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肺纤维化是怎么形成的
来源：求医网
肺纤维化是怎么形成的?引起肺纤维化的病因有很多，如环境、职业、物理和化学因素等等，都可能引发系列的疾病，而导致肺纤维化。肺纤维...
是怎么形成的?引起肺纤维化的病因有很多，如环境、职业、物理和化学因素等等，都可能引发系列的疾病，而导致肺纤维化。肺纤维化是很多疾病导致的表现，很多肺疾病患者晚期都有肺纤维化，那么肺纤维化是怎么形成的呢?肺纤维化是怎么形成的?
如果把肺比作可以正常吸水的海绵，肺纤维化则像是海绵吸入了胶水，后者一旦凝固变硬，海绵吸水就会变得困难。肺部组织的纤维化物质就像这样的&胶水&，一旦大量沉积，它会逐渐取代肺泡，导致肺脏交换氧气进入血液的能力逐步丧失，让人产生的症状，这就是肺纤维化。&引起肺纤维化的病因有很多，如环境、职业、物理和化学因素等等，都可能引发系列的疾病，而导致肺纤维化。&肺纤维化是很多疾病导致的表现，很多肺疾病患者晚期都有肺纤维化，&肺纤维化晚期通常被叫做&&，沉积了大量纤维化物质的肺部最终就像蜂窝一样，失去弹性和活力，而导致呼吸障碍。&吸烟者同样是肺纤维化的高危人群，&虽无证据表明二者之间的直接关系，但长期吸烟可导致肺功能的下降，可能诱发多种肺部疾病的发生，从而造成肺纤维化。&经过以上介绍，您如果还对肺纤维化有什么不了解，还请咨询我们求医在线专家，专家会为您做出更专业的解答。如果您不幸患有肺纤维化，请及时到正规医院接受诊治，相信通过医院专家为您精心的治疗，一定可以摆脱困扰。最后祝您身体健康，家庭幸福。（责任编辑：jbwq）
主任医师 副教授
擅长:胸外科
主任医师 副教授
擅长:各种心血管
主任医师 副教授
擅长:胸腔镜
[功能主治]清热解毒，透表豁痰。用于急性惊...详情
[功能主治]用于气血不足。心悸。失眠。食少乏...详情
[功能主治]清血败毒。消肿止痛。用于脏腑毒热。...详情
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特别声明:本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据 本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系我父亲去年患有肺纤维化病，曾住院治疗效果不佳，现咳...
我父亲去年患有肺纤维化病，曾住院治疗效果...
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：我父亲去年患有肺纤维化病，曾住院治疗效果不佳，现咳嗽咯痰，痰为白色粘痰，有时呈黏丝状，咳嗽时伴有胸闷，气喘。
共1条医生回复
因不能面诊，医生的建议仅供参考
职称：医生会员
专长：内科
&&已帮助用户：22945
问题分析： 你好，咳嗽,多是上呼吸道感染的原因,一般需要抗菌消炎.口服药物不见效的,意见建议：建议输液治疗为好.在当地医生指导下使用.有痰的加上鲜竹沥口服试试 ，多喝水，增强体质。
问小细胞肺癌放疗化疗后肺纤维化，现在症状咳嗽咯痰不畅...
