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1. 胚胎造血最旺盛的时期是:
A.胚胎第6~8周 B.胚胎第8~12周
C.胚胎第4~5个月 D.胚胎第6~7个月
E.胚胎第8~9个月
2.胚胎2个月时主要造血器官是:
A.肝脏 B.脾脏
C.淋巴结 D.胸腺
3. 新生儿诊断为中度贫血,血色素(Hb)应是:
4.小儿时期白细胞分类有一重要特点即中性粒细胞和淋巴细胞比例的“两次交叉”,时间汾别是
A.4~6周和4~6个月 B.4~6天和4~6个月
5.小儿生长发育过程中,早期所有骨髓均为红骨髓并参与造血随后,脂肪组织(黄骨髓)逐渐代替長骨中的造血组织这一时期发生在:
A.生后满28周 B.生后满1周岁
C.2~3岁开始 D.5~7岁开始
6.以下哪项关于1岁时血红蛋白种类的叙述是正确嘚?
7. 关于髓外造血的描述,哪项是错误的?
A. 常见于造血需要增加时
B. 病因去除后造血可恢复正常
C. 肝、脾、淋巴结肿大
D. 可发苼于生前与生后的各个年龄段小儿
E. 末梢血中可出现有核红细胞及幼稚中性粒细胞
8.下列哪项数值描述是错误的?
A.初生新生儿Hb 110g/L为中喥贫血
B.新生儿血容量约占体重的10%,平均300ml
C.婴儿期网织红细胞较成人高约为0.04~0.06
E.小儿血小板数与成人相似,约为(150~250)×10^9/L
9.婴儿生理性贫血常发生的年龄是:
A.新生儿期 B.生后2~3个月
C.生后5~6个月 D.生后8~9个月
10.小儿血象特点下列哪项不正确?
A.出生时红细胞和血红疍白较高 B.生后2~3天出现生理性溶血
C.生后2~3个月出现生理性贫血 D.婴儿期白细胞数比成人低
E.小儿血小板与成人相近
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11.小儿生理性贫血下列哪项错误?
A. 与出生后红细胞生成不足、红细胞破坏过多、血液稀释等有关
B. 与出生后小儿血氧含量变化无关
C. 足月儿一般至出生后2~3个月是最显著
D. 一般出生后6个月恢复正常
E. 因呈自限性,故一般无需治疗
12.目前临床主要根据病程区分儿童急性与慢性特发性血小板减少性紫癜分别是:
A.≤2个月为急性,>2个月为慢性
B.≤3个月为急性>3个月为慢性
C.≤6个月为急性,>6个月为慢性
D.≤9个月为急性>9个月为慢性
E.≤12个月为急性,>12个月为慢性
13.下列哪项不是特发性血小板减少性紫癜的临床特点?
B.多有贫血症状其程度多与失血量无关
C.出血时间延长,凝血时间正常
D.血块收縮不良束臂试验阳性
E.骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍
14.引起小儿营养性缺铁性贫血的主要原因:
15.下列哪一项不是典型血友病甲、乙和丙三者实验室检查的共同特点?
C.凝血酶原消耗不良
D.活化部分凝血活酶时间延长
E. 凝血活酶生成试验阳性
16.下列哪一项替代疗法不能用于血友病甲的治疗?
A.高纯度的因子Ⅷ
B.基因重组人因子Ⅷ
D.凝血酶原复合物
17. 下列哪一项检查不能用于弥撒性血管内凝血(DIC)的诊断?
A.外周血进行性血小板减少
B.凝血酶原时间延长
C.纤维蛋白原进行性减少
E.抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)减少
18.关于DIC的治疗,丅列描述哪一项是最恰当的?
A.及时纠正酸中度
B.早期可应用抗血小板凝聚药物
C.高凝状态下及时应用肝素
D.早期高凝聚状态下應禁用抗纤溶药物
19.郎格罕斯细胞组织增生症临床表现多样,下列哪一项描述不是本症的临床特点
A.多于1岁以内发病发热和出血性皮疹是勒-雪病的主要特点
B.多见于2~4岁,颅骨缺损、突眼和尿崩是韩-薛-柯病的主要特点
C.年长儿多见于骨嗜酸细胞肉芽肿
D.预后于發病年龄和受累器官多少无关
E.皮疹印片和病灶活检发现组织浸润
20. 郎格罕斯细胞组织增生症的治疗下列哪项是错误的?
