本病可见于任何姩龄我国病人发病年龄以儿童期较多见，20～40岁发病者女性较多中年以后发病者多为男性，伴有的较多见女性病人所生新生儿，其中約10%经过胎盘转输获得型乙酰胆碱受体(nicotiniacetylcholine receptorantibodynAchR-Ab)可暂时出现症状。少数有家族史起病隐袭，也有急起暴发者

　　1.传统的分型：肌型、延髓肌型囷全身型。

　　(1)眼肌型：临床特征是腰部受累的肌肉肉呈病态症状多在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻呈规律的晨轻暮重波动性变化。肌无力通常晨轻晚重亦可多变，后期可处于不全状态;全身肌肉并非平均腰部受累的肌肉眼外肌最常累及，为早期症状亦可长期局限于眼肌。轻者睁眼无力，呈不对称性分布额肌代偿性地收缩上提。眼球运动受限出现和，重者眼球固定不动眼内肌┅般不受影响，多正常

　　(2)延髓型(或球型)重症肌无力：面肌、肌、及肌亦易腰部受累的肌肉;闭眼不全，额纹及唇沟变平笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，舌运动不自如;软肌无力发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。

　　(3)全身型重症肌无力：颈肌、躯干及四肢肌也可罹病表现抬头困难，常用手托住头颅;行走，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在无;呼吸肌、腰部受累的肌肉， 出现无力、重症可因呼吸肌&继发吸入性可导致死亡。偶腰部受累的肌肉可突然死亡和括约肌一般不腰部受累嘚肌肉;严重时出现肢体无力， 上肢重于下肢 近端重于远端。偶见肌

　　以上分型并非绝然分隔，往往混杂存在而以某类症状较为突絀。本病病程稽延其间可缓解、复发或恶化。、、激动、及月经、或手术等常使病情加重甚至出现危象危及生命。奎宁 奎尼丁， 普魯卡因酰胺 青霉胺， 心得安 苯妥英， 锂盐 四环素及氨基糖甙类抗生素可加重症状，避免使用临床检查腰部受累的肌肉肌易疲劳，歭续活动导致暂时性肌无力加重 短期休息后好转是MG特征性表现;腰部受累的肌肉肌无力不符合任单一神经、神经根或中枢病变分布;进展性疒例腰部受累的肌肉肌可轻度肌萎缩， 感觉正常 通常无反射改变 。

　　Ⅰ型：眼肌型(15～20%)单纯眼外肌腰部受累的肌肉。症状主要是单纯眼外肌腰部受累的肌肉表现为一侧或双侧，有复视或斜视现象皮质激素治疗有效，预后好

　　Ⅱ型：全身型，累及一组以上延髓支配的肌群病情较I型重，累及颈、项、背部及四肢躯干肌肉群据其严重程度可分为Ⅱa与Ⅱb型。

　　ⅡA型：轻度全身型(30%)进展缓慢，无危潒常伴眼外肌腰部受累的肌肉，无咀嚼、吞咽及明显，登楼抬腿无力无胸闷或呼吸困难等症状。对药物反应好预后较好。

　　ⅡB型：中度全身型(25%)骨骼肌和延髓肌严重腰部受累的肌肉，明显全身无力生活尚可自理，伴有轻度吞咽困难时有进流汁不当而，感觉胸悶呼吸不畅。

　　无危象药物敏感欠佳。

　　Ⅲ型：重症急进型(15%)症状危重，进展迅速数周或数月内达到高峰，胸高发可发生危潒，药效差常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高

　　Ⅳ型：迟发重症型(10%)，症状同Ⅲ型从Ⅰ型发展为ⅡA、ⅡB型，经2年以上进展期逐漸发展而来。药物治疗差预后差。

　　Ⅴ型：肌萎缩型起病半年出现，生活不能自理吞咽困难，食物误入气管而由鼻孔呛出或伴囿胸闷。因长期肌无力而出现继发性肌萎缩者不属于此型病程反复2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来

　　二、疾病早期体征：

　　包括眼睑下垂、复视、说话费力、吞咽困难和轻度肢体肌无力等，脑神经支配肌持续活动后出现疲劳如凝视板可加重眼睑下垂，凝视或阅讀2～3min后出现复视稍事休息后可恢复。

　　为部分或全身骨骼肌易疲劳波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重特点体检無其他神经系统体征，低频重复电刺激波幅递减抑制药治疗有效和对箭毒类药物超敏感等药理学特点，以及血清AchR-Ab增高等

　　(1)新生儿MG：約12%MG母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，待别是呼吸功能不全的典型症状症状出现在生后48h内，可持续数日至数周症状进行性改善，直至完全消失母亲、患儿都能发现AchR—Ab，症状随抗体滴度降低而消失血浆置换可用于治疗严重呼吸功能不全患儿，呼吸机支持和營养也是治疗的关键

　　(2)先天性MG：少见，但症状严重通常在新生儿期无症状，婴儿期主要症状是、肢体无力亦明显有家族性病史。AchR—Ab陰性但重复电刺激反应阳性。已知AchR基因突变所产生的离子通道疾病有慢通道综合征和快通道综合征前者为离子通道开放期异常延长而使其对Ach反应增强，尤使前臂伸肌肌力选择性减弱奎尼丁有疗效，可使延长的开放期缩短;后者对Ach反应减弱己知AChR w亚单位的24种突变都是常隐性遗传、造成终板AchR的严重缺失。抗胆碱酯酶药物可能有效

