脑灰质移位症_百度文库
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脑灰质移位症
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久久健康网编者按：目前我国由于生长发育迟缓造成的身材矮小者超过800万人，并且每年还在以16.1万人的速度递增，其中5-14岁儿童患病率超过3%。
脑灰白质分界欠清热门问答
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脑灰白质界面稍模糊
状态：就诊前
&副主任医师
可以到我门诊看一下，做个神经运动检查
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疾病名称：大脑发育不全&&
希望得到的帮助：图片里提到进口脑活素是啥，贵医院有么
病情描述：孩子脑室饱满，眼睛内斜、听力不好。本月来找您看过，在贵医院核磁共振确诊大脑发育不良。康复科gms结果尚可。 目前打鼠因子针和做康复操。等6个月复查大脑和屁股上的洞。
疾病名称：癫痫&&颅内岀血，脑积水，外伤性癫痫。&&脑发育不良，脑萎缩&&
希望得到的帮助：希望医生给予冶疗方法和需要做些什么检查
病情描述：小孩三个多月从床上摔下颅内出血后到上海儿童医院做了手术。后又发展为脑积水。中间癫痫症状出现过三四个月后来药物控制住了（小孩三个多月从床上摔下颅内出血后到上海儿童医院做了手术。后又发...
疾病名称：脑发育不良&&发育迟缓&&
希望得到的帮助：想问下我女儿是不是智力低下，影响以后生活
病情描述：医生，您好，我女儿二十三个月了，刚学会走路，就是自己刚刚敢独立行走，不能跑，不能天，不会说话，爸爸妈妈也不会，注意力不集中，跟她说什么大体意思是明白的。很容易激动，一看到熟人就激动...
疾病名称：九月宝宝，脑发育不良不会翻身坐不稳不会爬&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,想去安阳看，，家是安阳的，这个康复治疗是不是各地都差不...
病情描述： 现在坐的差不多，翻身还不会主动翻，不会爬，上肢没有力量，认人，可以追物
疾病名称：运动发育落后&&
希望得到的帮助：运动发育落后能治疗到什么程度呢
病情描述：我是您的病号，，想问问这次治疗多住几天，下个疗程还用来吗
疾病名称：脑白质发育不良&&
检查及化验：微量元素 四肢活动等检查正常 脑核磁检查发现脑白质轻度发育不良
治疗情况：补钙 口服葡萄糖酸钙口服液 对症等
病史：5岁 女 有过佝偻病史 鸡胸 5岁了说话不清
想得到怎样的帮助：...
疾病名称：腿不站立&&
检查及化验：平扫脑CT，结果显示额顶部蛛网膜下腔增宽，脑白质发育欠佳，胼胝体发育不良，结合临床考虑HIE后遗改变。脾脏增大。
治疗情况：暂时还未治疗，还在等另外一家医院的专家号，准备复检...
疾病名称：脑白质发育不良&&
检查及化验：磁共振报告显示，脑白质发育不良
治疗情况：暂时没有用药，待确诊后确定治疗方案
病史：出生时因为宝宝妈妈摔倒，流血导致宝宝窒息，出生后抢救，挂了呼吸机8小时。
想得到怎样的帮...
疾病名称：脑病&&
检查及化验：动态脑电图正常，脑白质发育不良和胼胝体发育不良并伴胼胝体中线脂肪瘤，双侧侧脑室后角旁多发小软化灶。
治疗情况：神经节苷脂及鼠神经生长因子
病史：患者1岁半，不会说话，不能...
疾病名称：中枢神经协调障碍&&
检查及化验：11月14日 脑部核磁共振：脑皮髓质显示清晰，脑白质少，其内未见异常信号，胼胝体略薄，脑池及脑购加宽加深，双侧侧脑室增宽，中线结构无移位。影像学印象：脑白质少，脑沟宽，符合...
疾病名称：中枢神经协调障碍&&
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疾病名称：脑发育不良&&
检查及化验：做脑动态电图，背景活动慢。做核磁共振说脑发育不良
治疗情况：注射7天申捷和康复训练
病史：老斜视看人，4个月会笑，5个月翻身，7个月会坐。不会爬，至今扶东西会站能独立站不到一...
疾病名称：运动发育迟缓&&
检查及化验：4个月宝宝，磁共振检查结果为：两侧大脑半球灰白质分界清楚，脑实质未见异常信号影，脑室系统未见扩大，透明隔间腔稍宽，脑沟及脑裂未见增宽，中线结构居中，两侧额顶叶前脑外间隙...
