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再生障碍性贫血的诊断和治疗指南
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治疗再障，需要同时补铁吗
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吃雄激素治疗，还有环孢素
再障患者不缺铁，输血多，可能还铁太多。
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回答问题，赢新手礼包→ 再障性白血病
再障性白血病
女 | 0个月
健康咨询描述：
患者年龄:２７请问现在医学中有那些药物可以迅速降低血小板或引起再障性白血病呢？大概需要多长的时间呢？
dongxue_81敏
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&&&&&&一般认为雄激素能增加促红细胞生成素的产生，并加强促红细胞生成素对造血于细胞的作用.此外，还能激发处于休止期的多能干细胞进入细胞增殖周期，而产生红系祖细胞，使处于Q期的红系祖细胞可对促红细胞生成素发生反应，分化为原始红细胞，进而增殖、成熟为红细胞.急性和严重再障用雄激素治疗常无效；慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长.应用丙酸星丸酮激素治疗，一般在持续3~6个月后，网织红细胞即可升高，血红蛋白量也随着增加.治疗半年以上无改善，则视为无效.长期应用雄激素的不良反应是可出现痤疮、浮肿、体重增加等表现.男性病人一般不严重，女性病人还可有毛发增生、声音低哑、闭经、乳房缩小等男性化现象.若上述男性化特征表现明显，应减量或停药.丙酸星丸酮肌肉注射多次后局部常发生硬块，甚至形成脓肿，故注射时必须严格进行皮肤消毒，并作深部肌肉注射，且应多次轮换注射部位，注射后还可作局部组织热敷.康力龙、大力补等17a烷基类雄激素，虽较丙酸星丸酮男性化程度轻，但其对肝脏的毒性作用明显大于两酸单丸酮，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者可发生肝内胆汁瘀积性黄疽，但停药后可消散
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&&&&&&再生障碍性贫血简称再障（aplasticanemia,AA）是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症，是造血系统比较常见的疾病.再障有急性、慢性之分，急性再障贫血呈进行性加重，常伴严重感染、内脏出血，而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻.虽然各年龄组均可发病，但以青壮年多见，且男性多于女性，北方多于南方.在中国年发病率7．4/10万，在中国及亚洲某些地区以青少年居多，而欧美各国以老年居多.在中医学中，慢性再障属于“虚劳”、“血虚”、“血证”范畴，急性再障属于“急劳”、“热劳”、“血证”等范畴.　　1、化学因素：化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见，常见引发此病的药和有氯（合）霉素、解热镇痛剂及磺胺类药物、4环素类、抗肿瘤药物、抗结核药（如异烟肼）、吸虫药、抗甲状腺药（如他巴唑、甲基硫脲嘧啶）等.　　2、物理因素：主要是各种电离辐射，如X线、放射性同位素、γ射线等.接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射，患再障的危险度为对照组的10倍.　　3、生物因素：与再障发病关系密切的是病毒感染.最常见的是肝炎病毒，肝炎引起再障的机理，是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果；从胚胎发生学角度看，肝与骨髓均属于单核-巨噬细胞系统，此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用.　　4、其他因素长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障，部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）也可转化为再障，称“AA-PNH综合征”.关于发病机理，至今尚无满意的解释，一般形角地归纳为种子（造血干细胞）、土壤造血微环境）和虫子（免疫异常）3者的相互影响.　　发病机制是错综合复杂的，有些患者由于干细胞缺陷，有些患者由于造血微环境的损伤，有些患者则由于血中有抑制因子或细胞的抑制作用.再障是一组多种病变，它们的性质不同，治疗的方法、产生的疗效也有差异.【再障分型】　分为获得性再生障碍性贫血和先天性再生障碍性贫血【再障临床表现】　　再障的临床表现为贫血、出血及感染.我国学者把再障分为急性和慢性.　　1、急性型发病急，病情重，进展迅速.　　　　1)贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显.　　　2)感染：多数患者有发热，体温在38度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中.以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等.感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症.　　　　3)出血：均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血.皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡；可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等.