四类罕见腹膜后肿瘤个案 背后有故事
以下列举四类笔者收治的罕见腹膜后肿瘤个案，希望以点代面，经验交流和总结。
（一）罕见的腹膜后促纤维增生性小圆细胞瘤个案
患儿：女，5岁。因阵发性腹痛3个月，加重2天，发现腹部包块1天入院。3个月前出现无明显诱因腹痛，当地对症治疗后缓解，未进一步检查。此后腹痛反复发作，入院2天前腹痛再次出现，疼痛较明显，不能忍受，次日到当地医院检查，B 超发现腹腔包块，遂就诊我院。体检：一般情况可，腹部稍膨隆，无腹壁静脉曲张，中上腹扪及约6cm&6cm大小包块，边界欠清，质地中等，基底固定，活动度差，无明显波动感，轻压痛，无肌紧张和反跳痛，无血管源性搏动。
入院后血常规示：白细胞26.21 &10 9／L，中性粒细胞百分比0.88；AFP：0.63ng／ml；尿VMA：21.49mg／24h；骨髓细胞学：刺激性骨髓象；彩色多普勒超声提示：右中上腹可探及一欠均质中等偏强异常回声肿块，大小约6.5cm&6.2cm&5.8cm，CDFI 于肿块内可探及较丰富的血流信号显示，该肿块与右肾紧贴，分界欠清晰，右肾位于肿块的前上方偏内侧。64 排增强CT示：右侧腹膜后肾脏后方见一形态欠规则的囊实性占位性病灶，上缘约平腰1 椎体水平，下缘达腰5 椎体上缘水平，大小约为64.4mm&67.1mm&42.4mm，增强后病灶实性部分强化，囊性部分无明显强化。右侧肾脏明显受推移向前方移位，双侧肾下极于腹中线相连，致双侧肾轴有旋转。腹膜后及腹腔内未见明显淋巴结肿大征象。CTA 示：右侧肾动脉稍向前移位，肠系膜下动脉于马蹄肾后下方向上跨过连接的双肾下极后进入腹腔。CT 诊断：1﹒右侧腹膜后肾脏后方形态欠规则的囊实性占位性病灶，性质待定；2﹒马蹄肾畸形（图23‐5‐1）。
IVP示：右侧肾盂，肾盏受压向外侧移位，提示右侧腹膜后占位性病变：两侧肾轴失常；右侧输尿管未显影。
手术所见：取右侧肋缘下切口，逐层进腹，见右侧腹膜后有一大小约8cm&7cm&6cm包块，位于右肾深面，腔静脉的浅面，与右侧肾动、静脉紧贴，肾周淋巴结无肿大，腹主动脉旁淋巴结无肿大，肾脏呈马蹄状，血供正常，肾血管及输尿管正常。肿瘤包膜基本完整，与周围粘连严重，小心分离粘连后，完整切除肿块，未处理马蹄肾。病理所见：大体观肿块大小约7﹒0cm&5.5cm&5.0cm，包膜较完整，切面出血坏死明显。镜下示：所送组织坏死明显，可见大量呈巢团状分布的变性坏死的肿瘤细胞间大量变性坏死的促纤维基质间隔，瘤细胞呈小圆形，核深染，胞浆少，边界不清，核仁及核分裂象未见。纤维组织中可见较多成纤维细胞。免疫组化染色：S‐100（－），NSE（－），Nestin（－），Syn（－），Des（－），TdT（－），CD3（－），CD20（－），NF（－），CD99（－），Vim（－），CD56（＋），WT1 灶性（＋），Ki67 阳性细胞数5%。病理诊断：（腹膜后）促纤维增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）（图23‐5‐2）。
图23‐5‐1 腹膜后促纤维增生性小圆细胞瘤CT 表现
术后随访：患儿术后继续化疗，目前已完成三个疗程化疗，复查未见复发和转移。