疾病名称：外部性脑积水&&
检查及化验：描述:双侧脑室盘旁白质显示不良,皮髓质界限显示欠清,胼胝体整体轮廓模糊可见,较为纤细,压部正常形态未显示,局部信息模糊.双侧额颞部蛛网膜下腔增宽,双侧脑室对称,大小适中,脑沟池内...
疾病名称：脑发育不良，&&
检查及化验：大脑灰白质分界清晰，脑实质内未见明显信号。脑沟裂未见明显增宽。侧脑室及三脑室扩大，四脑室未见明显扩大。中线结构无移位。DWI未见异常高信号。小脑扁桃体明显变尖疝入枕骨大孔...
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刘淑华大夫的信息
对于儿童保健、小儿发育迟缓、小儿脑瘫、儿童心理疾病、儿童多动症、抽动障碍、儿童孤独症、语言发育迟缓等...
刘淑华，女，副主任医师，副教授，国家二级心理咨询师，中国脑瘫协会会员。长期从事儿童保健、儿童心理、发...
儿科可通话专家
青岛妇女儿童医院
副主任医师
浙江省儿童医院
中山医院青浦分院
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脑子中有白质 脑子分白质灰质 什么是大脑白质病？假如可能的话，请告诉我们大脑白质病有哪些类型，以及怎样来鉴别它们？ 医学院教师（简称'师'）：当前由于神经影像学检查技术的不断进步，大脑白质疾病已经明确了许多不同的类型。大体上来说，就可以区分为脱髓鞘病类、髓鞘发育不良疾病类、线粒体脑病类和脑白质血循障碍所引起的疾病类等。 生：首先，什么是脱髓鞘病？它们有些什么诊断方面的特点呢？ 师：髓鞘是包裹在神经纤维外面的一层膜，是防止神经纤维在传导过程中相互干扰一种绝缘组织。它由一层层的脂肪和蛋白质互相像同心圆样 组成的结构。脱髓鞘病类是一类大脑白质髓鞘已经发育生成以后，而又因感染或免疫缺陷等病理过程而致髓鞘脱落的后果。常见的脱髓鞘病有 以下几种类型： 第一是多发性硬化，以往被认为是欧美高加索人种常见的疾病，但是近来发现东方人也并不少见。它的临床特点是大脑白质中出现多个病灶，而且在病程中易于反复发作多次，在病人的脑脊液 中免疫球蛋白IgG及合成率增高，而且经常出现寡克隆区带,检查髓鞘碱性蛋白（MBP）的含量常增多，这些是诊断多发性硬化的特点。 其次是急性播散性脑脊髓炎。这种病常是急性起病，多半有急性全身感染或注射疫苗的历史，常出现神志不清和广泛神经系统损害的症状。CT片上见到有广泛的病灶，脑脊液中的细胞/蛋白常增多，也是能协助诊断的要点。 此外，还有比较少见的同心圆硬化，是一种较慢性进展性的脱随鞘病，CT片上也能见到有散发的病灶，往往被误诊为'散发性脑炎'。在病人的脑脊液中细胞/蛋白也可以增多，但诊断比较困难，在必要时需要用脑活检才能确诊。 &脱髓鞘（脑白质）病 在临床上，常常会碰到其它原因导致的脑脱髓鞘病，因为这些病与先天性因素相关，又被称为脑白质营养不良。有的病因已经明确，有的尚未确定，这里介绍其中的几种，以便与多发性硬化相鉴别。 &肾上腺脑白质营养不良 为性染色体隐性遗传病，患者血清内可发现长链脂肪酸升高。病变累及的器官是肾上腺、性腺和脑。脑的主要部位在枕叶，其他脑叶较轻，一般对称，视神经、视束、穹隆、海马联合、胼胝体都受损害，可累及小脑和脊髓。疾病常开始于少年，因为患者存在肾上腺功能低下，皮肤和口腔粘膜的色素增加，颜色发暗。有乏力、消瘦，血压低、血糖低、血钠低、血钾高，因为双侧枕叶白质脱髓鞘，患者可有视力障碍，甚至失明，可有智力障碍，肢体瘫痪，发作等。如果儿童期发病，始发症状是智力、视力受损。成人发病，始发症状是精神和步态异常多见。8岁前发病进展较快，在老人视、听、步态、吞咽障碍进展较慢。检查血液中长链脂肪酸有助于诊断。颅脑CT或MRI检查，早期可见病变位于双侧枕叶，晚期弥漫全脑白质区。 &异染行脑白质营养不良 为常染色体隐性遗传病，多发生在幼儿，也可见于成人。原因是芳香硫酸脂酶A缺乏引起的溶酶体贮存病，造成大量酸性磷脂沉积于脑的额叶和其他器官内。因为其沉积在肾小管内，所以，尿中也含有脂类。2岁以下发病者，病前发育正常，病后表现为行走不稳，智能逐渐减退。儿童发病者多以视力、听力、智力障碍为首发症状，表现为学习困难，精神行为不正常，行走困难。中老年发病者，所以精神症状为首发，表现为智能减退，精神行为异常，晚期出现痴呆，运动障碍，行走不能。尿中发现脂类沉和腓浅神经活检有助于诊断。颅脑CT或MRI检查，早期病变位于前额叶。 &正色性脑白质营养不良 为常染色体隐性遗传，可以散在发病，也有家族性发病（第5染色体）。病因不清，病变限局在大脑的白质，前额叶受累较重，顶枕叶次之，颞叶常常不受累及。多见于成年人，50岁或60岁发病，发病初期双腿力弱，慢慢地影响双上肢，可以出现小便失禁，癫痫发作，进行性智力减退。最终出现缄默，失用，行走不能，瘫痪。有的患者临床上模拟慢性多发性硬化的临床表现，出现小脑性共济失调，活动受限和自主神经功能障碍。 &球型细胞脑白质营养不良 先天性一种半乳糖酶缺乏所致。因为脑白质脱髓鞘，星形胶质细胞增生和球形细胞增生聚集而得名。多在婴幼儿期发病，也可在成人期出现症状。表现为行走困难，智力发育迟缓，减退、低下，纳吃等。 相比上述几种疾病，临床上还有一些脑脱髓鞘疾病，更少见，这里不再多说。总之，这些先天性脱髓鞘疾病有着共同的临床特点：虽然也有成人、老年期发病的患者，但是大多数患者在儿童期发病。除癫痫发作外，其他主要临床表现都是缓慢出现，进行性加重，基本没有缓解。比如智能减退，发育迟缓，可以导致痴呆。慢慢出现行走困难，动作笨拙，可以导致瘫痪。视力、听力障碍可以导致失明、失听等。颅脑CT和MRI呈现的对称性脑白质病有助于诊断，有些疾病可以通过实验室检查、基因扩增、脑和周围神经组织等活检明确诊断。 ．克腊比氏病（Krabbe'sdisease） 因为体内缺乏半乳糖神经酰胺酶而引起的溶酶体积聚病，又叫半乳糖脑苷脂积累症。 