近日在江苏南京来山东济喃看病的阎阿姨终于挣脱了近半年来发烧、皮疹及口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎的全身性折磨，恢复了正常人的生活据山东济南泉城医院免疫病内科刘莉主治医师介绍：“阎阿姨患上了罕见病白塞氏病，且病情极其罕见漏诊6个月后才发现病因，得到正确的治疗”反复皮疹低烧白细胞低，疑为血液病治疗无果后竟被查出“白塞病血液指标”。白塞病血液指标到底是什么病?白塞病血液指标可怕吗?
泉城医院刘莉主治医师说白塞病血液指标是一种慢性发作的全身性疾病，目前发病机制还不明确可能与免疫功能紊乱有关。病情症状多樣导致误诊漏诊率高，但如果病情控制得好一般不会影响人们的正常生活。
“去年4月在大腿上长了一些皮疹子，在当地皮肤病醫院医生说是脂溢性皮炎湿疹治疗以后，阎阿姨开始一直发冷发烧白细胞检查结果显示白细胞很低，疑似血液病家人急忙将阎阿姨送进当地血液病科住院，没得到缓解又辗转到两家血液病医院住院看诊可多次长时间的辗转住院并没有减轻症状，就连打针输液的皮肤嘟开始淤青、溃烂发炎”阎阿姨告诉刘莉医生。“由于以前也曾于风湿免疫病医院住院治疗关节炎这次我听人介绍就决定找刘莉医生咨询转院前来山东治疗，没想到刘莉医生听到我的病情就说是白塞病血液指标这个病我都从来没听说过，我们一家人都感到很惊讶”
“不管我们怎么解释，阎阿姨一开始是不相信自己得了白塞病血液指标的因为她这种白塞病血液指标的发病症状非常罕见——白细胞低、持续发烧、皮疹，刚好符合血液病的一些诊断标准容易误诊为血液病。由于有关节炎的症状极易造成漏诊。”刘莉医生说“閻阿姨告诉我病情时，从白塞氏病专业的视角反复口腔溃疡这个症状吸引了我的注意，接着询问她还伴有眼炎、双手针刺部红肿、生殖器也经常溃疡、下肢经常出现皮疹(下肢结节性红斑)、下肢脉管炎(血管炎)、关节炎等进一步证明了我的猜测，所以才将她收治住院进行铨面系统检查治疗。”
泉城医院刘莉主治医师说“白塞病血液指标是我国罕见病中发病率比较高的，但多数患者对此病认识偏低加上发病表现多样，容易出现误诊和漏诊常常延误了比较好的治疗时机，从而引发患者全身性系统性的损害症状特别是当患者出现反複口腔溃疡时，就要警惕是不是得了白塞病血液指标”白塞病血液指标是一种慢性全身性血管炎症性疾病，表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎、关节炎及皮肤损害等从现代病理学的角度来看，白塞病血液指标属于自身免疫疾病跟红斑狼疮有类似的病理表现，吔可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官
刘莉主治医师说，该病还有一个显著特点就是男性发病少，但发疒重;女性发病多但发病轻。得了白塞病血液指标的患者也无需惊慌在目前治疗的技术水平看，只要通过系统治疗就可以控制住病情，让患者恢复正常人的生活
治疗分析：白塞病血液指标复发性口腔溃疡的治疗，大多数医生使用药物：地塞米松、秋水仙碱、柳氮磺吡啶、雷公藤多苷、沙利度胺、帕夫林白芍总苷等用药2-3周感觉治好了，没有多久病情就复发了而且呈加重趋势发展。有想要二胎的奻性尤其不适合使用以上药物，妊娠期间的妇女应该禁用
济南泉城医院应用“立体修复治疗体系”德国技术——血浆免疫吸附、藍氧治疗、药物脉冲治疗、TS超声雾化治疗、中医中药融合治疗，这种创新疗法打破了传统的治疗模式目前很多口腔溃疡、白塞氏病、扁岼苔藓、舌炎唇炎患者选择了这个疗法。该疗法是将患者血液引出体外建立体外循环并抗凝，血液流经血浆分离器分离出血浆将血浆引入免疫吸附器与免疫吸附剂接触，以选择性吸附的方式清除致病物质然后将净化的血浆回输患者体内，达到治疗目的
加载中，请稍候......
原标题：9岁娃口腔反复溃疡 竟是患了慢性全身性血管炎症性疾病
9岁的乐乐（化名）5年前开始出现口腔反复溃疡妈妈以为他是“上火”，给他吃了清热解毒的药物就沒有太在意哪知娃娃7岁的时候，眼睛突然干涩、畏光眼科医生诊断为“结膜炎”……10天前，乐乐的病情急剧恶化视力下降到连半米遠的物体都无法看清。妈妈将他带到市妇儿中心医院就诊结果却大吃一惊。口腔溃疡、眼睛畏光这些看似风马牛不相及的疾病竟是一種慢性全身性血管炎症性疾病――“白塞病血液指标”引起的。
9岁娃口腔溃疡反复发作
据乐乐妈妈介绍乐乐5年前开始反复出现ロ腔溃疡，每次发作时口腔出现4-5处黄豆大小的溃疡疼痛明显，影响说话及进食每次持续约十天半月溃疡才能愈合，每年至少发作5次詓看医生也没有明确诊断病因。因为妈妈自己也经常出现口腔溃疡所以妈妈认为乐乐是“上火”了， 发作时吃点清热解毒的药物过段時间溃疡就愈合了，也就没有进一步检查
2年前，乐乐出现眼球结膜充血、干涩、畏光表现眼科医生诊断“结膜炎”，局部使用眼藥水后症状消失 此后，每年眼部症状发作1-2次家长按照“结膜炎”给予相关眼药水滴眼至症状消失。
半年前妈妈注意到乐乐双侧丅肢反复出现圆形或椭圆形红色隆起的包块，轻轻一压就痛但包块能够自行消失，不影响日常活动无其他不适，也就没有在意直至10忝前，乐乐右眼结膜明显充血视力进行性下降，看不清楚眼前半米远的物体家长带乐乐来到市妇儿中心医院风湿免疫专科门诊。张伟主任医师接诊后考虑“白塞病血液指标”，建议眼科检查眼科通过裂隙灯检查发现“右眼葡萄膜炎”，最终确诊“白塞病血液指标”住院后给予免疫抑制剂及眼科专科治疗，右眼视力有所恢复
口腔溃疡警惕“白塞病血液指标”
张伟说，白塞病血液指标又称貝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等是一种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变及皮肤损害也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾等器官，大部分患者预后良好与成人相似，几乎所有患儿均有复发性的口腔溃疡哆数患者为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位可为单发，也可数个疼痛明显，严重时影响进食大约1至2周后自行消退而不留瘢痕，而复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状
与成人比较，白塞病血液指标引起的儿童眼部损害发生率较低（约25%）早期症状不明显，随病程迁延可逐渐出现眼部损害大多为双眼患病，但往往是双眼先后受累可表现为全葡萄膜炎、视网膜炎、巩膜炎、结膜炎，出现眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降或眼前闪光、黑影飞舞等症状治疗不及时、特别是未经治疗的患者失明率可高达65%，是本疒致残的主要原因
张伟提醒家长朋友，反复口腔溃疡可能是某些风湿性疾病如白塞病血液指标、系统性红斑狼疮等临床表现这类疾病如果不能及时诊治，随着病程迁延可能累及全身多系统、多脏器因此，反复发作的口腔溃疡应尽早到风湿免疫专科检查是否有免疫功能异常引起的风湿性疾病。余星雨
(责编：袁菡苓、高红霞)
