您的位置：>&&>蚕豆病
本文为大家介绍了什么是蚕豆病、蚕豆病的病因、蚕豆病的症状、蚕豆病的治疗方法、蚕豆病的预防、蚕豆病用药禁忌、蚕豆病不能吃什么以及蚕豆病的注意事项，希望能对您有所帮助!
什么是蚕豆病
蚕豆病是一种遗传性酶缺乏病，在我国长江以南一些地区，这种病比较多见。蚕豆病主要会导致酶的活性降低，血液中的红细胞不能抵抗氧化损伤，而出现的溶血性贫血。蚕豆病是最常见的一种遗传性疾病，平时只要多加注意，病情是可以控制的。蚕豆病一旦发病会比较严重，可能会出现苍白、、等情况，严重的时候可能会导致昏迷、休克，甚至会危机生命。
蚕豆病的病因
目前来说，蚕豆病的致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
另外一种是伴性隐性遗传，也有人认为是伴性不完全显性遗传，突变基因位于x染色体上。蚕豆中可提出多种活性物质，如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和异脲咪等，认为可能与蚕豆病的发病有关。
蚕豆病是能够遗传的，所以3岁以下儿童，第一次吃蚕豆要谨慎，一旦发现儿童吃蚕豆后出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状，须立即送正规医院。如果家有蚕豆病史的孩子，不但要禁食蚕豆，还要避免接触蚕豆花粉、樟脑丸、龙胆紫(紫药水)，以及磺胺类药物，因为这些东西都含有氧化剂。
蚕豆病的症状
1.早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现、贫血、血红蛋白尿，尿呈色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
早期会出现腹痛现象。
2.蚕豆病的出现一般是与溶血性贫血一同出现的，同时会出现、以及腹痛、肝功能出现异常。病情严重的时候可导致患者昏迷、，急救不及时会到导致死亡。
3.大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度时还可见双眼固定性偏斜。
蚕豆病的治疗方法
本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。
2.肾上腺皮质激素
主要是免疫抑制作用，应争取早期，大量，短程用药。
3.纠正酸中毒
蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。
应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡。
5.对症处理
蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。
蚕豆病的预防
1.远离种植蚕豆的地方，避免接触蚕豆花粉。
2.蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，家属中有人得过此病，应禁食蚕豆及其制品。
3.在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。
4.凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应避免食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物。
5.目前蚕豆病最为有效的预防手段是进行基因检测，抽血筛查是否有G-6-PD因素。基因诊断是一项新型的产前检查技术，与过去遗传病检查风险大、对孕妇和胎儿都有创伤性不同，这种筛查技术只需要抽取孕妇少量的静脉血，通过进口试剂的精确检测，很快就能知道结果，准确率达90%。
蚕豆病用药禁忌
1.下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗剂量时不会引起溶血：
抗疟药：氯喹，奎宁，乙胺嘧啶;
磺胺类：磺胺甲嘧啶，磺酰乙胞嘧啶，磺胺嘧啶，磺胺脒，长效磺胺，磺胺二甲基异恶唑;
解热镇痛药：扑热息痛(商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓)，阿斯匹林，非那酊，氨基比林，安替匹林，保泰松，安他唑林;
其他：氯霉素，链霉素，雷米封，洗必泰，VitC，苯妥英钠，对氨基苯甲酸，苯海拉明，秋水仙碱，左旋多巴，丙磺舒，普鲁卡因胺，安坦，亚硫酸钠甲萘醌，三氧甲苄氨嘧啶，扑尔敏，奎尼丁，k(甲萘醌)。