这些疾病的治疗都比较困难，但是，有的疾病如肾上腺脑白质营养不良采用骨髓移植，取得了一定疗效，一年后经颅磁刺激运动传导改善，两年后运动功能几乎恢复到正常。基因治疗委实尚早，其他则多为对症治疗，效果也多不满意。 有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病（Leukoencephalopathy）。脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类： 1.先天性和遗传性脑白质病 此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良（Leukodystrophy）或遗传性脑白质营养不良（HereditoryLeukodystrophy），髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。 2.获得性脑白质病 获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。 二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断 （一）脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘。在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间。一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层&绝缘&的髓鞘。髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋&板层&样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂。由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起&绝缘&作用。当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。 （二）脑白质的发育 髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。胎儿在宫内第3个月～6个月期间，自脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时，已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。其成熟过程主要发生于出生后，并持续到20岁以前，脑白质的髓鞘终生都在改建。后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布，通常病灶较小，不引起脑形态结构的显著改变，但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩。少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增大，多数亦不引起脑的形态改变。 （三）影像学表现 1．MRI表现 MRI是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段，显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选。在T1加权像上，无髓鞘的脑白质呈低信号，随髓磷脂出现并成熟，脑白质逐渐变为高信号。相反，在T2加权像上，无髓鞘脑白质呈高信号，随髓磷脂成熟，脑白质信号强度逐渐下降。通常，在出生后头6个月～8个月，监测髓磷脂发育，以T1加权像为佳；而出生6个月后，则以T2加权像更为敏感。 脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行，而有先后顺序。足月健康新生儿，在丘脑、小脑臂有髓磷脂沉积；1个月后，内囊后肢也可见到髓磷脂沉积；6个月时，在视放射区、内囊前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积；8个月时，额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积；1岁时，颞叶亦见髓磷脂沉积。1岁以后，髓鞘形成向周围逐渐扩大，至10岁时髓鞘形成才趋于完全。其发生顺序有一定的规律，一般从下向上、从后向前、从中心向周边。10岁以后，虽然髓鞘有轻微变化，在MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显。 2岁以内正常发育的小儿，根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式，MRI表现可分为3种类型： （1）婴儿型（生后8个月内），MRIT2加权像显示脑白质信号强度高于灰质，与正常成人所见相反。 （2）等信号型（生后8个月~12个月），T2加权像显示脑白质与脑灰质呈等信号，灰白质的信号强度差异不显著。 （3）早成人型（生后12个月~2岁），T2加权像显示脑白质信号强度稍低于脑灰质，至2岁时，脑白质信号强度接近成人呈低信号。 2.CT表现 新生儿~2岁，CT显示脑白质的密度较高，与灰质的对比度较差，2岁以后，逐渐接近成年人，脑白质小密度减低，与灰质的对比度加大。 三、脑白质疾病的影像学诊断 1．传统X线诊断 X线平片检查能显示海绵状脑病（Canavan&sdisease）所致的进行性头颅增大，对其它类型的脑白质疾病均无阳性发现。脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变。