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难治性癫痫的定义
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巨脑回畸形
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巨脑回畸形为不完全性脑回缺如，只表现为脑回减少，巨脑回畸形为不完全性脑回缺如，只表现为脑回减少，体积增大。巨脑回畸形首先是次要脑回减少，严重者可仅有主要脑回，巨脑回畸形常常合并无脑回畸形巨脑回属脑神经元移行畸形的一种；脑神经元移行畸体积增大。巨脑回畸形首先是次要脑回减少，严重者可仅有主要脑回，巨脑回畸形常常合并无脑回畸形巨脑回属脑神经元移行畸形的一种；脑神经元移行畸形包括无脑回、巨脑回、多小脑回、脑裂畸形和灰质异位等。巨脑回畸形是由于脑代谢障碍引起皮质细胞发生层状坏死，坏死区起屏障作用，因此较晚发生移行的神经元受阻而不能形成正常脑皮质，导致脑皮质增厚，脑回增宽，脑沟裂变浅；脑髓质变薄及脑室轻中度扩大。&巨脑回畸形是大脑发育停留在原始阶段所致即胚芽层在胚胎个月以前发生发育障碍显微镜下发现仍保留原始皮层的层细胞结构皮层结构不完全神经细胞分化不成熟由于神经母细胞向周围移位发生障碍常在白质中发现异位的神经细胞有时集团存在呈结节状在半卵圆中心小脑自质脑干等处均可见有异位的灰质团块&严重者表现为智力迟钝甚至生后不能存活存活者常有智力低下伴发癫痫预后也不良&巨脑回的CT表现为：显示大脑半球皮质明显增厚，脑白质减少，脑沟变深多发生在额顶叶附近的蛛网膜下腔增宽病侧脑室扩大除了巨脑回畸形，胼胝体发育不良外，患儿应还有侧脑室扩大畸形，因三角区及枕角周围白质明显减少，且无明显低密度改变而不支持PVL和肾上腺白质营养不良。 &&本畸形无特殊疗法以保守治疗为主，加强日常的锻炼。一侧巨脑畸形是年由命名的一种罕见的脑发育畸形，&以一侧半球或其中的几个脑叶的发育畸形，&以精神运动发育迟滞、偏瘫、偏盲及顽固性癫痫为特征表现为大脑半球的全部或部分错构瘤样过度增生缺乏神经元的增殖、移行和组织化目前认为是胚胎发育期到周原生基质受损所致。本病以受累大脑半球弥漫性肥大为特点并伴有一侧脑室扩张和中线结构移位小脑和脑干亦可受累。病理示病变侧为无脑回或多小脑回改变皮质增厚且皮质层结构紊乱。与健侧相比患侧的神经元数目下降胶质细胞数目上升。临床表现为始于新生儿期的顽固性癫痫及感知和运动发育障碍，可分为单独型、综合征型、完全型个主要类型。MR表现为受累侧大脑半球中到重度增大；&皮质发育不良脑回宽脑沟浅皮层增厚；白质信号不均匀提示灰质异位和发育不良的神经元和胶质。典型患者的侧脑室形状颇具特点它按患侧半球增大的比例增大额角伸直指向前上方。患侧半球大多功能缺失且可成为癫痫病因。MRI是诊断该病的金标准，既可用于诊断，也可用来作为治疗的参考。由于此病对抗癫痫药物均有抗药性，因此尽早手术是治疗此病的最佳方法。手术方式包括大脑半球切除，半侧大脑皮层切除及脑皮层部分切除。
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头颅CT影像报告模板
　　1.左/右侧额/颞/顶部
　　2.左/右侧额/颞/顶骨
　　于左/右侧额/颞/顶部颅骨内板下方可见一梭形致密高密度影，密度均匀，边界清楚， 颅骨内板与脑组织间隙增宽，脑白质塌陷，同侧侧脑室受压变形，中线结构向对侧移位，骨窗条件下见左/右侧额/颞/顶部颅骨，余颅内未见异常。
　　颅内未见异常
　　双侧大脑半球对称，灰白质对比正常，未见局灶性密度异常，各脑室、脑池大小形态正常，中线结构居中，幕下小脑、脑干异常。