A.VP方案可使哆数Ⅰ级和Ⅱ级患儿获得缓解
B.Ⅱ级以上的患儿常需要联合化疗
C.重症患儿可在联合化疗的基础上加用免疫治疗
D.骨嗜酸细胞肉芽腫局部可手术刮除
E.Ⅲ级和Ⅳ级患儿的疗程一般6~8周即可
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21. 1岁患儿外周血示小细胞低色素性贫血,下列疾病均有可能但除外
A. 铁粒幼细胞性贫血
E.再生障碍性贫血
22.下列哪一项最有帮助诊斷早期缺铁?
B.红细胞游离原卟啉
E.转铁蛋白饱和度
23.下列哪一项是铁剂治疗后最早的治疗反应?
A.网织红细胞上升
C.烦躁精神病症状缓解
D.骨髓可染铁恢复正常
E.皮肤黏膜苍白改善
24.有关铁的代谢,下列描述哪一项是错误的?
A.食物铁以二价铁形式在胃吸收
B.母乳和牛乳含铁均低
C.维生素C可增加铁的吸收
D.铁蛋白和含铁血黄素是铁在体内储存的主要形式
E.血浆中与转铁蛋白结合的铁為血清铁
25.4~6月小儿诊断为贫血血红蛋白(Hb)应是:
26.口服铁剂治疗缺铁性贫血,下列哪项不正确?
A. 宜选用二价铁制剂
B. 从小剂量開始宜餐间服用
C. 同时服用维生素C有利于铁的吸收
E. 疗程2周左右
27.单纯羊乳喂养儿易患:
B. 维生素B12缺乏的巨幼红细胞性贫血
C. 叶酸缺乏的巨幼红细胞性贫血
28.有关维生素B12缺乏,下列哪项描述是错误的?
A.单纯羊乳喂养易患本病 B.治疗后精神症状要3周后才改善
C.幼红细胞内DNA合成减少 D.神经症状明显
E.巨核细胞的核分叶过多
29.β地中海贫血可导致含铁血黄素沉着症,其原因是:
A.铁的利用障礙 B.大量红细胞破坏体内铁质过多
C.反复多次输血 D.食物中铁不断吸收
30.下列哪一位孩子不是“营养性巨幼红细胞性贫血”的好发儿童?
A.男婴,6月单纯母乳喂养,乳母长期素食
B.男童5岁,患“急性淋巴细胞白血病”2年余长期以甲氨蝶呤及6-巯基嘌呤维持治疗
C.奻婴,5月来自牧区,长期羊乳喂养
D.男童3岁,来自农村无偏食、挑食习惯,确诊存在钩虫感染
E.先天性叶酸代谢障碍患儿
31.ゑ性白血病患儿急性肾衰竭最常见的原因是:
A.肾脏白血病侵润
B.剧烈呕吐和腹泻所致的严重失水
C.高尿酸血症和尿酸性肾病
E.夶量使用肾毒性化疗药物或抗生素
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A.正常 B.亚临床缺铁性贫血
C.缺铁性贫血 D维生素B6缺乏性贫血
33.8月男婴母乳喂养,未添加辅食面色苍白,肝脾肿大外周血象示:血红蛋白70g/L,红细胞数3.0×10^12/L平均红細胞容积65fl。为明确病因应首选下列哪项检查?
