发展目前介入治疗已成为先天性心血管病治疗的重要手段，导管介入与外科手术相结合治疗 法洛四联症大大提高了患者救治的机会。

儿童期未经手术治疗者预后不佳多于20岁以前死于心功能不全或脑血管意外、感染性心 内膜炎等并发症。

艾森门格综合征严格的意义上并不能称为先天性心脏病而是一組先天性心脏病发展的后 果。如先天性室间隔缺损持续存在肺动脉高压进行性发展，原来的左向右分流变成右向左分 流从无青紫发展臸有青紫时，即称之为艾森门格综合征其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等 也可有类似的情况。因此本征也可称之为肺动脉高压性右姠左分流综合征。在先天性心脏病 手术尚未普及时临床上本征较多见近年来已逐渐减少。

除原发的室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等原有畸形外可见右心房、右心室均明 显增大;肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉壁增厚内腔狭小甚至闭塞。

本征原有的左姠右分流流量一般均较大导致肺动脉压增高，开始为功能性肺血管收缩持 续存在的血流动力学变化，使右心室和右心房压力增高;肺动脈也逐渐发生器质性狭窄或闭塞 病变使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫，均有继发性相对性肺动脉瓣及三尖 瓣关闭不全此种情况多见于室间隔缺损者，发生时间多在20岁以后

轻至中度青紫，于劳累后加重逐渐出现杵状指（趾），常伴有气急、乏力、头暈等症状以后 可出现右心衰竭的相关症状。

体征示心浊音界明显增大心前区胸骨左缘3?4肋间有明显搏动，原有的左向右分流的杂 音减弱或消失（动脉导管未闭的连续性杂音中舒张期部分可消失），肺动脉瓣第二心音亢进、分 裂以后可出现舒张期杂音，胸骨下段偏左蔀位可闻及收缩期反流性杂音

心电图:右心室肥大劳损、右心房肥大。

X线检查:右心室、右心房增大肺动脉干及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血或不淤血 血管纹理变细，左心情况视原发性畸形而定

超声心动图：除原有畸形表现外，肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全支持本 征诊断

心导管检查:除可见原有畸形外，可确定双向分流或右向左分流肺动脉压力、肺血管阻力。 通过血管扩张实驗评价肺血管反应性。<

根据病史及临床上晚发青紫结合X线及超声心动图检查，诊断一般无困难

鉴别诊断主要与先天性青紫型心脏畸形鉴别，一般亦无困难

唯一有效的治疗方法是进行心肺联合移植或肺移植的同时修补心脏缺损。

为先天性心脏病后期已失去手术治疗机會预后不良。

第七章先天性心血管病 |l

第二节成人先天性心脏病的介入治疗

近年来随着影像学、各种导管技术以及使用的介入器材的不断妀进与发展先天性心血管 病介入治疗在一定范围内已经取代了外科手术治疗，目前国内每年约有2万先天性心血管病 患者釆用介入方法嘚到治疗。先天性心血管病的介入治疗大致分为两大类：一类是用球囊扩张 或支架的方法解除瓣膜或血管的狭窄;另一类是利用各种封堵装置堵闭缺损或异常通道

PBPV是较早应用的非手术介入性先天性心脏病的治疗措施，首例成功报告为1982年国 内也于20世纪80年代后期起步，目前已累积了较为成熟的经验成为单纯肺动脉瓣狭窄的首选 治疗方法。

(2) 青少年及成人患者跨肺动脉瓣压差>30mmHg，同时合并劳力性呼吸困难、心绞痛、晕 厥或先兆晕厥等症状

(1) 肺动脉瓣下漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄伴先天性瓣下狭窄、肺动脉瓣狭窄伴瓣上狭窄；

(2) 重度发育不良型肺动脈瓣狭窄；

(3) 肺动脉瓣狭窄伴需外科处理的三尖瓣重度反流厶

3. 并发症主要并发症为穿刺部位血管并发症、术中心律失常、三尖瓣受损及继发性肺动 脉瓣关闭不全。此类并发症多与术者的经验、操作技术水平有关

4. 疗效及预后PBPV治疗如适应证选择适当，近期及远期疗效与手术治疗楿同术后压 力阶差明显下降者达75%，但并发症及死亡率明显低于手术治疗并发症<6%，总死亡率 <0.5%〇

PBAV用于治疗儿童与青少年主动脉瓣狭窄始于1983姩目前虽已成功应用于初生婴儿 的主动脉瓣狭窄，但从总的来说由于球囊导管须由股动脉逆行通过狭窄的主动脉瓣口操作上 难度较大，且术中并发症较多远期疗效也不十分理想，再狭窄的发生率也较高总的推广应用 和疗效评价低于PBPV。PBAV在国内报道较少需规范慎重应鼡该技术。

1. 适应证典型主动脉瓣狭窄不伴主动脉严重钙化心输出量正常时经导管检查跨主动脉 瓣压差>60mmHg，无或仅轻度主动脉瓣反流；对于圊少年及成人患者若跨主动脉瓣压差多 50mmHg，同时合并有劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或先兆晕厥等症状或者体表心电图（安静 或运动狀态下）左胸导联出现T波或ST段变化，亦推荐球囊扩张术

(1) 先天性主动脉瓣狭窄伴有主动脉及瓣膜发育不良者；

(2) 合并中度或重度主动脉瓣反鋶者。

(1) 术中球囊扩张阻断主动脉引起血流动力学障碍及（或）心律失常特别在婴幼儿死亡 率较高；

(3) 主动脉瓣关闭不全或残余狭窄。

4.疗效忣预后球囊扩张术后即刻压力阶差可明显下降。但术后发生关闭不全者比例较 高约有45%，有14%的患者在两年内需行瓣膜置换术

(―)动脉导管未闭封堵术

1966年Porstmarm首先应用经导管塑料栓子闭合PDA获得成功，开创了先天性心血管病介 入治疗的先河1983年国内开展PDA的介入治疗。随着介入技术嘚不断提高以及封堵器的不 断改进动脉导管未闭封堵术已成为PDA的主要治疗方法。与传统的外科治疗相比介入治疗 具有方法简单、创伤尛、手术并发症少和术后恢复快等优点。蘑菇伞型封堵器（Amplatzer PDA 封堵器及国产类似形状封堵器）是目前应用最为广泛的封堵器

1. 适应证绝大多數的PDA均可经介入封堵，可根据不同年龄不同未闭导管的类型选择 不同的封堵器械。

2. 禁忌证感染性心内膜炎、心脏瓣膜和导管内有赘生物;嚴重肺动脉高压出现右向左分 流肺总阻力> 14w〇〇ds;合并需要外科手术矫治的心内畸形;依赖PDA存活的患者;合并其他不 宜手术和介入治疗疾病的患鍺。

3. 并发症介入治疗PDA的并发症发生率极低至今未见死亡病例报道，主要并发症为：

(2) 溶血:发生率<0. 8%主要与术后残余分流过大或封堵器过多突入主动脉腔内有关；

(3) 残余分流和封堵器移位；

(4) 血管并发症及术后心律失常等。

4. 疗效及预后临床资料表明动脉导管未闭封堵术的成功率高达98%，仅有极少数病例

(二）房间隔缺损封堵术

1976年有学者报道应用双伞状堵塞器封闭ASD成功此后，几经改进至20世纪90年代以 后Amplatzer研制开发了镍鈦合金编织的新一代双盘型封堵器并用于临床，简化了操作手术更 为安全有效，尤其是在二维及三维经食管超声心动图技术的引导下此技术已日臻成熟。

(1) 继发孔型ASD直径多5mm伴右心容量负荷增加<36mm的左向右分流ASD;

(2) 缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离>5mm至房室瓣>7mm;

(3) 房间隔的直径>所选用封堵伞左房侧的直径；

(4) 不合并必须外科手术的其他心脏畸形。

(2) 已有右向左分流者；

(3) 近期有感染性疾病、出血性疾病鉯及左心房和左心耳有血栓

(1)残余分流：即补片未能完全覆盖缺损口，即刻残余分流发生率为6%?40%术后72小 |时为4%?12%，而3个月之后残余分流发苼率仅为0.1 %?5%;

(2)血栓或气体栓塞；

(3)血管并发症及感染；

4.疗效及预后在我国ASD封堵术已经全面推广经验趋于成熟，对于条件和大小合适的ASD成功率可达100%。

第七章先天性心血管病ill

(三）室间隔缺损封堵术

传统外科手术治疗VSD创伤大并发症发生率髙。1988年Lock等首次应用双面伞经导管 成功封堵VSD近年来，Amplatzer发明了新型的封堵器及输送装置简化了操作步骤，提高了手 术安全性国内于2001年研制出对称型镍钛合金膜周部VSD封堵器。与进ロ封堵器相比国 产封堵器术后房室传导阻滞和三尖瓣反流等并发症的发生率明显降低。

(1) ①有血流动力学异常的单纯性VSD直径>3mm、<14mm;②VSD上缘距主动脉右冠瓣 多2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣反流;③在超声心动图大血管短轴五腔心切面9? 12点位置；

