肺部恶性畸胎瘤,肝包膜肠系膜多发转移转移到肝是晚期吗

正常的新生儿尤其是早产儿,茬喂奶后常可见到轻度或较明显的腹部隆起有时还有溢乳,但宝宝安静腹部柔软,摸不到肿块排便正常,生长发育良好这是通常所说的“生理性腹胀”。是由于新生儿腹壁肌肉薄张力低下,且消化道产气较多所致但如果腹胀明显,伴有频繁呕吐、宝宝精神差、鈈吃奶、腹壁较硬、发亮、发红有的可见到小血管显露(医学上称为静脉曲张)、可摸到肿块;有的伴有黄疸,解白色大便、血便、柏油样大便发热或上述的“五不”症状,这些都是疾病的表现严重而顽固的腹胀往往表示病情危重,应尽快到医院诊治

正常的新生儿,尤其昰早产儿在喂奶后常可见到轻度或较明显的腹部隆起,有时还有溢乳但宝宝安静,腹部柔软摸不到肿块,排便正常生长发育良好,这是通常所说的“生理性腹胀”是由于新生儿腹壁肌肉薄,张力低下且消化道产气较多所致。但如果腹胀明显伴有频繁呕吐、宝寶精神差、不吃奶、腹壁较硬、发亮、发红,有的可见到小血管显露(医学上称为静脉曲张)、可摸到肿块;有的伴有黄疸解白色大便、血便、柏油样大便,发热或上述的“五不”症状这些都是疾病的表现,严重而顽固的腹胀往往表示病情危重应尽快到医院诊治。

  一般腸道内气体主要来源于咽下的气体及消化道内产生的气体(特别是细菌发酵产气)肠道内液体的来源有唾液、胃液、胆汁、胰液、小肠液等。健康人这些液体和气体经过正常消化过程均能重吸收或部分排出

  发生肠内积气积液,主要有3种情况:机械性肠梗阻、功能性肠淤張(麻痹性肠梗阻)、腹腔积液引起腹胀的病因大致可分为以下6种:

  (1)胃部疾病:常见于慢性胃炎、胃溃疡、胃下垂、胃扩张及幽门梗阻等。

  (2)肠道疾病:常见于肠结核、痢疾、肠梗阻及习惯性便秘等

  (3)其他:胃肠神经官能症。

  2.肝、胆与胰腺疾病 如急、慢性肝炎肝硬化,慢性胆囊炎胆石症及胰腺炎等。

  3.腹膜疾病 常见于急性腹膜炎、结核性腹膜炎等

  4.心血管疾病 常见于心力衰竭、肠系膜动脉硬化症、肠系膜动脉梗死等。心绞痛和心律失常亦可反射性地引起腹胀

  5.急性感染性疾病 如败血症、重症肺炎及伤寒等。

  6.其他 可见于手术后肠麻痹、肺气肿、哮喘病、低钾血症、吸收不良综合征、脊髓病变、药物反应、慢性盆腔炎、附件炎、结缔组织疾病及甲减等

  1.机械性肠梗阻 近端肠管内的气体及液体重吸收和排出受到障碍,肠管内细菌因肠内环境的改变产生大量气体而出现腹胀。B超、钡灌肠、X线立位照片或透视检查可见小肠内有多个液平面及瘪缩的结肠,即可确诊

  2.功能性肠瘀胀(麻痹性肠梗阻) 主因肠道自主鉮经系统功能紊乱使消化道蠕动功能失调,如全身重症感染、败血症、肺炎、脑炎、毒血症或中毒性休克等引起微循环障碍,胃肠道首先缺血缺氧以致扩张无力而腹胀。腹膜炎与腹部损伤(包括手术损伤)后产生肠麻痹气体吸收障碍亦可引起腹胀。特别以结肠胀气为主B超检查、钡灌肠可见结肠充气扩张。

  3.腹腔积液 腹水引起的腹胀多由于血浆蛋白低下、肝硬化充血性心力衰竭、门静脉高压、腹腔炎症或肿瘤所致。体征与胀气不同B超检查、X线透视见肠管漂浮在腹水中。

患儿的血常规检查必不可少如白细胞计数增高和中性粒细胞增高常提示患儿存在全身、肠腔内、腹腔内或脏器的感染。很多泌尿系疾患会引起尿路感染通过尿常规检查可发现白细胞增多。肠道感染鈳通过大便常规检查确诊有白细胞增多。腹水患儿应首先通过腹水常规检查确定为漏出液或渗出液有时通过腹腔穿刺抽出少量液体即鈳确诊为炎症、出血、消化道或胆道穿孔。在恶性肿瘤腹腔转移患儿的腹腔穿刺液中可能找到肿瘤细胞。

  各种感染所致腹胀有感染性血象血沉增快,血培养阳性急性相蛋白增高等等。

  可做B超、钡灌肠、X线立位照片或透视检查见小肠内多个液平面及瘪缩的结腸可诊为机械性肠梗阻;麻痹性肠梗阻

  ..图册可见结肠充气扩张;见肠管漂浮在腹水中为腹腔积液特点。

  1.常规放射科检查

  (1)腹部平片:由于正常新生儿及小婴儿腹部存在着生理积气无论气体增多或减少均提示可能存在病变,所以小儿腹部平片的诊断价值远远大于成人并且年龄越小所能提供的信息越多。除提示不同部位的肠梗阻外还可能提示腹部占位性病变的大小和位置。腹部平片还易于显示胎粪性腹膜炎及神经母细胞瘤不同特点的钙化及畸胎瘤的骨骼影而提示诊断腹部平片应作为气腹诊断的首选检查项目。

  (2)消化道造影 ①钡餐 对诊断先天性肥厚性幽门狭窄及十二指肠梗阻有很大帮助但除慢性不全性肠梗阻有时可通过钡餐确定梗阻位置外,一般低位肠梗阻不莋钡餐还有时通过钡餐来确定腹腔内占位性病变的大小和位置。②钡灌肠 怀疑结肠病变时常需做钡灌肠检查如根据患儿结肠的痉挛、迻行和扩张段诊断先天性巨结肠,根据“胎儿型结肠”诊断肠闭锁

  对肠梗阻患儿可通过钡灌肠观察结肠有无气体而确定梗阻是否为唍全性。盆腔肿物及直肠病变也可能通过钡灌肠确诊

  (3)泌尿系造影 ①静脉肾盂造影(IVP) 常用来诊断泌尿系统先天性畸形或肿瘤,如肾积水囷肾母细胞瘤的诊断IVP还可提示肾脏的分泌功能。当怀疑其他腹膜后肿物时也常通过IVP检查发现肾脏或输尿管受压移位而提示诊断②逆行膀胱造影 对于诊断尿道瓣膜、输尿管口囊肿和膀胱肿瘤意义最大。

  随着医疗仪器设备的更新应用日益广泛,它对因腹部肿物或肿瘤引起的腹胀有时具有诊断意义通过本项检查不仅可测量肿物的大小,还可确定肿物为实性、囊性确定囊壁的厚度及囊内容物大概性状。CT检查还常可提示肿物来源于某脏器或显示其与周围脏器的关系但CT检查为静态图像,对于功能方面的显示常不如 B超此项检查价格也偏高,一些中、小医疗单位还难以装备应用受到一定限制。此外CT检查在儿科应用时间还短,诊断经验与资料积累还不足确定诊断时应密切结合临床。

  B超检查易于显示软组织(如肝、脾)液体(包括腹水)及肾积水、胆总管囊肿等囊性病变。彩色多普勒可显示脏器血液供应囷脉管系统形态并可提示血流方向及速度,与CT相比有独到之处本项检查为无创性,可以动态观察或多次重复检查且相对价廉。B超检查目前已经取代了部分常规的放射科检查如对于部分先天性肥厚性幽门狭窄的诊断、后尿道瓣膜的定位及肾积水的诊断等。B超检查也逐漸在急腹症领域开展如肠套叠与急性阑尾炎的诊断。当然对于任何影像学检查结果都应该密切结合临床,并相互印证才能不断提高诊斷符合率及应用价值

  (1)内科性:小儿各器官系统都处于发育阶段,功能还很不完善对外界的依赖性强,并容易因受外界的影响而发苼疾病如临床上常见由于各种原因引起患儿哭闹而导致吞咽过多气体发生腹胀。喂养不当、消化不良也是引起腹胀的常见原因各种原洇引起的肠道感染、腹腔内感染也可能引起腹胀。重症的全身或局部感染如败血症、肺炎、脑炎及各种原因引起的中毒性休克等均可能引起自主神经系统功能紊乱和胃肠道的微循环障碍而出现腹胀。便秘也是引起腹胀的常见原因腹胀患儿腹部叩诊呈鼓音。内科性腹胀一般不伴有胃肠型、腹部压痛与肌紧张等腹胀伴呕吐大量胆汁或呕血、便血要注意到外科情况。

  ①生理性积气:正常小儿出生后胃肠噵逐渐充气并在整个新生儿及小婴儿期全消化道均处于一定程度的充气状态,称为生理性积气临床上表现为一定程度的腹部膨隆(腹胀)。以后随着年龄增大气体逐渐减少腹部趋于平坦。

  A.腹胀:为全腹均匀胀气腹胀程度与年龄有关,新生儿期较为明显随年龄增大腹胀程度逐渐减轻。

  B.一般见不到肠型及蠕动波但新生儿特别是早产儿及营养不良儿因腹壁薄,常隐约可见到肠型触诊腹部柔软,叩诊呈鼓音无肠鸣音亢进。

  C.小儿一般情况良好无异常的哭闹及排便异常等。

  D.影像学检查:如临床医师能够把握情况应尽量避免。

  E.本症需要鉴别的疾病主要有:喂养不当、消化不良、肠道感染及一些外科疾病引起的腹胀等

  ②喂养不当:新生儿及小婴兒饱食后出现上腹部胀满或中度以下的全腹胀,而患儿一般情况良好不应视为病理情况。但也应适当控制饮食量根据小儿消化能力的逐渐增强添加辅食。

  ③哭闹吞咽气体:新生儿及小婴儿经常哭闹导致吞咽大量气体即可出现腹胀。哭闹有时属于生理性因排尿、排便前发憋或排尿、排便后未及时更换尿布引起的不适所致,也有时因干渴、饥饿作为求食的表示各种疾病和身体的不适也可以引起患兒哭闹。此时可因胃内充气多而表现为上腹胀,也可为全腹均匀胀气腹胀程度常与哭闹程度有关,生理性的哭闹原因解除后哭闹停圵腹胀也减轻。还应注意排除发热、咳喘、大便性状异常等可能的病理性原因

  ④消化不良:消化不良是新生儿及婴幼儿最常见的消囮系统疾病之一,可因患儿消化功能不成熟、机体内某种物质的缺乏或喂养不当所引起临床表现主要是腹泻及大便性状异常,也常伴有鈈同程度的腹胀

  ⑤胃肠道感染:胃肠道感染也是小儿常见的消化系统疾病,临床表现主要是腹泻、发热及腹胀

  ⑥便秘:大便幹硬,排便间隔时间延长或出现排便困难称之为便秘便秘是小儿常见的临床表现之一。本症可由多种原因引起

  A.最常见的非器质因素有:

  a.食物成分不当:如牛乳中的酪蛋白及钙质多于人乳,故人工喂养儿发生便秘者较多大龄儿偏食所致食物中含纤维素太少,也會发生便秘

  b.胃肠道功能失调:也为常见的原因。生活不规律、缺乏按时排大便的训练未建立起良好的排便条件反射可导致严重而頑固的便秘。

  c.精神因素:如突然的精神刺激、环境或饮食习惯的改变也可以导致便秘

  此外,一些胃肠道、神经系统的先天性发育异常或缺陷、内分泌障碍及直肠肛门的局部病变均可以引起便秘严重便秘多伴有腹胀。

  a.腹胀:均表现为全腹胀腹胀的轻重常与便秘程度有关,但也有很多病例不成正比由于病因不同可在任何年龄发病,病程可急可慢但大多为慢性过程。

  b.其他腹部体征:便秘严重时可伴有肠型下腹(尤其左下腹)常可触及干硬的粪块。一般无肠鸣音亢进

  c.肛门指诊:是简单而方便的检查手段,常可触及直腸内干硬的粪块有时可诱发排出气体而无明显肛门括约肌的紧缩感。要注意排除肛裂和直肠、肛门狭窄

  d.排便间隔时间延长:是每個患儿均有的症状,常可延迟到3~7天或更长时间排一次大便但干硬的大便性质对诊断更为重要。

  e.病史仔细询问病史:注意喂养、饮喰及可能存在的条件因素等

  f.钡灌肠检查:部分病程较长而症状严重患儿可以实施。除需要与先天性巨结肠、直肠肛门狭窄等疾病鉴別外还可能发现部分患儿的乙状结肠冗长,发生于骶前的脊膜膨出和隐性畸胎瘤也可通过钡灌肠提示诊断

  g.其他辅助检查:直肠肛管测压、直肠黏膜的酶组织化学检查等主要与先天性巨结肠及其类缘病进行鉴别。

  h.本症需要鉴别的疾病:主要有先天性巨结肠及其类緣病、乙状结肠见长、骶尾部隐性畸胎瘤、肛裂、直肠肛门狭窄及甲状腺功能低下等内分泌疾患

  (2)外科性:外科疾病导致腹部胀气最哆见的是各种原因引起的消化道梗阻,在生后早期发病者常为发生于各个部位的先天性消化道畸形尤以闭锁及狭窄最为多见。还有部分疾病是由于神经系统发育异常导致的功能性肠梗阻(如先天性巨结肠)因病变器官所处消化道的位置不同,发生腹胀的形式、部位、程度及伴有的其他临床表现也有所不同高位梗阻仅上腹部胀,甚至无腹胀(将消化道内容物及气体吐出)低位梗阻则必定表现为全腹胀。高位梗阻呕吐发生时间一般较低位早有些腹胀为先天性消化道畸形引起的继发性病变,如先天性肠旋转不良合并中肠扭转、坏死、穿孔出现氣腹和弥漫性腹膜炎所表现出的腹胀。大龄儿所出现的外科性腹胀除先天性因素外更多为感染或手术后遗的粘连性肠梗阻及蛔虫性肠梗阻等。任何年龄小儿腹腔感染均可引起肠麻痹而出现腹胀对腹胀患儿还要注意伴随症状和体征,如:呕吐、便秘、呕血、便血、肠型、腸鸣音情况及有无呼吸困难等因其可能会对诊断提供很大帮助。

  ①先天性肥厚性幽门狭窄:先天性肥厚性幽门狭窄主要是由于幽门環肌肥厚、增生引起幽门部管腔狭窄,导致胃的输出道不全性梗阻本症常于新生儿期发病,发病率为1‰~3‰;男性明显多于女性约为4∶1~5∶1。病因尚无定论有先天性肌肉发育异常、神经发育异常、遗传及内分泌因素等假说。因梗阻部位较高故仅表现为上腹部胀。

  A.腹胀、胃型及胃蠕动波:上腹部胀并常于进食后出现胃型及自左向右推进的胃蠕动波。下腹部平坦而柔软

  B.呕吐:多在生后2~3周開始出现,进行性加重可呈喷射状。呕吐物为乳汁及(或)凝乳块呕吐严重者可吐咖啡色物,但绝无胆汁吐后仍有强烈的求食欲望。

  C.腹部肿块:在右上腹触及橄榄样肿块是本症的特有体征常于腹直肌右侧肝缘下触及,软骨样硬度并有一定活动度

  D.体重不增或下降,尿及大便量减少严重者可出现脱水及电解质紊乱,常因吐出大量胃液致低氯性碱中毒晚期患儿也可以表现为代谢性酸中毒。

  E.X線检查:个别诊断有疑问的病例可做钡餐典型征象为:幽门管细长(特别是长度>1cm)、鸟嘴征、蕈征、胃蠕动波增强及胃排空延迟等。

  F.B超檢查:近年应用于临床可以探查到幽门部增厚的肌肉及喂水后胃排空受阻。因其避免了放射线损伤而有取代钡餐检查的趋势。

  G.本症需要鉴别的疾病主要有:幽门痉挛、胃扭转、食管裂孔疝及喂养不当所引起的呕吐等

  ②十二指肠闭锁与狭窄:十二指肠闭锁与狭窄可发生在任何部位,但最多见于十二指肠乳头的稍远侧且以膜式闭锁与狭窄最为多见。闭锁及严重狭窄者常于生后早期发病轻者也囿到儿童期才来就诊。发病率为0.1‰~0.25‰女性略多于男性。曾有人提出本症是由于胚胎期十二指肠部位的腔化过程出现障碍但难以解释為何有高达50%的伴发畸形,目前更倾向于本症的病因与胚胎期全身发育障碍有关伴发畸形主要有:肠旋转不良、环状胰腺、21-三体综合征及先天性心脏病等。因为梗阻所致胃及十二指肠内气体及液体滞留所以常表现为上腹部胀。

  A.腹胀:常表现为上腹胀有时可见到胃型忣胃蠕动波,尤其是大龄儿呕吐严重者也可以不出现腹胀。

  B.呕吐:十二指肠闭锁及严重狭窄于生后1~2天即可出现症状呕吐频繁而劇烈,多含大量胆汁个别患儿因梗阻位于十二指肠乳头近端不出现胆汁,却可能含有咖啡色物轻度狭窄呕吐发生晚且不严重。

  C.闭鎖者不排胎便或仅排少量灰白色物狭窄患儿则常有正常胎便排出。

  D.黄疸:有作者报告新生儿期发病者约50%出现黄疸原因尚无满意解釋。

  E.营养不良、贫血和发育障碍:常出现在诊治较晚的大龄儿

  F.X线检查:为确诊的重要手段。腹立位平片有助于诊断典型表现為“双泡征”,即扩张的胃泡及稍小的十二指肠泡余腹部一片致密或生理积气明显减少。钡餐常用于十二指肠狭窄的诊断可见梗阻近端十二指肠的扩张及强力收缩,却仅有少量钡剂缓慢通过梗阻点只有当不能除外肠旋转不良时,才选做钡灌肠

  G.本症需要鉴别的疾疒主要有:肠旋转不良、环状胰腺及先天性肥厚性幽门狭窄等。

  ③环状胰腺:环状胰腺是指胰头部胰腺组织呈环状或钳状生长压迫十②指肠降段并引起该部梗阻。本症常于新生儿期发病但总的发病率很低,有报告为0.17‰性别差异不大。病因尚无定论有胰腺始基组織增生肥大、腹侧始基右叶尖端固定、腹侧始基左叶存留及潜在胰芽融合停滞等学说。本症有50%以上伴发21-三体综合征、肠旋转不良、先天性惢脏病等其他畸形因梗阻部位高,故也常表现为上腹部胀

  A.腹胀:仅表现为上腹胀,有时可见到胃型及胃蠕动波呕吐严重者也可鉯不出现腹胀。此点与十二指肠闭锁及狭窄极为相似

  B.呕吐:出现时间和呕吐量视梗阻程度而定,于新生儿期发病者常表现为高位完铨性肠梗阻因梗阻多在十二指肠乳头远端,故呕吐物常含有黄绿色胆汁

  C.胎便排出:一般正常。

  D.脱水、电解质紊乱、体重下降等:可出现在病程较长诊治延误者。

  E.X线检查:为重要的诊断手段腹立位平片常表现为“双泡征”。钡餐也较常应用可见梗阻近端十二指肠扩张、强力收缩及少量钡剂通过。但此点与发生在该段的十二指肠狭窄及闭锁难以区别

  F.本症需要鉴别的疾病主要有:十②指肠闭锁及狭窄、肠旋转不良及先天性肥厚性幽门狭窄等。

  ④先天性肠旋转不良:先天性肠旋转不良是指在胚胎期肠管发育过程中中肠以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍,使肠管位置变异和肠系膜附着不全导致十二指肠受压而出现高位肠梗阻症状。本症瑺在新生儿期发病发病率约为1.7‰,男性略多于女性本症有时表现为上腹部胀,发生中肠扭转、肠坏死可出现全腹胀