2.下列药物和食物较易引起溶血,应禁用：
抗疟药：伯氨喹啉，扑疟喹啉，戊奎;
磺胺类：磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺酰胺;
解热镇痛药：乙酰苯胺;
砜类：噻砜;
其他：呋喃坦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，萘(樟脑)，美蓝，苯肼，三硝基甲苯，川连，珍珠粉，蚕豆;
中药：薄荷，樟脑，萘酚，川莲，牛黄粉，腊梅花，熊胆，开口茶，七厘散，婴儿素，牛黄解毒丸等。
蚕豆病不能吃什么
1.新鲜蚕豆、蚕豆制品
新鲜蚕豆比煮熟的蚕豆的氧化性更强。煮熟后的蚕豆偶尔误吃一两颗也许不会发生严重的溶血。但是新鲜的蚕豆几乎是百分百的发生溶血，所以除了避免吃蚕豆以外还要尽量避免到蚕豆收获的季节到蚕豆种植地。因为蚕豆的花粉完全可以令患者发生严重的溶血反应。
是的你没看错，就是常吃的苦瓜。很惊呀吧?虽然好多患者多次食用也没有发生溶血，但是它确实可以让蚕豆病患者产生溶血。虽然不是危险的食品。但是苦瓜应当列在禁忌食品当中新生儿更应如此。
薄荷是一种常用调料品。在很多食品、日用品当中也是很常见的：比如一些口香糖、、一些蛋糕也含有薄荷。日用品的牙膏、漱口水、还有一些药品都含有薄荷的成份。
4.维生素K3
这是一个药品。并不是食品。为何这里要说一下是因为。有的家长会误会吃了可以补营养，其实是是一个大错误。已经证实了蚕豆病患者食用此类药品会造成一些不良的反应，反应包括溶血!大量的维生素K3还会损害大脑、肝脏等。甚至会导致新生婴儿死亡的后果。
食品中的维生素C含量很少不会产生危险。这里指的是大量的维生素C(一般指药品)。因为维生素C会加速氧化。就是说如果患者吃了一些氧化性不是很强的食物，但是他摄入了大量的维生素C，这样会加大产生溶血的可能性!
6.蓝色的食用色素
据美国医学界有关报道有蓝色的人工食用色素会引起G6PD患者产生溶血(当然也不是特别的危险，只要不要长期大量的摄入影响是不大的)。其它的人工食用色素也会引起溶血反应。儿童G6PD缺乏患者应该尽量避免食用人工色素的一些食品，这里要注意的是，一些天然食品中的有色食品是不会产生危险的。比如葡萄、、等等。
7.花生和一些豆类
虽然这里列出来但并不是危险的东西，是可以食用的，只是列出来的东西不要短时间内大量摄入。列出来是为了避免与多种氧化性较强的东西同时摄入，会增加危险。但是黄豆是可以吃的，豆浆是可以长期喝的。
蚕豆病的注意事项
1.禁吃蚕豆或蚕豆加工品。珍珠末、金银花、川莲、牛黄、熊胆等也应避免进食。
2.避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
3.禁用品少接触，如樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。
4.小心杀虫剂喷雾。有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解，因此在使用的时候也要格外注意。
5.不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等。
相关百科推荐
热门文章推荐蚕豆病的预防
蚕豆病是一种遗传性疾病，就是患者身体中葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏，食用新鲜蚕豆后会突然发生急性血管内凝血。蚕豆病早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状，严重时可出现尿闭、休克、心功能和肾功能衰竭，若不及时抢救可于1-2天死亡。目前蚕豆病的预防手段是进行葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）检测。患有蚕豆病者应禁食蚕豆及其制品，同时忌服有氧化作用的药物，比如磺胺类、呋喃类、非那西汀、氢基比林等药物及中药珍珠粉、腊梅花、川黄连等。避免去种蚕豆的地方或接触蚕豆花粉，同时不可接触樟脑丸、薄荷及其制品。