当多发硬化斑块较大时，脑血管造影可显示有血管移位，但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变。总之，传统X线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限。 2.CT诊断 CT具有高密度分辨率和空间分辨率，平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰质，增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力。但是CT的软组织对比分辨率较低，显示脑干和小脑不佳。所以，CT不能完全显示某些脑白质病灶、其定位和定性诊断能力均受限。 3.MRI诊断 MRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法，以T2加权像更为敏感。除横断位外，还应包括冠状断扫描，有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示。T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见，相关良好。在矢状断像上，MRI可显示脑干脑白质的发育情况。若常规扫描发现脑白质信号异常，可行增强扫描，以确定病灶的严重程度、活动性和进行鉴别诊断。 四、脑白质病影像学诊断的各论 （一）脱髓鞘性脑白质病 尽管脱髓鞘性疾病的病因与发病机理尚未完全阐明，但目前大多数作者认为该类疾病属于自身免疫性疾病的范畴，也有人认为可能与病毒感染有关。 1.多发硬化 多发性硬化（MultipleSclerosis,MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。本病的病程较长，多呈迁延性、进行性加重的趋势，部分患者的病程表现为反复发作和缓解交替进行。 1）病因与病理 本病的病因不甚明了，多系病毒感染、特别是慢病毒（Slowactingvirus）感染，诱发的自身免疫性疾病。此外，遗传及环境因素（例如：寒冷、外伤和食物中毒等）亦可能与本病有关。MS的好发年龄为20岁～40岁，多见于女性（女：男=1.4～1.9:1）。 本病的病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。大脑半球大体观可正常，部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽；切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见。显微镜检查：早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症反应。中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm～4.5cm。病灶可新旧并存。重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变平，脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。偶尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的斑块。 2）影像学诊断 多发硬化影像学检查目为协助临床作出诊断和排除临床表现类似多发硬化的其它疾病。 （1）CT诊断 急性期或复发加重期，CT平扫显示侧室周围，尤其在前角和后角旁、皮质下显示多发、数mm至4～5cm大小不等的低密度斑，大多数病灶无占位效应，少数低密度灶周围有水肿，可引起轻度的占位表现。增强扫描低密度斑多呈均匀强化、少数环状强化。静止期低密度病灶无占位效应，无强化。少数患者平扫无异常所见，经大剂量滴注对比剂延迟扫描，可见小强化斑。晚期病例，CT显示低密度病灶边界清楚、不强化，35%～50%的病例伴脑室扩大，脑沟增宽，脑回变平等脑萎缩改变。多发硬化可各期病灶并存，CT常同时发现低密度和等密度病灶，增强扫描有或无强化，以及脑萎缩等多种表现。若病灶累及小脑和脑干，因骨质伪影干扰，常难以显示病灶；加之因部分容积效应漏诊小病灶，使CT的诊断敏感性有所降低。 （2）MRI诊断 MRI能清晰显示MS病灶大小、形态和分布，T1加权像见多发斑点状低信号病灶，通常与侧脑室壁垂直排列，与脑室周围白质内小血管的走行方向一致。陈旧性斑块呈等信号。由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病，因此有5%者，皮质和基底节亦受累，半卵圆中心的病灶可有占位效应。脊髓病灶呈长条形，与脊髓长轴走行一致，一般脊髓不增粗。T2加权像病灶呈高信号，边缘清晰。质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑MS病灶。Gd-DTPA增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化，陈旧病灶无强化。 MRI可判断MS的分期：MRI显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少，则提示为缓解期；若病灶增大或数目增多，则提示病情加重。MRI还可用来随访治疗效果。 （3）儿童和青少年型多发硬化的影像学诊断 此型罕见，与成人型有所不同：①少年型女性多见（女：男=5：1）；②少年型多累及脊髓，小脑和脑干；③少年型病程短，少见脑 胼胝体发育不良 胼胝体发育不良是一种大脑先天解剖畸形，无法治疗。临床上表现不一，有的人可以正常，一辈子不犯病（等到尸体解剖偶然发现），有些人表现为智力低下，反复抽筋。就是说，每个人情况都不一样。
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