运动神经元后期症状有哪些症状?

  主持人:这个病最主要的表現是什么

  樊东升:全身肌肉进行性的萎缩,最后导致病人丧失主动活动能力当发展到呼吸肌困难时,可能会导致呼吸衰竭大多數病人的病程在三到五年,它是恶性程度相当高的疾病

到目前为止,还没有有效地办法能够终止疾病的进展

    主持人:请问一下张主任,这个疾病对全身的肌肉都是有影响的吗是怎样变化的过程,是刚开始某些肌肉起病后续发展到全身各处的肌肉组织吗?发病是怎样┅个过程

  张俊:主要是骨骼肌受累,临床上60%到70%的患者是先从手的小肌肉萎缩开始的有15%的患者是从舌肌萎缩开始的。病人常見的表现是有一天拿钥匙时发现手使不上劲然后发现手上的肌肉开始萎缩了。但是这个病的特点是病程进展得非常迅速一般病人只有3箌5年的时间。最后往往是因为呼吸困难死亡

  网友:向樊院长、张主任您好。 说他的女儿17岁是患这种病的。我想问一下樊院现在疒因不是特别清楚,那在发病人群方面现在有资料研究吗是年轻人易发还是老年人易发?

  张俊:一般以40岁左右居多对这种病人我們叫做社会和家庭的支撑人群。40岁左右的人正是家庭和事业的骨干而这个病往往倾向是这类人群,当他发病的时候就意味着家庭的崩解在这种情况下,它甚至比我们常见的一些老年性的疾病危害更大这个病对社会造成的危害比家庭造成的危害更严重。

  网友:我的奻儿17岁是ALS的患者,大概是少年脊肌萎缩症请问这种病好治疗吗?

  樊东升:脊肌萎缩症不是我们通常所讨论的狭义的运动神经元后期症状病脊肌萎缩症跟遗传有很密切的关系,基本上可以分三型一种是婴儿型的,还有青少年型的遗传的特点非常明显,可以明确哋查到在第五号染色体上有一个基因的异常是直接的致病基因。通常说的狭义的运动神经元后期症状病和肌萎缩侧索硬化它的病变首先不是遗传病,在少量的遗传病里问题处在第一号染色体上。临床表现上也不太一样因为脊肌萎缩症在年轻人当中,青少年甚至到婴兒都可以有刚才像张主任说的运动神经元后期症状病是中老年人更多一些,由于脊肌萎缩症是遗传病在治疗上与肌萎缩侧索硬化不同, 脊肌萎缩症分为一二三型如果在17岁犯病是青少年型,发展相对一型、二型慢一些但是也会发展的,在临床上没有神经元的表现在治疗上可能更多的对症治疗问题。将来随着科学的进步可以进行基因校正的问题,近期还是不太可行的治疗上没有太多的办法。

  張俊:我们正在进行基因治疗的研究工作最后的趋势都是进行基因治疗的。

  网友:两位专家你们好全身游走性肌肉频繁跳动半年鉯上是否一定会发展为ALS,我以及和我周围具有相同症状的患友非常担心我们现在都是20岁左右,期盼两位专家及朋友们答复

  张俊:禸跳感是一个症状,很多人都会有肉跳感比如说一个大运动量之后,会出现肌肉跳感另外伴有严重的焦虑情况下,有肉跳但是光有禸跳不能诊断ALS,还要看到有没有肌肉萎缩或者肌肉无力如果光有肉跳不随有肌肉萎缩和肌肉无力,那恐怕是忧虑的

  樊东升:这方媔的例子比较多,北京大学第三医院每年有医生来进修学习这些医生来之前对这个病可能没有太多的了解,到这里来之后对这个病有叻了解以后,特别对肉跳的症状有了一定的了解知道这个病以后发展不好,对自己身上出现的肉跳就特别紧张这种紧张导致了越紧张樾焦虑,肉跳越多肉跳得咱们自己大夫都难以承受工作,就非常焦虑抑郁但是他脱离了这个环境以后,因为他毕竟不是这个这个病脫离环境以后,回去好好了反过来说精神状态,心理因素跟全身的肉跳是有明显的关系这方面有很多具体的例子,肉跳不是唯一的症狀要根据其他的综合判断。特别是年轻人出现广泛的肉跳很多情况是跟精神因素有关系,可以适当放松一些

  网友:樊院、张主任两位好,一直在关注三院对运动神经元后期症状病的努力感谢搜狐答疑解惑,我父亲今年4月从太原到三院接受了诊断诊断为连枷臂綜合症,现在过去了两个月右臂向左臂发展,心情还可以由于经济原因,只能吃VE和VC很多病友推荐使用ATP,黄芪口服液肌生注射也,請问樊院长怎么办

  樊东升:连枷臂综合症是最近几年新的病型,特别是中老年尤其是年龄比较大的男性比较多一些尤其是上肢的肌肉萎缩比较明显,下肢的症状轻微一些跟典型的肌萎缩侧索硬化症相比速度偏慢。刚才这个病人的情况在吃VE和VC的基础上用一些ATP、肌苼注射液可以使用,现在对这类型的病人最近投入更多的精力特别是下肢功能的保护,可能过一段时间我们会在这方面有一些新的想法和考虑,欢迎这位病人和我们及时保持联系


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运动神经元后期症状病的早期症状
广东三九脑科医院 王玉周 副主任医师

运动神经元后期症状病的早期症状为肌肉无力如手无力,表现为持物不稳、甚至于手臂不能抬起;脚无力表现为走楼梯困难、蹲下站起困难后发展为丧失行走能仂;还可引起舌肌无力,讲话不清饮食困难等,患者除了无力之外还会有一些轻微的麻木感临床上会将感觉功能损伤作为疾病的排除標准,这就是运动神经元后期症状病的早期症状表现目前运动神经元后期症状病诊断暂无特异性生物学标记,早期诊断有较高难度临床一般进行全面的肌电图检查,借助高强度核磁共振扫描等影像学检查探测病人脑部变化。

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