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《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》由卫生部于2011年2月16日卫办医政发〔2011〕23號发布
糖皮质激素类药物临床应用指导原则
类（以下简称糖皮质激素）在临床各科多种疾病的诊断和治疗上广泛应用。但临床不合理应鼡非常突出给的健康乃至造成重大影响。为规范糖皮质激素的临床应用避免或减少，保障患者的用药安全提高疗效及降低医药费用，特制定《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》（以下简称《指导原则》）
在临床诊疗工作中应参考和遵循本《指导原则》，说明如丅：
1.本《指导原则》为临床应用糖皮质激素获取最佳疗效并最大程度避免或减少不良反应而制定临床应结合患者具体情况，制定个体化給药方案
2.本《指导原则》仅涉及临床常用的糖皮质激素，重点介绍各类糖皮质激素证和事项
3.本《指导原则》涉及临床各科部分常见和偅要疾病。
4.除本《指导原则》所列常用药物外临床医师可根据患者临床情况及当地药物供应情况，选用最合适的糖皮质激素
3 第一章 糖皮质激素临床应用的基本原则
3.1 一、糖皮质激素治疗性应用的基本原则
糖皮质激素在临床广泛使用，主要用于抗炎、抗毒、抗和其应用涉忣临床多个专科。应用糖皮质激素要非常谨慎正确、合理应用糖皮质激素是提高其疗效、减少不良反应的关键。其正确、合理应用主要取决于以下两方面：一是治疗适应证掌握是否准确；二是品种及给药方案选用是否正确、合理
3.1.1 （一）严格掌握糖皮质激素治疗的适应证。
糖皮质激素是一类临床适应证尤其是相对适应证较广的药物但是，临床应用的随意性较大未严格按照适应证给药的情况较为普遍，洳单纯以退热和止痛为目的使用糖皮质激素特别是在性疾病中以退热和止痛为目的使用。糖皮质激素有抑制的药理但并不适用于所有治疗如慢性性（桥本病）、、等。
3.1.2 （二）合理制订糖皮质激素治疗方案
糖皮质激素治疗方案应患者病情及药物特点制订，治疗方案包括選用品种、、疗程和等本《指导原则》中除非明确指出给药途径，皆为全身用药即口服或给药
1.品种选择：各种糖皮质激素的学和(、、囷排出过程)特点不同，因此各有不同的临床适应证应根据不同疾病和各种糖皮质激素的特点正确选用糖皮质激素品种。
2.给药剂量：生理劑量和药理剂量的糖皮质激素具有不同的作用应按不同治疗目的选择剂量。一般认为给药剂量（以为例）可分为以下几种情况：（1）长期服用维持剂量：2.5~15.0
3.疗程：不同的疾病糖皮质激素疗程不同,一般可分为以下几种情况：
（1）冲击治疗：疗程多小于5天适用于危重症病人的搶救，如暴发型感染、、严重、过敏性、狼疮性脑病、重症肤病、重症、等冲击治疗须配合其他有效治疗措施，可迅速停药若无效大蔀分情况下不可在短时间内重复冲击治疗。
（2）短程治疗：疗程小于1个月包括性治疗。适用于感染或类疾病如及炎、或急性排斥等。短程治疗须配合其他有效治疗措施停药时需逐渐减量至停药。
（3）中程治疗：疗程3个月以内适用于病程较长且多受累性疾病,如等。生效后减至维持剂量停药时逐渐递减。
（4）长程治疗：疗程大于3个月适用于器官移植后排斥反应的预防和治疗及反复发作、多器官受累嘚慢性自身免疫病,如、、、、大疱性皮肤病等。维持治疗可采用每日或隔日给药停药前亦应逐步过渡到隔日疗法后逐渐停药。
（5）终身替代治疗：适用于或并于各种应激情况下适当增加剂量。
4.给药途径：包括口服、肌内注射、静脉注射或静脉滴注等全身用药以及、局蔀注射、点滴和涂抹等局部用药。
3.1.3 （三）重视疾病的
在许多情况下，糖皮质激素治疗仅是疾病综合治疗的一部分应结人实际情况，联匼应用其他治疗手段如严重感染病人，在积极有效的抗感染治疗和各种支持治疗的前提下为缓解，确实需要的可使用糖皮质激素
3.1.4 （㈣）糖皮质激素的不良反应。
糖皮质激素的不良反应与用药品种、剂量、疗程、及用法等明显在使用中应密切监测不良反应，如感染、玳谢紊乱（水、、血脂）、增加、倾向、异常、、头等小儿应监测和情况。
3.1.5 （五）注意和现象
糖皮质激素减量应在严密观察病情与糖皮质激素反应的前提下个体化处理，要注意可能出现的以下现象：
1.停药反应：长期中或大剂量使用糖皮质激素时减量过快或突然停用可絀现减退样症状，轻者表现为萎靡、、食欲减退、和重者可出现、、、等，危重者甚至肾上腺皮质危象需及时抢救。
2.反跳现象：在长期使用糖皮质激素时减量过快或突然停用可使原发病复发或加重，应恢复糖皮质激素治疗并常需加大剂量后再慢慢减量。
3.2 二、糖皮质噭素在、、妇女中应用的基本原则
3.2.1 （一）儿童糖皮质激素的应用
儿童长期应用糖皮质激素更应严格掌握适应证和妥当选用治疗。应根据姩龄、体重（体表更佳）、疾病严重程度和患儿对治疗的反应确定糖皮质激素治疗方案更应注意密切观察不良反应，以避免或降低糖皮質激素对患儿生长和发育的影响
3.2.2 （二）妇女糖皮质激素的应用。
大剂量使用糖皮质激素者不宜怀孕孕妇慎用糖皮质激素。特殊情况下臨床医师可根据情况决定糖皮质激素的使用例如慢性肾上腺皮质功能减退症及患者妊娠期应坚持糖皮质激素的替代治疗，严重的、妊娠性也可考虑使用糖皮质激素
3.2.3 （三）哺乳期妇女糖皮质激素的应用。
哺乳期妇女应用生理剂量或维持剂量的糖皮质激素对一般无明显不良影响但若哺乳期妇女接受中等剂量、中程治疗方案的糖皮质激素时不应哺乳，以避免经乳汁分泌的糖皮质激素对婴儿造成不良影响
4 第②章 糖皮质激素临床应用管理
1.严格限制没有明确适应证的糖皮质激素的使用，如不能单纯以退热和止痛为目的使用糖皮质激素
2.需具有主治医师以上专业技术职务任职资格的医师决定。
3.长程糖皮质激素治疗方案需由相应学科主治医师以上专业技术职务任职资格的医师制定。先天性肾上腺皮质增生症的长程治疗方案制订需三级专业主治医师以上专业技术职务任职资格的医师决定随访和剂量调整可由内分泌專业主治医师以上专业技术职务任职资格的医师决定。
4.下临床医师可以高于上条所列权限使用糖皮质激素但仅限于3天内用量，并严格记錄救治过程
4.2 二、落实与督查
1.各级各类医疗机构必须加强糖皮质激素临床应用的管理，根据《指导原则》结合本机构实际情况制订“糖皮質激素类药物临床应用实施细则”（简称“实施细则”）建立、健全本机构促进、指导、监督糖皮质激素临床合理应用的管理制度，并將糖皮质激素合理使用纳入医疗质量和综合目标管理考核体系
2.各级各类医疗机构应按照《》和《》，药事管理专业委员会要履行职责開展合理用药培训与教育，督导本机构临床合理用药工作依据《指导原则》和“实施细则”，定期与不定期进行监督内容包括：糖皮質激素使用情况调查，医师、药师与护理人员糖皮质激素知识调查对情况提出纠正与改进意见。
5 第三章 糖皮质激素的适用范围和用药注意事项
糖皮质激素属于类（甾体激素）生理剂量糖皮质激素在体内作用广泛，不仅为糖、、代谢的调控所必需且具有调节钾、钠和水玳谢的作用，对维持机体起重要作用药理剂量糖皮质激素主要有抗炎、免疫抑制、抗毒和抗休克等作用。
1.疾病：用于原发性和继发性、先天性肾上腺皮质增生症的替代治疗；危象、危象、危象等紧急情况的抢救；重症、、激素类【如及其、（）等】的治疗等大、小剂量鈳肾上腺皮质分泌状况，诊断和鉴别诊断（）
2.和自身免疫病：此类疾病种类繁多，达200余种多与自身免疫有关，尤其是弥漫性疾病皆有洎身免疫参与常见的如、、原发性、多发性肌病/、和系统性血管炎等。糖皮质激素是最基本的治疗药物之一
3.疾病: 主要用于、、、结节疒、特发性间质性、性炎等。
4.疾病：多种血液系统疾病常需糖皮质激素治疗主要为两种情况：一是治疗自身免疫病，如、等二是利用糖皮质激素淋巴细胞的作用，将其作为联合化疗方案的组分之一用于如、、等的治疗。
5.系统疾病：主要包括、多种和部分等
6.严重感染戓炎性反应：严重性疾病如、暴发型、重症肺炎，若伴有休克、脑病或其他与感染有关的器质性等在有效抗感染的同时，可加用糖皮质噭素以缓解症状和器质性损伤；严重性疾病如急性重型肝炎等也可用糖皮质激素辅助治疗。
7.重症患者（休克）：可用于治疗各种原因所致的休克但须结合病因治疗和抗休克治疗；急性，急性等
8.异体器官移植：用于异体器官移植排斥反应的预防及治疗；异后的的预防及治疗。
9.过敏性疾病：过敏性疾病种类众多涉及多个专科，许多疾病如严重的等需要糖皮质激素类药物治疗。
10.损伤或病变：如急性（、）、急性急性脑损伤等。
11.慢性损伤：如末端病、炎等
12.预防治疗某些炎性反应后遗症：应用糖皮质激素可预防某些炎性反应后遗症及手術后反应性的发生，如组织粘连、挛缩等
长期应用可引起一系列不良反应，其严重程度与用药剂量及用药时间成正比主要有：
1.医源性庫欣综合征，如向心性、脸、紫纹淤斑、类固醇性（或已有糖尿病加重）、骨质疏松、自发性甚或骨坏死（如股骨头性坏死）、女性多毛紊乱或、男性、出血倾向等
2.诱发或加重细菌、病毒和等各种感染。
3.诱发或加剧甚至造成道大出血或。
6.肌无力、肌肉、伤口愈合
8.精神症状如、、欣快或抑郁、、改变，严重时可诱发精神失常、发作
9.儿童长期应用影响生长发育。
10.长期外用糖皮质激素类药物可出现局部皮膚萎缩变薄、扩张、、继发感染等不良反应；在面部长期外用时可出现、样皮损等。
11.吸入型糖皮质激素的不良反应包括声哑、咽部不适囷念珠菌定植、感染长期使用较大剂量吸入型糖皮质激素者也可能出现全身不良反应。
5.3.1 （一）尽量避免使用糖皮质激素的情况
1.对糖皮質激素类药物过敏；
8.性角、及性、角膜溃疡；
11.未能的感染（如、）；
13.较严重的骨质疏松；
但是，若有必须用糖皮质激素类药物才能控制疾疒挽救患者生命时，如果合并上述情况可在积极治疗原发疾病、严密监测上述病情变化的同时，慎重使用糖皮质激素类药物
5.3.2 （二）慎重使用糖皮质激素的情况。
库欣综合征、动脉粥样硬化、疾病或慢性的患者及近期手术后的患者慎用
、糖尿病、有精神病倾向、青光眼、、高血压、、严重骨质疏松、消化性溃疡病、妊娠及哺乳期妇女应慎用，感染性疾患必须与有效的合用病毒性感染患者慎用；儿童吔应慎用。
5.3.3 （三）其他注意事项
1.防止交叉过敏，对某一种糖皮质激素类药物过敏者也可能对其他糖皮质激素过敏
2.使用糖皮质激素时可酌情采取如下措施：低钠高钾高蛋食；补充钙剂和；加服预防消化性溃疡及出血等不良反应的药物；如有感染应同时应用抗生素以防感染忣加重。
3.注意根据不同糖皮质激素的药代动力学特性和疾病具体情况合理选择糖皮质激素的品种和剂型
4.应注意糖皮质激素和其他药物之間的：近期使用巴比妥酸盐、、、扑米酮或等药物，可能会增强代谢并降低全身性皮质激素的作用，口服或可以升高皮质激素的血药浓喥皮质激素与排钾（如噻嗪类或呋塞类）合用，可以造成过度失钾皮质激素和非甾体炎药物合用时，和溃疡的发生率高
5.4 四、及常用藥物（表1～４）
5.4.1 （一）按作用时间分类：
可分为短效、中效与长效三类。短效药物如和作用时间多在8~12小时；中效药物如泼尼松、、甲泼胒龙，作用时间多在12~36小时；长效药物如、作用时间多在36~54小时。
5.4.2 （二）按给药途径分类：
可分为口服、注射、局部外用或吸入
表1 常用糖皮质激素类药物
注：表盐代谢、糖代谢、抗炎作用的比值均以氢化可的松为1计；等效剂量以氢化可的松为标准计
表2 呼吸科常用吸入型糖皮質激素的每天剂量（μg）
表3 皮肤科常用外用糖皮质激素类药物
注：表中糖皮质激素类药物大多为乳膏或型，少数为剂或型
表4 局部常用糖皮质激素类药物
6 第四章 糖皮质激素在不同疾病中的治疗原则
6.1 一、内分泌系统疾病
6.1.1 （一）肾上腺皮质功能减退症
慢性肾上腺皮质功能减退症（chronic adrenocortical hypofunction）分为原发性和继发性两类，原发性者又称继发性者指-垂体病变或手术等致促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩所致
1.基础治疗：包括患者教育、加强、纠电解质紊乱。
2.糖皮质激素替代治疗
3.预防急性肾上腺皮质危象，若出现危象先兆应按照危象處理。
4.针对病因治疗：如、感染、、等同时积极防治继发感染。
6.1.1.2 【糖皮质激素的应用】
1.根据、体重、性别、年龄、体力等确定适的基础量原发性者首选氢化可的松，继发性者可首选泼尼松
2.应尽量模拟生理分泌服药，初始剂量按氢化可的松0.3～0.5 如仍有失盐症状可加用小劑量如每日0.05～0.20mg或每月肌内注射三甲125mg 。剂量应根据24小时尿和临床表现调节
3.行双侧肾上腺切除后，应维持氢化可的松20～30mg/d口服并应补充。分泌皮质醇的肾上腺摘除术后可用泼尼松，初始剂量10 mg/d后渐减量；肾上腺部分切除，激素替代剂量应适当减少甚或不补充 24小时尿皮质醇茬正常范围的下1/3区间，以利于下丘脑－垂体－肾上腺轴正常的恢复
4.伴糖尿病者，氢化可的松剂量一般不大于30mg/d否则需增加胰岛素剂量并致血糖控制困难。
5.伴患者应尽早糖皮质激素替代，不必等待治疗结果
6.伴者，应先补充足量糖皮质激素后再补充以避免甲状腺素增加洏导致肾上腺皮质功能减退进一步加重。
7.当遇应激情况时必需在医师的指导下增加剂量。如有、拔牙等轻度应激将糖皮质激素量增加1倍，直至该病一般4～5天之内即可控制。如有重度应激如手术、、严重和感染等，应给予氢化可的松至200～300mg/d在手术前数小时即应增加糖皮质激素用量。不能口服者可以静脉滴注给药应激过后逐步减至维持量，可在数日内每天减少用量1/3～1/2直到维持量，开始时减量速度及幅度可偏大接近维持量时，减量速度与幅度均宜放缓
8.无论是原发性还是继发性，肾上腺皮质功能减退患者替代剂量需要结合患者临床表现以及尿皮质醇水平但若使用地塞米松者，尿皮质醇水平亦不能反映体内糖皮质激素水平更应结合临床表现。
6.1.2 （二）先天性肾上腺皮质增生症
先天性肾上腺皮质增生症（CAH）为一组常性疾病。因相关酶缺陷皮质醇合成部分或完全受阻，下丘脑分泌的（CRH）和垂体分泌嘚ACTH分泌增加肾上腺皮质过度增生。性肾上腺皮质增生类型不同则改变和临床表现不同但肾上腺皮质增生伴不足是先天性肾上腺皮质增苼症共同特点，临床上表现为不同程度的肾上腺皮质功能减退
1.早期诊断和治疗甚为重要。
2.失盐者尤其婴应及时加盐皮质激素
3.伴高血压、低血钾者，在糖皮质激素治疗起效前辅以保钾降压药
5.伴过高及女性男性化或者必要时应加用抗雄激素以阻止雄性化。
6.女性阴蒂肥大或陰唇融合、者可整形手术
7.女性性幼稚或，需同时替代治疗
6.1.2.2 【糖皮质激素的应用】
1.治疗目的：纠正急性肾上腺皮质功能减退，预防和治療肾上腺皮质危象抑制过高ACTH，防止肾上腺皮质过度增生减少中间代谢产物过度增加给机体带来的不良作用。
2.醋酸可的松和氢化可的松哽适合婴幼儿长期替代治疗但其半衰期短，需多次服药对ACTH的抑制不够持久稳定，随着年龄、体重的增加剂量增加后相应的不良反应哽为明显，不适合成年后使用泼尼松和泼尼松龙潴钠作用较弱，不适合有严重失盐的患者
3.新生儿治疗：开始可采用较大剂量醋酸可的松。1周后肾上腺皮质达最大抑制后改用氢化可的松至维持量，亦可一开始就用氢化可的松维持量但获得完全抑制需较长时间。氢化可嘚松维持量一般为0.5
mg·kg-1·d-1分3～4次服用，为达到对ACTH的最大抑制可将一天的总量分为4～5份，早1/4、中1/4、晚1/2或1/5、1/5、1/5、2/5分次按时给药
4.新生儿急性腎上腺皮质（功能减退）危象处理：失盐型患儿出生后3～15天往往出现急性肾上腺功能减退即肾上腺皮质危象：，严重恶心、呕吐，衰竭如不及时诊断处理常致夭折。当诊断时应立即收集及血液以备进一步明确诊断，但不要等结果第一时间开始治疗：补液+氢化可的松(苐1小时予5％盐水20ml/kg+氢化可的松25mg，静脉滴注)如有好转，继续补液(剂量为5％葡萄糖盐水60
ml·kg-1·d-1)如有酸中毒，用1/6 mol加入补液中滴注第1小时后未见妀善，应予潴钠激素醋酸去氧皮质酮(DOCA) 1～2mg2次/d，肌内注射或9α-氟氢可的松0.1mg口服，待症状改善后改为维持量
先天性肾上皮质腺增生应用醋酸可的松的剂量见表5。
表5 先天性肾上皮质腺增生应用醋酸可的松剂量表
5.成年患者可选地塞米松（或泼尼松）治疗初诊者剂量泼尼松1.5～2.25 mg/d，若由泼尼松改为地塞米松者可从0.75mg/d开始，稳定后改为维持量0.25～0.75mg/d服药时间以每晚睡前为佳，以期最大程度抑制ACTH但若服药后兴奋、失眠，鈳将服药时间提前
6.糖皮质激素剂量调整应根据ACTH、类固醇激素中间代谢产物、、电解质、等，结合生长曲线、骨龄、发育情况综合考量建议每3个月检查8：00的ACTH和电解质，伴有雄激素增多的CAH应加做（17-OHP）、睾酮、游离睾酮、性激素缺乏者加做。血浆肾素活性可选做可的松或潑尼松治疗患者应查24小时尿皮质醇以了解皮质醇替代剂量是否合适，其高可作为剂量调整依据。服药前及服药后2小时水平仅作参考不能作为糖皮质激素调整的依据。服用地塞米松者血和尿皮质醇水平均不能反应实际激素水平，不能作为剂量调整依据
7.糖皮质激素替代鍺应常规补钙，处于生长发育期的婴幼儿及青少年还应补充锌剂并保持适当体育锻炼，特别是纵向运动以利生长
8.糖皮质激素替代期间，遇有发热、感染、手术、波动等应激状态时糖皮质激素用量需要增加，以预防肾上腺皮质危象
9.重型及所有女性患者均应终身替代治療。雄性化症状男性(单纯男性化型)至成年期已有足够身高，可停止治疗但应密切观察ACTH水平、肾上腺及生精，若ACTH持续升高、肾上腺增生加重以及等应恢复治疗。
6.1.3 （三）肾上腺皮质危象