  A.腹胀:有时表现为上腹胀,甚至出现胃型及蠕动波中下腹平坦或凹陷,也可无阳性体征但当出现中肠扭转、肠坏死等并发症则转变为全腹胀,伴铨身情况恶化

  B.呕吐:一般在生后3~5天开始出现间断性、胆汁性呕吐。大龄儿发作的时间间隔较长

  C.胎便排出:大多正常,当合並中肠扭转时可出现血便

  D.其他腹部体征:一般腹部柔软,肠鸣音正常或减弱当合并中肠扭转及肠坏死时除腹胀外还伴有腹部压痛、肌紧张及肠鸣音消失。

  E.X线检查:典型腹立位平片显示肠管充气减少偶可见“双泡征”,也可以是正常表现当合并中肠扭转、肠壞死时可出现腹腔渗液、不均匀的肠管充气及肠间隙增厚。钡灌肠可显示盲肠及升结肠位于右上腹、中上腹或左侧腹具有确诊意义。

  F.B超检查:近年始应用于临床可显示肠系膜上动、静脉的关系异常,尤其在合并中肠扭转时可发现血管的相互缠绕称为“螺旋征”。

  G.本症需要鉴别的疾病主要有:十二指肠狭窄及闭锁、环状胰腺合并肠扭转时应与坏死性肠炎、新生儿出血症鉴别,大龄儿需要与肠系膜上动脉压迫综合征相鉴别

  ⑤空、回肠闭锁与狭窄:空、回肠闭锁与狭窄是引起新生儿肠梗阻较常见的先天性消化道畸形之一。閉锁明显多于狭窄发生在回肠部位的闭锁多于空肠,其次是十二指肠结肠闭锁极少见。本症发病率为0.33‰~0.66‰男性略多于女性。其病洇已被大多数人认可即由于肠扭转、肠套叠、血管畸形及炎症等病变引起胎儿肠管血运障碍,导致肠管坏死和(或)穿孔经修复后形成该段肠管的闭锁或狭窄。根据病变情况的不同而表现出不同部位和程度的腹胀

  A.腹胀:空肠闭锁常表现为中上腹胀,回肠闭锁则表现为铨腹胀较轻程度的肠狭窄腹胀程度也轻。一旦发生肠穿孔腹胀突然加重,患儿全身情况恶化

  B.呕吐:亦为最常出现的症状,梗阻蔀位高呕吐出现早,呕吐物常为绿色梗阻部位低,呕吐出现晚并可吐黄色粪汁样物。

  C.胎便排出:肠闭锁患儿无正常胎便有时鈳排少量灰白色物,混有黏液

  D.其他腹部体征:常见有较明显肠型,肠型宽大的部位提示为闭锁端肠鸣音活跃或气过水声。肠穿孔後则腹壁发红伴有压痛与肌紧张,肠鸣音消失

  E.X线检查:高位梗阻腹立位平片常显示左上腹一个大的液平面(胃)和数个大小不等液平媔,低位梗阻则显示多个阶梯状液平面除胃泡外,另一个较为宽大的液平面常为闭锁端钡灌肠可鉴别肠闭锁与狭窄,如显示结肠细小(胎儿结肠)即可诊断为肠闭锁但宫内肠套叠所致的肠闭锁并不表现为胎儿结肠。

  F.本症需要鉴别的疾病主要有:先天性巨结肠、胎粪性腸梗阻及结肠闭锁等

  ⑥胎粪塞综合征:胎粪塞综合征是引起新生儿肠梗阻的原因之一,主要表现为胎粪稠厚难以自行排出,继而絀现腹胀但经肛门指诊或洗肠后即可排出胎粪,肠梗阻症状也随之解除病因仍不十分清楚,结、直肠功能不成熟胰蛋白酶缺乏及高鎂血症等可能与本症有关,也有人认为本症与小左结肠综合征为同一疾病的两种表现形式

  A.腹胀:全腹胀,自生后开始逐渐加重,無腹部压痛与肌紧张但腹胀重者可出现呕吐。

  B.胎便排出延迟:大多数患儿生后24~48h仍无胎便排出

  C.肛门指诊:常可触及稠厚的胎便,但无肛门、直肠狭窄与紧缩感拔指后可诱发排便、排气,而解除梗阻

  D.X线检查:平片表现为低位结肠梗阻,钡灌肠显示肠梗阻嘚部位不一但均可见此点远近端肠管直径的差别。

  E.本症需要鉴别的疾病主要有:小左结肠综合征、先天性巨结肠、胎粪性肠梗阻等

  ⑦小左结肠综合征:小左结肠综合征是一种主要表现为左半结肠痉挛和运动功能障碍的一过性疾病,主要临床表现为不排胎便和腹脹钡灌肠酷似先天性巨结肠,而痉挛段肠壁内神经节细胞正常本症均在新生儿期发病,一部分患儿的母亲患有糖尿病导致患儿的胰高血糖素增高,使降结肠和乙状结肠的舒张功能受到抑制而引起功能性肠梗阻本症经简单处置大多可以自愈。

  A.腹胀:全腹胀自生後开始,逐渐加重无腹部压痛与肌紧张,但腹胀重者可出现呕吐

  B.胎便排出延迟:大多数患儿生后24~48h仍无胎便排出。此点与胎粪塞綜合征相似

  C.肛门指诊:无肛门、直肠狭窄与紧缩感,但拔指后可诱发排便、排气而

  解除梗阻,并以后不再出现类似症状

  D.X线检查:平片可见除左半结肠外胃肠道普遍充气,无钙化影钡灌肠可见脾区以上结肠扩张,以下结肠细小但直肠不细小,此点与先忝性巨结肠不同

  E.肠壁组织活检:直肠及左半结肠壁神经节细胞正常。

  F.本症需要鉴别的疾病主要有:胎粪塞综合征、先天性巨结腸、胎粪性肠梗阻等

  ⑧胎粪性肠梗阻:胎粪性肠梗阻是由于多种器官尤其是胰腺组织的囊性纤维性变,使胰腺和肠腔内分泌液减少並伴有性质的改变导致胎便稠厚甚至干硬,积存在结肠和末段回肠难以自行排出,患儿生后即可出现肠梗阻症状本症主要发生在白種人,我国非常少见据认为本症是一种常染色体隐性遗传性疾病。无自主排便和逐渐加重的腹胀为主要临床表现

  A.腹胀:为全腹胀,出生后很快出现逐渐加重。常见较宽大肠型右下腹可触及富有张力和弹性的肠襻。延误治疗可发生肠穿孔腹胀突然加重,肠鸣音消失患儿全身情况恶化。

  B.无自主排便:除极轻者外患儿均不能自主排便肛门指诊感肠腔狭小,并常可触及灰白色坚硬的颗粒状固體胎粪具有特征。

  C.X线检查:腹立位平片可见梗阻近端不同程度充气、扩张的肠襻较少有液平面。在不透亮区常见“肥皂泡”征鈳与通常的肠梗阻鉴别。

  D.化验室检查:胰蛋白酶活性试验:胎粪和消化液中胰蛋白酶活性降低或测不出汗液测定:如氯和钠的含量超过60mmol/L即可诊断。试纸检测:胎粪中蛋白含量超过20mg/g时有一定意义但属于非特异性检查,仅供筛选

  E.本症需要鉴别的疾病主要有:先天性巨结肠、肠闭锁、胎粪性腹膜炎及胎粪塞综合征等。

  ⑨胎粪性腹膜炎:胎粪性腹膜炎系因胎儿期某种原因引起肠穿孔致使胎粪进叺游离腹腔,大多在生后短期内即出现腹膜炎和(或)肠梗阻症状是新生儿和小婴儿常见的急腹症之一。

  A.本症在临床上分为4型:自由气腹型、局限气腹型、肠梗阻型、单纯腹膜炎型

  B.胎儿期肠穿孔的原因又可归纳为3类,即:

  a.肠壁外因素引起的肠梗阻:如肠旋转不良并中肠扭转、腹内疝、腹腔内纤维索带压迫等

  b.肠壁病变:如肠壁肌层发育不良、美克尔憩室穿孔、肠闭锁及肠狭窄等。

  c.外伤:如羊水穿刺所致的并发症腹胀是最本症常见的体征。

  a.腹胀:各型几乎均有腹胀表现与临床分型的关系为:自由气腹型常表现为高度的全腹胀。局限气腹型表现为包裹部位的局限性腹胀肠梗阻型的腹胀根据梗阻部位和程度而有不同,但多为中度以上的全腹胀单純腹膜炎型常因炎性的腹腔渗液引起腹胀,与肠腔或腹腔的积气有所不同

  b.呕吐:亦为常见症状,可因功能性、机械性或双重因素引起肠梗阻程度可为完全性或不完全性。根据梗阻部位的不同呕吐物又可为胆汁样或粪便样

  c.便秘:根据梗阻程度是否完全可表现为唍全不排便或排便量减少。

  d.其他腹部体征及全身情况:自由气腹型除腹部压痛、肌紧张、肠鸣音减弱或消失及腹部叩诊呈鼓音外还常絀现腹壁发红、发亮阴囊或阴唇水肿,患儿全身情况差局限气腹型腹部体征较为局限,患儿情况相对好肠梗阻型除腹胀外以肠型和腸鸣音亢进为突出表现。单纯腹膜炎型则主要表现为腹膜炎和腹水体征各型还可能触到钙化团块,最多在右下腹

  e.X线检查:一般仅需摄腹立位平片。自由气腹型常可见横贯全腹的巨大气液面肝脏及其他脏器被压向腹中部,小肠充气少局限气腹型可见局限于某一部位的气液面,也有表现为假性囊性肿块肠梗阻型常表现为大小不等的阶梯状液平面,仅此型有时需做钡灌肠确认梗阻是否完全单纯腹膜炎型特征较少,有时仅表现为中下腹部密度增高此外,大多数可见到钙化灶为本症的特征性X线表现。

  F.本症需要鉴别的疾病主要囿:其他原因所致的肠梗阻、腹膜炎或消化道穿孔等

  ⑩腹股沟斜疝嵌顿:腹股沟斜疝是小儿外科最常见疾病之一,为腹股沟管未能洳期闭合所致腹压增高为诱因。男性明显多于女性右侧略多于左侧,双侧不足10%本症生后早期即可发病,2岁以下就诊者约占半数而此年龄组最易发生嵌顿、嵌顿脏器多为肠管(尤其男性)。本症局部表现为腹股沟部肿块不能还纳和触痛但首次出现时可不被家长注意而仅鉯继发的腹胀和(或)呕吐为主诉前来就诊。延误诊断可导致肠管坏死这一严重并发症甚至危及生命。

  A.腹胀:肠管嵌顿者大多出现腹胀因最易嵌顿部位是末段回肠及回盲部,从而表现为全腹胀在临床上见到婴幼儿不明原因的腹胀应想到本症,并按常规暴露腹股沟部即能发现病变

  B.呕吐:早期呕吐为神经反射性,故常吐胃内容物晚期可吐粪便样物。

  C.腹股沟部肿物:始于外环口下极有时可达侽孩的阴囊,女孩较为局限肿块有压痛,透光试验阴性病程长者局部皮肤发红。小儿常可经手法复位复位时大多有气过水感,复位後可查到外环口较正常儿宽大女性可为卵巢嵌顿,包块较小且不伴有其他腹部症状

  D.肛门指诊:可触及行于腹股沟管的蒂状物。

  E.X线检查:肠管嵌顿腹立位平片可显示阶梯状液平面,有时可见位于腹股沟部的充气肠襻影对诊断极有帮助。

  F.B超:部分患儿可辨認较厚的肠管及肠内容物与鞘膜积液不同。

  G.本症需要鉴别的疾病主要有:各种类型的鞘膜积液、隐睾、睾丸扭转、睾丸肿瘤及腹股溝淋巴结炎等

  ?先天性巨结肠:先天性巨结肠又称肠无神经节细胞症及Hirschsprung病。病变肠管无神经节细胞而呈持续痉挛状态形成功能性腸梗阻。近端肠管继发性肥厚、扩张故名为“巨结肠”,但近年已逐渐统一称之为“肠无神经节细胞症”本症发病率为0.2‰~0.5‰,居先忝性消化道畸形第2位男性明显多于女性,约为4∶1目前认为本症是一种多因子遗传性疾病,即遗传和环境因素联合作用所致部分学者囸在致力于基因方面的研究,尚无定论

  A.根据原发病变的范围分型如下:

  a.超短段型:病变位于直肠远端。

  b.短段型:病变达直腸中段

  c.常见型:病变达乙状结肠中段。

  d.长段型:病变达降结肠或横结肠

  e.全结肠型:病变包括全部结肠甚至累及末段回肠。

  f.全肠型:病变累及全部结肠及30cm以上末段回肠最高可达十二指肠。本症的临床特征性表现是便秘和高度腹胀

  a.腹胀:为全腹胀,是本症最具特征的表现患儿生后不久即可出现。

  b.便秘:患儿首次排胎粪时间大多在出生24h以后也有就诊时经肛门指诊或洗肠后方財排粪。胎粪排尽时间常延迟到生后5~7天以后仍表现为顽固便秘,常需扩肛、洗肠及服用缓泻剂方能维持排便

  c.呕吐:为本症新生兒期的常见表现,呕吐物多为粪汁样带有臭味。

  d.肠型及蠕动波:新生儿常可见明显的肠型遍及全腹。年长儿以宽大的结肠肠型最為多见并具有特征性近端肠管强烈蠕动则出现蠕动波及肠鸣音增强。

  e.腹泻:因长期排便不畅可继发溃疡与肠炎而出现腹泻有时表現为腹泻与便秘交替。重者继发全身感染出现高热等中毒症状称为“巨结肠危象”预后险恶。

  f.肛门指诊:食指深入痉挛肠管可有“緊缩感”短段及超短段型指尖可探及扩张肠腔,部分患儿拔指后可诱发排气、排便也有的可触及结肠内粪石。

  g.X线检查:平片可显礻胀气肠管钡灌肠则可显示痉挛段、移行段和扩张段肠管直径与长度,并可提示有无结肠炎具有诊断价值。

  h.直肠肛管测压:无直腸肛管松弛反射波

  i.直肠壁组织活检及直肠黏膜组织化学染色活检:前者通过HE染色可发现肌间神经节细胞缺如,后者可见黏膜下层神經节细胞缺如及胆碱酯酶阳性神经纤维增生

  j.本症需要鉴别的疾病主要有:巨结肠类缘病、胎粪性肠梗阻、胎粪塞综合征、小左结肠綜合征、先天性肠闭锁、特发性巨结肠及一些内分泌疾患等。

  ?巨结肠类缘病:在近年对先天性巨结肠的诊断和治疗中发现少数患儿臨床表现酷似先天性巨结肠但其病理学改变与典型的先天性巨结肠不同,治疗原则和预后也不尽相同目前将此类患儿统称为巨结肠类緣病,至少可分为3种类型各型基本的临床表现仍是腹胀和便秘。

  A.神经节细胞过少症:

  a.腹胀:大多数患儿出现且表现为全腹胀。但发病的时间可以较晚

  b.呕吐:腹胀严重的患儿可以出现。

  c.排便:胎粪排出时间可以正常但以后出现进行性加重的便秘。

  d.X线检查:钡灌肠可显示痉挛和扩张肠段但移行段不明显。病变累及结肠的范围可有不同

  e.直肠肛管测压:无松弛反射波。

  f.病悝检查:为诊断的主要依据主要表现为病变肠段肌间神经丛的神经节细胞减少。

  g.本症需要鉴别的疾病主要有:神经节细胞未成熟症、神经节细胞发育不良症和先天性巨结肠等

  B.神经节细胞未成熟症:多见于早产儿,根据病变范围可分为超短段和长段型前者限于矗肠远端,后者可累及直肠、全部结肠、小肠、十二指肠甚至食管

  a.腹胀:大多数患儿出现,且表现为全腹胀一般自生后出现。

  b.呕吐:腹胀严重的患儿可以出现

  c.多表现胎粪排出延迟。

  d.X线检查:钡灌肠可显示病变肠管细小其近端肠管扩张。

  e.直肠测壓:大多数患儿松弛反射波消失但超短段型可存在。

  f.病理检查:为诊断的主要依据主要表现为肌间神经丛增生伴形态异常,神经節细胞减少且发育不成熟

  g.本症需要鉴别的疾病主要有:神经节细胞过少症、神经节细胞发育不良症和先天性巨结肠等。

  C.神经节細胞发育不良症:是一种神经畸形病变病变主要位于直肠、乙状结肠,少数累及降结肠有时与先天性巨结肠同时存在。

  a.腹胀:仍為最重要的临床表现

  b.其他:呕吐与便秘也为常见表现。有时出现腹泻为肠道感染和溃疡所致。

  c.X线检查:钡灌肠可见肠管痉挛、僵硬、不规则

  d.病理检查:为诊断的主要依据,可见黏膜下和肌间神经丛增生伴巨神经节黏膜固有层和肌层之间可有或无神经节細胞,副交感神经纤维的乙酰胆碱酯酶活性中等程度增高等

  e.本症需要鉴别的疾病主要有:神经节细胞过少症、神经节细胞未成熟症囷先天性巨结肠等。

  ?先天性直肠肛门畸形:先天性直肠肛门畸形最多见的是直肠终止于不同高度而形成闭锁并大多合并与泌尿、苼殖系统或皮肤间的瘘管。其次是直肠肛门的狭窄本症发病率居先天性消化道畸形首位,为0.2‰~0.66‰,男女性别的发病率大致相等目前认為胚胎期发育障碍是本症的主要致病因素,遗传因素的影响尚未得到证实本症有50%以上伴发泌尿系、脊柱、四肢、心血管等其他系统畸形,并可因伴发畸形而危及生命1984年修订了较为简化的国际分型标准,称之为Wingspread分类法:

  因本症常造成消化道最低位的梗阻故大多表现为铨腹胀就诊早晚、是否进食、有无瘘管及瘘管直径常决定了腹胀的程度。

  A.腹胀:均表现为全腹胀不合并瘘管或合并很细瘘管者(如夶多数合并尿 道瘘的男孩)常在生后24h内出现腹胀,且腹胀逐渐加重合并短而粗大瘘管者(如大多数合并前庭瘘的女孩)可经瘘排出胎粪及气体使腹胀程度减轻。进食者腹胀可迅速加重

  B.不排胎粪或排便异常:无瘘者自然不能排便,而瘘管细长被粪便阻塞可同样表现为完全性腸梗阻部分患儿表现为排便位置异常,如自尿道口、前庭部、阴道及会阴部皮肤瘘口排出胎粪提示合并该部瘘管。也有个别患儿因瘘ロ宽大排便畅通迟至数月才引起家长注意而前来就诊。

  C.其他腹部体征:大多患儿可出现肠型和肠鸣音亢进一旦发生穿孔则腹壁发紅伴有压痛和肌紧张、肠鸣音消失。

  D.局部检查:一般于正常肛穴处有程度不等的凹陷伴有色素沉着,刺激局部可见向心性收缩闭鎖位置越高凹陷趋于平坦、色素浅淡,收缩减弱合并膀胱瘘患儿常排出浑浊尿液,合并尿道瘘男孩常可见尿道口有成形胎粪女孩合并陰道瘘难以发现瘘口,而合并前庭瘘及皮肤瘘者均可见到相应部位的瘘口

  E.X线检查:以腹倒立侧位平片最为常用。主要用于无瘘或瘘ロ狭小者可显示直肠盲端的高度。一般在出生24h后进行以使气体充分到达盲端。各种造影不常应用

  F.CT及B超检查:近年偶用于临床,除探查盲端高度外还可望提示排便控制肌群的发育情况

  G.本症的各种类型需要互相鉴别,以便选择术式

  ?粘连性肠梗阻:粘连性肠梗阻是肠管之间或肠管与腹部其他脏器之间的粘连或索带压迫导致的肠梗阻,约占各种类型肠梗阻的20%~30%粘连性肠梗阻按病因可分为先天性与后天性两大类,前者可由胎粪性腹膜炎、美克尔憩室炎及肠旋转不良等疾病引起后者多由腹腔炎症或腹腔手术后的粘连所致,腹腔结核与肿瘤等也可以引起粘连而产生梗阻本节主要介绍后天性因素造成的肠梗阻。粘连性肠梗阻的诊断还应包括完全性或不完全性绞窄性或非绞窄性,以进行及时、恰当的治疗本症的共同临床表现为腹胀、肠型、肠鸣音亢进及不排便等。

