重症肌无力，要怎么治疗好？
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重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。病因重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。临床表现重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症状（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。重症肌无力中医样辨证施治？重症肌无力在中医属于“痿证”范畴。中医治疗讲究整体和辨证，对重症肌无力等疑难杂症的疗效得到国内外医学界的公认。中医认为，痿证病变部位在筋脉肌肉，基本病机为气血、精髓亏损，不能濡养肌肉筋脉，久病脉络瘀阻是发病的关键。治疗上以扶正补虚为主。病因与血管病变、病毒感染、人体免疫功能受损有密切关系，病毒感染、免疫受损后血管微循环出现障碍，导致人体血液对皮肤、神经元、肌纤维等的支持和供养功能受损，上述组织、系统的细胞结构病变甚至坏死，功能病变，引发肢体肌无力、肌疼痛等症状。因此要根治以上疾病，必须能够彻底改善血运，消炎、有效激活和修复坏死细胞和组织。1.脾胃虚损眼睑下垂，四肢痿软乏力，纳差，便溏，舌淡红而胖，边有齿印，苔薄白。脉细弱。2.脾胃虚损之兼证兼肝血不足者，复视、斜视明显。兼肾虚者，抬颈无力，腰背酸软，阴虚者，口干咽燥;阳虚者，夜尿多。兼心血不足者，心悸，失眠，夜寐多梦。兼胃阴虚者，口干，苔剥。兼痰湿壅肺者，胸闷、气促。兼湿者，苔白厚或白浊。兼痰者，咳嗽痰粘。兼瘀者，舌暗红，尖边有瘀点、瘀斑，脉涩。兼外邪者，鼻塞流涕，喉痒咽痛，脉浮等。3.大气下陷症见呼吸困难、痰涎壅盛、气息将停、危在顷刻等肌无力危象。对于本病的治疗，根据‘“虚则补之”、“损者益之”之旨，当以补脾益损、升阳举陷为治疗大法。此外，本病毕竟有先天不足，精血虚损;况且气为血帅，血为气母，气血相生，故亦应兼顾养血益精以固肾。至于肌无力危象，则以标证为主要矛盾，急则治其标，缓则治其本。对于兼证的处理，则可随证加减，灵活变通。常用方药如下：脾胃虚损补脾益损，主要药物有黄芪、党参、白术、当归、陈皮、五凤龙、甘草等。2.兼证的处理肝血不足加枸杞子、首乌、黄精、鸡血藤。肾虚加菟丝子、桑椹子，阳虚明显加巴戟、肉苁蓉、淫羊藿;阴虚明显加山萸肉，或加服六味地黄丸。心血不足加熟枣仁、夜交藤。胃阴虚党参易太子参，加金钗石斛。痰湿壅肺加橘络、百部、紫菀。兼湿加苡仁、茯苓。兼痰加浙贝母。兼瘀加丹参。兼外邪一般用轻剂之补中益气汤，酌加桑叶、豨莶草、千层纸、浙贝等。3.大气下陷之肌无力危象应及时采取抢救措施。加强吸氧、吸痰、鼻饲中药，辨证使用苏合香丸或安宫牛黄丸点舌以及其他中成药除痰、保留灌肠等。中医讲辨证施治，以上药方建议在专业医生指导下进行服用！可能使重症肌无力加重或复发的因素：常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。重症肌无力的危害有哪些？1、导致神经肌肉接头处的改变：神经肌肉接头部的形态学改变，是重症肌无力病理中，最特征的改变，主要表现在：突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。2、使肌纤维的变化：病程早期主要是在肌纤维间，小血管周围有淋巴细胞浸润，以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏;在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出。3、导致胸腺的改变：重症肌无力中有少部分的患者，合并胸腺瘤，一半以上患者伴有胸腺肥大，一般患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胸型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。以上就是对重症肌无力的介绍，希望可以帮到大家！
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重症肌无力
重症肌无力是肌无力中最常见的一种疾病，主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的一种自身免疫性疾病。临床上主要表现为部分骨骼肌或全身骨骼肌易疲劳和无力，活动后症状加重。一旦患病，会给患者的生活带来严重的危害。
科室：胸外科&多发人群：各类人群&医疗技术：胸腺切除术
重症肌无力症状
日常生活中重症肌无力是一种很常见的疾病，同时也是一种比较常见的皮肤性疾病。它的复发性极强，病情发展也比较迅速，若在其治疗上耽误了时间就会带来不可逆转的后果。...