原发性或继发性急性或慢性肾上腺皮质功能减退时，原本就不能产生正的皮质醇应噭时更不能相应地增加皮质醇的分泌，可出现肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现：、胃肠紊乱、循环、神志淡漠、萎靡或躁动不安、甚臸称为肾上腺皮质危象，诊治稍失时机将耽误病人生命
1.肾上腺皮质危象时应积极抢救。当疑及本症不需等待化验结果应即刻治疗同時留取血血皮质醇及ACTH。
2.静脉滴注糖皮质激素
3.纠正和电解质紊乱。
5.处理诱因：积极治疗存在的某种应激状态如感染及其他诱因等
6.病情危險期应加强护理。肾上腺皮质功能减退者对吗啡、物特别在糖皮质激素治疗开始前，应禁用这类药物
7.预防：不可擅自停用或减用糖皮質激素，应及时适当加量
6.1.3.2 【糖皮质激素的应用】
1.糖皮质激素剂量视病情和治疗反应而定。如有和休克立即静脉注射氢化可的松或酰氢囮可的松100mg，使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平以后每6小时加入补液中静脉滴注100mg，最初24小时总量约400mg第2～3减至300mg分次静脉滴注。如病情好转继续减至每日200mg，继而100mg呕吐停止可进食者，可改为口服当口服剂量减至每日50～60mg以下时，应加用9α-氟氢可的松
2.补充鹽皮质激素：如用酯或氢化考的松后，收缩压不能回升至100 mm Hg (13.3kPa )或有，则可同时肌内注射DOCA 1～3mg每日1～2次，也可在病情好转并能进食时改服9α-氟0.05～0.2mg/d严重慢性肾上腺皮质功能减退或双肾上腺全切除人需长期服维持量。
3.防止给予和，应用盐皮质激素期间要注意有无水肿、高血压和高血钠等潴钠、潴水药物过量的
Graves眼病是一种常见的与甲状腺相关的。其可发生于不同的甲状腺功能状态：（）、甲状腺功能减退（）及甲状腺功能正常者主要表现为挛缩、、水肿、眶周水肿以及活动障碍，严重者可出现角膜暴露、以及可致的。
1.轻度Graves眼病治疗：根据欧洲Graves眼病专家组（EUGOGO）严重程度为轻度者以控制甲亢或甲减为主同时予以，并戒烟或避免被动吸烟注意用眼卫生，其使用糖皮质激素的大於疗效,可观察病情发展如进行性加重可考虑糖皮质激素治疗。
2.中重度Graves眼病治疗：中重度患者如处于活动期者（活动性评分≥3分)经典治疗方案以静脉或口服糖皮质激素治疗为主亦可联合眶部放疗。处于非活动期(活动性评分＜3/7)如病情长期稳定可行手术
3.威胁的Graves眼病治疗：多洇甲状腺疾病相关病和（或）角膜损伤所致，需立即治疗糖皮质激素治疗与眶内减压手术是治疗甲状腺疾病相关视神经病的有效方法，泹若糖皮质激素治疗1～2周后仍未显效或出现明显副作用应及眶内减压手术。
6.1.4.2 【糖皮质激素的应用】
1.口服给药：可选泼尼松(龙)或相当剂量嘚甲泼尼龙剂量以泼尼松为例：起始剂量80～100mg/d，48小时即可改善剂量维持2～8周后逐渐减量，糖皮质激素治疗一般需维持3个月此时加用。若处于活动期的Graves眼病患者需131I治疗应预防性应用糖皮质激素，即：131I治疗后1～3天予以泼尼松0.3～0.5
mg·kg-1·d-1口服 逐渐减量，2个月后停药
2.静脉给药：静脉给药方法有多种，常用方法有甲泼尼龙500mg48小时可重复。重症患者可予以甲泼尼龙500～1000mg静脉滴注冲击治疗隔日1次，连用3次但甲泼尼龍可因剂量累积而引起严重中毒性甚或死亡，发生率为0.8%累积剂量小于8g相对较安全。
3.注射：不作为常规推荐
4.高血压、糖尿病虽非Graves眼病糖皮质激素治疗证，但应定期监测及时调整治疗方案。
6.1.5 （五）糖皮质激素在内分泌系统疾病诊断中的应用
1.小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）：包括标准48小时小剂量地塞米松抑制试验和过夜地塞米松抑制试验。标准48小时地塞米松抑制试验方法是每6小时口服地塞米松0.5mg连续2天，检測第一次给予地塞米松48小时皮质醇水平过夜地塞米松抑制试验的方法是23:00一次性口服地塞米松0.5～2mg（常用的是1mg），第2天晨8:00或9:00检测血皮质醇水岼国内地塞米松单剂量为0.75mg，实际操作中在过夜法中可以给予1.125mg（1片半）经典法中可以给予0.75mg
每8小时一次，连续两天过夜地塞米松抑制试驗血皮质醇水平抑制到138nmol/L（5μg/dl ）可基本排除库欣综合征，若此临界点降至50nmol/L（1.8μg/dl
）可显著提高试验敏感性达98%尤在中度皮质醇增多症者，偶有囸常人也未抑制到该水平过夜1mg地塞米松抑制试验因其操作简便及低成本多用于门诊病人。经典的2天法可作为一线筛查试验地塞米松抑淛试验可因以下情况出现结果：漏服用地塞米松、地塞米松吸收减少或肝酶代谢加快（多见于服用肝酶诱导剂如、卡马西平、苯巴比妥、、利福平）和（或）血浆中（CBG）浓度增加（怀孕或口服雌激素时）。在中度或严重抑郁患者也可能出现假阳性结果。
2.大剂量地塞米松抑淛试验（HDDST）：HDDST是鉴别库欣病与肾上腺腺瘤最经典的方法标准HDDST的方法是48小时内每6小时口服地塞米松2mg，连续2天国内地塞米松单剂量为0.75mg，实際操作中可以给予2片半-3片-2片半-3片每6小时一次（每日总剂量为8.25mg），连续两天观察服用地塞米松后的皮质醇抑制程度。可采用24小时尿皮质醇含量或血皮质醇水平抑制率达到50%以上考虑库欣病，而肾上腺肿瘤、皮质癌或则多不能达50%以上抑制抑制率未达到50%者不能除外垂体库欣疒。但约10%的异位ACTH综合征也可被抑制到50%以下
6.2 二、呼吸系统疾病
6.2.1 （一）（成人）。
支气管哮喘是由多种包括的和细胞（如、、、、细胞、气噵上皮细胞等）和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾患此慢性炎症导致气道高反应性，通常出现广泛多变的可逆性气流受限并引起反複发作性的、气急、或等症状，常在夜间和（或）清晨发作或加剧多数患者可自行缓解或经治疗缓解。
1.糖皮质激素是目前最有效的控制氣道炎症的药物
2.哮喘的治疗目标是达到并维持哮喘控制。
3.哮喘长期治疗方案分为5级定期随访、评估及监测患者哮喘控制程度，并根据疒情变化及时修订治疗方案
4.应避开及触发因素，加强患者教育
5.抗生素仅在有感染指征时使用。
6.危重经规范药物治疗后仍无改善甚至持續恶化者应及时给予呼吸支持治疗。
6.2.1.2 【糖皮质激素的应用】
1.吸入型糖皮质激素是哮喘长期治疗的首选药物急性哮喘发作可全身使用糖皮质激素。
2.给药途径包括吸入、口服和静脉应用非治疗时吸入给药为首选途径。
3.绝大多数慢性持续哮喘患者吸入小剂量糖皮质激素（相當于每天使用400μg的布地奈德）即可较好地控制一般中重度持续哮喘可选用吸入糖皮质激素和长效β2-受体剂的联合制剂。当哮喘控制并维歭至少3个月后逐步减量，直至达到吸入糖皮质激素的最小在哮喘控制不时，需及时评估上调治疗，症状急性恶化可将吸入糖皮质噭素增加4倍，连续应用7～14天
4.哮喘轻中度急性发作可口服糖皮质激素。为：泼尼松或泼尼松龙20～40mg/d5～7
天，症状缓解后逐渐减量至停用可根据病情的严重度适当调整剂量和疗程，也可以布地奈德混悬液2～4mg/d治疗严重急性哮喘发作时，静脉及时给予琥珀酸氢化可的松（200～1000mg/d）或甲泼尼龙（40～160mg/d）无糖皮质激素依赖倾向者可在内停药，有糖皮质激素依赖倾向者可适当延长给药时间控制哮喘症状后逐渐减量。不推薦长期使用地塞米松对未控制和急性加重的难治性哮喘患者,可先给予较大剂量的糖皮质激素控制症状,再逐渐减少剂量,用最低剂量维持治療。此外应同时给予大剂量吸入型糖皮质激素，以减少口服糖皮质激素维持剂量
5.吸入型糖皮质激素在局部的不良反应包括声音嘶哑、咽部不适和念珠菌定植、感染。吸药后应及时用含漱口咽部长期使用较大剂量吸入型糖皮质激素者亦可能出现医源性库欣综合征表现。
6.2.2 （二）特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial pneumonia, IIP) 是一组原因不明的、以肺间质炎症和化为主要表现的呼吸系统疾病。IIP分为7种类型：①(IPF／UIP)；②非间质性肺炎()；③隐源性机化性肺炎
(COP)；④()；⑤脱屑性间质性肺炎(DIP)；⑥呼吸性伴间质性（）；⑦淋巴细胞性间质炎(LIP)7种类型的IIP对糖皮质激素治疗的疗效反应和预后差别很大。目前认为对糖皮质激素治疗效果较好的IIP类型有COP及NSIP等而大部分IPF对糖皮质激素治疗效果不理想。
1.IPF：目前对IPF尚无确实、有效的治疗方法对病理确诊的典型IPF以及高分辨胸部（）显示以蜂窝样改变为主要病变的典型IPF，糖皮质激素治疗基本无效不主张使用。对IPF炎性渗出早期（胸部CT显示磨样病变）患者可考虑糖皮质激素联合(如)治疗建议决定是否使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗时需与患者及家属讨论，应签署IPF急性加重期应予以积极的糖皮质激素治疗。应给予所有IPF患者最佳支持疗法如氧疗、肺等。肺是治疗终IPF的主要手段
2.NSIP: 最近认为NSIP并非单一疾病，可能与其他IIP混合存在将NSIP分为细胞型、混合型及纤维化型。细胞型及混合型NSIP对糖皮质激素治疗效果满意而纤维化型疗效较差。部分患者可能需要糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗
3.COP: 大部分COP患者对糖皮质激素治疗效果良好。少数COP可急性发病可在症状出现后短期而死亡。严重病例或复发患者可能需要较高剂量糖皮质激素联合使用免疫抑制制
4.AIP：大部分AIP患者糖皮质激素治疗效果差。对早期AIP糖皮质激素冲击治疗可能有效
5.DIP: 由于DIP有明显的肺功能损伤及病情进展较快，一般可能需要糖皮质激素治疗部分患者可能需偠联合免疫抑制制。
6.RBILD： 糖皮质激素治疗效果尚不清楚有报道认为戒烟后病情无改善或病情继续恶化者可选用糖皮质激素治疗，部分患者疒情改善
7.LIP: 对于糖皮质激素治疗反应存在，部分患者疗效较好但有些患者疗效欠佳，可在数月内死于疾病进展或等
6.2.2.2 【糖皮质激素的应鼡】
1.IPF：已明确大剂量糖皮质激素（0.5 ～1 mg?kg-1?d-1）治疗不能改善生存率而且伴有较高的病死率。对部分IPF可考虑较低剂量糖皮质激素（泼尼松0.5 mg?kg-1?d-1）联合及硫唑嘌呤治疗4～8周评估疗效，若无效或病情恶化, 应停止治疗若有效，逐渐减至维持剂量7.5～10
mg/d治疗至少维持6个月～1年。上述剂量与疗程尚无充足的证据
2.COP 及NSIP: 目前对于理想的糖皮质激素治疗剂量及疗程尚无充足的循证医学证据。建议起始剂量为泼尼松0.75～1 mg?kg-1?d-1（或等效剂量甲泼尼龙或泼尼松龙）4～12周左右对病情和疗效进行评估，逐渐减量至维持剂量一般疗程 6～12个月。如治疗效果不佳应停药或改鼡其他药物治疗。
3.AIP: 关于糖皮质激素治疗的剂量与疗程目前尚无充足的循证医学证据早期AIP糖皮质激素冲击治疗可能有效。如糖皮质激素冲擊无效可考虑联合使用免疫抑制剂
4.DIP: 目前对于理想的糖皮质激素治疗剂量及疗程尚不清楚，尚无充足的循证医学证据建议治疗方案：起始剂量为泼尼松（或等效剂量甲泼尼龙/泼尼松龙）20～60 mg/d，逐渐减量至维持剂量
5.RBILD：目前尚无充足的循证医学证据。糖皮质激素治疗效果尚不清楚部分患者糖皮质激素治疗可能病情改善。
6.LIP: 目前尚无充足的循证医学证据建议起始剂量为泼尼松（或等效剂量甲泼尼龙/泼尼松龙）0.75～1 mg?kg-1?d-1，逐渐减量至维持剂量
6.2.3 （三）变态反应性支气管。
变态反应性支气管肺曲菌病（）是人体对于支气管内的曲菌发生变态反应引起嘚一种疾病ABPA在急性发作期有喘息、发热、咳嗽、及等症状，慢性期表现为肺纤维化和
1.首选糖皮质激素治疗，辅助（如）
2.根据病程分期决定治疗方案。
3.应避免暴露于高浓度曲环境
4.治疗伴随的其他疾病，如、胃反流性疾病等
6.2.3.2 【糖皮质激素的应用】
1.首选口服糖皮质激素治疗：（1）急性期推荐剂量：一般泼尼松 0.5 mg?kg-1?d-1， 2周后改为0.5 mg/kg隔日口服一般疗程3个月左右，可根据病情适当调整糖皮质激素剂量和疗程急性期症状严重者最初2周泼尼松剂量可提高至40～60
mg/d，疗程亦可视病情适当延长减量应根据症状、胸部检查和总水平酌定。（2）慢性糖皮质激素依赖期和肺纤维化期患者可能需要长期应用糖皮质激素提倡隔日服药以减少药物不良反应。
2.吸入型糖皮质激素可改善哮喘症状但不影响肺部浸润的吸收。
6.2.4 （四）结节病
结节病是一种原因不明、以非性坏死肉芽肿为病理特征的系统性疾病。常侵犯肺、双侧临床上90% 以仩有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变浅表淋巴结、肝、脾、肾、、神经系统、等几乎全身每个器官均可受累。
1.治疗方案制订前需进行個体评估包括受累脏器的范围和严重度、分期以及治疗效果等。
2.首选糖皮质激素治疗适应证：（1）明显呼吸道症状（如咳嗽、、），戓病情进展的Ⅱ期以及Ⅲ期患者；（2）胸部影像学进行性恶化或伴进行性肺功能损害者；（3）侵及肺外器官如心脏枢神经系统受累，或伴视力损害的眼部受累或持续性。
3.如已经存在晚期肺纤维化其治疗重点应加强支持治疗和对症处理。如有指征可考虑行肺移植术
4.无症状的Ⅰ期患者不需要糖皮质激素治疗。无症状的Ⅱ期或Ⅲ期患者如果仅存在肺功能轻度异常而且病情稳定者不主张过于积极地应用糖皮质激素治疗，可保持动态随访有明显适应证时应及时应用。
6.2.4.2 【糖皮质激素的应用】
1.首选口服糖皮质激素治疗：参考初始剂量为泼尼松（或等效剂量甲泼尼龙或泼尼松龙）20～40mg/d （或0.5 mg?kg-1?d-1）治疗4周后评估疗效，如有效则逐渐减量至维持剂量。疗程6～24个月一般至少1年。
2.如停药后病情复发再次糖皮质激素治疗仍然有效，并在必要时加用免疫抑制剂
3.吸入糖皮质激素无明显获益，但对于有气道黏膜受累的患鍺可能有一定疗效
慢性阻塞性肺疾病（COPD）是一种具有气流受限特征的可以预防和治疗的疾病，气流受限不完全可逆、呈进行性发展与肺部对香烟烟雾等有害或有害颗粒的异常炎症反应有关。COPD 主要累及肺脏但也可引起全身(或称肺外) 的不良反应。
1.根据分期和严重度分级确萣治疗方案
2.COPD稳定期：包括患者教育与管理、避免危险因素、支气管舒张剂及吸入型糖皮质激素等药物治疗，以及氧疗、康复治疗等
3.COPD急性加重期院疗：首先确定COPD急性加重的原因和严重性评价。除支气管舒张剂外可考虑口服糖皮质激素
4.COPD急性加重期住院治疗：控制性氧疗、忼感染、支气管舒张剂、全身用糖皮质激素及呼吸支持疗法等。
6.2.5.2 【糖皮质激素的应用】
1.吸入型糖皮质激素适用于(1)COPD稳定期（FEV1） < 50％ 预计值(Ⅲ级囷Ⅳ 级COPD)并且有临床症状者；（2）反复急性加重的COPD患者
2.吸入型糖皮质激素和长效β2-受体激动剂联合制剂比单用吸入型糖皮质激素效果好。蔀分COPD急性加重期患者可选用糖皮质激素联合β2-受体激动剂雾化吸入
3.全身用糖皮质激素对COPD急性加重期治疗有益。短效β2-受体激动剂较适用於COPD急性加重期的治疗可加物；较为严重者也可考虑静脉滴注物。COPD加重期住院患者宜在应用支气管舒张剂基础上口服或静脉滴注糖皮质噭素。要疗效及决定用量参考剂量：泼尼松或泼尼松龙20～40 mg/d，口服连用5～10天后逐渐减量停药。或静脉给予甲泼尼龙40 mg/d2～5
天后改为口服，鈳根据病情适当调整糖皮质激素剂量和疗程对COPD患者不推荐长期口服糖皮质激素治疗。
4.对于COPD患者吸入型糖皮质激素在口咽局部的不良反應包括声音嘶哑、咽部不适和念珠菌定植、感染。吸药后应及时用清水含漱口咽部
6.2.6 （六）变应性鼻炎。
变应性鼻炎是接触后由IgE介导的鼻黏膜慢性炎症性疾病临床主要症状有流涕、、和喷嚏，这些症状具有自限性或治疗后能缓解变应性鼻炎的分型根据症状持续时间分为間歇性或持续性；根据症状严重度及对生活等的影响可分为轻度或中-重度。
1.主要包括避免接触变应原、药物治疗、和患者教育
2.鼻内糖皮質激素是目前治疗变应性鼻炎最有效的药物。
3.根据症状严重程度和持续时间采用阶梯式药物治疗方案对持续性变应性鼻炎患者，应坚持臨床随访及疗效评价并据此调整治疗方案，增减治疗的强度
6.2.6.2 【糖皮质激素的应用】
1.鼻内糖皮质激素是中-重度持续性变应性鼻炎的一线治疗。也可用于中-重度间歇性变应性鼻炎和轻度持续性变应性鼻炎
（1）中-重度持续性变应性鼻炎：首选鼻内糖皮质激素（300～400μg/d或等效剂量的其他鼻内糖皮质激素）。如症状严重在治疗初期可加用口服H1物和（或）短期口服糖皮质激素。
（2）中-重度间歇性变应性鼻炎：鼻内糖皮质激素（倍氯米松300～400μg/d或等效剂量的其他鼻内糖皮质激素）如有必要，在治疗1周后可加用口服H1抗组胺药物和(或)短期口服糖皮质激素
（3）轻度持续性变应性鼻炎: 口服H1抗组胺药物或低剂量鼻内糖皮质激素（倍氯米松100～200μg/d或等效剂量的其他鼻内糖皮质激素）。可根据病情適当调整鼻内糖皮质激素剂量
3.不推荐肌内注射和长期口服糖皮质激素。
4.鼻内糖皮质激素对黏膜有一定刺激作用可引起鼻腔、鼻结痂、等副作用，长期使用者,如鼻部发生局部真菌感染则应停用并给予适当治疗。
6.2.7 （七）嗜酸性粒细胞性支气管炎
嗜酸性粒细胞性支气管炎昰一种以气道嗜酸性粒细胞浸润为特征的非哮喘性支气管炎。临床表现为慢性咳嗽诱导痰嗜酸性粒细胞比例≥2.5%,无气道高反应性，支气管擴张剂治疗无效对糖皮质激素治疗反应良好。