讨论：促纤维增生性小圆细胞瘤（desmoplastic smal round cel tumor，DSRCT）1989年Gerald 和Rosail 首次报道本病，并于1991年正式命名，是一种近来发现的罕见高度恶性小细胞肿瘤。目前DSRCT 的组织起源仍不清楚，DSRCT 病变多发于腹部，CT 表现呈软组织团块或结节影，边界清或不清，病变体积较大时，内部会有低密度坏死区，偶有斑片状钙化。DSRCT 恶性度高，目前无特效的治疗措施，主要采用手术切除辅以化疗。但多数肿瘤在就诊时已难以彻底切除，放化疗效果亦不理想，仅部分病例对化疗有反应。本病例正在治疗中，远期效果还需进一步随访观察。
图23‐5‐2 病理检查结果
（二）罕见的腹膜后卵黄囊瘤个案
患儿：女，1岁。因腹胀1个月加重10日入院。1个月前家长发现患儿腹胀明显，无特殊不适，到当地医院就诊，CT 检查提示：腹膜后神经母细胞瘤可能。腹胀加重，到我院就诊。体检：一般情况可，皮肤黄染，腹部膨隆，右上腹们及约10cm&8cm&7cm大小包块，质地硬，基底固定，无明显压痛，无血管源性搏动。
入院血常规示：血常规：WBC：11.65 &10 9／L，中性比例：0.42。肝肾功：总胆红素217&mol／L，结合胆红素143&mol／L；AFP：＞36 300ng／ml；尿VMA：1.45mg／24h。彩色多普勒超声提示：肝内占位性病变，边界欠清，大小约12.7cm&10.7cm &8.6cm，CDFI 于肿块内探及较丰富的血流信号显示，肿块挤压肝门，肝门胆管轻度扩张。64 排增强CT 示（图23‐5‐3）：右侧腹膜后见巨大团块影，大小约116.9mm &93.6mm &114.0mm，呈跨中线生长，边界较清，密度欠均，增强后明显不均匀强化，胰头向下移位，与肿块分界不清，其体尾部向前移位，肝脏明显受压，肿块周围肝右叶密度欠均，余未见明显异常密度。腹膜后及盆腔未见明显肿大淋巴结影。诊断：右侧腹膜后巨大肿块，考虑为神经母细胞瘤可能。CTA：腹主动脉、肠系膜上动脉等多支受推移、包绕，门静脉主干、下腔静脉、左肾静脉、肝中静脉受包绕，右肾静脉与肿块关系密切。
治疗预后：行肿瘤穿刺活检术，术后病检示：腹膜后卵黄囊瘤。现患儿已完成了三个疗程笔者制定的个体化新辅助化疗，第三次化疗前患儿一般情况可，黄疸消退明显，检查结果示：肝肾功无异常；AFP：13.1ng／ml；彩色多普勒超声示：包块明显缩小，大小约6.1cm &4.0cm &2.8cm，边界尚清，内为欠均质强回声及中等偏低回声混杂，CDFI 于其内血流信号稀少，该肿块紧贴腹膜后血管，部分切面包绕腹腔干，部分切面紧贴肝脏。目前正等待手术时机。
讨论：该患儿诊断过程较为复杂，B 超提示为肝脏肿瘤，CT 提示为腹膜后神经母细胞瘤，临床主要考虑为肝脏肝母细胞瘤，病理检查最终确定为腹膜后卵黄囊瘤。原发腹膜后侵犯如此之广的包血管卵黄囊瘤，在临床较为罕见。该例患儿容易误诊误治，必须先行病理确诊以后再行化疗。由于肿瘤与周围组织血管浸润严重，很难Ⅰ期切除，先进行新辅助化疗。目前患儿化疗效果好，待肿瘤缩小到满意程度，与周围组织血管界限清楚后再进行Ⅱ期手术切除治疗。
（三）罕见腹膜后包绕血管畸胎瘤个案
患儿：女，10个月。因发现腹部包块1个月入院。患儿1个月前在当地医院行腹部B 超检查发现腹部包块，无特殊不适，入我院。体检：一般情况可，腹部稍膨隆，右上腹可扪及一包块，约7cm&6cm，边界不清，质地硬，基底固定，活动度差，无明显波动感，无明显压痛，无血管源性搏动。
图23‐5‐3 腹膜后卵黄囊瘤CT 表现