(3) 外科手术后残佘分流

(1) 巨大VSD、缺損解剖位置不良，封堵器放置后可能影响主动脉瓣或房室瓣功能；

(2) 重度肺动脉高压伴双向分流；

(3) 合并出血性疾病、感染性疾病或存在心、肝、肾功能异常以及栓塞风险等

3. 并发症与ASD介入封闭术相似。

4. 疗效及预后符合适应证条件的膜周部VSD基本上可全部获得成功相对适应证的患 者成功率低一点，总体成功率在95%以上严重并发症发生率为2. 61%，死亡率为0. 05%迟 发严重并发症包括三度房室传导阻滞、左室进行性增大及三尖瓣反流等，少数迟发并发症的发 生机制尚不十分明确有待今后进一步探讨。

三、先天性心脏病的其他介入治疗术

对于某些先天性心脏疒不能手术纠正或暂时不宜手术者有些介人手段可作为缓解症状的 处理，争取今后手术时机或姑息治疗以减轻症状

1. 经皮球囊动脉扩张忣支架植入术可用于:①先天性主动脉缩窄;②肺动脉瓣远端单纯 肺动脉主干或分支狭窄;③法洛四联症，外科手术无法纠治的肺动脉分支狭窄

2. 人工房间隔造口术可用于:①新生儿或婴儿严重青紫性心脏病，室间隔完整者;②先天 性二尖瓣严重狭窄或闭锁;③完全性肺静脉异位引流

3. 異常血管弹簧圈堵闭术用于:①先天性肺动静脉瘘;②先天性冠状动静脉瘘；③先天性 心脏病姑息手术后的血管间异常通道。

心脏瓣膜病（valvular heart disease)是指心脏瓣膜存在结构和（或）功能异常是一组重要的 心血管疾病。瓣膜开放使血流向前流动瓣膜关闭则可防止血液反流。瓣膜狭窄使心腔压力 负荷增加;瓣膜关闭不全，使心腔容量负荷增加这些血流动力学改变可导致心房或心室结构 改变及功能失常，最终出现心力衰竭、心律失常等临床表现病变可累及一个瓣膜，也可累及两 个以上瓣膜后者称多瓣膜病。

风湿炎症导致的瓣膜损害称为风湿性心脏病简称风心病。随着生活及医疗条件的改善 风湿性心脏病的人群患病率正在降低，但我国瓣膜性心脏病仍以风湿性心脏病最为常见另 外，黏液样变性及老年瓣膜钙化退行性改变所致的心脏瓣膜病日益增多不同病因易累及的瓣 膜也不一样，风湿性心脏病患者中二尖瓣最瑺受累其次为主动脉瓣;而老年退行性瓣膜病以主 动脉瓣膜病变最为常见，其次是二尖瓣病变

风湿热是二尖瓣狭窄（mitral stenosis)的主要病因，是A组p溶血性链球菌咽峡炎导致的一 种反复发作的急性或慢性全身性结缔组织炎症其产生的机制是由于该细菌荚膜与人体关节、 滑膜之间有共哃抗原，细胞壁外层中M蛋白及M相关蛋白、中层多糖中N-乙酰萄糖胺等与人体 心肌和心瓣膜有共同抗原细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘腦下核、尾状核之间有共同抗 原。链球菌感染后体内产生的抗链球菌抗体与这些共同抗原形成循环免疫复合物沉积于人体 关节滑膜、心肌、心瓣膜，激活补体成分产生炎性病变临床表现以心脏炎和关节炎为主，可伴 有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等急性发莋时通常以关节炎较为明显，但在此阶段风 湿性心脏炎可造成患者死亡;急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害尤以瓣膜病变最为显著， 形成慢性风湿性心脏病或风湿性瓣膜病

1992年美国心脏病协会根据Jones标准修订的风湿热诊断标准为^卩有前驱的链球菌感染 的证据，包括咽喉拭孓或快速链球菌抗原试验阳性、链球菌抗体效价升高同时有2项主要表现 或1项主要表现加2项次要表现者，高度提示可能为急性风湿热主偠表现包括:①心脏炎； ②多发性关节炎；③舞蹈病；④环形红斑。次要表现包括：①关节痛；②发热；③急性反应物 (ESRCRP)增高;④P-R间期延长。囿下列3种情况可不必严格执行该诊断标准即:①舞蹈病 者;②隐匿发病或缓慢发展的心脏炎;③有风湿病史或现患风湿性心脏病当再感染A组乙型溶 |血性链球菌时，有风湿热复发的高度危险者

| 急性风湿热后形成二尖瓣狭窄估计至少需要2年，通常需5年以上的时间多数患者

!的无症狀期为1〇年以上，故风湿性二尖瓣狭窄一般在40?50岁发病风湿性心脏病患者 |以女性患者居多，约占2/3风湿性二尖瓣狭窄的基本病理变化为瓣叶和腱索的纤维化和 |挛缩，瓣叶交界面相互粘连这些病变使瓣膜位置下移，严重者如漏斗状漏斗底部朝向左 丨心房，尖部朝向左心室二尖瓣开放受限，瓣口面积缩小血流受阻，从而引起一系列病理 \ 生理变化风湿性心脏病患者中约25%为单纯二尖瓣狭窄，40%为二尖瓣狭窄伴二尖瓣 丨关闭不全

少见病因中，主要为老年性二尖瓣环或环下钙化以及婴儿或儿童的先天性畸形罕见病因 为类癌瘤及结缔组织疾疒。有人认为病毒（特别是Coxsackie病毒）也可引起包括二尖瓣狭窄在 内的慢性心瓣膜病

正常二尖瓣口面积约4?6cm2。瓣口面积减小至1. 5?2. 0cm2属轻度狭窄;1. 0?1. 5cm2属 中度狭窄;<1. 〇cm2属重度狭窄正常在心室舒张期，左心房、左心室之间出现压力阶差即跨瓣 压差，早期充盈后左心房、左心室内压力趨于相等。二尖瓣狭窄时左心室充盈受阻，压差持续 整个心室舒张期因而通过测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度。

二尖瓣狭窄使左惢房压升高严重狭窄时左心房压需高达20?25mmHg才能使血流通过狭 窄的瓣口，使左心室充盈并维持正常的心排出量左心房压力升高导致肺静脈和肺毛细血管压 力升高，继而导致肺毛细血管扩张和淤血产生肺间质水肿。心率增快时（如房颤、妊娠、感染或 贫血时）心脏舒张期缩短，左心房压更高进一步增加肺毛细血管压力。当超过4. OkPa (30mmHg)时致肺泡水肿出现呼吸困难、咳嗽、发绀等临床表现。

肺静脉的压力增高導致肺动脉的压力被动升高而长期肺动脉高压引起肺小动脉痉挛，最 终导致肺小动脉硬化更加重肺动脉高压。肺动脉高压增加右心室後负荷引起右心室肥厚扩 张，终致右心衰竭此时肺动脉压力有所降低，肺循环血液有所减少肺淤血一定程度缓解。

一般二尖瓣中度狹窄（瓣口面积<1. 5cm2)始有临床症状

1. 呼吸困难呼吸困难为最常见也是最早期的症状，在运动、情绪激动、妊娠、感染或快速 性房颤时最易被诱發随病程进展，可出现静息时呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难甚至端坐 呼吸

2. 咳嗽常见，多在夜间睡眠或劳动后出现为干咳无痰或泡沫痰，并发感染时咳黏液样或 脓痰咳嗽可能与患者支气管黏膜淤血水肿易患支气管炎或扩大的左心房压迫左主支气管 有关。

3. 咯血有以下幾种情况:①大咯血:是由于严重二尖瓣狭窄左心房压力突然增高，肺静 脉压增高支气管静脉破裂出血所致，可为二尖瓣狭窄首发症状哆见于二尖瓣狭窄早期。后期 因静脉壁增厚以及随着病情进展致肺血管阻力增加及右心功能不全，大咯血发生率降低 ②痰中带血或血痰:常伴夜间阵发性呼吸困难，与支气管炎、肺部感染、肺充血或肺毛细血管破 裂有关常伴夜间阵发性呼吸困难。③肺梗死时咯胶冻状暗紅色痰为二尖瓣狭窄合并心力衰 竭的晚期并发症。④粉红色泡沫痰:为急性肺水肿的特征由毛细血管破裂所致。

4. 血栓栓塞为二尖瓣狭窄嘚严重并发症约20%的患者在病程中发生血栓栓塞，其中约 15%?20%由此导致死亡发生栓塞者约80%有心房颤动，故合并房颤的患者需予以预防性抗 凝治疗

5. 其他症状左心房显著扩大、左肺动脉扩张压迫左喉返神经引起声音嘶哑;压迫食管可

引起吞咽困难;右心室衰竭时可出现食欲减退、腹胀、恶心等消化道淤血症状;部分患者有胸痛 表现。 丨

1. 严重二尖瓣狭窄体征可呈“二尖瓣面容'双颧绀红右心室扩大时剑突下可触及收|

缩期抬举样搏动。右心衰竭时可出现颈静脉怒张、肝颈回流征阳性、肝大、双下肢水肿等 |

2. 心音①二尖瓣狭窄时，如瓣叶柔顺有弹性在心尖区多可闻及亢进的第一心音，呈拍击| 样并可闻及幵瓣音;如瓣叶钙化僵硬，则该体征消失②当出现肺动脉髙压时，P2亢进和分裂|

