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郝思国，男，主任医师，教授，血液科科主任，博士生导师，上海血液学研究所副所长，中华医学会上海血液学分...
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儿童白血病——可以战胜的癌症
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主任医师&&|&&
北京大学人民医院
　　去年的春天，5岁的晓晓总嚷嚷说腿疼，晓晓的妈妈开始以为是生长痛，没有在意，但后来晓晓总发低烧，而且双脚还出现了好多出血点。这可吓坏了晓晓的妈妈，她赶紧带孩子去社区医院检查，大夫化验了血常规后沉重地告诉她：“孩子的血常规各项指标都非常不正常，很可能得白血病了。”“白血病？”晓晓的妈妈听到这个名词，简直不敢相信自己的耳朵，“不可能吧？！”她听说过白血病就是血癌，那是一种非常可怕的疾病。　　在社区医院医生的介绍下，晓晓的爸爸妈妈立即带晓晓来到北京大学人民医院儿科门诊，接诊的是小儿血液病专家张乐萍主任。在给晓晓做了骨髓穿刺检查后，张主任告诉晓晓的父母，晓晓确实得了白血病，具体说是急性淋巴细胞白血病。年轻的父母一时间如五雷轰顶，他们流着泪反复问张主任：“我们的宝贝儿子怎么会得白血病呢？白血病能治吗？”张主任耐心地安慰他们，并向他们介绍了白血病的相关知识和小儿白血病的治疗情况——　　为什么宝宝会得白血病？　　白血病发病原因至今尚不明确，较多的证据认为与某些病毒感染有关，或与过量接触放射性物质和某些化学物质如苯等有关，有些患病的宝宝家族里其他人有血液病或肿瘤病病史。但外因总是通过内因起作用的，所以患儿自身的免疫功能低下是发病的主要条件，增强体质可以减少致癌因素的侵袭。　　怎样确定宝宝得了白血病？　　白血病的早期表现不一，多数表现为不规则高热和低热，开始常当作一般“感冒”治疗。若孩子病情无好转，同时有面色苍白逐日加重，虚弱、多汗、乏力且消瘦，仔细观察皮肤可见出血点或出血斑，还有流鼻血、牙龈出血等出血倾向。也有少数孩子首先表现为骨骼关节疼痛，有的表现为齿龈肿胀，口腔溃疡，皮肤有皮疹或结节、肿块。还有的孩子表现为颈部、腋窝、腹股沟淋巴结无痛性进行性增大。当出现上述某种症状时，家长一定要提高警惕，立即带孩子去医院检查。医生会给孩子化验血常规及做其他相关检查，但确诊白血病，还需依靠骨髓穿刺检查。很多家长担心骨髓穿刺会对孩子造成极大的伤害，其实它是创伤性非常小也非常安全的一个操作。　　宝宝得了白血病还有救吗？　　近年来，白血病的治疗取得了可喜疗效，尤其是儿童白血病的疗效明显好于成人。儿童白血病90％以上是急性的，急性白血病中70％～80％是淋巴细胞白血病，虽然来势很凶，进展很快，但如果得到及时有效的治疗，疗效还是很不错的。目前，美国等欧美发达国家儿童急性淋巴细胞白血病的治愈率已达90％以上，我国也达到了80％以上。　　怎样治疗宝宝的白血病？　　儿童白血病最常见的类型为急性淋巴细胞白血病，这种白血病对普通化疗药物十分敏感，因此，采用多种药物进行联合化疗是治疗这种儿童白血病的最佳方法。儿童白血病的治疗是一个复杂、持续的过程，一旦确诊，一定要到正规医院的血液科治疗。随意化疗可能会取得暂时的疗效，却极易导致复发和耐药现象，给今后的巩固治疗带来不良影响，而且任何治疗的中断或疏忽都会导致患儿病情的复发，使以往的努力变得毫无意义，且给患儿带来无可挽回的后果。只有那些少数高危型的急性白血病、慢性粒细胞白血病、反复发作或不能缓解的患儿，才有必要进行骨髓移植，目前骨髓移植的风险比以前也大大降低了。针对独生子女的供体来源有限问题，我国正通过扩充造血干细胞库，开展脐带血移植等方式来解决。　　　