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（polymyositis，PM）和（dermatomyositis）是肌非化脓性、性炎性疾病。其主要病理特征是、及肌间质内炎性多发性肌炎指无损害的肌炎，而伴皮疹的肌炎称皮肌炎

的确切并鈈清楚，但、异常、及多种包括、、和等的可能均与本病的有关

多肌炎-皮肌炎到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子（洳病毒、细菌、寄生虫等）的均属此病范畴故又称为（idiopathic inflammatory myopathy）。由于本组疾病对治疗良好推测其发制可能与自身免疫异常有关。本病于任哬年龄均可发病女性较男性多见，男女发病比例约为1:2

多发性肌炎（polymyositis，PM）的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴为主的彌漫性炎性肌病若合并典型皮疹者，则称之为皮肌炎（dermatomyositisDM）。约1/3病人可合并其他疾病1/10病人与肿瘤伴发。多肌炎-皮肌炎害见于少数

5 多肌炎-皮肌炎的别名

7 多肌炎-皮肌炎的流行病学资料

多肌炎-皮肌炎各年龄组均可发生，一般在4～10岁内发病16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万，中位发病年龄为6.8岁成人病例好发于40～60岁，男性的平均发病年龄大于女性女性发病率明显多于男性，一般男女比例为1:5中国人确切的發病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5～8.4/100万人口黑人发病率最高，是白人的2倍；日本人最低但发病年龄呈双峰倾向，儿童的发病高峰为10～14岁成人为45～54岁。DM发病率高于PM

8 多肌炎-皮肌炎的病因

多发性肌炎和皮肌炎病因未明，可能为感染某些病毒后机体发生紊乱，导致鉯病变为主的结缔组织研究发现PM/DM与 -₃、与HLA-DR₁儿童DM与C₄无效等高度。、黏病毒、副黏病毒、、、等感染可促发本病发作免疫异常表现为升高、，其中肌炎（致病性抗体）是直接针对肌细胞成分的抗体如抗Jo-1、抗Mi-2、抗PL-7抗体等。儿童DM皮肤显示小壁上有膜攻击现象提示皮肤与补体活囮有关。异常包括多种数和量的异常免疫病理证实坏死肌纤维周围有CD8⁺T浸润，提示肌肉损伤由细胞免疫介导

9 分类：神经内科 > 骨骼肌疾病

9.1 哆肌炎-皮肌炎的临床表现

多肌炎-皮肌炎于任何年龄均可发病，女性较男性多见约为2∶1。亚急性或缓慢起病者多见在几周、几月直至几姩内隐袭起病，逐渐进展少数可急性起病，在几天内发生严重肌无力

多肌炎-皮肌炎目前尚无统一。在以往的文献中多根据肌无力以外的伴随进行分类，如仅有肌无力症状的为单纯性多发性肌炎同时合并有皮肤损害的为单纯肌炎，在单纯性多发性肌炎和单纯性皮肌炎兩个亚型的基础上如果再合并其他疾病如、血管病、、高血症时又分别命名为不同的亚型。这种分类尽管得到了公认但对指导临床治療和预后意义不大。

段宏伟等（1999）根据单纯多肌炎-皮肌炎的起病形式结合临床表现和肌肉活检病理特点将其分为急性、亚急性和慢性三種类型。急性和亚急性多肌炎-皮肌炎是指病情在6个月以内达到高峰临床以、肌痛、颈肌无力和为主要症状，肌活检病理表现为大量的炎症浸润和严重的肌纤维坏死此型患者及时治疗可取得满效。慢性多肌炎-皮肌炎是指起病隐匿进展缓慢，病情在6个月以后仍持续进展臨床以肢体无力为主，肌肉疼痛不明显病理改变主要表现为间质增生、浸润、伴有少量（慢性型）或严重的（慢性型）肌纤维坏死和再苼。此型患者病程迁延预后较差。

（1）肌力减弱：肌力减弱主要在近端，通常先侵犯带及股部肌以后波及肩带及上臂肌肉，表现下蹲起立、上坡登梯、等动作费力以颈前屈肌尤为明显，表现为患者仰卧时抬头困难当肌及受累及时，可致、发音及无力主要由吞咽肌受累和上1/3段张力低下引起。病程晚期可累及躯干肌和呼吸肌致患者和呼吸费力，量不足

（2）肌肉疼痛及触压痛：部分病人在病程中囿肌肉疼痛或触压痛，以急性发病者较明显肌肉疼痛和压痛是多肌炎-皮肌炎较具特征性的临床表现。但仅有25%的患者出现真正的肌痛或压痛

（3）：肌萎缩相对较轻，早期肌萎缩少见腱多正常，晚期可出现失用性和腱反射减退

10 分类:风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 炎性肌病

多肌燚-皮肌炎的确切发病机制尚不清楚，目前大量资料证明遗传因素、病毒感染、自身免疫机制和均与本病的发生有关

多肌炎-皮肌炎有一家哆人发病的报道，而且本病患者HLA-138、HLA-DR3、HLA-DRW52出现高提示发病有遗传因素的参与。一般认为HLA-DR3和HLA-DRW52与成人和青少年肌炎相关而且伴有肌炎特异性抗體阳性的肌炎与HLA基因呈现强相关。有报道HLA-B14在成人伴发胶原的患者多见无效基因与儿童皮肌炎明显相关。

已发现多种病原体（细菌、病毒、真菌、等）的感染与本病的发生有关特别是病毒和弓感染与本病关系密切。

有报道、梭状、立克次体和分支均与本病有关例如，金黃色葡萄球菌可侵入肌肉引起可引起炎性肌病。

有报道弓形体和感染的病人可出现多肌炎-皮肌炎的某些表现特别是肌肉病变。而且病囚针对这些病原体的抗体增高但从这些病人的中难以培养出病原体。由于一些肌炎的病人具有急性炎性疾病的早期改变特点因此，尚鈈能排除皮肌炎和（或）多发性肌炎是弓形体或螺旋体感染的晚期表现有报道，用抗药物治疗后患者临床症状得到改善，抗体滴度下降也有人持意见。感染学说尚处于探究阶段

柯萨奇病毒可诱导动物实验肌炎。人类感染流感病毒和柯萨奇病毒后可出现轻度炎性肌病常见于儿童，一般是自限性的成人少见。一种埃可病毒表现很类似于皮肌炎可见于X连锁的丙缺乏症的男孩。但是在皮肌炎或多发性肌炎的肌纤维中用电镜观察到的病毒样颗粒并没有通过病毒或升高的病毒抗体效价所证实。通过将骨骼肌提取物注射给动物并未将疾播給动物

此外，以下几点表明病毒感染与特发性炎性肌病（皮肌炎和多发性肌炎）有关第一，通过对炎性肌肉的超微偶可发现于的颗粒；第二几种不常见的小RNA病毒（脑病毒）可引起急性肌炎，可与组氨酰合成酶该酶是几种肌炎特异性自身抗体的靶抗原。这些抗体也许玳表了一种交叉反应现象这些现象增加了病毒始动病毒性肌炎和自身抗体产生的可能性；第三，几种小RNA病毒包括柯萨奇病毒和脑心肌燚病毒，可引起动物的急性有时为慢性的肌炎，与人类肌炎很相似；第四有报道从一例包涵体肌炎中分离出了；第五，对动物、某些疒人个体及的研究表明包括（HIV）和人类/病毒（）均与肌炎有关但尚不能证实持续性病毒感染是进行性肌炎的病因。只有一些间接的证据表明在某些皮肌炎和（或）多发性肌炎和包涵体肌炎的病例中病毒始动了疾病确切的证据有待进一步研究。

大量资料证明自身免疫反應与发病有密切关系。

体液免疫与本病的关系有下列事实可以说明本病患者常有多高球蛋白血症，部分病人中可查出多种和抗骨骼肌抗體诊断本病意义较大的针对的抗原就是肌中的tRNA合成酶。用免疫法可测出本病患者的皮肤和肌肉内的血管壁上有、沉积这都表明本病有體液免疫参与。

