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& 真性红细胞增高症
真性红细胞增高症
1求中医真性红细胞增高症
问：病情描述:男67岁，去年诊断红细胞增高症冠心病，高血压，脑梗可以正常走路，左脚腕脑梗导致不太灵活依赖性很强可能伴有小脑萎缩现象，求中医疗法感谢
胡发庆副主任医师: 你好，真性红细胞增多症是一种多能造血干细胞克隆性紊乱的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病，由于这种克隆性的紊乱，导致了形态正常的红细胞、白细胞、血小板和其祖细胞在缺乏特异性刺激因素的条件下的异常累积。本病归属于骨髓增生性疾病的范畴。PV常伴以造血细胞一系以上的异常，其红细胞生成素减低或正常，伴内源性红细胞系集落不依赖红细胞生成素。临床特点为发病缓慢、病程较长、红细胞明显增多、全血容量增多，常伴以白细胞总数和血小板增多，皮肤及黏膜红紫色，脾肿大、血管及神经系统症状。中医治疗此类病症则是采用釜底抽薪的方法,换句话说,是用自然疗法综合治理.临床实践证明,疗效较好.这种自然疗法综合治疗经济,简便,容易做到.所谓综合治疗,是以药物疗法,饮食疗法和气功疗法互相配合的一种治疗方法.建议中医科就诊。
2真性红细胞增高症的最佳治疗方法是什么？
问：我于０６年２月份在当地医院被查出患有真性红细胞增高症，血红蛋白达到１９０g/Ｌ，经过住院化疗降到了１５９g/Ｌ．出院后，经常复发，以服用羟基尿化疗为主，请问有什么最佳的治疗方法？这种病能否彻底治愈？请给予解答，谢谢！
张锵主管技师: 此病目前尚不能彻底治愈，治疗效果总体来说也不好，以中西医结合治疗为好．但单纯的血红蛋白１９０还是不能诊断为真红的．请详细说明诊治经过．
这里的医生都是利用工作之余的时间在这里回答问题的,请及时点击"采纳答案",这是对他们热心帮助的唯一肯定,谢谢!
3真性红细胞增多症怎么治？
问：真性红细胞增多症除了用药可以用别的方法治疗吗？
爱心医生: 真性红细胞增多症
　　【概述】
　　真性红细胞增多症(polycythemiavela，PV)是一种以红细胞、粒细胞和巨核细胞不受控制的增殖为特征的造血干细胞疾病.其临床特征是红细胞增多、中性粒细胞增多、血小板增多和脾肿大，至病程晚期常发展为进行性骨髓纤维化、贫血和不断进展的脾肿大等与特发性骨髓纤维化相似的综合征.
　　【病因病机】
　　1．PV是一种多能干细胞疾病根据干细胞增殖分化理论，干细胞的异常可直接导致各系造血细胞的异常.由于PV在外周血表现为全血细胞增多，在骨髓组织学上表现为3系细胞增生，故在50年代人们就推测PV为干细胞疾患.1976年，Adamson等对两名PV的妇女进行了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)同功酶分析，结果发现其皮肤成纤维细胞、淋巴细胞含有两型G-6-PD同功酶(GdA/GdB)，而外周红细胞、粒细胞、血小板均只含相同的A型G-6-PD(GdA).这表明它们来源于A型同功酶的干细胞，从而证实了PV是干细胞疾患的推断.应用Southem杂交和PCR等分子生物学技术，采用X连锁基因多态性和灭活式样分析，进一步肯定了上述结论，发现约80％女性PV患者其外周血中性粒细胞为单克隆性，而T淋巴细胞为多克隆.
　　2．PV的细胞和分子水平缺陷在半固体培养基中，PV患者骨髓细胞培养能形成自发性的CFU-E和BFU-E集落，而正常人和继发性细胞增多症患者均无或很少有自发性集落形成.且与继发性红细胞增多症不同，PV患者血浆及尿中的促红细胞生长素(EPO)水平不增高，因此人们推测可能与EPO)信号传导途征异常，也许是EPO受体(EPO-R)本身异常有关，但对PV患者EPOY)-R结构的研究表明PV患者并无EPO-R基因结构异常.最近研究发现PV系祖细胞对EPO)、胰岛素样生长因子1(1GF-1)高度敏感，从而导致了红系细胞的不可控制的产生.PV患者随着病程进展，骨髓中纤维母细胞不断增多是对巨核细胞释放的血小板衍生生长因子(PDGF)反应性增殖的结果，Pv本身并不累及纤维母细胞.