职称：医生会员
专长：外科相关疾病
&&已帮助用户：2629
病情分析： 肺部放疗会引起放射性肺炎，ct上为接近胸膜处肺组织纤维化的表现。化疗会引起好多不良反应，其中胃肠反应，即无食欲、恶心、呕吐是最常见的。意见建议：以上表现都是放化疗引起的不良反应，是正常现象，可以给您一些建议缓解这些症状：（1）定期随诊复查（2）维持机体的生理功能;（3）保障营养，以易消化吸收的高蛋白、高维生素的饮食为主;（4）继续服中药或进行免疫疗法以提高机体免疫功能，防止转移和复发; （5）积极治疗放射副反应和后遗症; （6）注意照射局部的保护，如照射野的清洁，避免物理和化学刺激。一定要选择易于消化的食物。
问咳嗽，多稀痰，气喘，肺纤维化
职称：医师
专长：子宫肌瘤,不孕症,月经不调
&&已帮助用户：110722
你好，咳嗽多由于呼吸道炎症引起，治疗以抗生素和止咳化痰的药为主。建议口服罗红霉素、二氧丙嗪、甘草片、扑尔敏治疗。平时多喝水，不要吃的太咸。不要喝酒。
问咳嗽痰难咳出、胸闷气喘、痰中偶有血丝
职称：医生会员
专长：子宫肌瘤
&&已帮助用户：80745
指导意见：您好；出现胸闷症状应警惕心肌缺血,心肌劳损等的可能,建议查心肌酶谱,心电图等看看
问肺纤维化多年，现咳嗽吐痰困难并吐出的是痰丝，有异味
职称：医生会员
专长：心血管、高血压
&&已帮助用户：1848
病情分析： 肺纤维化者肺部通气、换气功能下降，同时年龄大体质弱，易发生感染，尤其是厌氧菌感染。意见建议：建议到正规医院拍胸部X线片，检查血常规，痰液拉丝，有异味，要警惕厌氧菌、真菌感染，建议做痰培养及药敏试验，选择合适的抗生素治疗。
问肺部大面积纤维化.走路气喘咳嗽无痰干咳四肢无力胸闷气...
专长：中医、骨伤、按摩
&&已帮助用户：222374
病情分析：您的“走路气喘咳嗽无痰干咳四肢无力胸闷气短”这些症状都是由于肺纤维化引起的这些都是症状主要病因还是纤维化意见建议：不知您是否曾经得过其他的肺部疾病啊很多原因导致的肺组织纤维化的过程是不可逆的；虽然你你听后一定很失望但是我还是的告诉您如果是轻度纤维化还能通过机体的代偿得到缓解要是由于矽肺或者肺结核等引起的肺组织纤维化都是不能被逆转的病变.生活护理：希望我的回答能够帮到您并祝您身体健康!
问咳嗽入院肺纤维化
职称：医师
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户：53207
指导意见：您好肺纤维化 没有明确的病因主要 跟免疫系统异常有关具体为什么会得肺纤维化医学上还没有明确跟吸烟的相关性不大,肺纤维化很难根治的并且吃药疗程很长需要坚持.
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是一种长期慢性病，往往以控制病情发展，减轻急性发作为治疗目标
哮喘主要是过敏导致可以查找过敏源，然后针对性地进行脱敏治疗
支气管哮喘是一种慢性炎症，治疗起来比较困难，而且易复发
过敏性哮喘是一种比较顽固的疾病，如果忽视治疗，可以伴终身
肺纤维化相关标签
肺纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分...
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评价成功！治疗肺纤维化患者的小偏方
肺纤维化对人体有着致命的威胁，如若及时有效的治疗，后果将是很可怕的。了解肺纤维化的健康饮食原则，避免误食会加重病情的食物，而是合理膳食辅助治疗，大大提高肺纤维化的治愈率。一般来说肺纤维化饮食上要 清淡
肺纤维化患者多吃哪些水果好？