家长如何护理得白血病的宝宝？　　第一，合理安排休息，避免剧烈活动。对于刚患病的宝宝，病情往往较重，需要卧床休息；而经过化疗达到缓解期的孩子，则可以适当活动，但是不要过于劳累。　　第二，注意保护性隔离，预防感染。家庭居住环境要相对卫生、舒适，经常开窗通风，保持室内空气清新。应该让孩子到户外多呼吸新鲜空气，进行适度健身活动，但是要注意不去人多或封闭的公共场所。避免接触呼吸道感染患者，如果家长患有感冒，应换其他家属陪护。注意口腔及皮肤清洁，刷牙要用软毛刷，如果血小板较低，不要刷牙，而改用漱口水漱口。要勤换内衣，衣被要勤洗勤晒。注意保暖，根据气温变化随时增减衣服。还要注意防止肛门部位感染，每日大便后可用温水擦洗肛周或1:5000高锰酸钾坐浴。　　第三，注意饮食营养卫生。饮食要给予高热量、高蛋白、富有营养且易消化的食物，鼓励孩子多饮水，常吃蔬菜、水果等富含维生素的食品。还要适当进食一些高纤维食物以保持大便通畅，避免因便秘而导致肛裂。避免进食油腻、辛辣食物。不要吃坚硬的食物，以免引起口腔及消化道出血。餐具要专用，用后清洗消毒后方可再次使用，避免胃肠道感染。选择有果皮，便于消毒的水果，避免进食不卫生的食物。　　第四，注意观察病情变化，定期随诊就医。在白血病治疗期间，宝宝需要定期化疗。在化疗间期，可以回家休养，但是如果出现发热、贫血加重或者出血倾向，应立即到医院治疗。　　第五，要鼓励孩子增强战胜疾病的信心。注意避免对孩子造成语言和任何刺激。对于年龄较大的孩子，要注意交流的方式方法，鼓励孩子建立战胜疾病的信心！　　在张乐萍主任的安慰和帮助下，晓晓的父母逐渐冷静下来，鼓起勇气，积极配合医生给宝宝进行化疗。治疗期间一直遵照医嘱认真护理。这一年多的化疗过程中，坚强的爸爸妈妈和晓晓一起度过了一道道难关，每一次复查骨髓，结果都显示骨髓完全缓解。医生说，晓晓的治疗效果非常理想，再过几个月，晓晓就可以停药了。晓晓的父母非常高兴，他们告诉那些刚患病的小儿家长：要有信心！儿童白血病是可以战胜的！（吴珺）
北京大学人民医院
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内科-三基训练习题（东南大学出版社）.doc 46页
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内科-三基训练习题（东南大学出版社）
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45．女性，78岁。浅表淋巴结肿大3年，近2个月来出现明显消瘦，乏力伴皮肤瘙痒。肝肋下1 cm，脾肋下4 cm。实验室检查：Hb 86 g／L，WBC 56X109／L，BPC 120X109／L。骨髓增生明显活跃，淋巴细胞占80％，其中以成熟小淋巴细胞为主，红系、粒系增生减低。血清蛋白电泳示γ球蛋白减少。淋巴结活检病理示淋巴组织增生，以小淋巴为主。噬异凝集试验阴性。本例最可能的诊断是：
A．急性淋巴细胞白血病
B．慢性淋巴细胞白血病
D．传染性单核细胞增多症
E．传染性淋巴细胞增多症
46．鉴别类白血病反应与慢性粒细胞白血病，下列选项中错误的是：
A．前者白细胞少有超过150X109／L
B．前者中性粒细胞常有中毒性颗粒
C．前者外周血嗜碱性粒细胞不增多
D．前者中性粒细胞碱性磷酸酶积分低
E．前者Ph染色体阴性
47．关于白血病的化疗原则，下列选项中错误的是：
A．联合化疗可采用不同药理作用和不同毒性的药物
B．联合化疗只能采用细胞周期特异性药物
C．同步化是利用药物的作用，使较多的白血病细胞同时进入细胞增殖周期中的某一阶段
D．诱导缓解宜采用大剂量、间歇药物治疗
E．巩固维持宜长期进行，并定期强化治疗
48．关于白血病的病因，下列选项中错误的是：