　　大系列的PV细胞遗传学研究表明约40％的患者有染色体核型异常，初诊时常见异常有del(20)(q11)、+8和+9，这些异常可见于PV病程的始终，对临床表现和病程影响很少，可能与疾病本身有关.目前认为与PV可能相关的染色体异常还有del(1)(p11)、del(3)(P11；p14)、t(1；6)(q11；p21)和t(1；9)(q19；q14).由于del(20)(q11)是PV最为常见的染色体异常，人们正在就此着手寻找PV的发病靶基因，现已确定一个共同缺失片段并已构建跨越此片段的人工酵母染色体，此工作正在进一步研究之中.
　　在欧洲血统犹太人中发现的家族性PV，表明PV可能存在有遗传易感因素.此外有人认为PV是受Friend病毒变种“红细胞增生性病毒”感染所致，将含有这种病毒的小鼠脾滤过液注射入正常的小白鼠体内，可引起红细胞容量增多和脾肿大，但在人类还未得到充分证实.
　　【临床表现】
　　1．首发症状
　　PV常常为隐袭性起病，主要见于60~70岁人群，首发症状有头痛、多血质、瘙痒、血栓形成和胃肠道出血，但部分患者是在常规检查时发现血细胞计数异常而确诊，约30％的患者有临床症状，依次为头痛、乏力、瘙痒、头晕和盗汗.
　　2．栓塞和出血
　　在起病的头10年中，约40％~60％的患者可出现栓塞并发症，且在此阶段，每年发病率均等，严重的栓塞并发症有脑血管意外、心肌梗死、深部静脉栓塞(如肝静脉栓塞)以及肺栓塞，约1/4的患者有出血和淤斑，但常不严重.有的患者发生下肢动脉栓塞出现肢端坏疽，最终只能截肢治疗以“丢卒保车”.
　　3．皮肤
　　约40％的患者有皮肤瘙痒，用热水洗澡常可使之加重，有些患者可因严重的皮肤瘙痒而影响其生活质量，原因不明，可能与皮肤中肥大细胞数量增多和组胺水平增高有关.
　　4．肠道
　　门静脉高压和食道静脉曲张较常见，PV患者消化性溃疡比正常人群高5倍.
　　5．心血管
　　心血管症状包括心绞痛、心肌梗死和充血性心力衰竭.
　　6．神经系统
　　神经系统症状如头晕非常常见迫亦有报道.
　　7．其他
　　由于核酸转运增多从而导致骨髓细胞高度增殖，常可使血尿酸浓度增高，因此痛风亦较常见.Sweat综合征亦有数例报道.手术中或术后75％以上的病情未获控制的PV患者可出现出血和栓塞合并症.此外，已有研究证实PV患者淋巴瘤发生率较高.MDS作为PV的并发症已日渐引起人们的关注，那些①标准治疗后迅速脾肿大；②无明显骨髓纤维组织增生；Q)骨髓极度活跃(1X109/L增生异常的髓系细胞极度浸润肝脾的患者提示可能出现MDS.
　　实验室检查
　　外周血主要表现为红细胞计数、红细胞压积、红细胞容量和血红蛋白增高，红细胞压积男性>60％，女性>55％的患者常为红细胞容量绝对值增高，因此，这些患者可以不做红细胞容量检查.约50％的患者同时有白细胞和血小板增高.早期患者红细胞常表现为缺铁的形态特征，为小细胞低色素，晚期常为骨髓纤维化特征，可有9-著的大、小不均和泪滴状红细胞.晚期患者可见中、晚幼粒细胞，约2/3的患者可出现嗜碱粒细胞增高，外周血涂片中常可见巨大血小板，骨髓检查常为3系高度增生，可有网状纤维增生.中性粒细胞碱性磷酸酶水平约70％的患者增高，40％的患者血清VitB12浓度增高，70％的患者血清VitB12结合蛋白增高，大部分患者尿酸和组胺水平增高，动脉PO常较正常人低.全血粘度常增高.血清EPO水平减低或为正常低值.PT、aPT和纤维蛋白原正常．血小板计数>/L的患者可出现类似II型VWD)的获得性VWD，表现为出血时间延长，ⅧC:VWF正常，瑞斯托霉素辅助因子活性减低，大的VWF多聚体数减低或缺如.部分患者有抗凝血酶Ⅲ、蛋白C和蛋白S缺乏.
　　【诊断标准】
　　诊断PV的最主要依据是红细胞增多、白细胞增高、血小板增多和脾肿大，大部分患者在就诊时仅有上述特征中的两条或3条，部分患者甚至仅有红细胞增多，偶尔只有血小板增多或白细胞增多或脾肿大，因此有时PV诊断很难确立.1975年PV研究组(PVSC)提出了”诊断标准，但诊断标准提出已有20余年，此间对其中某些内容有了一些新的认识，因此不断有作者对其进行补充和修订.