入院检查：血常规：WBC：12.64 &10 9／L；AFP：8.2ng／L；64 排CT 增强示（图23‐5‐4）：右侧腹膜后见一巨大形态欠规则混杂密度占位性肿块，上缘平第二肝门层面，下缘达右髂骨上缘水平，向前部分层面达腹前壁，向后与右肾相邻，向左部分达腹中线，其内见液性密度及脂肪密度。右肾受推移向下向外移位。增强后腹膜后未见明确淋巴结肿大征象。下腔静脉被推挤移位，部分段被包绕于瘤体中。诊断意见：右侧腹膜后占位性肿块，考虑畸胎瘤；下腔静脉被推移包绕。MRI 增强示：肝肾隐窝见巨大囊实性团块影，肿块大小约63.9mm&55.5mm&82.1mm，边界清楚。下腔静脉被瘤体推移向右，向上移位，并被包绕于瘤体中。右肾动脉受压向下移位，右肾静脉向后、向上移位，肠系膜上静脉及其主要分支向左向前移位。诊断意见：肝肾隐窝含脂肪包块，考虑畸胎瘤，邻近脏器及血管受压改变，下腔静脉被包绕。
术中所见（图23‐5‐5）：选择右侧腹肋缘下横切口，逐层进入腹腔，探查肿瘤后切开肿瘤表面后腹膜暴露出肿瘤。可见肿瘤位于右侧腹膜后，大小约9cm &6cm &5cm，呈囊实混合性，包膜完整，瘤体呈哑铃型，下腔静脉及其属支，左、右肾静脉均不同程度嵌入瘤体内。仔细分离被肿瘤包绕的下腔静脉和左、右肾静脉与肿瘤间粘连；剥离肿瘤与肝、肾及腹腔壁层后方肌肉间粘连；完整切除肿瘤。病理诊断：右侧腹膜后良性畸胎瘤。术后腹部彩超示：下腔静脉，左、右肾动静脉血流无明显异常。患儿目前术后随访一年，未见复发。
图23‐5‐4 腹膜后包绕血管畸胎瘤CT 表现 A﹒腹主动脉；B﹒下腔静脉
图23‐5‐5 腹膜后包绕血管畸胎瘤的术中所见 A﹒箭头所示为剥离手术中的被推挤包绕的下腔静脉；B﹒箭头所示为部分剥离出的下腔静脉嵌入瘤体中的上部分；C﹒箭头所示为部分剥离出的下腔静脉嵌入瘤体中的下部分；D﹒箭头所示为完全剥离出的已严重变形的下腔静脉
讨论：腹膜后畸胎瘤在临床并不少见，但该例患儿有其特殊之处，下腔静脉与左、右肾静脉均不同程度包埋于瘤体中，下腔静脉明显受压变形，瘤体上端表面可见一凹陷，下腔静脉就从凹陷处包埋进去，对凹陷处的分离应倍加小心，应考虑到血管嵌入，因嵌入的血管常被压扁，肉眼下与筋膜难以区分，术中易把血管当成受牵拉的筋膜而被误切，因此可以从瘤体外沿正常血管路径向瘤体内追寻。手术切除是治疗良性畸胎瘤唯一有效的治疗方法，且多数学者主张越早越好。腹膜后包血管畸胎瘤一般位置较深，肿瘤体积较大，手术视野暴露不好，各种正常解剖结构移位，手术时应有足够大的手术切口，尽可能在直视下分离瘤体与血管粘连。分离血管时应小心，避免过分牵拉血管，引起血管损伤和出血。术前良好的CT、MRI、IVP 等影像学检查，对了解包块与下腔静脉、腹主动脉、肾动静脉及脾动静脉、以及与输尿管的关系，对做到手术时心中有数有很大的帮助。
（四）以腹股沟包块为首发表现的腹膜后神经母细胞瘤个案
患儿：女，2岁。因发现右侧腹股沟包块1个月，伴右下肢肿胀7天入院。1个月前家属发现右侧腹股沟包块，包块约花生大小，质地硬，有压痛，进行性增大，到当地医院对症处理无效，7天前患儿出现右腿疼痛，不愿下地活动，包块进行性增大，遂转来我院。入院后查体：右侧腹股沟区扪及大小不一肿大淋巴结多枚，已融合成团，质地中等，基底固定，活动度差，无明显波动感，有明显压痛，右下肢肿胀明显。