3.心脏雜音①二尖瓣狭窄特征性的杂音为心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增 型局限，左侧卧位明显运动或用力呼气可使其增强，瑺伴舒张期震颤房颤时，杂音可不典 型当胸壁增厚、肺气肿、低心排血量状态、右室明显扩大、二尖瓣重度狭窄时此杂音可被掩盖， 稱之为“安静型二尖瓣狭窄”②严重肺动脉高压时，由于肺动脉及其瓣环的扩张导致相对性 肺动脉瓣关闭不全，因而在胸骨左缘第2肋間可闻及递减型高调叹气样舒张早期杂音（即 Graham-Steel杂音）③右心室扩大时，因相对性三尖瓣关闭不全可于胸骨左缘第4、5肋间闻 及全收缩期吹风样杂音。

【实验室和其他检查】 (_) X线检查

后前位及侧位的胸片表现常十分典型肺部显示肺静脉压增高的迹象。血流更均匀地分布 在上葉表现为上叶血管明显扩张。肺静脉压的增高导致间质组织的液体渗漏。小叶间的液 体聚集在基部产生线性条纹延伸至胸膜，称为Kerley B線随着间质液进入肺泡腔，可出现肺 泡水肿

心影显示左心房增大。后前位胸片上右心房边缘的后方有一密度增高影（双心房影）左惢 缘变直。左前斜位可见左心房使左主支气管上抬右前斜位吞钡可见增大的左心房压迫食管下 段。其他还有:主动脉弓缩小、肺动脉主干突出、右心室增大、心脏呈梨形

窦性心律者可见“二尖瓣型P波”（P波宽度大于〇. 12秒，伴切迹）提示左心房扩大;QRS 波群示电轴右偏和右心室肥厚表现;病程晚期常合并房颤。

是确诊该病最敏感可靠的方法M型超声心动图示二尖瓣前叶呈“城墙样”改变（EF斜率 降低，A峰消失）後叶与前叶同向运动，瓣叶回声增强通过二维超声可以观察瓣叶的活动度、 瓣叶的厚度、瓣叶是否有钙化以及是否合并其他瓣膜的病变等，从而有利于干预方式的选择 典型者为舒张期前叶呈圆拱状，后叶活动度减少交界处粘连融合，瓣叶增厚和瓣口面积缩小 超声心動图还可对房室大小、室壁厚度和运动、心室功能、肺动脉压、其他瓣膜异常和先天性畸 形等方面提供信息。经食管超声有利于左心耳及咗心房附壁血栓的检出

彩色多普勒血流显像可实时观察二尖瓣狭窄的射流，有助于连续多普勒的正确定向连续 波或脉冲波多普勒能较准确地测定舒张期跨二尖瓣的压差和二尖瓣口面积，其结果与心导管法 测定结果具有良好相关性可较准确地判断狭窄严重程度。轻度:平均压力阶差<5mmHg肺动 脉压<30mmHg，瓣口面积>1.

心尖区隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大提示二尖瓣狭窄。超声心动图检 查可明确诊断

惢尖部舒张期隆隆样杂音尚见于如下情况，应注意鉴别

1. 主动脉瓣关闭不全严重的主动脉瓣关闭不全常于心尖部闻及舒张中晚期柔和、低調隆 隆样杂音（Austin-Flint杂音），系相对性二尖瓣狭窄所致

2. 左心房黏液瘤瘤体阻塞二尖瓣口，产生随体位改变的舒张期杂音其前可闻及肿瘤扑 落音，超声心动图下可见左心房团块状回声反射

3. 经二尖瓣口血流增加严重二尖瓣反流、大量左向右分流的先天性心脏病（如室间隔缺 损、动脉导管未闭）和高动力循环（如甲状腺功能亢进症、贫血）时，心尖区可有舒张中期短促的

房颤为二尖瓣狭窄最常见的心律失常也昰相对早期的常见并发症，可能为患者就诊的首 发症状左心房压力增高致左心房扩大及房壁纤维化是房颤持续存在的病理基础。房颤时洇 舒张期变短、心房收缩功能丧失左心室充盈减少，使心排血量减少20%?25%常致心衰加重， 突然出现严重的呼吸困难甚至急性肺水肿。房颤发生率随左房增大和年龄增长而增加

急性肺水肿为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。表现为突然出现的重度呼吸困难和发绀不 能平臥，咳粉红色泡沫痰双肺布满干、湿啰音，常因剧烈体力活动或情绪激动、感染、心律失常 等诱发如不及时救治，可能致死

20%的患者鈳发生体循环栓塞，其中80%伴房颤血栓栓塞以脑栓塞最常见，约占2/3亦 可发生于四肢、脾、肾和肠系膜等动脉栓塞，栓子多来自扩大的左惢房伴房颤者来源于右心房 的栓子可造成肺栓塞。

右心衰竭为晚期常见并发症右心衰竭时，右心排出量减少致肺循环血量减少肺淤血减 轻，呼吸困难可有所减轻发生急性肺水肿和大咯血的危险减少，但心排量减少临床表现为右 心衰竭的症状和体征。

(五） 感染性心內膜炎

感染性心内膜炎较少见在瓣叶明显钙化或合并房颤时更少发生。 |

本病常有肺静脉压力增高及肺淤血易合并肺部感染，感染后常誘发或加重心力衰竭 |

风湿热是其主要病因，因而推荐预防性抗风湿热治疗长期甚至终身使用苄星青霉素|

(benzathine penicillin) 120万U，每月肌注一次轻度二尖瓣狭窄无症状者，无需特殊治疗但应| 避免剧烈的体力活动。对于窦性心律患者如其呼吸困难发生在心率加快时，可使釋负性心率| 药物如P受体拮抗剂或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。窦性心律的二尖瓣狭窄患者不宜使用| 地高辛。 |

如患者存在肺淤血导致的呼吸困难应减尐体力活动，限制钠盐摄入间断使用利尿药。另| 外二尖瓣狭窄也可能并发感染性心内膜炎，因而要注意预防感染性心内膜炎的发生需要注I 意的是，尽管二尖瓣狭窄患者无症状期及有轻度症状的时期持续较长但急性肺水肿可能突然丨 发生，特别是在出现快速性房颤时因而，当患者突然出现呼吸困难急剧加重时应当及时就丨 诊，否则可能危及生命

1. 大量咯血应取坐位，同时使用镇静剂及静脉使用利尿剂以降低肺动脉压。

2. 急性肺水肿处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似需注意以下两点:①避免使 用以扩张小动脉为主、减轻心髒后负荷的血管扩张药物，应选用扩张静脉系统、减轻心脏前负荷 为主的硝酸酯类药物;②正性肌力药物对二尖瓣狭窄的肺水肿无益仅在房颤伴快速心室率时 可静脉注射毛花苷C，以减慢心室率

3. 房颤急性快速性房颤因心室率快，使舒张期充盈时间缩短导致左房压力急剧增加，同 时心排血量减低因而应立即控制心室率。可先静脉注射洋地黄类药物如去乙酰毛花苷注射液

(西地兰）；如效果不满意可静脉注射地尔硫草（diltiazem)或艾司洛尔（esmolol);当血流动力学 二

不稳定时，如出现肺水肿、休克、心绞痛或晕厥者应立即电复律。 ^

慢性房颤患者应争取介入戓者手术解决狭窄在此基础上对于房颤病史< 1年，左房内径<

60mm且无窦房结或房室结功能障碍者，可考虑电复律或药物复律成功复律后需長期口服抗 一

心律失常药物，以预防复发复律之前3周和复律之后4周需口服抗凝药物（华法林）预防栓 。

塞如不宜复律、复律失败或复律后复发，则可口服用P受体拮抗剂、地高辛或非二氢吡啶类钙 厂

通道阻滞剂控制心室率

4.预防栓塞二尖瓣狭窄合并房颤时，极易发生血栓栓塞若无禁忌，无论是阵发性还是 :

持续性房颤均应长期口服华法林（warfarin)抗凝，达到2. 5?3. 0的国际标准化比值（INR)以 '

预防血栓形成及栓塞事件發生，尤其是中风的发生

对于中重度二尖瓣狭窄、呼吸困难进行性加重、或有肺动脉高压发生者，需通过机械性干预 解除二尖瓣狭窄降低跨瓣压力阶差，缓解症状年轻患者术后需进行预防风湿热的治疗，直至 成年常用的介入及手术方法有：

1. 经皮球囊二尖瓣成形术仅適于单纯的二尖瓣狭窄患者。有症状或有肺动脉高压（静 息时>50mmHg运动时>60mmHg)的中重度二尖瓣狭窄患者，如其二尖瓣无钙化且活动度较好