　　由于PV迄今仍为排除性诊断，只有在排除继发性红细胞增多症(secondarypolycythemia)和相对红细胞增多症(apparentpolycythemia)后方可确诊，其鉴别诊断要点见下表.有关实验室检查可分2个阶段进行:第一阶段包括全血细胞计数、尿常规、血清铁蛋白、VitB12和叶酸水平分析，肌苷、肝功能实验、血象分析、COHb、腹部超声检查，在排除了常见继发性红细胞增多症以后，进行第2阶段检查，包括骨髓活检、染色体核型分析、血清EPO水平测定、氧离曲线、肺功能实验、胸部X片、心电图等以进一步鉴别和确诊.
　指标PV继发性红细胞增多症相对性红细胞增多症
　脾肿大有无无
　白细胞增多有无无
　血小板增多有无无
　肾上腺素诱导的血小板第一波异常有无无
　红细胞容积增高增高正常
　动脉血氧饱和度正常减低∕正常正常
　血清维生素B12增高正常正常
　中性粒细胞碱性磷酸酶增高正常正常
　骨髓全髓高度增生红系高度增生正常
　EPO水平减低增高正常
　自发性CFU-E生长有无无
　　【常规治疗】
　　PV常常维持在多血症期达数年之久，此后进入“耗竭”期.
　　1、多血症期
　　多血症期哈的治疗目的是通过减少血细胞以改善症状，降低栓塞和出血并发症.有些患者通过周期性静脉放血而使红细胞计数和红细胞压积得到控制，而血小板和白细胞数需通过给予骨髓抑制性药物方可得到控制，大部分患者需同时进行上述两种治疗.PV常用治疗手段的优缺点见下表:
PV不同治疗方法的优、缺点
　治疗方法优点缺点
　静脉放血操作简单；风险低不能控制血小板增多和白细胞增多
　羟基脲可控制白细胞增多和血小板增多，导致白血病发生风险率低需维持治疗
　马利兰给药简单；缓解期长
超量可致长期骨髓抑制；有致白血病发生的可能；有肺和皮肤远期毒性
　32P可使血小板增多和白细胞增多获长期控制
昂贵，给药相对来说不方便；中度致白血病发生风险
　瘤可宁服用方便；可使血小板增多和白细胞增多获得很好的控制高风险致白血病发生
　　(1)静脉放血一般来说，间隔2~4天静脉放血450~500ml，可使红细胞压积(HCT)降致正常或接近正常值，HCT大于64％的患者放血间隔期应更短，体重低于50kg的患者每次放血量应减少，对于有心血管疾患的患者放血应采用少量多次的原则.静脉放血可使诸如头痛等症状得到改善，但不能降低血小板和白细胞数，对皮肤瘙痒和痛风等症；状亦无效.对于年龄小于50岁且无栓塞病史患者可采用该方法.
　　(2)骨髓抑制药物治疗PV采用骨髓抑制药物治疗的适应证有:①血小板计数高于800X109-/L；②有栓塞和出血并发症；③静脉放血治疗需求每月超过一次；④严重皮肤瘙痒.
　　常用药物有:
　　①羟基脲:需维持给药，联合静脉放血治疗可降低栓塞并发症.
　　②马利兰:每天给予2~4mg，几周后常可使白细胞计数下降至正常，停药后血细胞计数维持正常几个月至几年不等，在一大系列研究中示马利兰治疗患者中佗首次缓解期为4年.由于超量给药可致严重骨髓抑制，因此，每天用量不宜超过4mg.
　　③32P:静脉给予32P2~4mCi后常可使疾病得到很好的控制，间隔6~8周后可依首剂疗效再次给予.32P治疗最大的副作用是高风险发生治疗相关性白细胞/骨髓增生异常综合征及肿瘤，32P治疗患者10年时白血病/骨髓增生异常综合征风险率为10％，肿瘤发生风险率为15％，20午时白血病/MDs发生风险率可增高至30％.
　　④干扰素:最近研究表明IFN是治疗PV的有效药物.用药6~12个月后，70％患者的红细胞容积可获控制，约20％的患者获部分缓解，10％无效.用药量为9×106~25×106U/周，分3次皮下注射，此外，尚可使血小板计数、皮肤瘙痒和脾肿大得到显著改善.