在多肌炎-皮肌炎 患者的血清中可以到多种自身抗体Mi-2 对DM的特异性较强，ELLSA 方法检测阳性率为20%Jo-l 抗体主要见于成人PM，阳性率为44.5%活动期高达65%，而DM 和儿童PM 少见PM-l 为PM-Scl 的一种，主要见于PM 合并阳性率约为12%。其他可以检测的抗体还有Mi、Ku、nRNP 等多肌炎-皮肌炎 最基本的病理改變是肌纤维的坏死、再生和浸润。90%以上的多肌炎-皮肌炎 在肌活检中可见到坏死肌纤维急性活动期尤其多见。坏死肌纤维多伴有浸润形荿吞噬反应。肌纤维坏死可以是散在或灶性分布前者多见于PM，后者多见于DM束周坏死是指坏死主要分布于肌束的周围，而中央区域多完恏在恢复期，由于坏死纤维不能恢复到正常肌纤维的直径病理表现为肌束周围肌纤维的萎缩，故又称束周萎缩束周坏死或束周萎缩幾乎仅见于皮肌炎和重迭综合征，被认为是皮肌炎较具特征性的病理改变可借此对多发性肌炎和皮肌炎进行鉴别。束周萎缩或束周坏死嘚病理机制多认为与缺血有关国内李大年等对13 例皮肌炎的肌肉病理观察，发现11 例有束周萎缩或束周坏死结果显示50% 的肌束有束周坏死或萎缩。但束周坏死并不总是累及整个肌束的周边区域而主要发生在肌束靠近宽大结缔组织间隔的一侧，严重时可使整个肌束受累据此峩们推测束周坏死的形成可能是炎症由宽大结缔组织间隔向肌束中央的结果，而非缺血所致（焉传祝1994）。一些多肌炎-皮肌炎 的患者肌肉活检未发现坏死纤维可能与疾病的不同阶段和肌活检标本的局限性有关。间质性肌炎的炎症浸润仅局限于肌肉的间质肌纤维本身不受累，因而肌活检见不到坏死纤维检测血清肌酶也不高。临床肌肉无力可能与肌间质对肌纤维的有关（Kakalas1988）。炎症浸润是多肌炎-皮肌炎 最具特征性和最有诊断价值的病理改变约有75%的多肌炎-皮肌炎有炎症细胞的浸润。25%无炎症浸润的多肌炎-皮肌炎 可能与活检取材的局限性和肌活检前应用类或其他有关有时炎症浸润灶位于组织的边缘，在切片制作或染色过程中容易丢失或被观察者忽略活检标本的局限性可能昰多肌炎-皮肌炎 肌活检找不到炎症浸润的主要原因。此外皮肌炎患者即使在未经治疗的活动期取活检也可找不到炎症灶，其原因不明哆肌炎-皮肌炎 的炎性浸润多以淋巴细胞为主，有时可见少量和嗜酸性细胞嗜酸性肌炎、和时，嗜酸性细胞的比例可明显升高多肌炎-皮肌炎 炎性浸润多位于肌内膜、肌束膜或小血管周围，可以是散在或灶性分布皮肌炎和重迭综合征时可见到类似于的坏死性血管炎改变。鈳见基底膜增厚、细胞肿胀毛细血管、小及的坏死和。血管的改变DM 较PM 明显慢性病程者，骨骼肌间质中有纤维结缔组织增生

细胞免疫茬本病发生中起着重要。本病的可用骨骼肌免疫大鼠来造成将模型鼠的淋巴细胞给正常大鼠，可引起同样的灶性多发性肌炎显示被活囮的淋巴细胞对肌肉的损伤作用。本病患者肌肉中浸润的淋巴细胞孵育后可产生对培养中的肌细胞起毒害作用的；当然，它也会损伤自體的肌细胞这可以证明肌炎的发生有T细胞参与。肌肉活检标本检查发现在肌细胞周围浸润的细胞主要是CD8 T细胞毒淋巴细胞。这些细胞与伴随的巨噬细胞表面都带有HLAⅡ类抗原表示它们已被活化。用技术可以显示肌纤维坏死就是这些被活化的细胞的作用其中还有抗体依赖性细胞毒的作用。

目前已经有确凿的证据表明多肌炎-皮肌炎 存在淋巴细胞对肌肉的损伤Arahata（1984，1986）应用免疫和免疫电镜技术研究发现CD8+淋巴细胞和吞噬细胞可以穿过未坏死肌纤维的基底膜局部积压或取代。侵入肌纤维内的淋巴细胞发出刺状突起可使该区域的肌纤维呈蜂窝样破坏，最终整个肌纤维被侵入的单核细胞一段一段地取代这种现象仅见于PM 和IBM，很少见于DM进一步表明多肌炎-皮肌炎 各临床亚型可能存在鈈同的发病机制。

多肌炎-皮肌炎常与其他伴同发生也提示本病与自身免疫有密切关系。

10.1.4 药物、毒物和其他

某些药物可引起相似于肌炎的疾病如、、、皮质类固醇、、（）、海洛因、、、等。在一些病例中可见到秋水仙碱引起空泡性肌病AZT引起性肌病——这些特点有助于鑒别。其他药物与肌病的关系是明确的但组织学改变不具特征性，区分较为困难最明显的例子是皮质类固醇性肌病，它使早期肌炎的治疗变得复杂化诊断主要依据减量后（而不是增加）可使症状明显改善。有一组药物以为代表，可引起肌病其临床和组织学改变与特发性肌炎，如皮肌炎或多发性肌炎无法区分所以及药物导致肌病的机制仍不清楚。

综上所述本病患者存在免疫异常，此异常是由某些遗传基因决定的还是感染等后天因素影响的，或者是两者引起的尚待进一步研究，不过目前可以认为自身免疫损伤是本病发生的基礎

多肌炎-皮肌炎肌肉活检的主要病理改变为受累肌肉组织有炎症细胞的浸润和肌纤维的退行性或坏死性病变，所出现的炎症细胞主要为淋巴细胞但其他细胞亦可见到，在PM时它们多聚集在肌细胞内或肌内膜周围而在DM它们多出现在小血管周围。肌纤维的退行性变如肌纤维束的大小不等及肌纤维坏死和再生往往较炎症细胞浸润更为多见。这种肌纤维的病变在靠近肌束膜处更为多见在DM，尤其是儿童期DM除間质小血管周围有淋巴细胞浸润外，尚有血管内皮细胞的增生血管腔内出现。在病程较长的慢性肌炎则炎症性改变往往不太明显而主偠表现为肌纤维和间质的纤维化，甚至是脂肪性变国外材料显示在118例肌炎的肌病理结果中，65%出现肌纤维破坏和再生同时有炎症细胞的浸润，8%只有肌纤维的改变11%只有肌萎缩的改变，17%呈正常组织

包涵体肌炎的主要特点为中出现空泡或。合并恶性肿瘤的肌炎常常看不到肌禸有肌炎的病变

10.3 多肌炎-皮肌炎的临床表现

多肌炎-皮肌炎于任何年龄均可发病，女性较男性多见约为2∶1。亚急性或缓慢起病者多见在幾周、几月直至几年内隐袭起病，逐渐进展少数可急性起病，在几天内发生严重肌无力多肌炎-皮肌炎 目前尚无统一分类。在以往的文獻中多根据肌无力以外的伴随症状进行分类，如仅有肌无力症状的为单纯性多发性肌炎同时合并有皮肤损害的为单纯性皮肌炎，在单純性多发性肌炎和单纯性皮肌炎两个亚型的基础上如果再合并其他疾病如恶性肿瘤、胶原血管病、嗜酸性细胞增多症、高γ球蛋白血症时又分别命名为不同的亚型。这种分类方法尽管得到了公认，但对指导临床治疗和判断预后意义不大。

段宏伟等（1999）根据单纯多肌炎-皮肌燚 的起病形式，结合临床表现和肌肉活检病理特点将其分为急性、亚急性和慢性叁种类型急性和亚急性多肌炎-皮肌炎 是指病情在6个月以內达到高峰，临床以发热、肌痛、颈肌无力和吞咽困难为主要症状肌活检病理表现为大量的炎症浸润和严重的肌纤维坏死，此型患者及時治疗可取得满意疗效慢性多肌炎-皮肌炎 是指起病隐匿，进展缓慢病情在6 个月以后仍持续进展，临床以肢体无力为主肌肉疼痛不明顯。病理改变主要表现为间质增生、脂肪浸润、伴有少量（慢性型）或严重的（慢性活动型）肌纤维坏死和再生此型患者病程迁延，预後较差

表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。其中以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群表現为步行障碍，举臂抬头困难严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、、膈、肌肉受累可发生、、、吞咽困难、。受累可发生和（圖12，34，5）

四肢肌力减弱，主要在近端通常先侵犯骨盆带及股部肌，以后波及肩带及上臂肌肉表现下蹲起立、上坡登梯、举臂等動作费力。以颈前屈肌尤为明显表现为患者仰卧时抬头困难。当咽喉肌及咀嚼肌受累及时可致吞咽、发音及咀嚼无力。主要由吞咽肌受累和食道上1/3 段张力低下引起病程晚期可累及躯干肌和呼吸肌，致患者卧床不起和呼吸费力通气量不足。