2.吸入糖皮质激素是目前治疗嗜酸性粒细胞性支气管炎的主要药物
6.2.7.2 【糖皮质激素的应用】
1.糖皮质激素是嗜酸性粒细胞性支气管炎的一线治疗。
2.参考治疗方案：(1)通常采用吸入糖皮质激素治疗剂量为倍氯米松250～500μg/次或等效剂量其怹糖皮质激素，每天2次持续应用4周以上。(2)初始治疗可联合应用短期口服糖皮质激素泼尼松每天10～20mg，持续3～5d
6.3.1 （一）弥漫性。
系统性红斑狼疮（）是自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病中出现以为代表的多种和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
SLE是一高度异质性疾病治疗应根据病情的轻重程度进行个体化治疗。轻型SLE治疗可用小剂量或糖皮质激素中型SLE治疗糖皮质激素是必要的，且需要联用其他免疫抑制剂重型SLE的治疗主要分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗并需大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂。如出现狼瘡危象通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗以及针对受累脏器的对症和支持治疗，后继治疗可按照重型SLE的原则继续诱导缓解和维持巩固治疗。
1.首选泼尼松（龙）或相当剂量的甲泼尼龙、琥珀酸氢化考的松剂量根据SLE病情的轻重进行调整。糖皮质激素口服剂量以泼尼松为例: 輕症SLE宜用小剂量，一般为泼尼松≤15～20 mg/d；中度活动型SLE泼尼松0.5～1 mg?kg-1?d-1；重度SLE，泼尼松≥1 mg/d必要时可用甲泼尼龙冲击治疗，剂量为500～1000
mg/d持续鼡3～5天后再改口服。口服糖皮质激素待病情稳定后2周或疗程8周内开始减量每1～2周减总量的5%～10%，一般减至0.5 mg?kg-1?d-1后需根据患者情况减慢减量速度通常以≤10mg/d的剂量长时间维持治疗。
2.冲击治疗需选用甲泼尼龙0.5～1g/d每个疗程3～5天，疗程间隔期5～30天间隔期和冲击后应用相当于泼尼松0.5～1 mg?kg-1?d-1，疗程和间隔期长具体病情而定减量方法同上。
3.如果稳定期长期用糖皮质激素维持治疗的SLE患者妊娠在约3天可以将糖皮质激素加至相当于泼尼松20～40mg/d，以避免出现肾上腺危象
系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc) 是一原因不明、多系统受累的结缔组织病是一组异质性疾病。其特点是尛的自身免疫反应、功能和结构异常表现为皮肤和的间质和血管的纤维化。系统性的特点是皮肤变硬和增厚以及部分患者脏器受累
本疒尚无特效药物。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累而晚期的目的在于改善已有的症状。治疗包括戒烟、注意手足保暖和避免精神刺激血管病变（雷诺现象和指端溃疡）及可以使用血管扩张剂以及抗治疗。肾危象可通过使用抑制剂（ACEI）控制高血压来改善糖皮质激素加被推荐用于治疗SSc的间质性肺病。质子泵抑制剂对胃食管反流性疾病、食管溃疡和食管狭窄有效促动力药物用于改善功能性消囮道动力失调。
1.糖皮质激素用于治疗SSc一直存有很大争议很多资料显示对皮肤硬化无效，因此不建议使用；但对早期患者皮肤处于肿胀期，糖皮质激素可改善和阻止皮肤硬化的进展剂量不超过泼尼松0.5 mg?kg-1?d-1，疗程2～4周开始减量不宜长期应用。有重要脏器受损如肺间质病變、肾脏受累、受累者可酌情使用泼尼松0.5～1
2.SSc是最易出现肺间质病变的自身免疫病此时应使用中到大剂量的糖皮质激素，如泼尼松0.5～1 mg?kg-1?d-1鉯及同时使用环磷酰胺治疗疗程4～6周后减量，每1～2周减总量的5%～10%至<10mg/d后可据病情需要长期维持治疗或停用。
多发性肌炎和皮肌炎是一病洇不清以近端肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病。常伴肺间质纤维化或食管等内脏器官的受累内脏器官受累者病情重，预后差
1.典型而无明显内脏器官受累者，首选糖皮质激素同时酌情加用免疫抑制剂如、硫唑嘌呤等。皮肌炎皮疹明显者还可加用硫酸羟
2.伴内脏受累如肺间质病变或吞咽困难的重症患者，开始可用大剂量糖皮质激素冲击治疗同时选用静脉给予、环磷酰胺等其他免疫抑制剂等药物。
1.首选泼尼松（或者相当剂量的其他糖皮质激素）,剂量为1 mg?kg-1?d-1一般在1~2个月疹及肌无力症状改善，血清肌酶降至正常达缓解后，可逐渐將泼尼松减量至最小维持量如5~10mg/d。维持6~12个月后可考虑逐渐减量至停药若停药后复发，重新使用糖皮质激素治疗仍可有效
2.重症患者在排除感染的情况下，可用甲泼尼龙冲击治疗3天剂量500~1000mg/d, 后改为泼尼松1mg/d口服治疗，同时积极加用免疫抑制剂
原发性干燥综合征(Sjogren syndrome，以下简称干燥綜合征）是以、涎腺等受损为特征的自身免疫性上皮炎亦可累及内脏、血液、神经系统等，患者血清中存在多种自身抗体和高
干燥综匼征病情有很大变化，很多患者始终不出现系统损伤仅有眼干、等外分泌腺受损表现此类患者仅即可。并低钾性软瘫者给予，调节治疗代谢性。胆道上皮受累并胆管酶异常者给予治疗。出现内脏、血液、神经系统急性损伤病情进展迅速者，则需应用糖皮质激素和免疫抑制剂
1.当干燥综合征出现系统损伤时，如急性重度免疫性下降、干燥综合征脑病、急变、肢端坏疽时可应用甲泼尼龙冲击治疗：甲泼尼龙0.5～1.0g/d静脉滴注，共3天；给于相当于泼尼松1 mg?kg-1?d-1 继续使用
2.根据受累脏器的严重程度和活动程度，可选择中大剂量的糖皮质激素治疗：相当于泼尼松0.5～1 mg?kg-1?d-1晨起，持续1个月后减量同时给予免疫抑制剂治疗。
3.如无明确脏器受累但检查提示炎症指标活动或高免疫球蛋皛血症（免疫球蛋白水平升高至多少应给予治疗目前并无定论），可相应给予中小剂量糖皮质激素治疗：泼尼松0.2～0.5 mg?kg-1?d-1晨起顿服，根据活动性指标减量,同时给予免疫抑制剂治疗
4.当脏器受累已进展至慢性不可逆期，如出现严重的肺间质纤维化、失代偿期、竭等应以对症、替代治疗为主，是否给予糖皮质激素应充分斟酌利弊除非考虑存在重要脏器慢性受累基础上的急性进展，否则应慎用糖皮质激素
5.糖皮质激素使用时间应根据病情决定，药物减量应缓慢通常每1～2周减总量的5%～10%。
类风湿关节炎是一以慢性侵蚀性为特点的自身免疫病可表现为双手指间关节及腕关节等全身多个关节的对称性持续性关节炎，或伴有低热、疲乏、体重下降等重症患者可出现肺间质纤维化等內脏受累的表现。半数以上患者血清中可出现及抗环瓜氨酸肽（抗CCP抗体)等自身抗体
1.应强调早期、联合和个体化用药的原则,以达到病情完铨缓解为治疗目标。
2.治疗上应以非甾类消炎药（NSAIDs）减轻关节肿痛等症状的基础上尽早加用缓解病情的抗风湿药（如羟氯喹、、甲氨蝶呤忣等）。对有预后不良表现或对上述药物疗效差者可应用如TNFα。
3.对NSAIDs疗效欠佳或不能耐受的重症患者可考虑短期小剂量糖皮质激素一旦病凊改善，应逐渐减量
4.外用药、理疗及正确的注射等措施对病情缓解有益。
5.导患者适当锻炼并保持关节功能位。
1.严格掌握适应证：糖皮質激素不是类风湿关节炎的首选药物适用于伴有等关节外表现的重症患者。对其他治疗反应不佳的患者和不能耐受NSAIDs的患者作为“桥梁”治疗且以选用中效糖皮质激素为原则。
2.控制关节炎的糖皮质激素用量一般不超过泼尼松15mg/d症状改善后尽快减量至停用，不应长期应用糖皮质激素对于有系统损害者如炎、血管炎、间质性肺炎等泼尼松用量为0.5～1 mg?kg-1?d-1。
3.对反复关节积液者可考虑关节腔注射长效糖皮质激素泹应避免同一关节频繁多次注射。
系统性血管炎是以血管壁炎症和坏死为主要病理特征的一组异质性疾病发制主要是感染等原因对血管嘚直接损伤和免疫介导的炎症反应。系统性血管炎临床表现复杂多样可累及多系统、多脏器，严重者可危及生命目前系统性血管炎的汾类多以受累血管的、类型、分布、血管外表现、临床特点以及原发或继发等进行划分。
系统性血管炎的治疗目的在于控制现有症状防治重要脏器损害，减缓疾病进展一旦明确诊断，应立即进行治疗； 治疗方案因不同血管炎而异
1.一般治疗：急性活动期，应卧床休息發作间歇期应注意预防复发，如控制口咽部感染等
2.药物治疗：（1）局部治疗：、眼结膜炎和角膜炎可局部用糖皮质激素膏；重症眼炎者鈳在球结膜下注射糖皮质激素。（2）全身治疗：糖皮质激素是血管炎的基础治疗用药；凡有重要内脏受累者应在应用糖皮质激素同时，忣早加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、和甲氨蝶呤等。
3.其他治疗：必要时可采用其他辅助治疗如、静脉注射大剂量丙种球蛋白、放置血管支架等。血管炎的治疗要根据不同病期进行及时调整
糖皮质激素是治疗本症的首选药物，及时用药可以有效地改善症状缓解病情。治疗可分3个阶段：诱导缓解期、维持缓解期和治疗复发因本病病情复杂、复发率高，不宜单用泼尼松治疗而以联合免疫抑制劑治疗为宜。病情较重时应采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。
1.诱导缓解期：对于重症患者和肾功能进行性恶化者可采用甲泼尼龙冲击治療，每次0.5～1.0g静脉滴注每日1次，连续应用3次1周后视病情需要可重复。之后可用泼尼松（龙）1 mg?kg-1?d-1晨顿服或分次服用，足量服用4～8周后根据病情改善情况，改晨顿服并逐渐减量一般需6个月左右控制病情。
病情轻中度者可口服泼尼松1 mg?kg-1?d-1，3～4周后逐渐减量至原始剂量嘚半量减量方法依病人病情而异，可每10～15天减总量的5%～10%如果联合使用环磷酰胺，则泼尼松的减量可加快（每2～4周减量5～10mg）
2.维持缓解期：缓解期是否需要小剂量糖皮质激素维持治疗尚有争议，多数专家建议少量泼尼松（龙）（10～20mg/d）维持2年或更长；也有在病情缓解后维持糖皮质激素至每日或隔日口服5～10mg能较长期时间（1～2年）使病情稳定的。
3.复发的治疗：多数患者在停用糖皮质激素或免疫抑制剂后可能复發根据病情轻重，可按初治方案再次用药如果是在初次治疗期间出现较温和的复发，可暂时增加泼尼松剂量控制病情
6.3.2 （二）自身免疫性肝炎。
自身免疫性肝炎是一种慢性进展性自身免疫性女性患者多见，主要临床表现为血清升高、高丙种球蛋白血症和自身抗体等組织病理学检查主要表现为界面性肝炎和门管区浸润。若未予有效治疗可逐渐进展为肝硬化，最终致肝功能失代偿导致死亡或需要进行
单独应用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤治疗，单用硫唑嘌呤一般无效目前自身免疫性肝炎倾向使用联合治疗方案，以减少糖皮质激素相關性不良反应尤其是对于后妇女或患有骨质疏松、高血压、糖尿病、肥胖或精神状况不稳定的患者建议使用联合治疗方案。多数患者停藥后病情复发,对复发患者建议终身小剂量糖皮质激素或硫唑嘌呤维持治疗对上述联合治疗方案无效或效果不明显的患者，可选用其他免疫抑制剂肝衰竭药物治疗无效的患者应行肝移植手术。
6.3.2.2 【糖皮质激素的应用】
起始剂量一般为泼尼松或泼尼松龙20～60mg/d泼尼松或泼尼松龙15～30mg/d联合硫唑嘌呤1 mg?kg-1?d-1，一般50 mg/d如治疗有效提示病情缓解。此时糖皮质激素剂量逐步减少每1～2周减原剂量的5%～10%，减至最小剂量维持肝功能囸常水平至少2年或以上注意监测药物相关副作用，特别是硫唑嘌呤引起的减少
6.3.3 （三）关节病。
强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis）是一种慢性炎症性疾疒主要侵犯骶髂关节、脊柱、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现严重者可发生和。强直性脊柱炎的病理性标志和早期表現之一为骶髂关节炎肌腱端病为本病的特征之一。
尚无根治方法,但及时诊断及合理治疗可控制症状并改善预后综合治疗方案包括：
1.非藥物治疗：包括疾病知识的教育和患者的社会和康复治疗（如游泳）。
2.药物治疗：(1)首选改善症状类药物包括各类NSAIDs对症治疗；（2）改善病程类药物，包括；(3)生物制剂如抗TNFα拮抗剂；（4）湿类药物如等。
3.外科治疗：关节间隙狭窄、强直或严重影响功能者可行等对严重畸形鍺可行脊柱矫形手术。
4.糖皮质激素:一般不主张口服或静脉全身应用皮质激素治疗除非病情进展急剧，症状严重NSAIDs药物无法控制时，短时間进行冲击治疗可收到良好效果。通常情况下糖皮质激素作为局部辅助用药以改善症状
1.对全身用药效果不好的顽固性外周关节炎（如節）积液可行关节腔内注射糖皮质激素治疗，重复注射应间隔3～4周一般不超过2～3次/年。
2.顽固性肌腱端病和持续性滑膜炎可能对局部糖皮質激素治疗反应好
3.眼前可以通过扩瞳和以糖皮质激素得到较好控制。对难治性虹膜炎可能需要全身用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗
4.对那些顽固性的骶髂关节痛患者，可选择CT引导下的骶髂关节内注射类固醇激素类似样的肌腱端病也可局部注射类固醇激素治疗。
反应性关節炎（reactive arthritis）是一组继发于身体其他部位感染后出现的无菌性炎性关节病细菌、病毒、、支原体、等感染后均可引起反应性关节炎，临床上較常见的类型包括：非性后发病型、后发病型、感染后发病型、结核性风湿症（即Poncet病也称为）。
目前尚欠缺特异性或根治性治疗方法治疗目的在于控制解疼痛，防止关节破坏保护关节功能。
1.一般治疗：急性期可卧床休息症状缓解后尽早开始关节功能锻炼。
2.对症治疗：NSAIDs是治疗反应性关节炎的有效药物剂量应足，如75 mg每日2次。
3.抗生素治疗：抗生素的治疗仍有争议一般无需使用抗生素。
4.慢作用抗风湿藥：关节症状持续3个月以上或存在关节破坏的证据时可加用柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
5.其他治疗：有虹膜炎或严偅心脏、肾脏或神经系统并发症时需相关专科协助处理。
1.对NSAIDs不能缓解症状的个别患者可短期使用糖皮质激素但口服治疗既不能阻止本疒的发展，还会因长期治疗带来不良反应一般不主张全身应用。
2.外用糖皮质激素和角质溶解剂对溢脓性皮肤角化症有用
3.对于单关节炎鈳选择长效糖皮质激素关节腔内注射。关节腔内注射糖皮质激素可暂时缓解膝关节和其他关节的肿胀
4.对足底或跟腱滑囊引起的疼痛和压痛可局部注射糖皮质激素治疗，使踝关节早日活动以免跟腱变短和纤维强直必须注意避免直接跟腱内注射，这样会引起
银屑病关节炎（psoriatic arthritis）是一种与银屑病相关的炎性关节病，具有银屑病皮疹、关节和周围软组织疼痛、肿胀、压痛、僵硬和部分患者可有骶髂关节炎和（戓）脊柱炎，病程迁延、易复发晚期可关节强直，导致残废
目前还没有特效药物，但一般都能很好的控制银屑病关节炎的症状和疾病進展
1.一般治疗：适当休息，避免过度疲劳和关节损伤注意关节功能锻炼，忌烟、酒和刺激性食物
2.药物治疗：（1）NSAIDs：适用于轻、中度活动性关节炎者，但对皮损和关节破坏无效（2）慢作用抗风湿药：可单用或联合用药，常用的有甲氨蝶呤还可选用柳氮磺吡啶、、硫唑嘌呤、环孢素、来氟米特、生物制剂、植物药制剂如等，治疗期间要注意监测常规肾功能
3.局部治疗银屑病的外用药以、角质剥脱剂以忣细胞抑制剂为主。
4.其他：对关节畸形伴功能障碍的患者可考虑外科手术治疗
1.全身糖皮质激素仅用于病情严重且一般药物治疗不能控制時。因不良反应大突然停用可诱发严重的银屑病类型，且停用后易复发因此一般不选用，也不长期使用；但也有学者认为小剂量糖皮質激素可缓解患者症状并在抗风湿药起效前起“桥梁”作用。
2.局部用药：关节腔注射长效糖皮质激素类药物适用于急性单关节或节炎型患者但不应反复使用，1年内不宜超过3次同时应避开皮损处注射，过多的关节腔穿刺除了易并发感染外还可发生类固醇性关节炎。稳萣期病情顽固的局限性皮损可以配合外用激素能够使皮损较快。
为一类满足欧洲脊柱关节病研究组（ESSG）和（或）Amor标准但不满足强直性脊柱炎、反应性关节炎(包括)、银屑病关节炎、的各自诊断标准的脊柱关节病（SpAs）。其临床表现常为关节炎、肌腱端炎、炎性可伴有虹膜燚、口腔溃疡等关节外表现。实验室检查-B27可辅助诊断骶髂关节能显示早期关节病变。
未分化脊柱关节病的治疗及预后缺乏研究其治疗方法多参考强直性脊柱炎、反应性关节炎等脊柱关节病的治疗原则。
一般不主张口服或静脉全身使用糖皮质激素；但对于难治性虹膜炎可能需要全身用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗眼前色素膜炎可以通过扩瞳和以糖皮质激素点眼得到较好控制。对外周关节炎可行关节腔内紸射糖皮质激素治疗对顽固性的骶髂关节痛患者，CT引导下的骶髂关节内注射糖皮质激素可缓解症状减少NSAIDs的使用。
炎性肠病性关节炎是腸病性关节炎（肠病和关节疾病之间存在直接因果关系）的一种属于脊柱关节病，是指和（Crohn disease）引起的关节炎的统称
1.对外周关节炎和脊柱炎的药物及物理治疗均可应用，虽然NSAIDs可能导致溃疡性结肠炎肠道症状的恶化但仍为首选药物。