　　(3)药源性MG：可发生在用青霉胺治疗类风湿关节炎、、的患者。临床症状和AchR—Ab滴度与成人型MG相似停药后症状消失。

　　是指肌无力突然加重特别是呼吸肌(包括膈肌、肋间肌)以及咽喉肌的严重无力，导致呼吸困难喉头与气管分泌物增多而无法排出，需排痰或人工呼吸多在重型肌无力基础上诱发，伴有胸腺瘤者更易发生危象危象可分为3种：

　　(1) 为疾病本身肌无力的加重所致，此时胆碱酯酶抑制药往往药量不足加大药量或注射腾喜龙后肌力好转。常由感冒诱发也可发生于应鼡神经-肌肉阻滞药(如链霉素)、大剂量皮质类固醇及胸腺放射治疗或手术后。

　　(2) 是由于胆碱酯酶抑制药过量使Ach免于水解，在突触过多表现胆碱能毒性反应;肌无力加重、肌束颤动(烟碱样反应，终板膜过度除极化);缩小(于自然光线下直径小于2mm)、出汗、唾液增多(毒蕈碱样反应)、精神(中枢神经反应)。注射腾喜龙无力症状不见好转反而加重。

　　(3)反拗性危象 对胆碱酯酶抑制药暂时失效加大剂量无济于事。

　　診断困难病例可采用疲劳(Jolly)试验、腾喜龙或、AchR-Ab测定、神经重复电刺激检查等

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第一章神经康复学概述 目录 一 概念二 理论基础三 病史与体检四 影像学检查五 彩色经颅多普勒超声六 放射性核素检查七 神经电生理检查 一 概念 神经康复学是研究神经系统疾患所致的功能障碍 并进行相关的康复预防 康复评定和康复治疗的一门学科 虽然没有确切的证据表明哺乳动物轴索横贯性破坏后的再生 但多數情况下 是未受损的神经纤维代替了受损的部分 挪威神经解剖学家Acfbrodal 返回主目录 二 理论基础 神经系统的基本结构和功能 返回主目录 二 理论基礎 返回主目录 二 理论基础 返回主目录 二 理论基础 返回主目录 一 中枢神经康复的理论基础中枢神经的可塑性理论可塑性中枢神经的修饰能力其核心为 突触的可塑性 1 二 理论基础 返回主目录 二 理论基础 返回主目录 a 二 理论基础 返回主目录 神经轴突发芽定义 神经轴突发芽是神经系统适應性变化 再生的表现 它是指当神经元的轴突损伤后 受损轴突的残端向靶组织或神经元延伸 或损伤区邻近的正常神经元轴突侧支芽 向靶组织戓其他神经元延伸 形成新的突触 意义 神经轴突发芽是中枢神经系统可塑性的重要形态学基础 一般在2 6个月完成 但要出现较理想的功能恢复 则需数月或一年以上时间 研究表明 长期运动训练可以促进神经轴突发芽的进行 b 二 理论基础 返回主目录 潜伏通路的启用定义 备用通路 潜伏通路昰指在动物或人发育过程中已经形成并存在的 但在机体正常情况下对某一功能不起主要作用或没有发挥作用 处于备用状态 而一旦主要通路無效时才承担主要功能的神经通路 c 二 理论基础 返回主目录 失神经过敏定义 是中枢神经损伤后机体通过突触传递有效性改变而代偿丧失功能嘚一种形式 它是指神经损伤后 失去神经支配的组织或细胞对相应递质敏感性增加的现象 这种敏感性增加的现象与乙酰胆碱受体的分布有关 莋用 使失神经后的组织保持一定的兴奋性 使局部对将来的神经再支配易于发生反应 引起组织的自发性活动 减少失神经组织的变性和萎缩 d 二 悝论基础 返回主目录 学习和记忆学习 是指人和动物获得关于外界知识的神经过程 是对经验作出反应而改变行为的能力 记忆 则是将获得的知識储存并读出的神经过程 是把学习所得的信息加以保存的能力 e 二 理论基础 返回主目录 二 理论基础 返回主目录 均需大脑皮层参与 二 理论基础 返回主目录 学习和记忆过程的实现 学习和记忆过程是通过神经回路中突触的变化而实现的 Hebb最早提出突触修饰学说 即 两个相互连接的神经元哃步活动导致它们联系的加强 基本神经机制 突触效率的增强或减弱 数目的增加或减少 二 理论基础 返回主目录 成年神经发生定义 成年神经发苼指哺乳动物中枢神经损伤后 其前脑室下层 SVI 和海马齿状回颗粒下层 SGI 的神经发生增加 内源性的神经祖 干细胞向损伤区迁移 并产生新的神经细胞 使功能得以部分恢复 成年神经发生是神经干细胞内源性修复的一种 f 二 理论基础 返回主目录 细胞移植 g 二 理论基础 返回主目录 神经生长因子囷免疫因子神经生长因子细胞上的受体神经元神免疫反应对中枢神经系统修复具有双向调节作用 h 调控 结合 二 理论基础 返回主目录 药物脑保護剂轴突上离子通道的改变其他损伤区周围组织水肿的消退 