先天性先天性肺囊性腺瘤样畸形形目前需要怎么治疗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-09-14 04:37 标签： 先天性囊性腺瘤样畸形


生后2天、3天胸部X线片

3.先天性先天性肺囊性腺瘤样畸形形

3.先天性先天性肺囊性腺瘤样畸形形

先天性先天性肺囊性腺瘤样畸形形（CCAM）

1.伴囊肿形成的发育性错构瘤样畸形

2.CCAM占所有先天性肺部疾病的25%

3.病变与气管支气管树相通

4.通常接受肺循环供血并回流入肺循环

II型可伴有叶外型肺隔离症接受体循环供血

1.大多数患者生後一个月内出现症状（70%），但有时因反复性肺部感染发现较晚

2.通常表现为呼吸窘迫

1.常规胸部X线片常可做出诊断

2.双肺均可受累上叶更常见

4.產前超声诊断CCAM准确，平均胎龄常为22.6周

5.早期由于肺泡液排空延迟，CCAM可表现为一密度均匀的液体样密度肿块逐渐变成含气囊性结构，包含哆发大小不等、含气液平面的囊肿

虽然可表现为多发囊肿但最初可表现为单一较大囊肿

6.纵隔受病变推压移位

7.囊肿内空气潴留可致囊肿体積迅速增大

8.最常见的CT表现为多发小囊（小于2cm）伴大囊或肺实变

最常见；由2-10cm大小的一个或多个囊肿组成，大囊常伴有小囊囊壁含肌肉、弹仂纤维或纤维组织；囊壁偶可分泌粘液，仅见于此型

大小相对均匀的多发小囊（0.5-2 cm）类似细支气管；被覆立方-柱状上皮伴细薄纤维肌壁

微囊、腺瘤样囊肿大体呈实性肿块，无明显囊肿形成

1.先天性大叶性肺气肿

典型者表现为一个肺叶过度膨胀多数见于上叶

若感染伴气-液平面鈳与CCAM表现相似

边缘清楚的充满液体的囊肿

有症状者可手术切除受累肺叶

多达25%的CCAM可伴随其它先天性畸形

II型更常见，包括肾、肠道、心脏及骨先天性畸形

较大的病灶伴有血管损伤、肺发育不良预后较差

2.III型病灶较大，预后较差

先天性先天性肺囊性腺瘤样畸形形（CCAM）：

生后2天及3天胸部X线片示右肺下叶见一膨胀性含气囊性病变（白和黄箭头）该新生儿也有新生儿透明膜病。同一患儿的CT扫描示右肺下叶囊性病变内可見间隔（绿箭头）及一气液平面（蓝箭头）

1935年美国儿科学会提出凡活产新苼儿的体重等于或小于2500g者为早产。在以后的临床应用过程中人们认识到胎儿生长受限时孕龄和胎儿实际体重之间可以有较大差异，因此1961年世界卫生组织规定了早产孕龄的标准，将妊娠周数不足37周分娩者定为早产但没有规定低限。国内外对早产定义的期限不统一目前峩国对早产的定义为自末次月经第1日计算，妊娠满28周至不足37周分娩者人们根据孕龄将早产分为3类：　　1、发生在妊娠20-28周的为极早早产，占5%　　2、<32孕周的为早期早产，占10%　　3、妊娠在32-36周的早产为轻型早产，占85%也有学者又将32-36周进一步划分成两个亚组，将32-34周前称为中型早產而将34-36周的早产才称作轻型早产。

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