肺纤维化对人体有着致命的威胁，如若及时有效的治疗，后果将是很可怕的。了解肺纤维化的健康饮食原则，避免误食会加重病情的食物，而是合理膳食辅助治疗，大大提高肺纤维化的治愈率。一般来说肺纤维化饮食上要 清淡、易消化，以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。总的说来饮食特点应是：饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。平时可以吃些山药、百合、海蜇、荸荠等，注意不要感冒不要过度劳累。新鲜水果中含有丰富的维生素和类黄酮，肺纤维化患者可以长期适量食用。蜂蜜：现代医学证明，蜂蜜对神经衰弱、高血压、冠状动脉硬化、肺病等，均有疗效。在秋天经常服用蜂蜜，不仅有利于这些疾病的康复，而且还可以防止秋燥对于人体的伤害，起到润肺、养肺的作用。核桃：核桃具有益肺平喘、养胃助纳、润肠通便、调肝和血、补肾健脑等功用。荔枝：荔枝具有生津止渴、润肺化痰、健脾和胃、疏肝理气及滋补肾阴等作用。梨：梨具有润肺清热、消痰降火、清胃泻热、养阴生津、滋肾补虚及润肠通便等作用。治疗肺部疾病引起的咳嗽、咯痰有独特而明显的效果。著名的“梨膏糖”就是以甜梨为主原料制成的止咳成药。甘蔗：甘蔗具有润肺益胃、补肾生津作用。对肺部疾病引起的干咳、盗汗、潮热等症状有一定的缓解作用。苹果：苹果对肺也有好处， 每周食用5个或5个以上的苹果可以改善呼吸系统和肺功能。而且每天吃一个苹果能使你不易生病。苹果中含有大量的名叫槲皮苷的黄酮类抗氧化物，这种抗氧化物能保护肺部免受污染与吸烟的有害影响。洋葱、茶和红葡萄酒中也含有槲皮苷。
肺纤维化的饮食疗法
肺纤维化是一种极其严重的肺部疾病，患者主要以中年男性为主，因此患者一定不能耽误治疗，那么为了使治疗效果更好，下面为大家介绍肺纤维化的饮食疗法有哪些？6种养肺蔬果富含人体所需的多种营养物质，不仅具有滋阴养肺/润燥生津之功效，而且能缓解与肺相关的疾病。甘蔗汁性平味甘，为解热、生津、润燥、滋养之佳品，能助脾和中、消痰镇咳、治噎止呕，可用于治疗口干舌燥、津液不足、大便燥结、高烧烦渴等症。柿子有润肺止咳、清热生津、化痰软坚之功效。鲜柿生食，对肺痨咳嗽、虚热肺痿、咳嗽痰多、虚劳咯血等症有良效。红软熟柿，可治疗热病烦渴、口干唇烂、心中烦热等症。百合润肺止咳、清心安神，对肺结核、支气管炎、支气管扩张及各种秋燥病症有较好疗效。熟食或煎汤，可治久咳、干咳、咽痛等症。萝卜能清热化痰、生津止咳、益胃消食，生食可治疗热病口渴、肺热咳嗽、痰稠等症，若与甘蔗、梨、莲藕等榨汁同饮，效果更佳。荸荠有清热生津、化湿祛痰、凉血解毒等功效，可治疗热病伤津、口燥咽干、肺热咳嗽、痰浓黄稠等症，与莲藕榨汁共饮效果更佳。银耳能润肺化痰、养阴生津，做菜肴或炖煮食用，可治疗阴虚肺燥、干咳无痰或痰多粘稠、咽干口渴等症，与百合做羹食用疗效尤佳。
治疗肺纤维化患者的小偏方
肺纤维化多在40-50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难尽在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀，在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存，最后衰竭、死亡。治疗肺纤维化患者的小偏方：1、麦银茶麦冬、银花藤各9g，茶叶3g。制法：将麦冬、银花藤水煎沸20分钟，用开水冲泡茶叶即可。有清热解毒、杀菌之功效。用于肺萎、肺痹预防呼吸道、口腔感染。2、陈皮茶陈皮6g，或鲜橘皮12g。制法：将陈皮或鲜橘皮撕扯成碎片，沸水浸泡，代茶频饮。有理气化痰、燥湿和中之功效。可用于肺萎、肺痹咳嗽、痰多者。3、橘红茶橘红1片，绿茶5g。制法：将橘红，绿茶倒入沸水冲泡后，再放入沸水锅内隔水蒸20分钟即可。有清热、化痰、止咳功效。用于肺萎、肺痹咳嗽多痰，痰粘不易咳出者。4、萝卜茶白萝卜100g，茶5g，蜂蜜适量。制法：白罗卜洗净切块，放入锅内水煮至烂，调入蜂蜜拌匀，备用；把茶叶用开水冲泡成茶水，加入罗卜蜂蜜拌匀即可。有清热化痰，消食下气之功效。用肺萎、肺痹咳嗽多痰、消化不良者。
肺纤维化要做哪些检查
