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弥漫性泛细支气管炎给我们的启示
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弥漫性泛细支气管炎给我们的启示
官方公共微信弥漫性泛细支气管炎(DPB) 是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病，受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道，突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促。严重者可导致呼吸功能障碍。临床上易与其他慢性气道疾病混淆。
本病早期被认为是一种预后不良的慢性气管感染症，我国慢性支气管炎和支气管扩张的患者中可能存在一定数量的DPB患者。因此提高对本病的认识和警觉性尤其重要。
本期微访谈，我们特别邀请到了同济大学附属肺科医院副院长、呼吸病研究室主任作客丁香园，就&弥漫性泛细支气管炎的临床诊治&与广大网友进行交流探讨，为大家答疑解惑，欢迎大家踊跃提问！
，同济大学附属肺科医院副院长、呼吸科主任，呼吸病研究室主任。中国医师协会呼吸病分会常委、中华医学会全国间质病学组 副组长，美国 ACCP学会中国首批资深会员、亚太呼吸病学会（APSR）会员、中华结核和呼吸杂志通讯编委。
从医近30年来，在间质性肺疾病、支气管哮喘、COPD、呼吸道感染等肺部疾病以及危重症的诊治方面积累了丰富的经验。尤其对弥漫性泛细支气管炎、结节病等有较为深入的研究。
嘉宾回答(共23个问题,23个回复)
&：非常感谢李院长的精彩解答，各位站友如有更多弥漫性泛细支气管炎相关的问题还请移步丁香客，与李院长进一步沟通交流。谢谢大家！
提问：李教授您好，我想再请教一下，关于DPB患者如何才能做到早期发现，早期诊断？
CT可以相对早期发现
提问：李教授您好！已确诊弥漫性泛细支气管炎，反复肺部重度感染，高热不退，痰检为绿脓杆，已使用针对铜绿假单胞菌的抗菌药物，无明显好转，请教应该怎样进一步治疗？谢谢您！
需要更为详细的患者信息，可请患者到我门诊来看看，或者家属带资料来看看，我的门诊时间：每周1和4上午
提问：弥漫性泛细支气管炎(DPB)影像学有哪些特征性改变
胸部X 线见两肺弥漫性分布的颗粒样小结节状阴影，下肺明显，并有过度充气。后期出现卷发影和轨道征等支气管扩张表现。胸部HRCT对诊断非常有帮助，可见两肺弥漫分布的小叶中心性颗粒样结节，形似”树芽征“。严重时可出现两下肺为主的囊状支气管扩张。
提问：DPB典型的影像学和你有特征性，但有些并非很典型，但肺功能、鼻窦炎等其他指标有都符合，那一定要活检才能明确吗？
DPB的诊断是综合分析临床、影像、其他辅助检查后的综合诊断，现在几乎不强调病理活检。 最好提供具体的患者资料方能很好解答你的问题
提问：感觉目前通用的泛细诊断标准特异性较差，慢性咳嗽、咳痰、两肺湿罗音、阻塞性肺功能障碍这些支扩都可以出现，其中很多人也会合并鼻窦炎，所以感觉唯一有特征性的就是HRCT了，有时又会碰到并非很典型，却有些像的HRCT表现，就很疑惑了，不知道李教授对此如何看法？
HRCT有一定的特征性，但也不是确诊的唯一手段，主要还是需要综合分析临床、影像和其他资料，如果有病理资料当然更好了。
提问：李教授您好，请问DPB与COPD在临床上应该怎样进行鉴别诊断呢？谢谢！
请参照前面的回答
提问：DPB与ILD、DPLD之间的鉴别诊断要点如何？目前在治疗上有何新的进展？
DPB是小气道病变，而ILD是间质性病变，不是一回事情。只是在影像学上有一定的相似之处，容易混淆。 鉴别要点：最主要的差别一方面是临床症状不同，DPB是慢性气道炎症性疾病，多合并绿脓杆菌感染，因此有大量的脓痰，而ILD是干咳，通常没有痰；另一方面，从CT上DPB是小叶中心性结节，而ILD多半沿着胸膜分布的间质性改变，网状影，蜂窝肺等。鉴别不难。 DPB治疗没有太多的新进展。主要强调以大环内酯为主的综合治疗。
提问：DPB的晚期 影像会出现细支气管扩张吗
提问：请问，没有明确诊断本病的情况下，可以试加少量红霉素治疗吗？
如果你排除其他可能，重点考虑DPB，不妨一试
提问：1998年日本的诊断标准已经用了十余年，临床遇到不典型的病人，诊断有时很难把握。关于DPB的诊断标准近期会有什么变化吗？
提问：您好，李教授，关于DPB的治疗，除了红霉素和其它对症治疗外，有关激素的使用，指南上提出按1-2mg/kg，疗程6个月，根据病情减量。请教您如何减量？维持量应该是多少为佳？谢谢！
关于DPB的激素使用，我的看法如下： 糖皮质激素的应用,疗效虽不肯定,但应用普遍。其治疗机制可能主要在于其抗炎和免疫抑制作用。通常为强的松1～2mgokg -1od -1 ,待症状缓解后,渐渐减量。可与大环内酯类药物配合使用,逐渐减量，疗程短于大环内酯类药物。
提问：李教授，请问您对于ABPA的激素用量和用药持续多久是怎么看的？
ABPA的标准治疗方法是吸入激素，加上抗真菌药物。 用量和用药持续多久需要根据病人情况调整，需要长期随访，尽可能达到控制，治愈几乎没有可能
提问：你好，正好我们院有一位病人曾经拿来讨论过，咳嗽咯痰20余年，加重伴气促、咯血4年，曾行纤支镜检查提示：炎症改变。考虑为弥漫性泛细支气管炎？患者口服“罗红霉素”2月后自觉症状无明显改善，目前情况仍旧很多痰，是否可原方案继续？谢谢。
这个患者影像学比较典型，但已经合并支气管扩张了，不可能治愈了，只能希望控制症状，减少加重，提高生活质量。 治疗方法建议如下： 1.改为阿奇霉素治疗 2.联合其他抗生素，主要覆盖绿脓杆菌等 3.化痰药物加强，充分排痰很重要 4.可以反复进行纤支镜，吸痰，局部注射抗生素，效果更佳 5.适当予以免疫支持 总之，这是综合治疗，而不是单一的一个大环内酯类药物能解决的
提问：李教授您好！请问DPB与COPD的鉴别要点是什么？因为它们有相同的症状“咳嗽、咳痰、气促”。谢谢！
具体鉴别方法和要点同前面的几个问题回答
提问：李教授，您好，请问DPB患者出现气促后如何与临床常见的慢阻肺及哮喘鉴别，何种情况下应进行病理活检以明确诊断，指导下一步的治疗。谢谢！
鉴别DPB和COPD的方法可以参考下表：
慢性支气管炎，肺气肿
DPB 吸烟史
- 副鼻窦炎
+ X胸...查看详细>>
提问：您好！弥漫性泛细支气管炎(DPB)能否引起咯血症状？DPB能否造成支气管扩张？谢谢！
弥漫性泛细支气管炎(DPB)也可引起咯血，其原因就是DPB后期合并了支气管扩张
提问：李老师，非典型分枝杆菌在DPB的发病中是否起到一定的作用。
不排除非典型分枝杆菌在DPB的发病中的作用，但目前没有研究资料
&：代站友 向
提问：李教授，您好！我认识DPB就是从您先前撰写的论文开始的！您主编的《实用间质性肺疾病》也是非常好的学习书籍！我有一个问题想请教您，在临床上我们诊断的DPB也有数十例，但我发现几乎无一例患者冷凝集试验异常，请问这其中究竟是什么原因？非常感谢！
中国人DPB冷凝集试验异常确实不多，这个指标在中国人DPB的诊断上基本无用！
提问：李教授您好！请问临床上应该怎样鉴别DPB和支气管扩张？谢谢！
鉴别DPB和支气管扩张的方法可以参考下表：
支气管扩张
支气管哮喘
脓痰不突出
较多脓痰 气促
阵发性，明显
持续，进行性加重 副鼻窦炎
...查看详细>>
李惠萍教授，主任医师，博士生导师，同济大学附属肺科医院副院长，呼吸病研究室主任。中国医师协会呼吸病分会常委、中华医学会全国间质病学组副组长，美国ACCP学会中国首批资深会员、亚太呼吸病学会会员。
主持人介绍
Copyright &
All Rights Reserved.网站备案号：黑龙江省医院& 黑龙江哈尔滨市& 150001
&&&&&&&&&&&& 摘要：目的：探讨弥漫性泛细支气管炎（DPB）临床诊断相关问题及评价诊断水平。方法：整理收集我院2012年4月～2015年4月期间收治的10例弥漫性泛细支气管炎患者的临床资料，对其进行回顾性分析。结果：病理学诊断6例，临床确诊4例。患者表现为慢性咳嗽、咳痰、活动后气促的症状。所有弥漫性泛细支气管炎（DPB）患者合并副鼻窦炎，冷凝集实验&1：64占6例，动脉血氧分压（Pa02）&80 mmHg占80％，肺功能检测提示通气功能减弱。胸部X线典型表现为散在小颗粒结节影，胸部HRCT为广泛分布两肺的小叶中央性结节。结论：弥漫性泛细支气管炎的诊断应综合分析病史、临床特点、胸部特征性HRCT表现，早日进行肺组织活检以获得病理诊断。
关键词：弥漫性泛细支气管炎；临床诊断；治疗
Abstract Objective：To investigate the clinical diagnosis and the diagnostic level of DPB.Methods：the clinical data of 10 patients with diffuse diffuse bronchiolitis treated in our hospital from April 2015 to April 2012 were collected and analyzed retrospectively.Results：6 cases were diagnosed pathologically，4 cases were diagnosed clinically.For the performance of the patients with chronic cough，expectoration，shortness of breath after activity of symptoms.All patients with diffuse bronchiolitis（DPB）combined with sinusitis，cold agglutination test &1：64 accounted for 6 cases，arterial oxygen partial pressure（Pa02）mmHg &80 accounted for 80%，pulmonary function test showed that the ventilation function was decreased.Chest X-ray is a typical manifestation of scattered nodules in small particles，chest HRCT is widely distributed in the central nodules of two pulmonary nodules.Conclusion：the diagnosis should be comprehensive analysis of the history，clinical characteristics，chest characteristic HRCT manifestations，early diagnosis of lung tissue biopsy in order to obtain the pathological diagnosis.
[Keywords]diffuse pan bronchiolitis；clinical diagnosis；treatment
&&&&&&&&&&&& 弥漫性泛细支气管炎（Diffuse panbronchiolitis，DPB）是一种病因不清，主要以呼吸性细支气管受累的弥漫性小气道病变。全球报道发病例数以日本最多。近年来，国内文献有少数报道该病，该病若不及时诊治，5 年、10 年生存率分别为42%和25%[1]，若诊断及时，大环内酯类药物可显著改善该病预后[2]。为探讨DPB的临床及影像学特征，提高该病的早期确诊率，现回顾分析我院2012年4月～2015年4月确诊的10例DPB患者的临床及影像学资料，报道如下。
&&&&&&&&&&&& 1 资料与方法
&&&&&&&&&&&& 1.1 临床资料 本组男6例，女4例，年龄l3-45岁，平均34岁；病程6个月-21年。临床表现均表现为慢性、持续性咳嗽、咳痰、活动后气促。其中伴有发热1例，伴有杵状指1例。查体时发现桶状胸2例，叩诊为过清音；8例双侧中下肺可闻及湿性l罗音；2例可闻及干性哕音：仅l例体查时胸部无明显体征。
&&&&&&&&&&&& 1.2 主要实验室检查项目 本组患者都进行X线胸片、胸部CT、肺功能、动脉血气
检查和副鼻窦CT检查，同时行冷凝集试验，痰细菌培养。肺组织活检：经胸腔镜肺活检或经纤维支气管镜肺活检。
&&&&&&&&&&&& 1.3 诊断标准本研究参照1998年日本厚生省第二次修订的临床诊断标准。
&&&&&&&&&&&& 2 结果
&&&&&&&&&&&& 2.1 影像学检查 ①X线胸片：双肺弥漫性小颗粒结节影有7例，结节影以两肺中下叶为明显，双肺粟粒状病灶2例，双肺呈弥漫性条索状、网状3例，支气管和细支气管扩张3例，双肺过度膨胀1例。②胸部HRCT：双肺野弥漫性小叶中心性结节7例，其中结节影两肺中下叶为明显．另外5例伴有小支气管和细支气管扩张，4例伴双轨征，3例伴网状、条索状阴影，双肺弥漫分布粟粒状阴影3例。③所有患者副鼻窦CT显示有炎性改变。
&&&&&&&&&&&& 2.2 实验室检查10例患者行冷凝集试验，结果&1：64有6例；痰培养结果发现4例铜绿假单胞菌，2例肺炎克雷伯杆菌，2例副流感嗜血杆菌，2例为正常菌群。动脉血气检查：有8例Pa02&80mm Hg（1mmHg=0．133 kPa），占80％。肺功能检测：所有患者均为通气功能减弱，其中7例为阻塞性通气功能障碍，3例为混合性通气功能障碍，8例FEV/FVC&70％。
&&&&&&&&&&&& 2.3 纤支镜肺活检，有8例经纤支镜肺活检取病理，6例符合病理诊断，阳性率为75％。
&&&&&&&&&&&& 3 讨论
&&&&&&&&&&&& 弥漫性泛细支气管炎（DPB）是日本学者山中在1969年最先提出的一种疾病，该病的病因至今尚不清楚，其中已知的影响因素包括感染、因遗传因素引起的免疫异常、大气污染等[4]。在日本DPB的发病率与肺气肿非常接近。DPB常隐匿发生，三大常见的症状为持续慢性咳嗽、咳痰、活动后气促。早期即反复发生下呼吸感染，痰量异常增多，以流感嗜血杆菌的检出率为高，本组属文献报道易合并铜绿假单胞菌感染及呼吸衰竭晚期。病理学检查是DPB确诊的&金标准&[5]，肺活检是取得病理结果重要手段。其病灶局限于细支气管和呼吸性细支气管，特征为炎症侵犯呼吸性细支气管全层，由于炎症和肉芽瘢痕灶的形成，细支气管变得狭窄甚至于阻塞，大量泡沫细胞浸润肺泡间隔和间质，严重者可发生细支气管与周围组织纤维化及小支气管扩张及感染，可引起呼吸衰竭导致死亡。
&&&&&&&&&&&& 3.1 本组DPB临床检查结果，均符合日本厚生省1998年第二次修订的临床诊断标准。诊断包括必须条件：①持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难；②合并有慢性副鼻窦炎或有既往史；③胸部X线见两肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影或胸部CT见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。参考条件：①胸部听诊断续性湿哕音；②一秒钟用力呼气容积占预计值百分比（FEV1预计值％）低下（70％以下）以及低氧血症（PaO2&80mmH；③血清冷凝集试验（CA）效价增高（1：64以上）。确诊：符合必须条件1、2、3，加上参考项目中的2项以上。一般诊断：符合必须条件l、2、3，可疑诊断：符合必须条件1、2。需要说明的是，典型病例经X线和HRCT即可诊断；临床和影像学改变不典型者，须取肺组织活检。肺活检以开胸或经胸腔镜为好。
&&&&&&&&&&&& 3.2 鉴别诊断 临床表现上需与慢性支气管炎、支气管扩张、支气管哮喘、COPD等相鉴别[5]。DPB主要症状为咳嗽、咳痰及活动时气急，少数患者无明显自觉症状。疾病早期起病隐袭，咳嗽、咳痰，随着病情的发展，进行性活动性呼吸困难。早期咳痰无色或白痰，量不多，并发感染时痰呈黄色或绿色，痰量增多，夜间咳嗽不止，影响睡眠，可伴有喘息。早期出现低氧血症为其特点。患者大多有副鼻窦炎病史，鼻部症状常早于肺部症状数年甚至数十年。肺部听诊在吸气相和呼气相可闻及干湿性哆音，以两下肺为甚，可有发绀和杵状指。（2）影像学上主要是胸部X线平片与CT需与支气管扩张、COPD、粟粒性肺结核、弥漫性细支气管肺泡癌等相鉴别。HRCT更有诊断价值，其特征性表现：①小叶中央性结节弥散分布于双肺，结节间无融合趋势；②结节的周围，&Y&字形或线状高密度影与其相连；③结节与胸壁之间有少许间隔；④小支气管扩张呈柱状或环状，伴有管壁增厚；⑤病情进展时，结节间的气体贮留明显；⑥如治疗有效，HRCT所示的小叶中央性结节可缩小，数量可减少。⑦结节影、线状影、高密度粘液栓影均为可逆性，而小支气管扩张为不可逆病变。（3）病理学上需与特发性肺纤维化、囊性纤维化、慢性外源性过敏性肺泡炎等相鉴别。
&&&&&&&&&&&& 综上所述，弥漫性泛细支气管炎的诊断应综合分析病史、临床特点、胸部特征性HRCT表现，早日进行肺组织活检以获得病理诊断。
&&&&&&&&&&&& 参考文献：
[1]刘又宁，胡红，蔡祖龙．弥漫性泛细支气管炎3例[J]．中华结核和呼吸杂志，）：118．
[2]李惠萍，何国钧．弥漫性泛细支气管炎研究进展[J]．国外医学?呼吸系统分册，）：100-102．
[3]李惠萍，范峰，李霞．弥漫性泛细支气管炎72例临床分析[J]．中国实用内科学杂志，）：377-381．
[4]尤正千，朱晓华，马骏江，等．弥漫性泛细支气管炎的HRCT诊断[J]．上海医学影像，）：119&121．
[5]谢广顺，李龙芸，刘鸿瑞，等.弥漫性泛细支气管炎9 例临床分析[J]．中华结核和呼吸杂志，6-519.
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弥漫性泛细支气管炎
（Diffuse Panbrochilitis
DPB）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性支气管以远的终末气道。是一种新认识到的、特发的慢性进展的化脓性和阻塞性气道疾病。病因1、感染 本病多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上）2、遗传
有一定的人种特异性及家族发病倾向，是一种涉及多种因素的复合基因疾病，日本DBP患者HLA-B54多阳性（ 63.2%）3、免疫 BALF中性粒细胞比例增高，CD4/CD8下降， CD4，CD8 淋巴细胞总数增多。流行病学中国、韩国、日本为代表的东亚地区多发于男子(男女之比为1.4:1)，发病年龄一般在20~50岁与吸入刺激气体及吸烟无关（与雾霾有关否?）84.8%患者合并鼻窦炎最初被误诊为其他疾病的为90%。病理大体标本： 表面弥漫细小灰白色结节 切面见广泛细支气管为中心结节 支气管扩张双肺弥漫性分布，以呼吸性细支气管为中心的慢性细支气管炎及细支气管周围炎细支气管和呼吸性细支气管炎 管壁增厚，管腔狭窄 管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞其他肺组织区域可以完全正常支气管腔及周围肺泡腔伴有大量中性粒细胞病程晚期，细支气管周可见间质纤维组织增多临床表现症状 慢性咳嗽、咳痰（脓痰）、呼吸困难 常伴发鼻窦炎 与其他疾病伴发，如类风湿关节炎、肺癌、支气管哮喘体征 两肺可闻及干湿啰音，以两下肺为著，可有发绀和杵状指。 晚期患者可能出现呼吸衰竭或肺心病的体征。实验室检查 白细胞、嗜中性粒细胞稳定期多正常，急性加重期增高。 DPB是一种慢性炎症因而γ-球蛋白增高，血沉增快、类风湿因子阳性，但不特异。CT征象分析树芽征弥漫性细粟粒样影伴“树芽征”是DPB的典型CT表现。一般分布广泛, 但不均匀, 常以某一段、叶或两中下肺为主, 与该病形态学改变一致。粟粒结节影伴“树芽征”呈小叶中心性分布, 结节大小一般为2-5mm, 无融合趋势。病变范围广是本病的一大特点, 其他肺部感染性疾病即使出现“树芽征”, 其范围也不如本病广。 小支气管扩张多为细支气管壁增厚, 无囊状支气管扩张。此特点区别于其他原因引起的支气管扩张, 可能与DPB的细支气管全壁炎所致的细支气管壁增厚有关。小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小空洞, 均为感染性病变不同阶段的共同征象, 无特异性。其范围、形态、密度等与感染性病变的严重程度和病程有关。但在DPB病例中, 上述感染性病变多以弥漫性细粟粒样小结节影为背景伴随出现。 空气潴留征小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增多，气体潴留。肺间质纤维化胸膜下网状影及蜂窝影。鼻旁窦炎是DPB主要合并症, 最常累及上颌窦, 文献报道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往有鼻旁窦炎。【读片要点】1、肺野透亮度增加；2、双肺弥漫小结节，以双侧下肺野外带为主，尤小叶间隔增厚，合并小支气管扩张；3、鼻窦炎症。诊断项目 　　(一)必须项目 　　1．持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难。 　　2．合并有慢性鼻窦炎或有既往史。 　　3．胸部X线可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或胸部CT可见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。 　　(二)参考项目 　　1．胸部听诊断续性湿啰音。 　　2．一秒钟用力呼气容积占预计值百分比(FEV1占预计值%)低下(70%以下)以及低氧血症[动脉血氧分压(Pa02)80mmHg以下]。 　　3．血冷凝集试验(CHA)效价增高(64倍以上)。 　　临床诊断 　　确诊：必须项目1、2、3，加上参考项目中的2项以上。 　　一般诊断：必须项目1、2、3。 　　可疑诊断：必须项目1、2。 鉴别诊断 　　慢性支气管炎、支气管扩张症、纤毛不动综合征、阻塞性细支气管炎囊肿性纤维症，病理组织学检查有利于对本病的确诊。 　　综上所述，作为呼吸系统疾病，DPB具有以下6个特征：①从形态和病变的部位以及反映它的图像表现来看是“弥漫性肺疾病”；②从肺功能来看是“阻塞性肺疾病”；③是影响治疗和预后的“慢性气道感染症”；④是冷凝集试验效价持续增高的“免疫学关联疾病”；⑤是高频率地合并慢性鼻窦炎而出现的“鼻窦支气管综合征”；⑥HLA抗原关联上所显示的是与遗传因素相关的人种特异性的“多因子疾病”。
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