重症肌无力病因
重症肌无力是常见的一种疾病，这种疾病给患者的生活带来很大的影响，有些人对重症肌无力还不是很了解，重症肌无力的病因有很多种。....
重症肌无力检查
重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。临床上重症肌无力患者需要做X射线、CT、肌电图、新斯的明试验、腾喜龙试验、肌疲劳试验等检查。...
重症肌无力预防
众所周知，重症肌无力是一种自发免疫性疾病，该病是由肌肉病变造成的。上专家表示，重症肌无力发病率比较高，尤其是近年来，该病患者越来越多。因此，对于该病我们一定要做好相关的预防工作。...
重症肌无力并发症
重肌无力症是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。经过人们多年对重症肌无力的观察和调查，发现该疾病的病因有很多，造成该疾病的病情也是复杂多变的，如果不能够及时有效的得到治疗，随着疾病的恶化，很容易会出现重症肌无力的并发症...
出现重症肌无力会有全身无力、面肌无力、颈肌无力、吞咽困难、咀嚼无力、眼睑下垂等表现，详情可见正文部分，若有疑问可在线咨询。...
随着医学技术的进步，一项新的治疗技术应运而生，即胸腔镜下胸腺切除手术，使原本复杂的手术更加简单化，具有创伤小、恢复快、住院时间短等优点，...
重症肌无力患者常感到严重的全身无力，肩不能抬，蹲下去站不起来，经过休息后该症状会有所缓解，肌无力病人常伴有眼睑下垂、复视等症状，平时需要...
这是患者较为关心的一个问题。重症肌无力是常见的疾病，与患者的生活息息相关，重症肌无力重在预防，对重症肌无力患者来说，及时做好预防可以有效...
重症肌无力属于自身免疫性疾病，是肌肉神经接触点发生传递障碍所致的疾病。该病可发生于任何年龄阶段，引起受累肌肉的虚弱、易疲劳，症状晨轻暮重...
重症肌无力的出现，会导致神经肌肉接触位置发生传递障碍，引起肌肉软弱、容易疲劳的症状...
从中医角度来看，重症肌无力的发生主要由外邪侵入和正气不足导致。当人们的体质虚弱时，往往也是最容易受外邪侵袭的时期，且同时存在气虚的问题...
随着医学技术的进步，一项新的治疗技术应运而生，即胸腔镜下胸腺切除手术，...
重症肌无力患者常感到严重的全身无力，肩不能抬，蹲下去站不起来，经过休息...
重症肌无力是常见的一种疾病，这种疾病给患者的生活带来很大的影响，有些人...
日常生活中重症肌无力是一种很常见的疾病，同时也是一种比较常见的皮肤性疾...
它的症状、类型、诊断方法和治疗方法您又知道多少呢？专家表示，重症肌无力...
专家表示，重症肌无力是一种自身免疫系统疾病，是胸外科常见的肌无力疾病，...