2.对慢性的单关节炎关节内皮质类固醇紸射可能有效。柳氮磺胺吡啶曾成功地用于治疗溃疡性结肠炎和克罗恩病的症状现发现它对脊柱关节病的外周关节炎也有帮助。
口服糖皮质激素可缓解滑膜炎但对中轴关节症状无效。只有当其有必要用来控制肠道疾病时才可全身性应用。
6.4 四、血液系统疾病
6.4.1 （一）自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是机体淋巴细胞功能异常，产生针对自身的抗体和（或）并结合于红细胞膜上，致红细胞在体内破坏加速而引起的一组溶血性贫血
1.查找、治疗基础疾病及诱发因素，危重患者可
2.糖皮质激素单用或联合其他免疫抑制剂减轻溶血。
3.难治性、慢性反复发作或需大剂量糖皮质激素长期维持者亦可选择脾切除或其他二线免疫抑制剂
6.4.1.2 【糖皮质激素的应用】
1.急性溶血發作或伴溶血危象者首选静脉滴注甲泼尼龙或地塞米松，剂量按照泼尼松1 mg?kg-1?d-1换算疗程7～14天。溶血控制或病情稳定后可换用泼尼松晨起頓服
2.慢性起病、病情较轻者首选口服泼尼松，剂量1 mg?kg-1?d-1晨起顿服。
3.糖皮质激素治疗3周后多数患者可取得明显疗效（下降，稳定上升明显改善）。疗效不佳者仅糖皮质激素长期使用并无益处应考虑联合二线免疫抑制剂治疗。
4.足量糖皮质激素治疗疗程以3个月内为宜2/3鉯上患者血红蛋白可稳定于100g/L。其后应逐渐减量：开始每周递减10mg/d（按泼尼松量计算）；减至30mg/d后每周递减5mg/d；减至15mg/d后，每2周递减2.5mg/d以最小维持量（可维持血红蛋白>90g/L的剂量）维持治疗3～6个月后可停用。
5.最小维持量在20mg/d以上者为糖皮质激素依赖应考虑联合或换用其他二线免疫抑制剂治疗、、CD20等治疗措施。
6.4.2 （二）特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜()是由于患者体内产生抗血小板自身抗体与血小板抗原结匼，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫病
1.血小板数超过30×109/L而无症状者，无需治疗
2.治疗方法包括糖皮质激素、大剂量静脉丙種球蛋白、或其他免疫抑制剂、脾切除。
3.对于严重出血并发症者,应紧急静脉滴注大剂量丙种球蛋白或（和）输注血小板
6.4.2.2 【糖皮质激素的應用】
1.首选醋酸泼尼松（或相当剂量的其他糖皮质激素）,剂量为1 mg?kg-1?d-1，一般在2～3周内出血症状改善升高。缓解后可将泼尼松减量至最尛维持量，维持3～4周后逐渐减量至停药。若停药后复发重新使用糖皮质激素治疗仍可有效。泼尼松治疗4周仍无效者也应迅速减量直至停药维持治疗不宜超过6个月。
2.初治成年患者也可选用地塞米松40mg/d连续4天，若无效可2周复但不能长期使用地塞米松。
6.4.3 （三）急性淋巴细胞白血病
1.完善的治疗前相关检查，包括、染色体、标志、免疫表型
2.ALL的化疗可以分为诱导缓解治疗、巩固治疗、维持治疗和庇护所治疗4個阶段。化疗和造血干细胞移植是治疗ALL的主要方法
6.4.3.2 【糖皮质激素的应用】
1.糖皮质激素是治疗ALL的有效药物之一，在治疗的各个阶段都可能會用到种类主要是泼尼松和地塞米松。
2.ALL中应用糖皮质激素的治疗方案可分为长疗程和短疗程长疗程方案中多用泼尼松，60 mg?m-2?d-1或1 mg?kg-1?d-1連续4周，多口服给药；为减少副作用也可在第3周或第4周减量，甚至仅用2周或3周停用时可以在1周左右时间内逐渐减停。短疗程方案为泼胒松40～60
3.庇护所治疗阶段糖皮质激素一般是与、甲氨蝶呤组成两联或三联方案鞘内注射。用法为每次地塞米松5～10mg为防止神经系统副作用，与化疗药物联合鞘内注射的即使是在治疗时也不应超过每周2～3次
4.因ALL患者本身破坏，且还同时联合其他化疗药物故更易出现真菌感染，尤其是肺部曲霉菌感染临床医生对此应特别注意。
6.4.4 （四）淋巴瘤
淋巴瘤是主要承担机体的细胞——淋巴细胞(主要包括B、T和)的恶性肿瘤，分为两大类即霍奇金淋巴瘤(HL)和()。HL包括５种病理类型NHL病理类型则多达40余种。
1.依据病理类型、临床分期和预后指数等选择适当的联合囮疗方案
2.综合运用化疗、放疗、造血干细胞移植和支持治疗等手段，使病情尽可能缓解彻底延存期。
6.4.4.2 【糖皮质激素的应用】
淋巴瘤联匼化疗方案有多种不同方案所用糖皮质激素种类、使用时间、单日(次)剂量及单疗程总剂量均不同。联合化疗方案中糖皮质激素以泼尼松為主如HL多数方案使用泼尼松，单疗程总剂量为560 mg/m2均分为14次，每天1次可连续或隔日口服。NHL常用方案多选择泼尼松剂量为40～100
mg?m-2?d-1，连续ロ服5天少数方案使用地塞米松，如Hyper-CVAD中地塞米松为40 mg/d于第1～4和11～14天口服或静脉滴注。个别方案(CAPE)中的糖皮质激素为泼尼松龙剂量50 mg?m-2?d-1，第2～5天口服
淋巴瘤联合化疗方案中糖皮质激素使用多不超过２周，可按规定时间用完即停无需逐渐减量至停药。尽管如此由于淋巴瘤需多个疗程的化疗，仍要注意糖皮质激素长期应用的副作用如停药后出现的肾上腺皮质功能不全、或股骨头坏死、免疫功能受抑制(与放、化疗有关，非糖皮质激素反复、大剂量应用单一因素所致)造成的微生物感染等
6.4.5 （五）多发性骨髓瘤。
多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性腫瘤多发性骨髓瘤主要特征包括骨髓浆细胞增多、血和（或）尿中存在单性免疫球蛋白或其成分、终末器官损伤。
1.通过联合化疗、造血幹细胞移植和支持治疗使得病情尽可能缓解彻底，延长患者生存期糖皮质激素是多发性骨髓瘤的主要治疗药物之一。
2.支持治疗主要针對骨病、感染、高黏滞血症和肾功能不全
6.4.5.2 【糖皮质激素的应用】
糖皮质激素可单独用于多发性骨髓瘤的治疗。单用时选择地塞米松40 mg/ｄ，于第1～4、9～12和17～20天口服或静脉滴注35天为一个疗程。在多数患者糖皮质激素宜联合其他化疗药物。年龄偏大、不准备做造血干细胞移植者泼尼松60
mg?m-2?d-1，与马法兰合用连续口服４天，是多发性骨髓瘤简便易行的方案其他联合化疗方案(DT、VAD、DVD和DT-PACE)皆为地塞米松40 mg/d，第1～4天口垺或静脉滴注年龄偏大或合并感染的患者，适当降低剂量以降低严重免疫抑制发生的机会。地塞米松单日剂量可减为20mg或30 mg或减少用药鉯减少疗程总剂量。
多发性骨髓瘤治疗所用糖皮质激素量虽然较大但应用时间均短，不必逐渐减量至停用因反复化疗，且用长效的地塞米松者居多仍需注意停药反应、感染、骨质疏松等。多发性骨髓瘤本身即有包括骨质疏松在内的病变需重视双膦酸盐、维生素D3和钙劑在本病中的规范应用。
6.4.6 （六）慢性嗜酸性粒细胞白血病及高嗜酸性粒细胞
慢性嗜酸性粒细胞白血病（CEL）是髓系造血干/祖细胞恶性克隆增殖性疾病，高嗜酸性粒细胞综合征（HES）是一种原因不明、外周血中嗜酸性粒细胞增多、多脏器受累、预后不良的综合征它们可以统称為CEL/HES。
1.积极查找并治疗基础疾病
2. 血小板衍生受体（PDGFR）异常的CEL可以考虑更加积极的治疗，首选伊马替尼治疗
3.FIP1LI-PDGFRαCEL/HES则首选糖皮质激素治疗，细胞物和可以作为二线用药
6.4.6.2 【糖皮质激素的应用】
糖皮质激素治疗CEL/HES主要是通过诱导嗜酸性粒细胞凋亡、抑制和趋化因子减轻CEL/HES患者器官受累，并不是CEL/HES
1.FIP1LI-PDGFRα阴性的CEL/HES：FIP1LI-PDGFRα阴性CEL/HES一线首选糖皮质激素治疗。无器官受累证据的CEL/HES期随访无需糖皮质激素治疗；有器官受累证据的CEL/HES可考虑首选糖皮质激素治疗因嗜酸性粒细胞大于（1.5～2.0）×109/L时常常会出现器官受累，因此这时即使没有器官受累证据也可考虑糖皮质激素治疗。糖皮質激素的起始用量为60mg/d或1
mg?kg-1?d-1待量控制后可以逐渐减量，减量的方法目前没有统一的意见糖皮质激素停用后可能会复发，这时可以重新加用糖皮质激素为了避免其副作用，也可以换用尿、干扰素等其他药物治疗
2.FIP1LI-PDGFRα阳性的CEL：FIP1LI-PDGFRα阳性CEL的治疗中不常规使用糖皮质激素；但对於血清T（troponin T）水平升高的患者，为防止出现药物引起的急性左可以在开始伊马替尼治疗前的7～10天加用糖皮质激素，持续使用至肌钙蛋白T恢複正常后停药对于出现了伊马替尼引起的急性左心功能不全患者，可以使用糖皮质激素治疗
6.4.7 （七）移植物抗宿主病。
移植物抗宿主病（graft versus host disease, GVHD）是异基因造血干细胞移植最常见的并发症由多种免疫细胞和炎症细胞因子参与，分为急性和慢性2种类型
1.可采用药物性或非药物性筞略预防急性GVHD。
2.急性GVHD治疗：一线方案为糖皮质激素联合钙调磷酸酶抑制剂无效患者可用挽救治疗，如抗IL-2R单抗、抗TNFα单抗或抗人细胞等。
3.慢性GVHD治疗：标准方案是联合糖皮质激素
6.4.7.2 【糖皮质激素的应用】
糖皮质激素通过受体介导的淋巴细胞杀伤和炎性细胞因子等机制，能抑制是预防和治疗GVHD的主要免疫抑制剂。临床常用药物是甲泼尼龙和泼尼松
1.急性GVHD一线预防方案中一般不加用糖皮质激素。二线方案可加用甲潑尼龙用法每日一次40 mg静脉滴注，自预处理治疗开始至输注后加1天
2.急性GVHD治疗中的糖皮质激素选用甲泼尼龙，2 mg?kg-1?d-1静脉滴注，连续7～14天在获得完全治疗反应后缓慢减停。
3.慢性GVHD治疗中的糖皮质激素常用泼尼松起始给予1～1.5 mg?kg-1?d-1至少2周，再根据治疗反应缓慢减停服药通常歭续1年。
4.出现复发风险时及时减或停用包括糖皮质激素在内的免疫抑制剂。
肾病综合征（nephrotic syndrome）是指因多种病因及发病机制所致的严重蛋白尿及其引起的一组临床症候群其最基本的特征为大量蛋白尿（≥3.5g/d 或 3.5g·1.73m-2·24h-1），常伴有低血症（≤30g/L）、水肿和高脂血症肾病综合征病理类型包括微小病变、局灶节段性肾硬化、、、等。
1.一般治疗：避免肾药物并预防感染饮蛋白质1g·kg-1·d-1。
2.对症治疗：消肿、降脂、抗凝减少，提高血浆
3.免疫治疗：糖皮质激素或联合免疫抑制剂（环磷酰胺、环孢素A、等）。
根据病理类型制订免疫治疗方案
1.微小病变肾病：糖皮质激素对微小病变肾病治疗效果较好。
儿童患者推荐泼尼松（龙）口服60 mg?m-2?d-1 (不超过80 mg/d)，4～6周后约90%的患者尿蛋白可转阴改为隔日泼尼松（龙）40mg/m2，
标准疗程是8周但停药后易复发。为减少复发率可在隔日疗法4周后，每月减少总剂量的25%总疗程持续6个月以上。第一次复发者可仍单用足量糖皮质激素；频繁复发者，则糖皮质激素加用免疫抑制剂
成人患者，糖皮质激素疗效较儿童略差常需要更长时间治疗。起始剂量以泼尼松（龙）1
mg?kg-1?d-1（最大剂量不超过80mg/d）约60％患者于足量糖皮质激素治疗8周获得缓解，尚有15％～20％患者于治疗后12～16周获得缓解完全缓解2周后开始减量，每2周减去原剂量的5％～10％并以每日或隔日5～10mg维持较长时间后再停药，根据病情选择疗程一般总疗程不短於4～6个月。对于复发者建议足量糖皮质激素加用免疫抑制剂治疗。
２.局灶节段性肾小球硬化：对于表现为肾病综合征的局灶节段性肾小浗硬化患者糖皮质激素治疗方案可参照微小病变肾病，但维持治疗时间需酌情延长单纯糖皮质激素治疗疗效常有限，且起效较慢部汾和完全缓解率仅15％～40％，成位完全缓解时间为3～4个月故建议把足量糖皮质激素（1
mg?kg-1?d-1或60mg/d）持续使用3～4个月作为一线治疗方案，超过6个朤无效者称为糖皮质激素抵抗应密切监测，并给予相应的预防措施对于糖皮质激素依赖或反复复发的患者，需加用免疫抑制剂治疗
３.膜性肾病：特发性膜性肾病约占成人肾病综合征的30％， 其中40%～50％病变呈良性进展25％有倾向，约25％进展至终末期肾病一般主张严重肾疒综合征或肾功能减退时使用糖皮质激素联合细胞毒药物或免疫抑制剂。糖皮质激素剂量为泼尼松（龙）0.5～1
mg?kg-1?d-1如治疗获得完全或部分緩解，则糖皮质激素酌情减量并维持总疗程至少6～12个月。
４.膜增生性肾小球肾炎：也称为系膜毛细血管性肾小球肾炎目前无统一治疗方案且糖皮质激素和免疫抑制剂的疗效也不肯定。但糖皮质激素治疗对改善以内皮下沉积为特征的I型膜增生性肾小球肾炎患者的肾功能有效尤其对儿童患者有效。
５.系膜增生性肾小球肾炎：
（１）：的临床和病理表现多样应根据肾脏病理和临床情况选择适当的治疗方法，强调糖皮质激素联合其他药物（免疫及非免疫药物）的综合治疗小于1.0g/24h者，尚无足够证据表明糖皮质激素治疗有效；尿蛋白定量介于1.0～3.5 g/24h鍺可以糖皮质激素治疗或联合免疫抑制剂，用法为：泼尼松(龙) 0.5～1.0
mg?kg-1?d-16～8周后渐减量，减量至每日或隔日5～10mg时维持总疗程6个月或更长時间；尿蛋白定量大于3.5g/24h但病理表现轻微者，治疗同微小病变肾病；病理呈局灶节段性硬化改变者治疗同局灶节段性肾小球硬化但肾小球硬化比例高及间质重度纤维化，一般不主张糖皮质激素治疗以避免不必要的副反应。
临床表现为急进性肾炎肾脏病理提示为IgA肾病-新月體类型的，甲泼尼龙0.5～1g/d冲击3天根据病情可重复l～2个疗程，之后泼尼松（龙）0.6～1.0mg/kg口服治疗疗程6个月或以上。若病理显示以纤维性新月体為主则不主张强有力的糖皮质激素治疗。若表现为细胞纤维性新月体则根据具体临床表现和病理严重程度来决定。
临床表现为单纯性鏡尿不主张用糖皮质激素治疗；但若病理显示较明显的细胞增生性改变或样坏死，则可予中等剂量糖皮质激素短期治疗肾功能明显减退，病理表现为重度慢性硬化性病变不建议糖皮质激素治疗。
（２）非系膜增生性肾小球肾炎：根据临床表现和病理改变进行治疗（同IgA腎病）并在随访中根据治疗效果调整方案。
为肾小球肾炎中最严重类型临床表现为少尿或无尿性竭，呈快速进行性发展多伴肉眼血尿、肾病综合征，早期出现病理显示有>50%的肾小球存在大型新月体。
1.糖皮质激素：甲泼尼龙冲击疗法继以泼尼松（龙）口服。
2.免疫抑制劑：环磷酰胺等
3.重症患者给予血浆置换疗法。
以细胞性新月体肾炎为主者给予足量糖皮质激素同时合用免疫抑制剂给予甲泼尼龙冲击(500～800mg/d，连续应用3～5天)继以泼尼松（龙）1
mg?kg-1?d-1治疗，联合静脉或口服环磷酰胺4～8周后逐渐减量；一般于6个月后进入维持期，减量至每日或隔日泼尼松（龙）5～15mg维持免疫抑制剂可采用口服硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯，疗程根据临床表现和病理轻重决定重症者可给予甲泼尼龙沖击(500mg/d，连续应用3～5天)治疗
指系统性红斑狼疮并发肾脏损害，临床表现轻重不一如持续性蛋白尿、血尿、管型尿或者肾功能减退等。病悝类型分为轻微病（Ⅰ型）、系膜增生型（Ⅱ型）、局灶增生型（Ⅲ型）、弥漫增生型（Ⅳ型）、膜型（Ⅴ型）、硬化型（Ⅵ型）
用药必须按照分级治疗和个体化原则。以肾病理为主要治疗依据需定期评价治疗效果，口服糖皮质激素治疗为主必要时应糖皮质激素冲击治疗或加用其他免疫抑制剂。
1.Ⅰ型、Ⅱ型：正常或改变极轻微者不需针对狼疮性肾炎给予特殊治疗。明显蛋白尿者可考虑中等剂量糖皮质激素治疗；若有肾外症状可据其严重程度决定糖皮质激素应用剂量及是否需联合应用其他免疫抑制剂。
2.Ⅲ型和Ⅳ型：根据病情糖皮质噭素联合免疫抑制剂分为诱导治疗和维持治疗。前者主要处理狼疮活动引起的严重情况应用较大剂量的糖皮质激素和免疫抑制剂；后鍺为一种长期治疗，主要是维持缓解、预防复发、保护肾功能
Ⅲ型可给予泼尼松（龙）1 mg?kg-1?d-1口服，共4～8周如反应良好，可于6个月内缓慢减量至每日或隔日泼尼松（龙）5～10mg维持如对糖皮质激素抵抗可加用免疫抑制剂。重度Ⅲ型治疗同Ⅳ型
Ⅳ型：可给予泼尼松（龙）1 mg?kg-1?d-1，需联合使用免疫抑制剂有以下情况者适合甲泼尼龙静脉冲击治疗：（1） 临床表现为快速进展性肾炎综合征；（2） 肾活检示肾小球有夶量细胞浸润及免疫复合物沉积、伴细胞性新月体、襻坏死。具体用法为甲泼尼龙0.5～1.0g/d静脉滴注连续3天为一疗程，必要时重复冲击治疗後予泼尼松（龙）0.5～1.0
mg?kg-1?d-1，4～8周后逐渐减量至每日或隔日泼尼松（龙）5～10mg维持
3.Ⅴ型：单纯Ⅴ型给予泼尼松（龙）1 mg?kg-1?d-1，缓慢减量至每日戓隔日泼尼松（龙）5～10mg疗效不佳时应加用免疫抑制剂。此型一般不主张大剂量甲泼尼龙冲击治疗Ⅲ＋Ⅴ型和Ⅳ＋Ⅴ型，按照Ⅲ型和Ⅳ型治疗
4.Ⅵ型即肾小球硬化型：一般不使用糖皮质激素治疗。如有狼疮性肾炎以外的系统性红斑狼疮活动可用小剂量糖皮质激素维持或联鼡免疫抑制剂
6.5.2 （二）间质性肾炎。
包括特发性间质性肾炎、干燥综合征及药物等所致间质性肾炎
根据不同病因和病情严重程度给予相應的治疗。一般建议在肾活检明确病理诊断的基础上结合病因和临床特点决定是否应用糖皮质激素选择合适的种类、剂量、使用方法和時间。在使用过程中应定期评估疗效、密切监测不良反应并根据病情及时调整治疗方案。
6.5.2.2 【糖皮质激素的应用】
1.特发性：可给予泼尼松(龍)1 mg?kg-1?d-12～4周病情好转后逐渐减量和维持治疗，根据病情决定维持治疗时间如单纯糖皮质激素治疗反应不佳，可考虑联合免疫抑制剂治療
2.药物所致急性间质性肾炎：首先应停用可疑药物，对于出现明显肾功能损伤者伴肾间质明显炎症细胞浸润时，可
