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腺垂体功能减退症
腺垂体功能减退症消化内科 李婧一、病因和发病机制 二、临床表现 三、实验室检查 四、诊断和鉴别诊断 五、治疗? 前后径7-13mm，高度3-9mm, ? 腺垂体（前叶、中间部） ? 神经垂体（后叶）宽径10-17mm。
各种病因损伤垂体或下丘脑、下丘脑垂体通路而 导致一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床综合征。表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和（或）鞍区占位性病变。 可为单个激素如GH、PRL缺乏或多种激素如促 性腺激素Gn、TSH、ACTH同时缺乏一、病因和发病机制? 原发性? 继发性? 原发性? 先天性（孤立性垂体激素缺乏、联合性垂体激素缺乏） ? 垂体肿瘤：垂体腺瘤、其他垂体肿瘤（颅咽管瘤等） ? 垂体缺血坏死：产后大出血（Sheehan综合征）、糖尿 病、冠脉搭桥等 ? 感染：细菌、病毒、真菌、螺旋体 ? 浸润性病变：血色病、结节病、淋巴细胞性腺垂体炎、 肉芽肿性疾病 ? 垂体外伤 ? 放射损伤 ? 特发性（自身免疫？） ? 其他：空鞍、颈内动脉瘤、海绵状血管瘤等 ? 继发性?原发性? 遗传性缺陷：如垂体先天发育缺陷/胼胝体及前联合发 生异常、漏斗部缺失； ? 垂体柄受损：创伤、手术、肿瘤 ? 下丘脑及其邻近部位疾病：肿瘤、感染、浸润性病变、 放射损伤、外伤、 ? 功能性：营养不良、运动过度、神经性厌食、神经应 激、危重病 ? 长期大量使用糖皮质激素类药物? 继发性? 临床表现一．基础疾病的临床表现 二．腺垂体-靶腺功能低下的临床表现三．垂体危象? 临床表现一．基础病的临床表现产后大出血引起的Sheehan综合征常由分娩时胎盘滞留、前 Z胎盘等原因所致，继而出现产后无乳汁分泌，并有闭经、 怕冷、乏力、面色苍白等多个内分泌腺体功能低下表现； ? 下丘脑-垂体区域肿瘤者可能有头痛、视力障碍、视野缺损 等占位症状； ? 其他:头颅外伤、手术、感染等均有明确病史及相关临床表 现。 二． 腺垂体-靶腺功能低下的临床表现 三． 垂体危象 ?? 临床表现一．基础病的临床症状和体征二．腺垂体-靶腺功能低下的临床表现? 起病隐匿、呈现多变征象 ? 可以呈亚临床型－无临床症状，仅能通过测定激素水平或功能试验 而诊断 ? 也可以急性起病，且病情危重 ? 取决于垂体激素缺乏的程度、种类和速度及相应靶腺的萎缩程度。 ? 受累顺序和程度一般为GH、FSH、LH&TSH&ACTH&PRL ? 约50％以上破坏后开始出现症状，75％破坏有明显临床症状，达95 ％左右可有严重症状。三．垂体危象腺垂体-靶腺功能减退的表现：1 、垂体 - 性腺轴功能减退（ PRL 、 LH 、 FSH-E2 、 P 、 T） ? 最常见 ? 女性：闭经、乳房萎缩、性欲减退或消失、阴道 分泌物减少、性交疼痛、不孕、阴毛和腋毛脱落、子 宫和阴道萎缩。围生期大出血、休克、昏迷病史，产 后无乳。 ? 男性：性欲减退、阳痿、胡须、阴毛、腋毛稀少、 睾丸萎缩、肌肉减少、脂肪增加。 ? 男女均易发生骨质疏松2、垂体-甲状腺轴功能减退（TSH-T3、T4） ? 临床表现取决于甲状腺功能减退的程度和病程，一般 较原发性甲状腺功能减退症轻。 ? 疲劳、怕冷、食欲缺乏、便秘、毛发脱落、皮肤干燥 而粗糙、表情淡漠、懒言少语、记忆力减退、体重增加、 心动过缓、反应迟缓、低电压、心肌损害、T波低平、 倒Z等。 ? 