肺含铁血黄素腺嘌呤二核苷酸沉着症怎么防止红细胞破例

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-08-09 06:13 标签： 角黄素
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成人特发性肺含铁血黄素沉着症一例
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)多见于儿童,成人IPH罕见,临床上极易误诊.该文报道1例成人IPH患者的诊治经过.该例患者有咯血症状,结合实验室检查及影像学检查可明确肺泡出血,且可排除继发性因素所致肺泡出血,支气管及肺泡活组织检查(活检)示肺泡内出血,肺泡和间质内可见红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞,最终诊断为IPH,给予糖皮质激素治疗后患者咯血症状明显好转,复查X线胸片提示肺部渗出明显吸收.该例诊治提示肺活检及排他性诊断是诊断IPH的关键,IPH治疗首选糖皮质激素.
作者单位：
中山大学孙逸仙纪念医院,510120
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万方数据电子出版社　　特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）的特征是：反复或慢性的广泛肺泡毛细血管出血，肺内特别是肺泡和间质的巨噬细胞内含铁血黄素沉积，和继发进行性的肺纤维化。临床上表现为三联征：缺铁性贫血；复发性或慢性呼吸系统症状如咳嗽、咯血、气促等；以及X线照片显示弥漫性肺实质浸润。该病的发病率极低，约0.24/百万人～1.23/百万人，多发生在儿童，成人约占20%。IPH的临床过程极其不一，可只表现为贫血和轻度的咳嗽，重者大咯血死亡。近年该病的预后已明显改善，90年代5年生存率达到86%。
　【发病原因】
　　特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的病因未明。极少数患儿牛奶过敏试验阳性，停用牛奶后临床症状消失，有些可能与环境特别是水源污染有关，也有推测与肺毛细血管功能脆弱有关但未被组织学检查证实。更多的研究着重于发病的免疫机制，有研究认为是抗原-抗体复合物激活补体系统导致肺泡的自身免疫性损伤，但至今仍未有证据支持IPH有毛细血管炎、肉芽肿形成或免疫复合物沉积等病理改变，其他一些研究认为与T细胞功能异常导致细胞因子异常释放有关，以及中性粒细胞也可能参与发病等，然而具体机制远未清楚。尽管绝大多数患者找不到确切病因，但由于糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效，不少学者倾向于IPH是免疫介导的疾病。
　【症状】
　　1.大体检查肺脏外观呈褐色实变状，重量和体积增加，表面及切面可见散在出血斑和弥漫性棕色色素沉着，肺门、纵隔淋巴结可见肿大，并因含铁血黄素沉着而呈棕色。急性发作期可见出血，慢性期肺部弥漫性间质纤维化较明显。
　　2.光学显微镜检查肺泡上皮细胞肿胀、变性、脱落和增生，肺泡腔内可见含有红细胞或含铁血黄素的吞噬细胞，肺泡壁弹性纤维变性，毛细血管增生，基底膜增厚，肺内小动脉弹性纤维变性，含铁血黄素沉着，内膜纤维化、玻璃样变。淋巴管周围有淋巴细胞、浆细胞和含铁血黄素巨噬细胞浸润，淋巴管扩张。疾病后期可导致弥漫性肺纤维化，肺气肿，支气管扩张等。
　　3.电子显微镜检查广泛的肺泡毛细血管损害，内皮细胞水肿，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生，基底膜呈灶性破裂，蛋白沉积于基底膜，基底膜失去正常的结构。
　【药物治疗】
　　目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作，是避免肺间质纤维化的关键。
　　1.对症治疗急性发作期应卧床休息，吸氧，停服牛乳，给予止血剂，贫血者则应补充铁剂，必要时需输血。
　　2.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。急性期常用氢化可的松4～5mg/(kg?d)，以后可改口服泼尼松1～2mg/(kg?d)，症状缓解后2～3周逐渐减量至最低维持量，持续用药半年，若有反复，维持量可用至1～2年。
　　3.免疫抑制剂肾上腺皮质激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤1.2～2.5mg/(kg?d)，成人患者用量为50～100mg/d，无副作用可持续用药1年以上。疗程1.5年效果良好。
　　4.血浆置换血浆置换能去除免疫复合物所产生的持久性的免疫损伤，使患者临床症状、胸部X线、肺功能得到改善。
　　5.铁去除法为防止过度的铁沉积于肺内造成肺组织损伤，可用铁络合剂驱除肺内沉积的铁，阻止肺纤维化的发展。可用去铁胺(去铁敏，deferoxmine)治疗，剂量25mg/(kg?d)，肌注，用药后可使铁从尿内排出量明显增加。因铁络合剂有一定的毒性作用，故未能广泛使用。