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中国重症肌无力诊断和治疗指南
中国重症肌无力诊断和治疗指南（2015年版）&中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫学分会&西安第四军医大学唐都医院神经内科李柱一
执笔重症肌无力（）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由MuSK抗体。主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率约为8.0-20.0/10万人[1]。在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；40-50岁之间男女发病率相当；50岁之后，男性发病率略高于女性。&一、临床表现和分类1．临床表现（略）2．临床分类：改良Osserman分型(略)二、实验室检查三、诊断与鉴别诊断1．诊断依据（1）临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。通常以眼外肌受累最常见。（2）药理学表现：新斯的明试验阳性。（3）检查低频刺激波幅递减10%以上；测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。（4）抗体：多数全身型患者血中可检测到抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗体、LRP-4抗体。典型临床特征的基础上，具备药理学特征和/或神经电生理学特征，临床上则可诊断为有条件的单位可检测患者血清抗抗体等，有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。&2．鉴别诊断(略)&三、MG治疗1．治疗方法（1）胆碱酯酶抑制剂治疗：此类药物是治疗所有类型的一线药物，用于改善临床症状，特别是新近诊断MG患者的初始治疗，并可作为单药长期治疗轻型患者[8]。不宜单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，其剂量应个体化，一般应配合其他免疫抑制药物联合治疗。
胆碱酯酶抑制剂中溴化吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂。副作用包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和口腔及呼吸道分泌物增多等。国内，一般最大剂量为480mg/日，分3-4次口服。（2）免疫抑制药物治疗①糖皮质激素：是治疗的一线药物，可以使70%-80%的患者症状得到显著改善。糖皮质激素由于其强大的抗炎及免疫抑制作用，广泛应用于的治疗[9]。目前常用于治疗重症肌无力的糖皮质激素，包括醋酸泼尼松、甲基强的松龙、地塞米松。使用方法：醋酸泼尼松0.5-1.0mg/kg/d晨顿服；或20mg/d晨顿服（糖皮质激素剂量换算关系为：5.0mg醋酸泼尼松=4mg甲基强的松龙=0.75mg地塞米松），每3天增加醋酸泼尼松5.0mg直至足量（60-80mg）。通常2周内起效，6-8周效果最为显著。如病情危重，在经良好医患沟通基础上并做好充分机械通气准备下，可用糖皮质激素冲击治疗，其使用方法为：甲基强的松龙1000mg/d，连续静脉滴注3天，然后改为500mg/d，静脉滴注2天；或者地塞米松10-20mg/d，静脉滴注1周；冲击治疗后改为醋酸泼尼松或者甲基强的松龙，晨顿服。视病情变化调整药物剂量，醋酸泼尼松或甲基强的松龙减量需要根据患者病情改善情况应个体化，如病情稳定并趋好转，可维持4-16周后逐渐减量；一般情况下逐渐减少醋酸泼尼松用量，每2-4周减5-10mg，至20mg左右后每4-8周减5mg，酌情隔日服用最低有效剂量。过快减量可致病情反复、加剧。成年全身型和部分眼肌型患者，为避免在糖皮质激素减量过程中和糖皮质激素维持阶段病情波动（加重）、尽快减少糖皮质激素的用量或停止使用、获得稳定而满意的疗效，应早期联合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢素A或他克莫司等。甲基强的松龙与醋酸泼尼松相比较起效快，无需肝脏转化直接发挥抗炎作用。