为不完全显性伴性，病理基因在X上，意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病，男性只有一个X性染色体，所以只要这个X就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状，但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体，就会发病。所以这种疾病以男性为多，而他们的父母可能是没有症状的。常见的情形是父母亲都没病，但是母亲带有一个有病的染色体，这样的话，所生的男孩有一半会有症；所生的女孩都正常，但是其中一半会跟母亲一样带有一个隐性的基因。也就是说，儿子患病，一定是从母亲遗传得到;女儿患病，可能是从父方，也可能是从母方，还有可能是从父母双方遗传而来。患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。因此，父母孕前做优生检查非常重要。
G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。
1、目前最为有效的预防手段是进行基因检测，抽血筛查是否有G-6-PD因素。基因诊断是一项新型的产前检查技术，与过去遗传病检查风险大、对孕妇和胎儿都有创伤性不同，这种筛查技术只需要抽取孕妇少量的静脉血，通过进口试剂的精确检测，很快就能知道结果，准确率达90%。2、病的发生与遗传有密切的关系，家属中有人得过此病，应禁食蚕豆及其制品。3、在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。4、凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应避免食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物。5、远离种植蚕豆的地方，避免接触蚕豆。
相关知识点
相关网友问答
相关词条811
联系编辑：吴佳子
联系邮箱: .cn （#改为@）
联系电话：020-8声明：本文由入驻搜狐公众平台的作者撰写，除搜狐官方账号外，观点仅代表作者本人，不代表搜狐立场。
　　小培讲病
　　血液病系列
　　每年的6月14日是“世界献血日”，为鼓励更多的人无偿献血。
　　热爱科普的小培会在这段时间跟大家讲讲可能发生在儿童身上的“血液病”，其中包括今天的蚕豆病，接下来还会科普地中海贫血、缺铁性贫血、白血病等。敬请家长关注！
　　江南民间有“立夏见三鲜”之说，这三种“时鲜货”之一就是青蚕豆。以往随着蚕豆大量上市，儿童医院总会接诊一些蚕豆病的患儿。蚕豆病虽然鲜为人知，但发作起来也很吓人。蚕豆病是G6PD缺陷症的俗称，又叫“G6PD缺陷溶血症”。
　　宝宝检查出来G6PD缺陷症该怎么办？
　　G6PD缺陷症是什么？
　　红细胞是我们身体重要的细胞之一。
　　它在血液中游动，让血液看起来是红色的。它能够携带氧气，在肺部交换获得氧气后，带到身体其他部位，保证身体每个部位都获得充足的氧气。
　　G6PD叫“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶”，存在于红细胞内，能以保护红细胞免受氧化物质的威胁。如果它缺乏，红细胞就不能抵抗氧化损伤，从而遭受破坏。
　　红细胞破坏后，产生大量的废弃物（胆红素）。废弃物堆积可能会引起肝脏和肾脏的损害。这种情况如果发生在新生儿身上，就是我们常说的“新生儿黄疸”，严重时可以进入大脑引起“胆红素脑病”。婴儿会表现为皮肤发黄、小便茶叶水颜色、贫血等情况。一些感染也可能诱发溶血的发生。
　　新生儿筛查提示有G6PD缺陷时，我应该怎么办？
　　筛查可能存在误差。
　　也就是说可能会因为采血量不够，或采集时间太早，引起结果不准确。因此，如果孩子在新生儿筛查中提示可能有G6PD缺陷，应该到医院进行确诊性检查以明确。
　　如果确定为G6PD缺陷症，我应该如何治疗？
　　G6PD缺陷症目前还没有可以根治的药物，但是家长们也无需过于紧张，在没有出现溶血的情况下，G6PD缺陷症的人群与正常人没有任何区别。我们所做的所有工作，都是避免溶血的发生。
　　我应该如何预防？
　　1、为孩子准备一张健康卡片，如下图，小培为您准备的“G6PD缺陷症儿童健康卡”；
　　（提示：请点击放大下载）
　　2、禁食蚕豆或蚕豆生加工品。在蚕豆开花、结果或收获季节，避免去蚕豆地。
　　3、禁止将含萘的臭丸放入衣柜驱虫。
　　4、所有药物向医生咨询后使用，就诊时告知医生是G6PD缺乏者。
　　5、凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院就诊。
　　关于用药