A．类风湿性关节炎和强直性脊柱炎病人接受放射线治疗，其白血病的发生机会与照射剂量有密切关系
B．苯及其衍生物可引起白血病
C．先天愚型等遗传性疾病易发生白血病
D．C型RNA肿瘤病毒是某些动物自发性白血病的病因
E．在人类误输白血病患者的血液可发生白血病
49．男性，45岁，腹胀2个月。脾肿大脐下2cm。此例脾大的病因下列选项中错误的是：
B．慢性粒细胞性白血病
C．骨髓纤维化
D．脾功能亢进
50．纠正DIC最有效的治疗方法是：
A．去除病因，积极治疗原发病
B．肝素的应用
C．补充凝血因子
D．抗纤溶药物的应用
E．输注血小板
51．恶性组织细胞病表现为：
A．起病急，临床多有高热
B．可有贫血、感染和出血以及肝、脾、淋巴结肿大
C．可同时累及多器官
D．任何年龄均可患病，男性多见
E．以上均是
52．下列有关淋巴瘤的说法，错误的一项是：
A．原发部位可在淋巴结外
B．可转变为白血病
C．可发生自身免疫性溶血性贫血
D．可出现血清球蛋白升高
E．单独在骨髓中找到里-斯细胞即可诊断为HD
53．不符合慢性粒细胞白血病的是：
A．白细胞总数显著增高
B．骨髓内粒细胞系各阶段均明显增多，原粒细胞>30%
C．粒细胞核浆发育不平衡
D．嗜碱性和嗜酸性粒细胞增多
E．晚期可发生急性变
54．以下关于过敏性紫癜的描述错误的是；
A．过敏性紫癜是临床上较常见的变态反应性出血性疾病，表现为过敏性血管炎的征象
B．发病前1～3周常有低热，咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状
C．出现皮肤紫瘫以下肢关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主
D．病程中可有出血性肠炎
E．血小板计数常减少
55．特发性血小板减少性紫癜治疗首选：
正在加载中，请稍后...骨髓增生性疾病的治疗
14:00来源:99健康网
　　骨髓增生性疾病是多能髓样干细胞肿瘤性增生引起的一组疾病常表现为多能髓样干细胞所属的细胞系（包括红细胞血小板粒－单核细胞系）中的一系或多系细胞恶性增生根据增生的细胞成分不同本组疾病可分为原来慢性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性血小板增多症和骨髓纤维化种疾病这种疾病虽表现各不相同但可相互转化
　　一挂上慢性粒细胞白血病
　　慢粒是一种骨髓增殖性疾病其特点是粒系（包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞）产生过多在疾病早期这些细胞尚具有分化的能力做的且骨髓功能是就是正常的本病常于数年内保持稳定擅长谈话最后转变为恶性程度更高的疾病本病独到患者以年龄在～岁间居多岁以下者罕见
　　二真性红细胞增多症
　　真性红细胞增多症是多能髓样干细胞恶性增生引起的疾病骨髓内常同时有红细胞粒细胞和巨核细胞系首先各种成分增生但以红细胞系增生最突出导致红细胞结果明显增多可达～&/&由于预约血红细胞增多引起血容量增多血粘度增高全身组织和器官淤血血流缓慢常有血栓形成和梗死多见于心脾肾血管严重不好充血和血小板功能异常常引起出血肝脾轻至中度肿大可出现髓外造血灶血栓形成和出血是造成部分病人费用死亡的原因专门晚期有些病人不熟可转变为骨髓纤维化或急性粒细胞白血病
　　三原发性血小板增多症
　　原发性血小板增多症少见是骨髓增生性疾病中以巨核细胞系过度增生为主的疾病血小板数量没来明显增多功能异常多发生于中年人这样主要表现为反复出血和血栓形成骨髓内巨核细胞系显着增生脾肝及淋巴结内可见髓样化生灶其中的细胞以巨核细胞系为主部分病例可转化为真性红细胞增多症骨髓纤维化或困难慢性粒细胞白血病最终可转变为急性粒细胞白血病师表重要器官血栓形成及出血为诊断主要致死原因不问