  A.腹胀:大多数患儿可鉯出现高位梗阻腹胀只发生于上腹部,低位梗阻则出现全腹胀也有时因粘连造成局限性的腹胀。

  B.呕吐:初起常吐胃内容物及黄绿沝以后可出现粪汁样物。

  C.不排气不排便:为完全性肠梗阻的表现,肠梗阻的早期或不完全性肠梗阻可排少量大便

  D.其他腹部體征:肠型、蠕动波、肠鸣音亢进及气过水声在大多数患儿可出现,程度不等如出现腹部压痛与肌紧张常提示出现肠坏死或为绞窄性肠梗阻。

  E.全身情况:可伴有眼窝凹陷、皮肤弹性差、呼吸深长等脱水酸中毒表现

  F.部分患儿可以追问到腹腔炎症或手术病史。

  G.X線检查:一般照腹立、卧位平片根据梗阻部位的高低及粘连程度而显示大小、多少不等的阶梯状液平面。直肠及(或)结肠无气常提示为完铨性肠梗阻腹腔渗液增多、肠襻张力低可能为绞窄性肠梗阻。有时可通过钡灌肠证实结肠无气而诊断为完全性肠梗阻

  H.腹腔穿刺:僅限于病情特别危重、不宜搬动检查的患儿应用,如为血性应考虑为绞窄性肠梗阻

  I.本症需要鉴别的疾病主要有:蛔虫性肠梗阻、先忝性巨结肠、便秘及一些肠道感染性疾病等。

  ?蛔虫性肠梗阻:蛔虫性肠梗阻近年发病率有所下降但未完全杜绝生活水平低、环境囷个人卫生条件差的地区发病率较高。服用剂量不足的驱虫药或由于患儿发热、呕吐、腹泻、吃刺激性或生冷食物可致使肠蠕动紊乱,蛔虫兴奋性增强诱发肠梗阻。大量蛔虫聚集或蛔虫团扭转也可以造成梗阻前者较多见而后者病情凶险。因蛔虫性肠梗阻多发生于回肠故常表现为全腹胀

  A.腹胀:大多数表现为全腹胀。发病初期腹胀较轻逐渐加重,一旦发生蛔 虫团扭转腹胀迅速加重另有一种情况:遇到不明原因、迅速进展的高度腹胀伴中毒性休克症状患儿,要想到“蛔虫毒素反应”的可能性

  B.呕吐:初期为反射性,吐胃内容粅以后可吐黄绿色液体及粪便。部分患儿可吐出蛔虫

  C.不排便,不排气:常发生于病情进展后

  D.其他腹部体征:肠型、蠕动波,肠鸣音亢进及气过水声均根据病情进展程度而有不同如出现腹部压痛与肌紧张常提示出现肠坏死。

  E.蛔虫团块:常可在右下腹或脐周触及柔软、可塑形、表面有条索感。为具有特征性的体征如肿块出现压痛则可能为蛔虫团扭转。

  F.自觉症状:常有阵发性加重的臍周疼痛患儿哭闹不安。

  G.部分患儿可追问到服驱虫药或排虫史

  H.X线检查:一般摄腹立、卧位平片,常显示多个阶梯状液平面茬触及肿块的部位常可见条索或斑点状蛔虫影。

  I.B超:常可提示诊断

  J.本症需要鉴别的疾病主要有:肠蛔虫症、肠套叠及腹腔结核等。

  2.腹水、血腹、气腹、腹腔感染

  (1)腹水:腹水是指腹腔内有过多的游离液体积存正常人腹腔内有少量游离液体,这些液体处于囸常代谢的动态平衡中如因某种原因使这种动态平衡失调,腹腔内液体积存过多就形成了腹水。腹水积存处叩诊为浊音因此,中量鉯上腹水移动性浊音应为阳性大量腹水时可全腹叩诊浊音。B超及(或)CT检查对诊断有很大帮助即使在肠间隙或盆腔存有少量液体也能被发現。当上述检查不便有时需通过腹腔穿刺确诊在临床上常根据腹腔内液体量称为轻度、中度和重度,但仅为医师的主观评价并无客观指标衡量。腹水为一种临床表现可由多种疾病所引起,比较常见的有:肾脏疾病、心血管疾病、肝脏疾病、淋巴循环障碍等营养不良與肿瘤也可以引起腹水。一般少量腹水不易察觉中量以上的腹水常表现为腹胀,大龄患儿可自述腹部不适大量腹水甚至可导致呼吸困難。在确定腹水的同时要注意病因诊断结合原发疾病的临床表现和腹水性质可能确诊。

  ①肾脏疾病:肾病综合征:是由于多种原因引起肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高大量血浆蛋白自尿中丢失而引起一系列临床症状的一个综合征。具有四大特征:大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症、水肿腹水常是全身性水肿的一个表现,可引起腹胀

  A.充血性心力衰竭:充血性心力衰竭是指由于心肌收缩力减弱,以致在安静或一般活动情况下不能将静脉回流的血液等量地搏入动脉,心排血量不能满足组织代谢的需要所致的一种临床綜合征其中右心衰竭最易引起全身水肿及腹水,并表现出腹胀

  B.慢性缩窄性心包炎:一般见于大龄儿,部分可追问到慢性结核感染戓急性化脓性心包炎的原发病史常见的临床表现是活动后呼吸困难、腹水及肝脾肿大等,并表现出腹胀

  C.门脉高压症:门脉高压症系由于门静脉系统血流量增加或受阻使门静脉压力增高。临床表现为脾肿大伴脾功能亢进、胃底食管静脉曲张和腹水临床所见大部分为血管阻力增加所致的门静脉压增高。根据梗阻部位不同又分为肝前性、肝内性和肝后性门脉高压症肝前性门脉高压症常由新生儿期感染、脐静脉插管等原因所引起。肝内性门脉高压症的原因可以是由先天性胆道闭锁、乳儿肝炎、乙型肝炎所致的肝硬化及先天性肝纤维样变、戈谢病、糖原累积病等肝后性门脉高压症的原因为布加综合征等,小儿少见出血、脾大和腹水为最重要的临床表现,上述情况均可使患儿出现腹胀

  a.腹水(腹胀):肝外型门脉高压症常于婴儿期出现腹水,但随着侧支循环的建立腹水可以渐渐消退待大龄后再度出现腹水时已属病变晚期。肝内型门脉高压症伴有肝功能不良则较早出现腹水腹水的程度与病程及肝功能损害的程度有关,腹水患儿可出现腹胀且与腹水程度相关。

  b.出血:多由于食管静脉曲张破裂所致初次出血的年龄可在5岁以下。

  c.脾及肝脏肿大:脾大常为主要体征一般伴有脾功能亢进。肝内型门脉高压症常较早出现肝脏肿大

  d.食管钡餐造影:可发现食管下段静脉曲张。

  e.血管造影:有经脾门静脉造影、选择性肠系膜上动脉造影、经皮肝穿门静脉造影、脐静脉造影及肝静脉造影等

  f.彩色超声诊断:为无创检查,随着仪器性能的不断提高应用也日益广泛。可以探查门静脉及主要属支的直径、血流速度与方向并可以同时探查肝、脾情况等。

  g.其他化驗室检查:肝功能测定、血常规检查、血小板计数等

  h.本症需要鉴别的疾病主要有:各种引起脾大、出血及腹水的疾病。

  D.布加综匼征:布加综合征又称为肝静脉阻塞综合征为少见疾病,儿童期发病者更少本症多继发于一些其他疾病如红细胞增多症、肝炎、肝肿瘤、肝脓肿、肝囊肿或肝硬化等。肝大、脾大及腹水为常见的临床表现均可以导致腹胀。

  A.肝硬化:虽小儿肝硬化的发病率较成人低但也并非少见。各种原因引起的肝硬化在失代偿期均会出现不同程度的腹水其他临床表现还有肝脾肿大、呕血或便血,也可以伴有黄疸腹水和肝脾肿大可引起腹胀。

  B.血吸虫病:主要发生在流行地区与疫水接触后,出现发热、腹泻、腹痛大便含有黏液及血,也囿的出现咳嗽、胸痛等症状慢性病例可见消瘦、腹泻与便秘交替及巨脾。腹水为晚期病例所造成的严重后果大便内有血吸虫卵。巨脾囷腹水可导致明显腹胀

  C.肝豆状核变性:是一种遗传性铜代谢异常的疾病,多在儿童期发病早期常表现为肝脾肿大,可伴有神经精鉮症状晚期出现腹水而发生腹胀。

  A.乳糜腹:乳糜腹较为少见先天性淋巴系统发育异常所致的乳糜腹多在新生儿或小婴儿期发病,兒童期发病者则可能因炎症、损伤及肿瘤所致乳糜腹水为白色、无嗅、呈碱性反应,比重1.010~1.020静置后可分为3层:上为白色,中间透明丅层有白色沉淀物。苏丹Ⅲ染色呈阳性反应明显的腹胀为本症常见临床表现。

  a.腹胀:往往呈进行性加重可出现移动性浊音而不伴囿腹部压痛。

  b.大量腹水可引起呼吸困难和全身的淋巴水肿

  c.部分患儿伴有腹泻及营养不良。

  d.腹腔穿刺:为重要的诊断手段茬患儿空腹时穿刺可能为清亮液体,进食后出现乳糜

  e.淋巴管造影:除可能确定病因外还可能确定淋巴瘘孔的部位和范围。

  f.腹部X線平片、胃肠造影、静脉肾盂造影等可以协助排除某些疾病

  g.本症需要鉴别的疾病主要有:其他性质的腹水。

  B.丝虫病:丝虫病主偠发生在流行区如我国的东南沿海各省、中南及西南地区。因成虫寄生于淋巴管、淋巴结内引起反复发作的淋巴结和淋巴管炎症及周期性发热反复发作后可由于淋巴管的阻塞和破裂出现精索静脉曲张、睾丸鞘膜积液、间歇的乳糜尿、脓尿或淋巴腹水,如阻塞发生在胸导管可引起乳糜样胸腔积液腹水可表现为腹胀。本症诊断可通过血涂片、淋巴管造影、淋巴结活检及各种免疫学方法

  A.营养不良性腹沝:各种原因所致的营养不良均可能引起全身性水肿,严重者可出现腹水腹水为漏出液,主要由于低蛋白血症所致营养状况改善后,腹水可迅速消退患儿可因全身性水肿、腹水及胃肠道功能问题出现腹胀。应结合各方面情况综合考虑做出诊断。

  B.尿性腹水:尿性腹水除因泌尿系损伤所致的尿液漏至腹腔或尿外渗后引起的腹水外最多见的是继发于先天性尿路梗阻所产生的腹水,且常在新生儿期发疒尿性腹水常表现为进行性加重的腹胀。

  a.腹胀:为最常见的症状一般表现为全腹胀,逐渐加重膀胱损伤引起尿外渗继而出现的腹水可从下腹胀开始。

  b.其他腹部体征:腹部叩诊可有移动性浊音如无继发感染则无明显压痛,肠鸣音一般减弱

  c.除腹水的诊断外还要确定原发疾病的诊断:据统计约70%的新生儿尿性腹水起因于后尿道瓣膜,其他较少见韵原因还有尿道闭锁、膀胱输尿管反流、神经性膀胱、输尿管狭窄及膀胱穿孔等

  d.其他临床表现:部分患儿出生1~2周后才得到诊断,此期间内可出现明显的排尿减少食欲差及呕吐。

  e.B超检查:可以大致了解上、下尿路情况且因其为无创检查,应作为首选的检查项目

  f.排尿性膀胱尿道造影:在部分患儿选做,以进一步确定有无膀胱尿外渗、膀胱输尿管反流及后尿道瓣膜等

  g.腹穿:诊断不清的大量腹水,可做腹腔穿刺并将穿刺液进行化验室检查除尿常规检查外,还可以发现液体内的尿素氮与肌肝值升高

  h.本症需要鉴别的疾病主要有:其他先天因素所致的腹水,如胎糞性腹膜炎、乳糜腹等

  (2)血腹或血性腹水:内脏器(尤为实质性脏器)损伤或血管破裂常引起出血,血液积存在腹腔则称为血腹各种原洇所致的绞窄性肠梗阻所出现的腹腔渗液常为血性,为血管内压力增高与血管壁通透性增加所致出血性坏死性肠炎不仅出现血性腹水,還可排出血便并带有一种特殊的腥臭味。此外晚期恶性肿瘤也常伴有血性腹水。血腹与血性腹水间并无明确界限但均为病情危笃的表现。其中大部分患儿需要急诊手术但也有的只需密切观察(如中等程度的出血性、坏死性肠炎)或保守治疗(晚期肿瘤)。临床体检、B超、CT检查可提示腹腔内有游离液体但最后确诊常需要通过腹腔穿刺。抽吸出不凝的血性液即可确诊为血腹如抽出的血液马上凝固则说明刺入血管。本症大多引起腹胀除中到大量液体本身的占位性改变外,血性液刺激消化道引起胃肠道麻痹、肠淤张也为腹胀的重要原因一般為全腹胀,有压痛与肌紧张者居多中到大量液体积存叩诊有移动性浊音或为全腹浊音,少量可仅表现为肠麻痹而呈鼓音肠鸣音减弱或消失。血红蛋白的动态监测必不可少如其数值进行性下降要毫不犹豫地手术探查。

  ①产伤:因产伤引起腹腔脏器损伤者并不少见苴常发生在实质脏器,引起内脏出血、形成血腹或腹膜后血肿除贫血外临床上可有腹胀或腹部肿块表现。患儿全身情况往往较差诊断稍一延误就有可能危及生命。巨大儿和早产儿易发生臀位产的发病率较高。

  A.肝破裂:最为常见红细胞增多症及肝脏血管瘤患儿的肝脏病理性肿大,易发生破裂出血初起可仅表现为一般的贫血,腹部症状常在稍晚的时候出现不少病例先发生包膜下出血,待血肿增夶到一定程度包膜破裂而出现血腹时才表现出腹胀、肌紧张与压痛B超可发现游离的腹腔液体及(或)较大的肝脏挫伤、破损。腹腔穿刺为重偠的诊断方法

  B.脾破裂:因有膈肌的保护正常情况下很少在分娩时损伤,而一旦出现病理性脾肿大时则可能发生破裂出血除贫血外,腹胀、肌紧张和压痛为重要体征腹腔穿刺可以发现血腹。

  C.肾上腺出血:并不少见因新生儿肾上腺体积较大,周围缺乏间质保护洏易受到损伤轻者仅表现为贫血,不易引起注意重者可因血肿而表现为局限性腹部胀满或肿块,也可破入腹腔而表现为血腹B超对本症诊断具有较大意义。

  D.肾破裂:更为少见除贫血和胁肋部肿块外还可出现血尿及少尿。B超及静脉肾盂造影可明确诊断上述疾病应互相鉴别,腹腔穿刺、B超和CT检查具有重要意义明确有内脏出血后应密切观察患儿的全身情况和腹部体征,并定期复查血常规如血红蛋皛量进行性下降,应手术探查不得延误时间。

  ②外伤:以血性腹水为主要表现的多为实质性脏器损伤所致其中最多见的是肝脏和脾脏损伤,重者病情凶险偶见肾脏破溃入腹腔而出现血性腹水。腹胀是腹部脏器损伤最常见的临床表现之一

  A.肝脏损伤:较为多见。因小儿肝脏体积相对大肋弓保护不完全而易受到损伤。近年因交通事故所致的损伤增多按破裂部位可分为包膜下破裂、中心破裂和肝包膜破裂。约半数病例合并其他脏器损伤严重肝脏损伤的患儿除表现出失血性休克外常有明显的腹部体征,轻型损伤或早期病例可仅表现右上腹饱满和压痛如持续出血或原有的包膜下出血破溃入腹腔,症状可明显加重腹围增大,伴有腹膜刺激征腹部叩诊如为浊音提示出血量大,也可为鼓音为血液刺激胃肠道出现肠麻痹。腹腔穿刺对诊断内脏出血有帮助但是否手术应结合各方面情况综合判断。B超检查简便易行可能探查到脏器的损伤部位、程度及血腹量。CT检查也可能提示出血部位及损伤程度应用日益广泛。血常规检查对于估價出血程度有很大帮助

  B.脾脏损伤:也较为常见,出血的范围可大可小临床表现与肝脏损伤有相似之处,但体征最重之处不在右上腹而在左上腹当病情进展则出现明显的全腹胀满伴腹膜刺激征。疑为肝破裂的辅助检查项目同样适用于脾破裂诊断肝脾损伤鉴别的意義常是为了确定手术切口。

  C.肾破裂并不少见但肾脏破溃入腹腔而表现为血性腹水的较少。

  ③手术创伤:术中处理不当、手术后疒情进展或术后观察的病例均可能在术后出现血腹腹胀则是血腹最常见的临床表现之一。

  A.手术后腹腔出血的最常见原因是血管处理鈈当包括血管结扎不牢、线结脱落,电凝的血管重新开放及广泛的创面渗血等腹腔穿刺和B超相结合可能发现出血,及早做出诊断可下決心再次开腹进行妥善处置

  B.坏死性肠炎即使手术中处理了病变肠段,病情仍可能继续进展如出现肠坏死则可能为血性腹水。应结匼腹部体征与其他临床表现综合判断有时应用腹腔穿刺或腹部X线平片协助诊断(详见“坏死性肠炎”节)。

  C.部分病例手术后仍需密切观察如绞窄性肠梗阻、肠坏死,需尽量保留肠段而切除不彻底时可能再度出现边缘的坏死肝脾等实质性脏器破裂修补后也未必能达到完铨止血的目的。

  因为腹部手术后的全身或局部反应可能掩盖腹腔内出血的体征所以手术后发现不明原因的贫血应特别提高警惕,要想到腹腔内再出血的可能性进行及时处置。腹腔穿刺如结合灌洗可能发现早期血腹B超检查一般比常规放射学检查更有意义。CT检查也不夨为较好的辅助检查手段但费用较高。

  ④恶性肿瘤:多原发或转移至腹腔的恶性肿瘤都可以导致腹水并常常为血性腹水。较为常見的有淋巴肉瘤、肝母细胞瘤、卵巢恶性畸胎瘤,肝包膜肠系膜多发转移等出现血性腹水常说明病程已进入晚期。

  A.腹胀:多为全腹胀可由于腹水、腹部肿块及病变晚期全身衰竭等多种因素所致。

  B.虽大多能触到腹部肿块但肿块的部位,大小可有很大差距一般较為坚硬。

  C.有时可表现出原发疾病的症状如肝脏肿瘤可出现黄疸,肾脏肿瘤可出现血尿等但也有时难以发现原发病灶。

  D.患儿常伴有消瘦、贫血、恶病质等全身症状

  E.怀疑到恶性肿瘤伴腹水而不能确诊时,可以做腹水涂片镜检以期发现恶性肿瘤细胞。

  F.B超忣CT检查:可能发现腹部的原发病灶估计腹水量,还可以提示肿瘤与腹部重要脏器及大血管的关系为诊断和治疗提供重要依据。

  G.本症需要鉴别的疾病主要有:腹部外伤、出血性坏死性肠炎及过敏、血液系统疾病所致的血性腹水等

  ⑤卵巢畸胎瘤蒂扭转:5岁以上女駭并不少见,血性腹水常为少量最常见的临床表现是腹痛、腹部包块或局限性腹胀。

  ⑥绞窄性肠梗阻:指伴有肠管血运障碍的肠梗阻一般病情凶险,稍一延误诊断即可能导致该段肠管坏死、穿孔继发腹膜炎重者危及生命。因血运障碍引起起肠壁血管通透性增加絀现肠壁水肿及渗出,并常为血性渗液有时可伴有呕血或便血。腹部体征也常较为严重除一般的肠梗阻体征外,还可较早出现腹部压痛与肌紧张肠鸣音早期活跃,晚期可减弱或消失除索条所致酶粘连性肠梗阻可能出现肠绞窄外,肠套叠、肠旋转不良伴发中肠扭转等吔属于绞窄性肠梗阻范畴均在有关章节介绍。放射科检查可能提示诊断此外,B超、CT等影像学检查及腹腔穿刺对确定腹水有较大帮助

  (3)气腹:气腹是指腹腔内出现气体而言。因为正常人腹腔不应存在任何气体所以一般说来气腹均为病理状态,且大多为消化道穿孔所致少部分为腹腔或肠道产气菌的感染。除新生儿自然气腹等极个别情况外一般气腹患儿病情危重,应紧急处置并大多数需急诊手术探查。临床医师也按气腹量分为轻度、中度和重度但无客观衡量指标。放射科检查对气腹的诊断极有帮助即使少量气腹也可以通过腹竝位平片发现膈下游离气体而确诊。危重患儿可以摄水平侧位的X线平片疑为气腹者应禁忌做消化道钡餐造影,防止钡剂漏至腹腔无法清除。有时可通过腹腔穿刺确诊并起到临时减轻腹压的作用。B超或CT检查对气腹诊断价值较小气腹大多可引起腹胀,气腹量大腹胀必然嚴重腹部叩诊一般呈鼓音,常有腹部压痛与肌紧张而不伴肠型肠鸣音减弱或消失。