肺纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。那么肺纤维化要做哪些检查？1、进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。2、x线检查早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。3、实验室检查可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。4、肺功能检查可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。5、肺组织活检提供病理学依据。
肺纤维化的临床症状有哪些？
说到“肺纤维化的症状表现”，我们不得不先介绍下什么是肺纤维化，肺纤维化一直是近几年人们所关注的焦点之一，因为肺纤维化若长期得不到及时有效的治疗，就会引发严重的并发症，甚至危及患者生命，肺纤维化从病因可以分类为特发性肺纤维化和继发性肺纤维化。那么肺纤维化的症状表现？①呼吸困难：早期即有活动后气促，劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰：早期无咳嗽，常在深吸气时或吸气末期引发干咳，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。③全身症状乏力，消瘦，厌食，合并感染时可有发热，少数人有关节痛，胸痛少见。④继发于红斑狼疮等自身免疾病的患者，同时伴有疾病本身的表现。⑤查体时胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或Velcro罗音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可以出现右心衰竭体征。一定要做到早发现早诊断早治疗。
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gloryfzw分享经验0得了肺纤维化怎么能治愈
发布时间： 10:16&&&来源：&&&编辑：qianqian123456
　　得了肺纤维化怎么能治愈呢？这个问题，相信所有的肺纤维化患者都非常的关心，肺纤维化是肺部疾病中比较常见的一种疾病了，肺纤维化的发病会让患者出现久咳，久喘等症状，其实，只要运用科学合理的治疗方法，肺纤维化是有治愈的希望的，下面我们来学习一些肺纤维化的治疗方法吧。　　治疗肺纤维化的方法有：　　西医治疗肺纤维化　　西医对肺纤维化的治疗,一般是首选皮质激素,通过抑制炎症细胞的趋化作用,减少炎症细胞的聚集,从而减少胶原的合成,但其同时也抑制了胶原酶的产生。其次还选择免疫抑制剂来减轻免疫反应,缓解病情，这是治疗肺纤维化的传统方法中的一种。　　中医治疗肺纤维化　　在肺纤维化的早期，中医中主要的治疗就是清热解毒了，冷血散淤也是中医中常用的方法，可以帮助人体在内部进行调理。尤其在肺纤维化的发病初期，不主张一味补气养血，因有恋邪之患，易致毒热之邪久恋不去，使疾病缠绵难愈。发病中后期肺纤维化中医治疗善用大剂温阳活血散瘀之药。若患病日久，出现阳虚寒凝，血脉闭阻，形成之象者，则善用大剂温阳活血散瘀之药，我们认为，阳虚是此时病机之中的重中之重，活血散瘀全在温阳，阳复寒去则其血自活，其脉自通。
说起肺纤维化，也许大家对它并不熟悉，肺纤维化是肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。多在40～50岁发病，男性多发于女性。主要特点为刺激性干咳亦有极少数病人...
老人肺纤维化的治疗方法有什么？老人是肺纤维化的常见人群，老年人出现肺纤维化需要及时的治疗，一旦耽误治疗后果会很严重，而且很难恢复，甚至会出现更多的并发...
肺纤维化的病因和症状往往会随着间质性肺炎的进展而逐渐出现，如果早期没有发现，那么将会导致肺纤维化的一个小活跃期，而这个时期也是肺纤维化对患者造成伤害的...
肺纤维化是一种非常严重的肺病，对患者的呼吸系统伤害非常大，其呼吸困难的症状给患者带来很大痛苦，而且此病治疗难度很大，治疗费用是患者最关心的问题，那么哪...
