神经肌肉接头疾病_百度百科
神经肌肉接头疾病
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神经肌肉接头疾病是指一组神经-肌肉接头处传递功能障碍疾病，临床上主要包括重症肌无力和Lambert-Eaton（兰伯特-伊顿）肌无力综合症。
神经肌肉接头疾病疾病简介
神经肌肉接头疾病
神经肌肉接头疾病
神经肌肉接头疾病是指一组神经-肌肉接头处传递功能障碍疾病，支配骨骼肌运动的电冲动由中枢到打运动神经末梢，必须通过神经-肌肉接头或突触间的化学传递才能引起骨骼肌有效收缩而完成自主运动。运动神经元及其支配的肌纤维合称运动单位，神经-肌肉接头的传递是复杂的电化学过程，包括电冲动从神经轴突传到突触前膜，引起钙离子内流，使突触囊泡按全或无定律将乙酰胆碱释放如突触间隙，经过一系列过程，引起肌肉收缩。当这一系列缓解发生障碍，就产生了神经-肌肉接头疾病。
神经肌肉接头疾病特征表现
搏动性无力和肌肉易疲劳，虽然无力始终存在，但活动后科明显加重，临床体征和特殊电生理检查科证实。重症肌无力是该组疾病的代表，其发病机制可能与体内产生AChR自身抗体使AChR受损或减少，有机磷中毒时胆碱脂酶活力受到强力抑制，使乙酰胆碱合成和释放减少，肉毒杆菌中毒和高镁血症科阻碍钙离子进入神经末梢，均为突出前病变，美洲箭毒素与AChR结合，则阻断了乙酰胆碱与AChR结合，上述机制涉及不同缓解，产生相似的临床表现。
神经肌肉接头疾病检查
根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：　　1.药物试验：　　①新斯的明试验。　　②氯化腾喜龙试验。　　2．电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。　　3．其他：血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。
神经肌肉接头疾病治疗
Ⅰ适应证　　①用抗胆碱酯酶药不足以控制的轻度以上的病人，或疾病进展迅速的病人。　　②中至重度的成年病人，通常大于40岁，不论其是否做过胸腺切除。　　③因手术疗效出现较晚，胸腺切除术后的过渡期可以使用。　　④未做胸腺切除或胸腺切除无效的病人。　　⑤恶性胸腺瘤手术切除后的　　⑥胸腺切除的术前准备。　　①大剂量递减隔日疗法(下楼法)　　②小剂量递增隔日疗法(爬楼法)　　③大剂量冲击疗法(MPPT)
Ⅱ治疗方法：
⑴皮质类固醇　　⑵环磷酰胺：200mg、1次/2日，10次为一疗程；或50mg口服每日2-3次。　　⑶硫唑嘌呤：25-50mg口服，2-3次/日，并可长期与强的松联合应用。　　⑷环孢菌素：(6mg/kg/天)　　3.胸腺治疗　　胸腺切除术：以病程较短(5年以内)青年(35岁以下)女性病人的疗效较佳，完全缓解常在术后2-3年，有效率80%。但单纯眼型疗效差。对有胸腺瘤者，为防恶变，应尽早手术。　　胸腺放射治疗：对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者，有效率约70%左右，病程越短(3年以内)，年龄越轻(40岁以下)，疗效越好，对儿童应从严掌握。　　4..血液疗法　　血浆替换疗法丙种球蛋白100-200mg/kg，1次/周，共3-5次　　5.辅助疗法　　极化液(10%葡萄糖250-500ml内加10%氯化钾10-15ml，胰岛不比8-16u)，10-12次为一疗程。间歇5-7天重复一疗程，一般2-3疗程可出现显效，极化液可使终板机能和乙酰胆碱-胆碱脂酶系统的代谢功能恢复。　　钙剂：钙离子不仅在神经骨干传递过程中起重要作用，并有加强乙酰胆碱的分泌功能。补钾等　　1、首选：胸腺摘除，必要时，术后予以皮质类固醇冲击及加用其它免疫抑制剂治疗。　　2、次选：病情严重不能手术时，可予血浆交换配合皮质类固醇治疗，逐渐过渡到单用皮质类固醇治疗，等病情好转且稳定后行胸腺摘除，术后维持原剂量，再酌情减量，于2－4年内缓慢减量至停。　　3、三选：不能做胸腺摘除的重症肌无力病人，给予皮质类固醇冲击治疗，同时加用依木兰或环胞菌素A，以减少和减轻由于皮质类固醇减量所引起的“反跳现象”。　　4、四选：不能做胸腺摘除，又不能进行皮质类固醇治疗的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。　　5、五选：不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋白治疗，该治疗也可和上述治疗合用。
神经肌肉接头疾病治疗方案
