旨在迎接六一国际儿童节的到来,丰富青少年儿童的精神文化生活。这些孩子，是一丛丛向阳的葵花,张扬着他们的笑。任何语言，任何色彩都不足以形容他们的朝气，他们的缤纷。你看得到他们的成长，听得到他们生命里拔节的声音。想象得到这一株株蓬勃的生命成长为参天大树时的蔚然茁壮。但是，却有这么一群孩子，他们的眼神黯淡，行为笨拙。你听不懂他们咿呀的语调，看不懂他们比划的手势。他们从出生的那一天起智力就存在缺陷，他们的父母承受着别人无法想象的“生命之重”。

　　患共济失调 他走路像企鹅

　　重庆市张女士的儿子朱朱（化名），今年八岁了，自小走路就歪歪斜斜，走斜步，幅度大，看起来像是要摔倒，左右脚都是如此，有时候走路还会摔倒，其他的小朋友称他为“企鹅”。 嘴巴歪斜，说话也表达不清楚，有口吃，被诊断为共济失调。

　　张女士说：“其实外形难看这倒没什么，关键是走路歪歪斜斜，怕他摔倒。有时候他走路不小心就会摔倒在地上，额头摔个包，我们大人整天提心吊胆。因为这个病，他很孤独，别的孩子都不和他玩，其他父母纷纷告诫自己孩子，万一摔倒了，怕被赖上。所以他很不开心，但是没有办法！”

　　共济失调罕见 “企鹅人”鲜为人知

　　神经内科专家指出，人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系，这些神经系统的损害，将导致运动的协调不良、平衡障碍等，这些症状体征称为共济失调。共济失调脑病是一种罕见脑病。与“瓷娃娃”(成骨不全症)、“玻璃人”(血友病)、“渐冻人”(运动神经元疾病)等罕见病相比，这个被称为“企鹅家族”的群体更鲜为人知。

　　像小朱朱这样的患者遍布全国各地，受影响的家庭很多。卫生部中日友好医院运动障碍与神经遗传病研究中心负责人、中国共济失调病友协会创办人之一介绍说，全国共济失调患者约有10万人。该病涉及的病因很多，遗传最常见，由不同致病基因突变所致，表现为行走不稳，容易跌倒；手拿东西容易发抖；说话不清，饮水呛咳；视物成双等等。

　　上海市医学会罕见病专科分会主任委员指出，80%的罕见病具有遗传性，75%的治疗不规范。共济失调病如果不能得到有效治疗，随着病情加重，运动功能逐步退化，患者最后卧床不起，完全丧失生活自理能力，最后多因器官衰竭而离去。

　　生物转化疗法 成为治疗共济失调等脑病的新方向

　　对此，相关神经内科专家解释道：“对于共济失调病完全治好在目前来说是没有可能的。但是可以通过特定的方法，比如生物转化法与多种功能康复训练，使他们的病情得到一定的改善，这是可能的。”

　　据了解，生物转化修复疗法是通过颈动脉介入、微创介入或静脉回输的方式导入患者体内，使已经软化、变性、损伤的神经因子得到修复，并产生增殖新的神经因子，从而有效修复受损的神经组织，达到治疗的目的。这种治疗方式安全可靠，具有更高的移植安全性。该疗法通过临床验证，对共济失调等脑病有较好的改善作用，成为治疗脑病的一个新方向。

　　该疗法对于脑瘫、脑发育不全、智力低下、、帕金森、重症肌无力、共济失调、运动神经元病、偏瘫后遗症、截瘫、脑中风后遗症、脑外伤后遗症、脑出血后遗症、脑萎缩、、多动症、小儿麻痹症、自闭症、抽动症脊髓空洞症、、强直性脊柱炎、肌肉萎缩、视神经萎缩、三叉神经痛、周围神经病变等神经系统疾病能取得很好疗效。

　　相关问题，请拔打康复热线：023-或登陆网址：进行咨询。

是常引起的共济为突出表现的疾病。本病进展缓慢、有家族史。一组以缓慢进行的共济运动障碍为突出临床表现的中枢神经系统变性疾病，尚不明确，有遗传史、家族史，具有家族系谱，据统计本病约占整个遗传病的10％。其遗传方式以常方式为最多。现代尚无特殊疗法。

遗传性在中无特有病名，根据其主要，中医常归之于“”、“痿蹙”、“”等范畴。但又不能与之完全等同。有人认为本病可称为“骨摇”，依据是《·》篇提到：“骨繇者，节缓而不收也，所谓骨繇者摇故也。”意思是节弛缓不收，动摇不定之意，与共济失调的表现，可发为，亦相对应一致。

本病是一种少见的家族，在挪威发病率最高，为十万分之二十三。在我国，至1980年仅报道8例，都很少论及治疗。首先采用治疗本病的，是北京友谊神经科，其于1980年报道了应用薄树芝制剂治疗4例马雷共济失调的案例，均有一定疗效。以中医者，自1983年至1990年共有4篇报道，共治疗15例，仅2例无效，且有6例达到临床的程度，表明中医药治疗本病有相当潜力。