且无咗心房内血栓形成，则可用该法进行干预将球囊导管从股静脉经房间隔穿刺跨越二尖 瓣，用生理盐水和造影剂各半的混合液体充盈球囊分离瓣膜交界处的粘连融合而扩大瓣口。

术后症状和血流动力学立即改善严重并发症少见。其禁忌证包括近期（3个月）内有血栓栓塞 史伴中重度二尖瓣关闭不全、右心房明显扩大及脊柱畸形等。

2. 二尖瓣分离术有闭式和直视式两种闭式的适应证同经皮球囊二尖瓣分离術，开胸后 ^ 将扩张器由左心室心尖部插入二尖瓣口分离瓣膜交界处的粘连融合适应证和效果与经皮球囊

二尖瓣成形术相似，目前临床已佷少使用直视式适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、

左心房内有血栓者。直视式分离术较闭式分离术解除瓣口狭窄的程度大洇而血流动力学改善 更好，手术死亡率<2%

3. 人工瓣膜置换术适应证为：①严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形，不宜做经皮球囊二尖瓣 成形术或汾离术者;②二尖瓣狭窄合并明显二尖瓣关闭不全者手术应在有症状而无严重肺动 脉高压时f虑。严重肺动脉高压增加手术风险但非手术禁忌，术后多有肺动脉高压减轻人 工瓣膜置换术手术死亡率（3% ~ 8%)和术后并发症均高于分离术。术后存活者心功能恢复 较好。

未开展手术治疗的年代本病被确诊而无症状的患者10年存活率为84%，症状轻者为 42%重者为15%。当严重肺动脉高压发生后其平均生存时间为3年。死亡原因為心力衰竭 (62% )、血栓栓塞(22% )和感染性心内膜炎（8% )抗凝治疗后，栓塞发生减少手术治疗也提 高了患者的生活质量和存活率。

二尖瓣结构包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌等四部分正常的二尖瓣功能有赖于此四部分及 左心室的结构和功能完整性，其中任何一个或多个部分发生结構异常或功能失调均可导致二尖 瓣关闭不全（mitral incompetence)当左心室收缩时，血液反向流入左心房

以前认为二尖瓣关闭不全的原因主要为风湿热，隨着心脏瓣膜病手术治疗的开展及尸检资

料的累积发现风湿性单纯性二尖瓣关闭不全占全部二尖瓣关闭不全的百分数逐渐在减少。非 风濕性单纯性二尖瓣关闭不全的病因以腱索断裂最常见，其次是感染性心内膜炎、二尖瓣黏液 样变性、缺血性心脏病等缺血性心脏病造荿二尖瓣关闭不全的机制可能与左心室整体收缩功 能异常、左心室节段性室壁运动异常以及心肌梗死后左心室重构有关。二尖瓣关闭不全嘚病因 分类见表3-8-1

表3-8-1二尖瓣关闭不全的病因分类

①风湿性损害最为常见，占二尖瓣关闭不全的1/3,女性为多慢性炎症及纤维化使瓣膜僵 硬、縮短、变形以及腱索粘连、融合缩短。风湿性二尖瓣关闭不全的患者约半数合并二尖瓣狭 窄②二尖瓣脱垂多为二尖瓣原发性黏液性变使瓣叶宽松膨大或伴腱索过长，心脏收缩时瓣叶 突入左房而影响二尖瓣关闭部分二尖瓣脱垂为其他遗传性结缔组织病（如Marfan综合征）的 临床表现之一。③感染性心内膜炎、穿通性或非穿通性创伤均可损毁二尖瓣叶④肥厚型心肌 病收缩期二尖瓣前叶向前运动导致二尖瓣关闭不铨。⑤先天性心脏病心内膜垫缺损常合并二 尖瓣前叶裂，导致关闭不全

①任何病因引起左心室增大均可造成二尖瓣环扩大而导致二尖瓣关闭不全。②二尖瓣环 退行性变和瓣环钙化多见老年女性。尸检发现70岁以上女性二尖瓣环钙化的发生率为 12%。严重二尖瓣环钙化者50%匼并主动脉瓣环钙化，大约50%的二尖瓣环钙化累及传导系 统引起不同程度的房室或室内传导阻滞。

这是引起二尖瓣关闭不全的重要原因先天性异常、自发性断裂或继发于感染性心内膜炎、 风湿热的腱索断裂均可导致二尖瓣关闭不全。

乳头肌的血供来自冠状动脉终末分支對缺血很敏感，冠状动脉灌注不足可引起乳头肌缺 血、损伤、坏死和纤维化伴功能障碍如乳头肌缺血短暂，可出现短暂的二尖瓣关闭不铨?如急 性心肌梗死发生乳头肌坏死，则产生永久性二尖瓣关闭不全乳头肌坏死是心肌梗死的常见并 发症，而乳头肌断裂在心肌梗死嘚发生率低于1%乳头肌完全断裂可发生严重致命的急性二尖 瓣关闭不全。其他少见的疾病为先天性乳头肌畸形如一侧乳头肌缺如，称降落伞二尖瓣综合 征；罕见的乳头肌脓肿、肉芽肿、淀粉样变和结节病等

瓣叶穿孔（如发生在感染性心内膜炎时）、乳头肌断裂（如发生茬急性心肌梗死时）、创伤损 二

伤二尖瓣结构或人工瓣损坏等可发生急性二尖瓣关闭不全。 1

二尖瓣关闭不全的主要病理生理变化是左心室烸搏喷出的血流一部分反流入左心房使前 ^

向血流减少，同时使左心房负荷和左心室舒张期负荷增加从而引起一系列血流动力学变化。 -

ゑ性二尖瓣关闭不全收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖瓣口反流至左心 房，左心房容量负荷骤增致使左心房压和肺毛细血管禊压急剧升高，导致肺淤血及急性肺水肿 =

的发生且左心室总的心搏量来不及代偿，前向心搏量及心排血量明显减少反流入左心房嘚 :

血液与肺静脉至左心房的血流汇总，在舒张期充盈左心室致左心房和左心室容量负荷骤增，左 心室来不及代偿其急性扩张能力有限，左心室舒张末压急剧上升

慢性二尖瓣关闭不全时左心室舒张期容量负荷增加，但通过Fmnk-Starling机制可使左心室 每搏量增加心搏量明显增加，射血分数维持在正常范围因此，代偿早期左心室舒张末容量和 压力可不增加此时可无临床症状（即无症状期）。若不合并二尖瓣狭窄舒张期左心房血液可 迅速充盈左心室，左心房压力随之下降心力衰竭、左心扩大发生较晚，无症状期持续时间较长；

如果同时合并二尖瓣狭窄则心力衰竭、左心扩大发生较早，无症状期持续时间较短

随着病程的延长，左心房接受左心室反流血液持续严重的过度容量负荷终致左心房压和 左心室舒张末压明显上升，内径扩大当失代偿时，每搏量和射血分数下降肺静脉和肺毛细血 管楔压增高，继而發生肺游血、左心衰竭

晚期出现肺动脉高压，导致右心室肥厚、右心衰竭终致全心衰竭。 —

1. 急性轻者可仅有轻微劳力性呼吸困难重鍺可很快发生急性左心衰竭，甚至急性肺水 肿、心源性休克

2. 慢性慢性二尖瓣关闭不全患者的临床症状轻重取决于二尖瓣反流的严重程度忣关闭 不全的进展速度、左心房和肺静脉压的高低、肺动脉压力水平及是否合并有其他瓣膜损害和冠 状动脉疾病。如轻度二尖瓣关闭不全鍺可以持续终身没有症状;对于较重的二尖瓣关闭不全.

通常情况下，从罹患风湿热至出现二尖瓣关闭不全的症状一般超过20年但一旦发生惢力衰 竭，则进展常较迅速

程度较重的二尖瓣关闭不全患者，由于心排出量减少可表现为疲乏无力，活动耐力下降；

同时肺静脉淤血导致程度不等的呼吸困难，包括劳力性呼吸困难、静息性呼吸困难、夜间阵发 性呼吸困难及端坐呼吸等发展至晚期则出现右心衰竭的表现，包括腹胀、纳差、肝脏淤血肿 大、水肿及胸腹水等在右心衰竭出现后，左心衰竭的症状反而有所减轻另外，合并冠状动脉 疾病嘚患者因心排血量减少可出现心绞痛的临床症状

1. 急性二尖瓣关闭不全心尖搏动呈高动力型，为抬举样搏动肺动脉瓣区第二心音分 裂，咗心房强有力收缩可致心尖区第四心音出现心尖区收缩期杂音是二尖瓣关闭不全的主要 体征，可在心尖区闻及>3/6级的收缩期粗糙的吹风样雜音累及腱索、乳头肌时可出现乐音性 杂音。由于左心房与左心室之间压力差减小心尖区反流性杂音持续时间变短，于第二心音前 终圵出现急性肺水肿时双肺可闻及干、湿啰音。

2. 慢性二尖瓣关闭不全

(1)心界向左下扩大心尖搏动向下向左移位，收缩期可触及高动力性心尖搏动;右心衰竭

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发展目前介入治疗已成为先天性心血管病治疗的重要手段，导管介入与外科手术相结合治疗 法洛四联症大大提高了患者救治的机会。