所有脏器都可有出血，但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知.临床上可见呕血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命.出血部位由少增多，有潜表转为内脏，常预兆会有更严重的出血.　　2、慢性型起病和进展较缓慢，病情较急性型轻.　　　　⑴、贫血：慢性过程，常见苍白，乏力、头昏、心悸、活动后气短等.经输血症状改善，但维持时间不长.　　　　⑵、感染：高热比急性型少见，感染相对容易控制.　　　　⑶、出血：出血倾向较轻，以皮肤出血为主，内脏出血少见.久治无效的晚期病人有发生脑出血者.此时，病人可出现剧烈的头痛和呕吐.【再障诊断标准】　　1、国内诊断标准国内对再障的诊断标准曾有多次讨论，1987年第4界再生障碍性贫血学术会议的最后修改意见如下：　　　⑴全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少.　　　⑵一般无肝脾肿大.　　　⑶骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者做骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加）.　　　⑷能除外引起全血细胞减少的其他疾病，（PNA、MDS中的难治性贫血（MDS-RA）、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性、恶性组织细胞病等.　　　⑸一般抗贫血药物治疗无效.　　2、国内急性再障（亦称SAA-I型）的诊断标准　　　⑴临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血.　　　⑵血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下驻项中之两项：　　　　①网织红细胞小于1%，绝对值小于15×109/L；　　　　②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×109/L;　　　　③血小板小于20×109/L.　　　⑶骨髓象：　　　　①多部位增生减低，3系造血细胞明显减少，非造血细胞增多.如增生活跃须有淋巴细胞增多；　　　　②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多.　　3、国内慢性再障的诊断标准　　　(1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻.　　　(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高.　　　(3)骨髓象：　　　　①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少；　　　　②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加.　　　(4)病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA-Ⅱ型.【再障常规治疗】　　1、祛除病因禁止使用影响造血功能的药物；除必须检查外，避免与放射线接触；有病毒性肝炎者，积极治疗肝炎.　　2、支持治疗严重贫血时应当输血.目前成分输血较普遍，根据血液有形成分缺少及出血、感染等情况，采用相应的成分输血.　　3、对症处理出血的治疗：出血倾向明显，可用止血敏、止血芳酸、维生素K、维生素C.非胃肠道出血，还可加地塞米松或氢化可的松静脉滴注.感染：因中性粒细胞减少所致，＜0.5×109/L时感染不可避免.病原体多来自皮肤、粘膜、呼吸道，也可来自胃肠道、胆总管、泌尿道的条件病菌.注意皮肤、口腔、肛门卫生及饮食卫生.避免污染各种穿刺和插管.粒细胞缺乏，严重感染而抗生素治疗无效者，可输注粒细胞每天至少(1~2)×1010个粒细胞，连续3-5天，方能控制感染　　4、慢性再生障碍性激素的治疗　　雄性激素类药物　　　丙酸睾丸酮：每次50~100mg，每日肌内注射1次.　　　康力龙：每次2~4mg，每日3次，口服.　　　羟甲雄酮：每日15~60mg，分2~3次口服.　　骨髓兴奋剂　　　①硝髓士的宁：方法为肌内注射5天，间隔2天，重复进行，直至缓解.　　　②一叶萩碱，成人每日8~16mg，肌内注射，小儿酌减.连用1.5~2个月，可出现疗效，疗程不得少于4个月.　　　③莨菪类药物主要是解除骨髓微环境的血管痉挛，调整其血流灌注，从而改善造血微环境.　　微量元素类药物　　　①氯化钴：钴能抑制细酶，使细胞缺氧，从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生.　　　②免疫调节剂主要药物为左旋咪唑.疗程为3个月以上.　　　③肾上腺皮质激素.　　5、急性再生障碍性贫血的治疗　　　免疫抑制治疗　　　　①抗淋巴细胞球蛋白（ALG）、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）：本品具有针对免疫活性T抑制细胞介导免疫的功能，它们能诱发T细胞增殖，使造血恢复.　　　　②环孢菌素A（CSA）：是一种Ts细胞Tc细胞克隆的杀伤剂，纠正再障患者的免疫紊乱，促使重症再障的骨髓造血功能恢复.　　　　③骨髓移植（BMT）用骨髓移植治疗再障，在国外已取得许多经验，由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者，而且耗费大量人力、物力，故应严格选择适应证，关于适应证，有如下看法：重症再障（老年人除外），粒细胞在0.5×109/L以下，血小板在20×109/L以下，骨髓内淋巴细胞在75%以上；最好在确诊后起3个月以内进行；年龄在20岁以下；移植前输血次数少者（最好未输过血）；HLA配型相同.