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小儿肝脏局灶性结节样增生的诊断和治疗(6例报告)
目的探讨小儿肝脏局灶性结节样增生(Focal Nodular Hyperplasia,FNH)的发病机制、临床诊断和治疗经验.方法回顾性分析1998年～2004年经手术和病理学证实的6例肝脏局灶性结节样增生病例的临床影像学和病理学资料.结果6例FNH均无服用类固醇药物史或化疗史,AFP均阴性,4例有乙型肝炎病毒感染证据,6例均有典型病理改变,均行手术切除,无术后并发症及死亡.结论FNH在小儿发病可能与乙肝病毒感染有一定关系;在临床和影像学上有一定特征;通常由于小儿FNH偏大,鉴别诊断有一定难度,FNH在小儿宜手术切除.
DONG Kui-ran
XIAO Xian-min
作者单位：
复旦大学附属儿科医院外科,上海,200032
复旦大学附属儿科医院病理科,上海,200032
年，卷(期)：
机标分类号：
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肝局灶性结节增生
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一、FNH 影像学病理基础与CT影像学对照
1.FNH的血流动力学特征与CT 增强特点
FNH的血流动力学特征：FNH有一条或多条供血动脉由病灶中心向周围辐射状分布。血管造影时，大的FNH 57%～90%可显示离心性血供；血液引流途径：Fukukura等报道用胶凝剂注射到尸体的肝动脉和门静脉内，证实FNH的血液引流途径有两条：①血液直接引流到病灶周围肝组织的中心静脉或肝静脉。②FNH内血窦直接引流到周围肝窦。
FNH增强特征：① 经多层螺旋CT三期增强扫描，均表现为动脉期快速显著增强、门静脉后期及延迟扫描对比剂迅速退出呈等密度,这种强化特征是由于FNH有丰富粗大的供血动脉以及扩大的引流静脉和血窦所致；② 多层螺旋CT三维图像后处理，在动脉期MPR上表现肿块多条血管影像呈“车辐状”，这是由于供血动脉由病灶中心向周围分布造成的；
③ 门静脉晚期和延迟期显示肿块周边增粗的血管影像，表现病灶异常增粗的供血肝动脉，这与肿块周围扩大的血管、血窦以及增粗的供血动脉有关 。
2.瘢痕的病理基础与CT影像学表现
FNH由肝细胞、胆管、枯否氏细胞、血管组成。病灶中心有星状瘢痕及辐射状纤维分隔，瘢痕内有厚壁供血动脉。
FNH镜下可见纤维分隔和增生的肝细胞区，在FNH中心缺乏正常的中央静脉和门静脉。瘢痕是FNH另一个重要影像学表现，尤其是延迟扫描瘢痕强化为其特征。瘢痕在平扫时呈低密度，增强扫描动脉期，瘢痕内可显示供血动脉，在门静脉期和延迟扫描时可见瘢痕逐渐强化呈等或高密度。中心瘢痕不强化可能与瘢痕中增生血管腔的闭塞有关 。瘢痕表现为病灶中心点状低密度影，均延迟扫描强化；病灶较大的则表现为“星状”或“车辐状”的瘢痕影像。
FNH多期增强扫描：动脉早期（25秒）、动脉期（30秒）、门脉早期（60秒）、门脉晚期（80秒）、延迟（180）秒扫描，表现出典型的病灶在动脉期和门脉早期显著强化而门脉晚期轻度强化征象，延迟扫描病灶呈等密度；病灶中间有低密度瘢痕，瘢痕延迟扫描强化。MPR图片显示病灶中间低密度瘢痕，三维VR图像清晰显示病灶有一条供血滋养动脉，病灶含丰富的毛细血管呈球形。&&MPR清晰地显示出动脉期病变内有多支供血动脉，由病灶中心向周围
辐射状分布，供血动脉走行于瘢痕内，瘢痕形态呈“车辐状”，延迟期肿块周围数条粗大血管影。
二、鉴别诊断