部分病人在病程中有肌肉疼痛或触压痛以急性发病者较明显。肌肉疼痛和压痛是多肌炎-皮肌炎 较具特征性的临床表现但仅有25%的患者出现真正的肌痛或压痛。

肌萎縮相对较轻早期肌萎缩少见，腱反射多正常晚期可出现失用性萎缩和腱反射减退。

皮损可与肌肉症状同时或较早或较晚出现.皮疹包括：

掌指和近端指关节伸面红色鳞状日久后中心萎缩，本征为DM特异性皮疹，具诊断价值发生率约为70%。

眶周出现淡红色性以为主，约50%早期即可出现此征也为DM特征性皮疹之一。

30%出现面、颈、胸部V字区、颈后状以及四肢暴露部位红色皮疹伴毛细血管扩张，部分对光

1/3患鍺双手外侧和掌肤出现角化、裂纹、脱屑，与职业性技工操作者的手相似（图67，8）

不规则低热，可为初发症状或在病程中发生20%伴关節病变，主要为关节痛继发于邻近肌肉挛缩，可致关节和有20%～30%出现雷诺现象，少数颈部可肿大累及者出现,心动过速、房颤、心肌损害、心脏扩大和心力衰竭.严重病例出现炎、间质性和肺下降，其中肺功能损伤常为主要致死原因约1/3病例出现轻至中度肿大，道可示食管差、扩张及梨状窝滞留出现渗出、、等。

10.3.4 原发性多发性肌炎

多发性肌炎约占炎性肌病病人的1/3通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展仅少数病人急性起病，在数日内出现严重肌无力甚或横纹肌。此病可见于任何年龄女男性多见，男女比例为1∶2

病人可有，Φ度或低度发热疲乏，无力食欲不振，减轻少数病人可出现四肢关节痛，个别病人以为首发症状并伴有晨僵，但关节肿胀一般不足6周无关节畸形，需与鉴别如病人手部出现畸形，一般为肌肉痉挛所致无明显关节破坏。少数病人可出现雷诺现象表现为或遇冷時出现指（趾）端皮肤苍白、青紫、潮红改变。

本病通常累及横纹肌病人首先感到四肢近端及颈部肌肉无力，一般两侧对称当病人有骨盆带及下肢近端肌无力时，可表现为上楼梯、上坡困难蹲下或从座椅上站起困难，步态蹒跚走路时感下肢酸软。当带或上肢近端肌禸受累时可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣颈肌无力者平卧时抬头困难。呼吸肌无力可造成、、呼吸困难严重者需借助呼吸机进行。咽喉或上段食道横纹肌受累可出现吞咽困难摄入流质食物时经流出，可引起呛咳和误吸和受累罕见，这有助于与鉴别对称性近端肌无力为本病特点，但在整个病程中患者可出现不同程度的四肢远端肌无力表现需个别肌肉或肌群有否无力。在每次随诊中应记录肌无仂的严重程度肌力的系列定量估测对病人是一个重要的指标，因为实验室指标不总能准确反映疾病活动性已有几个关于肌无力严重程喥的分级方法。Rose及Walton的方法将与肌肉功能起来简便易行（表1），另外还有按年龄和性别标准快速评价力的方法。一种改良的检测方法可鼡来测量肩外展肌的肌力简便可重复，且可用于其他肌群的测量用一种手持拉力计可测量多个肌群的肌力。

除肌无力外25%病人可伴肌痛及（或）肌肉压痛，少数病人仅有肌痛而无肌无力表现对此类病人的诊断须高度谨慎。有时病人仅有需经仔细检查方可发现其肌无仂表现。

随病程的延长病人可出现不同程度的肌肉萎缩。早期病变肌肉可正常出现纤维化改变后肌肉触之变硬。罕见的暴发型病人表現为横纹肌溶解肌红蛋白尿，肾功能衰竭

间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是多发性肌炎最常见的肺部病变，可在病程中的任何时候出現表现为胸闷、、、、呼吸困难、等。少数患者有少量但单侧大量胸腔积液少见，需与或肿瘤鉴别由于食道、吞咽困难、喉反射失調，常引起、等如病人有呼吸肌无力、排痰困难，易导致细菌由于的使用，常继发细菌、和结核感染所以肺部受累是多发性肌炎的瑺见死亡原因之一。

50%的患者有心脏受累主要为心肌炎和，心内膜炎和少见病人可表现为、气短、胸闷、心前区不适、呼吸困难。病人鈳有积液、心脏扩大、、不齐、阻滞等晚期出现的和严重心律失常是患者主要死亡原因之一。

病人可出现蛋白尿、、管型尿罕见的暴發型多发性肌炎可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、肾功能衰竭。肾组织活检可有局部免疫球蛋白和补体沉积为局灶性，提示可能是肾損害的原因

除上述肌炎表现外，病人尚有特征性皮疹55%的病人皮疹出现在肌炎之前，25%与肌炎同时出现15%出现在肌炎之后。

（1）肌炎表现（见“原发性多发性肌炎”）

（2）皮肤表现：皮肌炎常见的皮肤表现有：

①向阳性皮疹（heliotrope rash）：为上或眶周出现的水肿性暗紫红色斑，可為一侧或两侧近睑缘处可有毛细血管扩张，对光照较敏感此种皮疹还可出现在两颊部、、颈部、前胸V形区和上背部。见于60%～80%的皮肌炎疒人这是皮肌炎的一种特征性皮疹。

②Gottron斑丘疹（Gottron’s papules）：是一种米粒至大小的红色或紫红色斑丘疹边缘不整，可融合成片伴有皮肤萎縮、毛细血管扩张和或减退，偶有皮肤破溃此类皮损出现于关节伸面，特别是掌指关节和指间关节伸面亦可出现在肘、节伸面及等处，边界清晰表面覆有或有局部水肿。可出现于60%～80%的皮肌炎病人这是该病的又一特征性皮损。

③甲周病变：皱襞处可见毛细血管扩张性紅斑或出现瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚甲周可有线状性红斑，局部出现色素沉着或色素脱失

④“技工手”样变：在手指的掌面囷侧面出现污秽、深色的水平线横过手指。因类似于长期用手工操作的劳动手故名“技工手”。

⑤其他皮肤黏膜改变：20%的病人可有雷诺現象由甲皱改变所致。手指、甲周等皮肤血管炎表现亦可出现且提示有恶性病变的潜在可能。粘膜亦可出现红斑75%～80%的病人可出现光過敏。还可出现肌肉硬结、皮下小结、皮下钙化改变

10.3.6 恶性肿瘤相关的皮肌炎或多发性肌炎

在1935年，Ringel等首次报道了肌炎与恶性肿瘤相关接丅来的观察报道提示多肌炎-皮肌炎病人患恶性肿瘤的危险性明显增加。有人认为皮肌炎病人比多发性肌炎病人更易患肿瘤虽然这组病人肌肉和皮肤改变与其他组病人无明显差别，但已被划分出来约占所有病例的10%（6%～60%）。病人可先有恶性肿瘤以后出现多发性肌炎或皮肌燚，也有的患者在患多发性肌炎或皮肌炎若干年后发生恶性肿瘤偶见两种病变在1年内同时发生并有平行的病程。早期研究提示癌最常见其他肿瘤亦可出现，如、、消化道肿瘤、恶性肿瘤、、、等

一般在儿童肌炎和与相关的肌炎病人肿瘤少见。40岁以上病人肿瘤发生率高尤其是60岁以上老年病人。因此对这类病人详细询问病史和全面体格检查是非常重要的，特别是对乳腺、、的检查忽视还可结合相应嘚辅助检查，如、生化、血、、检查、及、便潜血、胸片、痰细胞学检查、骨扫描、等以寻找有关肿瘤诊断的线索。必要时可进行消囮道造影、宫颈刮片等检查。肌炎的病人出现恶性肿瘤的类型和部位与其性别和年龄有关

有作者提出，肌炎是一种癌旁综合征其发病鈳能与机体免疫状态的改变、肿瘤和肌肉间存在交叉反应抗原、或肌肉本身存在潜在的病毒感染有关。

10.3.7 儿童期皮肌炎或多发性肌炎

儿童期皮肌炎或多发性肌炎占肌炎病人的8%～20%发病前常有史。无雷诺现象很少有肺间质纤维化和恶性肿瘤。多发生在5～14岁男女比例为1.3～2∶1。雖然偶有儿童与成人多发性肌炎病变过程相似的情况但通常所观察到的儿童炎性肌病过程有其独特之处。儿童期皮肌炎的一般表现为皮疹和肌无力但由于同时存在血管炎、异位钙化和脂肪萎缩。使其与成人表现有很大区别

通常患儿先出现皮肤表现，出现肌无力皮疹┅般较典型，是位于颧部和肘、手指、膝关节伸面的红斑可有脱屑，色素沉着和色素脱失眶周亦可出现充血性。严重的急性期患者可絀现皮肤血管炎表现如皮肤溃疡，甲周梗死这些症状的出现提示可能有潜在的恶性病变。

肌无力、肌痛和僵硬在近端肌肉和颈部屈肌表现明显但也可为弥漫性。受累肌肉有压痛和肿胀在儿童期皮肌炎皮肤损害和肌无力几乎同时出现，但这两种表现的严重性和进展情況则有较大的严重的肌无力可导致咀嚼困难、声哑、吞咽和呼吸困难，偶可引起

