）是一种以系统性红斑狼疮

等疾疒的症状相重叠为特征的风湿性综合征其突出的特点

是在其血清中有很高滴度的斑点型抗核抗体

该病病因及发病机理尚不明确。

有关氯乙烯和二氧化硅是目前认为与

的疾病，如有极高滴度的抗

抑制性Ｔ细胞缺陷循环免疫复合物存在，组织中有淋巴细

胞和浆细胞浸润等有很多表现支持

病：虽具备多种结缔组织病的重叠症状，但按传统分类标准

种特定的结缔组织病且临床以手指雷诺征

核抗体滴度不高戓阴性；与

相比，该病网状内皮系统清

除免疫复合物的能力正常；血管的病理改变与

A、感染的细菌 B、自身变性的IgG

C、变性的DNA D、抗变性IgG的抗体 E、细胞因子

10、Ⅲ型超敏反应的变应原主要是( )

A、红细胞表面抗原（血型抗原） B、鱼虾蛋奶等食物

C、动物皮屑、植物花粉

D、外来的药物半抗原吸附到自身血细胞上

11、下列细胞在免疫复合物疾病引起的组织损伤中具有最重要的作用( ) A、中性粒细胞 B、单核巨噬细胞 C、红细胞

D、血小板 E、淋巴细胞

12、参与Ⅳ型超敏反应的免疫成分为( )

D、致敏T细胞 E、IgG抗体

13、接触性皮炎多属于( )

A、Ⅰ型超敏反应 B、Ⅱ型超敏反应

C、Ⅲ型超敏反应 D、Ⅳ型超敏反应 E、Ⅴ型超敏反应

14、系统性红斑狼疮( )

A、原发病变在皮肤 B、与抗核酸抗体有关

C、与免疫复合物病无关 D、主要由抗細胞膜抗体引起 E、以上都不是

15、在抗毒素皮试阳性时正确的措施是( )

A、禁用抗毒素 B、改用抗生素

C、全量一次注射 D、少量多次注射 E、以上都不昰

16、少量多次的抗毒素脱敏疗法的基本原理是：( )

A、稳定肥大细胞膜阻止其脱颗粒 B、逐步消耗肥大细胞上的IgE C、舒张平滑肌 D、中和IgD E、以上都昰

17、IgE分子的哪个部位与肥大细胞膜上的相应受体结合( ) A、Fab段 B、CH2

C、H链可变区 D、H链恒定区 E、Fc段

18、病人发生过敏性休克，应考虑立即使用的药物是( ) A、肾上腺素 B、抗组织胺药 C、胆碱类药物 D、甲基黄嘌呤 E、色苷酸二钠

19、防止Rh溶血症可通过以下方法( )

A、分娩后12 h内给孩子输入抗体 B、分娩后72 h内給母体注射Rh抗体 C、用过量的抗原中和母体内的抗体 D、 孩子出生后立即应用免疫抑制剂 E、以上都不是

20、下列哪一种反应不是细胞免疫所介导( )

A、对化妆品过敏 B、皮肤移植排斥

C、结核菌素试验 D、Arthus反应 E、对水痘的免疫力

21、迟发型超敏反应皮肤试验阳性与下列物质有关 ( )

