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&&&胎儿先天性静脉畸形肢体肥大综合征超声表现1例
胎儿先天性静脉畸形肢体肥大综合征超声表现1例
患者女,34岁.孕3产1,孕23+6周,曾剖宫产一健康女婴,孕妇无家族遗传疾病史,来我院进行中孕期产前超声系统筛查.超声检查发现胎儿膀胱的左侧、脊柱的前方可见一大小约49 mm×23 mm的囊性无回声包块,内部可见纤细的分隔回声,边界尚清晰,追踪观察可见其在脊柱的前方走行,并突出盆腔向臀部、腰背部、左侧大腿、左侧小腿蔓延生长,下缘直至左侧踝关节.
摘要： 患者女,34岁.孕3产1,孕23+6周,曾剖宫产一健康女婴,孕妇无家族遗传疾病史,来我院进行中孕期产前超声系统筛查.超声检查发现胎儿膀胱的左侧、脊柱的前方可见一大小约49 mm×23 mm的囊性无回声包块,内部可见纤细的分隔回声,边界尚清晰,追踪观察可见其在脊柱的前方走行,并突出盆腔向臀部、腰背部、左侧大腿、左侧小腿蔓延生长,下缘直至左侧踝关节.&&
Abstract：
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先天性静脉畸形形肢体肥大综合症（左上肢） 左肘关节积血 ...
状态：就诊前
希望提供的帮助：
请问此病症该如何诊治，能否找您就诊？
所就诊医院科室：
青州市人民医院 血管外科
检查资料：
上肢出现这种疾病较少见，可能是动静脉瘘，手术根治机会较小，需要进一步造影看病变情况
状态：就诊前
请问大夫，如何治疗才能达到最好效果，减少复发几率？我妹妹才23岁，我们怕这个病耽误她的人生！
可以进一步造影明确。
王翔大夫通知出停诊:工作安排更新，周一上午陆家嘴东方医院总院专科门诊，周二上午云台路南院专科门诊。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
疾病名称：下支瓣膜功能不全，脚脖肿&&
希望得到的帮助：双下肢瓣膜功能不全怎么治疗，比需手术吗还能打工吗麻烦您了医生
病情描述：六年前坐长途长脚脖肿，这两算在宁波打工每天站十几个小时脚脖肿的严重刚来肿睡一晚会消，现在不会消，最近回家在老家输液有臭氧治疗半月，现在脚脖基本不肿，现在穿弹力袜，小腿梁骨梁子正中间...
疾病名称：车祸多处骨折&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,
病情描述：我妈妈4月2号车祸，股骨干和髋臼骨折，4月11号手术，术后一周左右发现血栓，大约注射溶栓10天左右，当地医生让回家药物溶栓。
疾病名称：右手手臂中间有褐色两块，上手臂一血管明显&&
希望得到的帮助：什么病，要去医院看么，严重么，去医院看那刻?
病情描述：手臂中间两个褐色的起码有一年了，不疼，不是撞的，血管就前几天开始颜色明显，就一条，也没感觉，也不是撞的
疾病名称：髂静脉压迫综合症&&
希望得到的帮助：请问这种病能通过吃药好吗？
病情描述：左足踝肿胀酸痛感冒后走路困难左大腿皮肤温度高
疾病名称：四肢坠痛&&
希望得到的帮助：是否输液导致静脉炎或静脉血栓？如何进一步确诊？
病情描述：8月11日出现四肢疼痛。站立时双腿小腿坠痛拉扯痛，但坐、平躺、走路均无痛感；手臂垂放时同样疼痛，平躺、抬起后均无痛感。无发烧、红肿等症状。
疾病名称：下肢静脉回流障碍&&
希望得到的帮助：小腿为什么会肿
病情描述：小腿着凉就肿的很严重，还伴有疼痛，累的时候也会肿
疾病名称：血管发紫&&
希望得到的帮助：血管出现紫色的点
病情描述：血管发紫，突然出现2个紫色的圆圈。就在抽血的血管处，最近2个月没有抽血
疾病名称：住院反复吊针，会影响血管吗？&&
希望得到的帮助：想了解吊针针口多次扎，每天一次，会不会对血管有影响，不想打留置针，还需要打3天吊针...
