真性红细胞增多症骨髓纤维化
真性红细胞增多症骨髓纤维化
发病时间：不清楚
真性红细胞增多症17年，现骨髓纤维化，脾肿大，乏力出虚汗，请问，有什么好的治疗方法吗？
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医生回答(2)
酒泉市亚圣医院
擅长：全科
你好。治疗骨髓纤维化主要在于治疗病因，原发病。羟基脲是治疗白细胞高伴脾肿大症状的骨髓纤维化。可以继续服用。一般治疗骨髓纤维化可以康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注，口服强的松，马利兰等，必要时需行脾切除术。建议查清是什么原因造成的骨髓纤维化，再行对症治疗，这样效果更好。
丹东市仁爱医院
擅长：全科
骨髓纤维化简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒．幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现于抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。建议白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗，可选用马利兰、羟基脲、瘤可宁、阿糖胞甘等。平时避免接触放射线及苯、铅等化学物质。日常生活、饮食起居应有规律，劳逸结合，饮食应有节制，尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物，避免、排除不良情绪的影响，保持乐观、活泼的心理状态，进行适当的体育活动
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骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。&
多发人群：发病年龄多在50～70岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。
典型症状：&&&&&&&&&&
临床检查：&&&&&&&&&&&&
治疗费用：市三甲医院约（元）→ 真性红细胞增多症严重么
真性红细胞增多症严重么
健康咨询描述：
没有症状，主要做血常规检查的时候血红蛋白为188L，做了骨穿诊断为真性红细胞增多症，这样是不是误诊的可能性很小啊，真红的早期症状都没有啊
想得到怎样的帮助：想得到您中肯的回答，让我们也有个准备和打算
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&&&&&&真性红细胞增多症&&&&&&真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。&&&&&&&??一、临床表现：患者多为中年或老年，男性多于女性。起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现的主要病理生理基础是血（红细胞）总容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。本病嗜碱粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，刺激皮肤有明显瘙痒症。由于血管充血，内膜损伤，以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。在血管性症状方面，约半数病例有高血压。Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大。当血流显著缓慢尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成、梗塞或静脉炎。血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管。严重的神经系统表现有瘫痪等脑血管损伤引起的症状。&&&&&&&??患者皮肤和粘膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻炎、颈部和上肢末端（指趾及大小鱼际）为甚。眼结合膜显著充血。统计资料显示约有79.9%患者肝肿大，部分系因充血所致，大多为轻度，后期可导致肝硬变，称Mosse综合征。87.8%患者有脾大，大多较明显，可发生脾梗塞，引起脾周围炎。&&&&&&&??二、辅助检查：&&&&&&&??血象：血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白细胞计数&12.0×109/L（无发热及感染）。血小板计数&400×109/L。&&&&&&&??骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。&&&&&&&??红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男&39ml/kg，女&27ml/kg。&&&&&&&??红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。&&&&&&&??中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高&100（无发热及感染）。&&&&&&&??动脉血氧饱和度正常（≥92％）。血清维生素B12增高（&666pmol/L）&&&&&&&??三、诊断要点：&&&&&&&&&1．临床有多血症表现。&&&&&&&&&①皮肤、黏膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。&&&&&&&&&②脾肿大。&&&&&&&&&③高血压，或病程中有过血栓形成。&&&&&&&&&2．血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。&&&&&&&&&①血红蛋白：男性&180g/L、女性&170g/L；&&&&&&&&&②红细胞计数：男性&6.5X10^12几、女性&6．0X10^12/L。&&&&&&&&&3．红细胞压积增高：男性≥0．54；女性≥0．50。&&&&&&&&&4．无感染及其他原因而白细胞计数多次&11.0X10^9几。&&&&&&&&&5．血小板计数多次大于300X10^9/L。&&&&&&&&&6．骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。&&&&&&&&&7．能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。此外病史中要注意有无嗜烟癣，是否居位高原地区，有无遗传性疾病等。&&&&&&&??&四、鉴别诊断&&&&&&&??应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾博?异常血红蛋白病；某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别&&&&&&&??五、治疗原则：&&&&&&&????治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。&&&&&&&??1、静脉放血&可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔2～3d放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。&&&&&&&??2、化疗：&&&&&&&??（1）.&羟基脲?