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脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏，脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主，神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病，包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良，以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。 临床表现 1.多发性硬化 起病年龄多在20～40岁之间，多以亚急性方式起病，大多数患者表现为病变部位多发，病程呈缓解-复发特征。 （1）肢体无力最多见，大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。 （2）感觉异常表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷、蚁走感等。 （3）眼部症状急性单眼视力下降、眼肌麻痹。 （4）共济失调部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。 （5）发作性症状持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。 （6）精神症状多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。 （7）其他症状包括膀胱功能障碍，男性患者还可出现性功能障碍等。 2.急性播散性脑脊髓炎 好发于儿童和青壮年，散发病例多见。多在感染或疫苗接种后1～2周急性起病。脑脊髓炎多在皮疹后2～4天出现，常表现为斑疹正在消退，症状正在改善时突然再次出现高热、并伴有头痛、乏力、全身酸痛，严重时出现抽搐和意识障碍。偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调也较为常见。 3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 可发于任何年龄，男女发病率相似。多数患者有呼吸道或胃肠道感染症状。首发症状为四肢远端对称性无力，很快加重并向近端发展。严重可致呼吸麻痹。弛缓性瘫痪。感觉障碍表现为肢体远端感觉异常和手套、袜子样感觉减退。肌肉可有压痛。双侧面神经麻痹最常见。 4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 任何年龄均发病，以中年男性多见。常无前驱感染史，主要表现为感觉和运动均有累及的周围神经病。体检可见四肢肌力减退，肌张力降低，减反射消失，四肢末梢型感觉减退。