由于T4半衰期为6.8天，因此在急性起病几周内的腺垂 体功能减退症患者，其甲减症状不明显3、垂体-肾上腺轴功能减退（ACTH-F） ? ACTH缺乏导致皮质醇和肾上腺雄激素产生减少，表现 为疲乏无力、虚弱、食欲缺乏、恶心、体重减轻、血压 偏低、血钠偏低。 ? 与原发性肾上腺皮质功能减退不同，本病患者ACTH分 泌减少（黑色素细胞雌激素减少），故患者皮肤色素缺 乏、面色苍白、乳晕色素减退。 ? 急骤起病者（如垂体卒中），可有低血压、休克、低血 糖、恶心、呕吐、极度疲乏无力、稀释性低钠血症等。4、生长激素（GH）不足 ?最易出现 ?儿童期表现为生长停滞 ?成人期表现为肌肉质量减少和力量减弱、耐力下降、 中心性肥胖、注意力和记忆力受损、血脂异常、早发 动脉粥样硬化和骨质疏松 ?因症状无特异性，常常被忽视三、垂体危象? 诱因在垂体功能减退的基础上，各种应激如感染、败血症、 腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管 意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、催眠药、降糖药 等。? 临床表现高热型: T&40℃，而P不相应增快 低温型: T&30℃, TSH缺乏为主, 以寒冷季节多见 低血糖型: 最常见, 精神症状明显 低血压、循环虚脱型: 水中毒型: Na可低于110mmol/L 混合型:三、实 验 室 检 查? 确立腺垂体―靶腺内分泌功能? 代谢紊乱状况? 影像学检查三、实 验 室 检 查? 确立腺垂体―靶腺内分泌功能? 垂体-性腺功能 ? 垂体-甲状腺功能 ? 垂体-肾上腺皮质功能 ? GH分泌功能三、实 验 室 检 查? 确立腺垂体―靶腺内分泌功能? 垂体-性腺功能? 测定血清基础促性腺激素（促黄体激素LH、促卵泡激 素FSH、催乳素PRL）及性激素（雌二醇和/或睾酮）， 可区别中枢性（继发性）或周围性（原发性）。 ? 区别垂体性或下丘脑性性腺功能低下，可以作促黄体 激素释放激素（LHRH）兴奋试验。? 垂体-甲状腺功能 ? 垂体-肾上腺皮质功能 ? GH分泌功能三、实 验 室 检 查? 确立腺垂体―靶腺内分泌功能? 垂体-性腺功能? 垂体-甲状腺功能? 测定血清TSH、三碘甲腺原氨酸（T3）、甲状腺素 （T4）， ? 为区别下丘脑性或垂体性功能低下，可以作促甲状腺 激素释放激素（TRH）兴奋试验。? 垂体-肾上腺皮质功能 ? GH分泌功能三、实 验 室 检 查? 确立腺垂体―靶腺内分泌功能? 垂体-性腺功能 ? 垂体-甲状腺功能? 垂体-肾上腺皮质功能? 血浆ACTH-皮质醇、24小时尿17-羟皮质醇、24小时尿 游离皮质醇等。 ? 为了解垂体的功能，可以作促肾上腺皮质激素释放激 素（CRH）兴奋试验、胰岛素低血糖试验等。? GH分泌功能? 确立腺垂体―靶腺内分泌功能? 垂体-性腺功能 ? 垂体-甲状腺功能 ? 垂体-肾上腺皮质功能? GH分泌功能? 由于GH分泌呈一定脉冲性，可以多次测定取其平均值。 ? 疑有单一性GH不足，尚需查血浆胰岛素样生长因子-I （IGF-I）。 ? 为了解垂体的储备功能，可以作生长激素释放激素 （GHRH）兴奋试验、胰岛素低血糖试验、左旋多巴或 精氨酸兴奋试验等。?确立腺垂体―靶腺内分泌功能影像学检查? 代谢紊乱状况?? 代谢紊乱状况? 糖代谢? 大多数病人有低血糖倾向，OGTT曲线低平。? 电解质? 常有低钠血症，其他电解质大致正常。? 水代谢? 因皮质功能低下，肾脏排水能力低下，容易发生水肿。? ?确立腺垂体―靶腺内分泌功能 代谢紊乱状况? 影像学检查? 