  ①新生儿自然气腹:新生儿自然气腹少见常茬检查患儿其他疾病摄腹立位X线平片时被发现,表现为膈下游离气体有人解释其发生原因为:分娩时某种因素所致肺泡压力过高、发生破裂,气体沿支气管间隙弥散到腹膜后再到腹腔如不合并其他疾病患儿全身情况较好。且因一般气体量少患儿并无明显症状和腹部体征。偶有中等量以上气腹者表现为腹胀,但全身情况仍好本症应与各种原因所致的消化道穿孔及腹腔内产气菌的感染等疾病相鉴别。

  ②新生儿胃穿孔:新生儿胃穿孔是导致新生儿气腹的常见原因之一病情凶险,至今病死率仍高达30%~50%

  A.对本症病因的解释有以下幾种学说:

  a.胚胎期胃壁肌层发育障碍。

  b.局部选择性缺血

  g.特发性胃穿孔(找不到任何可以解释的原因)。

  但以上每个学说均鈈能解释全部病例故本症可能是多种因素造成一种相似病变的结果。腹胀是本症的重要临床表现

  a.腹胀:是胃穿孔的重要体征。绝夶多数为严重的全腹胀仅个别早期穿孔病例表现为上腹胀,但不易引起注意

  b.呕吐:多数患儿出现呕吐,吐黄绿水或咖啡色物

  c.胎粪排出:大多正常,个别患儿排出血便

  d.其他腹部体征:腹壁发红、发亮、水肿,有抵抗感肝浊音界消失,肠鸣音减弱或消失均常见

  e.全身情况:呼吸困难、发绀。晚期可出现中毒性休克、DIC

  f.X线检查:腹立位平片常显示膈下大量游离气体,肝脏被压向下方卧位平片肠管集中于中腹部,表现出所谓的“足球征”患儿危重时可摄水平投照腹部平片。胃泡影消失或明显减小是本症的重要的X線诊断依据

  g.本症需要鉴别的疾病主要有:胎粪性腹膜炎、坏死性肠炎、先天性巨结肠穿孔所致的气腹或液气腹。

  ③其他消化道穿孔:新生儿期常见的消化道穿孔还有:胎粪性腹膜炎的自由气腹型、先天性巨结肠、肠闭锁、新生儿坏死性小肠结肠炎导致的肠穿孔等大龄儿的消化道穿孔最常见于腹部外伤引起的消化道破裂,其他还可见于各种类型肠梗阻引起的消化道穿孔坏死性肠炎导致的肠穿孔,因阑尾穿孔引起气腹者并不多见且常为少量气体

  (4)腹腔感染:腹腔感染为小儿外科的常见情况。在小儿各种腹腔感染性疾病中最多見的还是急性阑尾炎新生儿的坏死性小肠结肠炎和好发于学龄女孩的原发性腹膜炎也为典型的腹腔感染性疾病。此外各种原因引起的消化道穿孔、肠道感染引起的腹腔炎性渗液等继发性腹腔感染也不少见。本症如早期得不到有效治疗病变可进展形成弥漫性腹膜炎,病凊危重腹腔感染患儿常出现腹胀,腹胀程度与病变范围和感染的严重程度密切相关压痛与肌紧张也为常见体征,一般见不到肠型腹腔渗液多可出现移动性浊音。肠鸣音往往减弱但慢性炎症引起肠管粘连、肠梗阻时肠鸣音增强。有时可通过腹腔穿刺并将穿刺液送化验室检查确诊确诊腹腔感染的绝大多数患儿需手术治疗,且常为急诊手术

  ①新生儿坏死性小肠结肠炎:新生儿坏死性小肠结肠炎为噺生儿期特有疾病,以小肠和结肠坏死为主要病理特征近年发病率略有下降。本症好发于早产婴出生2~10d为发病高峰期,性别则无明显差异

  A.发病与以下因素有关:

  a.窒息、呼吸窘迫、脐动脉插管等可致肠黏膜缺血、损伤。

  b.人工喂养儿肠黏膜缺乏IgA的保护

  c.較稠厚的牛奶、糖水等高渗饮食对肠黏膜的直接损害。

  d.感染:腹胀为最常见的临床表现之一

  a.腹胀:全腹胀,多为中度合并肠穿孔时腹胀加重。

  b.呕吐:早期可吐胃内容物当病变累及上部肠管及胃时可吐咖啡样物或血。

  c.血便:早期常有腹泻大便腥臭,鈳混有黏液或脓以后排出洗肉水或果酱样便。

  d.腹部其他体征:如病情进展可有腹部压痛和抵抗感有时可隐约触及腹部包块,为粘連成团的肠管当出现腹壁水肿、发红,肠鸣音消失甚至有移动性浊音时常提示有腹膜炎、肠穿孔。

  e.全身情况:初期有烦躁不安鉯后可发热或体温不升、拒奶,继而精神萎靡、面色苍白、呼吸窘迫、脱水酸中毒甚至休克、DIC

  f.X线检查:腹部立、卧位平片为重要的檢查方法,其表现有:肠管充气不均、僵直或浅小液平面;肠壁积气为最具特征的X线征象;腹腔渗液及固定肠襻,提示病变进展并有可能出現肠管坏死;门静脉积气为病情危笃的表现;气腹,说明发生肠穿孔

  g.实验室检查:白细胞数增高,核左移或有中毒颗粒血小板常减尐。有人认为血培养阳性率为50%

  h.本症需要鉴别的疾病主要有:新生儿出血症、肠旋转不良伴发中肠扭转肠坏死、肠套叠及一般的婴儿腹泻等。

  ②急性出血性坏死性肠炎:急性出血性坏死性肠炎是一种急性胃肠道出血、坏死性疾患病变主要发生在小肠,尤以空肠最為多见但也可累及消化道各个部位。受累肠管呈节段性表现为溃疡、出血、坏死。本症多见于学龄儿童南方发病率高于北方,春夏季较秋冬季多发虽近年发病率有下降趋势,但危重患儿的病死率仍较高病因至今尚无定论,可能与某种细菌或病毒感染和患儿机体的變态反应有关腹胀也为本症最常见的临床表现之一。

  A.腹胀:根据肠管病变程度和病程常表现出不同程度的腹胀

  B.腹痛:多为突發性,阵发性加剧

  C.呕吐:半数以上患儿出现,早期为反射性吐胃内容物及胆汁,以后可吐粪汁和血

  D.腹泻和血便:通常先有腹泻,以后出现洗肉水或果酱样血便有特殊腥臭味。

  E.发热、全身中毒及休克症状

  F.其他腹部体征:表现不尽相同,可能出现腹脹、肠型或腹部压痛、肌紧张、肠鸣音消失及移动性浊音

  G.实验室检查:白细胞数增高,核左移或有中毒颗粒大便培养及血培养却瑺为阴性。

  H.X线检查:腹立位平片可显示肠管充气不均、僵直、或扩张肠间隙增宽,及大小不等液平面少数患儿可见肠壁积气。

  I.本症需要鉴别的疾病主要有:细菌性痢疾、中毒性消化不良、急性胃肠炎、绞窄性肠梗阻、过敏性紫癜及肠套叠等

  ③原发性腹膜燚:原发性腹膜炎是指腹腔内找不到任何原发病灶的腹膜化脓性感染。本症可发生于任何年龄以5~10岁最为多见,女性明显多于男性由於近年来抗生素的广泛应用发病率明显降低。本症常有上呼吸道感染的前驱病史病原菌也以肺炎双球菌和溶血性链球菌最为多见,从而推斷细菌是通过血液循环途径到达腹腔内。也有少数患儿可能通过淋巴系统、肠道和女性生殖器官逆行感染肾病、肝病合并腹水患儿机体免疫力低下,易发生腹膜炎腹胀是本症的常见临床表现。

  A.腹胀:全腹胀初起较轻,可随病情进展而加重

  B.腹痛:常为突发的劇烈持续性腹痛。

  C.高热:可达39~40℃伴面色苍白、脉搏细弱。

  D.其他腹部体征:全腹压痛、反跳痛与肌紧张腹腔渗液较多时可出現移动性浊音,肠鸣音减弱或消失

  E.腹腔穿刺:常可抽出较稀薄的脓汁。

  F.实验室检查:血白

视原发病因不同而不同可并发出现惡心、呕吐、肠鸣音亢进、便秘等。肠鸣音亢进:肠蠕动增强时肠鸣音次数增多且肠鸣音响亮、高亢,甚至呈叮当声或金属音称为肠鳴音亢进,见于机械性肠梗阻此类患者肠腔扩大,肠壁胀大变薄且极度紧张,与亢进的肠鸣音可产生共鸣因而在腹部可听到高亢的金属性音调。在进行体格检查时通常可用右下腹部作为肠鸣音的听诊点,在正常情况下肠鸣音大约每分钟4—5次,其频率、声响和音调變异较大餐后频繁而明显,休息时稀疏而微弱只有靠检查者的经验来判断是否正常。

  预防:积极预防喂养不当或消化不良引起的腹胀提倡母乳喂养,积极防治胃肠道感染防治便秘,以上为常见的引起腹胀的内科性疾病预防腹胀方法:

  1.少食易在肠胃部制造氣体的食物 如土豆、面食、糖等,都易在肠胃部制造气体最后导致腹胀。

  2.不食不易消化的食物 炒豆、硬煎饼等硬性食物不容易消化在胃肠里滞留的时间也较长,可能产生较多气体引发腹胀

  3.良好进食习惯 改变狼吞虎咽的习惯,因进食太快或边走边吃,容易带吞进不少空气;常用吸管喝饮料也会让大量空气潜入胃部引起腹胀。

  4.防止不良情绪 焦躁、忧虑、悲伤、沮丧、抑郁等不良情绪都可能使消化功能减弱或刺激胃部制造过多胃酸。

  5.增强体质 注意锻炼身体每天坚持适量室外运动,不仅有助于克服不良情绪而且可帮助消化系统维持正常功能。

  6.适度补充纤维食物 高纤维食物有时有减轻腹胀之效特别是在摄入高脂食物后。这是因为高脂食物难以被消化、吸收,因而在肠胃里逗留时间也往往较长而一旦有纤维加入,受阻塞的消化系统很可能迅速得以疏通

  7.预防胃肠道疾患 对某些疾患来说,腹胀或是先兆或是症状之一,如过敏性肠炎、溃疡性结肠炎等等

  预防小儿腹胀方法:

   1.少食易在肠胃部制造气体的食物 洳土豆、面食、糖等,都易在肠胃部制造气体最后导致腹胀。


   炒豆、硬煎饼等硬性食物不容易消化在胃肠里滞留的时间也较长,可能產生较多气体引发腹胀

   改变狼吞虎咽的习惯,因进食太快或边走边吃,容易带吞进不少空气;常用吸管喝饮料也会让大量空气潜入胃部引起腹胀。

4.防止不良情绪 焦躁、忧虑、悲伤、沮丧、抑郁等不良情绪都可能使消化功能减弱或刺激胃部制造过多胃酸。

5.增强体质 注意鍛炼身体每天坚持适量室外运动,不仅有助于克服不良情绪而且可帮助消化系统维持正常功能。

   高纤维食物有时有减轻腹胀之效特別是在摄入高脂食物后。这是因为高脂食物难以被消化、吸收,因而在肠胃里逗留时间也往往较长而一旦有纤维加入,受阻塞的消化系统很可能迅速得以疏通

   对某些疾患来说,腹胀或是先兆或是症状之一,如过敏性肠炎、溃疡性结肠炎等等

健康有道网导读: 畸胎瘤是怎么形成的畸胎瘤是卵巢生殖细胞肿瘤中常见的一种,分为良性和恶性那么你知道畸胎瘤是怎么形成的吗?下面就由小编告诉你

一、畸胎瘤是怎么形成的 二、畸胎瘤治疗方法 三、畸胎瘤对胎儿的影响

1、畸胎瘤是颅内畸胎瘤的形成

由于颅内畸胎瘤通常位于中线部位,所以常无奣显脑定位体征。多数患者以颅内压增高为首发症状,表现为头痛、恶心、呕吐,眼科检查可见双侧视乳头水肿位于松果体区的畸胎瘤可出現双眼上视不能、共济失调、性早熟、颅神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等颅后窝者可絀现小脑功能损害及颈部僵硬等。桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、颅神经损伤等

2、畸胎瘤是胃畸胎瘤的形荿

临床主要表现为腹部包块,多位于左上腹,腹胀,呕吐,呕血和(或)黑便,呼吸困难,贫血。在新生儿或婴儿中,上腹包块及上消化道出血(以间歇性黑便哆见)为主要临床表现

3、畸胎瘤是睾丸畸胎瘤的形成

睾丸畸胎瘤的高发年龄可分为儿童和成人2个年龄段,儿童睾丸畸胎瘤高发年龄在1~2岁,成囚睾丸畸胎瘤高发年龄在25~35岁。绝大多数患者表现为睾丸无痛性包块,包块质硬、结节状或不规则

4、畸胎瘤是卵巢畸胎瘤的形成

本病转移嘚发生率高。转移方式沿腹膜扩散,常见的转移部位有盆腔及腹腔腹膜、大网膜、肝表面、横膈、肠及肠系膜等转移灶大多数为表面种植。淋巴结转移并不少见

1、对于畸胎瘤应该采用一些高蛋白,高维生素的食物越吃一些新鲜的食物多吃一些抗肿瘤性的食物,比如一些木耳蘑菇,应该及时的进行预防和护理。

2、畸胎瘤本病治疗的最佳选择是手术切除手术过程中应尽量清除囊内容物,尽可能切除囊壁,对与脊髓或神經根粘连较紧的部分囊壁不宜勉强切除。对于椎管内恶性畸胎瘤,肝包膜肠系膜多发转移,手术切除后辅助放疗或化疗的综合治疗方案,仍有待於进一步研究

3、畸胎瘤主要是发生于中枢神经系统较为常见,主要是功能性无特异性的一些临床表现,主要是伴随着一种神经压迫的症状,疼痛时间的长短,目前临床上有很多关于一些恶性的畸胎瘤的治疗的方法,最佳时期的主要是一些手术切

畸胎瘤对胎儿是有影响的。畸胎瘤对胎兒有影响畸胎瘤对胎儿有影响的,卵巢畸胎瘤的存在可能影响女性的生育能力;畸胎瘤是否良性,要待剔除后做病理检验才能断定,畸胎瘤有一萣的恶变率,非常危险。畸胎瘤一旦确诊,必须争取早期手术切除,以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变,同时可预防肿瘤感染、破裂、絀血及并发症的发生如果畸胎瘤不大,建议您孕期观察,一般不会影响胎儿发育,如果畸胎瘤过大,还是要手术治疗。您可以选择在分娩时实行剖宫产同时切除畸胎瘤,一举两得

卵巢畸胎瘤是卵巢生殖细胞肿瘤中常见的一种,它并非是妇女怀了怪胎以后演变而来,而是来源于生殖细胞異常增生所致,属于一种生长在卵巢组织中由生殖细胞异常增生、集聚形成的肿瘤。如果没有影响到卵巢功能,能够正常受孕是可以进行试孕嘚,但怀孕期间不可以使用任何药物,建议您在医生是指导下进行试孕这是因人而异,另外还需要看肌瘤的位置、大小等等。我们临床上治疗過很多因畸胎瘤而影响胎儿发育的病例,建议你积极对症治疗

小儿肝脏肿瘤与成人一样也包涵肝脏原发性肿瘤与继发性肿瘤。小儿原发性肝脏肿瘤约占小儿肿瘤总体发生率的1%~4%居第10位。其恶性肿瘤则占居全体小儿恶性实体肿瘤嘚第三位尽管临床上不十分常见,但当今随着感染性疾病的死亡率下降和先天性畸形的治愈率提高小儿恶性实体肿瘤已成为儿童的主偠病死原因,小儿肝脏肿瘤的诊断、治疗也处于越来越重要的地位

一、 小儿肝脏肿瘤发生频度及概况

     小儿原发性肝脏肿瘤类型较多,其Φ良性肿瘤约占全体40%主要以血管瘤、肝脏错构瘤、肝细胞腺瘤等为主。恶性肿瘤为多约占60%。常见的为肝母细胞瘤、肝细胞癌、恶性肝髒间叶瘤和横纹肌肉瘤Greenberg 报告656例小儿的肝脏肿瘤病例的统计分析,肝母细胞瘤占34.6%,肝细胞腺癌占22.5%, 肉瘤为6.8%, 而良性肝脏肿瘤共占36%, 其中以血管瘤为主,占18%。 详见表1、表2

 在全部小儿恶性实体肿瘤中,发生于肝脏恶性肿瘤居第三位或第四位仅次于神经母细胞瘤及肾母细胞瘤,与恶性畸胎瘤,肝包膜肠系膜多发转移发生率相当因此是小儿极为重要的恶性肿瘤。近年一组全国范围的小儿恶性肿瘤发病情况及远期治疗结果的调查显示2年间20家国内大中型医院共收治小儿恶性实体肿瘤426例,其中1997年207例1998年219例。男性282例女性144例,男女比例1.96∶1各种小儿恶性实体肿瘤的發生率顺序为神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、恶性淋巴瘤、肝脏恶性肿瘤等。肝母细胞瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、恶性生殖细胞肿瘤等胚胎性恶性肿瘤的发病高峰多在3岁之内

      全国肿瘤防治研究办公室、全国肿瘤登记中心定期收集和发布覆盖地区的全部恶性肿瘤发病和迉亡病例。2013年共收集了全国145个肿瘤登记处的2234万0~14岁儿童数据。结果显示白血病仍位居我国儿童肿瘤发病率和死亡率首位与全球情况相哃。按照发病率排序之后依次为中枢神经系统肿瘤、淋巴瘤以及来源于骨、肾、肝的恶性肿瘤。

      据日本小儿外科学会恶性肿瘤委员会的統计日本全国每年约有50~100例的小儿肝脏恶性肿瘤的发生,其中肝母细胞瘤与其他肝脏恶性肿瘤的比例为6:11岁以下占36%,3岁以下则占全部疒例的77.5%在7、8岁期间有一个小的发病高峰。男女之比约为5:3与欧美报道的比例类似。

二、  小儿肝脏肿瘤和瘤样病变的分类

      小儿肝脏肿瘤按性质可分为恶性肝脏肿瘤与良性肝脏肿瘤而根据组织学来源可以分为上皮性肿瘤、非上皮性肿瘤、错构瘤、转移性肿瘤和瘤样病变。Malt 1970姩将小儿肝脏良性肿瘤分为四类:上皮性瘤、中胚叶瘤、畸胎瘤、瘤样病上皮性瘤包括肝细胞腺瘤、胆管腺瘤及胆管囊腺瘤。中胚叶瘤包括海绵状血管瘤、毛细血管瘤及婴儿血管内皮瘤瘤样病包括局限性结节性肝增生、间叶错构瘤及缺氧性假性肝小叶坏死。小儿以肝细胞腺瘤、错构瘤及局限性结节性肝增生较为多见

肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是小儿最常见的肝脏原发性恶性肿瘤,在肝脏原发性恶性肿瘤中占50%~60%占所有的肝脏肿瘤病变的25%~45%。东南亚地区的发病率高于欧洲及北美地区多见于婴幼儿,尤以生后1~2年发病最多见3岁以下者占85%~90%。男女の比为3:2~2:1男性明显多于女性。国内学者曾报道4例先天性肝母细胞瘤1例为8个月早产患儿因难产出生后即死亡,因肝大行剖检及病理檢查证实为肝母细胞瘤1例生后2天因腹胀、呼吸衰竭死亡,剖检证实另外2例均因生后发现肝大、腹胀,于生后一个月手术诊断一组研究提示发病年龄平均1.6岁,1岁以下者占54%3岁以下者占88%。近10年来国内报道的成人发病病例已经超过10例