病情描述：因为精曲手术，需要住院7天，每天都要打吊针，本来是留置针，到时觉得不舒服，打了两天就要求改为每天钢针，现在后面还有3天吊针，想问一下反复每天扎一针，会不会对血管有影响，是否有必要留置...
疾病名称：PICC管血栓加感染现在发烧红肿&&
希望得到的帮助：可以
病情描述：PICC管贴的膜沾雨水了 胳膊贵要静脉血栓了 开始出脓红肿 还疼
疾病名称：右下肢深静脉瓣膜功能不全&&
希望得到的帮助：请您给我治疗上的建议，是否需要手术？还有我只右腿穿2级曲张袜，我的左腿需要吗？谢谢...
病情描述：二年多了，开始就是两腿粗细不一，后来走路多了腿上有酸胀感。去年4月份超声：右侧大隐静脉曲张并少量返流，右侧股总静脉瓣瓣少量返流，未给予治疗。酸胀感明显，右侧小腿曲张加重，去年12月份又...
疾病名称：手腕血管凸起，隐隐胀痛&&
希望得到的帮助：请问这是什么情况？是否需要就医？如需就医，挂哪个科室？谢谢医生。
病情描述：四天前没有外伤的前提下，突然觉得右手掌有点不得劲，手腕处隐约有胀痛感，看了下发现血管凸起比较明显，手举高迅速恢复正常，如做家务或者比较用力后，又会凸起明显。
疾病名称：丹毒&&
希望得到的帮助：能根据老人的情况给些建议吗？
病情描述：老人最近犯丹毒，输了一周的头孢，现在指标不太好，双腿浮肿（没犯丹毒的腿也肿），老人有肾病综合征近20年病史，现在是否要继续打消炎针？该如何处置？
疾病名称：右腿腿弯处的血管凸起&&
希望得到的帮助：是什么原因？需要就诊吗？
病情描述：只是右腿，左腿正常！右腿弯处的血管凸起时大时小！请问大夫有啥问题吗？如需就诊要看啥科呢？（平时有打羽毛球）
疾病名称：你好、我的小手臂内侧感觉静脉血管一碰就痛&&
希望得到的帮助：能给一些建议吗？
病情描述：你好、我最近一周小手臂内侧血管一碰就疼、不碰不痛、请问大夫需要就医吗、谢谢
疾病名称：肠系膜上动脉狭窄，需要装支架？&&
希望得到的帮助：是否需要手术？
病情描述：肠系膜上动脉狭窄，引起的血管堵塞，医生说是要装支架
疾病名称：髂静脉压迫综合症&&
希望得到的帮助：出现这些问题，是不是需要再次住院检查
病情描述：已经手术治疗过了，植入了支架，至今已有三月，但脚肿的情况并没有好转，长时间走路还会加重，最近一个月有小腿酸痛，大腿部和左侧小腹部有时会有疼痛感，有时头会晕，视线模糊，想问是什么原因...
疾病名称：脖子动脉处 哭 大声叫喊就会鼓出来一个包&&
希望得到的帮助：需要就医吗
后期有影响吗
病情描述：脖子动脉处 哭或者是大声叫喊就会鼓出来一个包，有点像静脉曲张的感觉 从出生就是这样
请问要不要紧 需要就医吗
疾病名称：，甘油三酯3.88总胆固醇6.53&&就像冬天冻的皮肤那样，运动循环下就好些，&&站立小腿肚胀，腿上有紫色，手按摩下就好啦&&双下肢浅静脉瓣膜功能不全，右深静脉瓣&&
希望得到的帮助：想问医生咨询一下
病情描述：双下肢站立感觉小腿肚胀不舒服，腿皮肤好像冬天冻的皮肤那样，用手按摩下或者运动以下就好啦，冷风吹过感觉腿胳膊不舒服，早晨睡醒感觉腿胀困，做的检查是双下肢浅静脉瓣膜功能不全，右下肢深静...
