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先天性脑积水
由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水。形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡，即脑脊液产生过多或吸收障碍。此外，脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因。
先天性脑积水的主要特征是头围呈进行性增大。头围多在出生后数周或数月开始增大，也有出生时就明显大于正常。头围增大以后，脸部相对较小，额部向前突出，头皮绷紧变薄，两眼球转动或斜视或震颤，囟门（包括前囟、后囟）开大，颅骨骨缝分离。病情严重者可有频繁呕吐、烦躁不安和进食不佳。早期对智力没有影响，晚期病例可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪。最后多因营养不良，发生褥疮及呼吸道感染等并发症而死亡。也有少数病例，病情会自行缓解或停止发展。
因脑脊液循环通路阻塞引起的先天性脑积水可作手术治疗。大多数患儿在1～2年内死亡。
先天性脑积水
脑脊髓液循环与分泌吸收障碍，过多的脑脊液积于脑室内，或在颅内蛛网膜下腔积存，称为脑积水。多有颅内压增高。婴儿脑积水是常见的一类，多发生在两岁以内的婴儿。
发生原因是多方面的，以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤。
按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻性（非交通性）脑积水及非梗阻性（交通性）脑积水。前者由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生；后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致。由于长期脑室内压增高，大脑组织受压，发生退行性变，可变得极为菲薄。
二、临床表现
婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。
少数病例，脑积水在发展到一定时期后可自行停止，头颅不再继续增大，颅内压亦不高，成为“静止性脑积水”。
根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状，一般诊断无大困难。检查时，对早期的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33～35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合，这些数据可作参考。
为进一步确定诊断，了解脑积水的性质和程度，可进行如下检查：
（一）颅骨X线平片 可显示头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。
（二）头颅CT扫描 可显出扩大的脑室系统及脑实质性质，有助于鉴别是否有脑瘤等病。
（三）头颅超声检查中线波多无移位，侧脑室或第三脑室均有扩大等。
（四）前囟穿刺 借以排除硬脑膜下血肿或水瘤，这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低（正常婴儿为50～60mm水柱）。
（五）脑室造影 对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形，排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义。常选用脑室内注入水溶性碘剂。
本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别。
分为非手术治疗和手术治疗。一般轻度脑积水应先试用非手术治疗，以脱水疗法和全身支持疗法为主。手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，手术疗效不佳。
手术方式多采用脑脊液分流术。如脑室—心房分流术，脑室—矢状窦分流术，脑室—腹腔分流术等。后一种术式安全，并发症少，使用较多。所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置，并不透X线，以利于透视下检查。
【先天性脑积水的分证论治】
1．肾气亏损
(1)治法：补肾益髓。
(2)方剂：补肾地黄丸(《证治准绳》)加减。
(3)组成：熟地黄20g，山药20g，山茱萸15g，茯苓10g，泽泻20g，牡丹皮10g，牛膝10g，鹿角胶5g(烊化)，当归15g。