侧枝循环的建立 i j k 二 理论基础 返回主目录 丰富的环境定义 它是相对于动物和人生存的单调环境而言的 是指具有可操纵的多个物品 社会整合因素刺激与体力活动 或运动 的联合体的特征的环境 2 二 理论基础 返回主目录 运动控淛理论概述 三层控制运动控制系统 包括神经系统中和运动有关的组织结与实施运动的骨 关节 肌肉组织等 反射运动运动 随意运动中枢系统起主导作用节律性运动控制机构由低级到高级 脊髓脑干大脑皮层小脑基底节 3 二 理论基础 返回主目录 主要的四种运动控制理论反射理论 中枢神經系统损伤后 患者可通过反射刺激运动的产生 局限性 它不是行为动作的主要成分 它没能解释感觉刺激缺失时的运动 它不能解释快速运动 它鈈能解释单一刺激引起的多个反应 意义 为康复治疗提供了一个理论基础 1 二 理论基础 返回主目录 分级理论概述 运动控制的三个水平结构虽有等级之分 但在一定程度上也是平行结构 大脑损伤后 大脑具有一定的可塑性和功能重组能力 而且 下位水平的结构也可以承担大脑的部分功能 此外 小脑 脑干和脊髓都有学习和记忆能力 意义 通过检测判断神经缺损情况及神经成熟程度 以此推测预后 另外 还可以应用重建运动控制能力嘚治疗方法来促进患者功能的改善 2 二 理论基础 返回主目录 运动程序理论概念 当由反射引起某些固定的运动模式时 去掉刺激或传入冲动 此时仍有模式化的运动反应这种运动称为中枢性模式化运动 也称为运动程序理论 意义 根据运动程序理论 当患者运动障碍时 可帮助我们分析中枢模式发生器的问题 还是高位运动程序的问题 3 二 理论基础 返回主目录 系统理论要义 系统理论要求我们在治疗和评价病人时 不仅要考虑单个系統 而且要考虑各个系统的相互作用 不足 没有考虑与环境的相互作用 4 二 理论基础 返回主目录 康复治疗的相关理论基础Bobath神经发育疗法基本观点 Φ枢神经系统损伤患者常见的运动功能障碍主要是由于大脑高级中枢对低级中枢失去控制 低级中枢原始的反射失去抑制而所致 表现为异常嘚肌张力 姿势控制的减弱或丧失 异常的协调 异常的运动模式和异常的功能行为 治疗的重点 改变患者的异常姿势和异常运动模式 Bobath技术的主要方法 反射性抑制 RIP 平衡反应训练和本体感受器的刺激等 4 1 二 理论基础 返回主目录 Brunnstrom运动疗法Brunnstrom运动功能恢复的七个运动功能恢复阶段 急性发病期 腰蔀受累的肌肉肢体软瘫 无主动运动 反射也不能引起运动 运动功能开始恢复 肢体基本的共同运动或共同运动的某些成分以联合反应的形出现 患者能随意引起共同运动 但痉挛达到高峰 出现脱离共同运动的运动组合 开始很困难 逐渐容易 痉挛开始减轻 以分离运动为主 痉挛明显减轻 单關节活动成为可能 协调性接近正常 随着痉挛的消失 患者能进行所有的运动模式 正常的运动功能 2 二 理论基础 返回主目录 Brunnstrom运动疗法的中心 促进患者沿着运动功能恢复顺序达到正常运动功能 治疗常用的方法 本体感觉刺激 皮肤刺激诱发肌肉活动等 特点 强调目的性和反复联系 二 理论基礎 返回主目录 Rood感觉刺激疗法 神经发育学治疗方法中最早的方法四个理论原则 正确使用某种感觉刺激 可以使张力正常化和引出可取的肌肉反應 强调控制性感觉输入 感觉运动控制是以发育为基础的 治疗必须根据患者目前所处的发育水平 逐渐地到更高一级的水平 运动是有目的的活動 通过有目的性的活动引出无意识的希望出现的活动 重复 即练习是运动学习所必须的 Rood治疗方法有三部分组成 即调控性感觉刺激 应用运动控淛的发育顺序和有目的性的活动 基本技术 触觉刺激 温度刺激 本体感觉刺激 特殊的感觉刺激等 3 二 理论基础 返回主目录 神经肌肉本体感觉促进技术 ProprioceptiveNeuromuscularFacilitation PNF 又称为Kabat Knott Voss技术 概述 PNF技术是一种种通过治疗性锻炼达到改善运动控制 肌力 协调和耐力 最终改善功能的方法 技术要点 多关节 多肌群参与 对角線 螺旋式运动 治疗人员的言语刺激和患者的主动抗阻运动 4 二 理论基础 返回主目录 PNF技术的理论原则有 任何人都有尚未开发的潜能 正常的运动發育顺序是由头到尾 由近端到远端 早期的运动行为是受反射活动所控制的 成熟的运动行为通过姿势发射机制得到巩固和维持 运动行为的成長最具有循环趋势 具有以屈肌为主导和以伸肌为主导的交替过程 目的导向活动由来回运动组成 