松果体区肿瘤的临床研究——154例松果体区肿瘤患者临床分析及长期随访结果
目的：&br&　　
松果体区肿瘤发病率很低,但病理分型复杂多样。根据2007年中枢神经系统肿瘤 WHO 分类,松果体区肿瘤可分为如下4大类:松果体实质肿瘤、生殖细胞肿瘤、神经上皮肿瘤及其它来源肿瘤。不同病理类型的肿瘤其治疗及预后差别很大。总结目前的治疗方式,主要有手术治疗、放疗、化疗及综合上述方案的综合治疗。治疗存在很多争议。我们通过研究松果体区肿瘤的临床表现、影像学、肿瘤标记物、治疗方法、病理结果和临床疗效,探讨其特点和治疗策略。&br&　　
资料与方法&br&　　
第一部分、松果体区肿瘤临床病理及治疗分析&br&　　
1、回顾性分析 1999 年1月至2009年1月在南方医院进行首次肿瘤治疗并取得完整资料的松果体区肿瘤病例。手术组131例患者行积极手术切除,肿瘤标本完整并有明确病理论断:非手术组23例患者无完整病理论断,临床诊断纯生殖细胞瘤而直接行放射治疗。&br&　　
2、临床资料 男118例,女36例,平均23.2岁。颅内压增高症状出现比率为91.6％,出现 Parinaud 综合征比例为 40.9％,出现共济障碍症状 14.3％,听力障碍 5.8％,性早熟4.5％,垂体功能障碍症状5.8％。&br&　　
3、影像学资料 92例患者有 CT 检查,全部患者均行 MRI 检查。&br&　　
4、血液肿瘤标记物检查 有 94 例患都术前进行血清肿瘤相关肿瘤标记物检查,其中手术组71例,非手术组23例。主要检测人类B绒毛膜促性腺激素(β-human chorionic gonadotropin,β-HCG),甲胎蛋白(α-fetoprotein,AFP)和癌胚抗原(carcinoembryonic antigen,CEA)。按照 β-HCG&2.6mIU/ml、AFP&8.1 μg/ml、CEA＞5.0 μ g/ml 为增高标准进行分析。&br&　　
5、治疗方法 手术组133例患者行积极手术治疗,尽量全切肿瘤,肿瘤切除手术时以右侧 Poppen 入路为主要入路。30 例患者在肿瘤治疗前先行脑积水手术处理,手术前已行放疗18例。术后根据病理结果决定是否行放化疗,其中术后70例行全脑+局部放疗,23例再加用化疗。非手术组23例患者均以放疗为主,其中11例在放疗后进行化疗。&br&　　
第二部分 松果体区肿瘤生存率及相关因素分析&br&　　
1、将第一部分中 154 例松果体区肿瘤病例全部纳入随访名单,包括手术组 131例和非手术组23例。&br&　　
2、临床资料及治疗方法 见第一部分。&br&　　
3、病历调查表设计 通过查阅文献,松果体区肿瘤的预后可能与性别、年龄、肿瘤病理亚型或 WHO 分级、手术切除程度、术后放疗与化疗等因素相关。以此设计出本研究松果体区肿瘤预后相关因素的临床和随访情况调查表。&br&　　
4、随访 随访方式主要有回院复诊、电话复诊及写信复诊三种,随访时间由手术治疗日期起(非手术组由开始肿瘤治疗日期起)至死亡,截尾时间为 2010年 1 月。所得数据通过 SPSS13.0 进行医学统计处理,用 Kaplan-Meier 法进行生存分析,并由 Log-rank 检验和Breslow 检验进行生存时间分布检验。用 Cox 回归模型分析方法分析生存相关因素。用 Fisher 确切概率法检验复发率。&br&　　
