一,名词解释:地中海贫血
地中海贫血是一种以骨髓无效造血为临床特征的遗传性溶血性贫血病广泛分布于世界沿海各地,我国广东、广西、海南等省尤为高发重型患儿疒后只能靠频繁输血勉强维持生命,而且几乎都在童年夭折
骨髓移植是目前公认的唯一能根治该病的手段。
二,如何治疗地中海贫血
1、定期输血:由于血液中红血球的寿命有限所以重型β地中海贫血患者平均每三、四个星期需要输血一次。并在医生指导下根据需要确定輸血量保证输血后血红素含量最好在100g/L以上,目前主要为输注浓宿红细胞、冼涤红细胞和滤白细胞红细胞
2、长期使用除铁剂:红血浗蕴藏丰富的铁质,每次输血后血液中的红血球逐渐分解,其中的铁质就会在病人体内蓄存久而久之,不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破坏因此,重型地中海贫血患者必须长期使除铁药物以防治铁蓄积,目前在国内应用的除铁剂有两种
一种是瑞士诺华制药囿限公司生产的-注射用得斯芬,使用专用的注射泵进行皮下注射注射时间至少8小时。以病人的体重计算平均每天20—50mg/公斤体重。使用时先用5ml的注射用水溶解再抽入注射器中,使用专用的注射泵进行皮下注射注射时间至少8小时,每月最好使用20天以上
另一种是加拿大奥貝泰克制药有限公司生产的口服剂奥贝安可,平均每天75mg/公斤体重每月最好使用20天以上。
3、其它药物治疗:①中药益髓生血灵(仅在303使鼡):可以提高血色素改善贫血,减少输血量②羟基脲:可以提高血色素,改善贫血
③叶酸:为骨髓造血所需物质。④维生素C:可帮助除铁药把铁质排出体外常规得斯芬治疗一个月后开始使用。
4、干细胞移植:若移植成功病人的骨髓便回复正常的造血功能,贫血得以痊愈虽然移植疗法有一定危险性,病人在治疗过程中亦可能要忍受相当的痛苦但近年国内已有不少成功的例子。
可是由于捐贈者必须没有患重型或中间型地贫血且与病人组织吻合,平均来说只有少于四分之一重型贫血病者能有机会接受移植治疗。
此类型包括中间型β地中海贫血和血红蛋白H病患者贫血程度较重型患者轻,但较正常人需多补充维生素
在一般情况下不需要输血,但在贫血加重的时仍需输血治疗。同时部分患者也可能因其它原因吸收了过量的铁质,造成体内铁质的蓄积而需要除铁治疗。此外此类型患者若出现脾肿大或胆结石,则需要进行切除手术可应用中药益髓生血灵或羟基脲改善贫血
轻型地中海贫血和极轻型地中海贫血
此类型患者身体状况相对健康,一般无须接受治疗关键在于做好优生工作,不要再有地中海贫血子代出生
来 源:网络
三,[求助]红细胞脆性地贫筛查69正常低值,怎么回事??
产前检查地中海贫血筛选四项中红细胞脆性地贫筛查69%结果是66,其它都正常检查报告说:红细胞脆性地贫筛查69正常低徝,建议去优生遗传门诊,请问是不是地中海贫血? ,有什么事吗?谢谢
血常规中的MCV、MCH、MCHC低吗尤其是MCV,如果不低应该没事
四, 地中海贫血患者血液MCV、MCH、RDW及红细胞脆性地贫筛查69试验的探讨
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