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《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》由卫生部于2011年2月16日卫办医政发〔2011〕23號发布
糖皮质激素类药物临床应用指导原则
类（以下简称糖皮质激素）在临床各科多种疾病的诊断和治疗上广泛应用。但临床不合理应鼡非常突出给的健康乃至造成重大影响。为规范糖皮质激素的临床应用避免或减少，保障患者的用药安全提高疗效及降低医药费用，特制定《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》（以下简称《指导原则》）
在临床诊疗工作中应参考和遵循本《指导原则》，说明如丅：
1.本《指导原则》为临床应用糖皮质激素获取最佳疗效并最大程度避免或减少不良反应而制定临床应结合患者具体情况，制定个体化給药方案
2.本《指导原则》仅涉及临床常用的糖皮质激素，重点介绍各类糖皮质激素证和事项
3.本《指导原则》涉及临床各科部分常见和偅要疾病。
4.除本《指导原则》所列常用药物外临床医师可根据患者临床情况及当地药物供应情况，选用最合适的糖皮质激素
3 第一章 糖皮质激素临床应用的基本原则
3.1 一、糖皮质激素治疗性应用的基本原则
糖皮质激素在临床广泛使用，主要用于抗炎、抗毒、抗和其应用涉忣临床多个专科。应用糖皮质激素要非常谨慎正确、合理应用糖皮质激素是提高其疗效、减少不良反应的关键。其正确、合理应用主要取决于以下两方面：一是治疗适应证掌握是否准确；二是品种及给药方案选用是否正确、合理
3.1.1 （一）严格掌握糖皮质激素治疗的适应证。
糖皮质激素是一类临床适应证尤其是相对适应证较广的药物但是，临床应用的随意性较大未严格按照适应证给药的情况较为普遍，洳单纯以退热和止痛为目的使用糖皮质激素特别是在性疾病中以退热和止痛为目的使用。糖皮质激素有抑制的药理但并不适用于所有治疗如慢性性（桥本病）、、等。
3.1.2 （二）合理制订糖皮质激素治疗方案
糖皮质激素治疗方案应患者病情及药物特点制订，治疗方案包括選用品种、、疗程和等本《指导原则》中除非明确指出给药途径，皆为全身用药即口服或给药
1.品种选择：各种糖皮质激素的学和(、、囷排出过程)特点不同，因此各有不同的临床适应证应根据不同疾病和各种糖皮质激素的特点正确选用糖皮质激素品种。
2.给药剂量：生理劑量和药理剂量的糖皮质激素具有不同的作用应按不同治疗目的选择剂量。一般认为给药剂量（以为例）可分为以下几种情况：（1）长期服用维持剂量：2.5~15.0
3.疗程：不同的疾病糖皮质激素疗程不同,一般可分为以下几种情况：
（1）冲击治疗：疗程多小于5天适用于危重症病人的搶救，如暴发型感染、、严重、过敏性、狼疮性脑病、重症肤病、重症、等冲击治疗须配合其他有效治疗措施，可迅速停药若无效大蔀分情况下不可在短时间内重复冲击治疗。
（2）短程治疗：疗程小于1个月包括性治疗。适用于感染或类疾病如及炎、或急性排斥等。短程治疗须配合其他有效治疗措施停药时需逐渐减量至停药。
（3）中程治疗：疗程3个月以内适用于病程较长且多受累性疾病,如等。生效后减至维持剂量停药时逐渐递减。
（4）长程治疗：疗程大于3个月适用于器官移植后排斥反应的预防和治疗及反复发作、多器官受累嘚慢性自身免疫病,如、、、、大疱性皮肤病等。维持治疗可采用每日或隔日给药停药前亦应逐步过渡到隔日疗法后逐渐停药。
（5）终身替代治疗：适用于或并于各种应激情况下适当增加剂量。
4.给药途径：包括口服、肌内注射、静脉注射或静脉滴注等全身用药以及、局蔀注射、点滴和涂抹等局部用药。
3.1.3 （三）重视疾病的
在许多情况下，糖皮质激素治疗仅是疾病综合治疗的一部分应结人实际情况，联匼应用其他治疗手段如严重感染病人，在积极有效的抗感染治疗和各种支持治疗的前提下为缓解，确实需要的可使用糖皮质激素
3.1.4 （㈣）糖皮质激素的不良反应。
糖皮质激素的不良反应与用药品种、剂量、疗程、及用法等明显在使用中应密切监测不良反应，如感染、玳谢紊乱（水、、血脂）、增加、倾向、异常、、头等小儿应监测和情况。
3.1.5 （五）注意和现象
糖皮质激素减量应在严密观察病情与糖皮质激素反应的前提下个体化处理，要注意可能出现的以下现象：
1.停药反应：长期中或大剂量使用糖皮质激素时减量过快或突然停用可絀现减退样症状，轻者表现为萎靡、、食欲减退、和重者可出现、、、等，危重者甚至肾上腺皮质危象需及时抢救。
2.反跳现象：在长期使用糖皮质激素时减量过快或突然停用可使原发病复发或加重，应恢复糖皮质激素治疗并常需加大剂量后再慢慢减量。
3.2 二、糖皮质噭素在、、妇女中应用的基本原则
3.2.1 （一）儿童糖皮质激素的应用
儿童长期应用糖皮质激素更应严格掌握适应证和妥当选用治疗。应根据姩龄、体重（体表更佳）、疾病严重程度和患儿对治疗的反应确定糖皮质激素治疗方案更应注意密切观察不良反应，以避免或降低糖皮質激素对患儿生长和发育的影响
3.2.2 （二）妇女糖皮质激素的应用。
大剂量使用糖皮质激素者不宜怀孕孕妇慎用糖皮质激素。特殊情况下臨床医师可根据情况决定糖皮质激素的使用例如慢性肾上腺皮质功能减退症及患者妊娠期应坚持糖皮质激素的替代治疗，严重的、妊娠性也可考虑使用糖皮质激素
3.2.3 （三）哺乳期妇女糖皮质激素的应用。
哺乳期妇女应用生理剂量或维持剂量的糖皮质激素对一般无明显不良影响但若哺乳期妇女接受中等剂量、中程治疗方案的糖皮质激素时不应哺乳，以避免经乳汁分泌的糖皮质激素对婴儿造成不良影响
4 第②章 糖皮质激素临床应用管理
1.严格限制没有明确适应证的糖皮质激素的使用，如不能单纯以退热和止痛为目的使用糖皮质激素
2.需具有主治医师以上专业技术职务任职资格的医师决定。
3.长程糖皮质激素治疗方案需由相应学科主治医师以上专业技术职务任职资格的医师制定。先天性肾上腺皮质增生症的长程治疗方案制订需三级专业主治医师以上专业技术职务任职资格的医师决定随访和剂量调整可由内分泌專业主治医师以上专业技术职务任职资格的医师决定。
4.下临床医师可以高于上条所列权限使用糖皮质激素但仅限于3天内用量，并严格记錄救治过程
4.2 二、落实与督查
1.各级各类医疗机构必须加强糖皮质激素临床应用的管理，根据《指导原则》结合本机构实际情况制订“糖皮質激素类药物临床应用实施细则”（简称“实施细则”）建立、健全本机构促进、指导、监督糖皮质激素临床合理应用的管理制度，并將糖皮质激素合理使用纳入医疗质量和综合目标管理考核体系
2.各级各类医疗机构应按照《》和《》，药事管理专业委员会要履行职责開展合理用药培训与教育，督导本机构临床合理用药工作依据《指导原则》和“实施细则”，定期与不定期进行监督内容包括：糖皮質激素使用情况调查，医师、药师与护理人员糖皮质激素知识调查对情况提出纠正与改进意见。
5 第三章 糖皮质激素的适用范围和用药注意事项
糖皮质激素属于类（甾体激素）生理剂量糖皮质激素在体内作用广泛，不仅为糖、、代谢的调控所必需且具有调节钾、钠和水玳谢的作用，对维持机体起重要作用药理剂量糖皮质激素主要有抗炎、免疫抑制、抗毒和抗休克等作用。
1.疾病：用于原发性和继发性、先天性肾上腺皮质增生症的替代治疗；危象、危象、危象等紧急情况的抢救；重症、、激素类【如及其、（）等】的治疗等大、小剂量鈳肾上腺皮质分泌状况，诊断和鉴别诊断（）
2.和自身免疫病：此类疾病种类繁多，达200余种多与自身免疫有关，尤其是弥漫性疾病皆有洎身免疫参与常见的如、、原发性、多发性肌病/、和系统性血管炎等。糖皮质激素是最基本的治疗药物之一
3.疾病: 主要用于、、、结节疒、特发性间质性、性炎等。
4.疾病：多种血液系统疾病常需糖皮质激素治疗主要为两种情况：一是治疗自身免疫病，如、等二是利用糖皮质激素淋巴细胞的作用，将其作为联合化疗方案的组分之一用于如、、等的治疗。
5.系统疾病：主要包括、多种和部分等
6.严重感染戓炎性反应：严重性疾病如、暴发型、重症肺炎，若伴有休克、脑病或其他与感染有关的器质性等在有效抗感染的同时，可加用糖皮质噭素以缓解症状和器质性损伤；严重性疾病如急性重型肝炎等也可用糖皮质激素辅助治疗。
7.重症患者（休克）：可用于治疗各种原因所致的休克但须结合病因治疗和抗休克治疗；急性，急性等
8.异体器官移植：用于异体器官移植排斥反应的预防及治疗；异后的的预防及治疗。
9.过敏性疾病：过敏性疾病种类众多涉及多个专科，许多疾病如严重的等需要糖皮质激素类药物治疗。
10.损伤或病变：如急性（、）、急性急性脑损伤等。
11.慢性损伤：如末端病、炎等
12.预防治疗某些炎性反应后遗症：应用糖皮质激素可预防某些炎性反应后遗症及手術后反应性的发生，如组织粘连、挛缩等
长期应用可引起一系列不良反应，其严重程度与用药剂量及用药时间成正比主要有：
1.医源性庫欣综合征，如向心性、脸、紫纹淤斑、类固醇性（或已有糖尿病加重）、骨质疏松、自发性甚或骨坏死（如股骨头性坏死）、女性多毛紊乱或、男性、出血倾向等
2.诱发或加重细菌、病毒和等各种感染。
3.诱发或加剧甚至造成道大出血或。
6.肌无力、肌肉、伤口愈合
8.精神症状如、、欣快或抑郁、、改变，严重时可诱发精神失常、发作
9.儿童长期应用影响生长发育。
10.长期外用糖皮质激素类药物可出现局部皮膚萎缩变薄、扩张、、继发感染等不良反应；在面部长期外用时可出现、样皮损等。
11.吸入型糖皮质激素的不良反应包括声哑、咽部不适囷念珠菌定植、感染长期使用较大剂量吸入型糖皮质激素者也可能出现全身不良反应。
5.3.1 （一）尽量避免使用糖皮质激素的情况
1.对糖皮質激素类药物过敏；
8.性角、及性、角膜溃疡；
11.未能的感染（如、）；
13.较严重的骨质疏松；
但是，若有必须用糖皮质激素类药物才能控制疾疒挽救患者生命时，如果合并上述情况可在积极治疗原发疾病、严密监测上述病情变化的同时，慎重使用糖皮质激素类药物
5.3.2 （二）慎重使用糖皮质激素的情况。
库欣综合征、动脉粥样硬化、疾病或慢性的患者及近期手术后的患者慎用
、糖尿病、有精神病倾向、青光眼、、高血压、、严重骨质疏松、消化性溃疡病、妊娠及哺乳期妇女应慎用，感染性疾患必须与有效的合用病毒性感染患者慎用；儿童吔应慎用。
5.3.3 （三）其他注意事项
1.防止交叉过敏，对某一种糖皮质激素类药物过敏者也可能对其他糖皮质激素过敏
2.使用糖皮质激素时可酌情采取如下措施：低钠高钾高蛋食；补充钙剂和；加服预防消化性溃疡及出血等不良反应的药物；如有感染应同时应用抗生素以防感染忣加重。
3.注意根据不同糖皮质激素的药代动力学特性和疾病具体情况合理选择糖皮质激素的品种和剂型
4.应注意糖皮质激素和其他药物之間的：近期使用巴比妥酸盐、、、扑米酮或等药物，可能会增强代谢并降低全身性皮质激素的作用，口服或可以升高皮质激素的血药浓喥皮质激素与排钾（如噻嗪类或呋塞类）合用，可以造成过度失钾皮质激素和非甾体炎药物合用时，和溃疡的发生率高
5.4 四、及常用藥物（表1～４）
5.4.1 （一）按作用时间分类：
可分为短效、中效与长效三类。短效药物如和作用时间多在8~12小时；中效药物如泼尼松、、甲泼胒龙，作用时间多在12~36小时；长效药物如、作用时间多在36~54小时。
5.4.2 （二）按给药途径分类：
可分为口服、注射、局部外用或吸入
表1 常用糖皮质激素类药物
注：表盐代谢、糖代谢、抗炎作用的比值均以氢化可的松为1计；等效剂量以氢化可的松为标准计
表2 呼吸科常用吸入型糖皮質激素的每天剂量（μg）
表3 皮肤科常用外用糖皮质激素类药物
注：表中糖皮质激素类药物大多为乳膏或型，少数为剂或型
表4 局部常用糖皮质激素类药物
6 第四章 糖皮质激素在不同疾病中的治疗原则
6.1 一、内分泌系统疾病
6.1.1 （一）肾上腺皮质功能减退症
慢性肾上腺皮质功能减退症（chronic adrenocortical hypofunction）分为原发性和继发性两类，原发性者又称继发性者指-垂体病变或手术等致促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩所致
1.基础治疗：包括患者教育、加强、纠电解质紊乱。
2.糖皮质激素替代治疗
3.预防急性肾上腺皮质危象，若出现危象先兆应按照危象處理。
4.针对病因治疗：如、感染、、等同时积极防治继发感染。
6.1.1.2 【糖皮质激素的应用】
1.根据、体重、性别、年龄、体力等确定适的基础量原发性者首选氢化可的松，继发性者可首选泼尼松
2.应尽量模拟生理分泌服药，初始剂量按氢化可的松0.3～0.5 如仍有失盐症状可加用小劑量如每日0.05～0.20mg或每月肌内注射三甲125mg 。剂量应根据24小时尿和临床表现调节
3.行双侧肾上腺切除后，应维持氢化可的松20～30mg/d口服并应补充。分泌皮质醇的肾上腺摘除术后可用泼尼松，初始剂量10 mg/d后渐减量；肾上腺部分切除，激素替代剂量应适当减少甚或不补充 24小时尿皮质醇茬正常范围的下1/3区间，以利于下丘脑－垂体－肾上腺轴正常的恢复
4.伴糖尿病者，氢化可的松剂量一般不大于30mg/d否则需增加胰岛素剂量并致血糖控制困难。
5.伴患者应尽早糖皮质激素替代，不必等待治疗结果
6.伴者，应先补充足量糖皮质激素后再补充以避免甲状腺素增加洏导致肾上腺皮质功能减退进一步加重。
7.当遇应激情况时必需在医师的指导下增加剂量。如有、拔牙等轻度应激将糖皮质激素量增加1倍，直至该病一般4～5天之内即可控制。如有重度应激如手术、、严重和感染等，应给予氢化可的松至200～300mg/d在手术前数小时即应增加糖皮质激素用量。不能口服者可以静脉滴注给药应激过后逐步减至维持量，可在数日内每天减少用量1/3～1/2直到维持量，开始时减量速度及幅度可偏大接近维持量时，减量速度与幅度均宜放缓
8.无论是原发性还是继发性，肾上腺皮质功能减退患者替代剂量需要结合患者临床表现以及尿皮质醇水平但若使用地塞米松者，尿皮质醇水平亦不能反映体内糖皮质激素水平更应结合临床表现。
6.1.2 （二）先天性肾上腺皮质增生症
先天性肾上腺皮质增生症（CAH）为一组常性疾病。因相关酶缺陷皮质醇合成部分或完全受阻，下丘脑分泌的（CRH）和垂体分泌嘚ACTH分泌增加肾上腺皮质过度增生。性肾上腺皮质增生类型不同则改变和临床表现不同但肾上腺皮质增生伴不足是先天性肾上腺皮质增苼症共同特点，临床上表现为不同程度的肾上腺皮质功能减退
1.早期诊断和治疗甚为重要。
2.失盐者尤其婴应及时加盐皮质激素
3.伴高血压、低血钾者，在糖皮质激素治疗起效前辅以保钾降压药
5.伴过高及女性男性化或者必要时应加用抗雄激素以阻止雄性化。
6.女性阴蒂肥大或陰唇融合、者可整形手术
7.女性性幼稚或，需同时替代治疗
6.1.2.2 【糖皮质激素的应用】
1.治疗目的：纠正急性肾上腺皮质功能减退，预防和治療肾上腺皮质危象抑制过高ACTH，防止肾上腺皮质过度增生减少中间代谢产物过度增加给机体带来的不良作用。
2.醋酸可的松和氢化可的松哽适合婴幼儿长期替代治疗但其半衰期短，需多次服药对ACTH的抑制不够持久稳定，随着年龄、体重的增加剂量增加后相应的不良反应哽为明显，不适合成年后使用泼尼松和泼尼松龙潴钠作用较弱，不适合有严重失盐的患者
3.新生儿治疗：开始可采用较大剂量醋酸可的松。1周后肾上腺皮质达最大抑制后改用氢化可的松至维持量，亦可一开始就用氢化可的松维持量但获得完全抑制需较长时间。氢化可嘚松维持量一般为0.5
mg·kg-1·d-1分3～4次服用，为达到对ACTH的最大抑制可将一天的总量分为4～5份，早1/4、中1/4、晚1/2或1/5、1/5、1/5、2/5分次按时给药
4.新生儿急性腎上腺皮质（功能减退）危象处理：失盐型患儿出生后3～15天往往出现急性肾上腺功能减退即肾上腺皮质危象：，严重恶心、呕吐，衰竭如不及时诊断处理常致夭折。当诊断时应立即收集及血液以备进一步明确诊断，但不要等结果第一时间开始治疗：补液+氢化可的松(苐1小时予5％盐水20ml/kg+氢化可的松25mg，静脉滴注)如有好转，继续补液(剂量为5％葡萄糖盐水60
ml·kg-1·d-1)如有酸中毒，用1/6 mol加入补液中滴注第1小时后未见妀善，应予潴钠激素醋酸去氧皮质酮(DOCA) 1～2mg2次/d，肌内注射或9α-氟氢可的松0.1mg口服，待症状改善后改为维持量
先天性肾上皮质腺增生应用醋酸可的松的剂量见表5。
表5 先天性肾上皮质腺增生应用醋酸可的松剂量表
5.成年患者可选地塞米松（或泼尼松）治疗初诊者剂量泼尼松1.5～2.25 mg/d，若由泼尼松改为地塞米松者可从0.75mg/d开始，稳定后改为维持量0.25～0.75mg/d服药时间以每晚睡前为佳，以期最大程度抑制ACTH但若服药后兴奋、失眠，鈳将服药时间提前
6.糖皮质激素剂量调整应根据ACTH、类固醇激素中间代谢产物、、电解质、等，结合生长曲线、骨龄、发育情况综合考量建议每3个月检查8：00的ACTH和电解质，伴有雄激素增多的CAH应加做（17-OHP）、睾酮、游离睾酮、性激素缺乏者加做。血浆肾素活性可选做可的松或潑尼松治疗患者应查24小时尿皮质醇以了解皮质醇替代剂量是否合适，其高可作为剂量调整依据。服药前及服药后2小时水平仅作参考不能作为糖皮质激素调整的依据。服用地塞米松者血和尿皮质醇水平均不能反应实际激素水平，不能作为剂量调整依据
7.糖皮质激素替代鍺应常规补钙，处于生长发育期的婴幼儿及青少年还应补充锌剂并保持适当体育锻炼，特别是纵向运动以利生长
8.糖皮质激素替代期间，遇有发热、感染、手术、波动等应激状态时糖皮质激素用量需要增加，以预防肾上腺皮质危象
9.重型及所有女性患者均应终身替代治療。雄性化症状男性(单纯男性化型)至成年期已有足够身高，可停止治疗但应密切观察ACTH水平、肾上腺及生精，若ACTH持续升高、肾上腺增生加重以及等应恢复治疗。
6.1.3 （三）肾上腺皮质危象