抗炎作用是醋酸泼尼松的1.25倍，可迅速改善临床症状；甲基强的松龙与受体亲和力高，免疫抑制作用是醋酸泼尼松的18倍；副作用较少，对肝功能不全及联合使用免疫抑制剂的患者比较安全，疗效可靠；药物清除率不会因时间延长而增加，从而药物在体内可维持恒定浓度，避免其在体内维持剂量不足而影响疗效。使用糖皮质激素期间须严密观察病情变化，约40%-50%的患者肌无力症状在4-10天内一过性加重并有可能促发肌无力危象，因此，对病情危重、有可能发生肌无力危象的患者，应慎重使用糖皮质激素；同时应注意类固醇肌病，补充钙剂和双磷酸盐类药物预防骨质疏松，使用抗酸类药物预防胃肠道并发症。长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、消化道症状等，应引起高度重视。②硫唑嘌呤：是治疗的一线药物。眼肌型和全身型皆可使用，可与糖皮质激素联合使用，短期内有效减少糖皮质激素用量。部分儿童（&3岁）和少年患者经胆碱酯酶抑制剂和糖皮质激素治疗后效果仍不佳者，可慎重考虑联合使用硫唑嘌呤。因可致部分患者肝酶升高和骨髓抑制，服用硫唑嘌呤应从小剂量开始，逐渐加量，多于使用后3-6个月起效，1-2年后可达全效，可以使70%-90%的患者症状得到明显改善。初始阶段通常与糖皮质激素联合使用，其疗效较单用糖皮质激素好；同时可以减少糖皮质激素的用量。单独使用硫唑嘌呤，虽有免疫抑制作用但不及糖皮质激素类药物。使用方法：儿童1-2mg/kg/d，成人2-3mg/kg/d，分2-3次口服。如无严重或/和不可耐受的不良反应，可长期服用。开始服用硫唑嘌呤7-10天后需查血常规和肝功能，如正常可加到足量。副作用包括：特殊的流感样反应、白细胞减少、血小板减少、消化道症状、肝功损害和脱发等。长期服用硫唑嘌呤的患者，在服药期间至少每2周复查血常规、4周复查肝、肾功能各1次。有条件的情况下，建议在用硫唑嘌呤前筛查嘌呤甲基转移酶基因缺陷，以减少硫唑嘌呤诱导的不可逆性骨髓抑制的风险。③环孢菌素A：用于治疗全身型和眼肌型的免疫抑制药物。通常使用后3-6个月起效，主要用于因糖皮质激素或硫唑嘌呤不良反应或疗效欠佳，不易坚持用药的患者；环孢菌素A也可早期与糖皮质激素联合使用，可显著改善肌无力症状，并降低血中抗体滴度。如无严重副作用可长期和糖皮质激素联合使用，疗效和硫唑嘌呤相当，但副作用较少。使用方法：口服2-4mg/kg/d，使用过程中注意监测血浆环孢菌素A药物浓度，并根据浓度调整环孢菌素的剂量。主要副作用包括：肾功损害、血压升高、震颤、牙龈增生、肌痛和流感样症状等。服药期间至少每月查血常规、肝和肾功能各1次，以及监测血压。④他克莫司（506）：为一种强效的免疫抑制剂。本药适用于不能耐受糖皮质激素和其他免疫抑制剂副作用或对其疗效差的患者，特别是抗体阳性的MG患者；也可与糖皮质激素早期联合使用，以尽快减少糖皮质激素的用量，减少其副作用。他克莫司起效较快，一般2周左右起效。使用方法：口服3.0mg/d，有条件时检测他克莫司血药浓度并根据血药浓度调整药物剂量。快代谢型患者需要加大药物剂量，直到疗效满意为止。如无严重副作用，可长期服用。副作用包括：消化道症状、麻木、震颤、头痛、血压和血糖升高、血钾升高、血镁降低、肾功损害等。服药期间至少每月查血常规、血糖、肝和肾功能1次。⑤环磷酰胺：用于其他免疫抑制药物治疗无效的难治性患者及胸腺瘤伴的患者。与糖皮质激素联合使用可以显著改善肌无力症状，并可在6-12个月时减少糖皮质激素用量。使用方法为：成人静脉滴注400-800mg/周，或分2次口服，100mg/d，直至总量10-20g，个别患者需要服用到30g；儿童3-5mg/kg/d（不大于100mg）分2次口服，好转后减量，2mg/kg/d。儿童慎用。副作用包括：白细胞减少、脱发、恶心、呕吐、腹泻、出血性膀胱炎、骨髓抑制远期肿瘤风险等。每次注射前均需要复查血常规和肝功能。⑥吗替麦考酚酯（）：为治疗的二线药物，但也可早期与糖皮质激素联合使用。使用方法: 0.5-1g/次，每日2次。与硫唑嘌呤和环孢菌素相比，较安全，对肝、肾毒副作用小。常见不良反应有胃肠道反应，表现为恶心、呕吐、腹泻、腹痛等。服用本药的患者，在第一个月1次/周全血细胞计数，第二、三个月每月2次，三个月后每月1次，如果发生中性粒细胞减少时，应停止或酌情减量使用本药。不能与硫唑嘌呤同时使用。⑦抗人单克隆抗体（利妥昔单抗，）：利妥昔单抗可用来治疗自身免疫性疾病[10]。