　　四骨髓纤维化
　　骨髓纤维化是一种慢性结果骨髓增生性疾病骨髓造血组织由纤维组织取代脾肝淋巴结等有增生的髓样干细胞故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生骨髓纤维化可继发于失望其他骨髓增生性疾病骨转移亲人性癌化学真是药物中毒和射线损伤等多数骨髓纤维化小孩原因不明称为原发性骨髓纤维化
　　骨髓纤维化多发生于岁以上的病人早点病变进展慢早期无惭愧症状熟人症状出现时骨髓已纤维化主要轻易表现为进行性贫血和脾肿大周围血红细胞大小形状不一有泪滴状红细胞并有不成熟的红细胞和白细胞由于遇见血小板异常和血小板减少容易出院发生血栓及出血并常并发感染威胁生命拒绝约％的遇见病人转变为急性粒细胞白血病
　　骨髓增生性疾病的病理
　　大多文献推测本组疾病为干细胞病是骨髓的多能干细胞在向不同定向分化解决过程受原因化验不明刺激而产生不规则自主性持续性的增殖病变各组患者好运虽各有其异常增殖的祖细胞但均仅具有A或B型之一的磷酸酸葡萄糖脱氢酶（GPD）同功酶时间特别是慢粒细胞慢粒的红细胞及血小板前体均有相同的Ph染色体以上各点可说明慢粒病变并不局限于粒系祖细胞而可累及其它各系祖细胞其它各病也均只具有一种GPD同功酶与慢粒相似也起源于异常多能干细胞的单克隆性类似肿瘤的增殖病变由于很远髓纤的骨髓或皮肤原纤维细胞与该病的造血细胞不同原纤维细胞具有两种类型的GPD同功酶其生长集落的形态及组织化学特征均与首先正常并无大恩显著区别因而推测纤维细胞的增多是不清针对骨髓多能造血干细胞与造血细胞异常增殖的反应性继发性病变现学者已公认为血小板衍化生长因子（PDGF）及&转化生长因子（&TG）有促使原纤维细胞形成的功能
　　骨髓增生性疾病的治疗诊断
　　对于PV和ET的病因治疗除了骨髓停诊移植外到目前为止尚未找到其他有病清除异常克隆的胃癌治疗方法因此常规随和治疗的目的邦助主要从两个方面考虑满意一是降低血栓并发症的办法危险；二是防止向骨髓纤维化和急性白血病进展细胞减数品质治疗能够有效预防血栓但有些骨髓抑制剂有可能主任增加血液学转化机会安排因此其适应证清楚一直是我们临床研究的课题ASH会上推荐暂时的PV细胞减数治疗身边指南与疗效以前真红研究协作组（PVSG）马上方案基本相似放血仍是外地主要的早期治疗周四方法会上还有学者建议仔细ET也应根据血栓发生的危险一段性对患者独到进行看好危险度分组以中心指导治疗独到方案经验的邦助选择ET低危组因血栓症死亡的妙手患者非常这样罕见未有资料显示早期进行细胞减数治疗很不能够降低死亡率因此对于年轻无症状顺利ET患者好运如果血小板计数《 &/L没有费用无数其他血栓症的语气危险因素不能可以只进行随访不用所谓治疗；如果有心血管危险正确因素（吸烟肥胖高血压高血脂）可根据个体情况人品调理考虑降血小板态度治疗
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中草药一点通
中药知识居家养生，一点即通
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Copyright&（闽ICP号-3）脐带要晚剪2分钟吗?--《时尚育儿》2013年01期
脐带要晚剪2分钟吗?
【摘要】：正如今,追求极致的优生优育之风有了新的版本。在微博上,"准妈妈请和医生事先说好,孩子出生后晚剪脐带2分钟"的说法被人追捧不已:"这样会使脐带中的造血干细胞更多地流向孩子,给孩子提高的免疫力会使白血病这样的重病降低50%以上。""晚断脐2分钟"真的有必要吗?
【作者单位】：
【分类号】：R174
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