系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应，每日剂量为15～20mg/kg。如白细胞维持在3.5～5×109/L，可长期间歇应用羟基脲。&&&&&&&??（2）.&烷化剂?有效率80%～85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d，白消安，马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d，缓解后停用4周后可给维持剂量，环磷酰胺为每日50mg，白消安等为每日或隔日2mg。&&&&&&&??（3）.&三尖杉酯碱?国内报告应用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d，中数缓解期超过18个月。&&&&&&&??3、α干扰素治疗：?干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。&缓解率可达80%。&&&&&&&??4、放射性核素治疗&32P的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。初次口服剂量为11.1×107～14.8×107Bq，约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80%有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2～3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。
丰南区中医院&& 副主任医师
擅长: 糖尿病，甲状腺功能亢进症，甲减，风湿病。
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&&&&&&真性红细胞增多症是一种原因未明的造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病，以红系细胞异常增殖为主，常伴有脾大。临床症状中出血和血栓是本病的两个主要临床表现。并发症有血栓栓塞、消化道出血、急性白血病和骨髓纤维化。
擅长: 内科
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&&&&&&病情分析：&&&&&&真性红细胞增多症比如要进行静脉放血治疗，使用同位素干扰素等，另外使用羟基脲等进行化疗&&&&&&指导意见：&&&&&&这个疾病的确是比较严重的，治疗的话可能的确是比较困难 &&&&&&以上是对“真性红细胞增多症严重么”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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真性红细胞增多症的检查
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外周血主要表现为红细胞计数，红细胞压积，红细胞容量和血红蛋白增高，红细胞压积男性&60%，女性&55%的患者常为红细胞容量绝对值增高，因此，这些患者可以不做红细胞容量检查，约50%的患者同时有白细胞和血小板增高，早期患者红细胞常表现为缺铁的形态特征，为小细胞低色素，晚期常为骨髓纤维化特征，可有9-著的大，小不均和泪滴状红细胞，晚期患者可见中，晚幼粒细胞，约2/3的患者可出现嗜碱粒细胞增高，外周血中常可见巨大血小板，骨髓检查常为三系高度增生，可有网状纤维增生，中性粒细胞碱性磷酸酶水平约70%的患者增高，40%的患者血清Vit B12浓度增高，70%的患者血清Vit B12结合蛋白增高，大部分患者和组胺水平增高，动脉PO常较正常人低，全血粘度常增高，血清EPO水平减低或为正常低值，PT，aPT和纤维蛋白原正常.血小板计数&/L的患者可出现类似II型VWD的获得性VWD，表现为出血时间延长，ⅧC：VWF正常，瑞斯托霉素辅助因子活性减低，大的VWF多聚体数减低或缺如，部分患者有抗凝血酶Ⅲ，蛋白C和蛋白S缺乏。
(1)红细胞计数和血红蛋白增高：多次检验红细胞均&6.5&1012/L(男性)或&6.0&1012/L(女性);血红蛋白&180g/L(男性)或&170g/L(女性)。
(2)血细胞比容增高：男性&54%，女性&50%，患者常在55%～80%。
(3)用51Cr标记法测定血细胞容量大于正常值：男性&36ml/kg，女性&32ml/kg。
(4)红细胞形态改变：红细胞形态随疾病发展而变化，早期红细胞形态大多正常或轻度大小不均，当疾病发展出现脾脏高度肿大伴活跃髓外造血时，外周血出现有核红细胞，红细胞大小，形态不等，可见椭圆，泪滴样红细胞和嗜碱点彩样红细胞。
(5)红细胞寿命：随疾病进度而不同，病初正常或轻度缩短，晚期由于脾脏的髓外造血及单核巨噬细胞系统功能增强，红细胞寿命可缩短。
2.粒细胞：约2/3患者白细胞计数呈中度增高，多在(12～25)&109/L，常有核左移，65%左右病人嗜碱性粒细胞绝对值增高，中性粒细胞碱性磷酸酶积分大多增高，而继发性红细胞增多患者积分一般均正常。
3.血小板及凝血功能：血小板计数大多高于正常，大多在(400～800)&109/L，可见体积增大，畸形血小板和巨核细胞碎片，血小板寿命轻度缩短，其黏附，聚集及释放功能均减低，而出血时间，凝血酶原时间，部分凝血活酶时间及纤维蛋白原含量一般正常。
4.血容量及血液黏滞度：血浆容量一般正常或稍减，总血容量增多及红细胞容量增多，血液粘滞度增高，可达正常人的5～8倍。
(1)涂片几乎均显示细胞高度增生，脂肪颗粒减少，红，粒，巨核三系均增生，以红系最为显著，巨核细胞不仅数量增多而且形态增大。
(2)铁染色显示细胞内外铁降低甚至消失，推测与慢性隐匿出血或铁利用增加，贮存铁减少有关。
(3)疾病晚期，可由于合并骨髓纤维细胞增生而呈&干抽&现象，骨髓活检比涂片检查更有助于判断骨髓纤维化的并发症，用网状纤维染色法，可以证实10%～20%的患者有纤维组织增加。
6.检查：未治患者染色体异常为18%～26%，最多见的是非整倍体，假二倍体和多倍体，染色体异常大多是+8，+9及20q-，随病程延长，染色体异常发生率会逐渐升高，病期超过10年病人，染色体有异常者可达87%，PV初次诊断时，已发现有异常染色体克隆的患者生存时间比当时染色体正常者短。
7.红系祖细胞培养：PV患者的红系祖细胞在半固体培养基上可不加EPO而形成CFU-E，即内源性CFU-E，如有PV患者红系祖细胞的特点，可作为早期非典型病例的确诊依据。
8.红细胞生长素测定：应用放射免疫法测定患者血浆和尿中减少或缺如，与大多数继发性红细胞增多症有明显不同。
9.其他：绝大多数PV患者动脉在正常范围 动脉血氧饱和度&92%，有助于除外心肺疾患引起的继发性红细胞增多症，血浆2结合力及均增高 以前者更明显，此与白细胞及幼稚粒细胞释放的Ⅰ及Ⅲ型运钴胺素较多有关，这两种蛋白均能结合维生素B12，上述两者测定有助于将本病与继发性红细胞增多症相鉴别，并可作为疗效和疾病活动指标，40%患者诊断时有高尿酸血症和高尿酸尿，60%未经治疗患者血尿中组胺升高，与血中嗜碱粒细胞增多有关。
10.骨髓活检：表现为骨髓纤维化。
11.B超：示肝脾肿大，肾结石，胆结石。
12.其他：根据病情选择心电图，胃，X线，CT，MRI等检查。
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咨询在线医生真性红细胞增多症应该做哪些检查？
向您详细介真性红细胞增多症应该做哪些检查，常用的真性红细胞增多症检查项目有哪些。
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