一、分类：　　1、肌无力危象　　2、胆碱能危象　　3、反拗然象　　危象的分类处理　　1.肌无力危象：新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。　　2.胆碱能危象：新斯的明过量危象，呼吸困难等症状，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等)，烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。　　3.反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。　　三种危象鉴别方法：　　①腾喜龙试验：因20分钟后作用基本消失，使用较安全。肌无力先改善后恶化者为肌无力危象，症状加重者为胆碱能危象，无改善者为反拗性危象。　　②阿托品试验：以0.5-1.0mg静注，症状恶化，为肌无力危象，反之属胆碱能危象。　　③肌电图检查：肌无力危象动作电位明显减少波幅降低，胆碱能危象有大量密集动作电位，反拗性危象注射腾喜龙后肌电无明显变化。　　二、处理　　1、气管切开，人工辅助呼吸维持和改善呼吸功能，可用人工呼吸，持续低流量吸氧，痰多而咳出困难早作气管切开。　　2、防治感染　　3、水电解质平衡　　4、判断性质进一步处理　　(1)肌无力危象：新斯的明1-2mg肌注或0.5-1.0mg静注，好转后根据病情2小时重复一次，日总量6mg，或1-2mg加入5%葡萄糖盐水500ml中静滴。能吞咽后改为口服。　　(2)胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，并用：①阿托品0.5-2.0mg肌注或静注，15-30分钟重复一次，至毒碱样症状减轻后减量呀间歇使用，直至恢复。②解磷定，对抗烟碱样作用，以400-500mg加入5%葡萄糖或生理盐水中静滴，直至肌肉松弛，肌力恢复。　　(3)反拗性危象：停用一切抗胆碱脂酶类药物，至少3天。后从原药量的半量开始给药，同时改用或并用激素。
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神经肌肉接头传递障碍及肌无力综合征
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神经肌肉传递障碍
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神经肌肉传递障碍：
神经在神经肌肉接头处与肌肉发生联系。当神经在神经肌肉接头处刺激肌肉时，肌肉发生收缩，神经肌肉传递障碍包括：重症肌无力、肌无力综合征（伊-兰氏综合征）、肉毒中毒。
重症肌无力重症肌无力是一种神经肌肉接头功能异常导致的肌肉无力，它是一种自身免疫性疾病。
在重症肌无力中，免疫系统产生许多抗体，这些抗体作用于位于神经肌肉接头肌肉侧的受体。这些特殊的受损坏的受体就是接受通过乙酰胆碱传导神经信号的受体。乙酰胆碱是传递神经冲动的化学物质（神经递质）医学教育网搜集/整理。
其他神经肌肉传递障碍肌无力综合征类似于重症肌无力，它也是一种能引起肌无力的自身免疫性疾病，但肌无力综合征是由于乙酰胆碱释放不足，而不是由于乙酰胆碱受体的抗体异常所致。肌无力综合征能单个出现，但通常作为某种癌症，尤其是肺癌的伴随症状而出现。
肉毒中毒是一种由于食入了被肉毒杆菌产生的毒素污染的食物所引起的疾病。这种毒素通过抑制神经对乙酰胆碱的释放而能引起肌肉瘫痪。
很多药物，如某种杀虫剂（有机磷农药）和在化学战中使用的神经毒气能影响神经肌肉接头。这些毒物中的某一些成分阻止在神经冲动传递给肌肉后释放出的乙酰胆碱的自然分解。某些抗生素的大剂量使用能够通过相同的途径引起肌无力。
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神经肌肉病－你不得不知道的一些事！
全网发布： 20:16
<span style="COLOR: #.神经肌肉病包括哪些？ 神经肌肉病种类很多，有周围神经病；肌肉接头疾病，如重症肌无力等；骨骼肌疾病如多发性肌炎、周期性瘫痪、肌营养不良、代谢性肌病、先天性疾病等。<span style="COLOR: #.神经肌肉病的病因有哪些？神经肌肉病可分为两大类，遗传性和获得性神经肌肉病。遗传性如遗传性周围神经病、肌营养不良、先天性肌病等等。获得性包括炎症、血管、外伤、肿瘤性、代谢性及营养障碍、感染、药物及化学物质等中毒、内分泌性障碍等病因。全身系统性内科疾病也可伴随出现神经肌肉病损害。<span style="COLOR: #.肌肉病包括哪些有？肌肉病主要包括肌营养不良、肌炎、肌病等。<span style="COLOR: #.周围神经病如何分类？周围神经疾病的分类标准较多。