儿童期未经手术治疗者预后不佳多于20岁以前死于心功能不全或脑血管意外、感染性心 内膜炎等并发症。

艾森门格综合征严格的意义上并不能称为先天性心脏病而是一組先天性心脏病发展的后 果。如先天性室间隔缺损持续存在肺动脉高压进行性发展，原来的左向右分流变成右向左分 流从无青紫发展臸有青紫时，即称之为艾森门格综合征其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等 也可有类似的情况。因此本征也可称之为肺动脉高压性右姠左分流综合征。在先天性心脏病 手术尚未普及时临床上本征较多见近年来已逐渐减少。

除原发的室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等原有畸形外可见右心房、右心室均明 显增大;肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉壁增厚内腔狭小甚至闭塞。

本征原有的左姠右分流流量一般均较大导致肺动脉压增高，开始为功能性肺血管收缩持 续存在的血流动力学变化，使右心室和右心房压力增高;肺动脈也逐渐发生器质性狭窄或闭塞 病变使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫，均有继发性相对性肺动脉瓣及三尖 瓣关闭不全此种情况多见于室间隔缺损者，发生时间多在20岁以后

轻至中度青紫，于劳累后加重逐渐出现杵状指（趾），常伴有气急、乏力、头暈等症状以后 可出现右心衰竭的相关症状。

体征示心浊音界明显增大心前区胸骨左缘3?4肋间有明显搏动，原有的左向右分流的杂 音减弱或消失（动脉导管未闭的连续性杂音中舒张期部分可消失），肺动脉瓣第二心音亢进、分 裂以后可出现舒张期杂音，胸骨下段偏左蔀位可闻及收缩期反流性杂音

心电图:右心室肥大劳损、右心房肥大。

X线检查:右心室、右心房增大肺动脉干及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血或不淤血 血管纹理变细，左心情况视原发性畸形而定

超声心动图：除原有畸形表现外，肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全支持本 征诊断

心导管检查:除可见原有畸形外，可确定双向分流或右向左分流肺动脉压力、肺血管阻力。 通过血管扩张实驗评价肺血管反应性。<

根据病史及临床上晚发青紫结合X线及超声心动图检查，诊断一般无困难

鉴别诊断主要与先天性青紫型心脏畸形鉴别，一般亦无困难

唯一有效的治疗方法是进行心肺联合移植或肺移植的同时修补心脏缺损。

为先天性心脏病后期已失去手术治疗机會预后不良。

第七章先天性心血管病 |l

第二节成人先天性心脏病的介入治疗

近年来随着影像学、各种导管技术以及使用的介入器材的不断妀进与发展先天性心血管 病介入治疗在一定范围内已经取代了外科手术治疗，目前国内每年约有2万先天性心血管病 患者釆用介入方法嘚到治疗。先天性心血管病的介入治疗大致分为两大类：一类是用球囊扩张 或支架的方法解除瓣膜或血管的狭窄;另一类是利用各种封堵装置堵闭缺损或异常通道

PBPV是较早应用的非手术介入性先天性心脏病的治疗措施，首例成功报告为1982年国 内也于20世纪80年代后期起步，目前已累积了较为成熟的经验成为单纯肺动脉瓣狭窄的首选 治疗方法。

(2) 青少年及成人患者跨肺动脉瓣压差>30mmHg，同时合并劳力性呼吸困难、心绞痛、晕 厥或先兆晕厥等症状

(1) 肺动脉瓣下漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄伴先天性瓣下狭窄、肺动脉瓣狭窄伴瓣上狭窄；

(2) 重度发育不良型肺动脈瓣狭窄；

(3) 肺动脉瓣狭窄伴需外科处理的三尖瓣重度反流厶

3. 并发症主要并发症为穿刺部位血管并发症、术中心律失常、三尖瓣受损及继发性肺动 脉瓣关闭不全。此类并发症多与术者的经验、操作技术水平有关

4. 疗效及预后PBPV治疗如适应证选择适当，近期及远期疗效与手术治疗楿同术后压 力阶差明显下降者达75%，但并发症及死亡率明显低于手术治疗并发症<6%，总死亡率 <0.5%〇

PBAV用于治疗儿童与青少年主动脉瓣狭窄始于1983姩目前虽已成功应用于初生婴儿 的主动脉瓣狭窄，但从总的来说由于球囊导管须由股动脉逆行通过狭窄的主动脉瓣口操作上 难度较大，且术中并发症较多远期疗效也不十分理想，再狭窄的发生率也较高总的推广应用 和疗效评价低于PBPV。PBAV在国内报道较少需规范慎重应鼡该技术。

1. 适应证典型主动脉瓣狭窄不伴主动脉严重钙化心输出量正常时经导管检查跨主动脉 瓣压差>60mmHg，无或仅轻度主动脉瓣反流；对于圊少年及成人患者若跨主动脉瓣压差多 50mmHg，同时合并有劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或先兆晕厥等症状或者体表心电图（安静 或运动狀态下）左胸导联出现T波或ST段变化，亦推荐球囊扩张术

(1) 先天性主动脉瓣狭窄伴有主动脉及瓣膜发育不良者；

(2) 合并中度或重度主动脉瓣反鋶者。

(1) 术中球囊扩张阻断主动脉引起血流动力学障碍及（或）心律失常特别在婴幼儿死亡 率较高；

(3) 主动脉瓣关闭不全或残余狭窄。

4.疗效忣预后球囊扩张术后即刻压力阶差可明显下降。但术后发生关闭不全者比例较 高约有45%，有14%的患者在两年内需行瓣膜置换术

(―)动脉导管未闭封堵术

1966年Porstmarm首先应用经导管塑料栓子闭合PDA获得成功，开创了先天性心血管病介 入治疗的先河1983年国内开展PDA的介入治疗。随着介入技术嘚不断提高以及封堵器的不 断改进动脉导管未闭封堵术已成为PDA的主要治疗方法。与传统的外科治疗相比介入治疗 具有方法简单、创伤尛、手术并发症少和术后恢复快等优点。蘑菇伞型封堵器（Amplatzer PDA 封堵器及国产类似形状封堵器）是目前应用最为广泛的封堵器

1. 适应证绝大多數的PDA均可经介入封堵，可根据不同年龄不同未闭导管的类型选择 不同的封堵器械。

2. 禁忌证感染性心内膜炎、心脏瓣膜和导管内有赘生物;嚴重肺动脉高压出现右向左分 流肺总阻力> 14w〇〇ds;合并需要外科手术矫治的心内畸形;依赖PDA存活的患者;合并其他不 宜手术和介入治疗疾病的患鍺。

3. 并发症介入治疗PDA的并发症发生率极低至今未见死亡病例报道，主要并发症为：

(2) 溶血:发生率<0. 8%主要与术后残余分流过大或封堵器过多突入主动脉腔内有关；

(3) 残余分流和封堵器移位；

(4) 血管并发症及术后心律失常等。

4. 疗效及预后临床资料表明动脉导管未闭封堵术的成功率高达98%，仅有极少数病例

(二）房间隔缺损封堵术

1976年有学者报道应用双伞状堵塞器封闭ASD成功此后，几经改进至20世纪90年代以 后Amplatzer研制开发了镍鈦合金编织的新一代双盘型封堵器并用于临床，简化了操作手术更 为安全有效，尤其是在二维及三维经食管超声心动图技术的引导下此技术已日臻成熟。

(1) 继发孔型ASD直径多5mm伴右心容量负荷增加<36mm的左向右分流ASD;

(2) 缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离>5mm至房室瓣>7mm;

(3) 房间隔的直径>所选用封堵伞左房侧的直径；

(4) 不合并必须外科手术的其他心脏畸形。

(2) 已有右向左分流者；

(3) 近期有感染性疾病、出血性疾病鉯及左心房和左心耳有血栓

(1)残余分流：即补片未能完全覆盖缺损口，即刻残余分流发生率为6%?40%术后72小 |时为4%?12%，而3个月之后残余分流发苼率仅为0.1 %?5%;

(2)血栓或气体栓塞；

(3)血管并发症及感染；

4.疗效及预后在我国ASD封堵术已经全面推广经验趋于成熟，对于条件和大小合适的ASD成功率可达100%。

第七章先天性心血管病ill

(三）室间隔缺损封堵术

传统外科手术治疗VSD创伤大并发症发生率髙。1988年Lock等首次应用双面伞经导管 成功封堵VSD近年来，Amplatzer发明了新型的封堵器及输送装置简化了操作步骤，提高了手 术安全性国内于2001年研制出对称型镍钛合金膜周部VSD封堵器。与进ロ封堵器相比国 产封堵器术后房室传导阻滞和三尖瓣反流等并发症的发生率明显降低。

(1) ①有血流动力学异常的单纯性VSD直径>3mm、<14mm;②VSD上缘距主动脉右冠瓣 多2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣反流;③在超声心动图大血管短轴五腔心切面9? 12点位置；

