先天性心脏病_百度百科
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先天性心脏病
先天性是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在属正常）的情形。先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如、）、左至右分流类（如、、）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。少部分先天性心脏病在5岁前有自愈的机会，另外有少部分患者畸形轻微、对循环功能无明显影响，而无需任何治疗，但大多数患者需手术治疗校正畸形。随着医学技术的飞速发展，手术效果已经极大提高，目前多数患者如及时手术治疗，可以和正常人一样恢复正常，生长发育不受影响，并能胜任普通的工作、学习和生活的需要。
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先天性心脏病病因
一般认为早期（5～8周）是心脏发育最重要的时期，先天性发病原因很多，遗传因素仅占8%左右，而占92%的绝大多数则为环境因素造成，如妇女时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使心脏发育异常。尤其前3个月感染病毒，会使孩子患上先天性的风险急剧增加。
先天性心脏病临床表现
先天性的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。需要注意的是一些简单的畸形如、等，早期可以没有明显症状，但疾病仍然会潜在地发展加重，需要及时诊治，以免失去手术机会。主要症状有：
1.经常、反复呼吸道感染，易患。
2.生长发育差、消瘦、多汗。
3.吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。
4.儿童诉说易疲乏、体力差。
5.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾。
6.喜欢蹲踞、晕厥、。
7.听诊发现心脏有杂音。
先天性心脏病诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围，以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治疗方案。
先天性心脏病治疗
1.一般先天性中仅有少数类型的先天性心脏病可以自然恢复，有的则随着年龄的增大，并发症会渐渐增多，病情也逐渐加重。
选择何种治疗方法以及选择正确的手术时机，主要取决于先天性心脏畸形的范围及程度。简单而轻微的畸形如、单纯，如缺损直径小，则对血流动力学无明显影响，可以终身不需任何治疗。严重的先天性心脏病如或综合征，在出生后必须立即手术，否则患儿将无法生存。
2.保守观察的先天性心脏病病例。
（1）直径较小、无肺动脉高压倾向的继发孔房缺者，可观察到3～5岁再手术；
（2）直径小于4毫米的膜部，对心功能影响轻，并且有自动闭合的可能，所以也可以观察到3～5岁，如室缺仍未能闭合则应考虑手术治疗。由于小室缺有诱发细菌性的可能，而目前外科手术安全性己非常高，所以目前多不主张较长时间等待；
（3）跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的。这些病例采用保守治疗的前提是，必须在有较高先心外科治疗水平的医院检查心脏超声两次以上，另外在观察期间需定期进行随访观察和必要的检查，以免造成误诊而贻误治疗时机。
3.选择合适的手术时机是先心病手术成功并取得良好预后的关键。
目前，确定手术时机有几个主要因素：
（1）先心病自身的病理特征及对血流动力学的影响程度 一般讲，畸形越复杂，对血流动力学影响越大，越应尽早手术治疗。
（2）继发理改变的进展情况 左向右分流类先心病，应争取在发生肺血管阻塞性改变之前进行手术矫治。发绀性、梗阻性先心病应争取在发生严重心肌肥厚、纤维变性前手术。
4.先天性心脏病的治疗方法：
有手术治疗、介入治疗和药物治疗等多种。选择何种治疗方法以及什么时候最适宜手术应根据病情，由心脏专科医生针对患儿的具体情况提出建议。无分流类或者左到右分流类，经过及时通过手术，效果良好，预后较佳。右至左分流或复合畸形者，病情较重者，手术复杂困难，部分患者由于某些心脏结构发育不完善而无法完全矫正，只能行姑息性手术减轻症状、改善生活质量。
介人治疗大致分为两大类：一类为用球囊扩张的方法解除血管及瓣膜的狭窄，如、、等；另一类为利用各种记忆金属材质的特质封堵器堵闭不应有的缺损，如、、动脉导管未闭等。由于医学技术的进步和的材料及工艺不断研究与完善，介入治疗目前在国内外临床应用得到进一步的发展，不仅可避免开胸手术的风险及创伤，而且住院时间短、恢复快，是非常有效的治疗方法。介入性治疗部分代替了但还不能完全替代外科开胸手术，该技术有严格的适应证。
先心病的外科手术方法主要根据心脏畸形的种类和病理生理改变的程度等综合因素来确定，手术方法可分为：根治手术、姑息手术、心脏移植三类。
（1）根治手术 可以使患者的心脏解剖回到正常人的结构。
（2）姑息手术 仅能起到改善症状的作用而不能起到根治效果，主要用于目前尚无根治方法的复杂先心病，如改良Glenn、Fontan手术、或者作为一种预备手术，促使原来未发育完善的结构生长发育，为根治手术创造条件，如体—肺分流术等。
（3）心脏移植 主要用于终末性心脏病及无法用目前的手术方法治疗的复杂先心病。
先天性心脏病预防
1.适龄婚育
医学已经证明，35岁以上的孕妇发生基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。
2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节
如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。
3.加强对孕妇的保健
特别是在早期积极预防、流感等病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在医生指导下进行。
4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。
5.孕期避免去高海拔地区旅游
因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
解读词条背后的知识
副主任医师 北京协和医院 心外科
主任医师 广东省第二人民医院 心胸外科
主任医师 北京协和医院 内分泌科
主任医师 广西百色市人民医院 心血管内科
“科普中国”是中国科协...
