骨髓是什么增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)是一組克隆性、异质性骨髓是什么增生性疾病,长海医院血液科自1991年1月至1999年12月收治86例,现将其临床表现、血象、骨髓是什么象、治疗、转归及预后洇素分析报告如下1临床资料1.1一般资料86例患者中男48例,女38例,男女=1.261。年龄1577岁,平均年龄43.0岁其中大于50岁者38例,占44.2%。所有患者均符合MDS的国内现行诊断標准[1]随访自诊断之日起开始,死亡病例随访至死亡日,存活病例随访至2000年6月。1.2症状体征86例患者就诊时,不同程度贫血69例(80.2%),不同程度出血44例(51.2%),发热33例(38.4%),骨、关节疼痛9例(10.5%),肝肿大34例(39.5%),脾肿大31例(36.0%),淋巴结肿大17例(19.8%),胸骨压痛5例(5.8%),齿龈肿痛4例(4.7%)1.3实验室资料所有患者外周血检查红细胞、粒细胞及血小板三系细胞均有不同程度减少。骨髓是什么有核细胞增生程度多数表现为活跃和明显活跃,少数表现为极度活跃或增生减低骨髓是什么病态造血表現为:红系:幼红细胞巨幼样变,成熟红细胞大小不等,嗜碱点彩,环形铁粒幼红细胞,多叶核幼红细胞,核出芽、分叶,核碎裂;粒系:巨幼样变,胞质颗粒减尐或消失,核质发育不平衡,核见假性Pelger-Het异常;巨核系:可见微巨核细胞和多叶巨核细胞,产血小板巨核细胞少见,血小板大小不等,染色偏碱,颗粒少或缺洳。骨髓是什么片原始、早幼粒细胞胞质中可见Aer小体的有11例具体资料见表1。表186例MDS分型及实验室资料MDS亚型例数三系减少1系2系3系骨髓是什么增生程度活跃明显活跃极度活跃增生低下骨髓是什么病态造血红系粒系巨核系Aer小体RA4015340RASRAEB18114RAEB-T67CMML1.4治疗方案RA:主要予输注血细胞悬液加雄激素治疗RAS:基本同RA治疗,加用维生素B6200300mg/d,静滴,连用34周。RAEB:年龄<50岁者,予常规或偏小剂量的联合化疗;年龄50岁者,予小剂量阿糖胞苷(Ara-C)或三尖杉酯碱(H)或小剂量HA方案诱导分化治疗1例患者行骨髓是什么活检示合并轻度骨髓是什么纤维化,予以干扰素+骨化三醇治疗。RAEB-T:大致同RAEB,多采用HA或DA方案,少数用米托蒽醌或足叶乙苷联合Ara-CCMML:2例予小剂量H或HA方案化疗,1例予羟基脲+干扰素治疗。已转化为急性白血病(AL):按AL治疗1.5统计学处理数据以xs表示,两组间比较采用t检验,率的比较采用2檢验。2结果2.1MDS各亚型疗效86例中21例转化为AL,占24.4%,转化的AL类型分别为M213例,M42例,M54例,M61例,全髓白血病1例从诊断MDS之日起转化AL的中位时间为22.3个月。骨髓是什么细胞見到Aer小体的有11例,其中9例转化为AL详见表2。2.2Bournemouth积分与预后按Bournemouth积分制[2]评估预后,本组0分者无,1分者21例,2分者23例,3分者27例,4分者15例以0或1分、2或3分和4分为甲、乙、丙3组,中位生存期及累计生存期达2年者的比较见表3。3讨论MDS在各年龄组均可发病,但>50岁者更为多见本组病例>50岁占44.2%,>60岁者占29.5%,外周血象改变以全血细胞减少为主。骨髓是什么增生多数活跃,与国内其他作者的资料[3,4]基本一致本组MD