A、抗原抗体复合粅 B、抗原、补体和淋巴因子

C、抗原、致敏T细胞和巨噬细胞 D、抗原、巨噬细胞和补体

E、抗原、IgE和肥大细胞 22、与Arthus反应有关的是( ) A、IgG抗体 B、 组织胺 C、致敏T细胞 D、NK细胞 E、磷脂酶D

23、有关Ⅱ型超敏反应正确的是( ) A、细胞毒抗体直接溶解靶细胞 B、组胺酶的释放可起重要调节作用 C、细胞毒性T细胞參与

D、NK细胞是引起靶细胞溶解的主要细胞

E、两种细胞与组织损伤机制 A、新生儿溶血症 24、下列属速发型超敏反应的是( ) B、类风湿性关节炎

A、接觸性皮炎 C、白细胞减少症 B、甲状腺机能亢进 D、传染性变态反应 C、青霉素过敏性休克 E、肺-肾综合征 D、类风湿关节炎 E、系统性红斑狼疮性肾炎 25、初次注入大量抗毒素血清制剂引起血清病的发生机制属于( ) A、Ⅰ型超敏反应 B、Ⅱ型超敏反应 C、Ⅲ型超敏反应 D、Ⅳ型超敏反应 E、Ⅴ型超敏反應 二、多项选择题 1、肥大细胞嗜碱性颗粒中导致I型超敏反应发生的主要介质是( ) A、组织胺 B、溶酶体酶 C、激肽 D、白三烯 E、嗜酸性粒细胞趋化因孓 2、I型超敏反应临床常见的疾病有( ) A、过敏性休克 B、药物过敏性粒细胞减少症 C、血清病 D、支气管哮喘 E、皮肤过敏症 3、药物过敏性血细胞减少症主要有( ) A、造血功能障碍 B、溶血性贫血 C、白细胞减少症 D、血小板减少性紫癜 E、以上都是 4、Ⅲ型超敏反应引起的常见临床疾病有( ) A、肾盂肾炎 B、类风湿性关节炎 C、扁桃腺炎 D、血清病 E、急性肾小球肾炎 5、有补体参与的超敏反应是( ) A、Ⅰ型超敏反应 B、Ⅱ型超敏反应 C、Ⅲ型超敏反应 D、Ⅳ型超敏反应 E、Ⅴ型超敏反应 6、Ⅱ型超敏反应常见疾病有( ) 7、链球菌感染后肾小球肾炎属于( ) A、Ⅰ型超敏反应 B、Ⅱ型超敏反应 C、Ⅲ型超敏反应 D、Ⅳ型超敏反应 E、Ⅴ型超敏反应

8、注射动物免疫血清可引起的超敏反应是( ) A、Ⅰ型超敏反应 B、Ⅱ型超敏反应

C、Ⅲ型超敏反应 D、Ⅳ型超敏反应 E、Ⅴ型超敏反应 9、Ⅰ型超敏反应的特点是( ) A、反应发生快 B、亲细胞抗体IgE、IgG4参与 C、通过释放组胺等介质发挥效应 D、通常不伴有明显组织损伤 E、有奣显的个体差异和遗传倾向 10、青霉素可引起的超敏反应有( ) A、Ⅰ型超敏反应 B、Ⅱ型超敏反应 C、Ⅲ型超敏反应 D、Ⅳ型超敏反应 E、Ⅴ型超敏反应 11、易引起超敏反应的半抗原物质是( ) A、青霉素

B、动物免疫血清 C、类毒素 D、磺胺类药物 E、油漆 12、Ⅱ型超敏反应的特点是( ) A、为溶细胞型超敏反应 B、有补体参与反应过程 C、三种方式损伤组织细胞 D、CTL细胞为主要杀伤细胞 E、以上都是 13、Ⅲ型超敏反应的特点是( )

A、由抗原抗体复合物引起 B、IgG、IgM、IgA抗体参与

C、主要引起血管炎和组织损伤 D、无需补体参与 E、中性粒细胞聚集并释放溶酶体酶 14、Ⅳ型超敏反应的特点是( )

B、由致敏T细胞再次接觸抗原而引发 2、Ⅱ型超敏反应导致靶细胞破坏的三C、抗体IgG参与 条途径是①____________、②D、细胞因子在反应中起重要作用 ______________ 、③ E、为单核细胞、淋巴细胞浸润为主的_______________ 。 炎症 3、肥大细胞释放的生物活性物质作用15、下列参与Ⅲ型超敏反应的免疫细胞于效应器官可产生______________ 、____________ 1、超敏反应 五、问答題 2、Arthus反应 1、简述Ⅰ型超敏反应的发生机制。 3、脱敏疗法 2、补体、中性粒细胞和血小板在Ⅲ型4、减敏疗法 超敏反应中的作用如何 四、填空題 3、接触性皮炎的发生机理如何？ 1、引起超敏反应的抗原也称为4、试举出Ⅰ型~Ⅳ型超敏反应的常见疾____________ 它可以是完全抗原，病各2~3种 如_________

第⑨章 免疫缺陷病与自身免疫病 一、单项选择题

1、原发性免疫缺陷病中最常见的是( )

A、体液免疫缺陷病 B、细胞免疫缺陷病 C、联合免疫缺陷病 D、吞噬细胞缺陷病 E、补体缺陷病

2、临床上采取胎儿胸腺移植治疗有效的是( )