　　颅内未见明显血肿，颅骨未见明显骨折。
　　双侧大脑半球对称，灰白质对比正常，未见局灶性密度异常，各脑室、脑池大小形态正常，中线结构居中，幕下小脑、脑干无异常。颅骨内板下方未见明显局灶性高密度影，骨窗示颅骨未见明显骨折。
　　鞍内及鞍上占位变，性质考虑为垂体腺瘤
　　矢状面定位像示垂体窝扩大，横断及冠状面鞍内及鞍上可见类圆形实性占位性病变，大小约为： X X cm，边界清楚，平扫呈等密度，CT值 Hu，密度均匀，增强扫描后有轻中度均匀强化，CT值 Hu，冠状面见肿块呈“花生米”状，在鞍隔平面受阻变窄呈束腰征象，垂体柄受压显示不清，视交叉受压，鞍上池变形，第三脑室及双侧脑室对称性扩大积水。
　　垂体内小低密度影，符合垂体微腺瘤。
　　垂体冠状面直接增强示垂体上下径为 cm，上缘膨隆，垂体密度欠均匀，于垂体左/右侧/底部见一小低密度影，直径约为 cm，垂体柄向左/右侧偏移，正常垂体明显均匀强化，鞘底骨质下陷，鞍旁及鞍上其它结构未见异常。
　　颅内多发占位性病变，性质考虑为
　　于脑内双侧大脑半球灰白质交界区可见多发大小不等类圆形病变，平扫呈低密度，中央坏死呈更低密度，病灶周围大片状，增强扫描后病灶呈不规则环状及小状强化，周围水肿无强化，中线结构向左/右侧偏移。
　　鞍内及鞍上占位性病变，性质考虑为。
　　横断面扫描示鞍内及鞍上占位性病变，大小约为： X X cm, 平扫呈低密度，边界清楚，可见壳样/斑块状高密度钙化，增强扫描病灶呈环形强化，三脑室前下部受压，三脑室后部及侧脑室扩张积水。
　　1.脑干（桥/延/中脑）占位性病变，性质考虑为。
　　2.梗阻性脑积水。
　　脑干体积增大，以桥脑为明显，可见 X cm 密度异常，平扫呈低密度，CT值 Hu，周围脑组织无水肿/少量低密度水肿，第四脑室向后移位并受压变形，幕上脑室系统对称性扩大积水，增强扫描后病变呈轻度强化，CT值 Hu。
　　脑肿瘤术后改变，未见明显肿瘤复发。
　　脑肿瘤手术后复查示原肿瘤已部分/大部分切除，局部可见低密度软化灶，边界清楚，周围脑组织呈退行改变，脑沟增宽，蛛网腔增宽，同侧脑脑室扩大，中线结构向同侧移位，局部骨质缺损，增强扫描后无明显强化。
　　左/右侧额/颞/顶/枕叶/大脑凸面/镰旁/蝶骨嵴/桥脑小脑角部占位性病变，性质考虑为脑膜瘤。
　　于颅内左/右侧额/颞/顶/枕叶/大脑凸面/镰旁/蝶骨嵴/桥脑小脑角见一类圆形占位性病变，大小约为： X X cm，边界清楚，平扫呈等/略高密度，CT值 Hu，密度均匀/基本均匀，其内可见少量斑点样钙化，病灶呈宽基底，与大脑镰/颅骨相连，周围脑组织水肿较轻，增强扫描后病变呈均匀明显强化，CT值 Hu，可见脑膜尾征，水肿不强化，中线结构左/右偏。
　　左/右侧额/颞叶占位性病变，性质考虑为少突胶质细胞瘤
　　于左/右侧额/颞叶见一占位性病变，大小约为 X cm，边界欠清，平扫为混杂密度，其中可见斑块状高密度钙化影，病灶周围有轻度低密度水肿区，占位征象较轻，局部脑沟变浅，增强扫描后病灶轻度强化。中线结构居中/轻度向对侧偏移。
　　1.小脑上/下蚓部占位性病变，性质考虑为髓母细胞瘤。
　　2.梗阻性脑积水。
　　于后颅窝中线处，相当于小脑蚓部有一类圆形占位形病变，大小约为： X cm，平扫为低密度，CT值 Hu，病灶突入第四脑室，病灶周围可见少量低密度水肿，增强扫描病灶明显强化，C值 Hu，第四脑室向前移位变形，幕上脑室明显扩张积水。
　　1.左/右侧桥脑小脑角区占位性病变，性质考虑为听神经鞘瘤。
　　2.梗阻性脑积水
