结节性硬化症最新药物病用什么药物治疗最有效？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2017-02-25 21:14 标签： 治疗鼻炎最有效的药物
结节性硬化病健康饮食
　　一、食疗方：　　1.木瓜炖带鱼　　2.鲜味带鱼　　3.炒胡萝卜　　4.胡萝卜苹果汁 & & & & & & &　　5.柳橙菠萝汁 & & & & & &　　6.西芹菠萝汁　　7.香蕉葡萄粥 & & & & & & & & &　　8.葡萄沙拉　　二、适宜食物：　　宜吃高蛋白食物　　宜吃高维生素食物　　3. &宜吃高热量易消化食物　　三、不适宜食物：　　1.避免油腻难消化食物　　2.避免油炸、熏制、烧烤食物　　3.避免高盐高脂肪食物。 & & & & & & & & & & & &　　以上资料仅供参考，详细请咨询医生　　 & & & & & & & & & & & & & & & & & & & &　　 & & & & & & & & & & & & & & & &　　 & & & & & & && & & & & & & && & & & & & &　　 & &　　　　 & & & & & & & & & & & & & &
(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)
结节性硬化病饮食问答
答：你好，根据你的描述，请在医生指导下积极手术，该病属于发育过程中的异常结构
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结节性硬化病饮食文章
结节性硬化病知识
结节性硬化病以面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退为临床特征的一种遗传性疾病。
就诊科室：
发病部位：
传染性：无传染性
多发人群：儿童期发病，男多于女
相关症状：
常用检查：
并发疾病：
结节性硬化病医院共0件商品 金额总计：￥0元
结节性硬化病西医治疗方法
时间： 11:36:51
　　1.控制癫痫发作，参见癫痫治疗。对高幅失节律的婴儿痉挛症，可试用ACTH和氯硝基安定治疗。
　　2.智力障碍者可选用三乐喜0.1～0.2 3/d次，脑复康0.4-0.8 3/d次，中药蒲参益智胶囊 2粒 3次/d。
　　3.脑电图具有恒定单个局限痫样放电者可手术切除皮层或皮层下结节。
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　|　　|　结节性硬化症 正确认识结节性硬化症的病因
　　在我们生活中，想必大家对于也是有一定的了解的吧，结节性硬化症在我们生活中是比较常见的，那么大家知道是什么吗，结节性硬化症能治好吗，下面就让我们一起了解一下吧。
　　结节性硬化症(TSC)说结节，通常是常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，和散发病例，由外胚层组织器官异常、脑、皮肤、神经、肾脏、和多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫及智能障碍。约1/6000的活产儿的发病率，男性与女性的比例为2:1。
　　结节性硬化症病因
　　遗传方式为常染色体显性遗传，家族性病例约占三分之一，即由父母一方遗传而来突变的TSC1或TSC2基因;散发病例约占三分之二，即出生时患者携带新突变的TSC1或TSC2基因，并无家族成员患病。家族性患者TSC1突变较为多见，而散发性患者TSC2突变较常见。
　　临床表现
　　根据受累部位不同，可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病，男多于女。
　　1.皮肤损害
　　是鼻子三角皮脂腺瘤的特征，对称的蝴蝶状分布，呈淡红色或红褐色，为尖硬蜡丘疹，绿豆大小，根据轻微褪色。90%在4岁时，随着年龄的增长而增加，很少累及上嘴唇。85%的患者出生后超过三毫米长的树形、椭圆形或不规则的色素脱失斑，紫外灯下观察尤为明显，在四肢和躯干发现。
　　20%可在10岁以后出现腰骶区的鲨鱼皮斑，略高出正常皮肤，局部皮肤增厚粗糙，呈灰褐色或微棕色斑块。13%患者可表现甲床下纤维瘤，又称Koenen肿瘤，自指(趾)甲沟处长出，趾甲常见，多见于青春期，可为本病惟一皮损。其中3个以上的色素脱失斑和甲床下纤维瘤是本病最特征的皮损。
　　2.神经系统损害
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作者：前沿医学资讯网
来源：前沿医学资讯网
据悉，宣布，Afinitor（依维莫司）片剂的III期试验结果表明，超过三分之一的患者在服用该药物后室管膜下巨细胞星形细胞瘤SEGAs的体积减少了50％或更多，其为与复合性结节性硬化症（TSC）相关的非癌性脑肿瘤。该项研究为迄今为止规模最大的在患者人群中进行的前瞻性临床试验，研究结果将于7月9日在华盛顿召开的国际TSC研究上公布。
目前，Afinitor在美国已被批准了以下适应症：用于治疗结节性硬化症患者伴发的SEGA，这些患者需要治疗干预但不适合进行根治性手术干预。依维莫司的有效性是基于对SEGA体积变化的分析。此外，该适应症表明，并未显示有疾病相关症状改善或提高整体生存等的临床获益。
美国大约有25,000至40,000人受到结节性硬化症的影响，全球则有一百万至两百万，与多种引发的疾病相关，包括包括癫痫、大脑水肿（脑积水）、发育迟缓和皮肤损伤。TSC是一种遗传性疾病，会在重要器官形成非癌性肿瘤，影响身体的不同部位，最常见于脑和肾脏。TSC的症状和体征各异，这取决于哪个系统和器官受累。高达20％的TSC患者发生SEGAs。在没有批准依维莫司上市的国家，脑部手术是SEGAs患者的唯一的治疗选择。
纳入了117例患者的EXIST-1III期研究为随机、安慰剂对照研究，达到了主要终点SEGA应答率，35％（78例患者中27例）的接受依维莫司治疗的患者的SEGA体积较基线减少了50％或以上，而安慰剂组为0（39例患者）（P&0.0001）。
波兰华沙儿童记忆力健康研究所儿童神经病学系教授、EXIST-1主要的研究者SergiuszJozwiak表示，该项研究纳入的患者包括了从婴儿到成年人，为依维莫司在减少SEGA体积的同时具有良好的耐受性提供令人信服证据，这与先前的依维莫司实验的结果一致。这对于患者和医护人员是一个好消息，目前在许多国家脑部手术是不断增大的SEGAs唯一的治疗选择。
依维莫司以mTOR为靶标，这是一种在肿瘤细胞分裂、血管生长和细胞代谢中起重要调节作用的蛋白质。结节性硬化症是由TSC1和/或基因缺陷引起。当这些基因有缺陷时，mTOR的活性增加，这可能会导致失控性肿瘤细胞生长和增殖、血管生长和细胞代谢改变，从而引起全身非癌性肿瘤的形成，包括大脑。通过抑制mTOR信号通路的活性，依维莫司可能会减少TSC相关的细胞增殖、血管生长和葡萄糖的摄取。
肿瘤总裁HerveHoppenot先生表示，III期试验的积极结果表明了依维莫司和抑制mTOR在TSC相关SEGA中的重要作用。这一成果是可喜消息，我们将继续我们的研究工作以充分了解该重要的治疗选择对于TSC相关多种疾病的潜力。
III期研究的结果支持在多个国家注册的II期研究的结果。II期研究的延长阶段结果已经在会议上公布，提供的数据支持该药物治疗TSC相关SEGA持续三年以上。
依维莫司在美国、加拿大、巴西、危地马拉、菲律宾、哥伦比亚、韩国已经以Afinitor为名批准，在瑞士以Votubia为名批准。六月，欧洲人用医药产品（CHMP）委员会表达了批准其在欧盟上市的积极意见。（ ）
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