儿童铜蓝蛋白正常值(CER)的正常值是多少

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病情描述:孩子铜蓝蛋白低于正常值的十倍了~是肝豆状核变性吗?
患者信息:
所患疾病:肝豆状核变性(已到医院就诊)
医生诊断结果:铜蓝蛋白只有0.012
妇产科_妇科
孩子的铜蓝蛋白比较低的,可能是肝豆状核变性或是低蛋白血症的,建议进一步的做体检看看的好
疾病常识&·&肝豆状核变性
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称Wilson病,本病于1911年首先由Wilson报道,此为一种常染色体隐性遗传性疾...&我前一段时间化验血,查出铜蓝为19单位,而正常值应为22-55之间,过一星期复查为16单位,我现在晚间睡不好觉,那为医师指点一二
以下是我整理的一些资料 但愿对你有用
铜蓝相关信息
  铜蓝蛋白( Cp)属α2球蛋白。也是由脏脏合成的一种糖蛋白、分子量为160,000,由8个分子量1.8万的亚基组成。每分子Cp可牢固地结合6个铜离子,并因携铜而呈蓝色。Cp除作为铜的载体外,还具有氧化酶的活性,可将Fe2+氧化为Fe3+,利于铁掺入铁转运蛋白,促进铁的运输。
  正常人体内含铜约100?50mg,主要位于骨、脏脏和肌肉中。血浆中的铜90%由Cp转运,10%与白蛋白结合而送输。成人每日摄取铜2mg,主要在小肠上段吸收,同白蛋白结合送输到肝,即掺入肝细胞合成Cp。部分铜可从胆汁中排出。肝病时铜蓝蛋白合成减少,血浆Cp含量降低。肝豆状核变性(wilso病)是一种遗传病,可能因为肝细胞溶酶体不能将来自铜蓝蛋白的铜排入胆汁,导致铜在肝、肾、脑及红细胞中聚积,发生铜中毒。肝中铜含量增加,抑制铜和Cp结合,血中Cp含量下降(&20mg/dl)。可出现溶血性贫血、慢性肝病,以及神经系统症...
以下是我整理的一些资料 但愿对你有用
铜蓝相关信息
  铜蓝蛋白( Cp)属α2球蛋白。也是由脏脏合成的一种糖蛋白、分子量为160,000,由8个分子量1.8万的亚基组成。每分子Cp可牢固地结合6个铜离子,并因携铜而呈蓝色。Cp除作为铜的载体外,还具有氧化酶的活性,可将Fe2+氧化为Fe3+,利于铁掺入铁转运蛋白,促进铁的运输。
  正常人体内含铜约100?50mg,主要位于骨、脏脏和肌肉中。血浆中的铜90%由Cp转运,10%与白蛋白结合而送输。成人每日摄取铜2mg,主要在小肠上段吸收,同白蛋白结合送输到肝,即掺入肝细胞合成Cp。部分铜可从胆汁中排出。肝病时铜蓝蛋白合成减少,血浆Cp含量降低。肝豆状核变性(wilso病)是一种遗传病,可能因为肝细胞溶酶体不能将来自铜蓝蛋白的铜排入胆汁,导致铜在肝、肾、脑及红细胞中聚积,发生铜中毒。肝中铜含量增加,抑制铜和Cp结合,血中Cp含量下降(&20mg/dl)。可出现溶血性贫血、慢性肝病,以及神经系统症状。由于角膜内铜的沉着,在角膜周围出现绿色或金黄色的色素环,称为Kayse?Fleischer环,是肝豆状核变性的一种特征性改变,具有诊断价值。减少铜摄入,服用D青霉胺鳌合铜离子,可对肝豆状核变性进行治疗。
还不能确定是肝豆状核变性  什么是肝豆状核变性(威尔逊氏病)Wilson   肝豆状核变性又称威尔逊氏病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过...
铜蓝蛋白低也许和肝脏蛋白合成功能不好有关系,不一定是肝豆状核变性 建议做串联质谱检查排除瓜氨酸血症II型,有些会遗传
您现在的情况很好,先祝您健康.但是甲状腺片的不良反应太大,建议用L-T4.我分析如下:
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在化学教科书中,都附有一张“元素周期表”。这张表揭示了物质世界的秘密, 把一些看来似乎互不相关的元素统一起来,组成了一个完整的自然体系。它的发 明,是近代化学史...
