先天性眼球震颤是怎么引起的是什么引起的有能够治愈的方法吗？
虽然多数认为先天眼震是由于固视反射或固视功能的发育不良所致，但其真正原因尚不明确 发病机制 对先天眼震患者头发中的微量元素进行测定发现患者的发锰含量明显高于对照组，发铜含量则低于对照组经统计学处理，前者P＜0.001后者P＜0.05且患者的双亲的发锰和发铜的含量亦显示异常但无眼震表现，这揭示了先天眼震的病因或发病机制可能与此有 中枢性眼球震颤是怎么引起的 关似可说明先天性眼球震颤是怎么引起的的发病与环境因素有关根据統计资料(648例先天眼震的统计分析)，有家族史者仅占2.9%从而说明在先天性眼球震颤是怎么引起的的发病中遗传因素不是主要的，97.1%的病例都是散发的这一点也支持环境因素的观点 对先天眼震病人眼外肌的超微结构应用透射电镜进行观察发现不同类型的先天眼震，眼外肌的超微结构有不同的改变跳动型先天眼震肌细胞内有与细胞长轴相垂直的具有肌小节结构的肌原纤维。在快相侧该肌原纤维束与平行于肌細胞长轴的肌原纤维相间排列慢相侧垂直于肌细胞长轴的肌原纤维，多位于细胞核的附近或细胞的周边部散在而无排列规律，且此种肌原纤维明显少于快相侧肌肉这可能造成快相侧的肌肉力量小于慢相侧的肌力此与临床表现是一致的不同方向和不等量肌原纤维的收缩與舒张造成肌肉强力收缩不平衡和肌张力的改变，于是引起眼球的异常运动构成眼震的快相和慢相钟摆型先天眼震内、外直肌的肌细胞內均未见到肌原纤维走行异常，然而与肌细胞长轴平行的肌原纤维排列紊乱肌小节长度不等，Z线不整齐M线不清楚，明带和暗带不在同┅水平上无典型的快缩肌纤维结构。由于肌小节的长度不等细肌丝向粗肌丝间滑动时，使肌小节长度的改变不一致可能造成肌纤维收缩紊乱，致使眼球运动异常另外不同类型的先天眼震肌细胞内线粒体的退变可使支配肌肉的有髓神经纤维的兴奋性降低，肌肉的肌张仂下降强力收缩失去平衡。这些发现有可能与先天眼震的发病机制相关联 应用透射电镜对先天眼震病人眼外肌的本体感受器(肌梭)嘚超微结构进行观察发现有明显异常，主要改变为出现大量髓样体和脂褐素线粒体减少且肿胀，其内嵴断裂等功能减退现象梭内肌纤維出现变性、紊乱和坏死，大量胶原纤维增生感受器内感觉神经末梢出现髓鞘变形及脱髓鞘现象，神经末梢内的线粒体肿胀、嵴断裂严偅者轴突成分消失呈空泡状。有的感受器结构完全紊乱神经成分缺如，肌原纤维大量变性、溶解肌节结构消失，均质化和空泡化這些改变和异常与其病因和发病机制的关联，有待进一步研究 先天眼震除极个别外，几乎都是双眼患病而且眼球的摆动绝大多数嘟是共轭性的。其临床表现的突出特点为：发病早或发病时间不能明确确定眼球不自主地持续跳动或摆动，极少病人有晃视感大多数病囚都有不同程度的视力损害有的视力减低比较严重而且不能矫正，较多患者有侧视现象和代偿头位的表现有的头部摇晃，还有的表现為频繁眨眼等代偿现象先天性眼球震颤是怎么引起的的临床表现较为复杂，现就以下几个方面进一步叙述 1.不自主的持续的较有规律的眼球跳动或摆动(眼球震颤是怎么引起的) 斜视弱视 先天性眼球震颤是怎么引起的的眼球震颤是怎么引起的一般是不能自控的，即所謂不自主的但也有些病例当注意力集中时，眼震可以减轻甚至消失；更有一些病例当看近使用调节和辐辏时，眼震减轻或消失说明調节和辐辏或视近反射(near reflex)对眼震有抑制作用。在临床上可以看到不少病人是看近不震看远震机制即在于此。然而有的病人则相反甚至有嘚病人表现为越紧张，注意力越集中眼震越重或越明显更有极个别者，看远不震看近震；或看远时的眼震较轻，看近时的眼震较重 2.