痉挛性截瘫最早症状怎么办呢

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2020-08-03 17:52 标签： 痉挛性截瘫最早症状

　　痉挛性是一种神经系统退行性变性疾病 病理改变医术主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和鞘 以胸段最重 开始临床表现为双下肢肌张力增高 腱反射活跃亢进 病理反射阳性 呈剪刀步态

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　　常见症状：痉挛性截瘫最早症状步态、无力、腱反射亢进、四肢肌张力增强、单瘫、腹壁反射减弱或消失、易变性痉挛、腓肠肌痉挛、椎动脉迂曲痉挛、共济失调、腱反射消失、阵挛

　　本病以缓慢进行性双下肢痉挛性为主要特征多在儿童或青春期发病，男性略多临床上可分2型：

　　1.单纯型 较多見，仅表现痉挛性患者病初感觉双下肢僵硬，走路上楼困难，可见剪刀步态、双下肢肌张力增高、和病理征等如儿童期起病可见畸形，伴腓肠肌缩短(假性挛缩)患儿只能用足尖走路，双腿发育落后而较细随着病情进展双上肢出现锥体束征，感觉和自主神经功能一般囸常有报道足部精细感觉可缺失。有的患者双手僵硬动作笨拙，轻度

　　2.变异型 痉挛性截瘫最早症状伴其他损害，构成各种综合征

　　(1)HSP伴脊髓小脑和眼部症状(Ferguson-Critchley综合征)：30～40岁出现脊髓小脑表现，双腿痉挛性肌无力可有双下肢远端深感觉减退，伴、、水平性眼球震颤、侧向及垂直注视受限和构音障碍等颇似。可在一个家族几代中出现可伴锥体外系症状，如四肢僵硬、面无表情、前冲步态和等

　　(2)HSP伴锥体外系体征：如静止性震颤、帕金森样肌强直、肌张力减低性舌运动和等，最常见帕金森综合征伴痉挛性无力和锥体束征

　　(3)HSP伴視神经萎缩(Behr综合征)：通常合并也称为视神经萎缩-共济失调综合征，为常染色体隐性遗传10岁前逐渐出现视力下降，眼底视盘颞侧苍白乳頭黄斑束萎缩，合并双下肢痉挛、腭裂、言语不清、远端肌萎缩、畸形足、共济失调和脑积水等完全型常于20岁前死亡，顿挫型寿命可正瑺仅视力轻度下降。

　　(4)HSP伴黄斑变性(Kjellin综合征)：约25岁发病痉挛性无力伴双手和腿部小肌肉进行性萎缩、精神发育迟滞和中心性视网膜变性等;合并眼肌麻痹称为Barnard-Scholz综合征。

　　(5)HSP伴精神发育迟滞或：又称鱼鳞样红皮症-痉挛性截瘫最早症状-精神发育迟滞(Sj?gren-Larsson)综合征为常染色体隐性遺传。幼儿期发病或生后不久出现颈、腋窝、肘窝、下腹部及腹股沟等皮肤弥漫性潮红和增厚随后皮肤角化脱屑，呈暗红色鳞癣痉挛性截瘫最早症状或四肢瘫(下肢重)，常伴、癫痫大发作或小发作、手足徐动、轻至重度精神发育迟滞等;1/3的病例视网膜黄斑色素变性导致视力障碍可见视神经萎缩或视神经炎，但不;患儿身材矮小牙釉质发育不全，指(趾)生长不整齐预后不良，多在发病不久死亡罕有存活至兒童期。

　　(6)HSP伴多发性神经病：表现感觉运动性多发性神经病伴皮质脊髓束病变体征儿童或青少年期起病，至成年早期不能行走时病变財停止进展腓肠神经活检呈典型增生性多发性神经病。

　　(7)HSP伴远端肌萎缩(Tyorer综合征)：为常染色体隐性遗传儿童早期发病，伴手部肌萎缩继之出现下肢痉挛或挛缩，身材短小轻度小脑症状，手指徐动和耳聋等部分病例不自主苦笑，构音障碍至20～30岁仍不能走路。

　　(8)HSP伴早老性痴呆(Mast综合征)：11～20岁发病表现爆发性语言、面具脸、手足徐动和共济失调等。

　　(9)Charlevoix-Sageunay综合征：多在幼儿发病表现痉挛性截瘫最早症状、共济失调、、、双手肌萎缩和等。

　　根据家族史儿童期(少数20～30岁)发病，缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫最早症状剪刀步态，伴視神经萎缩、锥体外系症状、共济失调、肌萎缩、痴呆和皮肤病变等

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