结论：&br&　　
1、松果体区肿瘤病理分型多样。本资料中有病理论断的四大类肿瘤的比例分别为生殖细胞肿瘤占45.8％,松果体实质肿瘤占13％,神经上皮肿瘤占20.6％,其他肿瘤占20.6％。生殖细胞肿瘤以男性为主,平均年龄为15.7岁,发病高峰年龄在10-20岁区间。&br&　　
2、复杂的病理类型给松果体区肿瘤的诊断带来了很多困难,同时不同的病理类型对于预后影响显著。松果体区肿瘤全切除术得到的病理论断无疑是最准确的结果。而临床表现、血清肿瘤标记物及影像学检查对病理类型的判断,特别是病理亚型的诊断缺乏特异性。其中血清和脑脊液肿瘤标记物阳性可以对生殖细胞肿瘤与非生殖细胞肿瘤进行较好的区分,但不能得到明确的亚型分类。&br&　　
3、松果体区肿瘤患者大多数伴梗阻性脑积水,因此处理该区肿瘤治疗中的脑积水非常重要。术前脑积水不应太早处理。术后急性脑积水,如果症状不重,可以首先采用脱水治疗。如不能自行缓解,我们主张在条件允许情况下多采用内镜下三脑室底造瘘术。&br&　　
4、积极的手术治疗辅以放化疗是松果体区肿瘤的主要治疗方案。随着神经外科显微技术的发展,松果体区开颅手术的并发症和死亡率已经下降到可接受的程度,本资料中围手术期死亡率为1.5％。手术全切除是非生殖细胞肿瘤患者的保护因素；术后放疗松果体区肿瘤患者的保护因素；术后化疗是生殖细胞肿瘤患者的保护因素；术前放疗是生殖细胞肿瘤患者的危险因素。通过手术完全切除,良性肿瘤如成熟畸胎瘤、松果体瘤及脑膜瘤均可以完全治愈。对于恶性肿瘤,我们也尽量完全切除肿瘤,术后再辅以放疗及化疗。除了高度恶性的生殖细胞肿瘤的预后仍然较差外,其余手术全切除肿瘤的患者均有较好的预后。&br&　　
5、手术组纯生殖细胞瘤和非手术组生殖细胞瘤的预后无显著差异。如果高度怀疑纯生殖细胞瘤的患者可考虑直接放化疗,但在无法确定病理性质的情况下,手术切除肿瘤仍是首选治疗方式。&br&　　
6、总结了初步诊断纯生殖细胞瘤的经验:1、10岁至25岁的男性患者:2、MRI检查见肿瘤呈等T1等T2信号的实性类圆形占位,增强明显,信号均匀。如有典型蝴蝶征,或存在多发病灶或脑室内转移,也高度提示纯生殖细胞瘤的可能；3、血及脑脊液中 β绒毛膜促性腺激素及甲胎蛋白均阴性；4、对仍有可疑问的病例尽量通过脑室镜或立体定向取得活检病理；5、在放疗后1月后复查头颅MR,如肿瘤缩小不明显或增大,转手术治疗；肿瘤明显缩小的病例,在3月后再复查头颅MR,如肿瘤未完全消失,转手术治疗。&br&　　
7、总结了松果体区肿瘤的诊治流程:首先,在 CT 及 MRI 发现为松果体区肿瘤之后,先进行血清肿瘤标记物筛查。如血清肿瘤标记物阳性,直接手术治疗,如阴性,再根据性别,年龄及影像学检查进行分类。如存在松果体区以外的多发病灶,或为青少年男性,影像学信号均一,强化明显,可直接或行内镜活检证实纯生殖细胞瘤后进行放疗。以上两种如放疗无效可转手术治疗。其余直接进行手术治疗。
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>>我想说说我的情况松果体区生殖细胞瘤放疗一个多月为何
我想说说我的情况松果体区生殖细胞瘤放疗一个多月为何...