　　⑤双溴丙哌素:主要用于合并有血栓和出血的持续血小板增多的PV患者，有效率约为70％，起始剂量为0.5~lmg，PO，4次/天，维持量为2.5mg/d，起效时间为17~25天.由于本药可以通过胎盘，因此孕妇禁用，该药对控制红细胞增多和PV相关的全身症状无效.
　　⑥其他:高3尖杉酯碱、甲异靛、活血化瘀中药等对部分患者亦有效.
　　(3)对症处理皮肤瘙痒采用静脉放血/骨髓抑制药物常无效，由于洗澡可使之加重，因此，可告诫患者减少洗澡次数，采用补骨脂素和紫外线照射可使皮肤瘙痒得到缓解，阿司匹林和塞庚定亦有效，但抗组胺药物无效.由于栓塞是PV患者死亡的主要原因，因此，可给予阿司匹林和潘生丁口服预防.
　　(4)治疗方案的选择由于马利兰、32P治疗有致白血病高风险，因此应首先选用静脉放血+小剂量阿司匹林(40mg/d)，但有出血病史或血小板显著增高(≥/L)及获得性VWD者禁用，维持HCT低于45％；如果患者出现栓塞或出血、全身症状、难治性严重皮肤瘙痒、疼痛性脾肿大，则改用rh-IFN-a，300万U，每周3次；当患者HCT控制不理想或不能耐受干扰素，开始用羟基脲治疗，30mg/kg，口服，1周后改为5~20nw/kg，如果HCT仍大于47％，则辅助以静脉放血，如果HCT仍控制不理想，则改用马利兰，4~6mg/d，连用4~8周，待血小板低于300x109/L几或血细胞计数正常后停药，而病人复发后可再次重复该方案；用马利兰治疗的患者如出现持续性血小板增高并反复出现血栓，脾区疼痛，则可改用32P，最后选择脾切除+持续系统给药治疗.
　　2、终末期
　　此期患者可出现贫血，显著骨髓纤维化和显著的脾肿大，血小板计数可增高、正常或减少，白细胞计数可显著增高伴外周血中出现幼稚粒细胞.由于脾照射无效，采用马利兰、羟基尿化疗可使血小板计数显著减少，因此周期性输血治疗就成了唯一的治疗方法.
　　【预后】
　　PV是一种慢性病，确诊后生存期一般为10~20年.
　　PVSG研究发现单独静脉放血患者的中位生存期为13.9年；32P治疗患者为11.8年，瘤可宁治疗患者为8.9年.约31%的患者死于栓塞，19%的患者死于白血病，15%患者死于其他肿瘤，5%的患者死于出血或终末期.
4血小板增高症与真性红细胞增多症的区别
问：主要症状:血小板843发病时间:2004化验检查结果:原发性血小板增高症曾经治疗情况和效果:阿斯匹连
张锵主管技师: 两种病同属于骨髓增殖性疾病,在治疗上也有相近之处.真性红细胞增多症以红细胞和血红蛋白明显升高为主,可伴白细胞和血小板增多,但增多不明显.而血小板增多症则主要体现为血小板增多,其他两系增多不明显.
爱心医生: 血小板增高症,血小板计数的参考范围为100×109～300×109/升.当超过正常范围上限值时即称血小板增高症.血小板数量可有生理性变动并受食物成分的影响,正常人一天内的变动可相差6％～10％,冬季要比其他季节偏高；运动可促使血小板数量增多,所以运动员和重体力劳动者血液中的血小板数量相对高一些,高山居民血小板数量偏多；女性月经时减少,月经后逐渐增多；采静脉血比采毛细血管血血小板数量要多10％左右.血小板增多的原因：一,骨髓增生性疾病：1,真性红细胞增多症 2,原发性血小板增多症 3,骨髓纤维化 4,慢粒白血病 二,反应性增多：1,感染 2,急性溶血 3,恶性肿瘤等等.而真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病,以全血容量增多,血粘度增高及脾肿大为主要表现.多见于老年人.本病起病隐匿,常有数月至数年的无症状期,常在血常规检查时,被发现有的病例在出现血栓形成和出血症状后才明确诊断.很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关,最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状.诊断的最主要依据是红细胞增多,白细胞增高,血小板增多和脾肿大,大部分患者在就诊时仅有上述特征中的两条或三条,部分患者甚至仅有红细胞增多,偶尔只有血小板增多或白细胞增多或脾肿大,因此有时红细胞增多症诊断很难确立.