肺纤维化疾病在临床上很常见，而且生活中有很多因…
北京市西城区德胜门外安康胡同5号
北京市海淀区花园北路51号肺纤维化有得治吗？我母亲患肺纤维化多年，却一直瞒着家里，我近才得（肺纤维化,治疗,吡非尼酮,母亲,泼尼松,药物,患者） - 肿瘤科 - 生物秀
标题: 肺纤维化有得治吗？我母亲患肺纤维化多年，却一直瞒着家里，我近才得（肺纤维化,治疗,吡非尼酮,母亲,泼尼松,药物,患者）
摘要: 我母亲患肺纤维化多年，却一直瞒着家里，我近才得知，心急如焚，母亲说这病没救，我不信。我在此求问医治良方，恳请各位赐教，不甚感激！目前比较常用的方法是激素治疗，在急性期使用泼尼松，强的松等药物剂量调整坚持半年到一年以上。老年病人，发绀、杵状指、低氧血症，胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者，只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。 不过目前有……
目前比较常用的方法是激素治疗，在急性期使用泼尼松，强的松等药物剂量调整坚持半年到一年以上。
老年病人，发绀、杵状指、低氧血症，胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者，只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。
不过目前有几种比较新的药进入了临床实验阶段，比如由解放军302医院研制的复方鳖甲软肝片，已经通过批准进入二期实验，反响良好。
另外还有， ---InterMune公司5月9日宣称，治疗肺纤维化的药物吡非尼酮的II期临床结果显示，药物对于特发性肺纤维化（IPF）患者的疗效要优于泼尼松。
除了用药抑制纤维细胞活性以外，还一定要注意防止和控制呼吸道感染，这是很严重甚至致命的并发症。
治疗肺纤维化药物吡非尼酮II期临床效果肯定
---InterMune公司5月9日宣称，治疗肺纤维化的药物吡非尼酮的II期临床结果显示，药物对于特发性肺纤维化（IPF）患者的疗效要优于泼尼松。 这项临床试验的研究结果与以前所报道的在美国进行的开放标签及在日本进行的临床试验数据一致。 随机双盲，多中心的II期临床试验入组了53名中重度IPF患者（n=46）或次级肺纤维化患者（n=7）。病人每日分三次口服40mg/kg的吡非尼酮或是0.33mg/kg的泼尼松。 在几个疗效终点指标中，吡非尼酮对于IPF患者均显示出比泼尼松更好的治疗效果。尽管由于本次研究属于探索性的，并没有一个预先定义的主要疗效终点指标。 比较基线状态至治疗12个月后，最小氧饱和度（6分钟步行测验中，对病人维持血中氧浓度能力的一个测试指标）的变化可以看见。吡非尼酮组的结果要显著优于泼尼松组（p=0.014）。 在12个月时，与基线状态比较，其他几种疗效结果也显示出吡非尼酮治疗组要优于泼尼松组。 吡非尼酮是一种口服具有活性的小分子药物。它能够抑制胶原的合成，减少多种细胞因子的产生，
治疗肺纤维化药物吡非尼酮II期临床效果肯定
---InterMune公司5月9日宣称，治疗肺纤维化的药物吡非尼酮的II期临床结果显示，药物对于特发性肺纤维化（IPF）患者的疗效要优于泼尼松。 这项临床试验的研究结果与以前所报道的在美国进行的开放标签及在日本进行的临床试验数据一致。 随机双盲，多中心的II期临床试验入组了53名中重度IPF患者（n=46）或次级肺纤维化患者（n=7）。病人每日分三次口服40mg/kg的吡非尼酮或是0.33mg/kg的泼尼松。 在几个疗效终点指标中，吡非尼酮对于IPF患者均显示出比泼尼松更好的治疗效果。尽管由于本次研究属于探索性的，并没有一个预先定义的主要疗效终点指标。 比较基线状态至治疗12个月后，最小氧饱和度（6分钟步行测验中，对病人维持血中氧浓度能力的一个测试指标）的变化可以看见。吡非尼酮组的结果要显著优于泼尼松组（p=0.014）。 在12个月时，与基线状态比较，其他几种疗效结果也显示出吡非尼酮治疗组要优于泼尼松组。 吡非尼酮是一种口服具有活性的小分子药物。它能够抑制胶原的合成，减少多种细胞因子的产生，抑制成纤维细胞的繁殖及其响应细胞因子的兴奋作用。这种已被证明对多发性纤维化症状有活性的吡非尼酮目前正处于治疗肺、肾脏、肝脏及心脏纤维化疾病的II期临床试验中。除日本，韩，台湾地区以外，InterMune公司在全球拥有开发及上市吡非尼酮治疗所有的纤维化疾病的权限。
上面写的挺多了，我建议你去医院看看，评价一下具体病情，考虑用药。自己慎重，肝病不可乱用药，有些保肝药，反而增加肝脏负担
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肺纤维化有得治吗？
我母亲患肺纤维化多年，却一直瞒着家里，我近才得知，心急如焚，母亲说这病没救，我不信。我在此求问医治良方，恳请各位赐教，不甚感激！
提问者：franlin6
级别：新手 ( 14:47:17)
离问题结束还有 4天1小时16分
悬赏分：20 回答：5 浏览次数：45 帮助别人，还能赚积分！
回答者：郁闷的秋天1
级别：学长 ( 14:56:49)