铜蓝蛋白又称铜氧化酶,是一种含铜的α2-糖蛋白,分子量约为150kD,电泳位置在α1和α2-球蛋白之间(一般把它划为α2球蛋白)。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合...
铜蓝蛋白又称铜氧化酶,是一种含铜的α2-糖蛋白,分子量约为150kD,电泳位置在α1和α2-球蛋白之间(一般把它划为α2球蛋白)。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合...
铜蓝蛋白又称铜氧化酶,是一种含铜的α2-糖蛋白,分子量约为150kD,电泳位置在α1和α2-球蛋白之间(一般把它划为α2球蛋白)。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合...
铜蓝蛋白又称铜氧化酶,是一种含铜的α2-糖蛋白,分子量约为150kD,电泳位置在α1和α2-球蛋白之间(一般把它划为α2球蛋白)。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合...
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目录1 拼音tóng lán dàn bái2 英文参考ceruloplasmin,CER3 概述铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)又称,是一种含铜的α2糖蛋白,量约为12万-16万,不易纯化。目前所知为一个单链,每分子含6-7个铜,由于含铜而呈蓝色,含糖约10%,末端与多肽链连接,具有上的多形性。位置在α1和α2-之间(一般把它划为α2球蛋白)。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合,中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由合成,一部分由胆道,尿中含量甚微。
CER具有氧化酶的活性,对多酚及多胺类底物有催化其氧化的。最近研究认为CER可催化2 氧化为Fe3 。对于CER是否是铜的存在不同看法。血清中铜的含量虽有95%以非状态处于CER,而有5%呈可状态由肠管而运输到肝的,在肝中渗入CER载体蛋白(apoprotein)后又经唾液酸结合,最后释入血。在血循环中CER可视为铜的没有的库。可以利用CER分子中的铜来合成含铜的酶蛋白,例如、氧化酶等。
近年来另一研究结果认为CER起着抗的。在血循环中CER的抗氧化活力可以防止中和自由基的生成,特别在时具有重要意义。
CER也属于一种。
CER在、和时增加。其最特殊的作用在于协助的诊断,即血浆CER含量明显下降,而伴有血浆可透析的铜含量增加。大部分患者可有肝损害并伴有的,如不及时治疗,此病是进行性和致命的,因此宜及时诊断,并可用铜螯-治疗。血浆CER在、严重及时亦往往下降。妇女、口服时其含量有明显增加。
4 铜蓝蛋白的别名铜氧化酶5 铜蓝蛋白的医学检查5.1 检查名称铜蓝蛋白5.2 分类 & 测定5.3 取材血液5.4 铜蓝蛋白的测定原理铜蓝蛋白与其相应特异产生的浊度用透射法测定,其浊度高低与血清中浓度成正比。5.5 试剂同扩散测定。5.6 操作方法同免疫扩散测定。5.7 正常值0.21~0.53g/L,较高,至14岁时降至正常水平。5.8 化验结果临床意义(1)诊断:患病时铜蓝蛋白显著降低,可能由于铜过高地沉积于肝及基底核或是铜蓝蛋白合成障碍所致。
(2)慢性肝炎硬化时铜蓝蛋白的变化规律尚无一致看法,从理论上讲,肝细胞受损害时血中浓度应降低,但RUSSO等测定54例慢性性肝病患者蓝蛋蓝蛋白无一例降低,反而有近一半病例升高,与肝豆状核变性时截然不同。
(3)有助于鉴别和肝癌,时血清铜蓝蛋蓝蛋白高于正常的为>8.3%,肝硬化时高于正常的几率为12.6%。
(4)其他:重症感染、时升高;、口服或某些避孕药,胆道梗阻时也可增高;肾病综合征和营养不良时常降低。5.9 附注口服避孕药和妊娠,可使铜蓝蛋白测定升高。5.10 相关疾病肝豆状核变性、肝硬化、原发性肝癌、肾病综合征相关文献
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