鞍区垂体MRI薄层增强扫描? 首选? 鞍区CT增强扫描? 阳性率低 ? 对于鞍底骨质破坏的患者及垂体卒中急性期的患者较MRI有更大的价值四、诊断及鉴别诊断（一）诊断：根据病史、症状、体检，结合实验室资料和影像学证据进行全面的分析，排除其他影响因素和疾病后才能明确。?相应病史：如分娩过程中有大出血休克史，分娩后无 乳汁分泌闭经者 ? 症状和体征：如鞍区占位症状（头痛、视力减退、 偏盲、恶心、呕吐、视乳头水肿等高颅压症群）及相应 多靶腺功能低下的症状和体征 ? 实验室检查： 靶腺激素水平降低伴有垂体促激素不 适当的降低（低于或接近正常值下限）可以确诊为腺垂 体功能减退。 ?影像学检查：鞍区垂体MRI提示鞍区/垂体/垂体柄肿 瘤或结构异常或垂体萎缩等。? 神经性厌食 ? 多发性内分泌腺功能低下症 ? 失母爱综合征? 原发性甲减? 原发性肾上腺皮质功能减退症? 神经性厌食? 多见于年轻女性，常因减肥而过多控制饮食，发展为厌食，消瘦、精神抑郁、月经稀少继而闭经，第二特征减退，乳房萎缩，体重下 降，畏寒无力等。 ? 内分泌功能检查除性腺功能减退外，其余激素测定大致正常。? ? ? ?自身免疫性多内分泌腺功能减退症 失母爱综合征 原发性甲减 原发性皮质功能减退症?神经性厌食? Schmidt综合征为特发性肾上腺皮质功能减退，伴慢性淋巴细胞性? 自身免疫性多内分泌腺功能减退症甲状腺炎，垂体激素ACTH和TSH均升高，这是一种自身免疫性疾病。? ? ?失母爱综合征 原发性甲减 原发性肾上腺皮质功能减退症? ?神经性厌食自身免疫性多内分泌腺功能减退症? 自幼失去母爱，得不到家庭和社会的关怀。 ? 情绪孤独焦躁，生长发育障碍，全身营养状况欠佳。 ? 下丘脑垂体-靶腺功能偏低。 ? 得到家庭和社会的关怀和改善饮食营养后，全身营养和内分泌功能? 失母爱综合征将得到明显改善。? ?原发性甲减 原发性肾上腺皮质功能减退症? 神经性厌食 ? 多发性内分泌腺功能低下症 ? 失母爱综合征? 原发性甲减：TSH明显升高? 原发性肾上腺皮质功能减退症：ACTH明显升高/皮肤色素加深? 病因处理：肿瘤――手术、放疗、化疗 Sheehan’s ――加强围生期的监护，纠正产科病理状态 ? 营养和支持治疗? 糖皮质激素 ? 甲状腺激素 ? 性激素或促性腺激素 ? GH ? 治疗原则：缺什么补什么，需长期、终生维持治疗? 内分泌激素替代治疗-靶腺激素替代靶腺激素替代治疗：? 需要长期、甚至终身维持治疗? 根据患者靶腺激素缺乏的种类和程度给予? 以生理性分泌量为度，并尽量模拟生理节律给药。? 先补糖皮质激素，然后再补甲状腺激素 ? 甲状腺激素小剂量开始，缓慢递增 ? 一般不补充盐皮质激素 ? 应激情况下需增加糖皮质激素剂量? 肾上腺皮质激素：? 氢化可的松10－30mg/天， ? 或醋酸可的松15－25mg/天，? 根据激素分泌的昼夜节律宜在早上8时给予需要量? 甲状腺激素：的2/3，午后2－4时给予需要量的1/3。? 左甲状腺素（优甲乐）50－150ug/天? 干甲状腺素片40－120mg/天? 性激素替代治疗? 恢复性功能、保持体力、改善骨质疏松和生活质量 ? 女性人工周期疗法：雌激素应用25天，从月经第5天开始（如无月经可从任何一天开始）在第15－25 天加用孕激素。 ? 男性患者睾酮替代治疗：丙酸睾酮50mg/周，肌注， 或十一酸睾酮40mg，每天3次口服，但应防治肿瘤 生长。? 生长激素替代治疗? 改善肌肉无力、血脂异常、抵抗力减弱、低血糖等症状 ? 长期替代治疗可能增加肿瘤发生及复发风险 ? 价格昂贵 ? 在成人腺垂体功能减退症患者中的应用价值有待进 一步评价 ? 