婴儿先天性心脏缺失眼球缺失可以装假眼眼球吗

先天性眼球震颤是一种难以治疗的先天性眼病,有以下特点:发病早:自幼即眼球震颤或发病时间不明确。无晃视感:即视物无晃动感,即使眼震相当严重视物亦无晃动感。眼球的不自主持续有规律地摆动或跳动。眼球转动无障碍。日常生活无明显障碍:双眼视力和矫正视力一般都在0.1以上,色觉正常。多数认为是由于固视反射或固视功能的发育不良所致,但其真正原因尚不明确。
步骤/方法:
1特征和有关的神经眼科情况分为二大类:知觉缺陷型眼震如注视性眼震;运动缺陷型眼震,如注视麻痹性眼震.手术治疗:先天性冲动型者可以进行手术,其目的根据“中间带”眼位矫正其代偿头位,转变眼位,减轻眼球震颤,提高视力。
2由于慢相侧运动的一组眼外肌肌力强,快相侧运动的一组眼外肌肌力弱。为此,可以将慢相侧两眼外肌后退,以减弱其张力,使与快相侧一组的眼外肌平衡。将“中间带”眼位从偏心注视位转到正前方注视位。
3如左方为中间带静止眼位性眼球震颤,可将左眼外直肌及右眼内直肌徙后6mm,左眼内直肌缩短6mm,右眼外直肌缩短7mm,使静止眼位移向前方,两眼眨的越频繁,既快又频,与精神紧张明显有关。
注意事项:
手术疗法仍是主要治疗方法。手术方法较多,包括眼外肌的减弱、加强、减弱与加强联合等术式。药物治疗,目前是新的研究方向,积极研发中。
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咨询实录推荐流行病学/先天性小眼球合并眼眶囊肿
由于无畸形和重度小眼球畸形临床上难以区分,所以一般采取了Bermejo 1998年将二者合并分析其特征。Hess 1892年报告首例。其后vonHippel 1900年收集到先天性无眼球87例,其中双侧者64例,单侧者23例单侧者其中有15例伴有另眼其他畸形,且有家族史。发病率为0.3/万~2.28/万。
病因/先天性小眼球合并眼眶囊肿
胚胎时期眼球的发生和发育经过眼泡、眼杯和胚裂闭合几个时期。当胚胎发育至3.2mm长时(3周),前脑两侧隆起,形成眼泡。至胚胎4.5mm长,眼泡远端和下方向内凹陷,形成眼杯。眼杯下方的裂口名胚裂,中胚叶组织经过此裂进入胚胎眼内。胚胎发育至12mm(5周)时胚裂开始闭合,至胚胎17mm闭合完全。眼杯周围的中形成脉络膜和巩膜等。如胚裂未能按时闭合,眼杯成分经过中胚叶相应之裂口向眼外增长,便形成了。囊肿是不成熟的视网膜经眼球壁缺失向外疝出的球形肿物与小眼球是一体的。
发病机制/先天性小眼球合并眼眶囊肿
先天性小眼球畸形是胎儿在发育过程中眼球在胚胎裂闭合以后停止发育的结果。如不伴有眼或其他先天畸形。常以真正小眼球或单独侏儒小眼球(nanophthalmos)称之,或称纯小眼球(pure microphthalmic)。小眼球合并眼眶囊肿为胚胎发育过程中胚裂闭合不全引起在小眼球的未闭合的缺口部上皮增殖,通过缺口形成眼眶囊肿,其内充以液体并多位于小眼球下方,与其紧密相连,多为单侧发病。
临床表现/先天性小眼球合并眼眶囊肿
小眼球和囊肿发生于胚胎时期,出生后或期即被父母发现。多发生于一侧眼,约1/3为双眼。初时眼窝塌陷,睑裂小,结膜囊内可见小眼球;或由于眼球太小,被结膜遮盖,眼球不能发现,用眼钩拉开结膜可在锥形结膜囊顶端找到黑灰色角膜和眼球随着年龄增长囊肿逐渐肿大下睑向前隆起青蓝色,可扪及软性肿物小眼球向上移位,下部结膜也呈青蓝色隆起,或自睑裂突出。肿物内有澄清的,在下睑和结膜表面照光整个囊肿透亮。一般情况囊肿位于眼球以下,下睑之后约有6%病例囊肿位于眼球上方这是由于囊肿自下绕至眼球以上,或非典型的胚裂位于上方。偶见小眼球与囊肿无明显联系,只有病理组织学检查才能证实二者的密切关系。
并发症/先天性小眼球合并眼眶囊肿
在临床上除眼部异常之外,少数病例伴有身体其他部位的先天畸形。如唇裂、狼咽、小头颅,缺乏视束和外侧膝状体,大脑白质较少以及脑膜-、心和泌尿生殖器发育异常等。
诊断/先天性小眼球合并眼眶囊肿
先天性小眼球合并眼眶囊肿
出生以后发现小眼球,随着患儿的增长,下睑逐渐隆起,透见青蓝色并可扪及软性肿物这些典型临床发现便可做出正确诊断。探查发现小眼球及其所连接的囊肿囊内缺乏回声。扫描可见与眼睑贴附的小眼球及其后下方的高密度占位病变,CT值差别较大。注射造影剂后环形强化。CT还可发现眶容积明显扩大,有时小眼球形成钙斑。MRI发现囊性肿物在小眼球之下,边界清楚。T1WI为低信号与玻璃体等强度或稍高。在T2WI上,信号强度增高为高信号,与玻璃体等强度或稍低,但高于信号强度。