小男生 当时年龄：
我想说说我的情况松果体区生殖细胞瘤放疗一个多月为何不吃饭发现游走、吐现象曾经医治情况及是不是过敏、遗传病史:做过腹腔分流伽马刀、一月做过放疗无过敏、遗传病史我想清楚怎么样去医治婴幼儿松果体区肿瘤吃啥可以调节呢？（
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您好松果体区是指三脑室后部这里的肿瘤主要来源于松果体腺、三脑室后部、中脑四叠体、小脑上蚓部、下丘脑后部、胼胝体后部和小脑幕切迹后缘等多种组织松果体区肿瘤以宝宝和青少年多见各种病理肿瘤均可发生但小于18岁的病人尤以生殖细胞瘤和星形细胞瘤多见占青少年全部松果体区肿瘤中的50%左右大于40岁的成年病人松果体区肿瘤以脑膜瘤或胶质瘤为主
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我想说说我的情况松果体区生殖细胞瘤放疗一
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一种常见的三脑室后部肿瘤——生殖细胞瘤
全网发布： 15:01:22
发表者：李少鹏
(访问人次：2574)
&&& 生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来，好发于松果体区，其次为鞍上池。肿瘤多发生于男性青少年，位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞。根据WHO的分类，包括6类，分别为生殖细胞瘤、胚胎癌、内胚窦癌、绒毛膜上皮癌、和混合性生殖细胞肿瘤。其中2/3为生殖细胞瘤。占颅内肿瘤的0.5-5%, 占儿童颅内肿瘤的0.3-15%，男性明显多于女性，为2-3.2 ：1。多发生在间脑中线部位，如松果体区和鞍上区，分别占51%和30%，10。5%在其他部位，如底节、丘脑、侧脑室等。8.5%为多发。肿瘤除成熟畸胎瘤外，均易于脑脊液转移。&&& &临床表现：颅内生殖细胞肿瘤的临床表现是依赖肿瘤的部位而不同。松果体区肿瘤由于其压迫中脑顶盖，病人可出现Parinaud综合征，即眼球上视不能，或伴瞳孔光反应消失；导水管受压引起梗阻性脑积水、颅内压增高，出现头痛、恶心、呕吐。锥体束受累征和共济失调。青春期性早熟在松果体区肿瘤也较常见，且在绒毛膜上皮癌发生率较高。肿瘤位于鞍上，病人表现视力视野的损害、尿崩和全垂体机能的减退。大的肿瘤阻塞脑室内的Monro孔可发生脑积水。鞍上肿瘤病人的病史要比松果体区肿瘤长，前者可能为数年，后者多为数月。肿瘤位于基底节丘脑，传导通路受损，病人出现偏瘫、偏身感觉障碍等症状。&&& 影像学诊断特点：头颅平片中的松果体区异常钙化是松果体区肿瘤特征性表现。CT平扫生殖细胞瘤多为均匀等密度或高密度病灶，肿瘤本身钙化少见，钙化常源于松果体。注射对比剂后，病变常均匀一致明显强化；在MRI T1像肿瘤为等信号，T2像为稍高信号，强化后明显增强。瘤周水肿带多不明显。基底节生殖细胞瘤形态不规则，瘤内钙化囊变多见，有的甚至表现囊灶，注射对比剂后仅环状强化。基底节生殖细胞瘤常伴同侧大脑半球萎缩。畸胎瘤CT平扫为混杂密度病灶，常见钙化。在MRI显示T1、T2为混杂信号，有时可在T1像出现高信号，提示存在脂肪成分。&&& 鉴别诊断：①颅咽管瘤：多为囊性或囊实性肿块，钙化多见。纯实性者可呈稍高密度，并可强化，与生殖细胞瘤不易鉴别、&&& ②星形细胞瘤：一般肿瘤较大，密度偏低，后期可出血，肿瘤通常位于下丘脑，并沿视交叉或视束延伸，可在眼眶内形成肿块。&&& ③垂体瘤：发生于鞍内，但可向鞍上生长，小儿罕见，肿瘤易出血、坏死，鞍底骨质变薄、下陷，海绵窦常受累。&&& ④脑膜瘤：好发于成人，儿童罕见，肿瘤部位偏前，伴骨质增生、硬化及蝶窦过度气化。&&& 治疗应包括手术、化疗、放射治疗在内的综合治疗。&&& 1.肿瘤切除术：近年来普遍应用了CT及显微外科技术，彻底切除生殖细胞瘤已成为可能。目前常用的手术入路及其选择原则为：经顶枕部经胼胝体入路：适用于第三脑室后部的生殖细胞瘤。一般做右侧顶枕较大的骨瓣，内缘达矢状窦旁。经幕下小脑上入路：适用于肿瘤位于四叠体池或其下方者。病人可采坐位、侧卧或俯卧位。行颅后窝正中切口。经枕部小脑幕入路：肿瘤位于四叠体上方时可采用此入路。术中骨窗要能暴露矢状窦及横窦的边缘。经侧脑室三角区入路：主要用于肿瘤向一侧大脑半球生长时。术后常有同向偏盲。经额部侧脑室入路：可行冠状切口，右额骨瓣成型开颅。对有合并脑积水颅内压增高的病人，可先行脑室引流或分流手术。&&& 2.放射治疗：很敏感。最低放射剂量1500rad可见生殖细胞瘤消退。大多放射治疗方案为肿瘤区及边界剂量5000rad，时间5-6周。全脑和脊髓照射对肿瘤播散有预防作用，但可能导致，产生智力下降，特别是对儿童。颅内多发生殖细胞瘤应控制颅压后，行全中枢神经轴放射治疗，辅助以化疗，这对减少放射治疗总剂量尤其对防止婴幼儿放射治疗副反应有益。&&& 3.化疗对所有类型生殖细胞肿瘤有效，尤其对于小于3岁的儿童恶性生殖细胞肿瘤。预后 早年报道，生殖细胞瘤的5年生存率为69-88%。
&&& 生殖细胞瘤的种植播散是影响生存质量的主要原因,近年来，由于手术、放射治疗、化疗综合治疗应用，生存率有很大提高，可达90%以上。
发表于： 15:01:22
李少鹏大夫的信息
脑动脉瘤、脑血管动静脉畸形的显微手术及介入治疗、脑缺血及缺血型烟雾病的颅内外血管...