【再障预后与转归】　　　慢性再障起病相对缓和，并发感染出血症状不甚严重，但治疗显效时间较长，予以补肾活血等中药和/或雄激素治疗，大部分患者可使病情缓解，有效率在80%左右，预后良好，但若误于施治，可迁延不愈，甚可转为重型再障，严重影响患者的生存.急性再障是一组发病急、进展快的骨髓衰竭性疾病，常伴内脏出血、严重感染，常危及生命，预后不良；在治疗上予以清热凉血解毒中药，积极配合西医学的成分血输注、广谱抗生素、丙种球蛋的、造血刺激因子等支持疗法，或可配合免疫抑制剂治疗，可挽救相当一部分患者生命.【再障难点与对策】　　难点之一：如何预防再障的发生　　近年来，随着工业的日益发达，环境污染的日趋严重，再障的发病呈增加之态势，严重地危害着人们的身体健康，如何采取积极措施加以预防，是摆在我们面前的难点之一.通过良好的个人卫生防护以预防感染病毒，避免某些药物的滥用，尤其是儿童、老年人更应注意；加强劳动保护，避免直接频繁接触有毒物质，改善污染环境的影响，避免恶劣的居住环境及暴露在有害的工业污染环境之中，减少由此引起的病毒或其他微生物感染发生，可在一定程度上起到预防作用.　　难点之2：出血反复发作的防治　　由于血小板数长期处于较低水平者，易表现为出血症状的反复发作，某些病人齿鼻反复渗血、女性患者月经过多，重者甚至发生颅内出血，危及患者生命.在临床治疗方面，实为棘手之点.在饮食起居方面，宜清淡，少食辛辣海鲜类食物，注意休息，情绪愉快，保持大便通畅，在预防出血症方面有一定作用.对于出血量较多，危及生命时，宜急则治其标，当以西医学的枪救方法为主，及时输注止血药及浓缩血小板，加强局部止血措施的应用，发挥止血效果，但在预防出血症状反复发作方面，以中医药辩证内服外敷治疗为主以凉血收敛、活血益气药味，以生、鲜为佳.如顽固的鼻腔出血，可局部外敷炒炭止血药物，达内外合用疗效相加的效果.　　难点之3：如何提高重型再生障碍性贫血的疗效重型再障因其发病进展快，常伴严重感染及内脏出血，西医学采用免疫抑制剂、造血刺激因子、免疫球蛋白等方法综合治疗，经济花费昂贵，给治疗带来极大困难，且免疫抑制存在较大的副作用.重型再障所表现的严重贫血，西医适时应用造血刺激因子的帮助，对重症再障患者仍不能恢复其衰竭的骨髓造血功能时，创造条件实行骨髓移植，但由于骨髓来源的限制，经济花费昂贵，限制了临床应用，故目前重型再生障碍性贫血的预后较差，死亡率高.近年来中医对普通慢性再生障碍性贫血的治疗有了很大提高，针对其证候表现，中医分阶段施治，早期及时施与清热解毒、凉血止血药物，有助于稳定症状，肝炎后再障宜加施清肝利湿法，有一定效果；中医施补肾健脾、活血化瘀法与上述凉血解毒法交替施治，对病人生血有促进恢复之作用.严重感染时可予清热解毒中药协助西医降温抗感染.严重贫血者，应用中药益气养血，有助改善各组织器官对缺血缺氧的耐受，以帮助患者渡过危险期.总之，目前在重型再障的治疗尚无理想疗法的情况下，中西医结合的综合治疗可望进一步提高疗效.难点之4：提高再障的缓解率目前常规的治疗，慢性再障贫血的总有效率可达80%-85%，缓解治愈率至今仍只在50%左右，明显影响患者的生存质量，使一部分患者难以避免复发，如何进一步提高疗效，防止复发，是摆在我们面前的难点之一，应加以重视.坚持治疗是进一步提高疗效的有效方法之一，要做到此点需要得到患者的理解和积极配合，持之以恒的坚持长期治疗，会收到更好的临床效果.采取综合性的治疗也会提高再障的疗效，在常规治疗上要注意防止对长期用药的副作用定期复查肝功、肾功.如病情较稳定者尽量单用中药治疗.【再障独特疗法】　　我院运用肾、脾、骨髓3经同治的“非输血非化疗免疫平衡疗法”，结合现代高科技的基因疗法成功的研制出“龟鹿生血汤”、“再障1-8”、“犀角地黄素”、“青黄散”、“血小板特效1号”系列化方剂；打破了靠化疗，贫血靠输血的传统疗法，以见病思源，治病求本、标本兼治等理论，采取独特的配方兴奋骨髓，运用“清毒换髓法”和“活血化瘀法”“基因疗法”3联法改善骨髓造血微环境与微循环，恢复造血干细胞功能，诱导不正常的幼稚细胞分化凋亡，使造血干细胞有一个理想的生存环境而恢复功能，血象逐步恢复正常.而针对临床上前期病变即骨髓增生异常综合症的早期症状不典型或根本无明显和体征提出了，清髓生血“的理论，清理骨髓毒素，纠正骨髓病态造血，刺激骨髓造血，同时结合”扶正祛邪“的治疗方法，使“扶正不留邪，邪去不伤正”有效地防止了MDS向的进一步恶化.再障是骨髓劳损造成的生血功能障碍，而肾为先天之本，精血之脏，肾精亏损，则骨髓不充，髓虚则精血不能复生，但单纯补肾往往效果不好，这是因为脾肾有先后天依赖关系，脾为气血生化之源，既所谓先天滋后天，后天养先天，在补肾的同时加用建脾药如黄芪，白术，甘草，茯苓等其疗效更加明显.我们在临床中还发现活血化瘀药具有改善造血微环境和调节免疫作用，能清除髓海瘀阻而有利于血细胞的再生,既瘀血不去，新血不生.在应用补肾建脾药效果不佳而又无明显出血倾向的病例，加用活血化瘀药往往可以获得良好的疗效.
疾病百科| 白血病（别名：血癌）
挂号科室：血液科
温馨提示：鼓励病人经常食用一些富含铁的食物。
白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他组织和器官，同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、...
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肝炎后再障的发病机制
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①肝炎病毒直接抑制骨髓；
②病毒导致造血干细胞染色体损害而影响其功能；
③肝炎产生自身抗体损伤骨髓干细胞；
④肝脏不能提高造血所需的营养成分；
⑤或在肝炎病程中适用对骨髓有毒的药物所致。
肝炎病毒感染与再障的关系的另一种情况为再障合并肝炎，医学教育|网搜集主要原因可能与输血有关。
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肝炎后再障引起上消化道出血1例
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