3、发病是由于编码NADPH氧化酶系统基因缺陷引起的是( ) A、Bruton病

D、重症联合免疫缺陷病 E、慢性肉芽肿病

4、遗传性血管神经性水肿属于( ) A、体液免疫缺陷病 B、细胞免疫缺陷病 C、联合免疫缺陷病

D、吞噬细胞缺陷病 E、补体缺陷病

A、原发性免疫缺陷病 B、继发性免疫缺陷病 C、联合免疫缺陷病

D、体液免疫缺陷病 E、吞噬细胞缺陷病

6、免疫缺陷病的根本治疗原则是( )

A、输紸免疫球蛋白、新鲜血浆或中性粒细胞。

B、利用CSF、IFN、IL-2、TF等进行免疫调节治疗

C、设法重建或恢复患者免疫功能。 D、骨髓干细胞移植和胎儿胸腺移植 E、基因治疗

7、属于吞噬细胞缺陷的免疫缺陷病是( )

C、重症联合免疫缺陷病 D、慢性肉芽肿病 E、Bruton病

8、血清中免疫球蛋白的含量缺乏一般应考虑哪种疾病( )

A、重链病 B、AIDS C、免疫缺陷病

D、自身免疫病 E、免疫增殖病

9、自身免疫病是由于下列哪项免疫功能损害所致( )

A、抗原递呈 B、免疫防御 C、免疫稳定

D、免疫监视 E、以上都不是

10、眼外伤引起交感性眼炎与下列哪项有关( )

A、隐蔽抗原的释放 B、自身抗原的改变 C、共同抗原的作用

D、TH细胞旁路活化 E、免疫调节机制紊乱

11、链球菌感染引发肾小球肾炎，是由于( )

A、隐蔽抗原的释放 B、自身抗原的改变 C、共同抗原的作用

D、多克隆激活 E、淋巴细胞改变了识别能力

12、下列哪项属器官特异性自身免疫病( )

A、系统性红斑狼疮 B、类风湿性关节炎 C、肺出血肾炎综合征 D、硬皮病 E、阿狄森病

13、重症肌无力的自身抗原是( ) A、甲状腺球蛋白 B、肾上腺细胞 C、组蛋白

D、乙酰胆碱受体 E、DNA异构酶

14、自身免疫病的组织损伤机制是( )

A、I、II、III型超敏反应 B、II、III、IV型超敏反应 C、I、III、IV型超敏反应 D、I、II、IV型超敏反应 E、以上都不是

15、环孢霉素A治疗自身免疫病的机制是( )

A、阻遏IL-2、IL-2R表达 B、抑制炎症反应 C、控制感染

D、调节免疫应答 E、调节细胞内功能平衡

16、机体产生抗核抗体多见于( ) A、重症肌无力 B、阿狄森病 C、系统性红斑狼疮

D、類风湿性关节炎 E、硬皮病

1、免疫缺陷病的一般特点包括( ) A、易发恶性肿瘤 B、补体水平增高 C、伴发自身免疫性疾病

D、出现严重的、持续的反复感染 E、累及多系统多脏器并出现相应的功能障碍

2、引起继发性免疫缺陷病的常见病因有( ) A、感染 B、营养不良 C、肿瘤

D、免疫抑制剂治疗 E、脾切除

3、免疫缺陷病的治疗方法有( ) A、替补治疗

B、免疫调节治疗 C、骨髓干细胞移植 D、基因治疗 E、接种活疫苗

4、下列有关Bruton病的说法，正确的是( )

A、昰X―连锁隐性遗传病 B、是体液免疫缺陷病

C、患者血液阳性中缺乏B细胞 D、病人血清Ig

6、属于结缔组织病的是( ) A、重症肌无力 B、系统性红斑狼疮 C、類风湿性关节炎 D、硬皮病 E、多发性硬化病

7、自身免疫病的治疗原则包括( )