入院检查：血常规无明显异常；肝肾功：乳酸脱氢酶：2477.0U／L，余无异常；骨髓象显示：幼淋比例偏高占4.5%；彩色多普勒超声示：右腹股沟区淋巴结病变，其内未见明显液化。腹部淋巴结病变，以右下腹明显，其内未见明显液化。64 排增强CT 示（图23‐5‐6）：腹膜后见多发大小不等结节样软组织影融合成团块样改变，其上缘约平右侧肾静脉入下腔静脉处（即腰2 椎体上缘水平），沿脊柱、腹主动脉、右侧髂总、髂内外动脉向下，达右侧腹股沟区域，该肿块与右侧腰大肌分界欠清，膀胱受压向左侧移位，左、右侧腹股沟区见多发结节样软组织影。右侧股骨上段骨质破坏，且见放射状骨针形成，围绕右侧股骨上段见软组织肿块影。CTA 示：腹主动脉、右侧肾静脉、髂动脉、右侧髂内外动脉均部分被肿块包绕推移，肿块上段节段下腔静脉受压变窄，于约平腰3 椎体水平以下下腔静脉未见明显显示。影像诊断：考虑神经源性肿瘤伴骨、淋巴结转移可能。
图23‐5‐6 以腹股沟包块为首发表现的腹膜后神经母细胞瘤的CT 表现
手术：进行右侧腹股沟区淋巴结切取活检术，术后病理诊断：（右腹股沟）淋巴结转移性神经母细胞瘤（图23‐5‐7）。
图23‐5‐7 以腹股沟包块为首发表现的腹膜后神经母细胞瘤的病理检查所见
治疗预后：患儿活检术后积极进行笔者制定的个体化方案化疗，5个疗程后复查64排增强CT 示（图23‐5‐8）：腹膜后神经母细胞瘤化疗后复查（与化疗前相比较）：腹膜后原多发大小不等结节样软组织影不见显示，仅于右侧肾上腺区见少许斑点状高密度钙化影，沿右侧髂内、外动脉周围原软组织肿块影明显缩小，右侧腹股沟区仍见软组织肿块影，右侧股骨中近段骨质破坏仍存在。第7个疗程化疗中同时针对右侧股骨残余病灶进行了一次高强度聚焦超声刀（HIFU）治疗，术后患儿恢复好，目前正在进行术后化疗中，继续随访观察疗效。
图23‐5‐8 以腹股沟包块为首发表现的腹膜后神经母细胞瘤化疗后的CT 表现
讨论：本例患儿首先以腹股沟区淋巴结肿大为首发症状，检查发现患儿腹膜后、盆腔、腹股沟区淋巴结和右股骨都存在巨大的原发灶和转移灶。笔者根据患儿的体质、内脏功能、肿瘤分期和对化疗的反应不同制定个性化的化疗方案，该患儿术前新辅助化疗效果好，化疗后肿瘤体积缩小90%，残余肿瘤组织由于与周围组织、血管关系密切，手术难以切除肿瘤，遂采用HIFU 治疗，以达到消除局部肿瘤组织的目的。对于腹膜后一些较为复杂的肿瘤，治疗上应采用多种方法相结合，如：化疗，放疗，手术，免疫治疗，HIFU 治疗、介入治疗等，能达到更佳的治疗效果。HIFU 治疗作为一种新型无创手术治疗手段，在神经母细胞瘤等实体肿瘤的综合治疗中将逐渐起着重要的作用。
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来源：《小儿腹部外科学》
作者：王 果 冯杰雄
参编：王维林 蔡威 郑珊 董蒨 夏慧敏
页码：564-572
出版：人民卫生出版社
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原发性腹膜后肿瘤的诊疗进展
作者：刘一云
【关键词】& 腹膜后间隙
&&& 腹膜后间隙是一巨大的潜在腔隙，包括腹后壁腹膜外与腹后筋膜间的区域，上至膈肌，下达盆腔，两侧向外移行于腹前外侧壁。原发性腹膜后肿瘤（primary retroperitoneal tumor，PRT）是指起源于腹膜后潜在腔隙内的肿瘤，不包括腹膜后脏器如肝脏、十二指肠、胰腺、脾、肾、肾上腺、输尿管、骨骼等脏器结构的肿瘤，以及源于他处的转移性肿瘤［1］。现仍多沿用“腹膜后肿瘤”代表原发性腹膜后肿瘤。腹膜后肿瘤发病率低，占全身肿瘤的0.07%～0.20%，占全身软肿瘤的10%～20%［2］。汤钊猷我国居民的发病率为0.3/10万～0.8/10万。PRT可发生于任何年龄，高发年龄为50～60岁［3、4］，发病率男性较女性略高。其病