疾病名称：血液&&
希望得到的帮助：手心有根筋发紫 这个是什么病状？
病情描述：突然突然手心发紫。而且又很痒。用手碰一下还痛。
疾病名称：发现脚部出现淤青、疼痛、&&
希望得到的帮助：我想问是不是做过支架手术造成的、或者这种症状有什么好的治疗方法、要不要做什么手术...
病情描述：我爷爷70岁了，一直患有高血压、前段时间心脏部位疼、做了心脏支架、造影、在安徽淮北的三甲矿工医院做的、手术后半个月、发现脚部出现淤青、并且疼痛、又去医院住了半个月院、现在每天都是靠止...
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
王翔大夫的信息
动脉硬化、静脉曲张等血管疾病的微创治疗
王翔，主治医师，上海东方医院血管外科资深专科医生，医疗秘书。擅长下肢静脉曲张的微痕手术，下肢静脉血栓...
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介入血管外科
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介入血管外科
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上海华东医院
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北京朝阳医院
血管外科中心
广东省人民医院
血管甲状腺腹壁疝外科
副主任医师
上海市东方医院流行病学/先天性静脉畸形肢体肥大综合征
KTS在人群中的患病率，国内外尚无确切的统计数。本征是中最常见的疾患，约为无肢体增长的先天性血管变异或的3倍。，Servelle报道，在40年中，共治疗本征768例，是文献中报道病例数最多者。附属第九人民医院血管外科自年共收治患者近300例，占同期所收治静脉疾病患者的2.6%；年龄最小者2岁，最大者59岁；男女患病率基本相等。患者多来自山东和安徽，本征是否存在地域性特征，值得进一步研究。
病因/先天性静脉畸形肢体肥大综合征
KTS是一种染色体正常，无家庭史和非遗传性的发育异常性疾病病因至今不详，文献报道中仅有1例男性患者的姐妹中有1人患病，其他尚无遗传学特征，也无明确的史。患者不能追溯到产伤妊娠期母体疾患和服用致胎儿畸形药物等病史目前较有代表性的假说是中胚层发育异常在肢芽的胚胎发育过程中，胚胎血管的退化推迟，以致造成患肢血流量增加、皮温升高浅静脉管径和数量均增加，从而引起患肢一系列临床表现。Servelle通过患肢静脉造影发现KTS患者几乎都存在某种形式和程度的深发育异常，他通过动物实验证实，结扎幼犬的股或腘静脉可使后肢增粗和增长，因此他推测，患者的临床表现与深静脉回流障碍有密切关系。至于深静脉畸形是KTS临床表现的原因，还是KTS的组成部分目前尚有争议。
发病机制/先天性静脉畸形肢体肥大综合征
先天性静脉畸形肢体肥大综合征