一般可分为遗传性和后天获得性，获得性周围神经病按病因可分为营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等；根据病程，可分为急性、亚急性、慢性、复发性和进行性神经病等；根据累及的神经分布可分为单神经病、多发性单神经病、多发性神经病等；按照症状分为感觉性、运动性、混合性、自主神经性等；根据病变的解剖部位可分为神经根病、神经丛病和神经干病。<span style="COLOR: #.周围神经病的常见症状是什么？周围神经疾病的常见症状和体征包括：感觉障碍主要表现为感觉缺失、感觉异常、麻木、疼痛、感觉性共济失调；运动障碍包括运动神经刺激和麻痹症状。刺激症状主要表现为肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等，而肌力减低或丧失、肌肉萎缩则属于运动神经麻痹症状。周围神经疾病患者常伴有腱反射减低或消失，自主神经受损常表现为无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等。<span style="COLOR: #.肌肉病的常见症状？肌肉病的常见症状包括：肌肉力弱，肌肉病常出现在近端肌无力，与周围神经病肌肉力弱常出现在远端不同，肌肉萎缩或无力、站立的姿势或步态等；肌肉易疲劳现象，重复运动后出现肌肉力弱，休息后症状轻，可见于神经肌肉接头病变、代谢性肌肉病，肌肉代谢障碍引起的病理性肌疲劳；肌肉疼痛，肌痛是炎症性肌病和代谢性肌病的特点，因疾病不同，肌痛的程度、出现情况、诱发因素也不同；肌肉萎缩，是肌肉病变的客观指征。应注意避免肌萎缩被过厚的脂肪掩盖，而未能发现；肌肉肥大可因肌肉过度运动、锻炼和脂肪结缔组织增生引起；肌肉不自主运动，如肌肉纤颤、肌肉束颤（肉跳）、肌纤维颤搐面部抽搐和偏侧面肌抽搐、、痛性肌痉挛和痛性肌挛缩、肌僵直、肌肉挛缩、手足搐搦；肌张力低下；其他表现如皮肤、骨骼关节、眼、内分泌等异常。<span style="COLOR: #.&肌肉病常需要做哪些检查？怀疑肌肉疾病时病需要做的检查：肌酶谱检查，包括血清肌酸肌酶（）、乳酸脱氢酶。正常并不能排除神经肌肉病。某些神经肌肉病的水平正常或只是轻度升高。肌纤维膜的通透性的改变或膜的破坏，使肌纤维内的大量肌酸激酶释放到血液中。因此肌源性损害时往往出现血清肌酸激酶的升高。一般情况下，神经源性骨骼肌损伤时，CK正常或轻度升高。而先天性肌病患者CK常不升高或轻微升高。实验室检查还包括免疫指标的检查，如红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、抗核抗体谱（ANA谱）、抗中性粒细胞胞浆抗体谱（ANCA谱）、抗可提取性核抗原抗体谱（ENA谱）等，排除结缔组织病所致肌肉病。肿瘤标志物的筛查，排除副肿瘤综合症；甲状腺功能的检查，排除甲状腺功能障碍引起的肌肉疾病等。肌电图检查，有助于鉴别神经源性损伤和肌源性损伤，是诊断神经肌肉病的有力工具。诊断不清时，常需要肌肉活检病理检查明确诊断，病理检查是诊断和鉴别诊断必不可缺少的检查手段。<span style="COLOR: #.周围神经病常需要做哪些检查？怀疑周围神经时需要做的检查：实验室检查包括如血糖等，排除糖尿病或糖耐量异常，除外最常见的糖尿病周围神经病；还包括叶酸、维生素B12等，排除营养缺乏所致；免疫指标的检查，如ESR、CRP、ANA谱、ANCA谱、ENA谱等，排除结缔组织病所致周围神经病。肿瘤标志物的筛查，排除副肿瘤综合症所致周围神经病；甲状腺功能的检查，排除甲状腺功能障碍所致周围神经病。肌电图、神经传导速度等神经电神经检查，明确有无周围神经损害，以及周围神经损伤的定位。有时需要进行腰穿脑脊液的检查，排除炎性周围神经病。诊断不清时，常需要神经、皮肤活检等病理检查明确诊断，病理检查是诊断和鉴别诊断必不可缺少的检查手段。<span style="COLOR: #.如何诊断神经肌肉病？神经肌肉病的诊断，离不开询问详细的病史、家族史，查体和辅助检查。神经肌肉病的诊断程序：神经科医生详细询问病史和进行认真的神经系统检查，根据临床的症状和体征进行定位、定性诊断，然后有的放矢地选择辅助检查项目。常用的辅助检查项目有实验室检查、肌电图检查等，必要时应该做神经、肌肉、皮肤活检等病理检查，以便进一步明确病因。初步诊断疾病后，必要时可进行基因检查。<span style="COLOR: #.神经肌肉病能治疗吗？大部分周围神经病、重症肌无力、多发性肌炎、周期性瘫痪及中毒、代谢性肌肉病等，如及时确诊、正确治疗，都是可以治好的；但一些神经肌肉病如遗传性周围神经病、进行性肌营养不良等，目前还没有特效治疗方法。但是如果得到确诊，可避免辗转就医造成的经济损失；可通过遗传咨询和产前诊断防止家庭中再有患病儿出生；一旦有新的特效治疗方法出现，将优先得到治疗机会。
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