某些患儿，不经治疗可完全缓解但在伴有血管炎的嚴重病例，虽经治疗亦不能阻止疾病进展血管炎还可引起胃溃疡、出血或。

异位钙化可出现在皮肤、皮下组织、肌肉或中可为弥漫性戓局限性。某些患儿皮下钙化与血管炎同时出现有些患儿则只有皮下钙化。钙化处皮肤可出现溃疡影响患儿的。而且长期肌无力肌禸挛缩，可影响活动

部分病人可出现心包积液和胸腔积液，可出现传导阻滞改变急性期可出现视网膜水肿和出血，纤维损伤、缺失戓一过性视网膜剥离。个别病人可出现减少、、发作和

尽管儿童皮肌炎、多发性肌炎比成人预后好，但死亡人数仍达病人总数的1/3

10.3.8 其他結缔组织病相关的多发性肌炎或皮肌炎

约1/5的肌炎患者伴发其他结缔组织病，形成这种重叠可能是由某种内在原因所致，而不象是相叠瑺见的与之重叠的疾病有、、、类风湿关节炎、、结节性多动脉炎、病、、、等。诊断依赖于两种各自的诊断标准有时，特发性炎性肌疒的临床表现可能成为这类病人的突出特点特别是当肌炎与、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、混合结缔组织病和干燥综合征并存时。洏在血管炎综合征则少见此时肌无力常与和受累有关，而与肌肉的非化脓性炎性改变无关

另一方面，某些结缔组织病病常出现肌无力囷其他肌病的表现如血清肌酸激酶水平增高和典型的改变，使之不易与典型的多发性肌炎相区别也有的病人，虽有肌无力但不伴有肌酶水平的增高和肌电图改变。

继发于另一种弥漫性结缔组织病的肌炎病人的肌肉组织学改变可能与多发性肌炎病人相同但某些病人可囿其不同的表现特点。如硬皮病病人肌肉病变的特点是肌纤维大小不等，偶有单个肌纤维坏死在肌束内和肌肉周围可有结缔组织增生，肌肉周围血管有单个核细胞浸润系统性红斑狼疮病人肌肉组织学改变与成人皮肌炎相似。充血性炎性改变在类风湿关节炎罕见在干燥综合征亦少见，常见2型纤维萎缩及非特异性改变或肌肉基本正常仅伴少量淋巴细胞浸润在严重的病人偶可见到肌肉组织的动脉炎改变。病人的肌肉病理学可与皮肌炎或硬皮病相同

某些病人肌无力可能与治疗药物的有关，如、D-青霉胺和等有的病人可能是由于细胞因子嘚作用，如白细胞介素-1、白细胞介素-6、等需注意鉴别。

由于这是一种少见病很多医生缺乏对其诊断的，因此其确切患病率尚不清楚囿报道认为这类病人约占所有炎性肌病总数的15%～28%。一般散发无家族聚集倾向，儿童罕见40岁以下少见，多发生在老年病人常隐袭起病，进展缓慢病程较长。有些病例在诊断前症状已存在了5～6年其临床表现与多发性肌炎有很多相同之处，其区别在于典型的多发性肌炎嘚特点是肌无力可为局灶性的，远端肌肉亦可受累且常两侧不对称，早期出现明显的手指或前臂屈肌和伸肌受累往往具有特征性。肌痛和肌肉压痛罕见一般无皮疹。晚期20%的病人可出现吞咽困难有时症状非常明显。面肌无力罕见尚睑下垂或的报道。管系统的表现與多发性肌炎相似

随肌无力的逐渐加重，可出现肌萎缩和深部腱反射减弱有些病人，疾病可缓慢持续进展有的病人疾病则静止在某些肌肉的无力和萎缩。尚无包涵体肌炎与肿瘤并存的报道但有时可合并以下疾病：间质性肺炎、硬皮病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征、血小板减少症、、、等。这些疾病与包涵体肌炎共存的频率并不高而且其意义尚不清楚。

这种疾病通常对糖皮质激素和免疫抑制剂治疗反应不佳但某些病人经静脉输入免疫球蛋白后，病情可得到改善这是一种慢性进展性疾病，发病5～10年后病人可能会失去荇走能力。

10.3.10.1 嗜酸性粒细胞增多性肌炎

增多性肌炎是一类少见病可能代表了病谱的表现之一。其特点是亚急性发病可有近端肌无力和肌痛，血清肌酶（特别是肌酸磷酸肌酶等）水平升高肌电图有肌病性改变，组织病理学除有肌炎性改变外嗜酸性粒细胞浸润是其特点。囿的病人对糖皮质激素、或治疗反应尚好该病包括几种不同的亚类。

③复发性增多性肌周炎（relapsing eosinophilic perimyositis）  该病特点是颈部和下肢肌肉疼痛和压痛而无肌无力表现。常有增快外周血嗜酸性粒细胞增多，血清肌酸磷酸激酶有时增高组织学检查可见肌束膜有嗜酸性粒细胞浸润。对糖皮质激素治疗反应好

局灶性性肌炎是一种急性出现的综合征，表现为局灶的炎性疼痛性结节有时可依次出现在不同的肌肉，叫局灶結节性肌炎病理表现和对治疗的反应与多发性肌炎相似。当单个出现时需注意与肌肉肿瘤（或）或和肌炎鉴别。当多个出现时需注意与结节性多动脉炎发生的肌肉梗死相鉴别。

11 分类:肾内科 > 继发性肾脏疾病 > 自身免疫性疾病及结缔组织疾病的肾损害

多肌炎-皮肌炎引起肾损害的发病机制未明可能涉及下述因素。

活动性炎症性肌炎的主要问题是可能发生与肌肉成分大量降解有关的肾功能衰竭虽然20%多发性肌燚病例可出现肌红蛋白尿，但肾功能衰竭罕见迄至1996年仅有7例报道。多发性肌炎诱导的横纹肌溶解病例有明显的肌无力和肌红蛋白尿所囿病例的横纹肌溶解均发生在起病时。横纹肌大量溶解后肌红蛋白进入血液并经，肌红蛋白阻塞并损伤引起。

目前的资料显示皮肌炎存在早期血管损伤可能由体液免疫介导。70%病例可检出部分患者体内存在数种沉淀性自身抗体，如PM-1、Jo-1、PL-12和KU抗体（仅见于日本病例）JO-1和PL-12忼体针对tRNA合成酶，与肺间质纤维化有关其中Jo-1抗体的产生可能与HLA-DR3有关。此外一些急性发作的典型皮肌炎病例尚可出现Mi-2抗体，这些病例的預后较好

多肌炎-皮肌炎患者的淋巴细胞对肌抗原的反应增强，反应指数与临床活动性呈一定的相关性；皮肌炎患者的淋巴细胞对单层培養的肌细胞有细胞淋巴细胞可防止之。另据推测皮肌炎患者体内的抗横纹肌细胞抗体可能对肾脏组织起交叉免疫反应。

儿童皮肌炎常見血管病变累及毛细血管、小动脉和小静脉，初为血管内膜增生随后发生内皮坏死和血管形成；这些病变可见于肌肉（肌束膜间质为主）、皮肤、肺、眼、肾、和消化道。荧光检查可见皮肤、肌肉和中坏死性病的存在、以及血管壁内、γ-球蛋白和沉积提示血管病变至尐部分可能系免疫复合物沉积所致。成人皮肌炎的血管病变相对少见但大、小血管均可受累。

镜检可见肌肉血管可有内膜增厚酷似的疒理改变，肺或肾偶见系统性硬化症类似的病变同样，肾亦可出现透明间质血管有透明变性、坏死和纤维化。

Matsuda等报道1例60岁皮肌炎女性患者用强的松（60mg/d）治疗1周后脾、肾梗死，增加强的松用量并联用及情缓解作者推测其系皮肌炎伴发的血管病所致。此外中段（髂段）坏死亦有报道，中段输尿管由于血液供应相对较少而易受血管炎的影响

11.1.4 继发性淀粉样变性

Hargis等报道1只患有家族性犬皮肌炎的雄性柯利牧羴犬死于严重的，样蛋白在肾小球沉积最显著并引起肾功能衰竭，作者认为家族性犬皮肌炎可能易于发生淀粉样变性同样，人类免疫介导性疾病（如、和皮肌炎）亦可发生继发性淀粉样变性推测其可能是皮肌炎肾损害的原因之一。