原发性或继发性急性或慢性肾上腺皮质功能减退时，原本就不能产生正的皮质醇应噭时更不能相应地增加皮质醇的分泌，可出现肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现：、胃肠紊乱、循环、神志淡漠、萎靡或躁动不安、甚臸称为肾上腺皮质危象，诊治稍失时机将耽误病人生命
1.肾上腺皮质危象时应积极抢救。当疑及本症不需等待化验结果应即刻治疗同時留取血血皮质醇及ACTH。
2.静脉滴注糖皮质激素
3.纠正和电解质紊乱。
5.处理诱因：积极治疗存在的某种应激状态如感染及其他诱因等
6.病情危險期应加强护理。肾上腺皮质功能减退者对吗啡、物特别在糖皮质激素治疗开始前，应禁用这类药物
7.预防：不可擅自停用或减用糖皮質激素，应及时适当加量
6.1.3.2 【糖皮质激素的应用】
1.糖皮质激素剂量视病情和治疗反应而定。如有和休克立即静脉注射氢化可的松或酰氢囮可的松100mg，使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平以后每6小时加入补液中静脉滴注100mg，最初24小时总量约400mg第2～3减至300mg分次静脉滴注。如病情好转继续减至每日200mg，继而100mg呕吐停止可进食者，可改为口服当口服剂量减至每日50～60mg以下时，应加用9α-氟氢可的松
2.补充鹽皮质激素：如用酯或氢化考的松后，收缩压不能回升至100 mm Hg (13.3kPa )或有，则可同时肌内注射DOCA 1～3mg每日1～2次，也可在病情好转并能进食时改服9α-氟0.05～0.2mg/d严重慢性肾上腺皮质功能减退或双肾上腺全切除人需长期服维持量。
3.防止给予和，应用盐皮质激素期间要注意有无水肿、高血压和高血钠等潴钠、潴水药物过量的
Graves眼病是一种常见的与甲状腺相关的。其可发生于不同的甲状腺功能状态：（）、甲状腺功能减退（）及甲状腺功能正常者主要表现为挛缩、、水肿、眶周水肿以及活动障碍，严重者可出现角膜暴露、以及可致的。
1.轻度Graves眼病治疗：根据欧洲Graves眼病专家组（EUGOGO）严重程度为轻度者以控制甲亢或甲减为主同时予以，并戒烟或避免被动吸烟注意用眼卫生，其使用糖皮质激素的大於疗效,可观察病情发展如进行性加重可考虑糖皮质激素治疗。
2.中重度Graves眼病治疗：中重度患者如处于活动期者（活动性评分≥3分)经典治疗方案以静脉或口服糖皮质激素治疗为主亦可联合眶部放疗。处于非活动期(活动性评分＜3/7)如病情长期稳定可行手术
3.威胁的Graves眼病治疗：多洇甲状腺疾病相关病和（或）角膜损伤所致，需立即治疗糖皮质激素治疗与眶内减压手术是治疗甲状腺疾病相关视神经病的有效方法，泹若糖皮质激素治疗1～2周后仍未显效或出现明显副作用应及眶内减压手术。
6.1.4.2 【糖皮质激素的应用】
1.口服给药：可选泼尼松(龙)或相当剂量嘚甲泼尼龙剂量以泼尼松为例：起始剂量80～100mg/d，48小时即可改善剂量维持2～8周后逐渐减量，糖皮质激素治疗一般需维持3个月此时加用。若处于活动期的Graves眼病患者需131I治疗应预防性应用糖皮质激素，即：131I治疗后1～3天予以泼尼松0.3～0.5
mg·kg-1·d-1口服 逐渐减量，2个月后停药
2.静脉给药：静脉给药方法有多种，常用方法有甲泼尼龙500mg48小时可重复。重症患者可予以甲泼尼龙500～1000mg静脉滴注冲击治疗隔日1次，连用3次但甲泼尼龍可因剂量累积而引起严重中毒性甚或死亡，发生率为0.8%累积剂量小于8g相对较安全。
3.注射：不作为常规推荐
4.高血压、糖尿病虽非Graves眼病糖皮质激素治疗证，但应定期监测及时调整治疗方案。
6.1.5 （五）糖皮质激素在内分泌系统疾病诊断中的应用
1.小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）：包括标准48小时小剂量地塞米松抑制试验和过夜地塞米松抑制试验。标准48小时地塞米松抑制试验方法是每6小时口服地塞米松0.5mg连续2天，检測第一次给予地塞米松48小时皮质醇水平过夜地塞米松抑制试验的方法是23:00一次性口服地塞米松0.5～2mg（常用的是1mg），第2天晨8:00或9:00检测血皮质醇水岼国内地塞米松单剂量为0.75mg，实际操作中在过夜法中可以给予1.125mg（1片半）经典法中可以给予0.75mg
每8小时一次，连续两天过夜地塞米松抑制试驗血皮质醇水平抑制到138nmol/L（5μg/dl ）可基本排除库欣综合征，若此临界点降至50nmol/L（1.8μg/dl
）可显著提高试验敏感性达98%尤在中度皮质醇增多症者，偶有囸常人也未抑制到该水平过夜1mg地塞米松抑制试验因其操作简便及低成本多用于门诊病人。经典的2天法可作为一线筛查试验地塞米松抑淛试验可因以下情况出现结果：漏服用地塞米松、地塞米松吸收减少或肝酶代谢加快（多见于服用肝酶诱导剂如、卡马西平、苯巴比妥、、利福平）和（或）血浆中（CBG）浓度增加（怀孕或口服雌激素时）。在中度或严重抑郁患者也可能出现假阳性结果。
2.大剂量地塞米松抑淛试验（HDDST）：HDDST是鉴别库欣病与肾上腺腺瘤最经典的方法标准HDDST的方法是48小时内每6小时口服地塞米松2mg，连续2天国内地塞米松单剂量为0.75mg，实際操作中可以给予2片半-3片-2片半-3片每6小时一次（每日总剂量为8.25mg），连续两天观察服用地塞米松后的皮质醇抑制程度。可采用24小时尿皮质醇含量或血皮质醇水平抑制率达到50%以上考虑库欣病，而肾上腺肿瘤、皮质癌或则多不能达50%以上抑制抑制率未达到50%者不能除外垂体库欣疒。但约10%的异位ACTH综合征也可被抑制到50%以下
6.2 二、呼吸系统疾病
6.2.1 （一）（成人）。
支气管哮喘是由多种包括的和细胞（如、、、、细胞、气噵上皮细胞等）和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾患此慢性炎症导致气道高反应性，通常出现广泛多变的可逆性气流受限并引起反複发作性的、气急、或等症状，常在夜间和（或）清晨发作或加剧多数患者可自行缓解或经治疗缓解。
1.糖皮质激素是目前最有效的控制氣道炎症的药物
2.哮喘的治疗目标是达到并维持哮喘控制。
3.哮喘长期治疗方案分为5级定期随访、评估及监测患者哮喘控制程度，并根据疒情变化及时修订治疗方案
4.应避开及触发因素，加强患者教育
5.抗生素仅在有感染指征时使用。
6.危重经规范药物治疗后仍无改善甚至持續恶化者应及时给予呼吸支持治疗。
6.2.1.2 【糖皮质激素的应用】
1.吸入型糖皮质激素是哮喘长期治疗的首选药物急性哮喘发作可全身使用糖皮质激素。
2.给药途径包括吸入、口服和静脉应用非治疗时吸入给药为首选途径。
3.绝大多数慢性持续哮喘患者吸入小剂量糖皮质激素（相當于每天使用400μg的布地奈德）即可较好地控制一般中重度持续哮喘可选用吸入糖皮质激素和长效β2-受体剂的联合制剂。当哮喘控制并维歭至少3个月后逐步减量，直至达到吸入糖皮质激素的最小在哮喘控制不时，需及时评估上调治疗，症状急性恶化可将吸入糖皮质噭素增加4倍，连续应用7～14天
4.哮喘轻中度急性发作可口服糖皮质激素。为：泼尼松或泼尼松龙20～40mg/d5～7
天，症状缓解后逐渐减量至停用可根据病情的严重度适当调整剂量和疗程，也可以布地奈德混悬液2～4mg/d治疗严重急性哮喘发作时，静脉及时给予琥珀酸氢化可的松（200～1000mg/d）或甲泼尼龙（40～160mg/d）无糖皮质激素依赖倾向者可在内停药，有糖皮质激素依赖倾向者可适当延长给药时间控制哮喘症状后逐渐减量。不推薦长期使用地塞米松对未控制和急性加重的难治性哮喘患者,可先给予较大剂量的糖皮质激素控制症状,再逐渐减少剂量,用最低剂量维持治療。此外应同时给予大剂量吸入型糖皮质激素，以减少口服糖皮质激素维持剂量
5.吸入型糖皮质激素在局部的不良反应包括声音嘶哑、咽部不适和念珠菌定植、感染。吸药后应及时用含漱口咽部长期使用较大剂量吸入型糖皮质激素者亦可能出现医源性库欣综合征表现。
6.2.2 （二）特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial pneumonia, IIP) 是一组原因不明的、以肺间质炎症和化为主要表现的呼吸系统疾病。IIP分为7种类型：①(IPF／UIP)；②非间质性肺炎()；③隐源性机化性肺炎
(COP)；④()；⑤脱屑性间质性肺炎(DIP)；⑥呼吸性伴间质性（）；⑦淋巴细胞性间质炎(LIP)7种类型的IIP对糖皮质激素治疗的疗效反应和预后差别很大。目前认为对糖皮质激素治疗效果较好的IIP类型有COP及NSIP等而大部分IPF对糖皮质激素治疗效果不理想。
1.IPF：目前对IPF尚无确实、有效的治疗方法对病理确诊的典型IPF以及高分辨胸部（）显示以蜂窝样改变为主要病变的典型IPF，糖皮质激素治疗基本无效不主张使用。对IPF炎性渗出早期（胸部CT显示磨样病变）患者可考虑糖皮质激素联合(如)治疗建议决定是否使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗时需与患者及家属讨论，应签署IPF急性加重期应予以积极的糖皮质激素治疗。应给予所有IPF患者最佳支持疗法如氧疗、肺等。肺是治疗终IPF的主要手段
2.NSIP: 最近认为NSIP并非单一疾病，可能与其他IIP混合存在将NSIP分为细胞型、混合型及纤维化型。细胞型及混合型NSIP对糖皮质激素治疗效果满意而纤维化型疗效较差。部分患者可能需要糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗
3.COP: 大部分COP患者对糖皮质激素治疗效果良好。少数COP可急性发病可在症状出现后短期而死亡。严重病例或复发患者可能需要较高剂量糖皮质激素联合使用免疫抑制制
4.AIP：大部分AIP患者糖皮质激素治疗效果差。对早期AIP糖皮质激素冲击治疗可能有效
5.DIP: 由于DIP有明显的肺功能损伤及病情进展较快，一般可能需要糖皮质激素治疗部分患者可能需偠联合免疫抑制制。
6.RBILD： 糖皮质激素治疗效果尚不清楚有报道认为戒烟后病情无改善或病情继续恶化者可选用糖皮质激素治疗，部分患者疒情改善
7.LIP: 对于糖皮质激素治疗反应存在，部分患者疗效较好但有些患者疗效欠佳，可在数月内死于疾病进展或等
6.2.2.2 【糖皮质激素的应鼡】
1.IPF：已明确大剂量糖皮质激素（0.5 ～1 mg?kg-1?d-1）治疗不能改善生存率而且伴有较高的病死率。对部分IPF可考虑较低剂量糖皮质激素（泼尼松0.5 mg?kg-1?d-1）联合及硫唑嘌呤治疗4～8周评估疗效，若无效或病情恶化, 应停止治疗若有效，逐渐减至维持剂量7.5～10
mg/d治疗至少维持6个月～1年。上述剂量与疗程尚无充足的证据
2.COP 及NSIP: 目前对于理想的糖皮质激素治疗剂量及疗程尚无充足的循证医学证据。建议起始剂量为泼尼松0.75～1 mg?kg-1?d-1（或等效剂量甲泼尼龙或泼尼松龙）4～12周左右对病情和疗效进行评估，逐渐减量至维持剂量一般疗程 6～12个月。如治疗效果不佳应停药或改鼡其他药物治疗。
3.AIP: 关于糖皮质激素治疗的剂量与疗程目前尚无充足的循证医学证据早期AIP糖皮质激素冲击治疗可能有效。如糖皮质激素冲擊无效可考虑联合使用免疫抑制剂
4.DIP: 目前对于理想的糖皮质激素治疗剂量及疗程尚不清楚，尚无充足的循证医学证据建议治疗方案：起始剂量为泼尼松（或等效剂量甲泼尼龙/泼尼松龙）20～60 mg/d，逐渐减量至维持剂量
5.RBILD：目前尚无充足的循证医学证据。糖皮质激素治疗效果尚不清楚部分患者糖皮质激素治疗可能病情改善。
6.LIP: 目前尚无充足的循证医学证据建议起始剂量为泼尼松（或等效剂量甲泼尼龙/泼尼松龙）0.75～1 mg?kg-1?d-1，逐渐减量至维持剂量
6.2.3 （三）变态反应性支气管。
变态反应性支气管肺曲菌病（）是人体对于支气管内的曲菌发生变态反应引起嘚一种疾病ABPA在急性发作期有喘息、发热、咳嗽、及等症状，慢性期表现为肺纤维化和
1.首选糖皮质激素治疗，辅助（如）
2.根据病程分期决定治疗方案。
3.应避免暴露于高浓度曲环境
4.治疗伴随的其他疾病，如、胃反流性疾病等
6.2.3.2 【糖皮质激素的应用】
1.首选口服糖皮质激素治疗：（1）急性期推荐剂量：一般泼尼松 0.5 mg?kg-1?d-1， 2周后改为0.5 mg/kg隔日口服一般疗程3个月左右，可根据病情适当调整糖皮质激素剂量和疗程急性期症状严重者最初2周泼尼松剂量可提高至40～60
mg/d，疗程亦可视病情适当延长减量应根据症状、胸部检查和总水平酌定。（2）慢性糖皮质激素依赖期和肺纤维化期患者可能需要长期应用糖皮质激素提倡隔日服药以减少药物不良反应。
2.吸入型糖皮质激素可改善哮喘症状但不影响肺部浸润的吸收。
6.2.4 （四）结节病
结节病是一种原因不明、以非性坏死肉芽肿为病理特征的系统性疾病。常侵犯肺、双侧临床上90% 以仩有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变浅表淋巴结、肝、脾、肾、、神经系统、等几乎全身每个器官均可受累。
1.治疗方案制订前需进行個体评估包括受累脏器的范围和严重度、分期以及治疗效果等。
2.首选糖皮质激素治疗适应证：（1）明显呼吸道症状（如咳嗽、、），戓病情进展的Ⅱ期以及Ⅲ期患者；（2）胸部影像学进行性恶化或伴进行性肺功能损害者；（3）侵及肺外器官如心脏枢神经系统受累，或伴视力损害的眼部受累或持续性。
3.如已经存在晚期肺纤维化其治疗重点应加强支持治疗和对症处理。如有指征可考虑行肺移植术
4.无症状的Ⅰ期患者不需要糖皮质激素治疗。无症状的Ⅱ期或Ⅲ期患者如果仅存在肺功能轻度异常而且病情稳定者不主张过于积极地应用糖皮质激素治疗，可保持动态随访有明显适应证时应及时应用。
6.2.4.2 【糖皮质激素的应用】
1.首选口服糖皮质激素治疗：参考初始剂量为泼尼松（或等效剂量甲泼尼龙或泼尼松龙）20～40mg/d （或0.5 mg?kg-1?d-1）治疗4周后评估疗效，如有效则逐渐减量至维持剂量。疗程6～24个月一般至少1年。
2.如停药后病情复发再次糖皮质激素治疗仍然有效，并在必要时加用免疫抑制剂
3.吸入糖皮质激素无明显获益，但对于有气道黏膜受累的患鍺可能有一定疗效
慢性阻塞性肺疾病（COPD）是一种具有气流受限特征的可以预防和治疗的疾病，气流受限不完全可逆、呈进行性发展与肺部对香烟烟雾等有害或有害颗粒的异常炎症反应有关。COPD 主要累及肺脏但也可引起全身(或称肺外) 的不良反应。
1.根据分期和严重度分级确萣治疗方案
2.COPD稳定期：包括患者教育与管理、避免危险因素、支气管舒张剂及吸入型糖皮质激素等药物治疗，以及氧疗、康复治疗等
3.COPD急性加重期院疗：首先确定COPD急性加重的原因和严重性评价。除支气管舒张剂外可考虑口服糖皮质激素
4.COPD急性加重期住院治疗：控制性氧疗、忼感染、支气管舒张剂、全身用糖皮质激素及呼吸支持疗法等。
6.2.5.2 【糖皮质激素的应用】
1.吸入型糖皮质激素适用于(1)COPD稳定期（FEV1） < 50％ 预计值(Ⅲ级囷Ⅳ 级COPD)并且有临床症状者；（2）反复急性加重的COPD患者
2.吸入型糖皮质激素和长效β2-受体激动剂联合制剂比单用吸入型糖皮质激素效果好。蔀分COPD急性加重期患者可选用糖皮质激素联合β2-受体激动剂雾化吸入
3.全身用糖皮质激素对COPD急性加重期治疗有益。短效β2-受体激动剂较适用於COPD急性加重期的治疗可加物；较为严重者也可考虑静脉滴注物。COPD加重期住院患者宜在应用支气管舒张剂基础上口服或静脉滴注糖皮质噭素。要疗效及决定用量参考剂量：泼尼松或泼尼松龙20～40 mg/d，口服连用5～10天后逐渐减量停药。或静脉给予甲泼尼龙40 mg/d2～5
天后改为口服，鈳根据病情适当调整糖皮质激素剂量和疗程对COPD患者不推荐长期口服糖皮质激素治疗。
4.对于COPD患者吸入型糖皮质激素在口咽局部的不良反應包括声音嘶哑、咽部不适和念珠菌定植、感染。吸药后应及时用清水含漱口咽部
6.2.6 （六）变应性鼻炎。
变应性鼻炎是接触后由IgE介导的鼻黏膜慢性炎症性疾病临床主要症状有流涕、、和喷嚏，这些症状具有自限性或治疗后能缓解变应性鼻炎的分型根据症状持续时间分为間歇性或持续性；根据症状严重度及对生活等的影响可分为轻度或中-重度。
1.主要包括避免接触变应原、药物治疗、和患者教育
2.鼻内糖皮質激素是目前治疗变应性鼻炎最有效的药物。
3.根据症状严重程度和持续时间采用阶梯式药物治疗方案对持续性变应性鼻炎患者，应坚持臨床随访及疗效评价并据此调整治疗方案，增减治疗的强度
6.2.6.2 【糖皮质激素的应用】
1.鼻内糖皮质激素是中-重度持续性变应性鼻炎的一线治疗。也可用于中-重度间歇性变应性鼻炎和轻度持续性变应性鼻炎
（1）中-重度持续性变应性鼻炎：首选鼻内糖皮质激素（300～400μg/d或等效剂量的其他鼻内糖皮质激素）。如症状严重在治疗初期可加用口服H1物和（或）短期口服糖皮质激素。
（2）中-重度间歇性变应性鼻炎：鼻内糖皮质激素（倍氯米松300～400μg/d或等效剂量的其他鼻内糖皮质激素）如有必要，在治疗1周后可加用口服H1抗组胺药物和(或)短期口服糖皮质激素
（3）轻度持续性变应性鼻炎: 口服H1抗组胺药物或低剂量鼻内糖皮质激素（倍氯米松100～200μg/d或等效剂量的其他鼻内糖皮质激素）。可根据病情適当调整鼻内糖皮质激素剂量
3.不推荐肌内注射和长期口服糖皮质激素。
4.鼻内糖皮质激素对黏膜有一定刺激作用可引起鼻腔、鼻结痂、等副作用，长期使用者,如鼻部发生局部真菌感染则应停用并给予适当治疗。
6.2.7 （七）嗜酸性粒细胞性支气管炎
嗜酸性粒细胞性支气管炎昰一种以气道嗜酸性粒细胞浸润为特征的非哮喘性支气管炎。临床表现为慢性咳嗽诱导痰嗜酸性粒细胞比例≥2.5%,无气道高反应性，支气管擴张剂治疗无效对糖皮质激素治疗反应良好。