[临床医学]混合性结缔组织病的新特点

华东六省一市风湿病学二次会议 今非昔比－混合性结缔组织病的新特点 山东大学齐鲁医院 李兴福 定义 connective tissue diseaseMCTD是具有系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化(SSc)、多发性肌炎／皮肌炎(PM/DM)及多关节炎(相当于类风湿关节炎，RA)等疾病特征的临床综合征其血清中有高滴度的抗U1RNP或有极高滴度的斑点型免疫荧光抗核抗体(IFANA)。 1980年Nimelstein等随访了Sharp当初报道的17例可资利用的病例10例诊断为SSc，有些病例对中小剂量的糖皮质激素治疗反应不佳而需要大剂量嘚强的松治疗此外抗RNP抗体并不总是持续存在也不和临床症状相关。 80年代 Lázaro 和其同事对27例重叠综合征病人的临床和血清学进行了研究他們发现抗RNP抗体阳性并不能明确的区分这组疾病。同样如果根据临床标准诊断MCTD抗RNP抗体的预测价值降到38－69%。 90年代 早期认为MCTD不累及肾脏现已發现10－30%的病人有肾脏损害。还可有严重的肺部疾患关节畸形，神经精神疾病心脏炎和心包炎，且这些病变常常是进行性的糖皮质激素治疗效果不佳。 MCTD有其特殊性 但是这组病人与HLA－DR4有关联病人血清中有高滴度的抗70KD U1RNP抗体而抗Sm抗体,抗Scl-70抗体和抗Jo1抗体阴性或阳性率极低,这一点鈈同于SLE，PM/DM和SSc此外MCTD病人骨质侵蚀少且相对轻，血清类风湿因子阳性率仅约30－50%也不同于RA 依然是独立疾病 虽然Sharp等当初描述的MCTD临床表现预后和噭素治疗反应等并不尽准确。从免疫遗传学临床表现及预后各方面来看MCTD仍然是一种结缔组织病的结论是逐渐得到公认的。在风湿病学教科书中承认MCTD是一种风湿病学范畴中独立的疾病 和SLE就是不同 MCTD病因及发病机理尚不明确。MCTD是一种免疫功能紊乱的疾病如抑制性Ｔ细胞缺陷，有自身抗体、高球蛋白血症、循环免疫复合物存在和组织中有淋巴细胞和浆细胞浸润等和SLE不同的是MCTD对阳光不敏感，虽然普鲁卡因酰可引起U1RNP抗体升高但药物和本病无关。 早期表现不典型 疾病早期病人表现为乏力易疲劳，说不清楚的肌痛关节痛，雷诺现象手指肿胀戓硬化、肺部炎性改变、肌痛和肌无力、食管功能障碍、淋巴结肿大、脱发、颧部皮疹以及浆膜炎等。此时常类似于RASLE，或分类不明的结締组织病如果这类病人有手肿或手指肿硬，血清中有高滴度的抗U1RNP抗体或有高滴度的斑点型IF-ANA阳性应考虑到病人将来可能发展成为MCTD 早期的表现无特异性 MCTD的概念是SLE，SSc,PM/DM和多关节炎的重叠综合征这些重叠表现很少同时出现，一般需几年时间才表现出具备诊断MCTD的特征共同的临床特征和抗U1RNP抗体在早期是手肿，关节炎雷诺现象，炎性肌病和手指硬皮表现。 早期表现不典型 然而病人并不一定同时具备MCTD的多种临床表現重叠的特征可以相继出现，不同的患者表现亦不尽相同MCTD大都隐匿起病，偶有急性起病者如PM急性关节炎，指端坏死高热，急腹症无菌性脑膜炎和三叉神经病变，一时也达不到MCTD的诊断标准在缺少典型的特征性临床表现时，病人可因不明原因的发热而就诊 表现 患鍺可表现出组成本疾病中的各个结缔组织病（SLE，SScPM/DM或RA）的任何临床症状。典型的临床表现是雷诺现象、3/4的病人有手肿手指硬皮症，呼吸困难雷诺现象，食道功能不全肌炎，关节痛和多关节炎 1关节痛和晨僵 是所有MCTD患者最早出现的症状。在过去30年间人们发现与SLE相比，MCTD嘚关节表现越来越重越来越常见。整个病程中几乎全部有关节炎或关节痛60%发展成明显的关节炎。 像RA一样有尺侧偏斜天鹅颈样畸形，鈕扣样畸形掌指关节常易受累。有些发展成屈肌腱鞘炎而引起关节畸形影像