先天性巨结肠 半岁是最佳手术时机_健康_新浪育儿_新浪网
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先天性巨结肠 半岁是最佳手术时机
　　●宝宝出生后超过两天才排便要警惕，出生后头两月最危险
　　●“红屁屁”也会导致排便障碍
　　医学指导/广州市妇女儿童医疗中心小儿普通外科副主任医师吴强
　　新生宝宝的吃喝拉撒，都牵动着新手爸妈的心。假如宝宝出生后超过两天才排出胎便，就要引起警惕了。广州市妇女儿童医疗中心小儿普通外科副主任医师吴强介绍，先天性巨结肠是较常见的新生儿消化道发育畸形，该院每年会为200例左右的患儿进行手术治疗。先天性巨结肠最危险是在出生后最初两个月，各种并发症多数发生在这个阶段，但由于有的病变在出生早期表现得并不典型，检查结果也模棱两可，因此一般都建议在出生早期先缓解病情，半岁左右才手术。他也提醒家长，宝宝肠道功能还不完善，容易受外界干扰，偶尔排便减少、肚子稍有些胀也是正常。只要一次通便后可以恢复正常排便，就不用过于担心。
　　常见消化道畸形
　　男孩比女孩多
　　先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种，在消化道畸形中约排在第二、三位，大约每5000个新生儿中就有一例。男女患儿的比例为4:1。
　　正常情况下，肠管壁面上的神经节细胞感受到有大便过来时，会把信号反射给大脑，大脑发出信号，使肛门括约肌收缩，完成排便。而患有先天性巨结肠的孩子，出现病变的一段肠管壁面没有神经节细胞，导致肠管持续痉挛，造成功能性肠梗阻，直肠肛管反射环中断不能诱发直肠收缩和内括约肌弛缓，导致便意消失和便秘。从病变肠管上方而来的大便难以通过病变肠管，在病变肠管上方淤积，为了努力把大便往下方“输送”，病变肠管上方的正常肠管会逐渐扩张，随后肠壁就出现代偿性的增粗、增厚，形成巨大扩张肠段。“实际上，先天性巨结肠的原发病变，并不在扩张与肥厚的肠段，而在狭窄的肠段。”吴强指出。
　　出生后两个月内最危险
　　吴强提醒，正常新生儿在出生后24~48小时，会有墨绿色的胎便排出，如果没有，家长就要警惕了。先天性巨结肠的孩子多数在出生后1~2周内就发生腹胀、呕吐。上腹部会越来越胀，肚脐的位置看起来会往下移。患儿不能自己排便，当腹部压力过大时有可能会“挤”出来一些，便秘症状经过肛门指诊和洗肠有助于缓解。受病情影响，孩子会营养不良、体重增长慢、消瘦。
　　吴强介绍，先天性巨结肠最危险是在出生后最初两个月，各种并发症多数发生在这个阶段，主要有肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔、腹膜炎。其中小肠结肠炎最多见，且最严重，表现为高热、腹泻、迅速出现严重脱水征象、高度腹胀、小肠结肠极度充气扩张引起呼吸窘迫、中毒症状，死亡率极高，又称为巨结肠危象。
　　进入婴儿期和儿童期的患儿，仍然会反复性便秘，同时腹胀进行性加重。同样会有生长发育迟缓，营养不良。
　　吴强介绍，肛门指诊、钡灌肠、直肠肛管测压、直肠活检等都可用于辅助先天性巨结肠的诊断，其中钡灌肠能检出90%以上的先天性巨结肠，无创的直肠肛管测压对确定诊断也有重要意义。
　　治疗：
　　半岁是手术最佳时机
　　先天性巨结肠要和多种疾病进行鉴别。会出现类似症状的包括胎粪性便秘，往往在一次洗肠后就能缓解；新生儿腹膜炎，消炎治疗后可恢复正常排便；甲状腺功能低下，宝宝同时会比较安静；巨结肠类缘病，如肠神经元发育不良；直肠肛管反射消失，但经节细胞存在，钡灌肠一般无典型巨结肠改变。
　　吴强表示，有的病变在出生早期表现得并不典型，检查结果也模棱两可，因此一般都建议在出生早期先用洗肠通便、必要时应用缓泻药等方法缓解病情，待营养状况改善、感染病情控制、体重上升，半岁左右是先天性巨结肠的最佳手术时间。
　　据了解，先天性巨结肠根治性手术可以做到腹腔上没有伤口，原理就是把病变肠段拖到体外做，切除无神经节细胞肠段和明显扩张肥厚肠段、神经节变性的近端结肠，减少腹腔感染的风险。如果合并严重小肠结肠炎或长段型巨结肠，在根治术前还要先进行暂时的肠造瘘术，以便排出淤积的大便、清除毒素、恢复进食。
　　根治术后的一段时间，宝宝往往容易拉稀，肠道的抵抗力较弱，容易发生肠炎。逐渐地大便会从水状慢慢变成糊状。手术后两三周家长要开始为孩子扩肛直到疤痕期过去，以免又重新狭窄。尽管手术切除了一段大肠，但最末一段小肠会慢慢取代大肠的功能，孩子以后可以达到正常生活状态。
　　提醒：
　　“红屁屁”也会致排便障碍