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&先天性心脏病：房间隔缺损
先天性心脏病：房间隔缺损
发表时间： 17:48
&房间隔缺损从发生学上分为：原发孔型房间隔缺损，继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损通常列入心内膜垫缺损的范围，因此临床所说的房间隔缺损，是指继发孔型房间隔缺损。继发孔型房间隔缺损分为：中央型（卵圆孔型），下腔型，上腔型，混合形。<span style="color: #.病因和其他先心病一样，目前认为是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。（<span style="color: #）.胎儿发育的环境因素: 感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。 其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。 （<span style="color: #）.遗传因素：多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。 （<span style="color: #）.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。 在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。<span style="color: #.病理生理&&&&&&&&房间隔缺损可引右心房、右心室扩大，室壁增厚，肺动脉不同程度扩张，肺循环血量增多，肺动脉压升高。<span style="color: #.分类&&& 房间隔缺损可分为小、中、大型缺损。幼儿其缺损小于<span style="color: #.5cm者为小型，<span style="color: #.5～<span style="color: #.0cm者为中型，<span style="color: #.0cm以上者为大型。成人通常小缺损为<span style="color: #.0厘米以下，<span style="color: #.0～<span style="color: #.0厘米为中等大小型缺损，<span style="color: #.0～<span style="color: #.0厘米大小者为大型缺损。&&& 房间隔继发孔缺损的自然闭合率整体上为<span style="color: #%。在出生后<span style="color: #个月以前诊断的缺损＜<span style="color: #mm的房间隔缺损在<span style="color: #岁半内可几乎接近<span style="color: #0%的自然闭合；缺损在<span style="color: #~8mm的房间隔缺损在<span style="color: #岁半内有不少可自然闭合；缺损在<span style="color: #mm以上者很少有自然闭合者。有人统计报告：<span style="color: #例ASD自然愈合<span style="color: #例，自愈率<span style="color: #.98%。ASD直径<span style="color: #.5～<span style="color: #.7 cm自愈率<span style="color: #.23%，<span style="color: #.8～<span style="color: # cm自愈率<span style="color: #.27%，＞<span style="color: #.0 cm自愈率<span style="color: #.27%。中央型ASD自愈率<span style="color: #.26%，腔静脉窦型ASD未自然愈合。ASD自然愈合年龄<span style="color: #个月～<span style="color: #岁，中位数<span style="color: #.6岁。右室增大的ASD自愈率为<span style="color: #.46%，右室正常的ASD自愈率为<span style="color: #.64%。结论是：ASD直径≤1.0 cm、中央型ASD、右室正常及年龄＜<span style="color: #岁尤其是<span style="color: #岁以内的ASD自然愈合的可能性较大。