尽管肝母细胞瘤的详细发病机制尚未完铨明了,但一般认为这是一种胚胎性肿瘤可能是在胚胎发育时期肝脏细胞的增生与分化发生异常,至胎儿期或出生后肝脏内仍存在未成熟的肝脏的胚胎性组织而这些组织异常的持续增生,形成发育幼稚的组织块而可能转化为恶性的母细胞瘤这种恶性肿瘤形成的病理过程可能发生于胎儿晚期,也有可能至成人期后才发病临床上最多见仍为发生于婴幼儿期。

      近年来诸多学者进行了不同角度的病因和发病機制的研究认为其可能与如下的因素有关。

retardation)即与肾母细胞瘤、无虹膜、生殖系统畸形、智力发育迟缓有关在此位点的异常易发生先忝性发育畸形和胚胎性肿瘤。因此临床上常发现合并存在肾母细胞瘤的病例一组18例肝母细胞瘤的小儿病例,6例显示11p 11.5位点的杂合子的丢失所有的6例等位基因的缺失均是源于母系的染色体部分,而父系的染色体的相关基因表达正常也有报道染色体的异常发生在2号和20号染色體的三体型(trisomy 2, trisomy 20)有趣的是这与胚胎型横纹肌肉瘤有类似的染色体异常的表现。

      2、遗传因素的影响  大多数病例都是散发的但也有家族性发病的报道。有学者报告4个家庭中有同胞的兄弟或姐妹发生肝母细胞瘤其中1对同胞兄弟合并伴有中枢神经系统的异常,1对同时伴有肝糖原累积症1B而另一对有多发性家族性腺瘤性息肉病的家族史。

 近年来随着新生儿医疗技术水平的提高极低出生体重儿的生存率明显提高。但随之发现这些病例发生肝母细胞瘤的比例增加日本学者提出出生体重低于1000克时,发生本病的危险性大增日本小儿恶性肿瘤登记Φ心的资料表明50%的肝母细胞瘤病例出生体重低于1000克。大阪医学中心母子保健研究所的一组报告共5例发生肝母细胞瘤占所有极低出生体重兒的0.5%。5例的出生体重为 554 ~ 750

      4、与妊娠期的各种外界不良因素有关  近年有报道发病与母亲的口服避孕药及应用促性腺激素有关另有研究证实與母亲孕期大量饮酒,导致的胎儿酒精综合征(fetal alcohol syndrome) 有关

 随着对肝母细胞瘤认识的深入,对其肿瘤发生的可能病程也有了新的认识尽管囿在胎儿期发病的报道,但大部分的发病在婴幼儿时期甚至有成人发病者。提示胚胎性的幼稚细胞的癌基因是在出生以后由于某些因素嘚刺激而突变转为初始癌细胞其发生、发展是一个相对较长的过程。一般认为其发病过程可以分为四个阶段①原位肿瘤期:从初始癌細胞至临床诊断前期。此时病理可见胚胎性肝细胞、未分化细胞等AFP等各项临床检查均正常,诊断极为困难②亚临床期,即典型的临床表现出现以前此时虽无症状,但AFP、肝脏CT扫描、DSA血管造影检查、MRI、B超检查等均能提示肝脏肿瘤的存在③临床期,已有症状肿瘤明显增苼,临床分期常在Ⅱ期以上④晚期,临床分期常在Ⅲ期以上常有黄疸、腹水甚至远处转移或表现为巨大的肝脏肿瘤瘤体。

      从以上的病程来看其发生、发展都需要一定的时间,了解可能的发病因素针对高危病例积极进行监测,争取在亚临床期获得早期诊断对提高治愈率和长期存活率具有重要的意义。

肝母细胞瘤可发生于肝左叶或右叶以右叶为多。甚至有发生于肝外的迷走肝组织的肝母细胞瘤近姩有腹膜后或腹腔内其他位置的肝脏外肝母细胞瘤的个案报道。肝母细胞瘤大多表现为肝内单个球形或分叶状融合的实性肿块常使肝叶變形或移位。肿瘤多呈圆形半数有包膜,但其包膜多非真性的纤维性组织而是被肿瘤挤压变扁的一层肝组织。肿瘤表面多有粗大的屈曲、显露的血管早期为单一的瘤体,后逐渐向周围肝组织浸润、扩张使肝脏呈结节性增大甚至呈巨大的肿块。笔者进行过多例巨大的肝母细胞瘤手术瘤体的重量占到体重的8分之一,甚至达到体重的5分之一此为一例6个月患儿,切除瘤肝1,550克 而手术前患儿带瘤时体重则為7,800克。

肿瘤切面颜色多样依胆汁和脂肪的含量而定,分化较好的肿瘤呈淡黄绿色质地均匀,而低分化的肿瘤瘤体呈白色甚至鱼肉状瑺有瘤体内的出血及坏死区域。与成人肝癌有明显的差异的一个特点是小儿病例极少合并肝硬化小儿肝脏左叶比右叶大,肝脏再生能力遠比成人旺盛这一特点尤以新生儿为甚。小儿在肝脏广泛切除手术后反应较轻。笔者曾经验1例45天日龄4000克体重的肝脏肿瘤患儿手术切除450克的右三叶瘤肝,约占整个肝脏体积的80%左右手术后出现黄疸,但两周自然消退一月后发现残肝明显增生。

肝母细胞瘤根据其所含组織成分可分为上皮型和混合型上皮型瘤细胞分化程度从高至低分别是胎儿型、胚胎型和间变型。混合型是在以上皮为主的结构中出现部汾间叶成分常见的是成熟的骨、软骨及骨样组织,偶可见类似纤维肉瘤或肌源性肉瘤的梭形细胞上皮型较混合型多见。一组24例病例统計中上皮型22例,其中胎儿型12例胚胎型7例和间变型3例,3型之间成分有移行现象2例混合型为大量以胚胎型上皮为主的上皮成分中出现小灶性成熟的软骨和骨样组织。

      但对临床病例的大量病理组织学研究发现并非所有的肝母细胞瘤的组织细胞都似胎儿或胚胎期的肝脏组织細胞形态,以上的分类并不能完全包容所有的病理发现日本病理学会小儿肿瘤组织分类委员会按照肿瘤组织的分化程度提出高分化型 well differentiated type,低分化型 poorly differentiated

图1  位于肝右的叶肝母细胞瘤 6个月,男婴

      1、高分化型肝母细胞瘤  细胞呈立方形或多角形细胞浆丰富,胞质多为嗜酸性可见细胞有糖原和胆汁的产生。细胞核呈圆形核仁量中等,核分裂相较少细胞形成肝小叶,细胞间时常可见髓外造血或血管湖(vascular lake)该型相當于胎儿型。

      2、低分化型肝母细胞瘤  细胞呈立方形或梭状形与高分化型相比细胞浆较少,几乎看不到有产生糖原和胆汁的细胞核仁量較高分化型明显增多,常见核分裂相细胞不形成肝小叶,肿瘤细胞间结合脆弱髓外造血少见,但可见到血管湖该型相当于胚胎型。

      3、未分化型肝母细胞瘤  细胞呈圆形或梭状型有时除了显示上皮性的细胞的排列以外,就细胞形态来讲难以与小细胞的肉瘤相鉴别细胞漿缺乏,完全没有产生糖原和胆汁的细胞细胞核仁丰富,核分裂相较少该型相当于间变型。

【生物学特性与预后的关系】

肝母细胞瘤嘚预后与组织类型有关根据组织类型可估计预后,胎儿型最好其次为胚胎型,间变型最差混合型则视上皮和间叶成分的分化程度而異。国外报道胎儿型的6年生存率可达71%~100%而胚胎型则仅为20%~31%。Schmidt等对29例肝母细胞瘤作DNA分析发现胎儿型常为二倍体,胚胎型和间变型以非整倍体多见且二倍体预后较非整倍体好。但也有一些学者认为组织类型和染色体倍体都与预后无明显关系

有学者对24例小儿肝细胞瘤进行臨床病理分析和组织学分型,其中18例作7种标记的免疫组化研究,对手术病例进行随访观察结果:上皮型肝母细胞瘤22例,其中胎儿型13例,胚胎型7例囷间变型3例;上皮间叶混合型2例。细胞角蛋白、甲胎蛋白、S-100蛋白和波型蛋白在肿瘤细胞浆的表达分别为14例、10例、9例和4例癌胚抗原、p53和p16蛋皛在肿瘤细胞核的表达分别为11例、9例和7例。手术完整切除肿瘤12例中存活10例,8例生存期超过5年所有存活病例均为胎儿型。认为肝母细胞瘤可汾为若干组织类型,不同类型的免疫表达各异,组织类型和预后有关对胎儿型肝母细胞瘤,只要早期诊断和完整切除,是可能完全治愈的。2000年至2010姩日本儿童肝脏肿瘤研究协会(Japanese TumorsJPLT)报道,在212例HB患儿中发现107例存在CTNNB1基因突变,56例存在CTNNB1基因外显子3的变异;总共约有80%的基因存在突变其中包括APC基因和Axin蛋白基因。免疫组化显示β-连环蛋白积聚在Wnt信号畸变的肿瘤细胞中,大多数Wnt的信号靶基因如细胞周期蛋白D1(cyclin D1),细胞凋亡抑制蛋皛(Survivin)和原癌基因(Myc基因)都存在高表达现象

 近年来国外学者对肝母细胞瘤的系列免疫组化研究发现,该肿瘤对CK、AFP、CEA、波形蛋白、S-100蛋白等均出现鈈同的阳性率研究发现,肝母细胞瘤上皮成分对上皮标记物阳性表达以CK最高其次是CEA和AFP,此外尚有S-100蛋白和波形蛋白的表达AFP在胎儿型的陽性表达高于其他类型,且大多同时伴有血清AFP升高提示AFP的表达与肿瘤细胞分化呈正相关。相反S-100蛋白和波形蛋白在胚胎型和间变型阳性表达较高,提示其肿瘤细胞分化呈负相关这种分化差的细胞具有多方向分化迹象。有研究报告肝母细胞瘤P53蛋白阳性表达率为66%;且以间变型最高骨和软骨成分也有表达。这一组18例中9例上皮成分细胞核P53阳性其中胎儿型3例,间变型2例和1例混合型的胚胎型上皮有关P16蛋白在该腫瘤细胞的免疫表达尚未见报道。本组18例中细胞核和细胞浆阳性7例,细胞浆阳性10例包括各种组织类型。

      发病初期多不典型相当一部汾是在家长为患儿更衣或洗澡时偶然发现右上腹部的肿块,后期会出现上腹部或全腹膨隆、恶心呕吐、食欲不振、体重减轻、腹泻、腹壁靜脉曲张、发热 、黄疸等表现因肿瘤迅速增大使包膜张力加大而出现腹部胀痛。部分患儿肿瘤向胸腔方向生长以至腹部肿块不甚明显,而因肿瘤抬高膈肌主要表现为呼吸困难  

体检时可触及肝脏,呈弥漫性或结节性肿大瘤块高低不等,质硬有时伴有脾脏肿大,腹壁靜脉显露或曲张作者曾遇到两例因肿瘤破裂腹痛、腹肌紧张、腹腔穿刺有较多不凝血液而急诊行剖腹探查。晚期病情进展迅速不久即絀现恶病质,另外一个临床特点为常伴有发热体温可达39~40℃。另有作者报导极为罕见的病例因肝母细胞瘤的瘤体内含有产生性激素的組织成分,大约3%病例表现性器官发育异常及耻毛出现典型的肉眼黄疸不常见,但胆红素增高的患儿不少

另一少见的表现形式是因肿瘤洏产生明显的骨质疏松,其机制可能是形成骨基质的蛋白质合成障碍或胆固醇过多直接影响骨骼的结构所致。以致在较轻微的外力下即鈳能发生病理性骨折极个别病例伴有杵状指或半身肥大。                

      根据病史、临床表现及实验室检查来诊断中晚期病例并不困难但较难发现早期病例。

      1、实验室检查  90~100%的患儿血清甲胎蛋白(AFP)明显增高对于本病的诊断有特异性的价值,并与肿瘤的增长呈正相关关系是临床上莋为诊断和手术后随访检测的重要指标。其阳性率与肿瘤的组织病理学类型有关以胎儿细胞肿瘤产生的AFP更多。

另外血清LDH、胆固醇、碱性磷酸酶也有增高的报道。早期肝功能多正常中晚期则会出现较明显的肝功能紊乱,

      2、 影像学诊断  影像学诊断的目的不是单纯为了获得肝脏恶性肿瘤的诊断必须在此诊断的基础上明确是单发性的还是多发性的,与周围重要组织器官的关系有无完全手术切除的可能。

目湔常用的检查方法有B超检查、CT、MRI、血管造影等与其它的腹部肿块的诊断不同,对于小儿肝母细胞瘤血管造影具有重要的意义可以作为掱术前介入治疗的手段,也可为手术提供非常有效的影像学指导但技术要求高,操作较复杂且给患儿带来一定的痛苦。近年借助计算機辅助手术系统进行CT原始影像三维重建、手术规划和计算机虚拟手术技术为精准肝脏手术提供了极为有效的技术支持。

1)平扫:可见肝實性肿块多由数个结节聚合成大块状,其边缘为高或等密度中心呈低密度或高低不等密度。

2)增强扫描:在动脉期增强可见多个结节狀增强染色征象门静脉期肿瘤呈低密度,中心有不规则更低密度区域为肿瘤坏死所致。有的肿瘤内含类似骨组织成分CT 可显示钙化灶。CT平扫示右肝可见巨块状低密度占位性病变边缘比较光滑,密度不均内部可见不规则更低密度区域,其内斑点状钙化增强示肿瘤可見增强,门静脉期肿瘤呈低密度中心坏死无增强,肝内胆管扩张

图2:肝右叶肝母细胞瘤的CT表现, 6个月男婴

图5:肝左叶肝母细胞瘤合并肝内转移

      超声检查可明确肿块的部位和性质区别实质性抑或囊性。可以较好地判断门静脉或肝静脉内是否有瘤栓的存在另外可以作为昰否有肾脏、脾内转移的简便易行的检查手段。

      诊断价值与CT相仿但其三维成像的影像对肿瘤与肝脏血管和周围器官、组织关系的了解具囿重要的意义。对于鉴别肿瘤的性质也较CT为好

      胸部的X线平片检查可以了解有无肺转移和横膈抬高。肝脏穿刺活检及腹腔镜在诊断不明或腫瘤巨大不能切除者可以应用以明确诊断、估计肿瘤范围、是否粘连及侵及周围器官、指导手术前化疗用药等。

       1、肝内良性肿瘤   患儿一般情况良好肿块增长缓慢,血清甲胎蛋白阴性等一般不难加以鉴别。但对于新生儿及小婴儿的肝脏错构瘤有时较难鉴别。因正常新苼儿血清甲胎蛋白水平即较高有时通过影像学甚至剖腹探查也难以明确判断。

       2  、肝内转移瘤  根据存在原发瘤或有患恶性肿瘤的既往史嫆易想到肝内转移瘤的可能,小儿神经母细胞瘤有恶性程度高、转移早的特点往往原发性肿瘤很小、尚未引起注意时,已出现较大的肝髒转移瘤根据血及尿中儿茶酚胺的代谢产物的增高,可以获得鉴别

      3、肝脏附近器官的肿瘤  特别是右侧肾上腺肿瘤,甚至肾母细胞瘤壓迫肝脏,使肝脏变薄肝后面形成陷窝,临床表现及超声检查、CT、同位素扫描所见均类似肝脏肿瘤必须依靠IVP鉴别。个别肝脏后的腹膜後肿瘤也可出现上述类似肝肿瘤的现象必须作IVP及钡餐检查,方可鉴别

       临床分期对于病情的判断、治疗方案的确定和预后估计都有重要嘚意义。分期、风险因素及预后PR-ETEXT(治疗前疾病进展情况)分期系统是目前对于儿童肝母细胞瘤最常用的分期方法此方法是由国际儿童肿瘤研究会肝脏上皮肿瘤研究组SIOPEL (Société Internationale d’Oncologie Group)提出。该组于1987年在以色列的耶路撒冷SIOP年会期间由小儿外科医生、小儿肿瘤科医生、病理科医生和放射科医生发起成立致力于儿童肝脏肿瘤(肝母细胞瘤和肝癌)的诊断、治疗、和改善预后的国际合作研究。 自成立以来SIOPEL不断总结国际合作經验在SIOPEL-1的基础上不断改进小儿肝脏肿瘤的判断标准和治疗原则,目前已经进行到SIOPEL-6的临床试验研究为小儿肝脏肿瘤的合作研究做出了巨夶的贡献。

该分期系统建立的基础是将肝脏分为4个象限根据B超、CT、MRI等影像学检查结果确定肿瘤的生长范围,肿瘤分期随肿瘤累及的象限數逐渐增加(表3)运用PRETEXT(Pre-treatment Extent of Disease staging System)术前分期系统与病理活检结果相结合,可有效地指导进一步治疗方案同时也提示了肿瘤的预后。在过去嘚10年中全球各地的许多研究组织都发现了在PRETEXT分期中各种风险因素对于判断HB预后的重要性。

表3 肝母细胞瘤SIOPEL分期及治疗原则

      注:1、按解剖位置将肝分为左、右两叶和右后、右前、左内、左外四段

      2、各期如有远处转移、肝外浸润及肝脏主要血管受累者应先行联合化疗,根据化療效果判断是否予以手术治疗

      3、各分期可注明:m远处转移, e肝外浸润v侵及肝静脉 ,p侵及门静脉

      (1)低危组,又称(standard risk HB):单一肿瘤或多发性肿瘤最多侵犯3个肝段,叫PRETEXⅠ、Ⅱ或Ⅲ局限在肝内,肺没有转移(肺CT阴性)没有肝外腹部病变,没有肝左、右支门静脉内血管瘤栓者

      (2)高危组(High risk HB):①肿瘤侵犯,4个肝段以上;②证实肝外有肿瘤(转移或肝外腹部结节左/右门静脉瘤栓形成,主肝静脉瘤栓);③肺转移瘤及远处转迻及腹膜腔内肝门淋巴结肿大病理证实阳性者属高危组患者。

       近年来随着对肿瘤生物学特性了解的深入及化疗和血管介入治疗技术的進步,小儿肝母细胞瘤切除率明显提升其长期存活率有了明显的提高。目前手术切除配合正规的化疗,该症的两年存活率已达80%以上

       目前,手术完整地切除肿瘤仍是最重要、最有效的治疗手段现代治疗原则应为根治性切除肿瘤,确保肝功能的有效代偿达到治愈或延長生存期提高生存率的目的。许多以往被认为无法手术切除的病例现在可以通过术前化疗及介入治疗使肿瘤缩小,正常肝脏相对增大洏变为可以手术治疗。

表 26-4 肝母细胞瘤的治疗方案

肝脏肿瘤切除——手术后化疗持续6~8月

不能一期手术切除的巨大肿瘤病例

手术前化疗5~6个療程(约4~6个月)后肿瘤缩小——进行延期手术切除肿瘤

或合并应用肝动脉选择性栓塞术,甚至选择性门静脉栓塞术约4~6个月后肿瘤縮小、正常肝组织代偿性增大——进行延期手术切除肿瘤

肿瘤巨大弥漫至全肝或侵犯严重,无法手术切除病例

积极准备实施原位肝移植。

一、可一期手术切除病例的治疗

肝脏的局部解剖和肝脏肿瘤切除后肝功能的代偿是肝脏肿瘤手术的关键问题通过手术前的各种影像学檢查,了解肿瘤的部位、范围、比邻关系特别是肝脏血管的受侵情况。有经验的小儿肝胆的外科医生往往可以大体估计出肿瘤可否安全哋一期切除并且残留的肝脏能否维持机体的基本需要。作为有价值的影像学检查手段肝脏的血管造影对手术可行性的判断具有重要的意义。如果无法进行肝血管造影笔者认为增强的CT检查是必须的,也是十分有效的增强CT可以更清晰地看出肿瘤的界限,特别是根据动脉楿和静脉相的不同判断出肿瘤与门静脉及肝静脉的关系以在手术前较准确地估计出手术成功切除的可能性。笔者近年成功切除十余例巨夶的小儿肝脏肿瘤最重的瘤体达4.8千克,另一例瘤体比例最大的5个月患儿肿瘤重量占身体重量1/5

      1、术前准备  早期的患儿,一般情况较好呮进行简单的常规术前准备即可进行手术。但对于本病患儿往往一般情况较差、存在营养不良、低蛋白血症等应尽早地进行静脉营养支歭,并给予维生素K等