　　有的家长看到孩子肚子一胀、大便一少就紧张。吴强表示，一般新生宝宝每天排便两三次，但宝宝肠道功能还不完善，容易受外界干扰，排便减少、肚子稍有些胀也是正常的。如果有放屁，说明是有排便反射的，如果大便干硬，可以使用开塞露辅助通便。一次通便后可以恢复正常排便，就不用担心。假如反复便秘、肚子越来越胀，同时消瘦、精神不好、脸色灰暗，则要警惕。
　　值得注意的是，有时候尿片包得紧，成了“红屁屁”，肛周感染，宝宝排便感到疼痛，也可能造成排便障碍。因此每次宝宝排便后，家长应该注意护理，保持臀部清洁干爽。文/广州日报记者伍仞 通讯员易灵敏、梁诗敏
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看过本文的人还看过别言放弃 绝大部分先天性巨结肠可手术治疗
核心提示：目前，国内纠正巨结肠的根治方法就是手术治疗，切除无神经节细胞肠段，达到彻底治愈的效果，新生儿也能即刻进行，最大程度减轻了患儿的痛苦。但手术治疗并非适用于所有患儿，因为在临床上，先天性巨结肠根据无神经节细胞肠段的长短还分不同的类型，根据不同类型的症状可以采取不同的治疗方法治疗原则
　　目前，国内纠正巨的根治方法就是治疗，切除无神经节细胞肠段，达到彻底治愈的效果，新生儿也能即刻进，最大程度减轻了患儿的痛苦。但手术治疗并非适用于所有患儿，因为在临床上，根据无神经节细胞肠段的长短还分不同的类型，根据不同类型的症状可以采取不同的治疗方法治疗原则。
　　先天性巨结肠的分型 绝大部分可治愈
　　1.普通型巨结肠：只有直肠和乙状结肠发生病变，该类型患儿最为常见，占总体比例的75%;
　　2.短段型巨结肠：病变局限于直肠末段3-4厘米，患儿总体比例只有8%;
　　3.长段型巨结肠：病变肠段达结肠曲以上，甚至整个结肠，该类型患儿占总体比例的14%;
　　以上三种类型都可以通过手术治疗，达到治愈目的，且预后良好，一般不会影响生长发育。
　　4.特殊型巨结肠：病变累及整个结肠和回肠末端，患儿比例不到2%;该类型患儿治疗预后不理想，需要特别谨慎。
　　手术治疗——根治先天性巨结肠的唯一选择
　　先天性巨结肠如果病情轻微，可以考虑在短期进行等保守治疗，但是要根治先天型巨结肠，手术治疗是唯一的方法，根据病情的不同，手术可以选择一次手术或者分期手术进行。
　　1.一次手术：
　　目前采用的是微创新手术方式，不用开腹，只需要经过肛门入路，游离拖出扩张的结肠，然后与病变直肠一同切除，最后将直肠末端和正常功能的结肠吻合。手术可一次完成，小、出血少、患儿恢复快，术后看不到手术疤痕。这种手术方法适合普通型巨结肠和短段型巨结肠患儿。
　　2.分期手术：
　　如果患儿合并严重结肠炎，或者长段型巨结肠，则需要先行结肠造瘘，所以手术要分两步做。第一，先行通过手术切除病变结肠并将正常肠管拖出固定在腹壁造一瘘口，使大便由腹壁瘘口排出，第二，待患儿3个月后再行巨结肠根治术还纳造瘘口。该手术方式分期多，患儿花费大，需要开腹。
　　术前准备：回流性洗肠
　　除了为患儿选择治疗方法之外，术前准备也不容忽视，一般来说，术前准备需要提前7~14天。其步骤包括：
　　1、洗肠：等渗盐水洗肠，可采取虹吸法;
　　2、括肛、通便;
　　3、必要时应用缓泻药。
　　手术后并发症
　　近年来巨结肠病人的存活率明显提高，总的来说病人的存活率超过90%，但仍有很多患儿因伴发唐氏综合症死亡。比如，在手术前出现小肠结肠炎的患儿很有可能在结肠造瘘和拖出术后仍有此并发症，因此长期随访和预后很重要。
　　近期并发症：
　　1.吻合口感染、泄漏：多发于术后5-7天，患儿禁食补液和TPN(由水、、、、、电解质及等组成)，无效时可进行横结肠造瘘手术;
　　2.尿潴留：症状持续时间不会很长，可给患儿进行局部热敷、和艾蒿灸;
　　3.小肠结肠炎。
　　中远期并发症：
　　1.吻合口狭窄，复发：一般术后两周需要开始括肛，也要定期随访;
　　2.肛门内括约肌损伤，污便、失禁：患儿可以进行排便训练，做生物反馈;
　　3.远期生活质量：心理咨询。
（责任编辑：陈默）39健康网(www.39.net)专稿，未经书面授权请勿转载。
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先天性巨结肠症是小儿胃肠道畸形中比较常见的疾病，其原因是患儿肠壁结肠神经丛中的节细胞先天性减少或缺失而导致某一段结肠狭窄，由狭窄又导致其上段结肠异常鼓涨扩张。患儿出生后经常腹涨腹痛、排便困难，严重者可涨破肠壁或继发严重肠炎导致死亡。小孩刚出生检查出是先天性巨结肠..