经验性治疗,强的松通常以1.0mg/kg剂量开始,每日顿服,持续3个月.随后的3个月内逐渐减量至0.5mg/kg,再持续3个月.维持治疗量为0.25mg/kg,持续6个月,每次减量时,需评估临床,X线和生理反应.最常使用的第二线药物为细胞毒药物,尤其是环磷酰胺或硫唑嘌呤,每日1~2mg/kg.对治疗的反应差异较大,但疾病早期,在未明显纤维化之前,更多为细胞改变期时,皮质激素或细胞毒药
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肺纤维化有得治吗？
我母亲患肺纤维化多年，却一直瞒着家里，我近才得知，心急如焚，母亲说这病没救，我不信。我在此求问医治良方，恳请各位赐教，不甚感激！
提问者：franlin6
级别：新手 ( 14:47:17)
离问题结束还有 4天1小时16分
悬赏分：20 回答：5 浏览次数：45 帮助别人，还能赚积分！
回答者：郁闷的秋天1
级别：学长 ( 14:56:49)
经验性治疗,强的松通常以1.0mg/kg剂量开始,每日顿服,持续3个月.随后的3个月内逐渐减量至0.5mg/kg,再持续3个月.维持治疗量为0.25mg/kg,持续6个月,每次减量时,需评估临床,X线和生理反应.最常使用的第二线药物为细胞毒药物,尤其是环磷酰胺或硫唑嘌呤,每日1~2mg/kg.对治疗的反应差异较大,但疾病早期,在未明显纤维化之前,更多为细胞改变期时,皮质激素或细胞毒药物治疗似乎更能改善病情.如无客观的有效证据,则无需继续治疗.支持及姑息性治疗包括高浓度氧疗以缓解低氧血症；发生细菌性感染,给予抗生素.对晚期患者已成功进行肺移植
常用的方法就是激素治疗。
特发性肺纤维化
何谓特发性肺纤维化
特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年来发病率及病死率皆升高，绝大多数为慢性型，发病年龄越高，病程越长。急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病，可能与遗传因素有关。
肺病理变化以肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点。肉眼观察肺脏质地坚实，有橡胶触感，有大小不等的囊肿凸出于肺表面，并有交错分布的灰白色纤维素条和瘢痕。镜检示肺组织结构有变形，肺泡表面细胞肿胀，呈正方或短柱形，肺泡壁增厚，内有灶性出血及成纤维细胞增殖。肺泡腔内有来自肺泡的单核细胞、组织细胞、嗜酸粒细胞及渗出液。间质呈水肿、有单核细胞、淋巴及少量浆细胞浸润，随后细长成纤维细胞和大量胶原纤维出现，部分间质
特发性肺纤维化
何谓特发性肺纤维化
特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年来发病率及病死率皆升高，绝大多数为慢性型，发病年龄越高，病程越长。急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病，可能与遗传因素有关。
肺病理变化以肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点。肉眼观察肺脏质地坚实，有橡胶触感，有大小不等的囊肿凸出于肺表面，并有交错分布的灰白色纤维素条和瘢痕。镜检示肺组织结构有变形，肺泡表面细胞肿胀，呈正方或短柱形，肺泡壁增厚，内有灶性出血及成纤维细胞增殖。肺泡腔内有来自肺泡的单核细胞、组织细胞、嗜酸粒细胞及渗出液。间质呈水肿、有单核细胞、淋巴及少量浆细胞浸润，随后细长成纤维细胞和大量胶原纤维出现，部分间质腔几乎完全纤维化。晚期肺泡数量明显减少、变形、闭锁或残留裂隙状不规则形态。细支气管代偿、扩张成蜂窝肺。受累肺脏由於大量纤维结缔组织增殖而收缩，毛细血管数量减少甚至闭锁。病情持续发展，肺组织病理改变亦不停地由早期向晚期发展，故在同一视野中可看到各阶段的病理变化，即肺泡炎、肺泡结构紊乱和蜂窝肺。
以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状，体力衰弱，可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。轻度干咳、偶有痰血。体检：呼吸浅速，两肺底吸气期??羲芕elcro尼龙带拉开音。50％患者有杵状指（趾）和紫绀。晚期病例右心受累，显示肺心病症状和体征，最后多死于呼吸、循环衰竭。
早期虽有呼吸困难症状，但X线胸片可能基本正常；中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液、增厚或钙化。
肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。
实验室检查示血乳酸增高；类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高
如何治疗：
在急性病例用糖皮质激素，通常泼尼松0.5-1mg/kg·d，分3次服用，1－2个月，待主观和客观指标（X线和肺功能）达最佳水平，不断继续好转时，逐渐减量至25mg/d，晨15mg，下午10mg，维持2个月，再减至20mg/d，分两次服用2－3个月。20mg/d后每次减量2－5mg。最后维持量为5－7.5mg/d，空腹一次服用，疗程不少于1年。但在治疗期间，要注意并发肺结核，应及时诊治。
老年病人，发绀、杵状指、低氧血症，胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者，只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。
继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素，故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。
肺纤维化范围不大的话，应该是可以痊愈的。
[临床表现]
以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状，体力衰弱，可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。轻度干咳、偶有痰血。体检：呼吸浅速，两肺底吸气期??羲芕elcro尼龙带拉开音。50％患者有杵状指（趾）和紫绀。晚期病例右心受累，显示肺心病症状和体征，最后多死于呼吸、循环衰竭。
早期虽有呼吸困难症状，但X线胸片可能基本正常；中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液、增厚或钙化。
肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。
实验室检查示血乳酸增高；类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高
在急性病例用糖皮质激素，通常泼尼松0.5-1mg/kg·d，分3次服用， 1－2个月，待主观和客观指标（X线和肺功能）达最佳水平，不断继续好转时，逐渐减量至25mg/d，晨15mg，下午10mg，维持2个月，再减至20mg/d，分两次服用2－3个月。20mg/d后每次减量2－5mg。最后维持量为5－7.5mg /d，空腹一次服用，疗程
肺纤维化范围不大的话，应该是可以痊愈的。
[临床表现]
以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状，体力衰弱，可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。轻度干咳、偶有痰血。体检：呼吸浅速，两肺底吸气期??羲芕elcro尼龙带拉开音。50％患者有杵状指（趾）和紫绀。晚期病例右心受累，显示肺心病症状和体征，最后多死于呼吸、循环衰竭。
早期虽有呼吸困难症状，但X线胸片可能基本正常；中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液、增厚或钙化。
肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。
实验室检查示血乳酸脱氢酶增高；类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高
在急性病例用糖皮质激素，通常泼尼松0.5-1mg/kg·d，分3次服用， 1－2个月，待主观和客观指标（X线和肺功能）达最佳水平，不断继续好转时，逐渐减量至25mg/d，晨15mg，下午10mg，维持2个月，再减至20mg/d，分两次服用2－3个月。20mg/d后每次减量2－5mg。最后维持量为5－7.5mg /d，空腹一次服用，疗程不少于1年。但在治疗期间，要注意并发肺结核，应及时诊治。
老年病人，发绀、杵状指、低氧血症，胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者，只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。
继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素，故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。
经验性治疗,强的松通常以1.0mg/kg剂量开始,每日顿服,持续3个月.随后的3个月内逐渐减量至0.5mg/kg,再持续3个月.维持治疗量为0.25mg/kg,持续6个月,每次减量时,需评估临床,X线和生理反应.最常使用的第二线药物为细胞毒药物,尤其是环磷酰胺或硫唑嘌呤,每日1~2mg/kg.对治疗的反应差异较大,但疾病早期,在未明显纤维化之前,更多为细胞改变期时,皮质激素或细胞毒药物治疗似乎更能改善病情.如无客观的有效证据,则无需继续治疗.
支持及姑息性治疗包括高浓度氧疗以缓解低氧血症；发生细菌性感染,给予.对晚期患者已成功进行肺移植.
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