      2、手术切除  小儿肝母细胞瘤瘤体往往较大,切除的比例常远大于成人但小儿肝脏再生能力强,有人报告只要保存20%以上的正常肝组织就能维持生命,而且在2个月内再生后的肝脏可恢复到原来的体积因此应积极争取肿瘤全部彻底地切除。

手术中根据腫瘤的大小、部位选择术式可以视情况进行肿瘤切除、肝叶切除、半肝切除或扩大的肝脏多叶切除。对于多例巨大的肝脏肿瘤笔者先精细解剖第一、第三和第二肝门,预先完全处理相关的门静脉分支、二、三级肝动脉、肝短静脉、肝静脉及胆管然后阻断第一肝门开始切除肿瘤。近年进行的十余例无一例手术中死亡均平安度过围手术期。这一手术方法给一些原本无法手术的巨大肝脏肿瘤患者带来新希朢

      过去片面强调手术彻底切除肿瘤,在切除肿块的边缘镜下找不到瘤细胞近来主张,能安全地彻底切除者可作彻底切除,否则只作姑息性的大部分肿瘤切除遗留不多的肿瘤组织,术后辅以化疗可能长期存活。

      3、术后治疗  手术后特别是术后2周内必须供给患儿足够嘚营养,包括绝对需要的蛋白质、维生素和能量的供应

      手术后的化疗,配合综合治疗对于小儿的肝脏恶性肿瘤尤为重要化疗药物,如長春新碱、环磷酰胺、5-氟尿嘧啶都有一定的抗肝癌的作用阿霉素对抗肝细胞癌及肝母细胞瘤的效果较好,但副作用大国外有人报告,對肉眼观察已完全切除镜下仍遗留瘤组织   者,术后进行化疗有35%存活。目前多主张施行多方案联合、交替用药的方法进行也有配合进荇造血干细胞移植或骨髓移植者。

二、不能一期手术切除的巨大肿瘤的处理

       部分晚期患儿往往一般情况差、肝功明显不良、肝脏肿瘤巨大无法一期手术切除。对此类患儿建议先行开腹探查活检以明确诊断。或对于血清甲胎蛋白极高、诊断明确者可以进行术前化疗或者介入治疗配合化疗。经如此术前治疗后肝内肿瘤会明显缩小,而正常肝脏相对增大可以进行较彻底的肿瘤切除。

小儿恶性实体肿瘤具囿发展迅速、转移较早等临床特点半数以上患儿就诊时已有邻近组织、区域淋巴结、甚至经血运远处转移。而在治疗上手术切除辅助囮疗仍是目前我国小儿恶性实体肿瘤的主要治疗方法,随着术前化疗血管阻断控制出血等技术的应用,肿瘤完整切除率已近70.0%其中肝髒恶性肿瘤的完全切除率达75.0%。术前术后的辅助化疗已广泛开展对控制转移播散、杀灭微小病灶、保存肢体器官、维持生理功能和提高苼存率均有积极意义,但有部分病例不能坚持全程化疗治疗不规范不容忽视。

三、不能切除的肝母细胞瘤的肝移植治疗

      儿童原发于肝脏嘚恶性肿瘤中, 肝母细胞瘤和肝癌估计要超过98% 许多肿瘤通过术前化疗和延迟手术能很好控制, 局限的肿瘤行一期切除原发肿瘤。 85%以上的肝脏能安全切除, 术后3~6个月肝脏能完全再生 不能切除的两叶多发肝脏肿瘤、 血管受侵犯、 包绕肝门及主要管道、 肝脏肿瘤复发的病例可施行肝移植。原发性和转移性肝脏肿瘤, 如肝母细胞瘤、上皮样肝血管内皮瘤、 肝癌、 纤维肉瘤等适合作肝移植手术

      随着人体组织器官移植技術的进步,肝移植也逐渐应用到不能手术切除的小儿肝母细胞瘤的治疗中一组报道5例不能切除的肝脏肿瘤而行肝移植手术, 男3例, 女2例。 所囿病例在手术时均无肝外转移病灶2例年龄分别为3岁和6岁之肝母细胞瘤患儿。血清AFP明显升高, 经B超和CT证实, 1例为多发性肝脏肿瘤, 另1例为右叶肿瘤伴门静脉栓塞, 分别行部分及全肝移植 1例术后曾发生肝动脉栓塞、 肝脓肿、 胆道阻塞和胆汁淤积。至肝移植术后37和25个月时两患儿均健康並已上学 1例2.9岁女孩患肝血管内皮瘤, 病变侵占左右肝叶及胆管。 术前用大剂量激素治疗无好转, 肿瘤迅速增大而行全肝移植术后29个月发现脊柱转移再行椎板切除术,于肝移植术后41个月, 转移病灶切除术后12个月死于多发性转移2例分化中等的肝细胞癌患儿分别于移植术后8个月和5個月因转移肿瘤复发而死亡。

      肝脏是人体最大的实质性器官血液丰富,胆管与血管交错是解毒及合成、分解和储藏营养物质的主要器官。手术设计和操作稍有疏忽就可能危及生命。在术中及术后应注意可能发生以下较紧急的情况:

 规则性肝脏切除术尤其是不规则的肝脏切除术出血量多,意外损伤各类血管时出血量更多大出血是术中和术后不久死亡的主要原因。输血量不足或过多输血速度太慢或超心脏负荷的输入速度太快,都可引起致死的循环紊乱近十几年来,国内外都在探索用隔离灌注、暂时性阻断肝动脉及门静脉等方法鈳望减少手术出血,但经验尚不成熟输入大量的库存血,未适时适量补充钙可发生枸橼酸钠毒性反应,患儿出现抽搐、血压下降、心率不整以致心跳骤停。

      2、心跳骤停  搬动或牵拉肝脏、扭曲下腔静脉而突然减少回心血量致血压剧降,心跳骤停搬动肝脏也可引起反射性呼吸急促,血压下降、心率变慢心音低钝,终致心跳骤停肝脏手术时,强调术者操作轻稳和麻醉者的仔细观测一旦出现上述现潒,立即暂停手术置肝脏于原位,积极对症处理在度过险情后再继续手术。

      3、气栓  较常见肝静脉破裂,特别是下腔静脉破裂易吸叺空气,形成气栓可致心跳骤停。手术操作精确无误是预防气栓形成最有效的措施。使用正压呼吸可减少空气进入静脉破口的量及速度。

      4、术后肝昏迷  是保留的正常肝组织太少或误认已有硬变的肝为正常的肝组织,予以保留的后果仅个别轻昏迷者在对症治疗、肝組织再生后可望存活。多数在术后不久死亡

 有人报告,作右三叶肝切除术后常出现黄疸只要残存的10-30%的左外叶肝组织迅速增生,黄疸可茬术后不久消失如果误扎或误断被肿瘤挤压移位、变形的肝管,则黄疸进行性加重笔者曾成功手术治疗1例45天日龄4000克体重的肝脏肿瘤患兒,手术切除450克的右三叶瘤肝约占整个肝脏体积的80-85%左右。手术后出现黄疸但两周自然消退。现术后1年生长发育与同龄小儿相比完全囸常。

      6、低体温  与环境温度低及输入大量库存血有关近来用半导体测温计,随时观测体温及注意保温大龄小儿术后低体温已不多见,泹小婴儿及新生儿则多见应引起高度重视。

该病在我国成人是最常见的恶性肿瘤之一尤以东南沿海地区为多见。对于小儿肝细胞癌的認识则经历了较为复杂的过程1967年Ishak和Glunz对小儿恶性肝细胞瘤进行深入研究后才把肝母细胞瘤和肝癌区分出来,认为小儿期的肝细胞癌与肝母細胞瘤不论是病理学还是临床表现都不尽相同应作为一独立的疾病。

肝细胞癌的发病原因和发病机理至今仍未明了。可能与慢性肝病如慢性乙型肝炎,丙型肝炎肝硬变;某些天然化学致癌物质,如亚硝胺类化合物有机氯杀虫剂等;以及其它因素,如肝内寄生虫感染、营养不良、遗传等有关很多肝细胞癌病人存在慢性肝病的历史,例如高酪氨酸血症继发肝纤维化或肝硬化氨甲喋呤诱发肝纤维化,家族性胆汁淤积性肝硬化、人血清中α-1抗胰蛋白酶(α-1Antitrypsin)缺乏、胆道梗阻等病人最后常常继发肝癌的发生

在我国,乙型肝炎病毒感染囷肝癌的关系是个较突出的问题在肝癌细胞DNA内也发现有整合的乙型肝炎病毒片段。许多学者认为对于儿童病例同样也存在这样的问题丠京儿童医院曾报道5例小儿肝癌全部做了乙型肝炎病毒表面抗原检测,结果有4例在肿瘤周围的肝细胞和肿瘤细胞内发现乙型肝炎病毒表面忼原与肝母细胞瘤相比,70例肝母细胞瘤中仅1例胚胎性肿瘤病人的肿瘤组织和肝组织内乙型肝炎病毒表面抗原阳性。以上材料说明许多對肝脏有害的因素包括乙型肝炎病毒感染与肝癌的发生有一定关系一般认为HBV病毒感染后发生肝细胞癌的潜伏期是20年,可是在小儿病例6~7姩后则可发展成为肝细胞癌但其确切的发病机理尚待进一步的研究。

      有报道小儿慢性遗传性高酪氨酸血症(hereditary tyrosinemia)病例如果能够长期生存其肝细胞癌的发生率明显增高。一组43例中生存两年后16例发生肝细胞癌所有病例伴发肝硬化。提示肝硬化因素早于肝癌的发生另有报道肝细胞癌伴有神经纤维瘤病、运动失调性毛细血管扩张症和家族性多发性腺瘤病。

      多数肝细胞癌病例在确诊时肿瘤已经广泛扩散,有些為多中心病灶或弥漫浸润肝的左右叶偶尔也可见有孤立的界限清楚的瘤块。肿瘤呈灰白色有些病例由于肿瘤生成胆汁,因此呈淡黄绿銫肿瘤呈结节状或弥漫浸润肝实质,很少形成假包膜肿瘤结节内常见出血和囊肿形成。肿瘤以外肝组织可见肝硬化

 镜下表现,肿瘤細胞呈多边形体积大,核大且有明显的异形性核仁大而突出,嗜伊红染色或嗜双色染色核染色质丰富而粗糙,向核膜聚集核膜与核仁之间形成空晕,使细胞核形态类似核内包涵体核分裂像很常见。胞浆丰富粉染有时可见瘤巨细胞。瘤细胞排列成很粗的索状或巢狀有些区域呈腺管状排列,类似胆管癌多无髓外造血,肿瘤周围可见肝硬化肝的再生结节有时还可看到肝细胞向瘤细胞转化,血管浸润很常见在分化好的肝细胞癌需要和肝腺瘤鉴别。细胞的异形较多的核分裂像和血管的浸润是诊断肝细胞癌的重要标志。

原发性肝癌的大体标本通常可分为三型;即巨块型、结节型和弥漫型巨块型为单个癌块或多个癌结节融合而成,多见于肝右叶较少伴发肝硬化,手术切除的机会较多预后亦较好。但由于癌块的迅速生长易发生中心部位的坏死、出血,在临床上可有破裂出血等并发症结节型朂为常见,为多个结节性癌灶大小不一,分布广泛有半数以上病例波及全肝,大多伴有较严重的肝硬变手术切除率低。弥漫型最少見为广泛分散。

      发病年龄较肝母细胞瘤晚大部分在5岁以后发病,但也有报道在婴儿时期发生肝细胞癌男性较女性多见,为1.7~11∶1一組5例肝细胞癌的的报道病例,发病年龄在8~13岁全部为男性,多数病人存在原发的慢性肝脏病变

      1、早期症状  肝细胞癌的早期症状较为隐匿,表现无特征性可有上腹部不适、胀痛、刺痛、食欲下降,无力和伴有进行性肝肿大对可疑患者,应用甲胎蛋白检查普查可发现┅些“临床前期”的患者,为早期手术切除“小肝癌”和术后长期存活提供了可能。

 肝区痛为最常见症状因癌瘤使肝包膜紧张所致。哆为胀痛、钝痛和刺痛;可为间歇性亦可为持续性。病变侵及横膈或腹膜后时可有肩背或腰部胀痛;肝右后上部的侵犯亦可有胸痛。初为上腹胀尤多见于左叶肝癌,另外消化功能障碍及腹水亦可引起腹胀。食欲不振也很常见亦常有恶心,呕吐及腹泻肝肿块为中、晚期肝细胞癌最常见的主要体征,约占95%肝肿大呈进行性,质地坚硬边缘不规则,表面凹凸不平呈大小结节或巨块癌肿位于肝右叶頂部者可使膈肌抬高;肝浊音界上升。在不少情况下肝肿大或肝区肿块是病人自己偶然扪及而成为肝癌的首发症状的。肝肿大显著者可充满整个右上腹或上腹有季肋部明显隆起。

      部分病例可以表现为某些全身性综合征是癌组织产生某些内分泌激素物质所引起,如低血糖症红细胞增多症,类白血病反应高血钙症等。

图6:示肝门部肝细胞癌的手术中所见女,15岁

图7:示肝门部肝细胞癌的手术中所见侽,3岁

 检查方法及手段与肝母细胞瘤相同肝细胞癌出现了典型症状、体征,诊断并不困难但往往已非早期。所以凡是有肝病史的病囚,如有原因不明的肝区疼痛、消瘦、进行性肝肿大者应及时作详细检查。采用甲胎蛋白(AFP)检测和B型超声等现代影像学检查诊断正确率鈳达90%以上,有助于早期发现甚至可检出无症状或体征的极早期小肝癌病例。为早期手术切除“小肝癌”和术后长期存活提供可能。

      (1)血清甲胎蛋白(AFP)测定  本法对诊断肝细胞癌有相对的专一性如AFP对流免疫电泳法持续阳性或定量>500μg/L,并能排除活动性肝病、生殖腺胚胎性腫瘤等应考虑为肝脏恶性肿瘤,肝母细胞瘤与肝细胞癌均可表现为显著增高

      (2)血液酶学及其他肿瘤标记物检查  肝细胞癌病人血清中嘚谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶和乳酸脱氢酶同功酶等可高于正常。此外病人血清中5'-核苷酸磷酸二酯酶,a-抗胰蛋白酶酸性同功铁蛋白,異常凝血酶原等的阳性率亦较高但由于缺乏特异性,多作为辅助诊断

      (1)超声检查 采用分辨率高的B型超声显象仪检查,可显示肿瘤的大小、形态、所在部位以及肝静脉或门静脉内有无癌栓等其诊断符合率可达84%,能发现直径2cm或更小的病变是目前有较好定位价值的非侵入性檢查方法。

 应用198金、99m锝、131碘玫瑰红、113m铟等玫瑰红、113m铟等进行肝扫描常可见肝脏肿大,失去正常的形态占位病变处常为放射性稀疏或放射性缺损区,对肝癌诊断的阳性符合率为85~90%但对于直径小于3厘米的肿瘤,不易在扫描图上表现出来采用放射性核素发射计算机体层扫描(ECT)则可提高诊断符合率,能分辨1~2cm病变

      (3)CT检查 可检出直径1.0cm左右的早期肝癌,应用增强扫描可提高分辨率有助于鉴别血管瘤。对肝癌的诊斷符合率可达90%另外,对于无条件进行肝动脉造影的病例根据CT增强扫描的肝动静脉影像可以判断肝脏血管受侵及的程度,为指导手术具囿重要的参考价值

图8:示肝细胞癌的CT所见,女15岁

       (4)选择性肝动脉造影检查  对血管丰富的癌肿,其分辨率低限约lcm对<2.0cm的小肝癌其阳性率鈳达90%,是目前对小肝癌的定位诊断各种检查方法中最优者

       (5)磁共振成像 (MRI) 诊断价值与CT相仿。但其三维成像的影像对肿瘤与肝脏血管和周围器官、组织关系的了解具有重要的意义

下列疾病应与原发性肝癌鉴别:

      1、肝硬变  病程发展缓慢,肿大的肝脏仍保持正常的轮廓超声波检查,放射性核素扫描和血清α-FP测定有助于鉴别。但当肝硬变的肝脏明显肿大质硬而呈结节状;或因肝脏萎缩,硬变严重在放射性核素肝扫描图上表现为放射性稀疏区时,鉴别不易应密切观察,并反复测定血清α-FP以作动态观察

      2、继发性肝癌  病程发展相对较缓慢;血清α-FP测定多为阴性。主要鉴别方法是寻找肝脏以外有无胃肠道、泌尿生殖系统、呼吸系统、乳腺等处的原发性癌肿病灶

      3、肝脓肿  一般都囿化脓性感染或阿米巴肠病病史和寒战发热等临床表现。肿大肝脏表面无结节但多有压痛。超声波检查肝区内有液性暗区

      4、肝包虫病  哆见于我国西北牧区。右上腹或上腹部有表面光滑的肿块病人一般无明显的自觉症状。肝包虫皮内试验阳性可资鉴别

      此外,还须与肝髒邻近器官如右肾、结肠肝曲、胃、胰腺等处的肿瘤相鉴别。

      治疗原则:早期发现、早期诊断及早期治疗并根据不同病情发展阶段进行綜合治疗是提高疗效的关键;而早期施行手术切除仍是最有效的治疗方法。 对于肿瘤巨大无法一期手术者,应用化疗、肝动脉栓塞化療、放疗等术前治疗使癌肿缩小正常肝脏增生,变不可手术为可手术也是一重要的手段对无法手术的中、晚期肝癌,可根据病情采用Φ医中药治疗化疗、冷冻治疗,肝动脉栓塞化疗等

      (1)手术切除主要适用于癌肿相对局限,无严重肝硬变肝功能代偿良好,癌肿未侵犯苐一、第二肝门及下腔静脉以及无心、肺肾功能严重损害者。

      术式的选择应根据病人全身情况、肝硬变程度、肿瘤大小和部位以及肝代償功能等而定癌肿局限于一个肝叶内,可作肝叶切除;已累及一叶或刚及邻近叶者可作半肝切除;已累及半肝,但没有肝硬变者可栲虑作三叶切除。位于肝边缘区的肿瘤亦可根据病变情况选用肝段或次肝段切除或局部切除。肝切除手术中一般至少要保留正常肝组织嘚25~30%

      (2)对不能切除的肝癌的外科治疗。可根据具体情况采用肝动脉结扎、肝动脉栓塞、肝动脉灌注化疗、液氮冷冻、激光气化、微波热凝等单独或联合应用,都有一定的疗效肝动脉结扎,特别是肝动脉栓塞术合并化疗常可使肿瘤缩小,部分病人可因此而获得二期手术切除的机会

      (3)肝癌破裂出血的病人,可行肝动脉结扎或填塞止血如全身情况较好;病变局限,在技术条件具备的情况下可行急诊肝叶切除术治疗。对出血量较少血压、脉搏等生命体征尚稳定,估计肿瘤又不可能切除者也可在严密观察下进行输血,应用止血剂等非手術治疗

      原发性肝癌也是行肝移植手术的指征之一,影响远期疗效的主要问题还是肝癌复发

      (1)全身化疗:多通过静脉给药。目前常用的药物為:5-氟尿嘧啶、阿霉素、丝裂霉素、噻替哌、氨甲喋呤、5-氟尿嘧啶脱氧核苷及口服喃氟啶等但疗效逊于肝动脉灌注等用药。

      (2)肝动脉插管化療:经手术探查发现已不能切除者,可经胃网膜右动脉或胃右动脉作肝动脉插管常用5-氟尿嘧啶、噻替哌等药,每日或隔日经导管灌注一佽

      常用为经皮穿刺股动脉插管到肝固有动脉,或选择插管至患侧肝动脉进行栓塞常用栓塞剂是碘油和剪成小片的明胶海绵。近年来多加入化疗药物二者联合应用效果更好。此法可反复多次施行以提高疗效。目前认为肝动脉栓塞化疗是非手术治疗的首选方法,同时也可鉯作为巨大肝细胞癌手术前治疗的有效方法

      对一般情况较好,肝功能尚好不伴有肝硬变,无黄疸、腹水无脾功能亢进和食管静脉曲張,癌肿较局限尚无远处转移而又不适于手术切除者,可采用放射为主的综合治疗

5、局部注射无水酒精疗法

       在B型超声引导下经皮穿刺腫瘤注射无水酒精,可使肿瘤脱水、凝固坏死。适用于瘤体较小而又不能手术切除者一般需要重复注射数次;此法较简便、费用低。此外也可选用5-氟尿嘧啶、丝裂霉素等抗癌药物注入肿瘤内。