本病系遗传性疾病，在中医理论中显非之侵，多为之故，且其临床以共济运动障碍为主，系筋、骨、之病。、、，故病涉肝、脾、肾三脏。

肾虚骨摇 ，藏精，主骨。多因高年衰，或因，骨痿而致崎形，肾督，支撑无力，以致站立时身体前倾或作左右摇晃，而摇之症。且肾生髓通脑，肾虚则失充，筋骨，脑散动觉之气，无气则肢动失常，甚则 。

风劫 肾虚为本病之本源，亏乏，则；，则干涩，而致运动失灵，呈现共济失调之症。不足，，其振摇抖动，尤以动作之始末为剧，书写之动作也失之，均系之候，且肝失所荣，而可兼有目琉，等。

肾虚则失健，脾虚则、，尤以肢体动作力缓，肌张力减低为其主要表现。故初病之时，以肌肉无力、步态蹒跚为主，并努力使用双上肢协助以维持身体之平稳，以解摇摆不定之势，是为特异之行态。后期脾虚，发为肉痿，且与骨枯而髓减之骨痿并存，遂成痿蹙之症。

以中医药治疗遗传性共济失调大都为个案报告，多未分型，但从各篇报道不同之及，亦提示本病中医有不同的证型，但本病是为遗传性疾病，当以为主，临床虽有风动、火旺之象，也是阴虚之因。故临床以肾虚为本，涉及肝、脾，病分阴虚、阳虚，尤以多见。

1.脾肾亏虚 腿足自感无力，起立要用手撑，行走要靠人扶，步态不稳，跨步躯体前倾，易于，肢寒肌肉松弛，动则微有颤抖，平素怯冷，纳少脘胀。舌淡质白，沉濡微弱。

2.阴虚风劫 肢体瘦削，步履艰难，站则摇晃欲坠，步则曲线行进，两脚交叉，手也难以操作，书写歪斜过大，时有肢体颤抖，动作协调不良，言词含糊顿挫，语句单调不清，伴有，，，或见，，。红或红绛，苔少或见无苔，脉象细数。

3.肾督阳虚 下肢痿软发凉，后凸，行走下肢艰难，躯干前倾欲仆，手足可见，言语呐吃呆愚，可伴，不举，。苔薄舌质淡白，脉象沉细尺弱。

本病主要分为上述三型，虽其中二型归于阳虚，实是病涉脾、肾，有肉痿、骨痿之别，阴虚虽旺之别，故当详察之。

一、临床表现：依据共济失调类型的不同分为：

常染色体，青少年起病，初始行走不稳，渐出现后索损害的症状，Romberg征(+)，睁眼可以改善。继之脊髓束受累，出现步基宽，蹒跚步态，定震颤和小脑性。肢体肌张力降低，腱减低或消失，下肢沉重。部分病人可伴有弓形足、脊柱侧弯及其他畸形，个别病人可有异常。⑵：常染色体或隐性遗传或性连遗传。期起病，男性多见，主要为受损，多为下肢呈缓慢加重的痉挛性瘫、剪刀状步态。无障碍，上肢很少受累，可伴有或。

⑴Marｉe型共济失调：常染色显性遗传，成年起病，自下肢开始出现小脑型共济失调而无感觉障碍，言语常顿挫或暴发，可有锥体束征及欣快，减退。

⑵小脑桥脑(OPCA)：常染色体显性遗传，后起病，除小脑型共济失调和构音障碍外有早期，部分病人有智能减退和症状如等，但球震颤。

主要有共济失调－扩张症。常染色体隐性遗传，发病，小脑型共济失调，构音障碍，、颜面毛细血管扩张，多数伴有舞蹈样手足徐动，随年龄增长显。后出现深感觉消失等脊髓后索症状，和病理反射。可因缺陷而反复呼吸道，晚期有肺部广泛化、肺不全等。

1.合并弓形足脊柱侧弯者相应部位Ｘ线有改变。

2.头颅对OPCA有确诊价值。

2.OPCA、小脑性共济失调可试用：、、治疗，或经手术将胎脑小脑，部分有效。

3.部分小脑萎缩者可行颅外术，改善小脑，增加血供。

4.低频电、、、　1次/1-2d，12-15次为一疗程，或头皮及位听区部分病人可减轻症状。

5.椎管内小量 或照射自身血回输治疗亦可试用。

本病之临床疗效，主要是依据其共济失调运动障碍症状的临床改变，大体划分为以下四级：

临床痊愈：治疗后步态，双手自如，语言流畅，临床症状消失。停药随访三个月后未复发。

显效：步态基本稳定，临床症状基本消失，但久行仍。

好转：步态摇晃程度减轻，临床症状有所好转。

无效：步态不稳无改善，临床症状变化不大。

：30克，10克，8克，15克，20克，熟地20克，药10克，8克，10克，12克，10克，炙草6克。

加减：肢萎无力明显加、；站立无能加、；肉萎形瘦加、；肢体颤抖振摇加、。

用法：每日1剂，，分2次服。

处方：熟地20克，萸肉8克，20克，20克，10克，10克，10克，12克，12克，杜仲10克，10克，牛膝10克，20克。

加减：肢萎干枯加黄精、；肢挛僵直加、、； 肢颤抖动加天麻、钩藤、；难眠加、；掌热加、石斛；语蹇加、；骨萎畸形加补骨脂、；，加附子、黄芪、淮山药。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