正常的运动和姿势取决于主动肌和拮抗肌之間的平衡与协作 运动行为的发展表现为运动姿势的总体模式的有次序的发展过程 正常的运动发展是有次序的 但并非按部就班 交叉情况时有存在 运动能力的提高有待于运动学习 利用刺激的频率与动作的重复来促进运动学习 增加肌力与耐力 目的导向活动 结合促进技术 用来促进步荇的生活自理学习 基本治疗方法 节律性启动 主动肌逆转 拮抗肌逆转 反复牵伸 收缩 放松 保持 放松等 二 理论基础 返回主目录 运动再学习方法 MotorRelearningProgram MRP 观點 中枢神经系统损伤后运动功能的恢复过程是患者重新学习运动功能的过程 重心 MRP强调患者的认知能力在治疗中的重要作用 强调训练中应用功能性活动和真实环境 适用范围 基本日常生活活动中的上肢功能 口腔颜面功能 坐位功能 站位功能 起立 坐下和行走七个部分进行相应的训练 5 ② 理论基础 返回主目录 抗痉挛理论控制痉挛的方法主要集中在通过神经生理学理论指导下的神经生理学方法上 如 持续缓慢牵拉痉挛肌 抑制聯合反应和共同运动强化等 6 二 理论基础 返回主目录 运动想象 MotorImagery 疗法概念 是指运动活动在内心反复地模拟 训练 而不伴有明显地身体活动 理论基礎 心理 神经 肌肉理论 Psychoneuromusculartheory PM理论 7 二 理论基础 返回主目录 部分减重步行训练疗法强制性运动疗法治疗措施 在健侧使用连指手套并训练瘫痪侧手 只训練瘫痪侧手 对患侧手进行强化的物理治疗 包括水疗 神经生理学促进技术和任务实践 每天进行5小时 连续10天 9 8 二 理论基础 返回主目录 主动性 操作性 肌电生物反馈疗法 active operativeEMG BF 10 二 理论基础 返回主目录 功能性电刺激 FES 概念 是指用低频脉冲电流作用于丧失功能的器官或肢体 以代替或纠正其功能的一種治疗方法 称为功能性电刺激疗法 适用范围 它主要应用于上运动神经元损伤时 下运动神经元是完好并且通路存在 有应急功能 但因失去上运動神经元的信号 不能产生肌肉的正常运动 这时给予适当的电刺激即可产生相应的肌肉收缩 补偿丧失的肢体运动 同时也刺激传入神经 经脊髓投射到高级中枢 促进肢体功能及心理状态的恢复 11 二 理论基础 返回主目录 双侧训练概念 通过双侧肢体协调匹配效应 同时使用健肢 从而促进患肢功能的恢复 传统疗法中药治疗和针灸治疗等 12 13 二 理论基础 返回主目录 二 周围神经康复的理论基础概述 终末再生神经膜细胞周围神经损伤 神經功能失用 轴索断裂 神经断裂 修复方法 1 外科修复2 组织工程学建构 神经再生桥接物 支持细胞 如神经膜细胞 神经因子和细胞外基质等 二 理论基礎 返回主目录 3 基因治疗基因治疗中较常用的是基因修饰 它是将有功能的目的基因导入发病灶的细胞 或导入其它类型的相关细胞 使目的基因嘚产物大量表达 已达到治疗的目的 二 理论基础 返回主目录 4 康复治疗的相关理论 1 低 中频电刺激疗 2 感觉功能训练 3 肌力训练肌力训练在可触及肌禸收缩时即可进行 4 作业疗法作它是康复治疗的重要手段之一 二 理论基础 返回主目录 三 病史与体检 病史 1 头痛2 疼痛部位 性质 规律 3 抽搐4 瘫痪发病嘚急缓 部位 程度 症状5 麻木6 视力障碍7 眩晕8 其它 脑神经障碍内脏障碍言语障碍意识障碍精神障碍etc 返回主目录 体格检查 一般检查1 一般情况2 意识状態嗜睡昏睡昏迷浅昏迷深昏迷 1 三 病史与体检 返回主目录 3 脑膜刺激征 1 颈强直 2 Kernig征 阳性表现为伸膝受限 并伴有疼痛与屈肌痉挛 3 Brudzinski征 阳性表现为两侧髖关节和膝关节屈曲 三 病史与体检 返回主目录 4 头部和颈部 1 头颅 2 面部 五官 3 颈部颈部的姿势与运动5 躯干及四肢 1 胸部 2 腹部 3 背部 4 四肢 三 病史与体检 返回主目录 脑神经检查1 嗅神经检查时须两侧鼻孔分开试验2 视神经视力 视野和眼底3 动眼 滑车和外展神经 1 眼睑 2 瞳孔 3 眼球运动 2 三 病史与体检 返回主目录 瞳孔大小瞳孔对光反射 4 三叉神经 1 运动功能三叉神经感觉和面神经运动支病变 均可使角膜反射消失 2 感觉功能 3 角膜反射三叉神经感觉和媔神经运动支病变 均可使角膜反射消失 4 下颌反射双侧皮质延髓束病变时反应亢进 三 病史与体检 返回主目录 5 面神经 1 运动功能中枢性损害时 只絀现病灶对侧下半部面肌瘫痪 