东莞市人民医院神经外科主任，主任医师、中山医科大学临床兼职教授，东莞市医学会神经...
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松果体区肿瘤的临床的研究___154例松果体区肿瘤患者临床分析及其长期随访结果.pdf 90页
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硕士学位论文
松果体区肿瘤的临床研究
一一154例松果体区肿瘤病例临床分析及长期随访结果
硕士研究生：谢彬
指导教师：漆松涛
松果体区肿瘤发病率很低，但病理分型复杂多样。根据2007年中枢神经系
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胞肿瘤、神经上皮肿瘤及其它来源肿瘤。不同病理类型的肿瘤其治疗及预后差
别很大。总结目前的治疗方式，主要有手术治疗、放疗、化疗及综合上述方案
的综合治疗。治疗存在很多争议。我们通过研究松果体区肿瘤的临床表现、影
像学、肿瘤标记物、治疗方法、病理结果和临床疗效，探讨其特点和治疗策略。
资料与方法
第一部分、松果体区肿瘤I临床病理及治疗分析
1、回顾性分析1999年1月至2009年1月在南方医院进行首次肿瘤治疗并取得
完整资料的松果体区肿瘤病例。手术组131例患者行积极手术切除，肿瘤标
本完整并有明确病理诊断：非手术组23例患者无完整病理诊断，临床诊断
纯生殖细胞瘤而直接行放射治疗。
2、临床资料男118例，女36例，平均23．2岁。颅内压增高症状出现比率为
力障碍5．8％，性早熟4．5％，垂体功能障碍症状5．8％。
3、影像学资料92例患者有C．II检查，全部患者均行MRI检查。
4、血液肿瘤标记物检查有94例患都术前进行血清肿瘤相关肿瘤标记物检查，
其中手术组71例，非手术组23例。主要检测人类B绒毛膜促性腺激素
胚抗原(carcinoembryonic
g／ml、CEA&5．0g／ml为增高标准进行分析。
5、治疗方法手术组133例患者行积极手术治疗，尽量全切肿瘤，肿瘤切除手
术时以右侧Poppen入路为主要入路。30例患者在肿瘤治疗前先行脑积水手
术处理，手术lj{『已行放疗18例。术后根据病理结果决定是否行放化疗，其
中术后70例行全脑+局部放疗，23例再加用化疗。非手术组23例患者均以
放疗为主，其中11例在放疗后进行化疗。
第二部分松果体区肿瘤生存率及相关因素分析
1、将第一部分中154例松果体区肿瘤病例全部纳入随访名单，包括手术组131
例和非手术组23例。
2、临床资料及治疗方法见第一部分。
3、病历调查表设计通过查阅文献，松果体区肿瘤的预后可能与性别、年龄、
肿瘤病理亚型或WHO分级、手术切除程度、术后放疗与化疗等因素相关。以
此设计出本研究松果体区肿瘤预后相关因素的临床和随访情况调查表。
4、随访随访方式主要有回院复诊、电话复诊及写信复诊三种，随访时间由手
术治疗日期起(非手术组由开始肿瘤治疗日期起)至死亡，截尾时间为2010
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行生存分析，并由Log-rank检验和Breslow检验进行生存时间分布检验。
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1、病理结果 131例手术组病例均获得完整病理资料：生殖细胞肿瘤为60例，
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