爱心医生: 血小板增多症是一种原因不明的异常增生伴血小板持续增多为主的骨髓增生性疾病.其临床特点为：①多见于40岁以上的成年人；②常伴有自发性皮肤粘膜出血,反复发作；③有血栓形成；④脾肿大；⑤血小板持久性明显增多
真红细胞增多症是一种原因不明的以红细胞系异常增生为主要的慢性骨髓增殖性疾病.其特征是；红细胞容量的绝对增多,血液黏滞度增高,脾大,并伴白细胞和血小板增多.本病起病隐匿,通常在做血象检查时才被发现,有的病人在出现血栓形成或出血后才就诊. 红细胞数增多,绝对值为（6-10）×10^12/L ,血红蛋白值增高,为170～250g/L,血细胞比容（Hct）明显增高.血片见红细胞形态基本正常,但分布明显重叠,可见嗜多色性红细胞,偶见幼红细胞 所以说两种疾病的主要区别是一种以血小板增多为主,一种是以红细胞血红蛋白增高为主.
5真性红细胞增多症
问：真性红细胞增多症严重吗?有什么症状?
张锵主管技师: 在回复区中不适合用表格,所以有些乱,你自己凑合着点看吧.
张锵主管技师: 真性红细胞增多症（polycythemia vera,PV）简称真红,是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病.其外周血总容量绝对增多,血液粘滞度增高,常伴有白细胞和血小板升高,脾大,病程中可出现出血,血栓形成等并发症.临床特征有皮肤粘膜红紫,肝脾大及血管性与神经性症状,起病隐袭,病程进展缓慢.发病高峰年龄集中在50~60岁之间,因此是一种中老年性疾病.男性患病稍多于女性. 【病因和发病机制】 真红系克隆性造血干细胞病,源自一个造血干细胞的病态增生.其证据是,二例真红患者同时又是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏的杂合子,患者未被真红影响的组织如皮肤,纤维细胞具有A型和B型G-6-PD,而受累的红细胞,粒细胞,巨核细胞仅具有一种类型（A型）G-6-PD,证实了受累及的细胞来自于一个造血干细胞,但病因及发病机制并未能阐明.
真红伴随的血栓并发症主要是由于血细胞比容增加,血液粘滞度增加所致. 【临床表现】
本病起病缓慢,可在病变若干年后才出现症状.有的在偶然查血时才被发现.临床表现与血容量,血液粘滞度增加紧密相关.症状依患者病情,病期不同而有很大差别.在血容量和血液粘滞度明显升高时,可出现下列各种临床症状. 一,神经系统表现
早期可出现.头痛最常见,可伴眩晕,疲乏,耳鸣,眼花,健忘等类似神经官能症症状.以后有肢端麻木与刺痛,多汗,视力障碍等症状.少数以脑血管意外为首先表现就诊,是本病的严重并发症之一. 二,多血质表现
皮肤红紫,尤以面颊,唇,舌,耳,鼻,颈部和四肢末端（指,趾及大小鱼际）为甚.眼结膜显著充血.少数可见瘀点,瘀斑.部分患者伴高血压或皮肤瘙痒,后者热水浴后明显,与嗜碱性粒细胞增高释放组胺有关. 三,血栓形成,栓塞和出血
较多见.系由高血容量和高粘滞血症所致静脉血栓或血栓性静脉炎所引起.常见发生血栓和栓塞的部位有脑,周围血管,冠状动脉,肠系膜,下腔静脉,脾,肺静脉等.不同部位血管的血栓或栓塞可产生不同的症状,但多较严重,需紧急处理. 四,消化系统
本病约10%~16%患者合并消化性溃疡,与组胺分泌增多,刺激胃酸分泌增高,胃活动增强和十二指肠的小血管血栓形成有关.临床表现与普通消化性溃疡相似,但出血尤其是大出血多见. 五,肝脾大
约40%~50%患者肝大,70%~90%患者脾大,多为中至重度肿大,是本病重要体征之一.增大的脾表面平坦,质硬,常引起患者腹胀,纳差和便秘.若并发脾梗死,可出现脾区疼痛,压痛及摩擦音. 六,其他
本病因骨髓增生,细胞过度增殖,使核酸代谢亢进,导致血,尿中尿酸水平增高.少数患者可继发痛风或尿路,胆道形成尿酸性结石.本病病程进展可分为三期：①红细胞及血红蛋白增多期,可持续数年；②骨髓纤维化期,此期血象处于正常代偿阶段,通常在诊断后5~13年发生；③贫血期,有巨脾,髓外化生和全血细胞减少,大多在2~3年内死亡,个别病例可演变为急性白血病. 【实验室和特殊检查】一,红细胞1,红细胞计数和血红蛋白增高