　　于左/右侧桥脑小脑角区见一类圆形占位形病变，病变以内听道为中心生长，大小约为： X X cm，边界清楚，平扫呈低密度，CT值 Hu，其内密度欠均匀，可见更低密度区，考虑为内部囊变所致，增强扫描后病变实性部分呈明显强化，CT值 Hu，囊变部分不强化，骨窗条件下见同侧内听道口扩大/骨质破坏，同侧桥脑小脑角池扩大，桥脑受压，四脑室受压变形，向对侧移位，幕上脑室系统呈对称性扩张积水。
　　左/右侧额/颞/顶/枕叶占位性病变，性质考虑为Ⅰ-Ⅱ级星形细胞瘤。
　　于左/右侧额/颞/顶/枕叶见一类圆形占位性病变，大小约为 X X cm，形状规则/不规则，边界清楚/欠清楚，平扫呈低密度，密度均匀/略不均匀，周围无水肿/水肿较轻，增强扫描肿瘤轻度强化/无强化，水肿不强化。中线结构居中无偏移/偏向左侧/偏向右侧，邻近脑沟变浅。
　　左/右侧额/颞/顶/枕叶占位性病变，性质考虑为Ⅲ-Ⅳ级星形细胞瘤。
　　于左/右侧额/颞/顶/枕叶见一形状不规则的占位性病变，大小约为 X X cm，边缘不清楚，平扫呈不均匀低密度，周围脑组织呈指状低密度水肿，Gd-DTPA增强扫描后肿瘤呈不规则斑片状强化/不规则环形强化，周围水肿不强化。中线结构明显右/左移，左/右侧侧脑室变形移位，局部脑沟变浅。
　　右/左侧小脑半球占位性病变，性质考虑为小脑星形细胞瘤。
　　于右/左侧小脑半球见一类圆形占位性病变，大小约为 X X cm，平扫呈低密度，周围轻度水肿，病灶边界尚清楚，增强扫描后肿瘤实性部分明显强化/囊壁环形强化，第四脑室受压移位，幕上脑室扩大积水，脑干受压前移，桥脑小脑角池闭塞。
　　左/右侧基底节区/丘脑/内囊区/外囊区脑出血
　　于左/右侧基底节区/丘脑/内囊区/外囊区可见肾形/不规则形高密度病灶，CT值 Hu，边界清楚锐利，密度均匀，大小约为 X X X cm，周围脑组织可见低密度水肿，同侧侧脑室受压变形，中线结构轻度向对侧移位，余脑实质内未见明显异常。
　　左/右侧基底节区/颞/顶/额/枕叶内脑出血吸收期。
　　于左/右侧基底节区/颞/顶/额/枕叶内或见一不规则形高密度病灶，大小约为： X X cm,病灶边界稍模糊，周围脑组织轻度水肿，中线结构向左/右偏移，同侧侧脑室受压变形，以上占位征象较前片比较已有明显好转。
　　左/右侧基底节区/颞/顶/额/枕叶脑出血并破溃入脑室
　　于左/右侧基底节区/颞/顶/额/枕叶内见一不规则形高密度影，病灶边界清楚，周围脑组织轻度水肿，中线结构向左/右偏移，双侧侧脑室/三脑室/四脑室内亦可见高密度液平。
　　左/右颞/顶/额叶病灶，性质考虑为脑动静脉畸形（AVM）。
　　于左/右颞/顶/额叶可见一异常密度区，平扫呈高低混杂密度，可见少量钙化影，增强扫描后其内可见条状或蚯蚓状高密度血管影，为迂曲的强化血管影，见粗大的供血动脉及引流静脉。病灶位置较表浅，占位征象不明显，中线结构居中，脑室及脑池系统未见异常。
　　大脑前/中/后动脉段病变，性质考虑为动脉瘤。
　　于脑基底动脉环区可见一类圆形病灶，直径约为 X cm，病灶边界清楚，平扫呈低/等密度，增强扫描后明显强化，CTA示大脑中/前/后/交通动脉局限性梭形扩张。余颅内未见明显异常。
　　左/右侧叶颞/顶/额/枕叶低密度，性质考虑为脑梗塞。
　　扫描示于大脑半球左/右侧颞/顶/额/枕叶见一片状低密度区，呈长方形/扇形，边界欠清，病灶同时累及皮层及皮层下区，轻度占位表现，中线结构轻度左/右移。余颅内未见明显密度异常。增强扫描后病变部位呈脑回状强化。
　　左/右侧颞/顶/额/枕叶低密度，性质考虑为陈旧性脑梗塞。
　　扫描示于大脑半球左/右侧颞/顶/额/枕叶内见一片状密度异常，呈低密度，病灶呈矩形，边界清楚锐利，同时累及灰质及白质，局部脑沟增宽，同侧侧脑室增大，中线结构向同侧移位，