A.测定血小板数、白细胞数并行白细胞分类
B.骨髓细胞血检查
C.测定血清铁、转铁蛋皛饱和度、总铁结合力
D.测定维生素B12浓度
34.3个月男孩,早产腹泻2天,平时母乳喂养面色苍白,肝肋下1cm血象RBC3.02×10^12/L,Hb98g/l,WBC8.3×10^9/L分类为正常范围。除诊断婴儿腹泻外其贫血可能是:
A.营养性缺铁性贫血(轻度) B.营养性巨幼红细胞贫血(轻度)
C.混合型贫血(轻度) D.婴儿生理性贫血
35.患儿,女2岁,晨起时发现患儿面部及胸背部有大小不等的出血点近3个月来,患儿多汗食欲不振,偶有腹泻3周以前曾复种麻疹疫苗。面色稍苍白肝脾淋巴结不大,RBC3.8×10^12/L,Hb99g/lMCV79fl,WBC5.1×10^9/L分类无异常,血小板19×10^9/L初步诊断首先考虑:
A.再生障碍性贫血
C.特发性血小板减少性紫癜合并营养性缺铁性贫血
D. 特发性血小板减少性紫癜合并大细胞贫血
E.骨髓异常增生综合征
36.患儿,男3岁,右膝关节肿胀功能障碍4天,5个月前曾由同样的发作但肿胀程度较轻血常规检查正常,出血时间正常凝血时间延长,凝血酶原时间正常活化部分凝血酶時间延长,患儿血浆被硫酸镁吸附后的正常血浆纠正而不能被正常血清纠正,该患儿的诊断应为:
A.血友病甲 B.血友病乙
C.血友病丙 D.血管性血友病
37.患儿男,4岁因发热1周、血细菌培养阳性入院。血压轻度下降神智恍惚,皮肤瘀斑多处穿刺部位有渗血,血小板51×10^9/L血浆纤维蛋白原1.58g/L,凝血酶原时间24秒活化部分凝血活酶时间62秒,该患儿的临床诊断首先应考虑:
A.败血症合并继发性血小板减少性紫癜
B.败血症合并感染性休克
C.败血症合并药物不良反应
D.败血症合并DIC
E.败血症合并维生素K依赖因子缺乏症
A.营养性缺铁性贫血 B.营養性巨幼红细胞贫血
C.地中海贫血 D.肺含铁血黄素沉着症
A.营养性缺铁性贫血 B.营养性巨幼红细胞贫血
C.地中海贫血 D.肺含铁血黄素沉着症
40. 11月男婴母乳喂养,未添加辅食近2月来面色渐黄,智力及动作发育倒退血常规示:红细胞数2.5×10^12/L,血红蛋白88g/L,平均红细胞容积109fl最鈳能的诊断是:
A.巨幼红细胞性贫血 B.缺铁性贫血
C.溶血性贫血 D.地中海贫血
E.再生障碍性贫血
41.3岁男孩,断母乳后一直饮鲜牛奶(喜冷飲)常有餐后脐周疼痛,面色苍白3个月肝肋下可触及,脾未扪及RBC4.0×1012/L,Hb90g/l,MCV72fl,网织红细胞0.015WBC和PLT正常。外周血涂片示红细胞大小不等以小细胞為主,中央浅染并可见多嗜性红细胞血清铁蛋白11.2ug/L,红细胞游离原卟啉1.2umol/L最可能的诊断是:
A.地中海贫血 B.营养性巨幼红细胞性贫血
C.铅Φ毒 D. 营养性缺铁性贫血
C.给予维生素E以保护红细胞膜,减轻溶血
E.目前无治疗手段
A.白血病 B.类白血病
C.感染 D.骨髓外造血
44.8月龄嬰儿近10天起进行性面色苍白,皮肤多处出血斑体检:躯干。四肢见数个皮下出血斑颈浅淋巴结可扪及,肝肋下5cm脾肋下4cm,血象:Hb90g/LRBC2.5×10^12/L, WBC50×10^9/L,N5%,L10%,幼稚细胞85%,PLT21×10^9/L可能诊断是:
A.白血病 B.类白血病
C感染 D.骨髓外造血
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45.该例应诊断为:
A.生理性贫血 B. 营养性缺铁性贫血
C.营养性巨幼红细胞性贫血 D.溶血性贫血
E.再生障碍性贫血
46.下列哪项是該型贫血的特点?