(4)备选方：若系小儿先天性颅裂、脊柱裂并发脑积水，可应用鹿角胶合剂(鹿角胶、牛膝、山萸肉、山药、熟地黄、当归、茺蔚子、牡丹皮、泽泻、茯苓、猪苓)，配合外科手术治疗。
(5)加减：面色咣白，形体消瘦，肢软，神情呆滞者，加重熟地黄、鹿角胶、山药、当归等药剂量；证见头大颈细，囟门移开，颅缝分离，头围迅速增大者，加重茯苓、泽泻、牛膝等药之剂量；兼见眼球震颤，斜视或视力模糊，加枸杞子、菟丝子、决明子、菊花。
2．肾虚肝亢
(1)治法：滋肾养阴，平肝熄风。
(2)方剂：知柏地黄丸(《医宗金鉴》)和三甲复脉汤(《温病条辨》)加减。
(3)组成：熟地黄20g，山药20g，山茱萸20g，茯苓、泽泻各15g，龟甲、鳖甲各10g，知母15g，黄柏10g，阿胶15g(烊化)，白芍10g。
(4)备选方：对本证阴虚火旺而肾阳告乏者，宜阳中求阴，用河车大造丸(《扶寿精方》)(紫河车、龟甲、熟地黄、人参、麦冬、天冬、牛膝、杜仲、黄柏、砂仁、茯苓)。另用封囟散外敷囟门，以温阳化水而除脑中之浊邪，内外敷合，可望取得较好疗效。
(5)加减：阴虚发热者加玉竹、白薇；心烦不安者加琥珀粉3g、珍珠母30g；筋惕肉瞤，时或惊叫，加天麻、钩藤各12g，僵蚕8g；若肾虚髓热，口干舌红，手足心热者，可服地黄丸。
3．脾虚水泛
(1)治法：温脾利水。
(2)方剂：附子理中汤(《太平惠民和剂局方》)合五苓散(《伤寒论》)加减。
(3)组成：党参15g，白术10g，干姜10g，制附子2g(先煎)，猪苓、茯苓、泽泻各15g，桂枝10g。
(4)备选方：本证选方用药可在传统利小便基础上，取张仲景前后分消利水之己椒苈黄丸(《金匮要略》)合温阳利水之五苓散。
(5)加减：食欲不振加焦三楂、焦麦芽、焦神曲；便溏加车前子(包)、山药；呕吐加半夏、竹茹、鲜生姜。
4．热毒壅滞
(1)治法：清热解毒，化瘀通络。
(2)方剂：犀地清络饮加减。
(3)组成：水牛角片30g(先煎)，生地黄15g，连翘10g，灯心草10g，牡丹皮10g，赤芍lOg，桃仁10g，白茅根10g，姜汁10g。
(4)备选方：大便秘结，烦躁不安，可用凉膈散以清上焦壅热；若肝经热盛，惊跳目青者，用泻青丸(《小儿药证直诀》)或当归龙荟丸(《宣明论方》)以泻肝经之实热。
(5)加减：抽搐者加全蝎6g、钩藤20g、白芍15g；胸闷欲吐，舌红苔黄者，用小陷胸汤加胆南星12g、石菖蒲10g及地龙、天竺黄、牛黄各15g。
5．瘀血阻络
(1)治法：化瘀通窍。
(2)方剂：通窍活血汤(《医林改错》)加减。
(3)组成：当归、川芎、赤芍各15g，桃仁、红花、丹参各20g，地龙10g，麝香0．05g，牛膝10g，茯苓20g。
(4)备选方：本证乃瘀血积聚闭塞，可予行气导滞，化瘀通阻为法，方用丹参桃红芎蚓汤(丹参50g，桃仁、地龙各25g，红花15g，川芎10g)，症重便秘加麝香0．01g(另冲)，水蛭0．5g，每剂分2天，每日分2～3次服。
(5)加减：抽搐者加钩藤20g、僵蚕8g、天麻12g；惊悸、烦躁者加琥珀3g、朱砂4g；四肢瘫痪者加制马钱子3g、杜仲12g及桑寄生、黄芪各15g。
术后注意防止发生并发症，如凝血块阻塞导管，心脏内血栓形成、心内膜炎、败血症等。
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患了脑积水怎么办啊？这病治好了会不会有后遗症呢？
脑积水应该如何治疗？ 脑积水的病理改变为脑室系统逐渐扩大，第三脑室向下方隆起压迫垂体及视神经交叉部，透明隔可穿破，脑实质变薄，以额叶处最明显，甚至穿破侧脑室与蛛网膜下腔相通。胼胝体、锥体束、基底节、四叠体、脉络丛及脑干等处均可因长期受压而萎缩。白质脱髓鞘变，神经轴受压变形，胶质增生及神经细胞退行性变等。脑积水一种严重危害患儿健康的疾病，随着脑积水患儿的逐渐增多，脑积水如何治疗是人们非常关心的问题，那么，脑积水应该如何治疗呢？下面让我们一起听听上海万众脑科医院专家的详细讲解。
脑积水应该如何治疗？
脑积水有什么症状，如何早期发现？
脑积水的症状主要是头围异常增大，前囟扩大而饱满，头皮“青筋”显露，头部沉重难以支持；若颅内压增高程度较重，患儿常烦躁不安，嗜睡，食欲不振，偶有呕吐或惊厥；如时间较长，则会有生长发育迟缓。
最简单的初查方法就是测量头围，与正常发育指标作对比：用软尺从眉间向后脑勺最突出的地方绕一圈，测得的厘米数就是头围。一般1个月头围在38cm左右，3个月在40cm左右，6个月在43cm左右，12个月在46cm左右，18个月在48cm左右，可以作为大概的参考。如果有异常的情况，可以去医院检查，初步的检查要作头颅CT以确认是不是有脑室增宽，如果存在脑积水，则需要作头颅磁共振（MRI）检查，以明确脑积水的类型、病因以决定治疗方案。
脑积水分类具体如下：
①胎儿期脑积水。②先天性脑积水。③合并脊膜瘤的脑积水。④新生儿脑室出血后的脑积水。⑤感染后的脑积水。⑥蛛网膜下腔出血后脑积水。⑦特发性成人脑积水。⑧外伤后脑积水。
应该如何治疗脑积水患者？