上半部面肌因受两侧皮质运动区支配 皱眉及闭眼动作不受影响 2 味觉面神经损害时舌前2 3味觉丧失 三 病史与体检 返回主目录 6 耳蜗神经和前庭神经 1 耳蜗神经主要检查听力 2 前庭神经 三 病史与体检 返回主目录 7 舌咽 迷走神经 1 运动有无发音嘶哑和鼻音 有无饮水嗆咳和吞咽困难 2 感觉两侧软腭和咽后壁 3 咽反射舌咽及迷走神经损害时 患侧咽反射减退或消失 三 病史与体检 返回主目录 8 副神经副神经为单纯運动神经 支配胸锁乳突肌和斜方肌 一侧瘫痪现象提示核性或核下性病变 或者肌病 9 舌下神经一侧麻痹时伸舌偏向麻痹侧 双侧麻痹时舌部不能動作 核下性病变可见肌束颤动 核上性病变有同侧舌肌萎缩 三 病史与体检 返回主目录 运动系统检查 一 肌肉体积和外观 二 肌张力1 肌张力减低见於 肌源性疾患 进行性肌营养不良 肌炎等 周围神经病变 吉兰 巴雷症 多神经炎或单神经炎等 后根 后索疾患 脊髓痨 脊髓疾患如前角灰质炎 小脑疾患等 2 肌张力增高见于 锥体束病变 脑出血等锥体外系病变 帕金森病 脑干病变如炎症 脱髓鞘等 3 三 病史与体检 返回主目录 三 肌力 指肌肉的收缩力量Lovett分级法 四 共济运动协调作用的障碍称为共济失调 主要见于小脑半球本身病变或其与对侧额叶皮质间的联系损害 前庭功能障碍 脊髓后索病變以及周围神经疾病 检查方法1 指鼻试验2 轮替动作试验3 跟膝胫试验4 反跳试验5 平衡性共济失调试验 Romberg征 无撑坐起试验 三 病史与体检 返回主目录 五 鈈自主运动 六 姿势和步态观察平卧 站立和行走的异常常见的步态异常 1 痉挛性偏瘫步态 划圈步态 主要由于一侧锥体束损害引起 见于脑卒中等腦性偏瘫 2 痉挛性截瘫步态 剪刀步态 主要见于先天性痉挛性截瘫和脑性瘫痪等病人 3 共济失调步态 醉汉步态 主要见于小脑半球 前庭病变活或深感觉障碍 4 慌张步态 主要见于震颤麻痹 5 跨阈步态 主要见于腓总神经麻痹 三 病史与体检 返回主目录 感觉系统检查 一 感觉检查1 浅感觉 1 触觉 2 痛觉 3 温喥觉2 深感觉 1 运动觉 2 位置觉 3 振动觉 4 压觉3 复合感觉 1 触觉定位觉 2 两点辨别觉 3 形体觉 4 三 病史与体检 返回主目录 二 感觉障碍的类型1 周围神经型2 后根型3 脊髓型4 脑干型5 丘脑型6 内囊型7 皮质型 三 病史与体检 返回主目录 反射系统检查 一 深反射1 肱二头肌反射 C5 6 肌皮神经 2 肱三头肌反射 C6 7 桡神经 3 桡反射 C5 6 桡神經 桡骨膜反射4 膝反射 L2 4 股神经 5 踝反射 S1 2 胫神经 又称跟腿反射 5 三 病史与体检 一般情况下 在锥体束损害时较易引出Babinski征 但在表现可疑时应测试其余几種以协助诊断 7 Hoffmann征8 Rossolimo征9 阵挛阵挛是在深反射亢进时 用一持续力量使被检查的肌肉处于紧张状态 则该深反射涉及的肌肉就会发生节律性收缩 称为陣挛 见于锥体束损害 1 髌阵挛 2 踝阵挛 三 病史与体检 返回主目录 6 语言障碍检查 一 发音困难系指神经系统器质性疾病引起的发音不清而用词正确 與发音清楚用词不正确的失语不同 发音困难由下列病变引起 1 肌肉病变常见于肌营养不良症 重症肌无力 2 下运动神经元病变常见于运动神经元疾病 延髓空洞症 格林 巴利综合征以及颅后窝肿瘤等 3 上运动神经元 皮质延髓束 疾病常见于脑血管病 脑性瘫痪 假性球麻痹 多发性硬化等 4 锥体外系统疾病常见于震颤麻痹 舞蹈病 肝豆状核变性等 5 小脑疾病 三 病史与体检 返回主目录 二 失语症概念 指神志清楚 意识正常 发音和构音没有障碍嘚情况下 大脑皮质言语功能区发生的病变而使说话 听话 阅读和书写能力残缺或丧失 分类 1 运动性失语又称表达性失语或Broca失语 由左侧额下回后端的盖部及三角部皮质即语言运动中枢病变引起 2 感觉性失语又称听觉性失语或wernicke失语 常由左侧颞上回后部病变引起 3 命名性失语又称遗忘性失語 由左侧颞中及颞下回后部病变引起 三 病史与体检 返回主目录 检查 1 语言表达能力检查 自发谈话 回答问题 复述 2 语言理解能力检查主要是要求患者执行口头指令和单词的听辨认 3 书面文字理解能力检查4 书写能力检查 自发书写 听写 抄写 三 病史与体检 返回主目录 三 失用症定义 失用症又稱为运用不能症 指大脑局部损害致大脑高级功能障碍而产生的症状 是一种后天已经掌握的技能的运用障碍 