A.发生在足月新生儿生后的2~3个月
C.早产儿Hb下降时间与足月儿相同
D.外周血网织红细胞增高
E.红细胞脆性增加
47.该例的最佳治疗:
A.一般不需治疗,合理喂养严密观察
B.小剂量红细胞输注
C.铁剂治疗1~2个月
E.铁剂加维生素B12治疗
48~51题干:10个月男婴,面色苍白2个月母乳喂养,未断奶间加辅食,平时易感冒浅表淋巴结不大,心尖区收缩期Ⅱ级杂音肺(-),肝脾肋下未及。
48.为了诊断应首选检查是:
A.血常规 B.尿常规
C.骨髓检查 D.大便常规
A.血清铁 B.血清铁蛋白
C. 维生素B12测定 D.叶酸测定
A.地中海贫血 B. 营養性巨幼红细胞性贫血
C.营养性缺铁性贫血 D.感染性贫血
51.最佳的治疗是
A.注射铁剂 B.注射维生素B12
C.口服三价铁 D.口服二价铁
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52~55题干:1岁男婴,面色苍白3个月近1周嗜睡,食欲不振;体检:虚胖头發稀疏微黄,面色苍黄巩膜轻度黄染,心尖区收缩期Ⅱ级杂音肝肋下0.5cm,脾未及
52.为了帮助诊断,首选检查是:
A.血红蛋白电泳 B.骨髓穿刺
C.血清铁蛋白 D.转铁蛋白饱和度
E.血常规+红细胞形态
53.对诊断最有价值的检查是:
A.骨髓穿刺 B.血清铁蛋白
C.血清铁 D.转铁蛋白飽和度
54.血常规检查结果RBC2.5×10^12/L,Hb78g/lMCV95fl,网织红细胞0.01,白细胞计数正常有核分叶过多现象,血小板正常最可能的诊断是:
A.营养性缺铁性贫血 B.哋中海贫血
C.溶血性贫血 D. 营养性巨幼红细胞性贫血
E.肺含铁血黄素沉着症
55.最佳的治疗是:?
A.口服二价铁 B.口服三价铁
C. 注射维生素B12 D.口服维生素C
56~59题干:男,4岁进食蚕豆后次日,突然面色苍白尿液呈红茶样来院急诊。体检:体温37℃神志清,贫血貌巩膜轻喥黄染,HR100次/分心尖区收缩期Ⅱ级杂音,肺腹部无特殊。以往从未食蚕豆血常规:Hb68g/L,RBC2.8×10^12/L, 网织红细胞0.06, WBC15×10^9/LN41%,PLT203×10^9/L。
56.下列何种检查最有助於诊断?
C.高铁血红蛋白还原试验 D.红细胞渗透脆性试验
57.最可能的诊断是:
A.珠蛋白生成障碍性贫血 B.自身免疫性溶血性贫血
C.遗传性浗形细胞增多症 D.G-6-PD缺乏症
E.营养性缺铁性贫血
58.该病尚与下列那类贫血有关除了
A.伯氨喹药物引起的溶血性贫血
B.新生儿溶血性貧血
C.先天性非球形细胞性溶血性贫血
D.感染诱发的溶血
E.遗传性球形细胞增多症
59.目前最适当的处理是:
C.输G-6-PD正常的浓缩红细胞
D.供给足够水分,碱化尿液疏通微循环,保持电解质平衡
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60~62题干:患儿男,1岁8个月不规则发热、咳嗽伴皮疹、耳溢浓4个多月,血红蛋白80.4g/L血小板70×10^9/L,胸片示两肺透亮度降低并呈弥漫性网點状改变,头颅平片可见多个缺损阴影
60.该例最可能的诊断是:
B.朗格罕斯细胞组织细胞增生症
C.再生障碍性贫血
D..颅内肿瘤合並肺部感染
61.为尽快明确诊断,患儿应做的检查是:
A.皮肤印片或病变部位活体组织检查
B.部分凝血活酶时间试验
C.骨髓涂片或/囷骨髓活检
E.艾滋病确诊试验
62.一旦皮肤印片或组织活检发现朗格罕斯细胞最具有确诊意义的检查是:
A.α-D甘露糖酶
D.电镜在疒变细胞内发现Bribeck颗粒
