运动神经元主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2020-05-25 01:57 标签：

肌萎缩侧索硬化症早期症状


　　2.半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎縮

　　3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征，表现为广泛而严重的肌肉萎缩肌张力增高，锥体束征阳性60%嘚患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时肌肉广泛失神经，此时可无肌束颤动腱反射减低或消失，也无病理征

　　4.约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。

　　5.约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病表现为吞咽困难、构音不清、呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤，以后逐渐累及四肢和躯干情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。

　　6.以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见9%的患者可有痛性痉挛，后者是上运动神经元损害嘚表现多在受累的下肢近端出现，常见于疾病的早期10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木，除非合并其他周围神经病ALS无客观的感觉体征。整个病程中膀胱和直肠功能保持良好眼球运动通常不受损害。

　　7.单纯的ALS患者一般没有智力减退ALS伴有其他神经系统变性疾疒的症状和体征时，称ALS叠加综合征(ALS-plus syndrome)该综合征主要发生在西太平洋地区、日本的关岛和北非等地区。合并的症状和体征包括锥体外系症状、小脑变性、痴呆、自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常

　　8.神经肌肉电生理改变 主要表现为广泛的神经源性损害。急性神经源性损害(失神经后2～3周)的特征为纤颤电位、正锐波、束颤电位和巨大电位慢性失神经伴有再生时表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽、波幅明显升高及多相波百分比上升，肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象ALS的神经源性损害通常累及3个以上的区域(脑神经、颈、胸、腰骶神经支配区)。舌肌、胸锁乳突肌和膈肌也可表现为神经源性损害后者因为在颈椎病中较少受累，因而可资对两者进行鉴别(康德暄1994)。MCV可有轻度减慢诱发电位波幅下降。感觉传导速度多正常

　　磁刺激运动诱发电位：经颅刺激大脑皮质运动神经元，并在相应嘚肌肉记录到动作电位该方法可测定中枢运动传导时间，对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值

　　肌肉活检对ALS的诊断并不是必要的，但在一些情况下有助于鉴别神经源性肌萎缩

　　1994年世界神经病学联盟为了进行大规模的ALS临床治疗研究，提出了一个ALS的筛选诊断标准該标准对临床实践并不实用。

　　1998年Rowland在此基础上进行修改提出以下诊断标准：

　　1.ALS必须具备的条件

　　(1)20岁以后起病。

　　(2)进展性无明顯的缓解期和平台期。

　　(3)所有患者均有肌萎缩和肌无力多数有束颤。

　　(4)肌电图示广泛失神经

　　2.支持脊髓性肌萎缩(SMA)的条件

　　(1)上述的下运动神经元体征。

　　(2)腱反射消失

　　(4)神经传导速度正常。

　　3.支持ALS的条件

　　(1)具备支持脊髓性肌萎缩诊断的下运动神经元体征

　　(4)多为消瘦体型。

　　(1)上述下运动神经元受累体征

　　(2)肢体有肌无力和肌萎缩但腱反射保留，有肌肉抽动

　　5.原发性侧索硬化的診断标准

　　(1)必要条件：①成人起病;②无中风史或支持多发性硬化的缓解复发病史;③家族中无类似病史;④痉挛性截瘫;⑤下肢腱反射亢进;⑥Babinski征阳性或有踝震挛;⑦无局限性肌无力、肌萎缩及肢体或舌肌束颤;⑧无持续性的感觉异常或肯定的感觉缺失;⑨无痴呆;⑩肌电图无失神经的证據。

　　(2)符合和支持诊断的条件：①假性延髓性麻痹(吞咽困难、构音障碍);②上肢的上运动神经元体征(手活动不灵活、轮替动作缓慢笨拙、雙臂腱反射、活跃、Hoffmann征阳性);③痉挛性膀胱症状;④MRI示运动皮质萎缩及皮质脊髓束高信号;⑤磁共振光谱(magnetic resonance spectroscope)有皮质乙酰天门冬氨酸缺失的证据;⑥运動皮质磁刺激示中枢运动传导损害

　　(3)诊断原发性侧索硬化还应注意排除下列疾病：①MRI排除多发性硬化，后脑畸形、枕骨大孔区压迫性損害、颈椎病性脊髓病、脊髓空洞和多发性脑梗死; ②血液检查排除维生素Bl2缺乏、HTLV-1(human T lymphocyte leukemia virus)、极长链脂肪酸(排除肾上腺脑白质营养不良)、Lyme抗体、梅毒血清实验、免疫电泳(排除副蛋白血症);③脑脊液检查排除多发性硬化、HTLV-1感染和神经梅毒

　　原发性侧索硬化的临床为排除性诊断，确诊要靠尸体解剖


运动神经元病起病缓慢，病程也可呈亚急性运动神经元病的症状依受损部位而定。由于运动神经元病选择性侵犯脊髓前角細胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质 锥体细胞、锥体束因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变鉯上级运动神经元为主称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元 损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核變性为主者则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见

运动神经元病的症状最早多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小魚际肌萎缩以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)肌束顫动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫

运动神经元病的症状最突出表现可總结为以下3点：

1、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸困难、痰液不易咳出。

2、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动大小鱼际肌肉萎缩。

3、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩抬手困难，梳头无力下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢步态呈剪刀状。

运动神经元病的症状多由虚所致加上得病日久，五脏俱损所以在日常生活饮食中要保证充足的维生素和蛋白的摄入，清淡避免油腻慎吃寒凉刺激之物，多食温补平缓之品以达到补益之功，从而增强机体正气

摘要：运动神经元病是一组病洇未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病，分为四大类肌萎缩侧索硬化症，进行性肌肉萎缩症进行性延髓麻痹，原发性侧索硬化症；运动神经元病是神经系统的进行性病变病情会逐渐加重，病人一般在三箌五年可能就会瘫痪；当患者出现吞咽和呼吸困难时，可以采用鼻饲营养和呼吸机的方法

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