常用成方：、、、、滋生、滋荣养液膏。

处方：熟地30克，鹿角胶20克，杜仲12克，10克，10克，补骨脂10克，龟版20克，鳖甲20克，当归10克，8克，牛膝10克，桂枝8克。

加减：若病得自幼年加、、巴戟天；筋挛艰行，加威灵仙、、；肢颤风动，加全蝎、蜈蚣、僵蚕；力乏，加黄芪、附子；骨痿畸形，加、牛脊髓；肉萎，加白芍、枸杞、黄精；舌强语蹇，加白附子、全蝎；神志呆愚，加、、，或加菖蒲、。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

常用成方：、、、益髓汤。

疗效：共治疗89例，其中单纯用治疗的计19例，临床痊愈7例，显效3例，好转5例，无效4例，总有效率为78.9％；54例为中西药及头皮针，结果好转27例，无变化27例，有效率为50％。另16例疗效不详。

组成：熟附子20克，桂枝10克，当归10克，5克（兑服），全蝎10克，蜈蚣2条，黄芪30克，3克。

加减：心悸加丹参；加；食欲不振加党参、白术；加；痰多加；或淋漓不尽加阿胶；色淡加。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

疗效：共治疗11例，经连续治疗2～3个月后，临床4例，显效2例，有效3例，无效2例。

胡××，男，47岁。1988年4月2日初诊。患者于1987年12月开始出现写字歪斜，后渐至行走不稳，自觉路面倾斜，双手抓物不准，握物无力。经江西省某医院神经科诊断为小脑型共济失调症。嘱请中医诊治。诊其，眺白，步态不稳，上肢颤抖，双目减弱，视物，语言，呈暴发性。膝反射和跟腱反射稍亢进，指鼻试验、跟膝胫试验阳性。舌质淡，苔薄白，脉沉细。证属虚衰，阴血瘀滞，留着，拟化瘀，方予附桂稳步汤（处方详上）。服10剂后，患者感觉无变化，遂将熟附子加至30克，再服20剂，步态不稳及上肢颤抖减轻，病情有所好转。服药2个月后，步态已趋稳实，行进已不错位，双手已能准确抓物，食欲增加，次数臧少。继服3个月后，步态已完全稳定，双手活动自如，已能工作，视物不再变形，诸症悉除。4个月后随访未复发，已恢复正常工作。

按：本例主要表现为运动障碍、共济失调、及全身无力，似与“痿证饼目似，但痿证多为热液，阴血不足，损及肌肉，而本例显系，病由，风邪留着，以致寒滞，筋脉肌肉失养而得，故以温阳化瘀为法取效。

以中药治疗遗传性共济失调症近10年来虽有7篇报道，但其中分别治疗54例及16例的资料，均未列出具体药物，故仅以5篇资料的用药作一统计，共涉及中药56味，其中30味应用较多，列表如下：

从上表观察，本病，以之药为主，且其中不乏补益肾精之药，诸如山萸肉、鹿角霜、阿胶、灵芝、熟地、苁蓉、龟版之类。此既可，，以治其振摇，又都是滋润多津之药，可补益脑髓，诚如《灵枢·论》云：“之和合而者，内渗于，外溢于脑髓。”是针对小脑病变而设，为治本之法。至于镇静之药，如地龙、蜈蚣、全蝎、钩藤之类，虽亦有采用，但处于从属地位，本病系骨摇，毕竟不如之症严重。

取穴：：头针：平衡区、；体针：、、、、是、、、。：头针：舞蹈震颤区；体针：、、、、、、。

操作：头针持续快速2分钟，为150～200次／分，休息10分钟，再捻转2分钟，共3次；或接G6805治疗仪，通电，用，刺激半小时。体针用，，隔日1次，20次为一疗程。一疗程结束后休息5丸1o天，再行第二疗程。

疗效：共治疗2例，均好转。

组成：、当归、、生、雄。

用法：每服9克，1日3次。

组成：、白术、当归、、、、蜈蚣、。炼蜜为丸，每丸重6克。

用法：每次1丸，以酒送服，每日2次。

③薄树芝制剂（肌731、肌741）

用法：肌肉注射，每日1次，每次1克。

疗效：治疗4例，均好转。

及肢体功能锻练有利于动作正确性及防止挛缩。晚期患者则应预防各种感染。弓形足需矫形手术或穿着矫形鞋。

小脑共济失调症是什么病

男 33岁 发病时间：不清楚

医生你好，我今年33周岁,是遗传性小脑共济失调,有家族史.近2年来,状态越来越明显,走路不稳,似喝酒状态，现在吃一些管神经的药，做一些简单的锻炼.请问小脑共济失调症是什么病？怎么治疗好？

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• 症状起因：小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的。