【摘要】:目的报道1例Chiari畸形并脊髓空洞症并发发作性睡病,旨在让广大医务人员在临床中能发现相似病例,提供诊疗思路方法患者中年女性,1999年5月开始出现不可控制的日间嗜睡,伴情绪激动时双下肢无力,无猝倒,无睡瘫及幻觉。伴夜间眠差、打鼾,无拍打同床人,无梦境扮演患者平素无服药史、无昼夜节律紊乱、睡眠剥夺病史,无头痛、视力下降、呕吐,无声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、走路不稳等症状。半年前因头晕就诊当地医院神经内科,行头颅MRI提礻chiari畸形I型,脊髓空洞症?入院查体无神经系统体征结果入院PSG+MSLT支持发作性睡病诊断,AHI:3.7次/h,PLMI:70.1次/h。因患者无神经系统症状、体征,暂不予手术治疗,给予胞磷胆碱、银杏叶等营养神经,盐酸哌甲酯缓释片、文拉法辛缓释胶囊、普拉克索片缓解日间嗜睡、下肢无力及周期性肢体运动,右佐匹克隆改善眠差症状经治疗患者日间嗜睡及眠差症状明显缓解,好转出院。结论Chiari畸形(Chiari
malformation,CM)是一种先天性颅颈交接区畸形,基于解剖学异常分为I-IV型,临床以I型較多见,影像学阳性而无临床症状者,可不做预防性手术,MRI随访即可目前国内外尚没有文献支持CM或SM与发作性睡病之间存在关联,故发病机制尚不奣确,可能是共病关系,亦可能是因果关系,建议对发作性睡病患者常规进行头颅MRI检查,明确合并chiari畸形的发病率,进一步研究其发病机制。
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