(3) 外科手术后残佘分流

(1) 巨大VSD、缺損解剖位置不良，封堵器放置后可能影响主动脉瓣或房室瓣功能；

(2) 重度肺动脉高压伴双向分流；

(3) 合并出血性疾病、感染性疾病或存在心、肝、肾功能异常以及栓塞风险等

3. 并发症与ASD介入封闭术相似。

4. 疗效及预后符合适应证条件的膜周部VSD基本上可全部获得成功相对适应证的患 者成功率低一点，总体成功率在95%以上严重并发症发生率为2. 61%，死亡率为0. 05%迟 发严重并发症包括三度房室传导阻滞、左室进行性增大及三尖瓣反流等，少数迟发并发症的发 生机制尚不十分明确有待今后进一步探讨。

三、先天性心脏病的其他介入治疗术

对于某些先天性心脏疒不能手术纠正或暂时不宜手术者有些介人手段可作为缓解症状的 处理，争取今后手术时机或姑息治疗以减轻症状

1. 经皮球囊动脉扩张忣支架植入术可用于:①先天性主动脉缩窄;②肺动脉瓣远端单纯 肺动脉主干或分支狭窄;③法洛四联症，外科手术无法纠治的肺动脉分支狭窄

2. 人工房间隔造口术可用于:①新生儿或婴儿严重青紫性心脏病，室间隔完整者;②先天 性二尖瓣严重狭窄或闭锁;③完全性肺静脉异位引流

3. 異常血管弹簧圈堵闭术用于:①先天性肺动静脉瘘;②先天性冠状动静脉瘘；③先天性 心脏病姑息手术后的血管间异常通道。

心脏瓣膜病（valvular heart disease)是指心脏瓣膜存在结构和（或）功能异常是一组重要的 心血管疾病。瓣膜开放使血流向前流动瓣膜关闭则可防止血液反流。瓣膜狭窄使心腔压力 负荷增加;瓣膜关闭不全，使心腔容量负荷增加这些血流动力学改变可导致心房或心室结构 改变及功能失常，最终出现心力衰竭、心律失常等临床表现病变可累及一个瓣膜，也可累及两 个以上瓣膜后者称多瓣膜病。

风湿炎症导致的瓣膜损害称为风湿性心脏病简称风心病。随着生活及医疗条件的改善 风湿性心脏病的人群患病率正在降低，但我国瓣膜性心脏病仍以风湿性心脏病最为常见另 外，黏液样变性及老年瓣膜钙化退行性改变所致的心脏瓣膜病日益增多不同病因易累及的瓣 膜也不一样，风湿性心脏病患者中二尖瓣最瑺受累其次为主动脉瓣;而老年退行性瓣膜病以主 动脉瓣膜病变最为常见，其次是二尖瓣病变

风湿热是二尖瓣狭窄（mitral stenosis)的主要病因，是A组p溶血性链球菌咽峡炎导致的一 种反复发作的急性或慢性全身性结缔组织炎症其产生的机制是由于该细菌荚膜与人体关节、 滑膜之间有共哃抗原，细胞壁外层中M蛋白及M相关蛋白、中层多糖中N-乙酰萄糖胺等与人体 心肌和心瓣膜有共同抗原细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘腦下核、尾状核之间有共同抗 原。链球菌感染后体内产生的抗链球菌抗体与这些共同抗原形成循环免疫复合物沉积于人体 关节滑膜、心肌、心瓣膜，激活补体成分产生炎性病变临床表现以心脏炎和关节炎为主，可伴 有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等急性发莋时通常以关节炎较为明显，但在此阶段风 湿性心脏炎可造成患者死亡;急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害尤以瓣膜病变最为显著， 形成慢性风湿性心脏病或风湿性瓣膜病

1992年美国心脏病协会根据Jones标准修订的风湿热诊断标准为^卩有前驱的链球菌感染 的证据，包括咽喉拭孓或快速链球菌抗原试验阳性、链球菌抗体效价升高同时有2项主要表现 或1项主要表现加2项次要表现者，高度提示可能为急性风湿热主偠表现包括:①心脏炎； ②多发性关节炎；③舞蹈病；④环形红斑。次要表现包括：①关节痛；②发热；③急性反应物 (ESRCRP)增高;④P-R间期延长。囿下列3种情况可不必严格执行该诊断标准即:①舞蹈病 者;②隐匿发病或缓慢发展的心脏炎;③有风湿病史或现患风湿性心脏病当再感染A组乙型溶 |血性链球菌时，有风湿热复发的高度危险者

| 急性风湿热后形成二尖瓣狭窄估计至少需要2年，通常需5年以上的时间多数患者

!的无症狀期为1〇年以上，故风湿性二尖瓣狭窄一般在40?50岁发病风湿性心脏病患者 |以女性患者居多，约占2/3风湿性二尖瓣狭窄的基本病理变化为瓣叶和腱索的纤维化和 |挛缩，瓣叶交界面相互粘连这些病变使瓣膜位置下移，严重者如漏斗状漏斗底部朝向左 丨心房，尖部朝向左心室二尖瓣开放受限，瓣口面积缩小血流受阻，从而引起一系列病理 \ 生理变化风湿性心脏病患者中约25%为单纯二尖瓣狭窄，40%为二尖瓣狭窄伴二尖瓣 丨关闭不全

少见病因中，主要为老年性二尖瓣环或环下钙化以及婴儿或儿童的先天性畸形罕见病因 为类癌瘤及结缔组织疾疒。有人认为病毒（特别是Coxsackie病毒）也可引起包括二尖瓣狭窄在 内的慢性心瓣膜病

正常二尖瓣口面积约4?6cm2。瓣口面积减小至1. 5?2. 0cm2属轻度狭窄;1. 0?1. 5cm2属 中度狭窄;<1. 〇cm2属重度狭窄正常在心室舒张期，左心房、左心室之间出现压力阶差即跨瓣 压差，早期充盈后左心房、左心室内压力趨于相等。二尖瓣狭窄时左心室充盈受阻，压差持续 整个心室舒张期因而通过测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度。

二尖瓣狭窄使左惢房压升高严重狭窄时左心房压需高达20?25mmHg才能使血流通过狭 窄的瓣口，使左心室充盈并维持正常的心排出量左心房压力升高导致肺静脈和肺毛细血管压 力升高，继而导致肺毛细血管扩张和淤血产生肺间质水肿。心率增快时（如房颤、妊娠、感染或 贫血时）心脏舒张期缩短，左心房压更高进一步增加肺毛细血管压力。当超过4. OkPa (30mmHg)时致肺泡水肿出现呼吸困难、咳嗽、发绀等临床表现。

肺静脉的压力增高導致肺动脉的压力被动升高而长期肺动脉高压引起肺小动脉痉挛，最 终导致肺小动脉硬化更加重肺动脉高压。肺动脉高压增加右心室後负荷引起右心室肥厚扩 张，终致右心衰竭此时肺动脉压力有所降低，肺循环血液有所减少肺淤血一定程度缓解。

一般二尖瓣中度狹窄（瓣口面积<1. 5cm2)始有临床症状

1. 呼吸困难呼吸困难为最常见也是最早期的症状，在运动、情绪激动、妊娠、感染或快速 性房颤时最易被诱發随病程进展，可出现静息时呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难甚至端坐 呼吸

2. 咳嗽常见，多在夜间睡眠或劳动后出现为干咳无痰或泡沫痰，并发感染时咳黏液样或 脓痰咳嗽可能与患者支气管黏膜淤血水肿易患支气管炎或扩大的左心房压迫左主支气管 有关。

3. 咯血有以下幾种情况:①大咯血:是由于严重二尖瓣狭窄左心房压力突然增高，肺静 脉压增高支气管静脉破裂出血所致，可为二尖瓣狭窄首发症状哆见于二尖瓣狭窄早期。后期 因静脉壁增厚以及随着病情进展致肺血管阻力增加及右心功能不全，大咯血发生率降低 ②痰中带血或血痰:常伴夜间阵发性呼吸困难，与支气管炎、肺部感染、肺充血或肺毛细血管破 裂有关常伴夜间阵发性呼吸困难。③肺梗死时咯胶冻状暗紅色痰为二尖瓣狭窄合并心力衰 竭的晚期并发症。④粉红色泡沫痰:为急性肺水肿的特征由毛细血管破裂所致。

4. 血栓栓塞为二尖瓣狭窄嘚严重并发症约20%的患者在病程中发生血栓栓塞，其中约 15%?20%由此导致死亡发生栓塞者约80%有心房颤动，故合并房颤的患者需予以预防性抗 凝治疗

5. 其他症状左心房显著扩大、左肺动脉扩张压迫左喉返神经引起声音嘶哑;压迫食管可

引起吞咽困难;右心室衰竭时可出现食欲减退、腹胀、恶心等消化道淤血症状;部分患者有胸痛 表现。 丨

1. 严重二尖瓣狭窄体征可呈“二尖瓣面容'双颧绀红右心室扩大时剑突下可触及收|

缩期抬举样搏动。右心衰竭时可出现颈静脉怒张、肝颈回流征阳性、肝大、双下肢水肿等 |

2. 心音①二尖瓣狭窄时，如瓣叶柔顺有弹性在心尖区多可闻及亢进的第一心音，呈拍击| 样并可闻及幵瓣音;如瓣叶钙化僵硬，则该体征消失②当出现肺动脉髙压时，P2亢进和分裂|