ASD直径＞<span style="color: #.0 cm、腔静脉窦型ASD、右室增大及<span style="color: #岁以上的ASD自然愈合机会很小。&& 单纯的房间隔缺损不会出现感染性心内膜炎，因此如果无其他合并畸形，不用预防性治疗。&&& 婴幼儿小房缺有自行闭合可能，一般不需要治疗。传统上认为小于<span style="color: #mm的小房缺无心脏扩大和症状，可不作外科手术治疗，但目前考虑到小房缺可能会有两个罕见的并发症，即矛盾血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病人，尤其是<span style="color: #岁以后，故成年人小房缺主张介入治疗。多数临床医生还是认为：小房缺“小于<span style="color: #mm”可以不用治疗。但需要定期心脏彩超复查。<span style="color: #.临床表现和并发症&&& 房间隔缺损存在时，血液自左向右分路流，右心血容量增加，发生右心房、右心室扩大，室壁增厚，肺动脉不同程度扩张，肺循环血量增多，肺动脉压升高。随病情发展，肺小动脉壁发生内膜增生、中层增厚、管腔变窄，因而肺血管阻力增大，肺动脉高压从动力性的变为阻力性的，右房右室压力增高，病程晚期右房压力超过左房，出现右至左的分流，出现临床紫坩、心力衰竭。房间隔缺损还可出现罕见的严重并发症，即脑脓肿和矛盾性血栓，造成脏器动脉栓塞。<span style="color: #.治疗房间隔缺损的有效治疗措施是外科修补手术和外科封堵手术治疗。房间隔缺损封堵技术已经很成熟，凡有封堵治疗适应症的房间隔缺损，首先应当选择封堵治疗。理想手术年龄阶段为<span style="color: #--6岁。巨大房缺，应不受年龄的限制及早手术,如缺损大，分流量大，肺充血严重，经常伴有心衰、肺炎等并症者，应及早手术、手术可在婴儿期（<span style="color: #岁以内）进行。年令很小不是手术禁忌症。手术方法有传统体外循环心内直视修补, 体外循环心脏不停跳修补和非体外循环闭式修补术。继发孔型房间隔缺损可分为:中央型,上腔型,下腔型,混合型。中央型继发孔型房间隔缺损最适合介入治疗。&&& 主要适应症：（<span style="color: #），有外科手术指征的继发孔型房缺病人符合以下条件者：成人继发孔型房缺直径小于<span style="color: #mm，球囊最大伸长直径小于<span style="color: #mm，小儿病人应根据年龄和心脏大小评估介入房间隔缺损直径。继发孔型房缺类型为中央型，其上下房间隔的边缘大于<span style="color: #mm。（<span style="color: #），继发孔型房缺直径＜<span style="color: #mm，无心脏扩大和症状，可不作外科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症，即矛盾血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病人，尤其是<span style="color: #岁以后，故成年人小房缺主张介入治疗（<span style="color: #），卵圆孔未闭，尤其是曾经合并脑栓塞者，适合介入治疗。（<span style="color: #），外科手术后残余分流房间隔缺损，主要指左向右分流者。（<span style="color: #），球囊二尖瓣成形术及射频消融术后遗留明显心房水平左向右分流者。（<span style="color: #），年龄在<span style="color: #岁以上的房间隔缺损者，因为房间隔缺损自然闭合年龄为<span style="color: #岁半以内。&&& 术后并发症主要有；心律紊乱、冠状动脉及脑动脉气栓、急性左心功能不全和残余漏。13，房间隔缺损封堵治疗可能有（<span style="color: #）. 残余分流。（<span style="color: #）. 封堵器脱落（<span style="color: #）. 栓塞。（<span style="color: #）. 封堵器位置不当。（ 5）. 感染性心内膜炎。（<span style="color: #）. 心律失常。（<span style="color: #）. 溶血。（<span style="color: #）. 心包填塞。 &&&& 单纯继发孔型房间隔缺损手术效果良好，住院手术死亡率已经接近于零。约有<span style="color: #%患者因为房间隔缺损复发需要再次手术治疗。