分类可分为：（1）间叶组织起源肿瘤；（2）神经组织起源肿瘤；（3）生殖细胞起源肿瘤；（4）淋巴造血系统起源肿瘤；（5）其他肿瘤及瘤样病变［１］。由于腹膜后间隙的解剖范围广、部位深、组织结构复杂，腹膜后肿瘤缺乏特异性表现，难以早期发现，确诊时肿瘤往往已较大。另外，由于肿瘤常累及腹膜后血管、神经及脏器，解剖关系复杂，致使手术难度增大，切除率较低，术后往往引起复发，其复发率可高达49%～88%［５］。早期发现、早期诊断、早期 治疗 是提高腹膜后肿瘤患者生存率和降低其复发率的关键。以下将概述原发腹膜后肿瘤诊断及治疗的主要 方法 及进展。
&&& 1& PRT的诊断
&&& 1.1& 临床症状和体征& 原发性腹膜后肿瘤生长缓慢，术前平均病程可达25个月，达到一定大小才对腹膜后脏器产生推挤或浸润，从而出现相应症状。有10%的患者术前无任何症状，常规查体时发现，这与腹膜后间隙隐蔽、肿瘤出现症状较晚有关［6］。故PRT常因早期无明显症状而就医较晚，不少患者就诊时肿瘤已侵及邻近器官或重要血管。其常见临床表现有占位症状、压迫症状、疼痛及全身症状［7］。占位症状在肿瘤初期多无表现，当肿瘤
体积较大时可出现腹胀、局部肿块等表现。发现腹部肿块时，触诊多很固定，实质性多于囊性。压迫症状在肿块较小仅表现为局部受压感，肿块巨大挤压胃肠、膈肌上抬会出现纳差、恶心呕吐、肠梗阻、进行性呼吸困难。刺激直肠可引起里急后重、排便次数增多、排尿急迫感、肾盂积水。压迫静脉及淋巴回流可引起下肢水肿和腹壁静脉曲张。肿瘤压迫可出现腹部压痛、腹肌紧张、腹水、黄疸等体征。疼痛在约50%患者可表现为腹痛、腰背痛、下肢感觉减退和麻木等。全身症状在多数患者可出现体重减轻，肿瘤过大则体重增加。肿瘤液化坏死吸收时有发热、贫血、乏力等恶病质表现。有内分泌功能的肿瘤可出现高血压、低血糖或抗维生素D的低血磷症骨软化病等。
，对原发性腹膜后肿瘤要提高警惕，对不明原因的腹痛及压迫症状，要考虑到腹膜后肿瘤可能。定期体检尤为重要。同时，虽然 目前 有许多先进的诊断技术可供选择，但详细的病史采集及细致的查体是不容轻视的［8］。
&&& 1.2& 辅助检查& 由于原发性腹膜后肿瘤缺乏特异性临床表现，辅助检查尤其影像学检查对诊断十分重要。同时PRT发生部位深在、组织来源繁多，且与周围组织器官关系复杂，因此为了提高手术切除率、预防和减少并发症，术前必须全面检查、充分准备。超声方便易行、价廉，可作为常规普查手段及术后随访，定位成功率较高，但在定性方面尚有一定困难，且15%～30%腹膜后肿瘤可因肠襻阻挡而不适用于超声检查。CT对原发性腹膜后肿瘤定位诊断可靠，对肿瘤良恶性及病理组织类型的定性诊断有帮助，并能协助进行鉴别诊断，也可作为术后随访，为再次手术提供重要依据。其定位准确率达80%～90%，与超声相仿，但较超声有更多的优势。无论肿瘤的发生部位或来源组织如何，CT基本表现为软组织肿块以及邻近组织脏器受压移位，CT能直接显示肿瘤的部位、大小、形态、密度及其与周围脏器的关系，CTA能够明确各主要血管与肿瘤的关系，从而对腹膜后肿瘤做出定位诊断［9］。