组。各治疗组不良反应发生率由高至低依为青霉胺组&DMPS组&DMS组&DMSA组&EDTA组；注射药则以DMPS为最佳，DMS次之，EDTA较差。张锋研究表明DMSA、DMPS和青霉胺对人类淋巴细胞DNA都有一定的损伤作用；青霉胺对DNA的损伤显著高于DMPS和DMSA。因此，作为驱铜治疗，不再一味强调青霉胺作为治疗肝豆状核变性首选药物，而应根据驱铜药物的治疗作用、毒性及不良反应、患者的临床症状、临床检查结果等注重个体化选择治疗。故同样病情的患者，不同的驱铜药物选择，对其预后有显著的影响。我们临床对肝豆状核变性的临床治疗主要是严格低铜饮食，坚持规律的个体化驱铜治疗（临床分10几种症型，每种症型治疗方案不同，相同症型每个患者因并发症、合并症不同治疗方案不同，对同一患者因治疗时期不同采用治疗方案亦不相同等），临床有效率达到95%以上。
（责任编辑：jbwq）
主任医师 副教授
擅长:胸外科
主任医师 副教授
擅长:各种心血管
主任医师 副教授
擅长:胸腔镜
[功能主治]清热解毒，透表豁痰。用于急性惊...详情
[功能主治]用于气血不足。心悸。失眠。食少乏...详情
[功能主治]清血败毒。消肿止痛。用于脏腑毒热。...详情
三级甲等/综合医院/医保定点
北京市东城区帅府园1号
三级甲等/综合医院/医保定点
北京东城区东四十条南门仓5号
三级甲等/综合医院/医保定点
北京市海淀区西八里庄
Copyright(C)
All Rights Reserved
版权所有 玖玖叁玖网络技术(北京)有限公司
特别声明:本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据 本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系