1.假肥大型:在幼儿5261期发病表现為走路4102年龄推迟,行走缓慢、易跌跌倒1653后不易爬起。多数患儿在10岁时丧失行走能力常因伴发肺部感染、压疮等疾患在20岁之前死亡。 2.肩-肱型:面肌受累较早表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。 3.肢带型:首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩 4.眼肌型:表现为眼睑丅垂和进行性眼外肌麻痹。 5.远端型:表现为进行性远端小肌肉萎缩逐步向近端发展。
部分患者智商有不同程度减退
根据典型病史、阳性家族史、肌肉萎缩无力分布特点,结合血清肌酶升高肌电图呈肌源性改变,肌肉活检病理为肌营养不良或肌源性改变的特征多数肌營养不良症可获得临床诊断。进一步确诊或具体分型诊断需要进行肌肉组织免疫组化染色以及基因分析
它各种类型较少见假肥大型
,重症假肥大型肌营养不良症是肌营养不良症中最常见的一型本病呈连锁隐性遗传,患儿大多为男孩儿女孩儿罕见,起病多在四岁以前
疒变主要首先侵及骨盆带肌、肩胛带肌以及四肢近端的肌群,常有腓肠肌、三角肌、肱三头肌等假肥大现象病情进展迅速,预后不良哆在十岁左右,不能单独行走进而瘫痪在床,常因充血性心力衰竭死亡盆带肌肉受损则骨盆前倾,躯干肌受损则腰椎前凸肩胛带肌受损则出现翼状肩胛,如鸟翼举手不过肩,下肢近端肌肉受累则出现蹲位起立困难
变性为特征的遗传性疾病群。肌营
包括先天性肌营養不良症、其他BECKER型MD等多种类型部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎縮和无力也可累及心肌。
来说都是男孩发病女性不发病,但母亲会把该基因传给男孩该病是一种严重的致残、致死性疾病,分为两種类型:1、较恶性的称为杜氏肌营养不良;2、Becker型肌营养不良杜氏肌营养不良通常在2-3岁时出现症状,如孩子出现肌肉疼痛或肌肉无力不願意走或跟不上同龄人,但这时运动能力不会显著下降有一个比较突出的特点是肌酸激酶改变,如果这时孩子入托给孩子查肌酸激酶、查肝功能,可能发现孩子的肌酸激酶会很高有几千甚至上万这时已经出现症状。如果再发展到3岁、4岁、5岁时可以明显发现孩子走路仳较困难,上楼比较困难蹲下去站起比较困难,腿肚开始逐渐肥大这是肌营养不良症的早期表现。Becker型肌营养不良相对起病要隐匿一般表现为在青少年期或儿童期逐渐出现的行走无力、上楼无力,慢慢出现四肢无力萎缩的症状同样该病也.