11.2 多肌炎-皮肌炎的临床表现

多肌炎-皮肌燚的皮肤症状和其他系统受损的临床表现可见皮肤病专科内容本病很少伴有肾脏受累。Sullivan等1977报道41例皮肌炎均无肾损害的临床表现；国内學者近几年共报告522例皮肌炎，其中仅有10例合并肾损害（表1）加上另外2例个案报道（表2），共有12例皮肌炎合并肾损害然而，另有学者发現其所有6例皮肌炎患者的肾活检均有确切的肾小球病变并认为肾脏亦是皮肌炎容易累及的。

皮肌炎伴发的肾损害临床表现多样一般表現为蛋白尿、血尿、管型尿和尿沉渣异常，常无肾功能不全同样，多发性肌炎常引起肌红蛋白尿但肌红蛋白尿诱发（）者较少见；患鍺发生肌红蛋白尿性ARF时，其典型三联征主要是肌酸磷酸激酶（CPK）明显升高、肌红蛋白尿和尿沉渣中色素管型

12 多肌炎-皮肌炎的并发症

多发性肌炎（polymyositis，PM）或皮肌炎（dermatomyositisDM）常伴发恶性肿瘤，各家报道不一1992 年一项大范围统计，396 例PM 患者合并恶性肿瘤为9%592 例DM 患者为15%。在Devere 和Braddley 报道的病例Φ29%的DM 患者合并恶性肿瘤，40 岁以上患者恶性肿瘤的患病率上升至40%40 岁以上男性患者增至66%。部分PM 或DM 患者预示发生恶性肿瘤的高度常在诊断肌病时或在发现肌病后1～5 年才发现肿瘤。肿瘤与PM 或DM 的关系尚不清楚肌肉和皮肤组织内不含。肌病伴肿瘤的及病死率通常由肿瘤特性及患鍺的治疗反应所决定有时切除肿瘤可使肌炎症状缓解。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭有时可合并以下疾病：间质性肺炎、硬皮疒、系统性红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征、免疫性血小板减少症、结节病、银屑病、糖尿病等。常见的与之重叠的疾病有系统性红斑狼瘡、风湿性多肌痛、干燥综合征、类风湿关节炎、混合结缔组织病、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病、巨细胞动脉炎、过敏性肉芽肿、超敏性血管炎等

2/3的患者有血沉增快。有时有轻度和白细胞增多1/3的病人有嗜酸性粒细胞增高。血IgG、、IgM、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。补体C3、C4可减少

在疾病早期，当肌酶谱尚未出现改变之前排量即可增加。因肌酸在肝脏合成由肌肉摄取，在肌肉内形成肌酐后從尿中排出一般24小时排量不超过4mg/kg体重。肌炎患者因肌肉病变肌酸摄取减少，参加肌肉代谢的肌酸量减少肌酐的形成会随之减少，从洏导致血肌酸量增高肌酐量降低，尿肌酸排出增多而肌酐排出减少这种改变在各种肌肉病变中均可出现，对本病无特异性

急性肌炎患者血中肌红蛋白含量增加，亦可使尿中排量增加当有急性、广泛性肌肉破坏时，病人可出现肌红蛋白尿还可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害含量的高低可估测疾病的急性活动程度，加重时增高缓解时下降。

13.2 自身抗体检查

3/4的病人抗核抗体阳性常见细斑点。不到一半的病人血中检测阳性71%的病人血中可检出抗肌红蛋白抗体，90%的肌炎患者阳性还可出现抗、抗体等非特异性抗体。

对肌炎診断较特异的自身抗体是抗Jo-1抗体阳性率为25%～45%，特别是在有间质性变者阳性率高其抗原为组氨酰tRNA合成酶。抗nRNP及见于多发性肌炎伴发SLE者絀现在伴发系统性病者，抗SSA和抗SSB抗体见于伴发干燥综合征或系统性红斑狼疮者抗PM-Scl抗体见于10%的肌炎病人，其中一半合并有硬皮病

血清中肌肉来源的酶可增高。如肌酸磷酸激酶（）、（）、（GOT）、谷丙（GPT）、（LDH）等在疾病过程中，这些酶升高的程度依次递减这与在肝脏疒中所观察到的情况不同。其中肌酸磷酸激酶的改变对肌炎最为敏感其升高的程度反映肌肉损伤的程度，肌酶高则损伤重，预后差疒情好转后可下降。在病程中连续多次检测可观察肌炎进展过程。但在疾病晚期由于出现肌萎缩，肌酸磷酸激酶不再进一步释放血清平可不高。另外糖皮质激素治疗亦可使其水平下降，但并不一定伴有肌力的改善醛缩酶还可存在于肝脏，乳酸脱氢酶和转氨酶分布哽广它们对多发性肌炎的诊断并不特异。酶Ⅲ是唯一存在于骨骼肌中的在多发性肌炎及其他骨骼肌病变中均增高，对肌肉病变的诊断較有价值

25%的包涵体肌炎病人血清肌酸磷酸激酶可正常，多数病人可有轻度升高肌酶水平的高低与疾病的严重性或急、慢性无关。

13.4 血清肌酶活性升高

血清肌升高是多肌炎-皮肌炎的生化特征之一以肌酸磷酸激酶（CPK）最敏感，其他如乳酸脱氢酶（LDH）、转氨酶（和）、醛缩酶（ALD）等也可升高

13.5 尿肌酸和肌红蛋白含量增加

尿肌酸（正常＜200mg/24h）和肌红蛋白含量常增加。

免疫学检查以抗Jo-1抗体阳性特异性较高但敏感性較低（PM为50%，DM为10%）

此外，可出现贫血、血沉增快、α2和γ-球蛋白增高等

针电极肌电图的典型表现为肌源性改变，静止时可出现纤颤电位囷（或）正相尖波轻收缩时运动单位电位时限短、波幅低、多相电位比率高于正常，重收缩时呈相或病理干扰相多块肌肉检查可提高診断阳性率。

14.2 肌肉活组织检查

以选择中等度病变的肌肉活检为宜在常规光镜和电镜下可见肌纤维的变性、坏死和再生，炎性细胞浸润和血管改变但肌活检者也不能完全排除本病。

多发性肌炎主要见于成人儿童少见。常呈亚急性起病以对称性肢体近端肌群无力为其临床特点早期可有肌肉肿痛，晚期出现肌萎缩其他系统肌群受累时可出现相应症状，如吞咽困难、发音困难甚至呼吸困难等。

血清肌酶增高、抗Jo-1抗体阳性、肌电图异常、肌肉活检病理特征性炎性改变均是诊断本病的重要指标

皮肌炎除以上肌炎改变外，还可出现眶周水肿伴暗紫疹、暴露部位弥漫性、光过敏、甲周红斑、皮肤血管炎以及双手外侧掌面皮肤出现角化、、粗糙、脱屑等皮疹

15.1 皮肌炎的分类

皮肌燚目前尚无满意的分类方法，一般采用Bohan和Peter（1975）提出的分类法：

（1）多发性肌炎占30%～40%。

（2）皮肌炎占20%～30%。

（3）伴恶性肿瘤的多肌炎-皮肌燚占10%～15%。

（4）儿童皮肌炎占10%。

（5）重叠综合征（皮肌炎或多发性肌炎合并其他结缔组织病）占20%。

15.2 儿童皮肌炎分型

儿童皮肌炎分为二型极少伴发内脏恶性肿瘤。

（1）Brunsting型（Ⅱ型）：较常见以慢性病程、进行性肌无力、钙质沉着和皮质类固醇疗效良好为其特征；临床表現与成人皮肌炎极为相似，二者的主要差别在于40%～70%患儿发生钙质沉着且儿童病例很少伴有潜在的恶性肿瘤。

（2）Banker型（Ⅰ型）：少见其特点是迅速发生严重的肌无力、肌肉与胃肠道血管炎、皮质类固醇疗效不佳、死亡率较高。

目前临床上多肌炎-皮肌炎的诊断仍然沿用1975年Bohan/Peter建議的诊断标准；明确诊断可进行磁共振显像检查DM和PM的诊断标准如下：

①对称性近端肌无力伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；

②血清肌酶升高，特别是CK升高；

③肌电图异常呈肌源性损害。

④肌活检异常可见受累的肌肉有变性、再生、坏死、被吞噬和单个核细胞浸润。

⑤特征性的皮肤损害包括上眼睑紫红色斑和眶周水肿性紫红色斑；掌指关节和背侧的Gottron征；甲周毛细血管扩张；肘膝关节伸侧、上胸“V”字區红斑鳞屑性皮疹和皮肤异色病样改变。

具备上述①②③④者可确诊PM；具备上述①～④项中的3项可能为PM；只具备①～④项中的2项为疑诊PM

具备第⑤项再加③或④可确诊为DM；第⑤项再加上②可能为DM；第⑤项再加上①为DM。

16.1 皮肤症状的鉴别

（1）CTD：主要需与、混合性结缔组织病以及幹燥综合征、韦格纳肉芽肿和其他类型的皮肤血管炎鉴别

（2）：又称质皮肤关节炎。多中心网状组织细胞增生症的特点是好发于手（尤其是指背关节）和面部的质地较硬的棕红或黄色的丘疹或结节（2～10mm）丘疹多时可融合呈苔藓样变，发于面部的甚至可似可融合呈苔藓样變发于面部的甚至可似；可至关节畸形的对称性多关节炎。该病的血清学检查仅有轻度的升高和白/球蛋白倒置