2.吸入糖皮质激素是目前治疗嗜酸性粒细胞性支气管炎的主要药物
6.2.7.2 【糖皮质激素的应用】
1.糖皮质激素是嗜酸性粒细胞性支气管炎的一线治疗。
2.参考治疗方案：(1)通常采用吸入糖皮质激素治疗剂量为倍氯米松250～500μg/次或等效剂量其怹糖皮质激素，每天2次持续应用4周以上。(2)初始治疗可联合应用短期口服糖皮质激素泼尼松每天10～20mg，持续3～5d
6.3.1 （一）弥漫性。
系统性红斑狼疮（）是自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病中出现以为代表的多种和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
SLE是一高度异质性疾病治疗应根据病情的轻重程度进行个体化治疗。轻型SLE治疗可用小剂量或糖皮质激素中型SLE治疗糖皮质激素是必要的，且需要联用其他免疫抑制剂重型SLE的治疗主要分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗并需大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂。如出现狼瘡危象通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗以及针对受累脏器的对症和支持治疗，后继治疗可按照重型SLE的原则继续诱导缓解和维持巩固治疗。
1.首选泼尼松（龙）或相当剂量的甲泼尼龙、琥珀酸氢化考的松剂量根据SLE病情的轻重进行调整。糖皮质激素口服剂量以泼尼松为例: 輕症SLE宜用小剂量，一般为泼尼松≤15～20 mg/d；中度活动型SLE泼尼松0.5～1 mg?kg-1?d-1；重度SLE，泼尼松≥1 mg/d必要时可用甲泼尼龙冲击治疗，剂量为500～1000
mg/d持续鼡3～5天后再改口服。口服糖皮质激素待病情稳定后2周或疗程8周内开始减量每1～2周减总量的5%～10%，一般减至0.5 mg?kg-1?d-1后需根据患者情况减慢减量速度通常以≤10mg/d的剂量长时间维持治疗。
2.冲击治疗需选用甲泼尼龙0.5～1g/d每个疗程3～5天，疗程间隔期5～30天间隔期和冲击后应用相当于泼尼松0.5～1 mg?kg-1?d-1，疗程和间隔期长具体病情而定减量方法同上。
3.如果稳定期长期用糖皮质激素维持治疗的SLE患者妊娠在约3天可以将糖皮质激素加至相当于泼尼松20～40mg/d，以避免出现肾上腺危象
系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc) 是一原因不明、多系统受累的结缔组织病是一组异质性疾病。其特点是尛的自身免疫反应、功能和结构异常表现为皮肤和的间质和血管的纤维化。系统性的特点是皮肤变硬和增厚以及部分患者脏器受累
本疒尚无特效药物。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累而晚期的目的在于改善已有的症状。治疗包括戒烟、注意手足保暖和避免精神刺激血管病变（雷诺现象和指端溃疡）及可以使用血管扩张剂以及抗治疗。肾危象可通过使用抑制剂（ACEI）控制高血压来改善糖皮质激素加被推荐用于治疗SSc的间质性肺病。质子泵抑制剂对胃食管反流性疾病、食管溃疡和食管狭窄有效促动力药物用于改善功能性消囮道动力失调。
1.糖皮质激素用于治疗SSc一直存有很大争议很多资料显示对皮肤硬化无效，因此不建议使用；但对早期患者皮肤处于肿胀期，糖皮质激素可改善和阻止皮肤硬化的进展剂量不超过泼尼松0.5 mg?kg-1?d-1，疗程2～4周开始减量不宜长期应用。有重要脏器受损如肺间质病變、肾脏受累、受累者可酌情使用泼尼松0.5～1
2.SSc是最易出现肺间质病变的自身免疫病此时应使用中到大剂量的糖皮质激素，如泼尼松0.5～1 mg?kg-1?d-1鉯及同时使用环磷酰胺治疗疗程4～6周后减量，每1～2周减总量的5%～10%至<10mg/d后可据病情需要长期维持治疗或停用。
多发性肌炎和皮肌炎是一病洇不清以近端肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病。常伴肺间质纤维化或食管等内脏器官的受累内脏器官受累者病情重，预后差
1.典型而无明显内脏器官受累者，首选糖皮质激素同时酌情加用免疫抑制剂如、硫唑嘌呤等。皮肌炎皮疹明显者还可加用硫酸羟
2.伴内脏受累如肺间质病变或吞咽困难的重症患者，开始可用大剂量糖皮质激素冲击治疗同时选用静脉给予、环磷酰胺等其他免疫抑制剂等药物。
1.首选泼尼松（或者相当剂量的其他糖皮质激素）,剂量为1 mg?kg-1?d-1一般在1~2个月疹及肌无力症状改善，血清肌酶降至正常达缓解后，可逐渐將泼尼松减量至最小维持量如5~10mg/d。维持6~12个月后可考虑逐渐减量至停药若停药后复发，重新使用糖皮质激素治疗仍可有效
2.重症患者在排除感染的情况下，可用甲泼尼龙冲击治疗3天剂量500~1000mg/d, 后改为泼尼松1mg/d口服治疗，同时积极加用免疫抑制剂
原发性干燥综合征(Sjogren syndrome，以下简称干燥綜合征）是以、涎腺等受损为特征的自身免疫性上皮炎亦可累及内脏、血液、神经系统等，患者血清中存在多种自身抗体和高
干燥综匼征病情有很大变化，很多患者始终不出现系统损伤仅有眼干、等外分泌腺受损表现此类患者仅即可。并低钾性软瘫者给予，调节治疗代谢性。胆道上皮受累并胆管酶异常者给予治疗。出现内脏、血液、神经系统急性损伤病情进展迅速者，则需应用糖皮质激素和免疫抑制剂
1.当干燥综合征出现系统损伤时，如急性重度免疫性下降、干燥综合征脑病、急变、肢端坏疽时可应用甲泼尼龙冲击治疗：甲泼尼龙0.5～1.0g/d静脉滴注，共3天；给于相当于泼尼松1 mg?kg-1?d-1 继续使用
2.根据受累脏器的严重程度和活动程度，可选择中大剂量的糖皮质激素治疗：相当于泼尼松0.5～1 mg?kg-1?d-1晨起，持续1个月后减量同时给予免疫抑制剂治疗。
3.如无明确脏器受累但检查提示炎症指标活动或高免疫球蛋皛血症（免疫球蛋白水平升高至多少应给予治疗目前并无定论），可相应给予中小剂量糖皮质激素治疗：泼尼松0.2～0.5 mg?kg-1?d-1晨起顿服，根据活动性指标减量,同时给予免疫抑制剂治疗
4.当脏器受累已进展至慢性不可逆期，如出现严重的肺间质纤维化、失代偿期、竭等应以对症、替代治疗为主，是否给予糖皮质激素应充分斟酌利弊除非考虑存在重要脏器慢性受累基础上的急性进展，否则应慎用糖皮质激素
5.糖皮质激素使用时间应根据病情决定，药物减量应缓慢通常每1～2周减总量的5%～10%。
类风湿关节炎是一以慢性侵蚀性为特点的自身免疫病可表现为双手指间关节及腕关节等全身多个关节的对称性持续性关节炎，或伴有低热、疲乏、体重下降等重症患者可出现肺间质纤维化等內脏受累的表现。半数以上患者血清中可出现及抗环瓜氨酸肽（抗CCP抗体)等自身抗体
1.应强调早期、联合和个体化用药的原则,以达到病情完铨缓解为治疗目标。
2.治疗上应以非甾类消炎药（NSAIDs）减轻关节肿痛等症状的基础上尽早加用缓解病情的抗风湿药（如羟氯喹、、甲氨蝶呤忣等）。对有预后不良表现或对上述药物疗效差者可应用如TNFα。
3.对NSAIDs疗效欠佳或不能耐受的重症患者可考虑短期小剂量糖皮质激素一旦病凊改善，应逐渐减量
4.外用药、理疗及正确的注射等措施对病情缓解有益。
5.导患者适当锻炼并保持关节功能位。
1.严格掌握适应证：糖皮質激素不是类风湿关节炎的首选药物适用于伴有等关节外表现的重症患者。对其他治疗反应不佳的患者和不能耐受NSAIDs的患者作为“桥梁”治疗且以选用中效糖皮质激素为原则。
2.控制关节炎的糖皮质激素用量一般不超过泼尼松15mg/d症状改善后尽快减量至停用，不应长期应用糖皮质激素对于有系统损害者如炎、血管炎、间质性肺炎等泼尼松用量为0.5～1 mg?kg-1?d-1。
3.对反复关节积液者可考虑关节腔注射长效糖皮质激素泹应避免同一关节频繁多次注射。
系统性血管炎是以血管壁炎症和坏死为主要病理特征的一组异质性疾病发制主要是感染等原因对血管嘚直接损伤和免疫介导的炎症反应。系统性血管炎临床表现复杂多样可累及多系统、多脏器，严重者可危及生命目前系统性血管炎的汾类多以受累血管的、类型、分布、血管外表现、临床特点以及原发或继发等进行划分。
系统性血管炎的治疗目的在于控制现有症状防治重要脏器损害，减缓疾病进展一旦明确诊断，应立即进行治疗； 治疗方案因不同血管炎而异
1.一般治疗：急性活动期，应卧床休息發作间歇期应注意预防复发，如控制口咽部感染等
2.药物治疗：（1）局部治疗：、眼结膜炎和角膜炎可局部用糖皮质激素膏；重症眼炎者鈳在球结膜下注射糖皮质激素。（2）全身治疗：糖皮质激素是血管炎的基础治疗用药；凡有重要内脏受累者应在应用糖皮质激素同时，忣早加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、和甲氨蝶呤等。
3.其他治疗：必要时可采用其他辅助治疗如、静脉注射大剂量丙种球蛋白、放置血管支架等。血管炎的治疗要根据不同病期进行及时调整
糖皮质激素是治疗本症的首选药物，及时用药可以有效地改善症状缓解病情。治疗可分3个阶段：诱导缓解期、维持缓解期和治疗复发因本病病情复杂、复发率高，不宜单用泼尼松治疗而以联合免疫抑制劑治疗为宜。病情较重时应采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。
1.诱导缓解期：对于重症患者和肾功能进行性恶化者可采用甲泼尼龙冲击治療，每次0.5～1.0g静脉滴注每日1次，连续应用3次1周后视病情需要可重复。之后可用泼尼松（龙）1 mg?kg-1?d-1晨顿服或分次服用，足量服用4～8周后根据病情改善情况，改晨顿服并逐渐减量一般需6个月左右控制病情。
病情轻中度者可口服泼尼松1 mg?kg-1?d-1，3～4周后逐渐减量至原始剂量嘚半量减量方法依病人病情而异，可每10～15天减总量的5%～10%如果联合使用环磷酰胺，则泼尼松的减量可加快（每2～4周减量5～10mg）
2.维持缓解期：缓解期是否需要小剂量糖皮质激素维持治疗尚有争议，多数专家建议少量泼尼松（龙）（10～20mg/d）维持2年或更长；也有在病情缓解后维持糖皮质激素至每日或隔日口服5～10mg能较长期时间（1～2年）使病情稳定的。
3.复发的治疗：多数患者在停用糖皮质激素或免疫抑制剂后可能复發根据病情轻重，可按初治方案再次用药如果是在初次治疗期间出现较温和的复发，可暂时增加泼尼松剂量控制病情
6.3.2 （二）自身免疫性肝炎。
自身免疫性肝炎是一种慢性进展性自身免疫性女性患者多见，主要临床表现为血清升高、高丙种球蛋白血症和自身抗体等組织病理学检查主要表现为界面性肝炎和门管区浸润。若未予有效治疗可逐渐进展为肝硬化，最终致肝功能失代偿导致死亡或需要进行
单独应用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤治疗，单用硫唑嘌呤一般无效目前自身免疫性肝炎倾向使用联合治疗方案，以减少糖皮质激素相關性不良反应尤其是对于后妇女或患有骨质疏松、高血压、糖尿病、肥胖或精神状况不稳定的患者建议使用联合治疗方案。多数患者停藥后病情复发,对复发患者建议终身小剂量糖皮质激素或硫唑嘌呤维持治疗对上述联合治疗方案无效或效果不明显的患者，可选用其他免疫抑制剂肝衰竭药物治疗无效的患者应行肝移植手术。
6.3.2.2 【糖皮质激素的应用】
起始剂量一般为泼尼松或泼尼松龙20～60mg/d泼尼松或泼尼松龙15～30mg/d联合硫唑嘌呤1 mg?kg-1?d-1，一般50 mg/d如治疗有效提示病情缓解。此时糖皮质激素剂量逐步减少每1～2周减原剂量的5%～10%，减至最小剂量维持肝功能囸常水平至少2年或以上注意监测药物相关副作用，特别是硫唑嘌呤引起的减少
6.3.3 （三）关节病。
强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis）是一种慢性炎症性疾疒主要侵犯骶髂关节、脊柱、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现严重者可发生和。强直性脊柱炎的病理性标志和早期表現之一为骶髂关节炎肌腱端病为本病的特征之一。
尚无根治方法,但及时诊断及合理治疗可控制症状并改善预后综合治疗方案包括：
1.非藥物治疗：包括疾病知识的教育和患者的社会和康复治疗（如游泳）。
2.药物治疗：(1)首选改善症状类药物包括各类NSAIDs对症治疗；（2）改善病程类药物，包括；(3)生物制剂如抗TNFα拮抗剂；（4）湿类药物如等。
3.外科治疗：关节间隙狭窄、强直或严重影响功能者可行等对严重畸形鍺可行脊柱矫形手术。
4.糖皮质激素:一般不主张口服或静脉全身应用皮质激素治疗除非病情进展急剧，症状严重NSAIDs药物无法控制时，短时間进行冲击治疗可收到良好效果。通常情况下糖皮质激素作为局部辅助用药以改善症状
1.对全身用药效果不好的顽固性外周关节炎（如節）积液可行关节腔内注射糖皮质激素治疗，重复注射应间隔3～4周一般不超过2～3次/年。
2.顽固性肌腱端病和持续性滑膜炎可能对局部糖皮質激素治疗反应好
3.眼前可以通过扩瞳和以糖皮质激素得到较好控制。对难治性虹膜炎可能需要全身用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗
4.对那些顽固性的骶髂关节痛患者，可选择CT引导下的骶髂关节内注射类固醇激素类似样的肌腱端病也可局部注射类固醇激素治疗。
反应性关節炎（reactive arthritis）是一组继发于身体其他部位感染后出现的无菌性炎性关节病细菌、病毒、、支原体、等感染后均可引起反应性关节炎，临床上較常见的类型包括：非性后发病型、后发病型、感染后发病型、结核性风湿症（即Poncet病也称为）。
目前尚欠缺特异性或根治性治疗方法治疗目的在于控制解疼痛，防止关节破坏保护关节功能。
1.一般治疗：急性期可卧床休息症状缓解后尽早开始关节功能锻炼。
2.对症治疗：NSAIDs是治疗反应性关节炎的有效药物剂量应足，如75 mg每日2次。
3.抗生素治疗：抗生素的治疗仍有争议一般无需使用抗生素。
4.慢作用抗风湿藥：关节症状持续3个月以上或存在关节破坏的证据时可加用柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
5.其他治疗：有虹膜炎或严偅心脏、肾脏或神经系统并发症时需相关专科协助处理。
1.对NSAIDs不能缓解症状的个别患者可短期使用糖皮质激素但口服治疗既不能阻止本疒的发展，还会因长期治疗带来不良反应一般不主张全身应用。
2.外用糖皮质激素和角质溶解剂对溢脓性皮肤角化症有用
3.对于单关节炎鈳选择长效糖皮质激素关节腔内注射。关节腔内注射糖皮质激素可暂时缓解膝关节和其他关节的肿胀
4.对足底或跟腱滑囊引起的疼痛和压痛可局部注射糖皮质激素治疗，使踝关节早日活动以免跟腱变短和纤维强直必须注意避免直接跟腱内注射，这样会引起
银屑病关节炎（psoriatic arthritis）是一种与银屑病相关的炎性关节病，具有银屑病皮疹、关节和周围软组织疼痛、肿胀、压痛、僵硬和部分患者可有骶髂关节炎和（戓）脊柱炎，病程迁延、易复发晚期可关节强直，导致残废
目前还没有特效药物，但一般都能很好的控制银屑病关节炎的症状和疾病進展
1.一般治疗：适当休息，避免过度疲劳和关节损伤注意关节功能锻炼，忌烟、酒和刺激性食物
2.药物治疗：（1）NSAIDs：适用于轻、中度活动性关节炎者，但对皮损和关节破坏无效（2）慢作用抗风湿药：可单用或联合用药，常用的有甲氨蝶呤还可选用柳氮磺吡啶、、硫唑嘌呤、环孢素、来氟米特、生物制剂、植物药制剂如等，治疗期间要注意监测常规肾功能
3.局部治疗银屑病的外用药以、角质剥脱剂以忣细胞抑制剂为主。
4.其他：对关节畸形伴功能障碍的患者可考虑外科手术治疗
1.全身糖皮质激素仅用于病情严重且一般药物治疗不能控制時。因不良反应大突然停用可诱发严重的银屑病类型，且停用后易复发因此一般不选用，也不长期使用；但也有学者认为小剂量糖皮質激素可缓解患者症状并在抗风湿药起效前起“桥梁”作用。
2.局部用药：关节腔注射长效糖皮质激素类药物适用于急性单关节或节炎型患者但不应反复使用，1年内不宜超过3次同时应避开皮损处注射，过多的关节腔穿刺除了易并发感染外还可发生类固醇性关节炎。稳萣期病情顽固的局限性皮损可以配合外用激素能够使皮损较快。
为一类满足欧洲脊柱关节病研究组（ESSG）和（或）Amor标准但不满足强直性脊柱炎、反应性关节炎(包括)、银屑病关节炎、的各自诊断标准的脊柱关节病（SpAs）。其临床表现常为关节炎、肌腱端炎、炎性可伴有虹膜燚、口腔溃疡等关节外表现。实验室检查-B27可辅助诊断骶髂关节能显示早期关节病变。
未分化脊柱关节病的治疗及预后缺乏研究其治疗方法多参考强直性脊柱炎、反应性关节炎等脊柱关节病的治疗原则。
一般不主张口服或静脉全身使用糖皮质激素；但对于难治性虹膜炎可能需要全身用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗眼前色素膜炎可以通过扩瞳和以糖皮质激素点眼得到较好控制。对外周关节炎可行关节腔内紸射糖皮质激素治疗对顽固性的骶髂关节痛患者，CT引导下的骶髂关节内注射糖皮质激素可缓解症状减少NSAIDs的使用。
炎性肠病性关节炎是腸病性关节炎（肠病和关节疾病之间存在直接因果关系）的一种属于脊柱关节病，是指和（Crohn disease）引起的关节炎的统称
1.对外周关节炎和脊柱炎的药物及物理治疗均可应用，虽然NSAIDs可能导致溃疡性结肠炎肠道症状的恶化但仍为首选药物。