红细胞计数大多为（6~10）×1012/L,血红蛋白高达170~240g/L,呈小细胞低色素性（由于缺铁）.2,血细胞比容增高
男性≥0.54,女性≥0.50.患者常在0.60~0.80.3,用51Cr标记法测红细胞容量大于正常值.男性＞36ml/kg,女＞32ml/kg.4,红细胞形态改变
病初期不明显,当脾高度肿大伴髓外造血时,外周血出现有核红细胞,红细胞大小,形态不等,可见卵圆,椭圆和泪滴样细胞.5 ,红细胞寿命
病初正常或轻度缩短,晚期由于脾髓外造血及单核-巨噬细胞系统功能增强,红细胞寿命可缩短.6,血及尿中红细胞生成素水平正常或降低,明显低于继发性真性红细胞增多症患者. 二,粒细胞
约2/3患者白细胞计数增高,多在（10~30）×109/L,常有核左移,嗜碱性粒细胞比值亦增高.中性粒细胞碱性磷酸酶积分大多增高,而继发性红细胞增多患者一般均正常. 三,血小板及凝血功能
血小板计数大多高于正常,为（300~1000）×109/L.可见体积增大,畸形血小板和巨核细胞碎片.血小板寿命轻度缩短,其粘附,聚集及释放功能均减低.而出血时间,凝血酶原时间,部分凝血活酶时间及纤维蛋白原含量一般正常. 四,血容量及血液粘滞度
血浆容量一般正常或稍低,总血容量增多及红细胞容量明显增多.血液粘滞度增高,可达正常人的5~8倍. 五,骨髓
各系造血细胞都显著增生,脂肪组织减少,巨核细胞增生较明显.粒与幼红细胞比例常下降.铁染色显示贮存铁减少. 六,血液生化
多数病人的血尿酸增加,血清γ球蛋白可增多,α2球蛋白降低.约2/3病人有高组胺血和高组胺尿症.血清维生素B12及维生素B-12结合力增加.血清铁降低,血液和尿中红细胞生成素减少. 七,其他
1,绝大多数患者动脉血氧饱和度正常,此可与因缺氧所致的继发性红细胞增多症鉴别.2,红系祖细胞培养
正常情况下,在体外培养中加入EPO,红系集落形成单位（CFU-E）和爆式集落形成单位（BFU-E）才能生长.PV患者不加EPO也能生长,而继发性红细胞增多症患者则无此现象.3,染色体异常,非整倍体,尤其是三倍体型较多见,但一般无特异性.4,2/3未治疗患者血中的组胺水平增高.5,基础代谢率中度增高. 【诊断和鉴别诊断】一,诊断
根据红细胞持续增多,临床多血症表现,脾大三项,并能排除继发性红细胞增多症,可确立诊断.对早期临床表现不典型者诊断不易确立.1975年真红研究组提出PV的诊断标准至今仍沿用,见表13-1.表13- 1
1975年真红研究组提出PV的诊断标准*A类（主要诊断标准）1,红细胞容积增高：51Cr红细胞标记法男性≥36ml/kg,女≥32ml/kg.2,动脉血氧饱和度正常,≥92%.3,脾大*B类（次要诊断标准）1,血小板计数＞400×109/L2,白细胞计数＞12×109/L（无发热或感染）3,中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高（＞100,无发热,感染状态）4,血清维生素B12增高＞666pmol/L(900ug/L)或未饱和维生素B12结合力增高＞1628pmol/L(2200ug/L)*诊断条件A类1+2+3,或A类1+2再加B类中任何2项,则可诊断二,鉴别诊断1,相对性红细胞增多症
是因血浆容量减少,血液浓缩而红细胞量并不增多,发生于严重脱水,大面积烧伤,慢性肾上腺皮质功能减退等. 2,继发性红细胞增多症
出现于慢性缺氧状态,例如高山居住,肺气肿和肺部疾患,发绀性先天性心脏病,肺源性心脏病,慢性风湿性心瓣膜病以及氧亲和力增高的异常血红蛋白病等；也可因肾囊肿,肾盂积水,肾动脉狭窄等,皮质醇增多症,各种肿瘤如肝癌,肺癌,小脑血管母细胞瘤,肾上腺样瘤,子宫平滑肌瘤等而引起. 3,应激性红细胞增多症
由于精神紧张或用肾上腺素后脾收缩所致,常为一过性.患者伴有高血压而红细胞容量正常.各类红细胞增多症的鉴别见表13-2.表13- 2各类红细胞增多症的鉴别* 真性红细胞增多症继发性红细胞增多症相对性红细胞增多症*病因不明组织缺氧或异常红细胞生成素增加,如高山病,发绀性先天性心脏病等血液浓缩,见于脱水,烧伤等*皮肤与粘膜色泽红发绀不红*脾大有无无*红细胞容量增加增多正常*血总容量增加正常或增多减少*动脉血氧饱和度正常减低或正常正常*白细胞增多有无无*血小板增多有无无*骨髓涂片检查全血细胞增生红系细胞增生或正常正常*粒细胞碱性磷酸酶活性增高正常正常*红细胞生成素减低或正常增多正常*血清铁或骨髓细胞外铁减低正常正常*血清维生素B12增高正常正常4,慢性粒细胞白血病