1.病理&&KTS是一种以静脉畸形为主的临床综合征主要涉及各种类型的深静脉畸形可发生于上肢、下肢或盆腔的主干静脉。下肢受累最多，是上肢的6倍；发生于双侧下肢或同侧的上、下肢者约占1/10，发生于一侧下肢和另一侧上肢者偶见。病变的性质可能是一段主干静脉发育不良或闭塞，也可能是被纤维束带、异常的肌肉、静脉周围增厚的鞘膜或等所压迫。根据Servelle手术中的发现下肢病变为腘静脉者占50.8%；股浅静脉占15.7%；腘静脉和股静脉占29.4%；髂静脉占3.4%；下腔静脉占0.7%。腘静脉和股静脉的病变特点，多为病变的静脉主干受外界压迫所致。
上肢病变部位均在肱静脉或腋静脉，其中发育不良者为15%；闭塞者为22.5%；受外界压迫者为62.5% 肢体深部静脉受压阻塞引起患肢血液回流障碍等变化随着建立而进展缓慢，或单稳定状态；而深静脉瓣膜缺如或发育不全所导致的血液倒流等病理生理变化，则随着年龄的增长而逐渐加重。这2种病变造成肢体长期的淤血状态和持续性静脉高压，使深浅静脉交通支瓣膜受到破坏，足靴区皮肤营养不良，发生淤血性皮炎和淤血性溃疡等病理生理变化髂股静脉病变阻塞时大隐静脉、股深静脉、坐骨静脉系统是主要的侧支静脉与代偿性扩张的腹股沟周围静脉连成网状，并与盆腔内外静脉相沟通，侧支循环丰富，静脉扩张、迂曲，静脉压明显升高，髂内静脉系统处于高度淤血状态，并影响膀胱生殖静脉和直肠等严重时会导致膀胱、直肠或阴道出血，有时因大量出血而危及生命。根据国内外资料统计静脉受挤压者的发病率较高，压迫原因有纤维条索、静脉鞘增厚异位动脉和肌肉挤压等。在静脉受挤压的同时，与静脉伴行的也可能受到不同程度的影响使淋巴回流障碍，导致淋巴管扩张和囊性变，这也是下肢水肿的一个重要因素。 绝大多数患者都有不同程度的皮肤血管痣或葡萄酒色斑，约有1/3的患者皮肤有大小不等的扁平血管瘤，呈紫红色或紫黑色轻者有自愈倾向，皮色淡，不突出组织结构无明显改变。部分患者的血管瘤与皮肤粗大曲张静脉相贯通，表面有疣状突起，触碰时易发生出血。有些病例伴有深层组织海绵状血管瘤，其中可散在有“静脉结石”患肢骨骼比正常致密，骨小梁粗大，骨皮质增厚，骨膜有增生性反应。由于淤血和扩张的静脉、血管瘤的挤压，肌肉出现肌纤维增生或萎缩。患足粗大，可以有巨趾、畸形，其病变机制尚需深入研究 2.分类&&KTS至今尚无统一的分类法。 (1)Schobinger分类法：&1987年Schobinger提出的分类方法较有代表性：①无深静脉畸形和动静脉瘘；②有深静脉畸形包括静脉发育不全、周围组织压迫和瓣膜异常；③有“不活动性，的动静脉瘘存在；④有淋巴畸形包括淋巴发育不全、淋巴组织增生和淋巴静脉瘘等。 (2)上海第二医科大学分类法：上海第二医科大学附属第九人民医院血管外科根据多年的临床经验认为，上述分类方法过于笼统，对指导治疗的参考意义不大，由于KTS是以静脉畸形为主的病变因此提出新的分类方法： Ⅰ型(静脉畸形)：①深静脉正常，仅浅静脉病变，如外侧静脉畸形等。②深静脉发育异常：深静脉短段狭窄或闭塞；深静脉完全缺如③深静脉瓣膜发育不良或无瓣膜。 Ⅱ型(静脉畸形合并有其他畸形)：除深静脉畸形外，还伴有畸形、“不活动性”动静脉瘘、手指或脚趾畸形、血管瘤等。 (3)王嘉桔分类法：根据下肢静脉造影结果和总结的有关研究资料，将KTS病变概括为4种型。 I型(单纯浅静脉异常型)：主要表现为浅静脉畸形，而深部静脉无异常改变。在浅静脉病变中以肢体前外侧异位静脉为主要变化，其次为大隐静脉小隐静脉及其分支和交通支静脉的异常和曲张。 