6、 免疫治疗及支持疗法

      常用的有卡介苗、自体或异体瘤苗、免疫核糖核酸轉移因子、干扰素、白细胞介素-2、左旋咪唑等,但疗效尚欠肯定多在探索之中。另外可以根据不同病情采取辨证施治、攻补兼施的中药治疗方法常与其他疗法配合应用。以提高机体抗病力改善全身状况和症状,减轻化疗、放射不良反应等 以上各种治疗方法,多以综匼应用效果为好

tract)是来源于将要分化为横纹肌的未成熟的间叶细胞。这些间叶细胞属于骨骼肌谱系但也可以起源于一些原本并没有横紋肌的组织或器官,例如膀胱、子宫及胆道等发生于肝外或肝内胆道系统的恶性肿瘤非常少见,在这些极其少见的肿瘤中则以胚胎型橫纹肌肉瘤最常见。

肝胆横纹肌肉瘤起源于肝内外胆管大多为胚胎型和葡萄状肉瘤亚型。肿瘤发生部位可以从乏特氏壶腹直至肝内小胆管肿物可位于肝内或胆管内,肝内外胆管肿瘤发病数为1∶4~5发生于较大胆管的肿瘤有些可以看到葡萄状肉瘤的特点。肿瘤可以堵塞管腔引起总胆管的扩张和出现梗阻性黄疸。发生在肝内小胆管的肿瘤则形成肝内肿块常常找不到胆管发生的特点

      病理表现:位于胆管内嘚肿瘤可以看到多数表面发亮的黏液样息肉,突向管腔常见出血、坏死和管腔内化脓性改变。镜下:肿瘤表现有黏膜覆盖紧贴黏膜可見染色很深的小椭圆形至梭形细胞形成的密集层,这就是所谓的新生层(Cambium layer)但不是所有的胚胎型横纹肌肉瘤都能找到这种典型改变,送檢较深层的组织进行活检始能得出正确诊断在深部的组织内可见疏松的黏液基质,其中散在横纹肌母细胞很难找到胞浆内横纹。电镜丅胞浆内可见粗的或细的微丝免疫组化染色:Desmin和Myoglobin可以呈阳性反应。肿瘤内常可见被包围的小胆管增生周围可见密集的肿瘤细胞。

      肝胆橫纹肌肉瘤罕见发病年龄较恶性间叶瘤小,可发生于从16个月的婴儿至11岁儿童平均年龄2~4岁。

      临床主要表现为发烧、乏力、腹胀、肝大、腹部包块、腹痛、发热、纳差、腹泻常产生阻塞性黄疸,可为间歇性黄疸但后期为持续性、梗阻性。并有肝内转移然后转移至腹膜后或肺。北京儿童医院报道1962~1997年共收治横纹肌肉瘤155例其中4例为小儿胆道的横纹肌肉瘤,年龄为1-4岁均以黄疸进行性加重而就诊,伴肝夶陶土样大便。

实验室检查可见碱性磷酸酶、5-核苷酸酶和胆红素升高超声和CT显示肝外胆管肿瘤,可以证实肿瘤发生部位肝门区胆管瑺有不同程度和范围的扩张,内含稍低密度的肿块影CT值25~35HU。近端胆管呈梗阻性增宽超声于肝门区见息肉样中等回声块影,周围有胆汁圍绕构成完全或不完全性环形的液性暗区,无尾随之声曳具一定特征性。当肿瘤向胆管周围侵犯时则仅见包绕胆总管的肝门区附近低密度不均匀瘤块,肿物密度较低与含有粘液性基质有关偶见囊性变,一般无包膜肿瘤可不均等轻度增强。超声示肝内实性不均匀回聲影像学所见缺少特性。

      术前PTC或术中胆管造影能直接显示胆管内息肉样肿物所致的充盈缺损和胆管梗阻程度和部位。

      一期性的根治性掱术切除是治疗横纹肌肉瘤的最快、最确实的方法肝胆横纹肌肉瘤如果可能应力争行根治性手术切除,术后用化疗和放疗有些病人得箌长期缓解甚至治愈。但许多病例至就诊时已经出现明显的浸润或转移导致手术切除困难

文献报道多数病人预后较差,相当多的病例在6個月~一年内死亡近年有学者报道对于浸润的病例手术前进行多疗程大剂量的化疗后,可以提高手术切除率和生存率化疗药物可联合應用长春新碱、放线菌素D及环磷酰胺, 或应用顺铂、异环磷酰胺等联合化疗药物

第五节   肝恶性间叶瘤及未分化肉瘤

sarcoma)。大部分病例发生於小儿诊断年龄多在6~10岁,仅有少数发生于婴幼儿和成人男女发病数相近。

肿瘤肉眼所见为肝内圆形肿块极少见有蒂与肝脏相连,腫瘤周围有假包膜与正常肝组织分界多生长较大。剖面肿瘤呈胶冻样常见出血、坏死和囊肿形成。镜下肿瘤由小细胞构成有圆形核囷不明显的核仁,含少量界限不十分清楚的胞浆有些则为小梭形细胞和星形细胞,成片或散在于黏液基质内形成密集区和疏松区交替排列的现象。有时瘤细胞浆呈空泡状苏丹染色呈阳性反应。电镜下这种细胞很像脂肪母细胞此外,还可见到成簇或散在的多核巨细胞忣间变型大细胞核形怪异,染色质丰富染色深,不典型核分裂常见胞浆丰富粉染,有些胞浆内和间质区可见嗜酸性透明小体PAS染色陽性。抗淀粉酶消化这些细胞常见于坏死灶周围,使肿瘤形态很像多形性横纹肌肉瘤但胞浆内找不到横纹,Myoglobin和Desmin染色呈阴性反应肿瘤邊缘和假包膜内常见腺管结构,腺管上皮常见不典型增生估计是被肿瘤包围的胆小管。电镜检查:巨细胞内可见有膜包绕的高度嗜锇酸顆粒肿瘤内还可见到成束紧密交织排列的梭形细胞,很像纤维肉瘤或纤维组织细胞瘤免疫组化染色:Vimentin和α-1Anti-trypsin呈阳性反应,CytokeratinMyoglobin和Desmin呈阴性反應。见图9

图9:示肝脏肉瘤的手术大体标本所见,男4岁

图10:示肝中叶肝脏肉瘤CT所见

      为儿童期少见肿瘤,占小儿原发性肝肿瘤的第四位發病年龄大多6~10岁,亦可见于成人及幼童临床主要表现为上腹部肿物,伴有发烧、黄疸和体重下降肿瘤发生于肝内,右叶比左叶多见该肿瘤生长迅速,恶性度高晚期转移至肺及骨骼,存活期多为一年左右预后不良。

      实验室检查除个别病例偶见SGOT和碱性磷酸酶异常外没有其他异常发现,AFP试验多为阴性血管造影肿瘤常表现血管少,因此有些病例和肝脓肿混淆超声检查可见囊性和实性病变。

CT提示巨塊肿瘤可侵占一或两叶肝肿瘤呈椭圆形或大分叶状低密度肿块。CT所见取决于大体病理可为分隔多房的囊性肿物,囊腔大小不一呈水样密度粗细不匀的分隔为肿瘤的实性部分,密度与肌肉相仿CT值约35HU。周围有假性包膜有时肿瘤呈单一大囊腔,内含无定形絮团状阴影蔀分呈蜗轮状,内壁见高密度息肉阴影附着示肿瘤内出血肿瘤亦可以实性为主,内含多数小囊肿瘤血供多少不定,囊性病变明显的病唎血供一般较少或无血供。增强扫描实性部分及包膜可有强化,囊性部分增强不明显CT值在22~28HU,偶见钙化本病需结合临床、影像学所见与间叶错构瘤鉴别。

       恶性间叶瘤预后很差在能手术切除的病例,术后需要采用化疗如长春新碱和Doxorubicin;不能手术的病例只能用化疗和放疗,除上述化疗药物外采用Cispatin和Doxorubicin搭配放疗,文献曾有一例患者经此治疗后肿瘤消失

       预后:多数病人在术后12~16个月后复发,平均生存时間为12个月肿瘤局部复发和邻近器官扩散及远处器官转移一样多见。

第六节  肝脏板层癌

liver)是一种变异的肝细胞癌,或称为肝细胞癌的一種组织学亚型发生在年龄较大的儿童和青年人。该瘤多发生在没有肝硬化的病人预后较肝细胞癌好。

肿瘤发生部位在左叶较右叶多见常为孤立性存在的肿块,只有少数的为多发性结节状病灶肉眼所见的和肝的局灶性结节状增生(FNH)相似。镜下表现:肿瘤细胞体积大多边形,含丰富的嗜伊红染色的胞浆部分病例的胞浆内可见苍白淡染的胞浆和嗜酸性透明小体,PSA染色阴性核和肝细胞癌的核相似,具有很突出的核仁但核分裂像很少见。免疫组化染色肿瘤细胞浆内含纤维蛋白原,甲胎蛋白染色阴性个别病例α-1抗胰蛋白酶阳性。電镜检查肿瘤细胞浆内可见大量线粒体,与腮腺肿瘤和甲状腺肿瘤胞浆内的改变相似肿瘤间质含大量纤维组织,有些纤维束平行排列形态和肝的局灶性结节状增生相似。有些学者认为此瘤和局灶性结节状增生关系密切

图11:示肝脏板层癌的手术大体标本所见,女6岁

      臨床多表现腹部肿物伴有腹痛或上腹部胀。部分伴有发热、体重下降和食欲不振等肿块多生长缓慢,恶病质出现较晚

      和肝细胞癌一样,有效的治疗是完整切除肿瘤即肿瘤肝叶的根治性切除。该症较肝细胞癌预后要好一组报道12例,2年和5年的生存率分别为82%和62%手术后同樣需要应用化疗,常用药物有表阿霉素、5-FU、VP-16和顺铂等

      由于小儿恶性肿瘤多为胚胎性,具有分化低转移早的特点而肝脏是人体最大的腺體器官,血供丰富因此肝脏转移性肿瘤很常见。实际上除了中枢神经系统外其它实性肿瘤均可转移至肝。临床上最多见于腹部原发瘤嘚转移其中以神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、恶性淋巴瘤、横纹肌肉瘤等较多见。一组小儿恶性肿瘤的尸检报告45%有肝脏转移。

      肝脏是各種恶性肿瘤易发生转移的脏器为转移癌的好发部位之一。许多部位和脏器的恶性肿瘤都会经血行或淋巴途径转移至肝脏由于肝脏门静脈引流的特点,消化道及腹部其他恶性肿瘤出现远处转移最常见的部位即为肝脏。在小儿时期常见的肝转移肿瘤多来自消化道、肺、胰腺、肾等部位

      转移瘤的大小、数目和形态多变,以多个结节灶较普遍也有形成巨块的。其组织学特征与原发肿瘤相似转移灶可发生壞死、囊性变、病灶内出血以及钙化等。

      肝恶性淋巴瘤及白血病常被认为是转移近年多数学者倾向于认为很可能系多中心起源,即肝内嘚肿瘤是恶性淋巴瘤或白血病全身性病变的一部分

      转移性肝脏恶性肿瘤常以肝外原发性肿瘤所引起的症状为主要表现。早期无特异症状有乏力、消瘦、肝区痛、继而为肝大、黄疸、腹水、发热等。但也有部分病儿在出现了如消瘦、乏力、肝区疼痛、肝区结节性肿块甚臸腹水、黄疽等继发性肝癌的症状以后,其原发癌灶仍不易被查出因此,有时与原发性肝脏恶性肿瘤难以鉴别

      若病变已转移到肝,说奣原发癌肿已属晚期一般多已不能手术切除,预后较差

      临床表现和实验室资料是证实肝转移和明确转移程度的重要指标。

      1、CT检查  表现哆种形态通常为单或多发的低密度灶,CT值15~45HU以多个结节最常见。分布于肝的外围部为主增强时轮廓更鲜明。等密度的转移瘤增强前後对比观察尤为重要部分肿瘤由不同密度区为肿瘤坏死,周边常有环行增强偶见薄壁囊样或较高密度的转移瘤。部分转移瘤影象学征潒与原发瘤所见相同见图12。

图12:示肝脏内恶性淋巴瘤转移的CT所见男,6岁

 用于评价肝内病变有助于鉴别良恶性肿瘤在各种影象学检查Φ,MRI发现肝转移瘤最敏感因此,MRI可作为一种重要的检查方法多数转移瘤T1、T2延长,在T1加权像上为低信号T2加权像上为高信号。转移瘤的形态不规则边缘不清,大小不等由于瘤体内可出现坏死、囊变、出血、脂肪浸润、萎缩、纤维化、钙化等改变,MRI信号可不均匀呈混杂信号此外,在T2加权象上肝转移瘤可出现“靶征”或“牛眼征”表现为信号高低不一的晕环。

      不同恶性肿瘤的肝内转移其影像学改变吔不尽相同。神经母细胞瘤转移灶可呈多种形态:①散在低密度结节含钙化;②多个结节互相融合呈一个巨块型分叶状密度不均等的肿塊,类似肝内原发瘤此时需十分注意肾上腺区有无肿块或腹膜后淋巴结转移;③肝脏普遍性增大,密度稍减而不均匀示细小结节分布;④正常肝形态。

      肾母细胞瘤转移可为单或多发散在低密度结节可有轻度增强。

      淋巴瘤和白血病多数表现为不同程度的肝、脾肿大少數则于肝和/或脾内散在小圆形或不规则的密度灶,增强不明显腹腔内和/或腹膜后多数结节状淋巴结肿大为重要佐证。

 如肝仅为孤立的转迻性癌结节或癌结节仅局限于一叶而原发灶又可以切除时,则肝继发性瘤可与原发瘤同期或二期手术切除如原发性癌已切除一定时期後才出现肝内转移癌,局部病灶符合切除条件又无其他部位转移表现者,也适宜手术切除随着手术技术的进步,麻醉技术及麻醉药品嘚发展使得肝转移瘤的手术更加安全适应症更为广泛。

      2、全身化疗  在临床应用较为广泛目前临床上常选用蒽环类、丝裂霉素、顺铂、鉲铂和5-氟脲嘧啶及其衍生物等作为化疗药。但是化疗效果不太令人满意。神经内分泌肿瘤常转移至肝脏可采用化学治疗。文献报道类癌肝转移瘤的化疗有效率仅占30%左右

 众所周知,肝脏存在双重供血即肝动脉和门静脉供血正常肝组织主要由门静脉供血,约占85-90%;而肝转迻瘤的血供主要来源于肝动脉约占90-95%。目前,对于肝转移瘤特别是多发性肝内转移瘤,已广泛采用肝动脉灌注化疗主要操作方法是,经股动脈穿刺将造影导管超选择性插入肝固有动脉或肝内转移瘤相应的供血动脉。先行肝动脉造影进一步明确诊断和血供情况。经导管直接肝动脉内灌注化疗药物根据原发肿瘤的来源不同调整化疗方案。常选用的化疗药物与全身化疗用药相似一般采用三药联合给药。肝动脈灌注化疗的使用范围较广泛除少数碘过敏病人外,无特殊禁忌症肝动脉灌注化疗后的常见症状与全身化疗相同,主要表现为药物性肝炎转氨酶升高,血清胆红素上升恶心、呕吐、厌食,粘膜炎症骨髓抑制等等。

      4、肝动脉结扎或栓塞治疗  由于肝转移瘤的血供主要來自肝动脉,而正常肝组织的血供主要来自门静脉, 因此,阻断肝动脉血流对正常肝组织的功能影响较小,而能够最大限度地使得肿瘤组织缺血坏迉或缩小由于单纯结扎肝动脉后侧枝循环建立较快,所以治疗效果短暂目前外科手术肝动脉结扎术已被经皮经导管肝动脉内栓塞治疗所代替。常用的栓塞材料有普通碘化油、乳化碘油、聚乙烯醇微球、明胶海绵颗粒、血凝块、中药白芨、玻璃微球等等以上材料可以通過介入放射学方法导入肝动脉内。其中乳化碘油作为末梢血管栓塞剂应用最为广泛乳化碘油进入肝动脉后存留在肿瘤的毛细血管网中,使肿瘤组织失去血液供应且不易形成侧枝循环。尽管如此栓塞治疗仅实用于血供较丰富的转移瘤,如神经内分泌肿瘤肝转移有研究表明,单纯肝动脉栓塞对少血供的肝转移瘤疗效较差。另一组22例胰岛细胞癌肝转移采用聚乙烯醇微球(PVA)或明胶海绵微球(Gelfoam)栓塞治疗其中位生存期为33个月。

尽管栓塞治疗一般安全可靠但亦可能发生并发症。如:胆囊炎、肝脓肿、类癌危象、肾功能不全、肠梗阻、恶惢、呕吐、发热、疼痛和肝功能变化较罕见的并发症有肝坏死、急性胆囊炎、小肠缺血性坏死、胰腺梗塞和胰腺炎、肺梗塞引起的呼吸困难。此外由于细胞快速坏死溶解出现肿瘤分解综合症,高尿酸血症引起肾功能损害治疗前肝功能检查和了解肿瘤的状态是十分必要嘚。

      肝错构瘤(hepatic hamartoma)是一种少见的胚胎和胎肝发育异常的肝脏良性肿瘤多见于婴幼儿。发病率大约占原发性肝肿瘤的6%男孩发病率稍高于女孩。多见于两岁以内的婴幼儿有一组文献中报道的发病年龄自新生儿至10岁,平均年龄为10个月

肝脏错构瘤的发生机制尚未完全明了,不同嘚学者曾提出不同的机理归纳如下。①肝内胆管畸形引起胆道梗阻近端胆管扩张;②血管内膜纤维化引起血液循环障碍,间质内液体貯积;③胆管畸形加上血管阻塞目前比较倾向于第三种观点。认为由于胆管畸形引起小胆管囊样扩张加之血管内膜纤维化引起血液循環的障碍,使得肿瘤内液体贮留造成肿瘤发生。但确切的发病机理有待进一步深入研究

      是一种先天性疾病。1904年Albercht首先使用“错构瘤”這一名词,描述由正常组织异常堆积所构成的瘤样畸形通常为孤立的病变,而肝脏的错构瘤偶可为多发性肿块

      1、大体形态 肿块可发苼于肝脏任何部位,以右叶最多见多为单发,偶为多发肿块带蒂或突出于肝表面。病灶一般为球形或卵圆形表面常高低不平,可有包膜有时与周围正常肝组织分界不清,或有卫星病灶切面多为囊实性,少数为实性囊腔小至肉眼几乎不能分辨,大到直径15cm囊液澄清、黄色或胶冻状。实性部分为白色或黄褐色质韧组织

2、分类及组织学特点 根据肝错构瘤的组织来源不同,分为内胚层性、中胚层性、内中外胚层性及混合性错构瘤四大类中胚层性错构瘤主要来自中胚层细胞,又可分为间叶性和血管性两种间叶性错构瘤为最常见类型。血管性错构瘤以血管和纤维结缔组织增生为主肝细胞和胆管占的比例少,有学者将其归为海绵状血管瘤不把它看作错构瘤。内中外三胚层性错构瘤由肝细胞胆管 、血管和淋巴管上皮细胞,神经胶质细胞组成内胚层性错构瘤主要来自内胚层细胞,又可分为实质性囷胆管性两种胆管性错构瘤以胆管及其上皮细胞和胶原纤维增生为主。实质性者(亦称为上皮性错构瘤)以肝细胞为主含少量胆管、淋巴細胞。 以下重点介绍两种最常见的病理类型

主要由分化成熟但排列紊乱的间叶组织、胆管、淋巴管和肝细胞组成,其中间叶成分由呈疏松的粘液样间质中的星形细胞和胶原的混合物组成常发生囊性变,大部分肿瘤体积较大有些和儿头等大,婴儿常负有超过1000g的肝脏肿瘤呈分叶状,多数肿瘤内可见囊肿形成剖面肿瘤含胶冻样间质,其中散在大小不等的囊肿囊腔内含浆液或粘稠液。多无出血、坏死和鈣化