鉴别诊断:
因本病发现于婴幼儿时期,需与囊肿眼毛细血管瘤和脑膜膨出鉴别。囊肿眼发生于一侧,在结膜囊内有一较大的囊性眼,超声和CT发现大。脑膜膨出见于眼眶内侧,有自发搏动X线和CT发现骨缺失毛细血管瘤发生于上睑或下睑,紫红色,软性、实体性肿物,哭闹时肿大彩色多普勒超声发现肿物内弥漫性红蓝血流信号,这是一种特异性超声征。
检查/先天性小眼球合并眼眶囊肿
先天性小眼球合并眼眶囊肿
实验室检查:
检查:先天性小眼球因发育程度不同病理所见可不一致。巨检所见为大小不等、形状不一的小眼球在其下面连接1个大囊肿。小眼球内晶状体混浊、钙化,可与后部的视网膜粘连。视网膜未分化或分化不良可见菊花样排列细胞和胶质增生。眼球下方的胚裂未闭合,不成熟的视网膜与眶内囊肿的内壁相连续。囊肿可有一或数个圆形、不规则或分叶状。色素膜和玻璃体可进入囊肿一个短距离。囊肿壁分为两层,内层为分化程度不等的视网膜层,往往不完全地衬于囊内壁镜下可见增殖的神经胶质和发育不完全的,偶见菊花样排列的原始视网膜细胞。囊壁的外层为纤维血管组织系因囊肿压迫周围组织,成纤维细胞增生所致。囊内含有淡黄色澄清液体,内有小梁及脱落细胞,蛋白质和氯化物含量近似脑脊液。
其它辅助检查:
1.X线 无眼球或小眼球者,显示其眼眶骨窝发育较小而圆也可见眶内有球形软组织块影,患侧眶骨及视神经孔一般发育较小,甚至缺如。先天性小眼球合并眶内囊肿者,如囊肿小眼眶发育多较小;如囊肿较大则眼眶骨窝可正常或扩大变形。
2.(US)检查 可明确显示有无眼球及小眼球,如合并囊肿,多为无回声,并与眼球相连,随压迫变形
3.CT 表现为眶内眼球缺如或眼环变小,三维成像可显示眶发育小或合并其他颅面骨异常,如合并原发玻璃体持续增生或玻璃体密度轻度增加平扫眶内小眼球呈高或低密度阴影眼眶内囊肿表现为低密度区,常位于眼球后下方,边界清楚增强后囊内容物不强化。较大者可压迫邻近结构,眼球突出,眼窝可扩大。视神经变细或缺如,但眼外肌和泪腺存在。
治疗/先天性小眼球合并眼眶囊肿
反复抽吸囊液,或以硬化剂冲洗后加压包扎,使囊腔闭合。因常伴有,手术治疗往往必要。摘除小眼球及囊肿,结膜囊狭窄成形。如眼球发育程度较高,仍保持一定视力,或有较好的外观,也可单纯摘除囊肿,修补眼球裂孔保留眼球及视功能;保持正常眶内压,使眼眶得到正常若眼球大小无恢复视力可能者,可将其同囊肿一起摘除,同时安放义眼座,为随后安装义眼做准备。
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贡献光荣榜先天性小眼球能治好吗?
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全部答案(共2个回答)
平性冲动型眼球震颤的治疗方法包括三棱镜和手术,二者均不能直接消除和减轻眼球震颤,而是利用光学或手术的方法把中间带移向正前方,减轻正前方眼震,治疗目的是改善头位。有明确中间带的病人可以选择佩戴三棱镜或手术治疗,一般小角度面部转动代偿头位可以考虑佩戴三棱镜,有效者可以长期佩戴;大角度面部转动代偿头位、中间带视力比正前方视力提高两行以上者,术前试戴三棱镜头位减轻或消失、正前方视力提高者,可以考虑眼外肌手术,通常可以获得较好的手术效果。无确切中间带的病人也可以佩戴特殊放置的三棱镜来诱发集合,从而减轻眼球震颤。
如果仅表现为眼球体积小,不伴有其他异常可以不需要治疗.如果伴有眼部其他畸形,如前节发育不全,先天性白内障,脉络膜视网膜缺损,视网膜发育不良,视神经缺损等则需要尽...
: 1.眼性眼球震颤 它指黄斑部中心视力障碍使注视反射形成困难而形成的眼球震颤. (1)生理性注视性眼球震颤 它包括斜性眼球震颤,视觉动力性眼球震颤和隐性眼球震...
病情分析:
散光是属于屈光不正的类型,眼睛出现视力上的问题,做到均衡饮食,不挑食使很重要的。
指导意见:
经常摄取含有维生素A丰富的食物,如:胡萝卜、西红柿、菠...
二十二岁检查到有先天性白内障,说明你的白内障并不重。要治疗好是不可能的。你可以滴一滴白内停,服一下障眼明控制一下。如果一下没有什么视力上的影响也可以不管它。
可见于先天性小眼球(congenital microphthalmia,CMIC),是一种先天发育异常性眼科疾病,主要表现为眼球前后径小于正常范围,睑裂窄,眼眶小,眼...
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