患者信息：男
病情描述：小孩刚出生检查出是先天性巨结肠,出生10天是否可以手术,什么时候手术是最佳时期
最佳回答百姓健康网53705位专家为您在线解答
病情分析：你好,治疗　　1.新生儿,婴儿一般情况差,症状严重,合并小肠结肠炎或严重先天性畸形,宜暂行肠造瘘.待一般情况改善,约6～12个月后再行根治手术.　　2.患儿一般情况良好,若诊断明确,医院设备完善,麻醉及外科医师技术熟练,为减轻家长负担亦可一期根治术.　　3.患儿一般情况尚好,可先采用保守疗法.
回答时间：
Ta帮助了1848人
11岁提问时间：
病情描述：患有先天性巨结肠；大便干燥不畅，在四年前手术治疗，术后大便失控，今年11岁，请问有什么办法可以治疗疾病为谢！！！！！！
医生建议：先天性巨结肠的诊断和治疗近年来有了很大进步，患儿若能得到早期诊断早期手术治疗，术后近期远期效果较满意。但高，有些患儿术后大便次数多或失禁，则需较长时间进行排便训练。
13岁提问时间：
病情描述：便秘，半个月大便一次，量少。小时就常便秘，没这么长时间。先天性巨结肠手术需多少钱？
医生建议：你好，这个得看具体的医院和情况了,医院级别不同，其收费不同，建议医院进行咨询！
1岁提问时间：
病情描述：宝宝腹胀，一天排便数十次，便不稀也不硬
医生建议：你好,多是由于宝宝脾胃娇嫩虚弱，在加上喂养不当、乳食停滞，很容易损伤宝宝脾胃，引发宝宝食欲不佳甚至厌食科学喂养宝宝很重要的一方面就是要保证宝宝饮食的营养平衡，要在宝宝饮食中注意对粗食、杂食、荤素搭配的合理配比，满足宝宝对于不同营养素的需求，治疗方面适宜采取补益脾胃，可以给宝宝准备一些健脾丸，这需要父母的耐心调养，相信一定会有所改善，渐显效果。
弯弯子夏男
0岁提问时间：
病情描述：关于我小孩做了先天性巨结肠后，肛门那里肉有点突出来，请问是否正常的问题
医生建议：对于患者的情况，有以下几种方法来处理，1、首先要去做相关的检查，明确病情，2、针对病情做相关的对症支持处理，3、如果病情加重，建议立即去当地医院就诊。
7岁提问时间：
病情描述：孩子在九个多月做的手术，术后也扩肛了，现在九岁了大便还是很细（比正常同龄的孩子）一天要四五次，这跟饮食还是术后肛门变型有关吗？请问这是正常，还是后遗症，能恢复正常吗
医生建议：您好，正常现象，不要担心，可同时加助消化药，如健脾散，妈咪爱或醒脾养儿颗粒，调节肠道菌群。本站已经通过实名认证，所有内容由郑珊大夫本人发表
想知道7斤的孩子能手术吗？图片显示是短巨还是什么？
状态：就诊前
希望提供的帮助：
想知道7斤的孩子能手术吗？图片显示是短巨还是什么？
所就诊医院科室：
宁波妇女儿童医院 儿外科
检查资料：
状态：就诊前
收获一份暖心 收获感谢和信任
10个暖心、暖暖心意
考虑巨结肠可能大
状态：就诊前
好的，郑院长您几时坐诊？
郑珊大夫通知出停诊:因出差，于日（周四）至日（周日）停诊，请周知。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
疾病名称：先天性巨结肠&&
希望得到的帮助：有没有推荐的医院和医生做这方面的手术
病情描述：先天性巨结肠的小孩最佳手术时间是什么时候？
疾病名称：先天性巨结肠&&
希望得到的帮助：复查
病情描述：男,1岁5个月。先天性巨结肠后扩张历害,在上海做了造瘤，
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
郑珊大夫的信息
小儿消化道畸形（先天性肛门直肠畸形、先天性巨结肠、胆道闭锁、胆道扩张症）；新生儿畸形（食道闭锁、膈疝...