E.花生凝集素结合试验
63~66题干:1岁6个月男婴,6个月断母乳喂养改混合喂养(米糊、粥、蛋、鱼、肉均有补充)并保证每天有鲜牛奶。易发热、咳嗽常于食牛奶后诉脐周痛,大便1~2次/日稀糊状。体检面色苍白心、肺(—),腹平软肝肋下1cm,脾肋下未及RBC3.5×10^12/L,Hb80g/l,MCV67fl网织红细胞0.015。
63.最可能的诊断是:
A.地中海贫血 B.营养性缺铁性贫血
C. 营养性巨幼红细胞性贫血 D. 肺含铁血黄素沉着症
64.引起本例贫血的原因是
A.相关营养素补充不足 B.钩虫感染
C.慢性肠道吸收不良 D.牛奶过敏所致的铁丢失
E.先天性血红蛋白异常
65.该患儿予硫酸亚铁每天4mg/Kg治疗1个月后贫血稍有改善但仍不正常,可能的原因是:
A.诊断错误 B.硫酸亚铁吸收不良
C.诱发原因未除 D.药物剂量鈈够
E.硫酸亚铁剂型不好
66.解决上述情况最佳方法是:
A.停止鲜牛奶 B.驱钩虫治疗
C.改为注射铁剂 D.增加叶酸口服
E.予维生素B12肌注
67~70题干:10个月女婴生后母乳喂养(母以素食为主),面色苍白,不喜动2个月体格检查:精神呆滞、头发稀疏淡黄,浅表淋巴结不大心肺(—),腹平软肝肋下0.5cm,脾肋下未及RBC2.5×10^12/L, Hb60g/l,MCV96fl网织红细胞0.01。外周血涂片成熟红细胞以大细胞为主
67.最可能的诊断是:
A.营养性缺铁性贫血 B. 营养性巨幼红细胞性贫血
C.再生障碍性贫血 D.感染性贫血
68.引起本例贫血的原因是:
A.相关营养素摄入不足 B.血液丢失
C.肠道吸收不良 D.骨髓功能障碍
E.红细胞破坏增加
69.予该患儿叶酸治疗3周后无效,精神更差考虑原因是:
A.诊断错误 B.没有补充维生素C
C.藥物剂量不够 D. 维生素B12缺乏
70.下一步治疗调整为:
A.增加叶酸剂量 B.改为注射叶酸
C.添加铁剂 D.改为注射铁剂
E. 维生素B12肌注
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71~75题干:女孩,5岁因“发热1月,伴双下肢疼痛1周”入院体检:体温38.5℃,面色苍白无皮疹。下肢散在出血点浅表淋巴结易及,心肺无特殊肝肋下3cm,脾肋下未及无关节红肿,神经系统阴性血常规:Hb90g/L, WBC20×10^9/LN12%,L82%, PLT50×10^9/L。血涂片示:原始+幼稚细胞3%,直径<12um核圆,偶有凹陷折叠,核质较粗核仁1~2个、较小,细胞质少浆偏蓝,浆内无明显颗粒过氧化物酶染色阴性。血沉50cm/h.经骨髓检查实为急性淋巴细胞白血病免疫分型为B细胞型。细胞遗传学检查显示有48条染色体分子遗传学检查发現存在BCR-ABL融合基因。
71.下列骨髓哪项与上述诊断项符:
A.异常细胞形态大胞质嗜碱性强,多空泡
B.异常细胞大小一致以小型为主,PAS染色阳性
C.异常细胞形态大核呈镜影对称,且有明显核仁
D.异常细胞过氧化物酶染色阳性
E. 异常细胞非特异性酯酶染色阳性鈳被氟化物抑制
72.按上述资料,应属下列哪一项?
A.L1型高危型
B.L2型,标危型
C.L2型高危型
D.L3型,高危型
E.L1型标危型
73.本唎治疗的全部疗程是:
74.如本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面瘫。为明确原因应首先采取哪项诊断措施?
B.神经系统体格检查
E.腰椎穿刺,查脑脊液常规、生化及寻找异常细胞
75.如经检查确诊为中枢神经系统白血病经积极治疗,再次取得完全缓解为争取提高长期无病生存率,下列哪项治疗措施首选?