在治疗时，适用于对糖皮质激素和传统免疫抑制药物治疗无效的患者，特别是抗-抗体阳性的患者。作为成年患者单一治疗药物，推荐剂量为375mg/m2体表面积，静脉滴注，每周一次，22天为一疗程，共给药4次。利妥昔单抗的治疗应在具备完善复苏设备的病区内进行。对出现呼吸系统症状或低血压的患者至少监护24小时，监测是否发生细胞因子释放综合征。对出现严重不良反应的患者，特别是有严重呼吸困难、支气管痉挛和低氧血症的患者应立即停止使用。副作用包括：发热、寒战、支气管痉挛、白细胞减少、血小板减少和进行性多灶性白质脑病等。在使用上述免疫抑制剂和/或免疫调节剂时定期检查肝、肾功能、血和尿常规等。如果免疫抑制剂对肝功能、肾功能、血常规和尿常规影响较大，或者出现不可耐受的副作用，则应停用或者选用其他药物。对阳性且肝功能不全的患者，应慎重应用免疫抑制剂或细胞毒性药物治疗，一般在治疗前2-4周应该使用核苷（酸）类似物（）进行预防性治疗。（3）静脉注射用丙种球蛋白[11]：主要用于病情急性进展、手术术前准备的患者，可与起效较慢的免疫抑制药物或可能诱发肌无力危象的大剂量糖皮质激素联合使用，多于使用后5-10天左右起效，作用可持续2个月左右。与血浆交换疗效相同，副作用更小，但两者不能并用。在稳定的中、重度患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的用量。使用方法为：400mg/kg/d静脉注射5天。副作用：头痛、无菌性脑膜炎、流感样症状和肾功能损害等。（4）血浆置换[12]：主要用于病情急性进展患者、肌无力危象患者、肌无力患者胸腺切除术前和围手术期处理、以及免疫抑制治疗初始阶段，长期重复使用并不能增加远期疗效。血浆置换第一周隔日1次，共3次，若改善不明显其后每周1次，常规进行5-7次。置换量每次用健康人血浆1500ml和706代血浆500ml。多于首次或第二次血浆置换后2天左右起效，作用可持续1-2个月。在使用丙种球蛋白冲击后四周内禁止进行血浆置换。副作用：血钙降低、低血压、继发性感染和出血等。伴有感染的患者禁用。宜在感染控制后使用，如血浆置换期间发生感染则要积极控制感染，并根据病情决定是否继续进行血浆置换。（5）胸腺摘除手术治疗[7]：疑为胸腺瘤的患者应尽早行胸腺摘除手术，早期手术治疗可以降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险。胸腺摘除手术，可使部分患者临床症状得到改善，而部分患者可能在手术治疗后症状加重。对于伴有胸腺增生的患者，轻型者（分型Ⅰ）不能从手术中获益，而症状相对较重的患者（分型Ⅱ-Ⅳ），特别是全身型合并抗体阳性的患者则可能在手术治疗后临床症状得到显著改善。胸腺摘除手术后通常在2-24个月左右病情逐渐好转、稳定，用药剂量亦减少。部分患者经胸腺摘除手术治疗后可完全治愈；也有部分患者胸腺摘除术后几年、甚至数年后症状复发，但总体来说多数胸腺异常的患者能从手术中获益。一般选择手术的年龄为18周岁以上。症状严重的患者，除非怀疑高度恶性胸腺瘤，可以先药物治疗，如丙种球蛋白冲击等，待病情改善、稳定后再行手术治疗，有助于减少、防止手术后发生肌无力危象。需要紧急手术的患者，为防止患者手术后出现肌无力危象，术前可予丙种球蛋白等药物。（6）胸腺放射治疗[13]：随着放射治疗设备改进，治疗技术日益成熟，胸腺放射治疗重新受到重视。此疗法适用于胸腺增生、全身无力、药物疗效不佳、浸润性胸腺瘤不能手术、未完全切除胸腺瘤或术后复发的患者。分次日量1～2 Gy ，每周5次，一般总量50～60Gy ，可获疗效。（7）其他：进行呼吸肌训练和在轻型患者中进行力量锻炼，可以改善肌力。建议患者控制体重、适当限制日常活动、注射季节性流感疫苗等均有益于病情的控制。&2．不同类型患者的治疗（1）单纯眼肌型：（略）（2）全身型：（略）（3）危象[：（略）表1：肌无力危象和胆碱能危象的鉴别诊断
