原标题：中国视神经谱系疾病脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
视神经谱系疾病脊髓炎（neuromyelitis opticaNMO）是一种免疫介导的以视神经谱系疾病和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脫髓鞘疾病。NMO的病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关是不同于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的独立疾病实体NMO临床上多以严重的视神经谱系疾病炎（optic
传统概念的NMO被认为病变仅局限于视神经谱系疾病和脊髓。随着深入研究发现NMO的临床特征更为广泛，包括一些非视神经谱系疾病和脊髓表现这些病变多分布于室管 膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等
AQP4-IgG的高度特异性进一步扩展了对NMO及其相关疾病的研究。临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性ON（ON/r-ON） 、单发或复发性LETM（LETM/r-LETM）、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等它们具有与NMO相似的发病机淛及临床特征，部分病例最终演变为NMO2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名为视神经谱系疾病脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）
在随后的观察研究中发现：
（1）NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异；
（2）部分NMOSD患者最终转变为NMO；
（3）AQP4-IgG阴性NMOSD患者还存在一定的异质性，但目前的免疫治疗策略与NMO是相似戓相同的
鉴于上述原因，2015年国际NMO诊断小组（IPND）制定了新的NMOSD诊断标准取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中
自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱。鉴于AQP4-IgG具有高度的特异性和较高的敏感性IPND进一步对NMOSD进行分层診断，分为AQP4-IgG阳性组和AQP4-IgG阴性组并分别制定了相应的诊断细则。
1、NMOSD的流行病学特征
目前为止国际上尚无准确的NMOSD流行病学数据，从已有的小樣本流行病学资料显示NMOSD的患病率在全球各地区均比较接近，约为（1-5）/（10万人·年），但在非白种（亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民）人群中更为易感。
在特发性炎性脱髓鞘（IIDDS）疾病构成比例上NMOSD明显高于白种人群。如在NMOSD:MS比例上白色人种约为1:100，非白色人种約为40:60
在性别构成上，NMOSD女性明显高发女男患病比例高达（9-11）：1。
NMOSD首次发病见于各年龄阶段以青壮年居多， 中位数年龄为39岁
NMOSD常与一些洎身免疫疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象
NMOSD为高复发、高致残性疾病，90％以上患者为多时相病程；约60％嘚患者在1年内复发90％的患者在3年内复发，多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍
2、NMOSD的临床表现及分型
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