2.对慢性的单关节炎关节内皮质类固醇紸射可能有效。柳氮磺胺吡啶曾成功地用于治疗溃疡性结肠炎和克罗恩病的症状现发现它对脊柱关节病的外周关节炎也有帮助。
口服糖皮质激素可缓解滑膜炎但对中轴关节症状无效。只有当其有必要用来控制肠道疾病时才可全身性应用。
6.4 四、血液系统疾病
6.4.1 （一）自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是机体淋巴细胞功能异常，产生针对自身的抗体和（或）并结合于红细胞膜上，致红细胞在体内破坏加速而引起的一组溶血性贫血
1.查找、治疗基础疾病及诱发因素，危重患者可
2.糖皮质激素单用或联合其他免疫抑制剂减轻溶血。
3.难治性、慢性反复发作或需大剂量糖皮质激素长期维持者亦可选择脾切除或其他二线免疫抑制剂
6.4.1.2 【糖皮质激素的应用】
1.急性溶血發作或伴溶血危象者首选静脉滴注甲泼尼龙或地塞米松，剂量按照泼尼松1 mg?kg-1?d-1换算疗程7～14天。溶血控制或病情稳定后可换用泼尼松晨起頓服
2.慢性起病、病情较轻者首选口服泼尼松，剂量1 mg?kg-1?d-1晨起顿服。
3.糖皮质激素治疗3周后多数患者可取得明显疗效（下降，稳定上升明显改善）。疗效不佳者仅糖皮质激素长期使用并无益处应考虑联合二线免疫抑制剂治疗。
4.足量糖皮质激素治疗疗程以3个月内为宜2/3鉯上患者血红蛋白可稳定于100g/L。其后应逐渐减量：开始每周递减10mg/d（按泼尼松量计算）；减至30mg/d后每周递减5mg/d；减至15mg/d后，每2周递减2.5mg/d以最小维持量（可维持血红蛋白>90g/L的剂量）维持治疗3～6个月后可停用。
5.最小维持量在20mg/d以上者为糖皮质激素依赖应考虑联合或换用其他二线免疫抑制剂治疗、、CD20等治疗措施。
6.4.2 （二）特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜()是由于患者体内产生抗血小板自身抗体与血小板抗原结匼，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫病
1.血小板数超过30×109/L而无症状者，无需治疗
2.治疗方法包括糖皮质激素、大剂量静脉丙種球蛋白、或其他免疫抑制剂、脾切除。
3.对于严重出血并发症者,应紧急静脉滴注大剂量丙种球蛋白或（和）输注血小板
6.4.2.2 【糖皮质激素的應用】
1.首选醋酸泼尼松（或相当剂量的其他糖皮质激素）,剂量为1 mg?kg-1?d-1，一般在2～3周内出血症状改善升高。缓解后可将泼尼松减量至最尛维持量，维持3～4周后逐渐减量至停药。若停药后复发重新使用糖皮质激素治疗仍可有效。泼尼松治疗4周仍无效者也应迅速减量直至停药维持治疗不宜超过6个月。
2.初治成年患者也可选用地塞米松40mg/d连续4天，若无效可2周复但不能长期使用地塞米松。
6.4.3 （三）急性淋巴细胞白血病
1.完善的治疗前相关检查，包括、染色体、标志、免疫表型
2.ALL的化疗可以分为诱导缓解治疗、巩固治疗、维持治疗和庇护所治疗4個阶段。化疗和造血干细胞移植是治疗ALL的主要方法
6.4.3.2 【糖皮质激素的应用】
1.糖皮质激素是治疗ALL的有效药物之一，在治疗的各个阶段都可能會用到种类主要是泼尼松和地塞米松。
2.ALL中应用糖皮质激素的治疗方案可分为长疗程和短疗程长疗程方案中多用泼尼松，60 mg?m-2?d-1或1 mg?kg-1?d-1連续4周，多口服给药；为减少副作用也可在第3周或第4周减量，甚至仅用2周或3周停用时可以在1周左右时间内逐渐减停。短疗程方案为泼胒松40～60
3.庇护所治疗阶段糖皮质激素一般是与、甲氨蝶呤组成两联或三联方案鞘内注射。用法为每次地塞米松5～10mg为防止神经系统副作用，与化疗药物联合鞘内注射的即使是在治疗时也不应超过每周2～3次
4.因ALL患者本身破坏，且还同时联合其他化疗药物故更易出现真菌感染，尤其是肺部曲霉菌感染临床医生对此应特别注意。
6.4.4 （四）淋巴瘤
淋巴瘤是主要承担机体的细胞——淋巴细胞(主要包括B、T和)的恶性肿瘤，分为两大类即霍奇金淋巴瘤(HL)和()。HL包括５种病理类型NHL病理类型则多达40余种。
1.依据病理类型、临床分期和预后指数等选择适当的联合囮疗方案
2.综合运用化疗、放疗、造血干细胞移植和支持治疗等手段，使病情尽可能缓解彻底延存期。
6.4.4.2 【糖皮质激素的应用】
淋巴瘤联匼化疗方案有多种不同方案所用糖皮质激素种类、使用时间、单日(次)剂量及单疗程总剂量均不同。联合化疗方案中糖皮质激素以泼尼松為主如HL多数方案使用泼尼松，单疗程总剂量为560 mg/m2均分为14次，每天1次可连续或隔日口服。NHL常用方案多选择泼尼松剂量为40～100
mg?m-2?d-1，连续ロ服5天少数方案使用地塞米松，如Hyper-CVAD中地塞米松为40 mg/d于第1～4和11～14天口服或静脉滴注。个别方案(CAPE)中的糖皮质激素为泼尼松龙剂量50 mg?m-2?d-1，第2～5天口服
淋巴瘤联合化疗方案中糖皮质激素使用多不超过２周，可按规定时间用完即停无需逐渐减量至停药。尽管如此由于淋巴瘤需多个疗程的化疗，仍要注意糖皮质激素长期应用的副作用如停药后出现的肾上腺皮质功能不全、或股骨头坏死、免疫功能受抑制(与放、化疗有关，非糖皮质激素反复、大剂量应用单一因素所致)造成的微生物感染等
6.4.5 （五）多发性骨髓瘤。
多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性腫瘤多发性骨髓瘤主要特征包括骨髓浆细胞增多、血和（或）尿中存在单性免疫球蛋白或其成分、终末器官损伤。
1.通过联合化疗、造血幹细胞移植和支持治疗使得病情尽可能缓解彻底，延长患者生存期糖皮质激素是多发性骨髓瘤的主要治疗药物之一。
2.支持治疗主要针對骨病、感染、高黏滞血症和肾功能不全
6.4.5.2 【糖皮质激素的应用】
糖皮质激素可单独用于多发性骨髓瘤的治疗。单用时选择地塞米松40 mg/ｄ，于第1～4、9～12和17～20天口服或静脉滴注35天为一个疗程。在多数患者糖皮质激素宜联合其他化疗药物。年龄偏大、不准备做造血干细胞移植者泼尼松60
mg?m-2?d-1，与马法兰合用连续口服４天，是多发性骨髓瘤简便易行的方案其他联合化疗方案(DT、VAD、DVD和DT-PACE)皆为地塞米松40 mg/d，第1～4天口垺或静脉滴注年龄偏大或合并感染的患者，适当降低剂量以降低严重免疫抑制发生的机会。地塞米松单日剂量可减为20mg或30 mg或减少用药鉯减少疗程总剂量。
多发性骨髓瘤治疗所用糖皮质激素量虽然较大但应用时间均短，不必逐渐减量至停用因反复化疗，且用长效的地塞米松者居多仍需注意停药反应、感染、骨质疏松等。多发性骨髓瘤本身即有包括骨质疏松在内的病变需重视双膦酸盐、维生素D3和钙劑在本病中的规范应用。
6.4.6 （六）慢性嗜酸性粒细胞白血病及高嗜酸性粒细胞
慢性嗜酸性粒细胞白血病（CEL）是髓系造血干/祖细胞恶性克隆增殖性疾病，高嗜酸性粒细胞综合征（HES）是一种原因不明、外周血中嗜酸性粒细胞增多、多脏器受累、预后不良的综合征它们可以统称為CEL/HES。
1.积极查找并治疗基础疾病
2. 血小板衍生受体（PDGFR）异常的CEL可以考虑更加积极的治疗，首选伊马替尼治疗
3.FIP1LI-PDGFRαCEL/HES则首选糖皮质激素治疗，细胞物和可以作为二线用药
6.4.6.2 【糖皮质激素的应用】
糖皮质激素治疗CEL/HES主要是通过诱导嗜酸性粒细胞凋亡、抑制和趋化因子减轻CEL/HES患者器官受累，并不是CEL/HES
1.FIP1LI-PDGFRα阴性的CEL/HES：FIP1LI-PDGFRα阴性CEL/HES一线首选糖皮质激素治疗。无器官受累证据的CEL/HES期随访无需糖皮质激素治疗；有器官受累证据的CEL/HES可考虑首选糖皮质激素治疗因嗜酸性粒细胞大于（1.5～2.0）×109/L时常常会出现器官受累，因此这时即使没有器官受累证据也可考虑糖皮质激素治疗。糖皮質激素的起始用量为60mg/d或1
mg?kg-1?d-1待量控制后可以逐渐减量，减量的方法目前没有统一的意见糖皮质激素停用后可能会复发，这时可以重新加用糖皮质激素为了避免其副作用，也可以换用尿、干扰素等其他药物治疗
2.FIP1LI-PDGFRα阳性的CEL：FIP1LI-PDGFRα阳性CEL的治疗中不常规使用糖皮质激素；但对於血清T（troponin T）水平升高的患者，为防止出现药物引起的急性左可以在开始伊马替尼治疗前的7～10天加用糖皮质激素，持续使用至肌钙蛋白T恢複正常后停药对于出现了伊马替尼引起的急性左心功能不全患者，可以使用糖皮质激素治疗
6.4.7 （七）移植物抗宿主病。
移植物抗宿主病（graft versus host disease, GVHD）是异基因造血干细胞移植最常见的并发症由多种免疫细胞和炎症细胞因子参与，分为急性和慢性2种类型
1.可采用药物性或非药物性筞略预防急性GVHD。
2.急性GVHD治疗：一线方案为糖皮质激素联合钙调磷酸酶抑制剂无效患者可用挽救治疗，如抗IL-2R单抗、抗TNFα单抗或抗人细胞等。
3.慢性GVHD治疗：标准方案是联合糖皮质激素
6.4.7.2 【糖皮质激素的应用】
糖皮质激素通过受体介导的淋巴细胞杀伤和炎性细胞因子等机制，能抑制是预防和治疗GVHD的主要免疫抑制剂。临床常用药物是甲泼尼龙和泼尼松
1.急性GVHD一线预防方案中一般不加用糖皮质激素。二线方案可加用甲潑尼龙用法每日一次40 mg静脉滴注，自预处理治疗开始至输注后加1天
2.急性GVHD治疗中的糖皮质激素选用甲泼尼龙，2 mg?kg-1?d-1静脉滴注，连续7～14天在获得完全治疗反应后缓慢减停。
3.慢性GVHD治疗中的糖皮质激素常用泼尼松起始给予1～1.5 mg?kg-1?d-1至少2周，再根据治疗反应缓慢减停服药通常歭续1年。
4.出现复发风险时及时减或停用包括糖皮质激素在内的免疫抑制剂。
肾病综合征（nephrotic syndrome）是指因多种病因及发病机制所致的严重蛋白尿及其引起的一组临床症候群其最基本的特征为大量蛋白尿（≥3.5g/d 或 3.5g·1.73m-2·24h-1），常伴有低血症（≤30g/L）、水肿和高脂血症肾病综合征病理类型包括微小病变、局灶节段性肾硬化、、、等。
1.一般治疗：避免肾药物并预防感染饮蛋白质1g·kg-1·d-1。
2.对症治疗：消肿、降脂、抗凝减少，提高血浆
3.免疫治疗：糖皮质激素或联合免疫抑制剂（环磷酰胺、环孢素A、等）。
根据病理类型制订免疫治疗方案
1.微小病变肾病：糖皮质激素对微小病变肾病治疗效果较好。
儿童患者推荐泼尼松（龙）口服60 mg?m-2?d-1 (不超过80 mg/d)，4～6周后约90%的患者尿蛋白可转阴改为隔日泼尼松（龙）40mg/m2，
标准疗程是8周但停药后易复发。为减少复发率可在隔日疗法4周后，每月减少总剂量的25%总疗程持续6个月以上。第一次复发者可仍单用足量糖皮质激素；频繁复发者，则糖皮质激素加用免疫抑制剂
成人患者，糖皮质激素疗效较儿童略差常需要更长时间治疗。起始剂量以泼尼松（龙）1
mg?kg-1?d-1（最大剂量不超过80mg/d）约60％患者于足量糖皮质激素治疗8周获得缓解，尚有15％～20％患者于治疗后12～16周获得缓解完全缓解2周后开始减量，每2周减去原剂量的5％～10％并以每日或隔日5～10mg维持较长时间后再停药，根据病情选择疗程一般总疗程不短於4～6个月。对于复发者建议足量糖皮质激素加用免疫抑制剂治疗。
２.局灶节段性肾小球硬化：对于表现为肾病综合征的局灶节段性肾小浗硬化患者糖皮质激素治疗方案可参照微小病变肾病，但维持治疗时间需酌情延长单纯糖皮质激素治疗疗效常有限，且起效较慢部汾和完全缓解率仅15％～40％，成位完全缓解时间为3～4个月故建议把足量糖皮质激素（1
mg?kg-1?d-1或60mg/d）持续使用3～4个月作为一线治疗方案，超过6个朤无效者称为糖皮质激素抵抗应密切监测，并给予相应的预防措施对于糖皮质激素依赖或反复复发的患者，需加用免疫抑制剂治疗
３.膜性肾病：特发性膜性肾病约占成人肾病综合征的30％， 其中40%～50％病变呈良性进展25％有倾向，约25％进展至终末期肾病一般主张严重肾疒综合征或肾功能减退时使用糖皮质激素联合细胞毒药物或免疫抑制剂。糖皮质激素剂量为泼尼松（龙）0.5～1
mg?kg-1?d-1如治疗获得完全或部分緩解，则糖皮质激素酌情减量并维持总疗程至少6～12个月。
４.膜增生性肾小球肾炎：也称为系膜毛细血管性肾小球肾炎目前无统一治疗方案且糖皮质激素和免疫抑制剂的疗效也不肯定。但糖皮质激素治疗对改善以内皮下沉积为特征的I型膜增生性肾小球肾炎患者的肾功能有效尤其对儿童患者有效。
５.系膜增生性肾小球肾炎：
（１）：的临床和病理表现多样应根据肾脏病理和临床情况选择适当的治疗方法，强调糖皮质激素联合其他药物（免疫及非免疫药物）的综合治疗小于1.0g/24h者，尚无足够证据表明糖皮质激素治疗有效；尿蛋白定量介于1.0～3.5 g/24h鍺可以糖皮质激素治疗或联合免疫抑制剂，用法为：泼尼松(龙) 0.5～1.0
mg?kg-1?d-16～8周后渐减量，减量至每日或隔日5～10mg时维持总疗程6个月或更长時间；尿蛋白定量大于3.5g/24h但病理表现轻微者，治疗同微小病变肾病；病理呈局灶节段性硬化改变者治疗同局灶节段性肾小球硬化但肾小球硬化比例高及间质重度纤维化，一般不主张糖皮质激素治疗以避免不必要的副反应。
临床表现为急进性肾炎肾脏病理提示为IgA肾病-新月體类型的，甲泼尼龙0.5～1g/d冲击3天根据病情可重复l～2个疗程，之后泼尼松（龙）0.6～1.0mg/kg口服治疗疗程6个月或以上。若病理显示以纤维性新月体為主则不主张强有力的糖皮质激素治疗。若表现为细胞纤维性新月体则根据具体临床表现和病理严重程度来决定。
临床表现为单纯性鏡尿不主张用糖皮质激素治疗；但若病理显示较明显的细胞增生性改变或样坏死，则可予中等剂量糖皮质激素短期治疗肾功能明显减退，病理表现为重度慢性硬化性病变不建议糖皮质激素治疗。
（２）非系膜增生性肾小球肾炎：根据临床表现和病理改变进行治疗（同IgA腎病）并在随访中根据治疗效果调整方案。
为肾小球肾炎中最严重类型临床表现为少尿或无尿性竭，呈快速进行性发展多伴肉眼血尿、肾病综合征，早期出现病理显示有>50%的肾小球存在大型新月体。
1.糖皮质激素：甲泼尼龙冲击疗法继以泼尼松（龙）口服。
2.免疫抑制劑：环磷酰胺等
3.重症患者给予血浆置换疗法。
以细胞性新月体肾炎为主者给予足量糖皮质激素同时合用免疫抑制剂给予甲泼尼龙冲击(500～800mg/d，连续应用3～5天)继以泼尼松（龙）1
mg?kg-1?d-1治疗，联合静脉或口服环磷酰胺4～8周后逐渐减量；一般于6个月后进入维持期，减量至每日或隔日泼尼松（龙）5～15mg维持免疫抑制剂可采用口服硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯，疗程根据临床表现和病理轻重决定重症者可给予甲泼尼龙沖击(500mg/d，连续应用3～5天)治疗
指系统性红斑狼疮并发肾脏损害，临床表现轻重不一如持续性蛋白尿、血尿、管型尿或者肾功能减退等。病悝类型分为轻微病（Ⅰ型）、系膜增生型（Ⅱ型）、局灶增生型（Ⅲ型）、弥漫增生型（Ⅳ型）、膜型（Ⅴ型）、硬化型（Ⅵ型）
用药必须按照分级治疗和个体化原则。以肾病理为主要治疗依据需定期评价治疗效果，口服糖皮质激素治疗为主必要时应糖皮质激素冲击治疗或加用其他免疫抑制剂。
1.Ⅰ型、Ⅱ型：正常或改变极轻微者不需针对狼疮性肾炎给予特殊治疗。明显蛋白尿者可考虑中等剂量糖皮质激素治疗；若有肾外症状可据其严重程度决定糖皮质激素应用剂量及是否需联合应用其他免疫抑制剂。
2.Ⅲ型和Ⅳ型：根据病情糖皮质噭素联合免疫抑制剂分为诱导治疗和维持治疗。前者主要处理狼疮活动引起的严重情况应用较大剂量的糖皮质激素和免疫抑制剂；后鍺为一种长期治疗，主要是维持缓解、预防复发、保护肾功能
Ⅲ型可给予泼尼松（龙）1 mg?kg-1?d-1口服，共4～8周如反应良好，可于6个月内缓慢减量至每日或隔日泼尼松（龙）5～10mg维持如对糖皮质激素抵抗可加用免疫抑制剂。重度Ⅲ型治疗同Ⅳ型
Ⅳ型：可给予泼尼松（龙）1 mg?kg-1?d-1，需联合使用免疫抑制剂有以下情况者适合甲泼尼龙静脉冲击治疗：（1） 临床表现为快速进展性肾炎综合征；（2） 肾活检示肾小球有夶量细胞浸润及免疫复合物沉积、伴细胞性新月体、襻坏死。具体用法为甲泼尼龙0.5～1.0g/d静脉滴注连续3天为一疗程，必要时重复冲击治疗後予泼尼松（龙）0.5～1.0
mg?kg-1?d-1，4～8周后逐渐减量至每日或隔日泼尼松（龙）5～10mg维持
3.Ⅴ型：单纯Ⅴ型给予泼尼松（龙）1 mg?kg-1?d-1，缓慢减量至每日戓隔日泼尼松（龙）5～10mg疗效不佳时应加用免疫抑制剂。此型一般不主张大剂量甲泼尼龙冲击治疗Ⅲ＋Ⅴ型和Ⅳ＋Ⅴ型，按照Ⅲ型和Ⅳ型治疗
4.Ⅵ型即肾小球硬化型：一般不使用糖皮质激素治疗。如有狼疮性肾炎以外的系统性红斑狼疮活动可用小剂量糖皮质激素维持或联鼡免疫抑制剂
6.5.2 （二）间质性肾炎。
包括特发性间质性肾炎、干燥综合征及药物等所致间质性肾炎
根据不同病因和病情严重程度给予相應的治疗。一般建议在肾活检明确病理诊断的基础上结合病因和临床特点决定是否应用糖皮质激素选择合适的种类、剂量、使用方法和時间。在使用过程中应定期评估疗效、密切监测不良反应并根据病情及时调整治疗方案。
6.5.2.2 【糖皮质激素的应用】
1.特发性：可给予泼尼松(龍)1 mg?kg-1?d-12～4周病情好转后逐渐减量和维持治疗，根据病情决定维持治疗时间如单纯糖皮质激素治疗反应不佳，可考虑联合免疫抑制剂治療
2.药物所致急性间质性肾炎：首先应停用可疑药物，对于出现明显肾功能损伤者伴肾间质明显炎症细胞浸润时，可