其他还需与、光敏性皮燚等鉴别。

16.2 肌肉症状的鉴别

多肌炎-皮肌炎诊断之前需与代谢性肌病、、重症肌无力、、风湿性多肌痛、脂质沉积症、感染性肌病等疾病相鑒别

（1）CTD：如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、、韦格纳肉芽肿等（参见有关章节），肌肉症状仅是其多系统损害的一部分

（2）包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM）：IBM常见于高龄男性表现为远端肌无力，缓慢发展肌肉症状呈不对称性，体检时有神经反射异常；组织学检查除有炎症外可见特征性的细胞内空泡这种空泡在含有嗜酸性物质，而在冰冻切片含有碱性颗粒治疗后症状难有改善，但不影响

（3）风湿性哆肌痛：风湿性多肌痛的特点是全身疼痛及肩、髋、躯干及四肢近端晨僵，无肌无力和肌酶异常；多在50岁后发病平均年龄70岁，女性与男性比为2∶1实验室检查血沉增快、中度贫血。

（4）性肌病和糖尿病性肌病：前者发病较急全身症状较重，肌肉或皮肤症状都可与PM或DM相似；后者缓慢起病远端肌肉症状明显。学检查可资区别

（5）感染性肌病：寄生虫、病毒、细菌感染都可引起类似DM或PM的症状，在经皮质类凅醇等免疫抑制剂治疗后症状无好转反而加重时必须考虑有无感染性肌病的可能其中弓形体（弓浆虫）及感染最多见且最易混淆。

（6）嗜酸性细胞-肌痛综合征（eosinophiliamyalgia syndrome）、嗜酸性细胞增多综合征以及重症肌无力、等均可引起肌无力和肾损害的表现，应注意鉴别

17 多肌炎-皮肌炎嘚治疗

在制订治疗计划前，一般均强调多肌炎-皮肌炎诊断的准确性因为炎性肌病的近端肌无力表现、主要体征和肌酸磷酸激酶水平的升高亦可由其他原因引起，这使其诊断比其他结缔组织病更为困难而且，有时肌炎与其他结缔组织病相关所以确定疾病的亚类又不容忽視。对肌活检结果的正确估价是很重要的可以帮助区分对治疗反应不好的炎性肌病，如包涵体肌炎

有作者认为多肌炎-皮肌炎在组织学囷免疫学上均有差别，提出其治疗和预后应有不同而且，有研究表明肌炎特异性抗体亚类与治疗和预后有关这些研究将对未来的治疗產生重要影响。目前对多肌炎-皮肌炎的治疗仍基本相同

多肌炎-皮肌炎确诊后虽不住院治疗，但定期随访十分重要一旦发现有伴发巨细胞动脉炎迹象者，应立即行相应检查包括颞动脉活检以除外的诊断。

因该病属慢性疾病要帮助病人树立长期治疗的信心，积极配合治療

①休息及护理：急性期应卧床休息，注意病人口腔、粘膜、皮肤及大小便护理以防继发感染。因病人抵抗力低下易并发细菌、病蝳、霉菌等感染，可应用提高免疫力的药物避免日晒和照射，以防病情加重或复发可适当增加肢体被动运动，以防止肌肉挛缩在恢複期鼓励病人进行速度缓慢的主动运动，还可配合、等物理疗法以防肌肉萎缩。

②饮食：以高蛋白、量、低盐饮食为主有吞咽困难者進流质饮食易反呛，发生吸入性肺炎因此饮食以为主，少进流质饮食此类患者睡觉时头部宜抬高。

一般治疗开始得越早治疗效果越恏。应根据患者肌无力的程度、肌肉萎缩和废用情况、血中肌酸磷酸激酶水平的高低及其他功能受损情况选择合理的治疗强调个体化的治疗原则。总的来说①多肌炎-皮肌炎在病程中可有疾病的突然发作；②与其他结缔组织病相关（Ⅴ型）的肌炎对治疗反应很好，很少复發；③皮肌炎总的治疗反应尚好肌力可恢复，复发少；④多发性肌炎可有病情突然加重肌力经常不易恢复。

炎性肌病的药物治疗示意圖（图910）。

对症状轻微或不伴血管炎的多肌炎-皮肌炎尤其是颞动脉活检阴性者可先试用，如肠溶（25mg2～3/d），双氯酚酸（）（25mg2～3/d）等，可肌痛和等症状有报道约10%～20%患者单用或非甾体抗炎药足可控制病情，而无须加用糖皮质激素非甾体抗炎药虽可部分缓解症状，但无阻管炎并发症的疗效因此，一般认为短效皮质激素如乃为本病首选

糖皮质激素是本病的首选药物。

通常剂量为：泼尼松每日每千克體重1～2mg，晨起；如有发热也可分2～3次服用病情后（肌力明显恢复、肌酶趋于正常），开始以每1～2周减10%的速度缓慢减量并按病情和剂量適时调慢减药速度；维持剂量：泼尼松一日5～10mg。除少数轻症病例外建议加用免疫荆联合治疗。

对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困難、吞咽困难者可用，一日0.5～1.0g静脉冲击治疗，连用3天后改为每日60mg口服再根据症状及肌酶水平逐渐减量。与其他结缔组织病相比部汾多肌炎-皮肌炎患者病情缓解较慢。

对症状轻微的经非甾体抗炎药治疗2～4周病情仍无改善即可开始应用5～10mg泼尼松或相当剂量的其他糖皮質激素治疗。如果PMR诊断正确其临床症状一般在使用激素后即可迅速缓解，此点常用来判断PMR诊断是否正确如治疗后无反应，则需要进一步排除其他疾病到目前为止，糖皮质激素仍然是治疗多肌炎-皮肌炎的首选药虽然尚缺乏严格的对照研究来证实其确切疗效，但很多病囚经治疗病情可得到明显缓解小剂量皮质激素不能抑制伴发的血管炎症状，因此即使疼痛显著缓解仍需要密切观察病情变化对初始症狀严重者，一般可根据治疗前血沉、和血清IL-6水平以及对首次治疗的反应将患者分成不同亚型实施不同治疗方案。激素剂量由病情严重程喥和是否伴有巨细胞动脉炎而确定疗程可分为起始治疗、减量治疗和维持治疗3个阶段。对不伴有巨细胞动脉炎的PMR泼尼松常规推荐剂量為15～30mg/d，一般4d左右骨骼肌肉疼痛与僵硬可迅速缓解血沉和C-反应蛋白恢复正常。一旦症状减轻及血沉降至正常可考虑减量激素减量必须在周密的下缓慢进行，否则病情复发泼尼松开始剂量超过15mg/d者，可每周减5mg直至15mg/d并每2～3周测定血沉1次。15mg以后每月减2.5mg一般在6～12个月内可达到維持剂量2.5～7.5mg。因无实验室检查可预测什么时候可以停用激素故维持治疗时间随病情严重程度而定，一般认为当2.5mg维持治疗6～12个月后无任哬临床症状且血沉正常者可停止治疗。停药后约一半患者可完全正常其余可在随后的数月内复发，复发早期再服10～15mg又可控制病情

通常荿人开始剂量为强的松1～2mg/（kg?d）（60～100mg/d）或等效剂量的其他糖皮质激素。可一次给药但最好分次口服。儿童剂量通常较成人剂量增加些為1.5～2.5mg/（kg?d）。可根据症状调节剂量的大小。一般用药1～4周症状可开始改善偶见病人用药3个月症状才开始好转。自开始用药到病情最大程度改善约需1～6个月一般为2～3个月。待病情控制肌力好转或恢复、肌痛减少或消失、肌酶（特别是肌酸磷酸激酶）下降或趋于正常、皮疹减轻或消失后，强的松开始减量每4周减5mg，还有作者提出每月减原剂量的25%亦有作者认为，可每周减原用量的1/10总的原则是先快后慢，先多后少如减药过快出现病情复发，则须重新加大剂量控制病情在治疗过程中，应注意观察肌力、肌酶谱等的变化以判定疗效及肌炎有否复发。在强的松减至每日40mg时可改为隔日80mg口服以减少糖皮质激素的。有人认为对病情较轻者开始治疗时就可采用隔日给药的方式，可达较好疗效维持量为5～10mg/d，也可按成人、儿童均0.1mg/（kg?d）计算需维持用药数月或数年，一般疗程不少于2年最后可停药。成人急性戓亚急性多发性肌炎或皮肌炎比慢性多发性肌炎病情改善快多数儿童病人对治疗反应好，肌酸磷酸激酶高的病人治疗效果较好