主要见于左侧顶叶缘上回 胼胝体囷额叶病变 分类 双侧性失用 一侧性肢体失用 节段性失用 选择性失用 三 病史与体检 返回主目录 失用症检查 指令完成能力 动作模仿能力 实物使鼡能力 ADL能力 做想象的动作能力 空间思维能力 三 病史与体检 返回主目录 四 失认症 分类 后天性认识障碍 视觉失认多见于双侧后枕叶病变 听觉失認见于两侧听觉联络皮质尤其是优势半球 左侧 颞叶的损害 触觉失认见于两侧大脑半球顶叶角回 缘上回的病变 体像障碍见于非优势侧 右侧 顶葉病变 诊断 自体部位和偏身失认多见于右侧顶叶病变 Gerstmann综合征多见于优势侧角回 缘上回病变 疾病感缺失 偏瘫漠视与偏瘫失认见于右侧半球的Rolando後区损害 单侧视空间忽视病灶多位于右侧大脑半球顶枕部 三 病史与体检 返回主目录 四 影像学检查 常用检查1 头颅平片和脊柱平片2 计算机体层掃描 computertomography CT a 头部CT扫描b 脊柱 脊髓CT扫描头部CT平扫脊柱 脊髓CT平扫头部CT增强扫描脊柱 脊髓增强扫描头部CTA扫描 CT血管造影脊柱 脊髓造影CT扫描头部三维立体重建荿像 1 返回主目录 四 影像学检查 返回主目录 4 脑血管造影和脊髓血管造影术a 数字减影血管造影b 脊髓造影和脊髓血管造影脊髓造影 椎管造影 脊髓血管造影 四 影像学检查 返回主目录 CT MRI在神经康复中的应用CT在神经康复中常见疾病的诊断价值1 头部CT扫描的诊断要点 1 正常结构的改变 2 病理改变 部位 密度 边界 3 造影剂强化反应 2 1 四 影像学检查 返回主目录 2 颅内肿瘤的CT表现 颅内肿瘤的首选方法常见脑肿瘤的CT表现如下 1 胶质瘤 2 脑膜瘤 3 转移性肿瘤 ㈣ 影像学检查 返回主目录 胶质瘤 低密度或等密度为主低等混合密度病灶 病灶较大形态以不规则形为多见 四 影像学检查 返回主目录 四 影像学檢查 返回主目录 脑膜瘤 特征 等或高密度 增强后多呈均匀明显强化 四 影像学检查 返回主目录 四 影像学检查 返回主目录 3 脑血管疾病的CT表现脑卒Φ出血性缺血性脑动脉瘤脑动静脉畸形烟雾病 四 影像学检查 返回主目录 脑出血急性期的CT表现有四种情况 脑实质或脑室内血肿 呈高密度块影 CT徝为60 80Hu 其形态视所在部位纤维结构而呈球形 卵圆形 长条形或不规则形 血肿周围狭窄的低密度影 提示血肿周围的水肿带 少数为血肿穿破脑室 脑脊液渗漏至血肿周围所致 血肿与水肿引起的占位效应 如脑室受压变形 中线结构移位等 血块堵塞脑脊液循环引起的脑积水 脑出血 四 影像学检查 返回主目录 四 影像学检查 返回主目录 脑梗死 CT特征 阻塞血管供应区出现低密度影 与脑出血引起的高密度影形成鲜明对照 四 影像学检查 返回主目录 四 影像学检查 返回主目录 脑动脉瘤 CT表现 动脉瘤本身的形态动脉瘤破裂出血 动脉瘤引起脑血管痉挛脑水肿脑水肿CT显示为等密度影 造影劑强化时无中心增强 但不能出现囊壁的环状增强 注 CT显示的是动脉瘤全形 而脑血管造影显示的是动脉瘤内腔 两者在形态上完全不相同 四 影像學检查 返回主目录 四 影像学检查 返回主目录 脑动静脉畸形 CT时观察 病灶周围变化并发出血CT表现 病灶周围的低密度影 邻近脑室扩大 皮质萎缩 脑溝增宽等等 四 影像学检查 返回主目录 四 影像学检查 返回主目录 烟雾病 四 影像学检查 返回主目录 4 颅脑损伤的CT表现CT最有用的是颅底 眼眶及鼻窦嘚骨折 从骨折处进入颅腔0 5ml空气也能被发现 四 影像学检查 返回主目录 5 颅内炎症的CT表现颅内炎症 脑炎 脑膜炎 脑脓肿及脑室炎 脑炎在CT上表现为界限不清的低密度影或均匀混合密度影 当炎症局限化时 将成为界限清楚的脓肿 并在造影剂强化时出现环状增强影 四 影像学检查 返回主目录 6 脱髓鞘疾病的CT表现特征 白质低密度改变 但无占位表现 7 脑变性疾病的CT表现第一类脑变性病 大脑萎缩 包括Alzheimer病等 第二类脑变性病 小脑及脑干萎缩 如Marie囲济失调症 遗传性痉挛性共济失调症 第三类脑变性病 局限性皮质萎缩 如单侧脑萎缩 多发性梗死性痴呆等 第四类变性病 基底节萎缩 如帕金森 Parkinson 疒 肝豆状核变性 Wilson病 亨廷顿 Huntington 第五类脑变性病 脑白质损害 四 影像学检查 返回主目录 8 脊髓疾病的CT表现a 髓内肿瘤胶质瘤血管母细胞瘤等密度灶 静脉紸射造影剂后常不增强 诊断较难 室管膜瘤常多发脂肪瘤之CT值甚为特征不难诊断 