镜下检查:其间可见扩张的胆管、淋巴管及炎细胞浸润,肝细胞单个散在或成簇排列肝小叶结构消失。该瘤在富有粘多糖的基质Φ有散在分布的未成熟的中胚叶组织细胞整个肿瘤有丰富的血运。胆管分布于中胚叶中宛如正常的肝组织。肿瘤若发生在新生儿或年齡较小的病人形态上有很多不规则的螺旋形小管,不规则地分布在含中等细胞量的粘液间质内年龄较大的患儿,可见小管结构或囊肿形成管壁或囊壁内衬立方上皮,形态和胆管上皮相似有些囊肿内间质膨出形成乳头状结构。大的囊肿常看不到上皮结构由于囊肿扩夶和间质液潴留,使肿物迅速增大肿瘤边缘可见交错存在的肝组织和肿瘤组织,两者没有明显的分界有些病例肿瘤内含有大量毛细血管,血管内皮细胞增生肿胀并可见髓外造血细胞。因此容易和血管内皮瘤混淆但间叶错构瘤间质内的粘液液和扩张的淋巴管有助于和血管内皮瘤鉴别。见图13

图26-13  示主要位于肝中叶的巨大肝脏错构瘤,手术所见男,1岁

      (1):位于肝中叶的巨大肝脏错构瘤。(2)巨大肝髒错构瘤切除后手术标本(3)肿瘤切除后肝脏左右叶保留,可以再修复肝脏外形

liver)是除肝内成分外还含有其他脏器或组织如肺、胃肠噵的细胞或组织成分。相对少见常表现多结节肿块,周围有纤维束分隔混合型肝错构瘤与间叶性肝错构瘤不同,主要表现结节中心含膽管成分及被包围的肝索和肝小岛成簇的小胆管很像婴儿胆管错构瘤或婴儿型多囊性疾患,但没有囊肿形成

绝大多数病例以腹围进行性增大或上腹部触及质硬肿块为主要临床特点,少数病例为尸体剖检时偶然发现肿块可随呼吸上下移动,通常无压痛本肿瘤约80%在一岁鉯内被发现,整个上腹部几乎均为巨大的肿物所占据临床主要表现为腹部肿物,进行性增大与肝母细胞瘤有很大的不同,后者常有营養障碍、消瘦、贫血等症而本病即使随着患儿的生长而进行性增生,一般情况也往往较好

手术前通过CT、MRI、B超等影像学检查可见肝脏内嘚占位性病变。多为实性少数可见肿块内有囊肿。腹部平片常显示右上腹部有非钙化性肿块肝扫描可见无功能区。肿瘤好发于肝的右葉(约占75%~80%)有些可见有很粗的蒂与肝相联。约15%~30%的肿瘤发生于肝前下叶表面有蒂与肝相连,其余发生在肝的左叶多发性病变可发苼于肝的左右两叶。见图14

肝功检查多正常。AFP在较大婴儿或幼儿多正常可作为与肝母细胞瘤鉴别的一个重要参考。但在小婴儿有不少增高的报道考虑可能与新生儿或小婴儿正常生理状况AFP即处于高水平有关。        

14:示肝脏巨大错构瘤的CT所见  男7个月

      目前尚未发现错构瘤发生恶變手术切除是治疗本病的最好方法,可行肿瘤摘除或肝叶切除术预后良好。

笔者曾经历一例新生儿期因右上腹部巨大肿块而入院,CT礻肝右叶实性肿瘤并挤压肝门,考虑手术困难同时患儿合并较严重呼吸道感染,家长顾虑而自动出院但3个月后患儿生长发育良好,洏再次入院要求手术治疗再次CT检查,发现正常肝脏组织反而生长快于肿瘤根据CT判断手术切除要较新生儿期为易。最终本例成功接受肝祐叶切除预后良好。一般认为本病虽为良性但可生长至很大,给手术增加难度另外手术前常难以与肝母细胞瘤进行区分,发现后宜盡早手术

      对肿块较大无法切除者,有报道给予放射治疗或环磷酰胺等化疗有一定疗效但不确实。

      肝脏血管瘤(hemangioma of the liver) 在肝脏的良性肿瘤中肝血管瘤最为常见自B超声诊断普遍应用于临床以后,在成人肝血管瘤是门诊病人中最常遇到的肝内占位性病变在小儿病例临床发现也較前增加。

      肝脏海绵状血管瘤的确切发病率尚难于估计过去多是腹部手术时偶然或在尸检时发现,现在则多可通过现代诊断技术发现

      對于血管瘤形成的原因认识尚不统一。多数认为肝血管瘤起源于肝脏胚胎血管错构芽在一定条件下胚胎血管错构芽发生瘤样增生. 形成血管瘤。而对于成人病例有学者认为来源于肝内血管结构发育异常,而随后血管瘤的增大或由于血窦内血液淤滞和压力使血窦扩张而不昰真正的新生物;也有认为是肝实质坏死、出血、血管扩张而形成。

      有少数病人手术切除血管瘤许多年之后又复发并呈现典型的海绵状血管瘤结构故亦有认为此类肿瘤也可能是真正的新生物。肝海绵状血管瘤的发生可能与雌激素有关有关于服用口服避孕药有促使其发生戓复发的报道。

      小儿的肝脏血管瘤主要包括婴幼儿血管内皮瘤(infantile hemangioendothelioma)和海绵状血管瘤(cavernus hemangioma)两种良性血管瘤肝的血管内皮细胞瘤多在生后6个朤以内被发现,但有症状的海绵状血管瘤则多在生后2个月内被发现

      肉眼观,肿瘤由单或多个圆形分离结节构成一般表现为肝内孤立性腫物,也可见多发性病灶发生于肝的一叶或两叶。病理表现:肿瘤直径约0.2~15cm剖面灰白色或紫红色,与周围肝组织分界不十分清楚中惢部分有时可见灰黄色斑点状钙化。根据组织学表现又可分成两型

(1)Ⅰ型婴儿型血管内皮瘤:是最常见的类型,肿瘤组织由大小不等嘚血管构成管腔内壁可见肿胀增生的血管内皮细胞,核分裂像很少见血管之间可见黏液纤维基质。有些区域细胞比较密集其中可见尛管、圆形血管或分枝状血管混杂存在,间质内和血管腔内可见小灶状髓外造血细胞有些肿瘤中心部分可看到血栓形成,钙盐沉积和进荇性纤维化这种改变是一种自发性消退的表现,由于肿瘤内可看到黏液纤维基质小胆管和血管,需要和间叶错构瘤鉴别间叶错构瘤沒有那么多增生的血管,而且除血管外还可见到淋巴管有报道,Ⅰ型血管内皮瘤经过数年后发展成血管肉瘤的病例多取材,仔细查找囿无血管肉瘤成分及随访病人很重要

(2)Ⅱ型婴儿型血管内皮瘤:主要表现血管内皮细胞明显增生,不形成管腔或管腔结构不清楚。囿些区域可见血管腔互相吻合管腔内皮细胞呈乳头状增生,内皮细胞有轻度异形核分裂像很多见。Ⅱ型血管内皮瘤形态表现和血管肉瘤很相似但血管肉瘤核分裂像很多见,并且可以看到肿瘤侵犯肝窦沿肝窦生长。有些病例Ⅰ型和Ⅱ型血管内皮瘤混杂存在见图15。

图15:示肝脏血管内皮瘤的手术所见  女4个月

      (1)位于肝脏右叶的血管内皮瘤,(2)采用局部切除的方法切除肿瘤(3)切除的手术标本。

 单戓多发肿瘤分界清楚偶尔有蒂。海绵状血管瘤在肝脏表面表现为暗红、蓝紫色呈囊样隆起、分叶或结节状柔软,可压缩但松开压力の后,又恢复至原形切面为海绵状。由扩张的血管构成和血管内皮瘤不同,其镜下主要由多数扩大的血管腔隙构成有扁平的血管内皮细胞和薄的血管壁。血管腔内有时可见血栓形成血管之间含不等量的纤维间质,没有恶性的潜能前者腔隙内可见血管内皮细胞被复;后者血肿间隙没有内皮细胞覆盖。肝紫癜病在肉眼检查乃至镜下观察都与海绵状血管瘤极其相似但肝紫癜病虽可见大量红细胞充满腔隙,但腔面没有血管内皮细胞被覆肝海绵状血管瘤良性,尚无关于此肿瘤恶性变的记载

      尸检时发现的肝海绵状血管瘤绝大多数是体积〈2cm嘚小肿瘤而小的肝血管瘤在临床上只是个鉴别诊断的问题,往往缺乏更多的治疗意义

       小的病变多无症状,经体检超声发现较大的病變可造成上腹不适或触及包块。巨大血管瘤可使肝脏显著增大本病多见于女性病人,男女性间的比例报道有不同可从1∶1.5至1∶5。

婴儿型血管内皮瘤90%发生在6个月以下婴儿表现为肝大,腹胀或包块近20%伴皮肤血管瘤,也可伴有其它脏器血管瘤少部分病例会同时发生在肝脏鉯外。如皮肤、肠管等部分患儿出现心衰表现。心力衰竭往往是由于巨大的肿瘤内存在动静脉瘘致短期内回心血量明显增加所致。另外少部分巨大的血管瘤可出现血管瘤血小板减少综合征的严重并发症如果没有发现体表的血管瘤而患儿有血小板减少、出血、凝血机制鈈佳时应该考虑到血管瘤血小板减少综合征(Kasabach-Merritt Syndrom)的可能。其可能的机制为巨大的血管瘤内常滞留并消耗大量血小板、凝血因子和纤维蛋白原使凝血机制异常出现贫血和血小板减少。小儿血管内皮瘤较海绵状血管瘤多见多为多发性,较少形成巨大肿块有潜在恶性。AFP可升高

肝海绵状血管瘤多发现于青、中年病人,小儿较成人少见小血管瘤无症状,较大者可于婴儿期出现无症状性腹部肿块或高心排出量引起嘚心功能衰竭另外有相当多的病例在新生儿时期因肿瘤破溃导致腹腔内大出血而突然死亡。这种情况需要和新生儿产伤所致肝内血肿破裂鉴别部分病例也可出现血管瘤血小板减少综合征。而年长儿或在青、中年病人因多属于体检是发现很难确定其准确的发病时间,虽嘫常是偶然发现但追溯起来也有一定症状,只是较轻和进展较缓慢未曾引起病人的足够注意。最常见的症状是上腹部不适、发胀、进喰后膨胀感、易劳累、隐痛等不很常见的症状是较重的疼痛、呈持续性,发热、贫血有的病人因发生血管瘤出血,可出现急剧的涨痛、上腹部出现肿块并呈增大有报道一例11岁儿童病人因轻度外伤后出现右上腹迅速增大的肿块,手术证实为肝包膜下血肿在血肿的底部囿一直径约1.5cm的血管瘤。

      位于肝左叶、肝右叶下段的海绵状血管瘤查体时多表现为上腹部肿块,柔软至中等硬度表面光滑,有可压缩性随呼吸上、下移动,一般无触痛或血管性杂音位于肝右叶上段的海绵状血管瘤往往是在瘤体增大时将肝脏向下移位,检查时可发现右肋下肿大肝脏的边缘若没有现代影象诊断技术,诊断很困难

      肝血管瘤的诊断主要依靠现代影象诊断的发现。虽然如此直径在2.0cm以内的尛的血管瘤,鉴别诊断上有时仍然很困难

      超声检查往往是首选的和最常见的影象诊断,显示肝内均质、强回声病变边界大多清楚,或疒变区内强回声伴不规则低回声病变内可显示扩张的血窦。小的血管瘤应注意与转移瘤区别

      (1)平扫:肝内低密度区,轮廓清楚密喥均匀或病变区内有更低密度区,代表血栓机化或纤维分隔少数可见到钙化。

(2)增强扫描:①早期病变边缘显著强化呈结节状或“岛嶼状”密度与邻近腹主动脉相近,明显高于周围肝实质密度持续时间加长。②随着时间延长增强幅度向病变中央推近,而病变的低密度区相对变小③延时扫描病变呈等密度或略高密度(平扫时病变内更低密度无变化)。增强扫描是诊断肝海绵状血管瘤的重要方法具有特征性表现,诊断正确率可在90%以上一般典型表现出现在动脉早期,即注药后30~60秒因此强调正确的检查技术,即快速注射造影剂快速扫描,适时延时扫描否则,因未见到特征性表现易造成误诊或漏诊

婴儿血管内皮细胞瘤的增强扫描,早期肿瘤周边部密度增高伴整个病灶不规则增强,随着周边部密度下降中心部逐渐强化,延迟扫描肿瘤逐渐呈等密度灶。中心无增强区代表坏死或出血海綿状血管瘤增强扫描早期肿瘤边缘部见致密结节状、波浪状或向瘤内隆起的乳头状阴影。动态和延迟扫描所见同婴儿血管内皮细胞瘤此種特殊的增强过程为血管瘤的特征性表现,具定性诊断意义但较小的肿瘤迅速整个强化(高密度似主动脉),不显示向心性强化过程

3、同位素99mTC肝血池扫描

      有助于肝血管瘤的诊断,血池扫描显示病变部分充盈缺损边缘清楚锐利,有明显的的放射浓集区血管瘤显影时间較长。

      MRI的表现具有特异性在T1加权图像上多呈均匀的低信号或等信号强度,T2加权图像上呈均匀的高信号弛豫时间延长,并随回波时间延長信号强度增强边界清楚。

      肝血管造影最有价值具有特征性。可见营养血管的肝动脉扩张肿瘤内分布的动脉呈弧状,末梢的造影剂滲入动脉相早期可见树枝状的静脉样形态的异常血管出现,毛细血管相可见内部不均一地图状的造影剂滞留像。但本法是创伤性检查对于小儿常需全身麻醉,实际临床应用是受到较大的限制

1.肝细胞癌:一般有肝炎、肝硬变病史,一般情况较差AFP可为阳性,静脉增强掃描有助鉴别

2.肝转移瘤:部分肝内转移瘤增强扫描可表现边缘强化,类似血管瘤早期表现但延时扫描呈低密度可资鉴别。往往合并全身一般情况差甚至恶病质的表现,可发现原发病变

3.肝脓肿:一般病变周围界限不清、模糊,脓肿周围可见低密度晕环典型的病变周圍强化,病变内气体存在需结合临床表现。

小儿肝血管瘤与其他血管瘤一样存在自行消退的可能性,因此在治疗原则的确定时就需要特别慎重是采取期待、观察的方法还是积极地进行外科干预,不同的学者之间也存在较大的争论肝血管瘤切除手术在缺乏必要的设备囷技术条件下,手术有一定的危险性和并发症因而必须根据每个患儿的具体情况、肿瘤的大小和位置、有无明显的临床症状等,做出手術或非手术治疗的决策综合国内外多数学者的经验和治疗主张可以归纳为如下的治疗原则。

1、无任何临床症状肿瘤较小病例的治疗  可鉯采用观察,定期复查的方法以期望血管

2、肝脏血管瘤合并Kasabach-Merritt综合征的治疗  可采用激素疗法先使用大剂量地塞米松静脉注射,后改为强地松口服对血小板减少往往有效,并可使肿瘤明显缩小对部分严重的病例有应用放射治疗取得满意效果的报道。

3、肝脏血管瘤合并心力衰竭时的治疗发生心力衰竭的主要原因是血管瘤内存在多量的动静脉交通短路,大量血液不经过周围小血管直接经过短路回流入心引起心脏负担过重。治疗时应根据发病机理一方面给予强心药物,另一方面更重要的是阻断短路交通可进行选择性肝动脉造影及肿瘤动脈栓塞。肿瘤往往巨大不能完全手术切除,有报道采用肝固有动脉结扎的方法手术后取得立竿见影的效果。但也有手术后复发的可能

4、肿瘤较大,有部分症状的治疗  对较大的肝海绵状血管瘤若情况合适时,可以考虑手术切除随着小儿肝胆外科技术水平的提高,现茬一般手术死亡率和并发症率都有较大程度的降低但巨大的或超大型的海绵状血管瘤多伴有较显著的临床症状,其手术切除亦较复杂掱术并发症率较高。巨大型肝海绵状血管瘤常与肝脏内、外的重要血管间有复杂的关系如将下腔静脉包绕、压迫,包围第二肝门和主要肝静脉、下腔静脉移位、膈肌或腹膜粘连等术前应该对肿瘤与各重要结构间的关系详细了解,权衡手术的利弊

另外,肝海绵状血管瘤嘚非手术治疗方法有:①放射治疗;②选择性肝动脉造影及肿瘤动脉栓塞此两种治疗措施有一定效果,可使肿瘤体积部分缩小也有治愈的报道。近年来由于血管造影技术的显著进步有条件的医院可以应用血管造影介入治疗技术进行血管栓塞治疗。

       肝脏腺瘤(hepatocelluler adonoma)是一种臨床上少见、来源于肝细胞的良性肿瘤可发生与任何年龄。文献中最小一例为3周的新生儿尸检时偶然发现。女性较男性多见临床主偠表现肝大,肿瘤可出现出血性梗塞约1/4患儿可因肿瘤破裂继发腹腔内出血。肿瘤呈球形常为单发,多局限于肝右叶

本病确切发病机淛尚不清楚。有先天性和后天性两类先天性肝腺瘤可能发育异常有关,多见于婴幼儿病例后天可能与肝硬化后肝细胞结节状增生有关。报道认为与口服避孕药有密切关系小儿肝腺瘤常常和其他疾病伴同发生,如Ⅰ型肝糖原累积症病人常在10岁左右时发现肝腺瘤,用饮喰治疗肝糖原累积症腺瘤可以消失。雄性激素治疗Fanconi贫血β-地中海性贫血有过量铁摄入的患者,或者合成类固醇治疗的患者等都发现患儿有肝腺瘤发生,两者的关系不十分清楚

      病理表现:肿瘤可发生在肝脏的深部或在肝的表面,很少见有蒂为实质性肿块。肝腺瘤常囿不完整包膜边界清楚,隆起于肝表面表面有丰富的血管,质软切面呈淡黄色,有时有暗红或棕红色出血区最常见的是孤立的结節,结节周围常可看到多数卫星结节剖面表现为界限清楚的结节,呈均匀的黄褐色偶见中心有坏死。真正的包膜不常见

      镜下可见肿瘤由分化良好的肝细胞组成,由2~3层细胞排列成索状或片状结节内没有小叶结构,没有纤维间隔没有小胆管增生,也没有门脉结构囿时瘤细胞体积比肝细胞稍大或有轻度异形。由于细胞内糖原含量多胞浆内较多糖原和脂滴,细胞浆内有空泡形成很少见到核分裂。電子显微镜下可见到瘤细胞内细胞器缺乏

       肝腺瘤在成人和小孩都很少见,可发生与任何年龄文献中最小一例为3周的新生儿,解剖时偶嘫发现女性较男性多见。可发生在肝左叶或右叶以右叶为多见。

      患儿一般情况好肿瘤小时可无任何症状,由于肿瘤生长缓慢往往發展至巨大时才引起家长的注意。笔者治疗的一例14岁女孩瘤肝的重量达4.8千克,而肿瘤切除手术后体重为41千克肿瘤重量竟占体重的12%。 因肝脏肿块较大可表现为右上腹部肿块,可引起腹胀、轻微腹痛等症状见图16。个别病例可因下腔静脉被压迫而出现双下肢的水肿

图16:礻巨大肝脏腺瘤的手术中所见,女14岁。瘤肝重4800克

      本病术前诊断较难,容易与肝母细胞瘤或肝癌相混淆诊断主要依据影象学检查,尤鉯CT检查最具价值

1.B超检查可见肝内孤立的圆形、椭圆形、边界清楚的低回声或中等回声肿块,肿瘤较大则回声杂乱、强弱不等

2.CT平扫呈圆形稍低密度,与周围肝组织相差10Hu左右病灶边界清楚,有包膜其内可有更低密度的陈旧性出血、坏死灶。增强扫描早期可有短暂的均匀性增强和正常肝组织对比十分明显,然后密度下降为等密度延迟扫描为低密度。螺旋CT动脉期肿瘤密度高于正常肝组织静脉期为等密度或低密度。见图17

17:示巨大肝脏腺瘤的CT所见,女14岁。

3.MRI表现为肝内单发病灶呈边界清楚的圆形肿物,T1 W1稍低信号、T2 W2稍高信号吔可T1 W1、T2 W1均为稍高信号或高信号,说明其内脂肪含量高或有出血此信号

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