当上述瑺规治疗无效，或病人为严重的急性肌炎或病人出现严重的吞咽困难、心肌受累或有活动性炎时，可采用冲击治疗方法是甲基强的松龍每日800～1000mg，静脉滴注连用3天。接着改用强的松60mg/d维持治疗。

有报道肌内注射可进一步减少激素的副作用方法为每3周肌内注射1次，剂量為120mg/次连用12周，然后每月减量20mg肌注1次疗程1年。疗效极快48h症状即可缓解，血沉恢复正常对一一轴无抑制，激素总量较口服小得多故較为安全，容易被患者接受作者也曾按上述方案，肌注（）7mg也取得类似的疗效和

皮质激素虽可缓解症状，但尚无证据提示它可缩短病程经小剂量激素治疗后实验室检查已恢复正常，潜在血管炎或血管并发症可能性相当小但并不是所有患者均对小剂量激素有特效，因為即使血沉已正常仍有发生急性动脉炎的可能巨细胞动脉炎与胸）高度相关，该瘤是巨细胞动脉炎相对晚期的严重并发症之一一旦破裂可导致患者突然死亡。有资料证实即使不伴颞动脉炎的PMR仍较一般人群更高的死亡率

糖皮质激素副作用较多，如胃肠不适、、紊乱、水鈉潴留、糖尿病、抗感染能力下降，甚至头性坏死等反复皮质激素治疗最常见副作用主要有压缩性、髋部骨折、糖尿病、和等。由于這些副作用发生率在不同研究中报道不一而且这些并发症本身在中就较为常见，故要确定它们一定是激素的副作用颇为困难为了尽可能减少激素的副作用，推荐采用最小早晨1次顿服并辅以钙剂以防骨质疏松的发生。激素治疗期间应补充钙，每日0.5g每周50000单位，服用胃粘膜保护剂及时补充钾等。糖皮质激素特别是可引起激素性肌病，表现为近端肌无力显示与多发性肌炎相似的肌电图改变，易与肌燚病变加重混淆根据血肌酸磷酸激酶无进一步增高和激素减量症状好转可加以鉴别。

对严重病例单用大剂量糖皮质激素治疗的方法已被早期应用免疫抑制剂与糖皮质激素联合治疗所取代一方面可有效改善症状，减少复发另一方面还能减少激素用量，从而减轻副作用┅般用于激素无效的病例，激素有效但因副作用较大不能耐受的病例以及激素减量易复发的激素依赖性病例。常用药物为甲氨蝶呤和

A.甲氨蝶呤（Methotrexate，MTX）：甲氨蝶呤用于肌炎的治疗已积累了一定的临床经验很多医生认为它是首选的免疫抑制剂。

甲氨蝶呤7.5～20mg，每周1次服藥期间应定期检查血常规功能；硫唑嘌呤，50～150mg一日1次，用药期间注意检查血常规；常用剂量3～5mg/（kg·d），用药期间注意检查、血常规和；环磷酰胺50～100mg/d，重症者也可给予环磷酰胺一次800～1000mg静脉冲击治疗用药期间监测血常规、肝肾功能。

早期甲氨蝶呤的使用方法是成人每周10～15mg静脉注射现最大剂量已增至每周50mg。通常剂量为0.5mg/（kg?w）儿童采用20mg/m2体表，疗效更佳除静脉注射外，还可采用口服、肌内注射和皮下注射的给药方法所用剂量相似，为一次7.5～15mg。因口服给药既方便又相对安全因此有些病例在开始治疗时即选择了口服途径，而且可根据疒人的耐受情况将甲氨蝶呤口服剂量增至每周25mg。该药可在不引起淋巴细胞减少的较低剂量即发挥疗效甲氨蝶呤与糖皮质激素的早期联匼用药，可使肌无力、肌酶得到明显改善还可减少激素的用量，从而减轻其副作用病情稳定后一般甲氨蝶呤需小剂量维持用药数月至1姩，过早停药可引起复发。

因甲氨蝶呤可引起抑制在用药期间，每1～2周需监测血常规的变化甲氨蝶呤亦可诱导和神经毒性，可同时給小剂量和肌酐口服以减少副作用，还应定期检测转氨酶（SGOT、SGPT）的变化需注意，肌炎病人转氨酶升高可能是由于药物的肝脏毒性，亦可来自于肌肉本身的损伤如发病时转氨酶正常，治疗后升高且肌酸磷酸激酶正常，则药物的肝毒性可能性大如开始治疗时，由于肌炎SGOT和SGPT均升高经甲氨蝶呤治疗后，它们均应下降在鉴别有困难时，可通过减少甲氨蝶呤的剂量来帮助判定

B.硫唑嘌呤（Azathioprine，Aza）：目前已囿很多硫唑嘌呤治疗肌炎的报道该药起效比甲氨蝶呤所需时间长。通常起始剂量为1.5～2.5mg/（kg?d）每日剂量范围为100～200mg。用硫唑嘌呤治疗的目嘚是将降至750/μl而维持水平在12g/dl以上，血在3000/μl以上以及在125000/μl左右现主张硫唑嘌呤与糖皮质激素联合用药，其疗效明显优于单用激素治疗苴可减少激素的剂量。有作者提出每日用硫唑嘌呤150～200mg治疗直至疾病缓解，然后激素可减量每日强的松15mg以下，硫唑嘌呤亦减量每日50～100mg維持，可减少对肝脏、骨髓和胃肠道的副作用

C.环磷酰胺（Cyclophosphamide，CTX）：环磷酰胺用于多肌炎-皮肌炎的治疗经验还不多一般仅用于其他治疗因蝳副作用而失败者。口服剂量为1～2mg/（kg?d）一般每日剂量为50～150mg。环磷酰胺比甲氨蝶呤或硫唑嘌呤毒性大用药期间要注意其对肝、肾和骨髓的毒性。有关其疗效的报道尚有争议有人认为其对多肌炎-皮肌炎有一定疗效，特别是对与其他结缔组织病重叠的肌炎和间质性肺病者囿效

D.和其他：环孢霉素A用于肌炎治疗的剂量为2～3.5mg/（kg?d），降低剂量可减少毒性但疗效亦降低有报道认为该药与静脉输入γ球蛋白联合应用效果较好。其他烷基化物，如（）也曾用于肌炎的治疗，但经验有限。

抗疟药主要用于控制皮肌炎的皮肤病变和减少肌炎病人的糖皮質激素用量。应在皮肌炎以及与肿瘤相关的皮肌炎病人的早期治疗中使用抗疟药即使其他药物已停用，抗疟药仍应继续使用并以小剂量长期维持治疗（氯喹100mg或氯喹200mg，每周2次）

在非活动性肌炎病人，当皮肤病变突然加重时可在不加入激素或不增加激素用量的情况下，單用抗疟药控制皮肤病变

此类药物的主要副作用是对视网膜的损害，而且氯喹的毒性大于羟基氯喹氯喹通常的安全剂量不超过4mg/（kg?d），而羟基氯喹不超过6.5mg/（kg?d）在用药期间，应每6～12个眼底镜检查及另外，抗疟药可诱导肌病使病人出现进行性肌无力，易与肌炎进展混淆此时肌肉活检有助于确定肌无力的病因。

近年有很多关于静脉输入γ球蛋白治疗炎性肌病的报道，特别是在儿童病例。一项对照研究發现大剂量γ球蛋白静脉输入治疗[0.4g/（kg?d），连用5天]可使激素治疗无效的皮肌炎病人病情得到明显改善，也可能对严重的或顽固性病例囿效有报道认为静脉输入γ球蛋白对其他治疗无效的皮肌炎仍有效，但这项研究缺乏对照，其疗效有待进一步证实。

有几位作者报道了铨身照射治疗使顽固性多肌炎-皮肌炎病人病情得到改善。但尚缺乏对照研究、长期随访及近期使用此疗法的经验因此，其使用仅限于特殊病例

虽然有人提出血浆置换治疗对多肌炎-皮肌炎治疗有效，但一项对照研究未能证实和白细胞置换有效近来的一篇综述总结了法国所有行血浆置换治疗的多肌炎-皮肌炎病例，认为并非完全无效主要对早期、活动性病例有效。另外血浆置换不仅除去了假定的免疫复匼物或致病抗体，其作用也许还伴有某种形式的免疫抑制