郑珊，女，主任医师，教授，博士生导师，儿外科主任、擅长小儿消化道畸形（先天性肛门直肠畸形、先天性巨结...
小儿外科可通话专家
副主任医师
重庆儿童医院
厦门市妇幼保健院
副主任医师
山西省儿童医院(山西省妇幼保健院)
副主任医师
佛山市第一人民医院
疝中心，小儿外科
副主任医师
安徽省立医院
副主任医师
深圳儿童医院
福建省妇幼保健院
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先天性巨结肠知识介绍
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我家宝宝在2个月时医院检查说有先天性巨结肠医生说要做手术孩子太小
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病情描述：
我家宝宝在2个月时医院检查说有先天性巨结肠医生说要做手术孩子太小我没让做现在8个月了大便正常一天1-2次但是我总不放心请问一下可以不做吗?有没别的影响.请回一下谢谢...................
病情分析：
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指导意见：
请给出具体的运动，饮食，康复等方面的指导。（最多输入500字） 0/500
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病情分析：
先天性巨肠（Hirschsprung′s discase）是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。北京儿童医院外科年共收治1439例，其中新生儿599例，男与女比例为4：1。有遗传倾向。【症状体征】1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀 患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。 2.营养不良发育迟缓 长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。3.巨结肠伴发小肠结肠炎 是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确，一般认为长期远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎。也有人认为是细菌和病毒感染引起，但大便培养多无致病菌生长。结肠为主要受累部位，粘膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎。患儿全身发问突然恶化，腹胀严重、呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡率。【诊断】1.病史及体征 90以上患儿生后36～48小时内无胎便，以后即有顽固性便秘和腹胀，必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。常有营养不良、贫血和食欲不振。腹部高度膨胀并可见宽在肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便，超过痉挛段到扩张段内方触及大便。 2.X线所见 腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现，新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。3.活体组织检查 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织，检查神经节细胞的数量，巨结肠患儿缺乏节细胞。4.肛门直肠测压法 测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化，可诊断先天性巨结肠和鉴别其他原因引起的便秘。在正常小儿和功能性便秘，当直肠受膨胀性刺激后，内括约肌立即发生反射性放松，压力下降，先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松，而且发生明显的收缩，使压力增高。此法在10天以内的新生儿有时可出现假阳性结果。5.直肠粘膜组织化学检查法 此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱酶，经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5～6倍，有助于对先天性巨结肠的诊断，并可用于新生儿。【治疗】痉挛肠段短、便秘症状轻者，可先采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用针炙或中药治疗，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术，目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson′s术)；②结肠切除直肠后结肠拖出术（Duhamel′s手术）；③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术（Soave′s手术）。如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍，不能耐受一次根治手术者，应行静脉补液输血，改善一般情况后再行根治手术，如肠炎不能控制、腹胀呕吐不止，应及时作肠造瘘，以后再行根治术。 【发病机理】先天性巨结肠的基本病理变化是在肠壁肌间和粘膜下的神经丛内缺乏神经节细胞，无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗，因此先天性巨结肠又称为“无神经节细胞症”（aganglionosis），由于节细胞的缺如和减少，使病变肠段失去推进式正常蠕动，经常处于痉挛状态，形成功能性肠梗阻，粪便通过困难，痉挛肠管的近端由于长期粪便淤积逐渐扩张、肥厚而形成巨结肠。实际上巨结肠的主要病变是在痉挛肠段，90左右的病例无神经节细胞肠段位于直肠和乙状结肠远端，个别病例波及全结肠、末端回肠或仅在直肠末端。新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现全部结肠甚至小肠极度扩张，反复出现完全性肠梗阻的症状，年龄越大结肠肥厚扩张越明显、越趋局限。【鉴别诊断】新生儿先天性巨结肠要与其他原因引起的肠梗阻如低位小肠闭锁、结肠闭锁、胎便性便秘、新生儿腹膜炎等鉴别。 较大的婴幼儿、儿童应与直肠肛门狭窄、管腔内外肿瘤压迫引起的继发性巨结肠，结肠无力（如甲状腺功能低下患儿引起的便秘）、习惯性便秘以及儿童特发性巨结肠（多在2岁以后突然发病，为内括约肌功能失调，以综合怀保守治疗为主）等相鉴别。并发小肠结肠炎时与病毒、细菌性肠炎或败血症肠麻痹鉴别。【预后】先天性巨结肠的诊断和治疗近年来有了很大进步，患儿若能得到早期诊断早期手术治疗，术后近期远期效果较满意。但高，有些患儿术后大便次数多或失禁，则需较长时间进行排便训练。
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病情分析：
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