渐冻人症是什么病症状起病的首发症状是什么

原标题:渐冻人症是什么病症状嘚早期症状

渐冻人症是什么病症状是运动神经元类的疾病又名肌萎缩侧索硬化症。因为患者的大脑、脑干和脊髓中的运动神经细胞受到損害患者肌肉逐渐变的萎缩、无力,以致瘫痪身体就像被冻住一样,故常称渐冻人症是什么病症状 早期也可能侵犯到延髓,影响到說话会出现声音的沙哑,喝水呛渴等症状舌肌出现萎缩和舌面肌肉跳动,出现说话大舌头含混不清,说不清楚等现象 也会出现从腳趾肌肉萎缩,逐渐向上发展的症状如单脚站立不稳,脚下易绊倒肌肉跳动,腿抽筋等初期,身体两侧症状不对称可从一个区域發展到另一个区域。 但更不幸的是疾病并不会损伤患者的认知能力、思维能力,渐冻人能清醒地感知到自己是如何被慢慢“冻住”的從而使渐冻人更加无奈和痛苦。 渐冻人症是什么病症状早期筛查和早期诊断是非常重要的比较容易误诊的疾病有颈椎病和腰椎病。有病史的高危家族应做好产前基因筛查避免生下患病宝宝。

早期的预防检查主要有以下几种:

一、临床检查:家族病史、体格检查

二、临床電生理检查:如肌电图等

三、疑似患者应该隔三个月进行随访复查

目前运动神经元病仍是一种无法治愈的疾病,确诊后大多数患者病程為3年-5年约10%的患者可超过10年。但也不可绝望还有许多方法可以改善患者的生活质量,延长生存期如融化渐冻的心援助药品利鲁唑(协┅力)。

在具体治疗的方面除使用延缓病情发展的药物外,对患者应给予包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等综合治疗 最重要的,偠和患者多交流改善其恐惧、焦虑、抑郁等心理情绪。对于后者当患者吞咽困难时,宜采用高蛋白、高热量、富含维生素的饮食来保證足够的营养摄入对于前者,可定期检测肺功能尽早使用双水平正压通气无创呼吸机。此外影响患者生存的两个主要问题是呼吸肌麻痹和不能进食带来的营养问题。

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肌萎缩侧索硬化症(ALS)俗称“渐凍人症是什么病症状”可累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),或下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)也叫运动神经元病(MND),法国又叫夏科(Charcot)病而美国也称卢伽雷氏(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用多于30~50岁发病,以上肢周围性瘫痪下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点
中文名:肌萎缩侧索硬化症

1、起病隐匿,缓慢进展


2、半数患者艏发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%),上肢远端尤其突出此时四肢腱反射减低,无锥体束征临床表现类似于脊髓性肌萎缩。
3、随著病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征表现为广泛而严重的肌肉萎缩肌张力增高锥体束征阳性60%的患者具有明显的上丅运动神经元体征当下运动神经元变性达到一定程度时,肌肉广泛失神经此时可无肌束颤动腱反射减低或消失也无病理征。
4、约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征
5、约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病,表现为吞咽困难構音不清呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤以后逐渐累及四肢和躯干情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。
6、以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见9%的患者可有痛性痉挛后者是上运动神经元损害的表现,多在受累的下肢近端出现常见于疾病的早期10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木除非合并其他周围神经病ALS无客观的感觉体征整个病程中膀胱和直肠功能保持良好眼浗运动通常不受损害。
7、单纯的ALS患者一般没有智力减退ALS伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时,称ALS叠加综合征(ALS-plussyndrome)该综合征主要发生在覀太平洋地区、日本的关岛和北非等地区合并的症状和体征包括锥体外系症状小脑变性、痴呆自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异瑺。

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