1．肝细胞肝癌（HCC）：HCC与FNH均为富血供肿块，常易误诊。
①增强扫描特征：HCC为“快进快出”，即动脉期强化，门脉期和延迟期多迅速降低为低密度；而FNH为“快进稍慢出”，即动脉期强化明显，门脉期和延迟期为等密度。从强化的程度对比，HCC在动脉期强化不如FNH明显和均匀一致；而FNH则在动脉期快速和显著强化。
②从病灶中心密度看， HCC 可因病灶中央坏死，强化后呈明显低密度，CT值多数是液性密度，虽然不规则但不呈“车辐状”或“星状”，延迟扫描不强化；而FNH中间瘢痕呈“车辐状”或“星状”，其CT值是实质性的往往大于30Hu，延迟期强化是其特征。
③若少数病例影像鉴别困难时，结合临床有无乙肝、或体重下降等病史，以及AFP检查，有鉴别意义。
2．肝血管瘤：典型肝血管瘤强化特点是“慢进慢出”，强化从边缘开始，随着延迟强化向中央扩散，与FNH有明显区别，较小的血管瘤可表现为动脉期均匀强化，一直延续到延迟期，与FNH难以鉴别，MRI有助于两者的鉴别诊断。
3．肝腺瘤：比FNH更为少见，好发于育龄期女性长期口服避孕药者，亦为富血供病变，但无肿块内中央瘢痕在延迟期强化的特征。因肝腺瘤有出血和恶变倾向，肿块内有出血者，结合临床病史可提示诊断，放射性核素扫描有助于两者的鉴别。
综上所述，多期CT增强扫描技术是评价FNH理想的影像学方法，多层螺旋CT快速扫描克服了普通CT和单排螺旋CT扫描速度慢的缺陷，真正意义上实现多期CT增强扫描并进行动态观察；多层螺旋CT的图像后处理技术MPR有助于病变及瘢痕的显示，而显示病灶异常增粗的供血肝动脉则以VR为佳。
肝脏局灶结节性增生：FNH的病因目前尚未了解清楚， 先天性血管畸形或血管损伤可能是肝细胞增生的潜在机制。体内或体外的雌激素对病灶生长有一定作用。FNH是多血供实质性肿块，出血和坏死少见。
[ 本帖最后由 renzhi 于
13:36 编辑 ]
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肝局灶性结节增生
学习了，谢谢。
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肝局灶性结节增生
谢谢了，学习
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肝局灶性结节增生
不错！！！
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肝局灶性结节增生
谢谢楼主,这里我有两点不明白:
一、③ 门静脉晚期和延迟期显示肿块周边增粗的血管影像，表现病灶异常增粗的供血肝动脉，这与肿块周围扩大的血管、血窦以及增粗的供血动脉有关 。------既然为门静脉和延迟期了，病灶周围的血管怎么可能是供血动脉呢?应该是供血静脉吧?
二、MPR图片显示病灶中间低密度瘢痕，三维VR图像清晰显示病灶有一条供血滋养动脉，病灶含丰富的毛细血管呈球形。----病灶内既然含有丰富的毛细血管,怎么可能静脉期强化明显下降,是否与前面叙述的矛盾(FNH增强特征：① 经多层螺旋CT三期增强扫描，均表现为动脉期快速显著增强、门静脉后期及延迟扫描对比剂迅速退出呈等密度,这种强化特征是由于FNH有丰富粗大的供血动脉以及扩大的引流静脉和血窦所致；)
三、FNH增强特征：① 经多层螺旋CT三期增强扫描，均表现为动脉期快速显著增强、门静脉后期及延迟扫描对比剂迅速退出呈等密度,这种强化特征是由于FNH有丰富粗大的供血动脉以及扩大的引流静脉和血窦所致；-----既然有血窦,我觉得应该延迟还会有一定的强化的,起码静脉期还是强化的.