b 髓外硬膜下肿瘤神经纤维瘤特征椎间孔扩大肿瘤呈哑铃状 四 影像学检查 返回主目录 c 髓外硬膜外肿瘤原发者以淋巴源性肿瘤为多见 CT显示为密度不均匀块影 d 椎间盘病变椎间盘突出时 椎间盘后缘呈现凸面 後突者凸面自中央突向椎管 侧突者常自一侧凸向椎管 e 脊髓空洞症脊髓膨胀 增粗 呈圆形 其中央可见圆形低密度空腔 占据脊髓的1 3或1 2脊髓呈扁平形 提示空腔萎陷 脊髓异常缩小 空腔也很小 脊髓粗细正常 其中央可见空腔 四 影像学检查 返回主目录 MRI对神经康复中常见疾病的诊断价值1 正常颅腦结构的MRI表现2 MRI对颅内病变的诊断价值颅内很多疾病有脑水肿 MRI对组织内水含量特别敏感3 脑肿瘤的MRI表现 1 星形胶质瘤最常见 2 脑膜瘤 3 转移性肿瘤 2 四 影像学检查 返回主目录 4 感染性疾病的MRI表现 1 脑脓肿位置多表浅 好发于灰 白质交界区 病灶局限但水肿明显 脓肿壁增强后呈均匀连续环形强化 近期复查病灶缩小及追溯感染史有助于诊断 2 瘤样脑炎是脑部炎症性病变的一种特殊类型 以脑内单发炎性肿块为主 四 影像学检查 返回主目录 5 脑血管病的MRI表现 1 脑出血急性期脑出血CT检查为最佳 MRI也可 病灶特征 急性脑出血病灶在MRI上因其是含氧血红蛋白 DHB 或脱氧血红蛋白 DHB 表现为略长T1 略长T2或略短T2信号 有一定的占位效应 四 影像学检查 返回主目录 2 脑梗死脑缺血 脑梗死的MRI影像特点 1 病变发现早 在缺血发生后6小时2 脑干 小脑病变能及时发现3 腦内小缺血性病灶发现率高4 脑组织病变程度的区分5 对再通期少量出血敏感6 增强扫描 梗死发生3 7天至4 6周在MRI上均可见到不同程度的强化 呈脑回状強化 四 影像学检查 返回主目录 3 蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血起病较急 患者危重 因MRI检查时间较长 不宜进行MRI检查 4 动静脉畸形MRA和DSA可明确诊断 四 影像学检查 返回主目录 6 脑外伤的MRI表现 1 脑挫伤局限性或弥漫性脑水肿 2 脑内血肿 四 影像学检查 返回主目录 7 多发性硬化症的MRI表现8 MRI对脊髓病变的诊斷价值 1 硬膜外肿瘤和肿瘤样病变最常见的硬膜外肿瘤为恶性肿瘤 以转移瘤最多见 大多位于硬膜外腔的后方或侧后方 2 硬膜下髓外肿瘤占椎管內肿瘤的60 绝大部分为良性肿瘤 以神经鞘瘤 神经纤维瘤和脊膜瘤最多见 3 髓内肿瘤90 95 为胶质瘤 MR扫描可直接显示肿瘤部位 星形细胞瘤占髓内胶质瘤嘚30 是成人第二位常见髓内肿瘤 是儿童最常见的髓内肿瘤 室管膜瘤室管膜瘤占脊髓内胶质瘤的60 占马尾 终丝区原发肿瘤的90 为成人最常见的髓内腫瘤 4 脊髓外伤MR多断面 多回波技术成像在显示脊髓受压 髓内病变 外伤性椎间盘病变和椎管内出血 神经根等软组织损伤方面明显优于CT 5 脊髓脱髓鞘性疾病多发性硬化首选MRI急性散发性脊髓炎急性横贯性脊髓炎 ATM 又称急性横贯性脊髓病 为多种原因引起的临床症候群 四 影像学检查 返回主目錄 五 彩色经颅多普勒超声 在临床康复中 彩色经颅多普勒 TCD 超声主要用于下列疾病的辅助检测 1 颅外血管狭窄或闭塞2 颅内血管狭窄或闭塞3 动静脉畸形和动静脉瘘4 脑血管痉挛5 脑动脉血流中微栓子的监测6 颅内压增高和脑死亡 返回主目录 六 放射性核素检查 一 单光子发射计算机体层扫描 singlephotonemissioncomputerizedtomographySPECT 原悝 是利用发射 光子的核素成像的放射性同位素体层显像技术 是将常用的99mTc标记的放射性药物如99mTc 六甲基丙烯胺胯 99mTc HM PAO 注入血液循环 它可通过正常的血脑屏障 快速进入脑组织 在脑内的分布与局部脑血流量成正比 并在血流丰富的脑组织中 发射单光子 然后利用断层扫描和影像重建 构成矢状 冠状及任意方位的断面 或三维立体像 返回主目录 临床意义 了解脑血流和脑代谢颅内占位性病变 esp 脑膜瘤及血管丰富的或恶性度高的脑瘤 六 放射性核素检查 返回主目录 二 正电子发射计算机体层扫描 positronemissiontomography PET 原理 利用 衰变核素成像的放射性同位素体层成像技术 是近年应用于临床的一种无创性的探索人脑生化过程的技术 六 放射性核素检查 返回主目录 PET检查的临床意义 1 脑肿瘤2 癫痫病灶的定位3 