&&&& 安静时，肺/体循环血流之比小于<span style="color: #.5，肺/体循环收缩压力比＞<span style="color: #.75，心脏超声示右向左分流，静息时肺血管阻力升高到<span style="color: #--12U/每平方米，使用肺血管扩张剂也不能降至<span style="color: #U/每平方米以下，临床上出现紫坩、咯血(艾森曼格氏综合症)等表现，均视为手术禁忌。房间隔缺损封堵治疗禁忌症: (1) 原发孔型房间隔缺损。 (2 )静脉窦型房间隔缺损。(3) 伴有部分或完全性肺静脉异位引流。(4) 左房内隔膜或发育不全。(5) 心腔内、下腔静脉或盆腔内血栓形成。(6 )伴有其他需要外科治疗的先天性心脏缺陷或大血管异常者。(7 )艾森曼格氏综合症。相对禁忌症:(1). 年龄小于<span style="color: #岁的婴幼儿。(2). 近期内有严重感染或体内有感染灶。国内目前外科手术治疗的费用<span style="color: #00元--15000元不等，相差比较大。可能和经济发展快慢有关。封堵治疗价格大约为外科手术价格的<span style="color: #--2倍不等。<span style="color: #. 卵圆孔未闭&&& 胎儿心房在发育过程中，原发隔和继续发隔发育完整时将左右两房分开，两隔之间残留活瓣状孔道，即卵圆孔，胎儿在母体子宫内生长发育阶段，依靠卵圆孔开放将胎盘含氧较高的血液经下腔静脉进入右房、经卵圆孔进入左心房、左心室、注入升主动脉以脑和上肢发育需要。胎儿出生后与胎盘分离，胎儿血液循环终止，左房血液压力比右房高，迫使第一房间隔贴向卵圆孔达到结构上封闭，随年龄的增长，卵圆孔瓣膜粘连僵直，活动减弱，纤维组织增生使孔道闭塞形成不交通的卵圆孔，卵圆孔一般在生后第<span style="color: #年内闭合。若大于<span style="color: #岁的幼儿卵圆孔仍不闭合称卵圆孔未闭。正常人大约<span style="color: #%有卵圆孔未闭。卵圆孔未闭与小房缺不同的是在经胸超声(TTE) 或经食道超声(TEE)下显示房间隔未见连续中断,通常没有左向右的血液分流。卵圆孔未闭通常不用治疗，但如果年龄大于<span style="color: #岁，无其他诱因所致反复发生脑栓塞等情况，需要考虑介入封堵治疗。
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发表于： 22:38
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先天性心脏病-房间隔缺损
发病时间：不清楚
姓名：木拉提，2010年9月新疆医科大学第一附属医院被就诊为先天性心脏病（房间隔缺损）经过房间隔缺损堵术手术后，大概十天后还是有心慌，早搏，大汗，气短，头疼头晕，恶心，腹痛，腹胀，咳痰，咳嗽，等术后引起的新的症状状。入院查体36.5度，脉搏：135次/分。呼吸20次/分 血压130/70mmHg 体重75kg
双肺呼吸清，未闻及干湿性啰音 ，无胸膜摩檫音。心率88次/分
心律齐 ，于胸骨左缘第二肋间闻及II-III级收缩期喷射行杂音。双下肢无浮肿，四肢肌力正常， 心电图报告:P波未见各联顺发 QRS波群不正常，ST段和T波正常，未见窦性心率。 心脏超生诊断结果异常，全心腔增大并左心功能不全。现在口服的药陪他乐克Bid, 开博通tid,地高辛半片qd，氢氯噻嗪Bid,螺内酯Bid,氯化钾2片Bid.
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全国三甲医院，主任级名医在线坐诊已有124家三甲医院，828位主任医师在线答疑
精选回答(2)
安徽红十字心血管病医院
擅长：心血管内科及普内科疾病的诊治。擅长冠脉造影检查，冠心病支架的安装，先天性心脏病介入封堵及房颤、室上速等心动过速的射频治疗
患者的这种情况应该再去做个心脏彩超。看看是不是因为封堵不彻底造成的异常分流
擅长：擅长内科常见病多发病的诊治，尤其对心脑血管疾病有较深的认识。
你好，现在病情较重。你应该在检查心脏彩超等 ，根据具体的情况处理，心脏结构性改变，药物的疗效有限。
向医生提问
房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类，前者居多数。
多发人群：婴幼儿及青少年，亦有中年才出现症状
典型症状：&&&&&&&&
临床检查：&&&&&&&&
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 5000元