肝局灶性结节增生
一、 、③ 门静脉晚期显示肿块周边增粗的血管影。(4)个别病例可见病灶异常增粗的供血肝动脉，这与肿块周围扩大的血管、血窦以及增粗的供血动脉有关 。（把小题号漏掉了）。
二、① 经多层螺旋CT三期增强扫描，均表现为动脉期和门静脉早期快速显著增强、门静脉后期及延迟扫描对比剂迅速退出呈等密度,这种强化特征是由于FNH有丰富粗大的供血动脉以及扩大的引流静脉和血窦所致（少了几个字，门静脉后期等密度还是有强化的，因为肝脏门静脉后期也有强化，和肝脏比较呈等密度）。
因为匆忙，出了不少错，对不起！
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肝局灶性结节增生
Powered by肝脏局灶性结节性增生（FNH）是一种少见的良性病变，至今发病原因不清。由于近年来影像技术的发展，肝脏局灶性结节性增生的报道逐渐增加。本病无年龄和性别限制，但多见于年轻女性。过去由于检测方法有限，常常与肝腺瘤混淆，以为两者是同种疾病。近20年随着B超及CT的广泛应用，两者的病理和临床表现也有显著不同，是两种不同的疾病。
FNH确切的病因尚未明了。动物实验和临床检查中都发现抑制制剂可引起肝组织的若干变化;也有在间发生FNH以及女性患者发生FNH的例子，说明FNH的发生与有关。但在文献报道中，FNH不仅出现于任何年龄和性别，也可出现于不服用物的女性。如Foster等报道63例，其中女性43例，明确有服用避孕药物者7例(16.3%)，没有服用避孕药物者22例(51.2%)。故目前认为排卵抑制药对FNH的发生无直接作用，仅对已存在的病变有促进作用。另一种观点认为FNH的发生可能与、等引起的局限性血供减少或而引起和肝组织的性有关，是肝脏局限性的“再生性”的一种表现，这一观点尚待进一步证实。
从大体上看，FNH为一边界清晰、坚硬、无包膜、黄褐色或浅棕色的实质性肿块，常位于下，肝脏表面可呈脐形凹陷。其主要特征为病灶中央有星形伴放射状分隔，将病变分隔成许多大小不等的。
镜下见由增生的肝细胞组成。肝细胞内含有丰富的而使淡染，排列呈条索状，其间有及肝;并见到放射状纤维组织将肝细胞分隔，纤维组织通常包含一条或几条，或中层纤维常呈轻度增生;在纤维分隔内有增生的，并有大量及、;常可见到不同程度的(毛细胆管胆栓、假样变、铜质沉积);病灶中与罕见。动、壁增厚，可使管腔偏心或完全，没有。电镜下观察这些增生的肝细胞结构与正常肝细胞基本相同，惟一不同的是间隙增大，不规则地伸入扩大的间隙。
FNHL患者约75%是无症状的。常在或手术时意外发现。有症状的患者可表现为右上腹、不适、肝大或右上腹包块。体检可发现位于右下或右上腹有一质硬肿块，有、表面光滑，随上下移动。
临床上根据病人良好的健康状况，无，无病史，结合检查。典型的FNHL通过BUS、、MR可明确诊断，但有待于提高对此类的认识，特别是当病史与影像学检查结果不一致时更应仔细鉴别，以防误诊。
因无特异性临床，检查及水平一般正常。
除临床症状外，、、MR及ECT等检查对FNH定性价值有限，因FNH类似肝组织密度，缺少对比性，故难以用上述检查方法确诊。和99mTc显像有一定帮助。有1/3的患者肝动脉造影有典型的表现，即相可见肿块中央呈放射状，实质相可见分隔呈放射状排列，病灶边界清晰。放射性核素99mTc显像，FNHL因含有肝，多表现为胶体99mTc摄取正常或增多，而则摄取较少。
准确的定性诊断依赖。可在B超引导下经皮肝活检检查。
主要与鉴别，因后者常有，易破裂，常需手术治疗。两者主要鉴别是依据检查。
FNG发生自发性破裂或等极罕见，一般不发生恶性变。
本病的治疗有赖于正确的诊断。已经知道肝脏局灶性结节增生是不会恶变，对影像学确诊的无症状的患者，B超随访6个月即可，无需特殊治疗，该类患者不必忧心忡忡。
尽管与本病的关系仍未十分明确，但一旦确诊为本病的妇女应该停用口服避孕药。
对于没有症状且既往有其他恶性病史的患者，应该谨慎，这时候如果影像学不能完全确定为局灶性结节增生，应尽可能采用手术治疗，因为这些患者术前诊断为良性，而术后证实为恶性的概率高达6%。如果患者由于其他因素不能手术，应行肝穿刺活检明确诊断。
现在大多数学者认为，本病若有症状则应该手术切除。
本病为良性病，预后良好。病灶发展极为缓慢。极少病例有结节破裂大出血死亡和恶变的报道。
第7版《黄家驷外科学》
出自A+医学百科 “肝脏局灶性结节性增生”条目
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