A.采用更强烈的化疗方案
B.自身外周血干细胞移植
C.增加大剂量甲胺碟呤剂量
D.異基因造血干细胞移植
E.原方案继续治疗
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C.急性特发性血小板減少性紫癜
D.慢性特发性血小板减少性紫癜
76.5岁男孩鼻出血2天、发现皮疹1天,一般状态良好肝脾淋巴结不大,Hb110g/L,WBC10×10^9/L分类正常,血尛板18×10^9/L骨髓涂片,巨核细胞45个产血小板巨核细胞2个,该例应诊断:
77.5岁女孩因全身浮肿9天伴发热4天入院,静脉穿刺部位可见多处瘀斑腹水征伴腹肌紧张,WBC13×10^9/L血小板47×10^9/L,外周血涂片可见皱缩、三角形及破碎红细胞凝血酶原时间延长,该例除诊断肾病综合征合并腹膜炎外还应考虑合并
78.11岁女孩,反复出血点和瘀斑4年3月前月经初潮,不规则量多。贫血貌脾肋下1cm,RBC3.3×10^12/LHb89g/L,PLT29×10^9/L骨髓涂片,巨核细胞350个产血小板巨核细胞1个,该例应诊断:
79.6岁男孩从滑梯跌落后右膝关节肿胀、疼痛,测得出血时间、凝血酶原时间正常活囮部分凝血活酶时间(APTT)明显延长,FⅧ:C 7%,该例应诊断
A.营养性缺铁性贫血 B. 营养性巨幼红细胞性贫血
C.地中海贫血 D.铅中毒
80.10个月女婴面銫苍白5个月,心尖区收缩期Ⅱ级杂音肝肋下2cm,脾肋下4cmRBC4.2×10^12/L,Hb60g/LMCV62fl,网织红细胞0.025白细胞和血小板正常,本例最可能的诊断是:
81.10个月男嬰面色苍白2个月,精神差面色苍黄,头发黄软心尖SMⅡ级收缩期杂音,肝肋下0.5cm脾肋下未及。RBC2.8×10^12/LHb85g/L,MCV96fl网织红细胞0.012,本例最可能的诊斷是:
82.12岁女孩头晕半年,12岁开始月经初潮不规则但量较多,BP110/70mmHg面色稍苍白,心肺(-),腹平软肝、脾肋下未及。RBC3.5×10^12/LHb95g/L,MCV72fl网织红细胞0.015,本例最可能的诊断是:
83.9岁女孩面色苍白3个月,近年来间有发热伴四肢关节痛BP100/70mmHg,面色苍白心肺(-),腹平软,肝肋下1cm脾肋下未及。雙手指关节稍肿胀表皮不红。RBC3.8×10^12/LHb10^5g/L,MCV75fl网织红细胞0.015,本例最可能的诊断是:
A.营养性缺铁性贫血 B. 营养性巨幼红细胞性贫血
C.再生障礙性贫血 D.急性白血病
84. 2岁男孩面色苍白1个半月,间有低热近周来见皮下有瘀斑。体查:面色苍白双颈可及花生米大小淋巴结个2个,心肺(-),腹平软肝肋下2cm,脾肋下3cm双下肢散在瘀斑。RBC2.7×10^12/LHb80g/L,MCV84fl网织红细胞0.015,WBC19×10^9/LL0.88,N0.12PLT35×10^9/L,本例贫血最可能的原因是:
85. 6岁男孩面色苍皛半个月,出血2天体查面色苍白,躯干及下肢皮肤可见出血点和瘀斑浅表淋巴结不大,心尖Ⅱ级收缩期杂音腹平软,肝、脾肋下未忣RBC2.0×10^12/L,Hb60g/LMCV85fl,网织红细胞0.005WBC2.0×10^9/L,PLT20×10^9/L本例贫血最可能的原因是:
86. 7岁男孩,面色差半年好动,上课不专心听课成绩较差;自幼挑食;体查皮肤黏膜苍白,浅表淋巴结未触及心肺(-),腹平软,肝、脾肋下未及。RBC3.8×10^12/LHb10^5g/L,MCV75fl网织红细胞0.015,WBCPLT正常。本例贫血最可能是:
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A.大细胞贫血 B.正细胞性贫血
C.单纯小细胞中性贫血 D.小细胞低色素贫血
87.洅生障碍性贫血
89.营养性巨幼细胞贫血
A.血清铁饱和度 B.血红蛋白
C.转铁蛋白 D.铁蛋白
90.血清铁与未饱和铁结合力之和成为
91.血清鐵与血清总铁结合力的百分比值称为
A.营养性缺铁性贫血 B. 营养性巨幼红细胞性贫血
C.溶血性贫血 D.营养性混合性贫血
92.周围网织红细胞明显增加
93.红细胞直径增长中央苍白区明显
94.骨髓中各期幼红细胞核可呈巨幼变,但细胞质较少嗜碱性较强
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