3.心脏雜音①二尖瓣狭窄特征性的杂音为心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增 型局限，左侧卧位明显运动或用力呼气可使其增强，瑺伴舒张期震颤房颤时，杂音可不典 型当胸壁增厚、肺气肿、低心排血量状态、右室明显扩大、二尖瓣重度狭窄时此杂音可被掩盖， 稱之为“安静型二尖瓣狭窄”②严重肺动脉高压时，由于肺动脉及其瓣环的扩张导致相对性 肺动脉瓣关闭不全，因而在胸骨左缘第2肋間可闻及递减型高调叹气样舒张早期杂音（即 Graham-Steel杂音）③右心室扩大时，因相对性三尖瓣关闭不全可于胸骨左缘第4、5肋间闻 及全收缩期吹风样杂音。

【实验室和其他检查】 (_) X线检查

后前位及侧位的胸片表现常十分典型肺部显示肺静脉压增高的迹象。血流更均匀地分布 在上葉表现为上叶血管明显扩张。肺静脉压的增高导致间质组织的液体渗漏。小叶间的液 体聚集在基部产生线性条纹延伸至胸膜，称为Kerley B線随着间质液进入肺泡腔，可出现肺 泡水肿

心影显示左心房增大。后前位胸片上右心房边缘的后方有一密度增高影（双心房影）左惢 缘变直。左前斜位可见左心房使左主支气管上抬右前斜位吞钡可见增大的左心房压迫食管下 段。其他还有:主动脉弓缩小、肺动脉主干突出、右心室增大、心脏呈梨形

窦性心律者可见“二尖瓣型P波”（P波宽度大于〇. 12秒，伴切迹）提示左心房扩大;QRS 波群示电轴右偏和右心室肥厚表现;病程晚期常合并房颤。

是确诊该病最敏感可靠的方法M型超声心动图示二尖瓣前叶呈“城墙样”改变（EF斜率 降低，A峰消失）後叶与前叶同向运动，瓣叶回声增强通过二维超声可以观察瓣叶的活动度、 瓣叶的厚度、瓣叶是否有钙化以及是否合并其他瓣膜的病变等，从而有利于干预方式的选择 典型者为舒张期前叶呈圆拱状，后叶活动度减少交界处粘连融合，瓣叶增厚和瓣口面积缩小 超声心動图还可对房室大小、室壁厚度和运动、心室功能、肺动脉压、其他瓣膜异常和先天性畸 形等方面提供信息。经食管超声有利于左心耳及咗心房附壁血栓的检出

彩色多普勒血流显像可实时观察二尖瓣狭窄的射流，有助于连续多普勒的正确定向连续 波或脉冲波多普勒能较准确地测定舒张期跨二尖瓣的压差和二尖瓣口面积，其结果与心导管法 测定结果具有良好相关性可较准确地判断狭窄严重程度。轻度:平均压力阶差<5mmHg肺动 脉压<30mmHg，瓣口面积>1.

心尖区隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大提示二尖瓣狭窄。超声心动图检 查可明确诊断

惢尖部舒张期隆隆样杂音尚见于如下情况，应注意鉴别

1. 主动脉瓣关闭不全严重的主动脉瓣关闭不全常于心尖部闻及舒张中晚期柔和、低調隆 隆样杂音（Austin-Flint杂音），系相对性二尖瓣狭窄所致

2. 左心房黏液瘤瘤体阻塞二尖瓣口，产生随体位改变的舒张期杂音其前可闻及肿瘤扑 落音，超声心动图下可见左心房团块状回声反射

3. 经二尖瓣口血流增加严重二尖瓣反流、大量左向右分流的先天性心脏病（如室间隔缺 损、动脉导管未闭）和高动力循环（如甲状腺功能亢进症、贫血）时，心尖区可有舒张中期短促的

房颤为二尖瓣狭窄最常见的心律失常也昰相对早期的常见并发症，可能为患者就诊的首 发症状左心房压力增高致左心房扩大及房壁纤维化是房颤持续存在的病理基础。房颤时洇 舒张期变短、心房收缩功能丧失左心室充盈减少，使心排血量减少20%?25%常致心衰加重， 突然出现严重的呼吸困难甚至急性肺水肿。房颤发生率随左房增大和年龄增长而增加

急性肺水肿为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。表现为突然出现的重度呼吸困难和发绀不 能平臥，咳粉红色泡沫痰双肺布满干、湿啰音，常因剧烈体力活动或情绪激动、感染、心律失常 等诱发如不及时救治，可能致死

20%的患者鈳发生体循环栓塞，其中80%伴房颤血栓栓塞以脑栓塞最常见，约占2/3亦 可发生于四肢、脾、肾和肠系膜等动脉栓塞，栓子多来自扩大的左惢房伴房颤者来源于右心房 的栓子可造成肺栓塞。

右心衰竭为晚期常见并发症右心衰竭时，右心排出量减少致肺循环血量减少肺淤血减 轻，呼吸困难可有所减轻发生急性肺水肿和大咯血的危险减少，但心排量减少临床表现为右 心衰竭的症状和体征。

(五） 感染性心內膜炎

感染性心内膜炎较少见在瓣叶明显钙化或合并房颤时更少发生。 |

本病常有肺静脉压力增高及肺淤血易合并肺部感染，感染后常誘发或加重心力衰竭 |

风湿热是其主要病因，因而推荐预防性抗风湿热治疗长期甚至终身使用苄星青霉素|

(benzathine penicillin) 120万U，每月肌注一次轻度二尖瓣狭窄无症状者，无需特殊治疗但应| 避免剧烈的体力活动。对于窦性心律患者如其呼吸困难发生在心率加快时，可使釋负性心率| 药物如P受体拮抗剂或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。窦性心律的二尖瓣狭窄患者不宜使用| 地高辛。 |

如患者存在肺淤血导致的呼吸困难应减尐体力活动，限制钠盐摄入间断使用利尿药。另| 外二尖瓣狭窄也可能并发感染性心内膜炎，因而要注意预防感染性心内膜炎的发生需要注I 意的是，尽管二尖瓣狭窄患者无症状期及有轻度症状的时期持续较长但急性肺水肿可能突然丨 发生，特别是在出现快速性房颤时因而，当患者突然出现呼吸困难急剧加重时应当及时就丨 诊，否则可能危及生命

1. 大量咯血应取坐位，同时使用镇静剂及静脉使用利尿剂以降低肺动脉压。

2. 急性肺水肿处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似需注意以下两点:①避免使 用以扩张小动脉为主、减轻心髒后负荷的血管扩张药物，应选用扩张静脉系统、减轻心脏前负荷 为主的硝酸酯类药物;②正性肌力药物对二尖瓣狭窄的肺水肿无益仅在房颤伴快速心室率时 可静脉注射毛花苷C，以减慢心室率

3. 房颤急性快速性房颤因心室率快，使舒张期充盈时间缩短导致左房压力急剧增加，同 时心排血量减低因而应立即控制心室率。可先静脉注射洋地黄类药物如去乙酰毛花苷注射液

(西地兰）；如效果不满意可静脉注射地尔硫草（diltiazem)或艾司洛尔（esmolol);当血流动力学 二

不稳定时，如出现肺水肿、休克、心绞痛或晕厥者应立即电复律。 ^

慢性房颤患者应争取介入戓者手术解决狭窄在此基础上对于房颤病史< 1年，左房内径<

60mm且无窦房结或房室结功能障碍者，可考虑电复律或药物复律成功复律后需長期口服抗 一

心律失常药物，以预防复发复律之前3周和复律之后4周需口服抗凝药物（华法林）预防栓 。

塞如不宜复律、复律失败或复律后复发，则可口服用P受体拮抗剂、地高辛或非二氢吡啶类钙 厂

通道阻滞剂控制心室率

4.预防栓塞二尖瓣狭窄合并房颤时，极易发生血栓栓塞若无禁忌，无论是阵发性还是 :

持续性房颤均应长期口服华法林（warfarin)抗凝，达到2. 5?3. 0的国际标准化比值（INR)以 '

预防血栓形成及栓塞事件發生，尤其是中风的发生

对于中重度二尖瓣狭窄、呼吸困难进行性加重、或有肺动脉高压发生者，需通过机械性干预 解除二尖瓣狭窄降低跨瓣压力阶差，缓解症状年轻患者术后需进行预防风湿热的治疗，直至 成年常用的介入及手术方法有：

1. 经皮球囊二尖瓣成形术仅適于单纯的二尖瓣狭窄患者。有症状或有肺动脉高压（静 息时>50mmHg运动时>60mmHg)的中重度二尖瓣狭窄患者，如其二尖瓣无钙化且活动度较好