&（4）妊娠期：（5）抗体阳性的患者：（略）3 患者合并其他疾病：（略）4、治疗MG过程中需注意的事项患者慎用的药物包括：部分激素类药物，部分抗感染药物（如氨基糖甙类抗生素等以及二性霉素等抗真菌药物），部分心血管药物（如利多卡因、奎尼丁、β-受体阻滞剂、异搏定等），部分抗癫痫药物（如苯妥英钠、乙琥胺等），部分抗精神病药物（如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等），部分麻醉药物（如吗啡、度冷丁等），部分抗风湿药物（如青霉胺、氯喹等）。其他注意事项包括：禁用肥皂水灌肠；注意休息、保暖；避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等。&五、预后眼肌型患者中10%-20%可自愈，20%-30%始终局限于眼外肌，而在其余的50%-70%中，绝大多数（&85%）可能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成全身型。约2/3的患者在发病1年内疾病严重程度达到高峰，20%左右的患者在发病1年内出现危象。肌无力症状和体征在某些条件下会有所加重，如上呼吸道感染、腹泻、甲状腺疾病、怀孕、体温升高、精神创伤和用影响神经肌肉接头传递的药物等。在广泛使用免疫抑制药物治疗之前，的死亡率高达30%，而随着机械通气、重症监护技术以及免疫抑制剂广泛应用于的治疗，目前死亡率（直接死于及其并发症的比例）已降至5%以下。参考文献（略）
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抗重症肌无力药
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抗重症肌无力药是指对重症肌无力疾病具有治疗作用，从而改善临床症状的一系列药物。 重症肌无力(myasthenia gravis,MG)主要指由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。
抗重症肌无力药简介
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是指主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。重症肌无力的治疗包括药物治疗、血浆置换、胸腺切除手术、以及人工辅助呼吸等治疗。抗重症肌无力药是指对重症肌无力疾病具有治疗作用，从而改善临床症状的一系列药物。
抗重症肌无力药临床常见药物分类
1.胆碱酯酶抑制剂
胆碱酯酶抑制剂是治疗所有类型MG的一线药物，用于改善临床症状。其使用剂量应个体化，一般应配合其他免疫抑制药物联合治疗，其中溴吡斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂。不良反应包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和呼吸道分泌物增多。国内一般最大剂量为480mg/d。
2. 免疫抑制药物　　2.1糖皮质激素：此类药物是治疗MG的一线药物，可以使70%-80% 的MG患者得到显著改善。其使用方法为：醋酸泼尼松按体质量0.5 ～1mg/（kg·d） 晨顿服； 或20mg/d 晨顿服，每3d增加5mg直至足量，通常2周内起效，6-8周效果最为显著。视病情变化调整药物剂量，如病情稳定并趋好转，可维持4-16周后逐渐减量。待病情稳定后，一般情况下逐渐减少醋酸泼尼松用量，每2～4周减5-10mg，至20mg后每4～8周减5mg，直至隔日服用最低有效剂量，过快减量可导致病情反复加剧。减量需要根据 MG 患者病情改善情况而个体化，需要长时间较大剂量糖皮质激素治疗者应尽早联合免疫抑制剂治疗。如病情危重，在经过良好医患沟通并做好充分机械通气准备下，可使用糖皮质激素冲击治疗，其使用方法为：甲泼尼龙1000mg/d静脉注射3d，然后改为500mg/d静脉注射2d；或地塞米松10～20mg/d 静脉注射1周；冲击治疗后改为醋酸泼尼松按体质量1mg/（kg·d）晨顿服。症状缓解后，维持4～16 周后逐渐减量，每2～4周减5～10mg， 至20mg 后每4～8 周减5mg，直至隔日服用最低有效剂量。使用糖皮质激素期间须严密观察病情变化， 因其 可 使约40%～50% 的MG患者肌无力症状在4～10d内一过性加重并有可能促发肌无力危象，同时应注意预防类固醇肌病，补充钙剂、维生素D和双磷酸盐类药物预防骨质疏松，使用抗酸药物预防胃肠道并发症。　　2.2 硫唑嘌呤：此药是治疗成年全身型MG的一线药物，使用过程中逐渐加量，多于使用后3～6个月起效，1～2年后达到全效，可以使70%～90%的MG患者病情得到改善。初始阶段通常与糖皮质激素联合使用，疗效较单用糖皮质激素更好，而且同时可以减少糖皮质激素的用量。