Ⅱa型(深静脉狭窄型)：可有浅静脉异常，但以深静脉狭窄为主要病变该型是静脉畸形骨肥大综合征最常见的病变类型，据统计占总发病率的55%～85%，病变部位以股静脉远端较为多见。 Ⅱb型(深静脉阻塞型)：可有浅异常但以深静脉的各种阻塞为主要病变，并且多为先天性节段性缺如。如果病变是呈广泛性发育不良，可以看到在深静脉走行区内有不规则的点柱状显影。阻塞也可是周围组织压迫所致。 Ⅱc型(深静脉瓣膜缺如型)：有浅静脉异常并可看到深静脉通畅、扩张，无瓣膜影像，无瓣窦膨出深静脉呈直筒状 Ⅲ型(并发海绵状血管瘤型)：可有深、浅静脉畸形，但有软组织海绵状血管瘤，病变处有血管扩张、迂曲呈团块状酌影像。 Ⅳ型(并发动脉病变型)：凡静脉畸形骨肥大综合征并发各类动脉异常者均属此型，包括动脉主干缺如、动脉异常增生和动脉异位等畸形病变。
临床表现/先天性静脉畸形肢体肥大综合征
先天性静脉畸形肢体肥大综合征
一般在出生时即有不同程度的肢体畸形，但较晚方出现明显的临床表现，75%的患者在10岁前出现症状，少数可延至中年或以后。患者除有典型的三联征外，常伴有多种其他的症状和畸形。 1.KTS三联征 (1)血管瘤或血管痣：这是最早出现的症状，在出生时至幼年期可发生紫红或深紫红、扁平的点状或片状的皮内。一些患者的血管痣可向深层发展，侵及皮下组织、甚至进入胸腹腔内。血管痣的数目和范围不等，一般在患肢的一部分，也可遍及整个肢体，严重时满布于患侧肢体和躯干，甚至延及健侧肢体。 (2)组织增生：患肢的软组织和骨皮质均有增生，使患肢增粗、增长，患肢的足部尤为明显。一般情况下，患肢周长较对侧增加4～5cm，严重者可增加15cm以上，患肢长度较对侧增加3～5cm，严重时可增加12cm以上，并出现明显的骨盆倾斜，X线摄片见长骨的骨皮质增生。肢体肥大在出生时即可发现，在婴幼儿期末和青少年期最为明显。一般认为，肢体的增长是静脉回流受阻的结果，增粗可能与病变有关。近年来的研究发现，肢体的微动静脉瘘在肢体增粗、增长的病变过程中起重要作用。 (3)浅静脉曲张：患肢多有明显的浅静脉曲张，其分布和外形没有一定的模式为原发性静脉扩张或继发于静脉高压而导致的倒流性扩张。临床上以“外侧静脉畸形”最为常见这是本征的特征性表现之一，即于患侧下肢的外侧面出现由足到腰部曲张的浅静脉，这是胎儿期的“背侧和坐骨静脉系统”，即腰-足静脉。正常时这支静脉在胎儿形成的第2个月即闭合但在患儿这支静脉却保持开放，并终于在出生后形成一支明显的曲张静脉浅静脉曲张可以特发存在，也可以是深静脉回流障碍后的代偿性通道。腘静脉病变者，膝关节周围可有侧支形成在内侧大隐静脉曲张同时，外侧还可以有一些伸向关节表面的粗大浅静脉。当股浅静脉回流障碍时，除大隐静脉代偿性扩张外，还可能出现一支伴随坐骨神经行走的坐骨静脉同时在内收肌的后方还有一支粗大的静脉，汇入股深静脉并使之扩张。髂静脉的畸形可单独发生，也可同时伴有股、腘静脉的病变，主要是在耻骨上可见曲张的浅静脉，将患肢的静脉血引入健侧的股静脉血中。此外还通过外生殖器静脉流向健侧，并经腹壁静脉流入胸壁的静脉和上腔静脉内。髋部表面的静脉常经臀静脉和闭孔静脉，汇入髂内静脉、骶中静脉或直接进入下腔静脉。有部分患者的曲张静脉可以自发性破裂或继发于创伤后引起出血，也可伴有血栓性浅静脉炎 2.其他症状 (1)一般病变：包括肢体水肿、皮肤萎缩多发性疣、皮炎、色素沉着、溃疡形成、蜂窝织炎等。 (2)淋巴系统病变：肢体可以有明显的淋巴水肿，其原因可分为3类，即：①纤维束带在压迫深静脉时，也压迫伴随的淋巴管；②淋巴管发育畸形；③合并变异，导致异常反流。少数患者可发生乳糜胸或乳糜腹。 (3)其他先天性病变：包括并指(趾)、多指(趾)、巨指(趾)、内翻足、髋内翻、脊柱裂等。