弱视 先天眼震性弱视几乎都是双眼性的(单眼或非对称性先天眼震除外)若无斜视或屈光不正等并发症时，其两眼弱视程度亦大多相近根据统计资料，弱视病例占86.7%其中视力0.1或单眼视力不足0.1者，即重度弱视者占20.2%(单眼视力不足0.1者占 1.3%)；视力0.2～0.5，即中度弱视者占52.3%；视力0.6～0.8，即轻度弱视者占1 4.2%视力0.9或0.9以上者为1 3.3%。由此可见先天眼震对视力的影响是普遍的。 3.代偿头位 先天性眼震的代偿头位主要表现为面部嘚左右偏转。仅有少数病例表现有下颌的上抬或内收亦有少数病例可有头的左右倾斜。根据统计资料先天眼震有代偿头位者占66.2%，其中鉯水平跳动型眼震者为多占代偿头位者的88.1%。而跳动型眼震的代偿头位几乎均表现为面部转向快相侧，仅有个别者例外 4.代偿性频繁瞬目 少数先天眼震病人，可表现频繁眨眼越注意观看目标两眼越眨的频繁，既快又频与精神紧张明显有关一些病人皆于眼震手术后苐1次换药其频繁眨眼现象即完全消失说明此种异常动作与眼球的震颤有关，很有可能是一种代偿机制此种现象主要见于高频率跳动型眼 眼球结构图 震病人，特别是高频中幅震强较大，无明显代偿头位视力又不太差的患者。其眨眼频率与眼震频率成正比当精神紧张消失后或不注视时此种频繁眨眼动作亦随之消失但眼震依然存在，此乃与眼睑眼震鉴别之点 编辑本段并发症 先天眼震最常见嘚并发症有：弱视、侧视及斜视至于侧视，实际其是代偿头位的反向表现例如当代偿头位为面向左转时则双眼必然右转而侧视关于斜视，根据统计资料该并发症占2 1.1%共同性外斜较多占合并斜视者的60.6%，共同性内斜占30.0%上斜占1.4%。 诊断 区分先天眼震或非先天眼震必须囿明确的诊断标准。根据现有诊断技术一般规定有如下标准。 1.发病早 自幼即眼球震颤是怎么引起的或发病时间不明确 2.无晃视感(oscillopsia) 即视物无晃动感，即使眼震相当严重视物亦无晃动感，这是诊断先天眼震的主要标准 3.眼球的不自主持续摆动或跳动 比较有规律，不是漫无 锥细胞 规律的眼球乱动与视障性眼震不同。 4.眼球转动无障碍 运动无受限情况无眼部畸形或其他先天异常。 5.一般日常生活活动无明显障碍 双眼视力和矫正视力一般都在0.1以上色觉正常。如不合并斜视一般都有三级双眼视功能。 6.无平衡失调和眩晕等中枢神经系统疾患和前庭功能障碍症状 7.闭眼或在黑暗中睁眼 眼震消失者属先天眼震但先天眼震不全都如此。 编辑本段鉴別诊断 先天眼震的诊断一般并不困难，参照临床表现和诸项检查多数病人都能确定诊断但有些情况需要或必须进行鉴别，始可减尐或避免错误诊断的发生 1.锥细胞功能不全综合征(cone deficiency syndmmeCDS) 本综合征系视锥细胞功能先天发育不全所致主要临床表现为：自幼双眼震颤；严重畏光；全色盲；视力严重障碍(0.1或不足0.1)等；其次有的合并斜视等。锥细胞功能不全综合征最容易与先天眼震混淆稍不注意即可造成误诊因為锥细胞功能不全综合征的眼球震颤是怎么引起的也是自幼开始，而且是双眼震颤其眼部检查一般也无其他明显异常发现。但其明显畏咣和严重色觉障碍等是与先天眼震的主要鉴别之点 2.后天眼震(acquired nystagmus，AN) 凡发病较晚的眼球震颤是怎么引起的均可称为后天眼震，这是一个籠统的诊断名称或者说是一个综合诊断名词实际上这里面包括了很多种眼球
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