脑积水的治疗分为非手术治疗和手术治疗。一般轻度脑积水应先试用非手术治疗，以脱水疗法和全身支持疗法为主。手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例。手术方式多采用脑脊液分流术。如脑室—心房分流术，脑室—矢状窦分流术，脑室—腹腔分流术等。后一种术式安全，并发症少，使用较多。所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置，并不透X线，以利于透视下检查。
脑积水的治疗以手术治疗为主，尤其对病情进展快的脑积水更应该考虑手术治疗。如果有明确的病因，应该首先治疗相应的病因，如脑肿瘤应切除肿瘤消除脑积水，如果是先天性的脑积水或者由颅内出血引起的交通醒脑积水，目前一般采用“脑室腹腔分流术”，就是用埋藏在皮肤下的导管将脑脊液引流到身体的其他地方以促进吸收，如：腹腔、右心房等，目前最常用的是侧脑室腹腔分流术，将多余的脑脊液引流进腹腔，腹腔有较强的吸收液体的功能，可以把液体吸收回机体重新利用。
上海万众脑科医院——国内专业脑科医院的典范
脑积水的诊断治疗对医院的技术设备和专家经验水平都有较高的要求，因此脑积水一定要到正规专业的脑科医院进行治疗。上海万众脑科医院是目前国内为数不多的技术先进、实力突出的专业权威脑科医院，医院巨资引进高端仪器设备，汇聚陈公白、唐镇生等多名国内外知名脑科泰斗组成的万众专家顾问团及资深专家队伍，在脑科疾病治疗领域达到国际领先标准，特别是对脑积水的个性化治疗取得了突破性进展。专家们多年来帮助无数脑积水患者逐渐走上康复的道路。
资料来源：上海蓝十字脑科医院（原：上海万众脑科医院）
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先天性脑积水的治疗
先天性脑积水西医治疗
1、本病主要手术治疗，可分三类：(1)去除阻塞原因的手术。(2)减少脑脊液分泌的手术。(3)脑脊液分流术。 　　
2、术前颅内高压明显者可用脱水降颅压治疗，纠正脑水肿、降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药，甚至可使用人血白蛋白。 　　
3、对症、预防感染、营养神经等治疗。
有血性脑脊液的早产儿可以使用(只要无活动性脑积水)，同时观察脑脊液吸收功能是否恢复，但这只是一种辅助治疗或缓解治疗。
据报道1岁以内的婴儿若生命体征稳定，肾功能正常，无颅高压症状(窒息，嗜睡，呕吐)，使用下列方法，约50%的患儿脑积水得到了满意控制。
乙酰唑胺(碳酸酐酶抑制剂)：25mg/kg/天，分三次口服，每天增加25mg/kg/天直至100mg/kg/天，同时开始服用速尿：1mg/kg/天，分三次口服。
防治酸中毒
三柠檬酸：4ml/kg/天，分四次口服(1毫升相当于1毫当量碳酸氢盐，含1毫当量钠和1毫当量钾。监测血电解质，及时调整药量，维持血清HCO3浓度大于18毫当量/升。如血钾降低改为柠檬酸钾(每毫升含4毫当量钾，不含钠)，如血钠降低则改为碳酸氢钠。
脑脊液引流：脑室内出血后的脑积水可能只是一过性的，脑脊液引流(脑室或腰穿28)可缓解症状直至脑脊液吸收恢复正常(见827页)，但腰穿只能用于交通性脑积水。如脑脊液吸收仍未恢复，而脑脊液蛋白含量&100mg/dl，则自我吸收功能一般不可能恢复(通常需作分流手术)。
治疗目的：脑室大小恢复正常不是治疗的最终目的。治疗目的在于神经功能恢复和美容。
治疗方法包括：
1.脉络丛切除术：1918年Dandy提出用于治疗交通性脑积水29。可减少但不能完全停止脑脊液分泌(只有部分脑脊液由脉络丛分泌，其他来源包括脑室室管膜、脊神经根硬膜鞘)。开颅手术死亡率较高(可能是由于空气进入脑室)。内镜下脉络丛电凝术在1910年提出，最近又有较多使用。
2.去除阻塞：打开狭窄的导水管，与简单的分流术相比，死亡率高而成功率低。仅在存在肿瘤时使用该法。
3.三脑室造瘘术。
4.分流术：监测血电解质，及时调整药量，维持血清HCO3浓度大于18毫当量/升。如血钾降低改为柠檬酸钾(每毫升含4毫当量钾，不含钠)，如血钠降低则改为碳酸氢钠，注意电解质失衡和乙酰唑胺的副作用：昏睡、呼吸过快、腹泻。
先天性脑积水中医治疗
脑积水的形成，中医学多责之于先天不足，气血亏损，或外感时邪、郁阻经络，水湿停聚。此外，头部外伤瘀血亦可导致本病。本病病位在脑髓，涉及经络、脏腑，属本虚标实之证，脾肾亏损为本，痰瘀阻络、水湿内停为标。故临床上应根据标本缓急，进行辨证施治，其治疗原则是急则治其标，多祛湿利水;缓则治其本，温补脾肾是其关键。详细分型治法从略。
其他尚有热敷疗法，如封囟疗法、加味天灵疗法等按颅裂部位外敷以及穴位敷疗法等;针灸疗法;推拿疗法等。
采用中医，针灸、热敷疗法治疗脑积水有一定疗效，但多属零散报导，其深度和广度均不够理想，治疗效果未达到突破的程度。
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