PV患者有脾大及粒细胞增多,晚期周围血幼粒细胞可明显增多,与CML相似,Ph染色体,bcr/abl基因和中性粒细胞碱性磷酸酶积分有鉴别意义.CML患者Ph染色体,bcr/abl大多为阳性,而碱性磷酸酶积分低于正常,PV则与之相反.但仍有少数病例需一段时间的临床观察后才能最后做出鉴别.PV与CML偶而并存.5,骨髓纤维化
见表13-4. 【治疗】
目前尚无根治手段,大多采用综合治疗,其目的在于抑制骨髓造血功能,使血容量及红细胞容量尽快接近正常,以期获病情缓解,减少并发症的发生. 一,对症治疗
皮肤瘙痒大多随着骨髓增生被抑制后减轻或消失.顽固者可以试用抗组胺类药物,如息斯敏,西咪替丁.有高尿酸血症者,可用别嘌醇,如合并痛风性关节炎,可并用秋水仙碱,糖皮质激素.对于血栓形成,不主张使用血小板抑制剂,如阿司匹林,双嘧达莫,因其并不能减少血栓形成,反而增多胃肠道出血机会. 二,静脉放血及红细胞单采术
静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻.每隔2~3天放血200ml~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下.放血后维持疗效1个月以上,本法简便.较年轻患者如无血栓并发症可单独采用.但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意.对老年及有心血管疾患者,放血可能引起血栓并发症,要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长.
采用血细胞分离机进行治疗性红细胞单采术（therapeutic red cell apheresis）,可迅速降低血细胞比容和血液粘度,改善临床症状,单采一次即可使血红蛋白降至正常范围,如联合化疗,则可维持疗效.但应补充与去除红细胞等容积的同型血浆.本治疗适用于伴白细胞或血小板减少或妊娠的患者. 三,化学治疗1,羟基脲
对PV有良好抑制作用,每日剂量为15~20mg/kg.如白细胞维持在（3.5~5.0）×109/L,可长期间歇应用.缺点是停药后缓解时间短,治疗过程中需频繁监测血象. 2,烷化剂
通过抑制骨髓增殖起作用,有效率80%~85%.常用的有白消安（busulfan）,环磷酰胺,左旋苯丁酸氮芥（留可然）及马法兰（美法仑,苯丙氨酸氮芥）,治疗作用较快,缓解期长,疗效可持续半年左右.苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少.用量和方法：开始剂量：环磷酰胺为100~150mg/d；白消安,美法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d.缓解后停用4周后可给维持量,环磷酰胺为每日50mg,白消安为每日或隔日2mg. 3,高三尖杉酯碱
常用剂量2~4mg/d肌注或加入5%葡萄糖溶液中静脉点滴,7~14天为一疗程.可使红细胞短期内明显下降,甚至达正常水平.通常一疗程疗效可持续3~6个月,复发后再用仍有效. 四,放射性核素治疗
32P的β射线损伤DNA和RNA,从而抑制血细胞生成,使细胞数降低,达到治疗效果. 五,干扰素α
可抑制PV克隆的增殖,目前已用于临床,剂量为300万U/m2,每周3次,皮下注射.治疗3个月后脾脏缩小,缓解率可达80%. 【预后】 本病如无严重并发症,病程进展缓慢,病人可生存10~15年以上.不治疗者平均生存期仅18个月,治疗者中位数生存期为8~16年,主要死亡原因为血栓,栓塞及出血,部分病例晚期可转变为白血病或发生骨髓纤维化,骨髓衰竭等.
6真性红细胞增多症的症状有哪些
问：你好,请问一哈慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症的症状和临床表现有哪些呢?
