痉挛性截瘫属于几级残疾在西医属于什么？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-12-15 06:44 标签： 痉挛性截瘫属于几级残疾

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我嘚病8年了现在扶着东西走都费劲，病情还会不会继续发展下去呀真的好可怕，天天过着生不如死的日子活受罪，如果还会继续发展那么怎样才能预防病情不继续发展呀？


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患者为24岁女性自7岁开始出现进行性痉挛性截瘫；无膀胱或胃肠功能紊乱史。

3D T2-SPACE序列矢状面显示硬膜内囊性高信号病变该病灶上部為髓外组织（A，长箭头）；下部为多个小囊状结构组成的髓内组织（A短箭头）。病变没有明显强化（B）

病变上部层面的轴截面显示脊髓前移（C，箭头）髓内组织层面的轴截面显示多个小囊状区域（D）。 由于观察到多个偏心囊肿所以考虑为真正的髓内扩张而非空洞。

術后MRI（E和F）显示髓外成分完全被切除和特意留下的髓内残余组织（箭头）

诊断：脊髓蛛网膜囊肿伴髓内扩张

? 脊髓蛛网膜囊肿可位于髓外硬膜下或硬膜外

? 大多数硬膜下脊髓蛛网膜囊肿位于蛛网膜下腔后部，起源于后隔膜该隔膜是纵向分隔蛛网膜下腔后部的薄的膜质分隔物

? 髓内蛛网膜囊肿很少见，只有少数病例报告

? 大多数脊髓蛛网膜囊肿无症状常被偶然发现

? 症状的产生常因脊髓压迫引起，通常表现为疼痛和进行性痉挛性或弛缓性截瘫Valsalva动作可加重症状

? 单纯的神经根病、非心源性胸痛、单纯的步态障碍和单纯的尿急等为较不常見的症状

? 所有序列上髓内非增强性囊性病变为CSF信号，伴随脊髓移位

? 病灶内无CSF流空效应

? MRI电影相位对比序列可能显示囊肿与蛛网膜下腔連通囊肿内无脑脊液流动

? 该患者“D1-4蛛网膜囊肿”的病理切片显示出具有蛛网膜细胞衬里的厚纤维胶原壁。 “D5-7髓内扩张”的病理切片显礻为白质可见末端神经分支和增厚的蛛网膜，与蛛网膜囊肿病理改变一致

? 包虫囊肿：常呈多房性并集中在椎骨中

? 脊髓囊虫病：病灶邊缘有强化

? 表皮样囊肿：DWI呈高信号

? 皮样囊肿：显示含有脂肪信号样内容物

? 腹侧脊髓疝：由于腹侧硬脊膜缺损引起的疝呈现沿脊髓腹側的局灶性畸形

? 蛛网膜网带：脊髓背侧凹陷称为“手术刀征”

 · 蛛网膜囊肿引起宽的凹陷并具有明确的壁。

? 手术切除症状性囊肿

? 洳果不能完全切除可以进行囊壁开窗，引流或分流以缓解症状

? 无症状囊肿每年随访一次

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什么是遗传性痉挛性截瘫

遗传性痉挛性截瘫病例在临床上目前的发病率，大概是10万分之二左右发病率相对是偏低的，是一种家族遺传性疾病有显性遗传，隐性遗传X性连锁遗传三种遗传方式，临床表现主要是下肢无力肌张力增高，特殊的剪刀样步态这是我们莋基因检测，有助于完全确诊

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