在定性诊断方面，良性畸胎瘤、脂肪瘤、神经纤维瘤、分化良好的脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤根据其CT表现特点，多可判断其病理类型；异位嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤根据CT特点，结合临床表现，也常能做出病理诊断；其余原发性腹膜后肿瘤，CT表现缺乏特征，病理类型定性困难，需穿刺活检或手术才能确诊［10］。MRI具有良好的组织分辨率［11］，能较好地显示软组织，可行多方位检查，确切了解肿瘤与血管间的关系，但因检查费用昂贵，可作为特殊疑难病例的诊断。DSA可了解主要血管的受侵情况及肿瘤的主要供血动脉，有助于术中处理肿瘤的主要血管，并可同时进行介入治疗和血管栓塞。术前血管造影兼栓塞被认为既可确定肿瘤和血管关系，又可减少肿瘤血供使肿瘤缩小［12］。但DSA属于有创检查，不作为常规检查手段。其他辅助检查有静脉肾盂造影和消化道造影等，可了解输尿管、胃肠道浸润情况及肾脏功能，为联合脏器切除做好准备。如肿瘤侵犯肾脏及输尿管，需在术前行输尿管插管，防止术中损伤输尿管。估计术中易损伤或需切除胃肠道者术前行肠道准备。最后确诊仍有赖于病理检查。术前可在超声或CT定位下经穿刺活检获得病理诊断，对诊断及处理方式有较大帮助［13］。但由于其可能造成组织损伤、出现针道转移种植转移及假阴性结果而限制了其
［14］，因此大多数情况下仍需手术活检或切除肿瘤得到确诊。
&&& 2& PRT的治疗
&&& 2.1& 手术治疗& 原发性腹膜后肿瘤无论良恶性均多呈膨胀性生长，一般具有完整包膜，远处转移发生晚，易出现局部复发。这样的生物学特性决定了手术治疗是多数腹膜后肿瘤主要的治疗方式。同时，虽然许多肿瘤发现时已属晚期，可以表现为巨大肿瘤、侵犯周围脏器，甚至发生远处转移，但肿瘤的生物学特性使其仍有手术切除的可能。手术切除肿瘤是否完整彻底是 影响 预后的重要因素。国外报道肿瘤28例腹膜后肉瘤患者完整切除者5年生存率为71%，而未完整切除者为0［15］。因此，争取完整切除肿瘤是手术治疗PRT的一个重要目标。术前完善相关检查，了解患者对手术的耐受能力。根据CT、MRI等影像学检查结果全面了解肿瘤的位置、范围、邻近器官受累情况，尤其是了解PRT与邻近重要大血管的关系［15］，必要时行输尿管插管及肠道准备等。腹膜后肿瘤手术术中最大危险是大出血，故术前发现肿瘤累及重要血管者应在备有充足血源的情况下才能进行手术，同时做好血管修补、血管吻合和血管移植的准备。手术切口应选择一足够大的腹部切口，尤其对于巨大肿瘤者。多采用腹部正中切口，能根据需要进行延长和扩大，便于肿瘤的充分暴露，并有利于在游离肿瘤时，方便控制来源于近腹中线大血管的血供。手术方式可分为根治性切除术和姑息性切除术。根治性切除术指切除整个肿瘤病灶，达到肉眼及镜下无肿瘤残留，而淋巴结清扫并无重要意义［1］。手术中注意事项有:（1）手术野要充分暴露，视野要清晰，以便于操作，切勿盲目剥离；（2）已浸润的邻近脏器，应放在最后与肿瘤一起做整块切除，然后再修复切除的器官；（3）尽力避免切破肿瘤，以免导致医源性种植性播散［17］。腹膜后肿瘤常侵犯邻近器官，须行联合脏器切除。较常见联合切除的脏器有结肠、肾脏、小肠、胰腺、输尿管、膀胱等。联合脏器切除术后病死率与单纯切除病死率相当，术后复发率也无统计学差异，说明侵犯周围器官组织的腹膜后肿瘤患者，不应认为病情较晚而轻易放弃手术，技术条件允许可行联合脏器切除和重建，可提高切除率，明显延长一部分患者的生存时间［18］。