除儿童垂体性侏儒症外，一般不必应用人GH ? 治疗过程中需定期随访监测???诱因：腺垂体功能减退未经系统、正规激素替代 治疗或中断治疗，或遇到感染、外伤、手术、麻 醉或镇静药应用、精神刺激、寒冷、饥饿、急性 胃肠功能紊乱等应激状态，或垂体卒中等 临床表现类型：高热型（T&40℃)，低温型 （T&30℃）、低血糖型、低血压循环衰竭型、水 中毒型和混合型等多种类型。 相应临床症状：高热或低体温、恶心、呕吐、低 血糖、低氧血症、低钠血症、水中毒、低血压或 休克、神志模糊、谵妄、抽搐、昏迷等，不积极 纠正将危及生命。? ? ?? ?一旦怀疑有垂体危象，需要立即进行治疗，并在治疗前留 血待测相关激素 纠正低血糖：首先给予静脉推注50％GS40－60ml以抢救低 血糖， 补充糖皮质激素：继而补充10％GNS，每500－1000ml中加 入氢化可的松50－100mg静滴，以解除急性肾上腺功能减 退危象。 纠正水电解质紊乱：给予5%GNS静脉输注，血钠降低严重 者，需要给予高浓度氯化钠，水中毒者加强利尿 治疗并发症、去除诱因：有循环衰竭者给予抗休克治疗、 有感染败血症者应积极抗感染、高热者物理或化学降温。 低温与甲减有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保温毯 等逐渐加温。慎用镇静药、麻醉剂、催眠药或降糖药。??成人垂体功能减退者心血管疾病死亡率增加，可能与生长 激素缺乏和/或靶器官激素的非生理性替代治疗有关。 Sheehan 综合征的预后取决于诊断及时和治疗合理，如果 不予处理将危及生命，即使生存其生活质量和劳动力也受 到损害。如果正确诊治，总体预后良好。
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腺垂体功能减退症首先糖皮质激素
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【提问】腺垂体功能减退症首先给予的治疗药物是什么？
【回答】学员baojianfeng12，您好！您的问题答复如下：
首先补充糖皮质激素，即泼尼松。
【追问】为什么选择糖皮质激素？
【回答】学员baojianfeng12，您好！您的问题答复如下：
腺垂体功能减退症就是各种原因引起的腺垂体激素分泌减少（单个或多个），缺啥补啥，缺多少补多少治疗过程应先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素，以防止肾上腺危象发生。
糖皮质激素通过负反馈机制抑制下丘脑CRH和垂体ACTH，如果突然停用糖皮质激素，可出现医源性腺垂体功能减退。糖皮质激素应在甲状腺激素应用前应用，或至少同时应用。
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腺垂体功能减退症为什么要先补糖皮质激素
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　　腺垂体功能减退症就是各种原因引起的腺垂体激素分泌减少（单个或多个），缺啥补啥，缺多少补多少。治疗过程应先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素，以防止肾上腺危象发生。　　糖皮质激素通过负反馈机制抑制下丘脑CRH和垂体ACTH，如果突然停用糖皮质激素，可出现医源性腺垂体功能减退。糖皮质激素应在甲状腺激素应用前应用，或至少同时应用。
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