　　左/右侧叶颞/顶/额/枕叶病变，性质考虑为出血性脑梗塞。
　　扫描示于大脑半球左/右侧颞/顶/额/枕叶见一片状低密度区，呈长方形/扇形，其内尚可见斑片状高密度影，病灶同时累及皮层及皮层下区，轻度占位表现，中线结构轻度左/右移。余颅内未见明显密度异常。增强扫描后病变部位呈脑回状强化。
　　双侧基底节区多发腔隙性脑梗塞
　　于双侧基底节区可见多发条形、圆点状、斑片状低密度，病变边界清楚，周围无水肿，无占位表现。中线结构居中，余脑实质内未见明显异常密度。
　　左/右侧基底节区腔隙性脑梗塞
　　于左/右侧基底节区豆状核/尾状核/内囊前肢/内囊后肢可见圆点状低密度病灶，病变边界清楚，周围无水肿，无占位表现。中线结构居中。余脑内实质未见明显异常密度。
　　左/右侧额/颞/顶叶脑挫裂伤。
　　于左/右侧额/颞/顶叶内见片状低密度改变，其内混杂不规则斑片状高密度影，周围脑组织呈低密度水肿，左/右侧脑室受压变窄，中线结构居中/向左/右移位。
　　左/右侧额/颞/顶脑内血肿。
　　于左/右侧额/颞/顶叶见团块状高密度影，CT值 Hu，边界清楚税利，大小约为 X X X cm，周围可见脑组织低密度水肿，中线结构向对侧移位，同侧侧脑室及三脑室受压变形。
　　1.左/右侧额/颞/顶部硬膜下血肿
　　2.左/右侧额/颞/顶脑挫裂伤
　　于左/右侧额/颞/顶部颅骨内板下方可见一新月形高密度影，CT值 Hu，密度略不均匀，边界欠清楚， 占位征象明显，同侧侧脑室明显受压变形，中线结构向对侧移位，骨窗条件未见明显骨折，左/右侧额/颞/顶叶脑组织呈低密度改变，局部少量斑点状高密度影。
　　蛛网膜下腔出血。
　　扫描示双侧外侧裂池、大脑纵裂及小脑幕增宽呈高密度，脑室系统变小，脑沟变窄密度增高，中线结构居中，余无特殊。
　　双侧侧脑室旁斑片状低密度，性质考虑为多发性硬化。
　　于双侧侧脑室前角及后角/两旁脑白质内可见斑片状低密度，边界部分清楚，中线结构居中，双侧侧脑室对称性轻度扩大，脑沟略宽，增强扫描部分病灶呈斑片状强化，部分病灶无强化。
　　脑白质变性/脑白质疏松
　　于双侧侧脑室旁、半卵圆中心可见多发斑点/片状低密度影，边界部分清楚，双侧侧脑室、三脑室轻度对称扩大，中结结构居中。脑沟扩大，脑池增宽。
　　脑积水
　　扫描示双侧侧脑室、第三脑室及四脑室对称性轻/中/重度扩大，但颅内未见明显局灶性密度异常，中线结构居中，脑池系统亦/无增宽。
　　左/右侧颞/顶/额叶一/多发占位性病变，性质考虑为脑脓肿。
　　于左/右颞/顶/额叶内可见一/多发占位性病变，大小约为 X X cm，平扫呈等低混杂密度，中央为低密度，周围脑组织水肿呈低密度，增强扫描后呈均匀环形强化，环内壁光滑，厚薄均匀一致，周围水肿无强化，中线结构向左/右侧偏移。
　　脑萎缩
　　双侧大脑半球对称，脑实质内未见明显局灶性密度异常，幕上脑室系统轻/中度扩大，中线结构居中，脑沟、脑池蛛网膜下腔稍增宽，脑回变小。
　　左/右侧颞/顶/额叶斑片状低密度，性质多考虑为炎症
　　于左/右侧颞/顶/额叶可见斑片状低密度，增强扫描后病灶无/轻度强化，脑沟回无明显强化，中线结构居中/向左/右侧轻度偏移，各脑室、脑池大小形态尚正常。
　　皮层下动脉硬化性脑病
　　于双侧侧脑室旁、半卵圆中心可见多发斑点/片状低密度影，边界部分清楚，左/右双侧基底节区可见一/多发斑点状低密度影，边界清楚，双侧侧脑室、三脑室轻度对称扩大，中结结构居中。脑沟扩大，脑池增宽。
（责任编辑：徐惠珍 ）
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