丁双全医师: 你好,原发性血小板增多症的临床表现 起病缓慢,临床表现轻重不一,约20%的患者,尤其年轻人起病时无症状,偶因验血或发现脾肿大而确诊.轻者仅有头昏,乏力；重者可有出血及血栓形成.出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄,齿龈出血,血尿,皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见.血栓发生率较出血少.国内统计30%有动脉或静脉血栓形成.肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木,疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病.脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛,呕吐.肺,脑,肾栓塞引起相应临床症状.脾肿大占80%,一般为轻到中度.少数病人有肝肿大.慢性粒细胞性白血病的临床表现起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早出现的自觉症状往往是乏力,低热,多汗或盗汗,体重减轻等代谢亢进表现.脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适,食后饱胀的感觉.由于症状进展缓慢,就医时往往离起病已有数月之久.较少见的症状有背痛或4肢痛,因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛.晚期当血小板减少时皮肤,齿龈易出血,女性可有月经过多.白细胞过多的病人,有时可发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状,如视力模糊,呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等.在这些病例中,其白细胞计数常远远高于500×109/L.体征,最突出的体征是脾肿大,一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下,坚实,无压痛,但如有新近发生的脾梗塞则有明显的局部压痛,并可以听到摩擦音.慢粒有贫血和脾肿大时,须与肝硬化,血吸虫病,何杰金氏病相鉴别.肝脏亦常有中度肿大,但不如脾肿大显著.皮肤及粘膜中度苍白.浅表淋巴结多不肿大.胸骨下部常有轻至中度压痛.晚期可出现皮肤和粘膜瘀点.眼底可出现静脉充血和白心的疲点.眼眶,头颅以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块(绿色）真性红细胞增多症的临床表现头痛,眩晕,疲乏,耳鸣,视力障碍,易健忘,易激惹,肢端麻木,肌痉挛,心绞痛； 2.皮肤粘膜红紫,尤以口唇,鼻,面颊,眼结膜,耳廓及肢端为着； 3.出血倾向:皮肤瘀斑,鼻衄,齿龈出血,甚至血尿,阴道出血等； 4.由于脾肿大,可有左上腹坠胀或饱胀感,部分病例有皮肤瘙痒,多汗,消瘦； 5.血压升高,肝肿大及静脉血栓形成.
7真性红细胞增多症怎样治疗？
问：请问专家:我姐姐得了一种叫做真性红细胞增多症的病，距今已有20多年，现在已经50岁，一直没有治愈，请问有没有好的方法治疗这种病；另外，她的骨髓对白血病患者有没有帮助？
爱心医生: 真性红细胞增多症
真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
??一、临床表现：患者多为中年或老年，男性多于女性。起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现的主要病理生理基础是血（红细胞）总容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。本病嗜碱粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，刺激皮肤有明显瘙痒症。由于血管充血，内膜损伤，以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。在血管性症状方面，约半数病例有高血压。Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大。当血流显著缓慢尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成、梗塞或静脉炎。血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管。严重的神经系统表现有瘫痪等脑血管损伤引起的症状。
??患者皮肤和粘膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻炎、颈部和上肢末端（指趾及大小鱼际）为甚。眼结合膜显著充血。统计资料显示约有79.9%患者肝肿大，部分系因充血所致，大多为轻度，后期可导致肝硬变，称Mosse综合征。87.8%患者有脾大，大多较明显，可发生脾梗塞，引起脾周围炎。
??二、辅助检查：
??血象：血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感染）。血小板计数>400×109/L。
??骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。
??红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。
??红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。
??中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100（无发热及感染）。
??动脉血氧饱和度正常（≥92％）。血清维生素B12增高（>666pmol/L）
??三、诊断要点：
1．临床有多血症表现。
①皮肤、黏膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。
②脾肿大。
③高血压，或病程中有过血栓形成。
2．血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。
①血红蛋白：男性>180g/L、女性>170g/L；
②红细胞计数：男性>6.5X10^12几、女性>6．0X10^12/L。
3．红细胞压积增高：男性≥0．54；女性≥0．50。
4．无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0X10^9几。
5．血小板计数多次大于300X10^9/L。
6．骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。
7．能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。此外病史中要注意有无嗜烟癣，是否居位高原地区，有无遗传性疾病等。
??四、鉴别诊断
??应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾博?异常血红蛋白病；某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别
??五、治疗原则：
????治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。
??1、静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔2～3d放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。
??2、化疗：
??（1）.羟基脲?系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应，每日剂量为15～20mg/kg。如白细胞维持在3.5～5×109/L，可长期间歇应用羟基脲。
??（2）.烷化剂?有效率80%～85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d，白消安，马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d，缓解后停用4周后可给维持剂量，环磷酰胺为每日50mg，白消安等为每日或隔日2mg。
??（3）.三尖杉酯碱?国内报告应用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d，中数缓解期超过18个月。
??3、α干扰素治疗：?干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。缓解率可达80%。
??4、放射性核素治疗32P的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。初次口服剂量为11.1×107～14.8×107Bq，约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80%有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2～3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。