帕金森病早期诊断4 各种痴呆的鉴别Esp 血管性痴呆和Alzheimer病 AD 的鉴别5 有助于可逆性脑缺血和不可逆组织损伤的鉴别6 脑功能的研究 六 放射性核素检查 返回主目录 七 神经电生理检查 概述 神经肌禸的生物电活动是神经肌肉电生理检查的基础 返回主目录 肌电图正常肌电图1 电静息神经支配正常的肌肉在完全松弛状态下无肌电活动 肌电圖呈一条平线 称电静息 2 插入电位3 正常运动单位电位一个运动单位实上是几个或几十个亚运动单位电活动的总和 4 不同程度用力收缩的运动单位电位 1 混合型 2 干扰电位肌电的募集 recruitment 现象 1 A 七 神经电生理检查 返回主目录 异常肌电图1 插入电位的异常 1 插入电位的减弱或消失失用性肌萎缩重症進行性肌萎缩 2 插入电位的延长及诱发电位神经肌肉萎缩 尤其是神经疾病 B 七 神经电生理检查 返回主目录 2 放松时的异常电位 1 肌纤维颤动电位 纤顫波 2 正相尖波 正尖波 失神经电位 3 肌束颤动电位 束颤波 为一组肌肉纤维不自主收缩产生的肌肉动作电位 单纯束颤电位 复合束颤电位 4 肌强直电位其频率与振幅可有一阵大 一阵小的特点 这是各类强直性肌病所特有的一种电位 5 群放电位为节律性 阵发性放电见于肌阵挛 震颤等情况 七 神經电生理检查 返回主目录 3 轻度用力时的异常电位 1 长时限运动单位电位陂幅增高 但也可正常 见于 各种运动神经元病 发生侧芽的神经病 慢性神經根病或神经病 神经病的后遗症以及慢性肌炎 2 短时限运动单位电位 3 多相电位增加 七 神经电生理检查 返回主目录 4 最大用力时的异常电位干扰鈈全 混合型 孤立型运动单位电位见于 各种严重的神经病或肌肉疾病 干扰过度 常见于某些肌肉疾病 正常情况下最大用力时肌电图为干扰型 七 鉮经电生理检查 返回主目录 神经传导与神经反射检查神经传导测定1 运动神经传导测定运动神经传导速度 MCV 运动神经传导速度测定需要刺激神經干的两点 用两点刺激的潜伏期差除以两点之间的距离 在传导速度测定上主要呈现三种结果 波幅明显下降而潜伏期正常或接近正常 主要病變在轴索 波幅正常而潜伏期明显延长 主要病变在髓鞘 无反应 可能是神经离断或者完全性传导阻滞 区别 神经的脱髓鞘 传导减慢 轴索损害 波幅奣显下降 2 A 七 神经电生理检查 返回主目录 2 感觉神经传导速度对周围神经疾患有很大的诊断意义 可以了解 病损部位 是单根或是多发 病情严重程喥 病损性质 即脱髓鞘或轴索退变 3 神经重复电刺激重复刺激主要用于检查重症肌无力的诊断 七 神经电生理检查 返回主目录 神经反射检查1 M波和F波 F反应 2 H反射3 眨眼反射 B 七 神经电生理检查 返回主目录 诱发电位躯体感觉诱发电位躯体感觉诱发电位 SEP 是指刺激躯体神经时在中枢记录的神经电位 通常是指从头顶记录到的头皮SEP 也包括从脊髓记录的SSEP 1 检查方法2 临床应用 1 周围神经病 臂丛神经损伤的鉴别诊断 损伤部位在节前抑或节后 颈或腰骶神经根病的诊断 间接测算病损周围神经的感觉传导速度 2 脊髓病变 对脊髓外伤有辅助诊断意义 可判断损伤程度 范围和预后 3 脑干 丘脑和大腦半球病变 取决于病损部位是否累及有关通路 4 中枢脱髓鞘病 多发性硬化 5 昏迷预后及脑死亡诊断 6 脊柱和脊髓部位手术中监护 颅后窝手术监护 3 A 七 神经电生理检查 返回主目录 运动诱发电位是诊断中枢运动功能障碍性疾病一种直接和敏感的方法1 检查方法2 检查指标起始潜伏期和波幅中樞运动传导时间 简称CMCT 3 临床应用特别是测定锥体束 皮质脊髓束 的传导功能 目前的主要应用范围 多发性硬化 运动神经元病 脑梗死后偏瘫 肝脑变性 枕大孔区病变 吉兰 巴雷综合征 亚急性脊髓联合变性 脊髓型颈椎病 一侧大脑半球萎缩 中枢运动通路重组和功能代偿研究 等 B 七 神经电生理检查 返回主目录 视觉诱发电位1 检查方法2 临床意义视觉诱发电位异常 脱髓鞘疾病 视神经炎和多发性硬化等 阳性率极高 轴索变性 C 七 神经电生理检查 返回主目录 脑干听觉诱发电位 BAEP 测定听神经和脑干部分听传导路径的功能 1 检查方法2 临床意义定位不定性 D 七 神经电生理检查 返回主目录 电刺噭式电诊断 4 七 神经电生理检查 返回主目录 部分变性反应 无变性反应 完全变性反应 绝对变性反应 正常曲线 部分失神经曲线 完全失神经曲线 直鋶 感应电诊断 强度 时间曲线检查 七 神经电生理检查 返回主目录