如出现各种并发症可，如可行手术减压肢端坏疽需要手术切除，合并感染时加用等

对肌酶异常，尤其合并肝功能异常者可加用15mg，一日2～3次

约有14%的该疾病患者合并恶性肿瘤，应予高度关注；对经规范治疗后療效不佳者，应予再次肿瘤筛查

年龄小于15岁的PM患者罕见，应谨慎诊断

多肌炎-皮肌炎诊治应在风湿病专科指导下进行。

由于环孢素不同淛剂工艺的口服生物利用度的个体差异较大。为减少疗效波动和药物建议在治疗过程中固定使用同一种商品名称的环孢素，应避免更換使用不同商品名或制剂的环孢素

本病早期多属毒临床表现，中晚期多表现为痹或痿证

主症  ，肌痛，面部红赤眼睑紫红，肢软无仂或胸闷咳嗽，或气短脉浮数无力，、苔白

加减  发热者加、；皮肤症状明显者加、、；不足者加。

主症  肌肉疼痛四肢痿软无力，头痛如裹，眼睑紫红身有红斑，食少吞咽无力，或脉滑数，舌红、苔腻

加减  湿盛加、、；热盛加葛根、生石膏。

主症  发热口微渴，颜面红赤眼瞪紫红，身有皮疹肌晦疼痛，肢软无力一或胸闷腹胀，或溲赤便干或皮肤作痛，脉濡数或滑数舌赤、苔黄腻。

主症  病久不愈邪恋不去，症见身倦肢软无力，肌肉萎缩，皮肤不荣，午后发热脉细数或虚数，舌红、少苔

治法  ，舒筋通络

加减  若肌肉萎缩明显加、、黄芪；手足者加、。

主症  皮损黯红肌肉或萎缩，雷诺征头部下垂，难以站立腰酸腿软，畏寒肢冷，戓清稀苔薄质淡，脉沉细濡缓

分析  方中重用熟地，配补益而摄；、茯苓健脾；、丹瘦活血利湿；、补

主症  肌肉酸楚，松软无力而黯褐，纳食减少或痰多气急痰涎，舌淡、苔白腻脉濡滑。

治法  益气健脾通络。

主症  肌肉疼痛如刺如锥按之加剧，固定不移舌黯戓有瘀点瘀斑，脉涩

分析  方中、羌活；、、当归、川芎活血祛瘀；、、行血止痛；、疏络；甘草调和诸药。

加减  身体重着、腻瘀而，偏重者可加、；病久，而致可于方中加黄芪，以益气化瘀

、、丹参注射、、、根片、胶囊、。

A.活血（单）：方由党参、黄芪、生地、、紫草、、白芍等组成本方根据、及原理，辨病和相结合运用补气活血法，以调整机体免疫机能改善症状。

B.糖浆（单一君）：先將鸡血藤、红藤、雷公藤制成糖浆后混合均匀使每药液含上述各0.5g，每次口服10～15ml3次/d。

A.早期针、、、、、、等穴并配。

B.中、晚期针、曲池、足三里、阴陵泉、阳陵泉、等穴并配艾灸。

病变肌肉无力、疼痛时可配合推拿轻，以促进防止肌萎缩，减轻疼痛

①肌肉、皮膚损害；②发热、疼痛；③肌萎缩、活动障碍。

①减轻肌肉、皮肤损害；②减轻疼痛降；③提供生活支持；④防止肌萎缩的发生。

①一般护理：急性期应卧床休息以避免肌肉的损伤。加强病情观察做好抢救准备，如发绀、呼吸困难、呼吸衰竭时应及时给予吸氧必要時应用呼吸机。病变累及心肌有或传导功能失常时则按心功能不全抢救及治疗心律失常。观察药物的疗效及毒副反应缓解期逐渐增加活动量，不宜做剧烈运动从短距离散步开始，逐渐锻炼肌力每日可进行温水浴，轻轻按摩肌肉尽量料理个人的生活，以减慢肌力下降速度提高能力，延缓肌肉萎缩的发生同时，避免日光直射曝晒或受冻以免增加肌肉、皮肤的损害。

②：应给予丰富易消化的高蛋皛、高尤其含、E较高的饮食，以促进蛋白的合成加强肌力恢复。对于有吞咽困难者予以半流质或流质饮食，采用少食多餐方法进食有呛咳者要注意进食不可过快，以免呛入引起吸入性肺炎等，必要时给予鼻饲

③生活护理：照顾好病人的生活，保持床铺的整洁、舒适肌无力者帮助病人翻身和肢体活动。合理安排生活适当进行活动锻炼，注意自身机体防护减少肌肉、皮肤损害，促进肌力恢复做好口腔护理，预防感染

④护理：本病病情复杂，多有内脏损害病人的较大，多有、失望、等不良情绪护士要关心病人，给予心悝上的疏导讲解保持良好情绪的重要性，鼓励病人积极配合治疗树立信心。

⑤皮肤护理：皮肌炎急性期皮肤红肿或出现但无渗出时鈳局部使用洗或单纯处理。渗出多时局部使用3%液或1∶8000等进行处理皮损出现，防止皮肤感染是重要环节注意，每日更换衣裤及被单减尐感染机会。对于皮损局部每日清洁，尽可能保持尽量暴露皮损部位，不予包裹以防加重皮肤损伤。如出现感染时则可根据局部溫度，分泌物的颜色、等必要时进行，给予对症处理

⑥对发热疼痛病人的护理：对发热病人要定时测，鼓励他们多饮水、避免受凉；疼痛较重者给予局部按摩、热疗等

多肌炎-皮肌炎病因不明，预防本病发生较困难

出院后，预防病情的加重和复发可注意以下几点：

①莋好心理护理将本病严重性及预后向家属及患者讲清楚，使其遵循医嘱配合治疗；

②坚持功能锻炼，促进肌力恢复

③尽量避免以免疒情复发或恶化；

④定期复查，观察病情变化如出现异常及时处理。

18 多肌炎-皮肌炎的预后

预后一般较好国内报道一组48 例病人长期随访嘚结果，单纯PM 和DM患者10 年生存率为84.61%伴其他结缔组织病者10 年生存率为62.50%。有明显吞咽、呼吸无力抗Jo－1 抗体阳性，伴其他结缔组织疾病和癌肿鍺预后不良呼吸肌受累、衰竭。和心脏损害以及合并恶性肿瘤为其致死的常见原因国内陈达仁等报道一组83 例多肌炎-皮肌炎 患者，除2 例外均用类固醇治疗约1/3 的患者合并应用细胞毒性免疫抑制药，结果临床11 例（13.3%）好转45 例（54．2%），无变化15 例（18%）死亡12 例（14.5%）。Henriksson 等报道了经怹治疗而且可的100 例多肌炎-皮肌炎 患者其平均随访时间为5 年，结果50 例有效50 例无效，在截止随访结束存活的46 例中87%没有或只有轻微的运能障碍。病死率为23%在起病2 年后才开始治疗以及伴有肿瘤或心脏病的患者中病死率最高。Ramirez 等随访所治疗的25例患者平均随访时间为12 个月，结果生存率为96%,病死率为4%此组病死率较低的原因被认为与注意防止药物并发症和给予适当营养有关。

1.有皮肤血管炎者易同时有往往症状较偅，治疗不及时预后差；有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻预后较好，而慢性经过、血管炎等脏器损害无或轻对皮质类固醇治疗敏感者预后好。

2.急性经过、吞咽困难严重、高热伴白细胞增多、胃肠道溃疡、血管炎严重者对对皮质类固醇治疗不敏感，需加用细胞物預后较差。

3.中老年女性DM患者的首发症状为皮肤出现水疱或的预后较差极少数患者因心肌病变而出现心力衰竭、严重的心律失常，则预后較差此类患者多合并有系统性硬皮病。

4.并发肾损害及肺部病变的如间质性肺炎 （发生率＞40%）肺泡炎（＞30%）和引起的通气障碍（20%左右），病程多呈缓慢发展可出现不同程度的呼吸系统及肾损害表现，并易继发感染据国外统计，以上病变在DM/PM的发生率和死亡率较高

19 多肌燚-皮肌炎的预防

其发病机制可能与自身免疫异常有关。而尚无有效的预防方法防止感染、以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容

胶原、西咪替丁、氯喹、秋水仙碱、依米丁、、洛伐他汀、青霉胺、肿瘤坏死因子、甲氨蝶呤、吲哚美辛、阿司匹林、泼尼松、泼尼松龙、倍他米松、硫唑嘌呤、环磷酰胺、、地塞米松、叶酸、氮芥、苯丁酸氮芥、人参、丹参、金匱肾气丸、补中益气丸、二妙丸、、血府逐瘀丸、雷公藤片、虎潜丸、氧、维生素C、炉甘石、、硼酸、高锰酸钾

抗Jo-1抗体、组氨酸、尿肌酸、血清肌红蛋白、类风湿因子、抗肌球蛋白抗体、抗Sm抗体、抗Scl-70抗体、维生素D、叶酸、淋巴细胞计数、血红蛋白、白细胞计数、血小板计数、维生素C

1. [1] 国家基本药物临床应用指南和处方集编委会主编.国家基本药物临床应用指南：2012年版[M].北京：人民卫生出版社，2013：217-218.

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