并发症：& 少数患者可并发严重的直肠出血、出血，女性患者可有阴道出血。引起出血的原因可以是盆腔或腹腔的血管瘤破裂出血更重要的原因是患者下肢后外侧的异常静脉将大量血液汇入髂内静脉，从而造成盆腔内静脉曲张并破裂出血，出血严重者甚至可以致死。
诊断/先天性静脉畸形肢体肥大综合征
根据患者典型的三联征，不难做出诊断不少学者认为，婴幼儿若发现一侧下肢过长时，即应考虑KTS的可能，必须进行必要的检查许多特殊检查，特别是静脉造影对判断病变的性质、部位和严重程度，以及选用合理的治疗方法等能提供可靠的依据。
鉴别诊断：& 1.Parkes—Weber综合征(PWS)&&在静脉畸形骨肥大综合征临床三联症的基础上，还伴有先天性动静脉瘘存在者，被称为PWS，可以经动脉造影检查予以鉴别但也有学者认为PWS和静脉畸形骨肥大综合征是同属一种疾病的不同类型，所以称为KTW三综合征这一问题有待于进一步深入研究 2.先天性动静脉瘘&&先天性动静脉瘘也是一种胚胎期血管发育异常疾病动脉与静脉之间有异常交通根据病变特点分为干状动静脉瘘瘤样动静脉瘘和混合性动静脉瘘等3种类型。临床表现为浅静脉迂曲、扩张，皮肤温度增高，肢体增粗、增长可以发生皮肤溃疡，或有血管瘤样病变。查体发现局部血管行径有以收缩期为主的双期性杂音，伴有震颤。检查显示动脉扩张增多病变区中心动脉密集呈网状，或有瘤体呈团块状，或有异常动脉通向瘤区，静脉系统提前显影。 3.下肢静脉曲张&&患肢大隐静脉或小隐静脉主干及其分支静脉迂曲、扩张隆起呈团状，站立时明显，很少有肢体肿胀、胀痛，可伴有小腿沉重、疲累感，病程长久者可有足踝部水肿休息后可以自行缓解。多普勒超声和下肢静脉造影检查深静脉无血液倒流征象，瓣膜功能良好，深静脉无明显畸形。 4.下腔静脉阻塞综合征&&下肢深静脉、盆腔静脉血栓形成和蔓延，或其他原因累及下腔静脉，造成下腔静脉阻塞，从而引起一系列临床证候，称为下腔静脉阻塞综合征。主要临床表现为双下肢肿胀。浅静脉曲张同时在会阴部、胸腹壁可见到浅静脉扩张或曲张。发病隐匿而缓慢者多无明显肢体肿胀史．仅表现浅静脉曲张，与原发性下肢深静脉瓣膜功能不全极为相似病程较长者可出现足靴区皮肤营养障碍性改变或形成经久不愈的溃疡。病变累及肾静脉可形成肾变性综合征；累及肝静脉则出现布一加综合征。静脉造影检查可明确诊断，了解下腔静脉阻塞部位、类型和程度。多普勒超声检查也可以协助诊断和鉴别诊断。
检查/先天性静脉畸形肢体肥大综合征
先天性静脉畸形肢体肥大综合征
实验室检查：& 组织学检查可见皮下脂肪层中小静脉的数目和管径增大，皮下静脉管壁中的平滑肌广泛肥大，内膜增厚。