其使用方法为：儿童按体质量1-2mg/（kg·d）， 成人按体质量2-3mg/（kg·d），分2-3次口服，如无严重和/或不可耐受的不良反应，可长期服用。通常从半量开始服药，7～10d后复查血常规和肝功能，如结果正常可加到足量。不良反应包括：流感样反应、白细胞减少、血小板减少、肝功能损害 和脱发等。服药期间至少每月复查血常规、肝功能和肾功能1次。　　2.3 环孢素： 此药是治疗成年全身型MG的二线药物，通常使用后3～6个月起效， 主要用于糖皮质激素或硫唑嘌呤因不良反应不能坚持用药的MG患者，可以显著改善肌 无力症状， 并降低血中AChRAb滴度。其使用方法为：按体质量2～4mg/（kg·d） 口服，可长期服用。主要不良反应包括：肾功能损害、高血压、震颤、牙龈增生、肌痛和流感样症状等。服药期间至少每月查血常规和肝肾功能1次。　　2.4 他克莫司（FK506）： 此药是治疗成年全身型MG的二线药物，可试用于临床症状控制不好，特别是RyR抗体阳性的MG患者。其使用方法为：口服3mg/d，有条件时查血药浓度并根据血药浓度调整药物剂量。不良反应包括：恶心、麻木、腹泻、震颤、头痛、血压和血糖升高、血钾升高、血镁降低、肾功能损害等。服药期间至少每月 查血常规、血糖和肝肾功能1次。　　2.5 环磷酰胺： 用于其他免疫抑制药物治疗无效的难治性 MG 患者及胸腺瘤伴 MG的患者。与糖皮质激素联合使用可以显著改善肌无力症状。其使用方法为：成人静脉滴注400～800mg/周，或分2次口服，100mg/d，直至总量10～20g，个别患者需要服用到30g；儿童应慎用，按体质量3～5mg/（kg·d）（不大于100mg） 分2次口服，好转后减量为按体质量2mg/（kg·d）。不良反应包括：白细胞减少、 脱发、恶心、呕吐、腹泻、出血性膀胱炎和骨髓抑制等。每次注射前均需要复查血常规和肝功能。　　2.6 其他：抗人CD20单克隆抗体（Rituxim 抗体阳性的MG患者。不良反应包括：发热、寒战、支气管痉挛、白细胞减少、血小板减少和进行性多灶性白质脑病等。
3 静脉注射用丙种球蛋白： 此疗法主要用于病情急性进展、胸腺手术术前准备的MG患者，可与起效较慢的免疫抑制药物或可能诱发肌无力危象的大剂量糖皮质激素联合使用，多于使用后5-10d左右起效，作用可持续2个月左右。与血浆置换疗效相同但 不 良反应更小（A级推荐,Ⅰ类证据）。在病情稳定的中、重度MG患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的使用量（Ⅰ类证据）。其使用方法为：按体质量400mg/（kg·d），静脉注射5d。不良反应包括：头痛、无菌性脑膜炎、流感样症状和肾功能损害等。
抗重症肌无力药特殊人群的用药选择
　　1. 暂时性新生儿重症肌无力：系患有MG的母亲体内AChRAb经母婴胎盘垂直传播所致的 新生儿MG，通常新生儿出生后数小时到数天内出现肌无力症状，其临床表现与一般MG相同，但具有自限性。病程中须严密监测呼吸及四肢肌力，如症状严重可酌情使用胆碱酯酶抑制剂，必要时可进行血浆置换治疗等。　　2.婴幼儿重症肌无力患者：国内婴幼儿期 MG 多为单纯眼肌型，约25% 左右的单纯眼 肌型MG患儿经过适当治疗后可完全治愈。对婴幼儿期MG通常单独使用胆碱酯酶抑制剂即可改善症状，若疗效不满意时可考虑短期使用糖皮质激素。因考虑对血象及骨髓的抑制作用，通常不主张使用其他免疫抑制药物。儿童期MG患儿经药物治疗疗效不满意时，可酌情考虑行胸腺摘除手术进行治疗。　　3. 老年重症肌无力：多数患者伴有胸腺瘤，少数伴有胸腺增生。在药物治疗过程中应注意患者是否有骨质疏松、糖尿病、高血压、动脉粥样硬化及心动过缓等情况。使用糖皮质激素时可能加重糖尿病和高血压；使用丙种球蛋白时可能影响心脑血液循环；使用胆碱酯酶抑制剂时可能导致心动过缓或原有心动过缓加重。　　4.妊娠期重症肌无力：MG患者怀孕后对症状有何影响目前尚无明确定论。怀孕期间使用胆碱酯酶抑制剂和糖皮质激素较为安全，其他免疫抑制药物有可能影响胚胎的正常发育，应在怀孕前停用 。
抗重症肌无力药参考文献：
[1] 许贤豪．重症肌无力[M]．北京：中国协和医科大学出版社，.
[2] 涂来慧，蒋建明，吴涛．重症肌无力[M]．上海：第二军医大学出版社，2010.10.
[3] 中国免疫学会神经免疫学分会, 重症肌无力诊断和治疗中国专家共识[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志, ）：401-408.