　　6.对症治疗对合并肺部感染，肺动脉高压，肺心病，呼吸衰竭患者，需作相应的治疗。
　【食疗方法】
　1．芹菜熘鲤鱼:
　　原料鲤鱼250克，鲜芹菜50克，淀粉、姜丝、蒜丝、酱油、白糖、醋、精盐、味精、黄酒、泡酸辣椒、菜油适量。
　　制作将鲤鱼切成丝，芹菜切段，把酱油、白糖、醋、味精、黄酒、盐、淀粉，上汤调成汁。炒锅置旺火上，下油烧至5成热，放人鱼丝熘散，沥去余油，放姜丝、泡酸辣椒。芹菜段炒出香味，而后烹入芡汁，放人亮油，起锅即可。
　2．兔肉蘑菇丝:
　　原料熟兔肉100克，蘑菇50克，葱白25克，辣椒油、酱油、醋、白糖、香油、芝麻酱、花椒粉、味精适量。
　　制作将熟兔肉、葱白分别切丝，蘑菇煮熟。葱、蘑菇垫底，兔丝盖面，盛入盘内。用酱油把芝麻酱分次调散，香油调匀成味汁，淋于兔丝卜即可食用。
　3．鹌鹑百合汤:
　　原料鹌鹑1只，百合25克，生姜、葱、味精、细盐适量。
　　制作将鹌鹑杀后去毛、去脚爪、去内脏洗净，放人开水中焯一下，捞出切块；将百合掰瓣，洗净，备用。将姜、葱洗净，姜拍破，葱切段。锅置于旺火上，倒入适量清水，放人鹌鹑，烧开，下百合、姜块、葱段，改用小火炖至鹌鹑熟时，加入盐、味精焖数分钟，入汤碗即可食用。
　4．瘦肉白菜汤：
　　原料瘦肉、大白菜心各100克，姜、蒜、盐、味精、鸡油少许。
　　制作瘦肉切丝，白菜洗净、切丝，放入沸水中，刚熟时捞出，放清水漂净，滤干水分待用；锅置于旺火上，下鸡油烧五成熟，放人蒜，炒金黄色，再加瘦肉合炒，加入细盐，人汤煮熟，再加白菜心煮沸，放入味精即可食用
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核心提示：特发性肺含铁血黄素沉着症是一种肺泡毛细血管出血性疾病，以铁的异常积累于肺脏为特征，主要在小儿时期发病。
　　1 临床资料
　　患儿，女，14岁。主因咳嗽3天、呕血1次入院。患儿自4岁起发现，在当地诊断，10年来曾多次(具体次数不明)输血补铁，但贫血仍未治愈。平素患儿间断咳嗽，但未引起家长注意，入院前3天患儿咳嗽加重，呕血1次，故来我院，患系儿一胎一产，家族中无类似，生长发育可，无结核接触史。查体：体温36.4℃，呼吸40次/min，脉搏110次/min，血压90/60mmHg，意识清，精神萎靡，面色苍白，无皮疹及出血点。浅表淋巴结无肿大。鼻煽，口唇苍白，咽无充血。气管居中，胸廓对称，三凹征阴性，两肺语颤无增强与减弱，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性口罗音。心界无扩大，心音低钝，心律齐，心律110次/min，未闻及。腹软，肝脾肋下未斛及。神经系统未见异常。辅助：血常规：8.4×109/L，3.77×1012/L，网织红细胞2%，血红蛋白86.0g/L，红细胞压积(HCT)29.4%，红细胞平均体积(MCV)78.0fl，平均血红蛋白量(MCH)22.8pg，血小板187.0×109/L。血生化正常，8.10μmol/L，血沉24mm/h。免疫功能：IgG 1480mg/dl，IgA 132.4mg/dl，IgM 384.6mg/dl，C3 187.6mg/dl。胸部正位像：双肺中、下野见云絮状影，密度较高，边缘不清，两膈面光滑，肋膈角锐利。OT试验阴性。正常。痰涂片(铁染色见图片)查见肺含铁血黄素巨噬细胞。入院诊断：特发性肺含铁血黄素沉着症，给予氢化可的松10mg/(kg·d)，防止感染及对症支持治疗，1周后好转出院。
　　2 讨论
　　特发性肺含铁血黄素沉着症是一种肺泡毛细血管，以铁的异常积累于肺脏为特征，主要在小儿时期发病。据该患儿病史反复咳嗽，呕血，胸部X线特点及谈涂片查见肺含铁血黄素巨噬细胞，并排除、及结缔组织病继发性肺含铁血黄素沉着症，故可确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症(慢性反复发作期)。本患儿长期误诊为性缺铁性贫血，究其原因为：反复以缺铁性贫血治疗效果不佳，长期反复咳嗽均未引起重视。故在临床诊治工作中应注意以下四点：(1)对每一要认真分析其原因，本例以呕血为主诉，但追问其无消化道疾病症状及病史，查体亦无消化道疾病体征，而相应有咳嗽病史，考虑咽下后致呕血，故而拍胸部X线证实为咯血，为正确诊断指明方向。(2)不要先入为主，受前期诊断的影响[2]，本例患儿初始诊断为缺铁性贫血，每次就诊均按以往诊断治疗，长期治疗效果不佳未引起反思，故而导致误诊。(3)要全面综合分析临床资料，不要片面看每一症状，该患儿贫血，诊断缺铁性贫血，咳嗽考虑支气管感染，而未综合分析它是一种疾病所致，也是误诊的一个主要原因。(4)医生要有强烈的责任心，本患儿误诊长达十余年，期间就诊多家医院，没有一个医生就缺铁性贫血治疗不佳而重新考虑诊断，不能不说医生缺乏责任心，作为一名好医生除了要有高超的医技，也要有良好的医德。
（责任编辑：钟少玲）
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