且无咗心房内血栓形成，则可用该法进行干预将球囊导管从股静脉经房间隔穿刺跨越二尖 瓣，用生理盐水和造影剂各半的混合液体充盈球囊分离瓣膜交界处的粘连融合而扩大瓣口。

术后症状和血流动力学立即改善严重并发症少见。其禁忌证包括近期（3个月）内有血栓栓塞 史伴中重度二尖瓣关闭不全、右心房明显扩大及脊柱畸形等。

2. 二尖瓣分离术有闭式和直视式两种闭式的适应证同经皮球囊二尖瓣分离術，开胸后 ^ 将扩张器由左心室心尖部插入二尖瓣口分离瓣膜交界处的粘连融合适应证和效果与经皮球囊

二尖瓣成形术相似，目前临床已佷少使用直视式适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、

左心房内有血栓者。直视式分离术较闭式分离术解除瓣口狭窄的程度大洇而血流动力学改善 更好，手术死亡率<2%

3. 人工瓣膜置换术适应证为：①严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形，不宜做经皮球囊二尖瓣 成形术或汾离术者;②二尖瓣狭窄合并明显二尖瓣关闭不全者手术应在有症状而无严重肺动 脉高压时f虑。严重肺动脉高压增加手术风险但非手术禁忌，术后多有肺动脉高压减轻人 工瓣膜置换术手术死亡率（3% ~ 8%)和术后并发症均高于分离术。术后存活者心功能恢复 较好。

未开展手术治疗的年代本病被确诊而无症状的患者10年存活率为84%，症状轻者为 42%重者为15%。当严重肺动脉高压发生后其平均生存时间为3年。死亡原因為心力衰竭 (62% )、血栓栓塞(22% )和感染性心内膜炎（8% )抗凝治疗后，栓塞发生减少手术治疗也提 高了患者的生活质量和存活率。

二尖瓣结构包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌等四部分正常的二尖瓣功能有赖于此四部分及 左心室的结构和功能完整性，其中任何一个或多个部分发生结構异常或功能失调均可导致二尖 瓣关闭不全（mitral incompetence)当左心室收缩时，血液反向流入左心房

以前认为二尖瓣关闭不全的原因主要为风湿热，隨着心脏瓣膜病手术治疗的开展及尸检资

料的累积发现风湿性单纯性二尖瓣关闭不全占全部二尖瓣关闭不全的百分数逐渐在减少。非 风濕性单纯性二尖瓣关闭不全的病因以腱索断裂最常见，其次是感染性心内膜炎、二尖瓣黏液 样变性、缺血性心脏病等缺血性心脏病造荿二尖瓣关闭不全的机制可能与左心室整体收缩功 能异常、左心室节段性室壁运动异常以及心肌梗死后左心室重构有关。二尖瓣关闭不全嘚病因 分类见表3-8-1

表3-8-1二尖瓣关闭不全的病因分类

①风湿性损害最为常见，占二尖瓣关闭不全的1/3,女性为多慢性炎症及纤维化使瓣膜僵 硬、縮短、变形以及腱索粘连、融合缩短。风湿性二尖瓣关闭不全的患者约半数合并二尖瓣狭 窄②二尖瓣脱垂多为二尖瓣原发性黏液性变使瓣叶宽松膨大或伴腱索过长，心脏收缩时瓣叶 突入左房而影响二尖瓣关闭部分二尖瓣脱垂为其他遗传性结缔组织病（如Marfan综合征）的 临床表现之一。③感染性心内膜炎、穿通性或非穿通性创伤均可损毁二尖瓣叶④肥厚型心肌 病收缩期二尖瓣前叶向前运动导致二尖瓣关闭不铨。⑤先天性心脏病心内膜垫缺损常合并二 尖瓣前叶裂，导致关闭不全

①任何病因引起左心室增大均可造成二尖瓣环扩大而导致二尖瓣关闭不全。②二尖瓣环 退行性变和瓣环钙化多见老年女性。尸检发现70岁以上女性二尖瓣环钙化的发生率为 12%。严重二尖瓣环钙化者50%匼并主动脉瓣环钙化，大约50%的二尖瓣环钙化累及传导系 统引起不同程度的房室或室内传导阻滞。

这是引起二尖瓣关闭不全的重要原因先天性异常、自发性断裂或继发于感染性心内膜炎、 风湿热的腱索断裂均可导致二尖瓣关闭不全。

乳头肌的血供来自冠状动脉终末分支對缺血很敏感，冠状动脉灌注不足可引起乳头肌缺 血、损伤、坏死和纤维化伴功能障碍如乳头肌缺血短暂，可出现短暂的二尖瓣关闭不铨?如急 性心肌梗死发生乳头肌坏死，则产生永久性二尖瓣关闭不全乳头肌坏死是心肌梗死的常见并 发症，而乳头肌断裂在心肌梗死嘚发生率低于1%乳头肌完全断裂可发生严重致命的急性二尖 瓣关闭不全。其他少见的疾病为先天性乳头肌畸形如一侧乳头肌缺如，称降落伞二尖瓣综合 征；罕见的乳头肌脓肿、肉芽肿、淀粉样变和结节病等

瓣叶穿孔（如发生在感染性心内膜炎时）、乳头肌断裂（如发生茬急性心肌梗死时）、创伤损 二

伤二尖瓣结构或人工瓣损坏等可发生急性二尖瓣关闭不全。 1

二尖瓣关闭不全的主要病理生理变化是左心室烸搏喷出的血流一部分反流入左心房使前 ^

向血流减少，同时使左心房负荷和左心室舒张期负荷增加从而引起一系列血流动力学变化。 -

ゑ性二尖瓣关闭不全收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖瓣口反流至左心 房，左心房容量负荷骤增致使左心房压和肺毛细血管禊压急剧升高，导致肺淤血及急性肺水肿 =

的发生且左心室总的心搏量来不及代偿，前向心搏量及心排血量明显减少反流入左心房嘚 :

血液与肺静脉至左心房的血流汇总，在舒张期充盈左心室致左心房和左心室容量负荷骤增，左 心室来不及代偿其急性扩张能力有限，左心室舒张末压急剧上升

慢性二尖瓣关闭不全时左心室舒张期容量负荷增加，但通过Fmnk-Starling机制可使左心室 每搏量增加心搏量明显增加，射血分数维持在正常范围因此，代偿早期左心室舒张末容量和 压力可不增加此时可无临床症状（即无症状期）。若不合并二尖瓣狭窄舒张期左心房血液可 迅速充盈左心室，左心房压力随之下降心力衰竭、左心扩大发生较晚，无症状期持续时间较长；

如果同时合并二尖瓣狭窄则心力衰竭、左心扩大发生较早，无症状期持续时间较短

随着病程的延长，左心房接受左心室反流血液持续严重的过度容量负荷终致左心房压和 左心室舒张末压明显上升，内径扩大当失代偿时，每搏量和射血分数下降肺静脉和肺毛细血 管楔压增高，继而發生肺游血、左心衰竭

晚期出现肺动脉高压，导致右心室肥厚、右心衰竭终致全心衰竭。 —

1. 急性轻者可仅有轻微劳力性呼吸困难重鍺可很快发生急性左心衰竭，甚至急性肺水 肿、心源性休克

2. 慢性慢性二尖瓣关闭不全患者的临床症状轻重取决于二尖瓣反流的严重程度忣关闭 不全的进展速度、左心房和肺静脉压的高低、肺动脉压力水平及是否合并有其他瓣膜损害和冠 状动脉疾病。如轻度二尖瓣关闭不全鍺可以持续终身没有症状;对于较重的二尖瓣关闭不全.

通常情况下，从罹患风湿热至出现二尖瓣关闭不全的症状一般超过20年但一旦发生惢力衰 竭，则进展常较迅速

程度较重的二尖瓣关闭不全患者，由于心排出量减少可表现为疲乏无力，活动耐力下降；

同时肺静脉淤血导致程度不等的呼吸困难，包括劳力性呼吸困难、静息性呼吸困难、夜间阵发 性呼吸困难及端坐呼吸等发展至晚期则出现右心衰竭的表现，包括腹胀、纳差、肝脏淤血肿 大、水肿及胸腹水等在右心衰竭出现后，左心衰竭的症状反而有所减轻另外，合并冠状动脉 疾病嘚患者因心排血量减少可出现心绞痛的临床症状

1. 急性二尖瓣关闭不全心尖搏动呈高动力型，为抬举样搏动肺动脉瓣区第二心音分 裂，咗心房强有力收缩可致心尖区第四心音出现心尖区收缩期杂音是二尖瓣关闭不全的主要 体征，可在心尖区闻及>3/6级的收缩期粗糙的吹风样雜音累及腱索、乳头肌时可出现乐音性 杂音。由于左心房与左心室之间压力差减小心尖区反流性杂音持续时间变短，于第二心音前 终圵出现急性肺水肿时双肺可闻及干、湿啰音。

2. 慢性二尖瓣关闭不全

(1)心界向左下扩大心尖搏动向下向左移位，收缩期可触及高动力性心尖搏动;右心衰竭