其它辅助检查：& 1.X线平片&&X线摄片可见骨骼肥大、骨皮质增厚、密度增高，髓腔变小；少数有骨膜增生、骨干弯曲畸形肢体软组织增厚合并有海绵状血管瘤者可见阴影或有静脉结石。 2.动态静脉压测定&&踝上扎止血带，穿刺足背测定静息直立位静脉压，通过肢体运动后静脉压下降的幅度(运动后静脉压)，以及停止运动后静脉压恢复所需的时间了解下肢静脉血液回流障碍的程度，正常静脉压下降幅度应＞50%静脉压恢复时间＞20s。 3.静脉造影检查&&静脉造影检查包括：①深静脉顺行造影：可见静脉走行异常、狭窄、闭塞，或主干静脉部分缺如；静脉瓣膜形态异常，功能不全，或瓣膜缺如；浅静脉迂曲、扩张有瘤样变，深浅静脉交通支瓣膜功能不全，血液倒流(图2)；②深静脉逆行造影：可了解深静脉因瓣膜功能不全所引起的血液倒流的程度；③经皮腘静脉插管造影：凡顺行造影显示腘静脉通畅者，即可采用本检查方法，既可明确瓣膜功能不全所引起的血液倒流的范围和程度，又能对顺行造影时髂-股静脉段显影不清者，进一步判别有无病变存在或病变的情况；④经曲张浅静脉造影：可明确外侧畸形静脉注入深静脉的途径和部位。
4.双功多普勒超声检查&&根据上海第二医科大学附属第九人民医院血管外科的临床经验，少数患者因主干静脉受压在深静脉造影时发现深静脉显影不良时超声检查常能发现或清晰显示病变的情况。 5.动脉造影或DSA检查&&动脉造影或DSA检查主要了解有无动等病变。多数患者能发现动脉主干分支明显增多，或局部造影剂异常浓聚，但常无静脉提早显影。病变部位以腘静脉、髂内静脉和股深静脉最为多见。 6.淋巴造影或放射性核素淋巴扫描&&淋巴造影或放射性核素淋巴扫描可发现患肢的淋巴系统病变。
治疗/先天性静脉畸形肢体肥大综合征
无特效的治疗方法。鉴于本病是一个良性的疾病过程，伴有严重症状和后果的病例并不多见，因而主要是对症和减状治疗 1.非手术治疗&&对于主诉症状不明显，肢体浅静脉曲张轻微皮肤仅有局限性的葡萄酒色斑，表皮血管痣肢体长度差＜1cm的患者可以不作特殊处理。肢体长度差超过1.5cm者，可采用垫高健侧鞋跟，以避免长期跛行导致继发性脊柱侧凸。 应该特别着重提出的是肢体弹力织物的应用。无论病情轻重，一经确诊为此病且伴有浅静脉曲张者首先应用弹力织物绑扎患肢。此法可压迫曲张静脉改善静脉淤血和静脉高压，减轻下肢肿胀及沉重感预防血栓性浅静脉炎的发生或淤血性溃疡的形成。对于有动静脉瘘者，可减少动静脉分流量从而减少回心血量，减轻心脏负荷。对绵状血管瘤的病人，可减少瘤腔内淤血，降低瘤腔内压力，减缓瘤体的发展和蔓延。手术前或术后的病人应用弹力织物，也可对手术起辅助治疗作用。在应用弹力织物时应注意松紧适度，过于松弛起不到治疗作用过紧有时反而加重病情特别对伴有深静脉缺如的病人犹为如此。 对于不伴有动静脉瘘的浅静脉曲张的患者，可适当抬高患肢，间断应用静脉回流泵治疗。 2.手术治疗&&此病的手术治疗均为减状手术，并且只有部分病人可通过手术改善症状，故务必慎重选择，严格掌握手术适应证。 (1)术前准备： ①详细、准确了解患肢血管情况。包括深浅静脉通畅与否通畅程度及瓣膜功能情况；交通支功能；有无动-静脉瘘及血管瘤等。依此作为手术与否及选择手术方式的重要依据。 ②此病术中出血较多，所以术前需全面了解患者全身凝血机制情况及营养状况。如有上述问题应纠正后再行手术。 ③应向患者及家属交待病情，使其了解目前此病并无根治性疗法，各种术式均只能部分地减缓症状。 ④术前常规下肢备皮标记病变之浅静脉和动静脉瘘位置。 (2)麻醉：一般采用硬膜外麻醉或臂丛麻醉即可。 (3)手术方式： ①局部曲张浅静脉剥脱术：必须严格掌握适应证，只有在深静脉通常、瓣膜功能正常的情况下才能处理浅静脉否则会加重病情。手术适用于单纯异常浅静脉曲张；异常浅静脉及大、小隐静脉曲张且深静脉通常，瓣膜功能正常；异常浅静脉曲张伴深静脉轻-中度瓣膜功能不全，但深静脉通畅，大、小隐静脉瓣膜功能正常。对深静脉缺如或闭塞；重度深静脉瓣膜功能不全者禁用。 方法：单纯异常浅静脉曲张可行局部曲张静脉剥脱和分支结扎术。如曲张静脉与大小隐静脉相交通，并引起大、小隐静脉曲张应同时行高位结扎加剥脱术。所有连接曲线浅静脉及深静脉的交通支均应逐个予以结扎。如果曲张静脉分布广泛，甚至涉及整个肢体，可考虑借助止血带和驱血的方法手术，并建议分期手术，以减少术中出血量 ②耻骨上大隐静脉转流术：适用于患肢深静脉缺如或闭塞浅静脉曲张明显但未回流至髂静脉或下腔静脉，患者症状重，对侧深浅静脉通畅，瓣膜功能良好。同时伴有对侧静脉回流障碍者禁用。 方法：保证健侧大隐静脉近心端与深静脉通常完全游离该大隐静脉至合适长度，结扎该长度内全程各属支，并离断远心端将其轻柔、通顺(不扭曲)地通过耻骨上隧道引导到患侧，将大隐静脉远心端与患肢较粗大的浅静脉行端一侧吻合。为保证转流血管通畅，术中应适当应用肝素抗凝治疗 ③海绵状血管瘤切除术：局限性的海绵状血管瘤可行局部切除。广泛分布的海绵状血管瘤与正常组织无明显界限，彻底切除困难大，并有大量出血的危险。故建议应用止血带和驱血的方法手术，一次手术切除困难者可分期手术。 ④动静脉瘘栓塞术：对于病情严重的动静脉瘘患者，可通过应用直接结扎和剂注入粘堵的方法减少动静脉直接分流量，降低静脉压，减少静脉回心血量，减轻心脏前负荷。同时可部分缓解患肢因高静脉压而引起的静脉回流障碍。此手术应注意防止肺栓塞及远端肢体缺血性坏死的发生 (4)术后处理：对于行耻骨上大隐静脉转流的患者，术后应予适当的抗凝和祛聚治疗，以防止转流血管的阻塞。定期复查定期辅以静脉回流泵治疗。 采取其他3种术式的患者，术后应用弹力织物绑扎，此法除可辅助治疗外还可在术后起到压迫，防止创面出(渗)血的作用。 动静脉瘘栓塞术后的病人，应密切注意有无急性的发生及肢体远端缺血的表现。
预后预防/先天性静脉畸形肢体肥大综合征
预后：& 静脉畸形骨肥大综合征是一种病变较复杂的先天性疾病，早期诊断，明确病变类型和程度尽早施行正确、有效的手术和非手术治疗，以及中西医结合治疗，能够有效控制病情发展改善患肢的血液循环，减轻肢体的淤血状态，预防各种并发症的发生。正确掌握手术适应证、手术时机和手术操作，是提高手术成功率的关键。病变局限、简单，程度较轻者的治疗效果较好，病变停止发展可获得双下肢等长的效果。病变广泛、复杂程度严重者疗效较差。反复发生严重出血者可危及生命。病变复杂、广泛并发症严重，且治疗不及时 者肢体预后不良，有高位截肢病例报道。
预防：& 患者应避免长时间站立适当休息并抬高患肢，促进回流，减轻患肢肿胀。注意保持清洁，保护患肢，避免外伤和感染，预防出血、浅静脉炎和皮肤溃疡的发生。
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