手术最难处理的是肿瘤侵犯邻近主要血管。根据肿瘤受累的方式，若肿瘤仅对血管推挤、压迫而无直接浸润，经仔细解剖分离后，多能不损伤血管而切除肿瘤；若有较多粘连，可打开血管鞘，在鞘内分离，保护血管，切除肿瘤；若浸润血管壁，可先显露受累血管远近两端，根据血管受累程度，可切除部分血管壁，缝合修补。有时需阻断血管，便于切除肿瘤，再做血管对端吻合［19］。对于与血管关系密切分离困难的肿瘤，首先游离肿瘤近远端的主要血管，可用塑料带套绕以便控制出血，然后从无重要结构部位游离或找到肿瘤的假包膜，在包膜内进行手术不致引起大出血。或先从容易剥离的部位开始，逐步扩大深入，可用锐性分离和手法剥离肿瘤。遇到困难改从另一方位进行，肿瘤浸润的邻近器官，应与肿瘤整块切除，阻断主要血管近远端后将肿瘤完整切除，先重建血管再修复需恢复脏器完整性的器官［20］。腹主动脉、髂血管、肠系膜血管和门静脉切除后必须重建，而下腔静脉、肾静脉切除后不一定行血管重建。Duckett曾提出：对于肾静脉下下腔静脉受累，由于侧支丰富且肾静脉不受影响，可以行单纯下腔静脉切除。对于肾静脉或肾静脉上下腔静脉受累，鉴于左肾静脉比右肾静脉有更多属支，且各属支交汇点距下腔静脉主干有一定距离，故近下腔静脉端切断结扎左肾静脉，左肾血流仍可正常回流［16］。但国内有学者认为根治性手术时广泛分离会破坏侧支循环，故倾向于行血管重建［21］。手术不彻底导致肿瘤复发多与以下因素有关：（1）肿瘤侵犯重要血管而放弃联合切除，导致切除不干净；（2）常见恶性腹膜后肿瘤如脂肪肉瘤等常呈分叶状或多发性，前者在手术过程中易导致未完全整块切除，后者易遗漏小病灶；（3）有时肿瘤巨大，推移正常器官组织而形成假包膜，在包膜内剥离肿瘤，致手术切除不彻底［22，23］。由于腹膜后肿瘤的复发率高，故对于复发性的腹膜后肿瘤患者，只要无远处转移，就应该剖腹探查，争取完整切除。再次手术时，由于复发肿瘤向周围组织浸润、融合，往往与邻近脏器紧密粘连，要想完整切除肿块，则必须将与肿瘤粘连的甚至邻近器官部分或全部切除，因此，再次手术时的联合脏器切除率较高。如果原发性腹膜后肿瘤完整切除后3个月左右就复发，通常为前次手术有残留的肿瘤所致。一般术后至少3个月就需常规做超声检查，如怀疑可做CT或MRI，可望早期发现病灶，以便及时手术治疗［24］。姑息性切除是指腹膜后肿瘤的不完全切除或“包膜内切除”，与活检加非手术治疗相比在长期生存率方面并无优势［1］。但对于无法根治的腹膜后肿瘤，姑息性切除能够减少肿瘤负荷，缓解肿瘤引起的压迫症状，在一定程度上能够提高患者的生存质量。对术中活检，应特别慎重和小心，一则因瘤体较大，肿瘤可能含有多种组织成分，难以取到有充分代表性的组织，结果可能与术后病理检查不一致；二则大多数肿瘤可以切除，不必因活检切破包膜而造成脱落性种植（无法切除的肿瘤例外）［25］。随着腹腔镜技术的发展成熟，运用腹腔镜治疗腹膜后肿瘤已成为可能。国外有学者报道45例腹膜后神经母细胞瘤患者行腹腔镜切除术取得成功［26］。国内有学者报道19例原发性腹膜后肿瘤患者行腹腔镜切除术，其中完成手术12例［27］。但目前腹腔镜腹膜后肿瘤切除的手术指征较局限，手术仍以开腹为主。转贴于论文联盟
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