　　1、中药能够会诱发G6PD缺陷者发病，已经明确证实的有：黄连/川连、牛黄、金银花、腊梅花、珍珠、熊胆。因为中药或中成药针对这方面的研究并不完善，因此不建议儿童服用不明成分的中药或中成药，也包括用中药熬制的凉茶。
　　2、在目前儿童常见的解热镇痛药中，在治疗剂量范围内，布洛芬对G6PD缺乏者是安全的；对乙酰氨基酚，目前认为其治疗剂量对于G6PD缺乏者是安全的，但需要让医生了解孩子所服用的药物，同时在服用期间观察孩子的面色、尿量，如有不适，需立即就诊。
　　3、一些常见的药物的危险性，如下图表格（注：低风险为相对，需由医生判断后决定是否应用）：
　　（提示：请点击放大下载）
　　参考资料：
　　http://www./essays/g6pd.html
　　http://www.g6pd.org/g6pddeficiency.aspx
　　http://www.babysfirsttest.org/newborn-screening/conditions/glucose-6-phosphate-dehydrogenase-deficiency
　　/article/2172328-overview
　　http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/
　　梁妤婷医生
　　－重庆医科大学儿科学硕士，原广州市妇女儿童医疗中心急救科主治医师
　　－天爱儿科诊所主诊儿科医生
　　－美国心脏病协会基础生命支持培训（BLS）导师
　　－培儿屋儿科联盟联合创始人，广州市少年儿童图书馆“小儿科，大学问”系类科普讲座主讲人之一
　　－广州妈妈网特聘儿科医生
　　专长：儿童呼吸道疾病的诊断与治疗、儿童消化道疾病的诊断与治疗、儿童营养与保健、儿童健康护理、小儿急救
欢迎举报抄袭、转载、暴力色情及含有欺诈和虚假信息的不良文章。
请先登录再操作
请先登录再操作
微信扫一扫分享至朋友圈
由6名儿科医生组成的公益科普组织。现6名医生分别在广州市妇...蚕豆病有遗传性 四大症状要警惕
　　原标题：吃了几颗蚕豆，差点要了命
　　这个季节，正是蚕豆上市的时间。虽然吃一盘鲜嫩无比蚕豆十分惬意，可味美的蚕豆并非人人能吃。上个星期，5岁的超超就因为吃蚕豆而诱发蚕豆病。幸好抢救及时，才让他捡回一条小命。
　　吃了几颗蚕豆小朋友就开始浑身冒冷汗
　　上周末，超超去桐庐外婆家玩。由于正值吃蚕豆的时节，外婆便炒了一盘自己种的蚕豆给超超吃。可没想到，超超没吃几粒就说身体不舒服，小便的颜色出现跟以往不同的浓茶色，脸色也开始变得苍黄，精神状态大不如前，还出现冒冷汗的现象。
　　没过多久，超超连站都站不住，伸出小手要妈妈抱，嘴里有气无力地嘀咕着要回家，清秀的小脸蛋没有一点血色，很是令人心疼。
　　妈妈一看形式不对，立马将他送去医院。经过检查，医生诊断超超患的是蚕豆病，随后超超就被收到观察室治疗，目前已转危为安。
　　蚕豆病有遗传性 患者或家族中有蚕豆病史者应禁食
　　蚕豆病和花生过敏、花粉过敏的迹象类似，但这种病并不是一种过敏反应，而是一种酶缺乏病。
　　下沙街道社区卫生服务中心主治医生汤卫华介绍说：这种病常见于10岁以内儿童，有遗传性特征，而且男孩多见。其最大的特点就是不能吃蚕豆，一旦吃了会出现急性血管内溶血，患者会感觉全身不舒服、面色苍白、恶心、呕吐及黄疸等，严重的话还有可能出现昏迷、休克甚至有生命危险。
　　蚕豆病重在预防，患者或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆和蚕豆相关制品，并避免接触蚕豆花粉，哺乳期妇女食用蚕豆制品也会通过乳汁使婴儿发病。
　　“家长们特别注意的是，一些药品也可能诱发蚕豆病患儿发生血管内溶血，比如：乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、磺胺、磺胺嘧啶、SMZ、TNT、扑热息痛、阿司匹林、氨基比林、安坦、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、苯妥英钠等；蚕豆病患儿接触含有萘的樟脑丸也有极大危害。”汤卫华说。
　　另外，汤医生还说，如果孩子吃蚕豆后出现以下症状，千万要警惕。
　　消化道症状：呕吐，腹泻，腹痛，肝脏肿大，肝功能异常，约50%的患者还会出现脾大症状。
　　泌尿系症状：小便呈酱油色、浓茶色或血色，严重者会出现急性肾功能衰竭。
　　皮肤出现的症状：面色苍白或苍黄，伴有黄疸。
　　全身症状：畏寒、发热、严重时可出现神志不清，甚至休克。（记者 李思璇）
[责任编辑: