准妈妈怀孕23周一动就喘 患肺动脉高压终止妊娠
　　东南快报讯（记者 林雅）怀孕本是一件喜事，但是对于&蓝嘴唇&（肺动脉高压（PH）患者的代称）这个群体而言，却变成了要命的事。
　　闽西一名30岁不到的准妈妈小红（化名）怀孕23周，因为一动就喘，到医院，才她得的是孕妇的绝对禁忌症&&肺动脉高压，母亲和胎儿都处于极度危险的状态，只能终止妊娠，目前母亲病情稳定。
　　&这样的悲剧在门诊中并非个例。&省肺栓塞与肺高压、呼吸重症学组副组长、医科附属第一医院呼吸科主任医师邓朝胜很感慨，肺动脉高压曾一度被认为是罕见病，但在临床上这种肺血管病并不少见，最早期可能变现为后气喘，并无特异性。
　　昨日（5月5日）是肺动脉高压日，赶紧来了解一下这个凶险但并不少见的疾病。
　　怀孕23周 坐下站起来都呼吸困难
　　闽西的准妈妈小红，今年不到30岁，她已经怀孕23周。
　　从2月份开始，小红活动后就会感觉气促，特别是这10多天来，较以前明显加重，还伴有咳嗽。她从闽西当地的医院，跑到了，检查发现患上了&重度肺动脉高压&。
　　由于病情危急，最近又转诊到福建医科大学附属第一医院呼吸科。
　　附一呼吸科肺栓塞、肺动脉高压诊治邓朝胜接诊后发现，小红一动就喘，比如她坐下站起来时，就会明显感觉呼吸困难。进一步检查确诊，小红患上的是重度特发性肺动脉高压，发病原因不明。
　　该病是一大类以肺动脉压力增高、伴有肺小动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，被称作发生在肺血管的&恶性肿瘤&，导致母亲和胎儿都处于很危险的状态。
　　经过多学科会诊，如果胎儿不拿掉，会要了母亲的命，同时还会引起胎儿畸形等问题，医生建议终止妊娠。
　　目前小红的病情终于稳定下来，后续治疗也还在继续。
　　邓朝胜感慨地说，在临床上上述的悲剧并非个例，此前他接诊的一个二胎妈妈，也遭遇这样的悲剧。对肺动脉高压患者来说，怀孕是绝对禁忌。但不少的&蓝嘴唇&患者都是在怀孕后诱发肺动脉高压加重，母子生命濒危才就诊。
　　这个凶险的病超9成患者被误诊
　　&理论上这些患者如果能够早期诊断和治疗，很大部分患者有望回到正常的。&邓朝胜说，而在现实中却恰恰相反，由于大家对这个病的知晓率很低，从发病到确诊的时间很长，导致很多患者就诊时已处于非常危重状态。有数据显示超过9成患者被误诊。
　　引起肺动脉高压的原因非常复杂，除特发性肺动脉高压外，可引起肺动脉高压的病因有很多，而且并不少见，涉及多个学科，因此有时很难明确诊断，容易出现误诊和漏诊。
　　很多疾病比如风湿结缔组织疾病如性红斑狼疮、性硬化症等；一些心脏的病变如先心病、心衰、瓣膜病等；肺部疾病如慢性阻塞性肺疾病、鼾症、等；肺栓塞；一些血液系统、代谢性疾病如慢性溶血性贫血、甲状腺疾病等等都可能引起肺动脉高压。
　　此外，还有一种肺动脉高压比较罕见，与基因突变有关系属于可遗传性的。此前，邓朝胜在门诊中就有接诊过一对母女。21岁的女儿为重度肺动脉高压来就诊，随后母亲也被确诊为这个病。目前，母亲病情较轻还在门诊随访治疗，但最终女儿病重走了。
　　&遗传性肺动脉高压具有遗传早现现象，即在世代传递过程中有发病年龄逐代超前和病情症状逐代加剧的现象，而且大多数患者在30岁前出现首发症状。&因此，邓朝胜提醒，对于育龄期女性，尤其注意早期预警症状。
　　不明原因活动后气促应尽早做筛查
　　&肺动脉高压隐蔽性大，初期症状比较轻微。&邓朝胜提醒，这些病人表面上看上去很好，但实际上却如正常人身处高原的长期缺氧状态，跑步等普通运动对他们而言都是巨大挑战。
　　肺动脉高压最开始出现的症状是活动后气短，但这并无特异性，很多其他肺部疾病也会有这症状。此外，全身没劲、容易疲劳、突然晕倒、胸口痛也是这个病常见症状。晚期如果发生心力衰竭，还可以出现肚子胀，吃饭差，下肢水肿，如小腿和脚脖子容易水肿等。
　　因此，邓主任建议，当出现不明原因的活动后气促，或者出现乏力、胸闷、心悸、胸痛、咯血、晕厥、干咳、声嘶等表现时应尽早去医院行超声心动图筛查该疾病。特别是育龄期女性如果出现上述症状，一定要及时就诊，做个超声心动图检查，这是筛查这个病最重要无创性检查方法。同时，如果有怀疑是这个病，则可以做个右心导管检查，这是目前诊断肺动脉的金标准。
　　&肺动脉高压虽然凶险，但早期识别和规范治疗，病情还是可以控制的，改善肺动脉高压患者的转归。&最后，邓朝胜强调，虽然在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少有效的治疗手段。但实际上此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年平均生存率也较前提高。然而，即使在很多大医院，目前还不乏医师们仍然根深蒂固地认为：肺动脉高压是不治之症。
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按症状查找“肺动脉高压”是什么鬼？
核心提示：很多人对高血压很熟悉，却可能从来没听说过“肺动脉高压”。以前，肺动脉高压被称为“心脑血管领域的癌症”，“一确诊就活不过5年”。事实上，该病在临床上十分常见，治疗的突破性进展也很多，亟需引起社会关注。
　　很多人对很熟悉，却可能从来没听说过“”。以前，肺动脉高压被称为“心脑血管领域的癌症”，“一确诊就活不过5年”。事实上，该病在临床上十分常见，治疗的突破性进展也很多，亟需引起社会关注。为此，《生命时报》专访了中国医学科学院阜外医院心内科副主任、教育部长江学者特聘教授荆志成，北京医院心内科副主任刘德平教授，为您详细介绍。　　受访专家：　　中国医学科学院阜外医院心内科副主任、教育部长江学者特聘教授 荆志成　　北京医院心内科副主任 刘德平　　治疗：突破性进展多　　北京医院心内科副主任刘德平说，本质上看，肺动脉高压是高血压的一种，指的是因各种原因所引起的肺动脉压力持久性增高，且高出正常最高值。荆志成解释道，人活着离不开呼吸，每一次呼吸时，血流从右心室射入肺动脉，进入肺脏，通过肺交换将二氧化碳排出体外，将吸入的氧气通过肺静脉运回左心室。一旦我们的肺动脉堵住了，不少血管就会不通畅，其他通畅的血管就要承载更多的血流量，进而造成肺血管阻力增加，导致右心压力增加，出现“肺动脉高压”，它会严重影响心脏功能。　　荆志成告诉《生命时报》记者，准确地说，肺动脉高压是一种临床征象，导致它的原因有几百种，，，，性贫血，结缔组织疾病如干燥综合征、系统性红斑狼疮、等都会引起肺动脉高压。一般来说，世界卫生组织将肺高血压分为分为五大类，所有患者加起来有数百万人，数量十分庞大，很多患者没有得到早期诊断和规范治疗，急需引起政府、医护工作者，以及老百姓的关注和重视。　　具体来看，五大类肺高血压分别是指：第一大类是肺动脉高压，既包括特发性和遗传性肺动脉高压，属于罕见病的一种，我国每年新增此类患者约6500例，目前发病人数已累计五六万人。也包括比较常见的原因如先心病相关的肺动脉高压，先心病得不到及时治疗易发展为肺动脉高压，肺动脉高压的严重程度又会对先心病患儿的预后产生重要影响；另外我国常见的肺动脉高压的危险因素还有血吸虫病、艾滋病毒感染等。第二大类是左心疾病引起的肺动脉高血压，如瓣膜疾病、左心收缩功能不全等；第三大类是呼吸系统疾病引起的肺动脉高血压，如老慢支、慢阻肺、睡眠呼吸暂停综合征等；第四大类是慢性血栓栓塞性疾病引起的肺高血压，如肺栓塞、静脉血栓等疾病；第五大类是混合性肺动脉高压，都是原因不明确的，需要进一步研究。荆志成说，其中第二大类和第三大类的患者加起来就有500万人左右。　　有人将肺动脉高压称之为“心脑血管领域的癌症”。在肺动脉高压病友和家属圈，也流传着“一确诊就活不过5年”的说法。在荆志成看来，活不过5年的说法过于绝对。以中国医学科学院阜外医院为例，2007年，荆志成领导的一项研究显示，该中心确诊后肺动脉高压患者的5年生存率为19%，三年生存率为30%多。但现在8年过去了，目前的最新数据显示，经过规范治疗的5年生存率高达80%，活过10年的患者不在少数。　　“肺动脉高压之所以比较影响寿命，主因是心衰。但在肺动脉高压治疗领域，近些年的进展非常迅速。肺动脉高压更像是介于癌症和高血压、糖尿病等慢性病之间的一种疾病，但具有突破性的治疗进展远高于糖尿病、高血压领域。”荆志成表示，治疗的第一步是找准病因，病因不同，治疗方法也不同。　　目前，除了吸氧、服用钙拮抗剂等传统治疗外，临床上治疗肺动脉高压的靶向新药很多，主要有内皮素受体拮抗剂，如波生坦和安立生坦；磷酸二酯酶抑制剂（西地那非），老百姓常说的“伟哥”是其中一种。研究发现，价格相对便宜的盐酸伐地那非也安全有效。此外，还有曲前列素、贝前列素、万他维等。前者美国已有口服，我国则仍是皮下或者静脉注射用药。除了药物治疗外，还有手术治疗，如阜外医院荆志成教授团队可以完全通过手术剥掉增生内膜治疗慢性血栓栓塞性疾病，达到几乎治愈的效果。目前，国际上还有很多疗效较好的新药尚未进入中国，正在研究的新药也非常多。　　荆志成告诉记者，他一直有两个期待，一是患者按规范治疗，不轻易放弃。门诊中，常有患者因病情暂时稳定、经济压力太大、求助中医甚至保健品等原因中途放弃治疗，导致不少人再回到医院时病情已严重恶化，剩余寿命大大缩短。他期待患者，一定要坚持治疗，每隔3~6个月定期复查，因为该病变化十分迅速；二是期待国家尽早将肺动脉高压纳入医保，调整国外新药审批政策，让中国患者尽早享受到国外的最新药物和疗法。肺动脉高压人群庞大，他们的经济压力巨大，以波生坦为例，每月花费至少3900元，这对普通家庭来说无疑是沉重负担。　　“我经常跟患者讲，肺动脉高压的新疗法日新月异，今天的治疗虽然不能彻底根治你的疾病，但能让你有机会活到明年，等待更好的治疗甚至治愈希望的出现。”荆志成说，患者和家属一定要有战胜疾病、坚持规范治疗的信心。政府对肺动脉高压也越来越重视，未来完全是可以期待的。　　发病：各年龄段都有　　“在很长一段时间里，肺动脉高压被认为只在20~40岁中青年人群中高发。上世纪八九十年代，欧洲相关调查发现，该病的平均发病年龄为36岁，但近几年来自美国、法国等多国数据显示，平均发病年龄为50多岁。其原因并不是患者年龄增加，而是很多老年人也被诊断出来了，”荆志成告诉《生命时报》记者。他研究肺动脉高压已19年，是国内该领域的权威专家。在中国医学科学院阜外医院就诊的病人中，除中青年外，也有数百名儿童和数百名老年人。　　很多老百姓也不了解这个病，导致不少人一确诊便已到晚期，严重影响寿命。总体上看，不同年龄段，病因略有差异，如青少年儿童多因先心病、代谢疾病；老年人群多因呼吸系统疾病、心衰等；中青年人群则多与内分泌、血管炎、代谢疾病、减肥药等有关。减肥药主要是芬氟拉明，它会损伤肺血管。2008年，我国已禁止减肥药芬氟拉明及其原料的生产，但仍有不法商贩为了利益违规操作。　　早诊：高危人群半年查一次　　“早期诊断对肺动脉高压患者的预后至关重要，”荆志成说，肺动脉高压的常见症状是活动时气短（比如爬楼就喘）、下肢水肿、咳血、晕厥等，这与不少疾病类似，加上导致肺动脉高压的原因很多，需要医生了解心脑血管疾病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病、代谢疾病、肝病等多领域疾病，才能做出准确判断。临床上，不少医生缺乏诊断意识，对引起肺动脉高压的病因不清楚，从而对肺动脉高压的诊断鉴别不太熟悉，加上很多医生右心导管技术、精准超声心动图技术不过关，导致临床上肺动脉高压误诊时有发生。　　荆志成强调，明确诊断是否是肺动脉高压需要做一系列检查，普通老百姓只需牢记两大关键，第一，高危人群不管是哪个年龄段的，应每隔半年到大医院心脏或心内科做超声检查，一旦出现活动后气短，应该立即去心血管专科就诊，如果发现有右心房右心室的扩大，三尖瓣反流压差增加，需提高警惕。高危人群指的是有先心病、结缔组织病、门脉高压、呼吸系统疾病、艾滋病病毒感染或家族中有肺动脉高压病史的人、服用过减肥药者等群体；第二，右心导管技术是确诊肺动脉高压的标准，它还能诊断具体是哪种血流动力学类型。　　生活：四项注意要牢记　　如果已确诊为肺动脉高压，生活中应注意以下几点：　　避免剧烈运动。一旦确诊为肺动脉高压，哪怕病情好转，也不宜重体力劳动，不要进行爬山、游泳、下海、划船、快跑、打篮球等剧烈的体育运动。建议选择平地散步等较轻松的活动。同时，还应避免在餐后、气温过高和过低的环境中运动。　　别让感染找上你。感冒等呼吸道感染带来的危险可能是致命的，外出时应注意保暖，少去人群密集的地方，避免感冒。刘德平说，患者平时应规律生活、按时作息，均衡饮食，避免情绪大喜大悲。
　　少去海拔高的地方。尽量不要到氧气稀薄的地方（即海拔高度超过2000公尺），缺氧会使您的肺血管收缩，加重肺动脉高压。　　注意避孕。不少肺动脉高压患者是女性，育龄期妇女应注意避孕，因为怀孕和生育会加重病情。 刘德平说，肺动脉高压本身可能较难预防，但我们可以积极预防易引起肺动脉高压的疾病，如代谢性疾病、呼吸系统疾病等。生活中，大家应养成健康的生活方式，积极锻炼，增强心肺功能。
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副主任医师
擅长：高血压，冠心病，消化系统疾病，中西医结合科，儿科
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你好！肺动脉高压的治疗包括： 　　1、适当调整日常体力活动。目前尚不清楚体力活动能否延缓肺动脉高压的发展，但患者体力活动强度应以不出现症状（如呼吸困难、晕厥和胸痛）为宜，活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。 　　2、避免到高海拔地区。低氧能够加重肺动脉高压患者肺血管收缩，海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区，因此，应建议患者避免到此类地区。商业飞机上的环境类似于海拔1500米到2500米的状态，应建议患者乘坐时吸氧。 　　3、预防感染。肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗，采用静脉导管持续给予前列环素的患者，若出现持续发热，应警惕导管途径的感染。 　　4、育龄妇女应采取适宜方法避孕。尽管有IPAH患者成功怀孕、分娩的报道，但通常怀孕和分娩会使患者病情恶化、导致死亡，其中重度肺血管病患者的病死率高达30%～50%，故指南强烈推荐，育龄期妇女都应采取适宜的方法避孕，若怀孕应及时终止妊娠。对于何种避孕方法是最佳选择，目前尚无确切定论，若采用激素药物避孕，应考虑到对凝血功能的影响，绝经期妇女是否应采用激素替代治疗，尚不明确。指南建议仅在症状无法耐受的情况下使用激素，并考虑加用抗凝剂。 　　5、血红蛋白水平。肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低耐受性很差，即使轻度贫血也应及时处理。另一方面，长期处于低氧血症患者（如存在右向左分流）往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液粘度，增加血液向组织释放氧的能力。 　　6、心理治疗。肺动脉高压患者发病年龄较早（年龄中位数为40岁），因体力活动受限而打乱了以往的生活方式。而且常受到一些来自非专业人员有关此病不正确信息的影响，所以许多患者存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。因此应为患者提供足够的信息，与家属配合积极治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。 　　7、药物治疗包括有口服抗凝剂、利尿剂、吸氧、洋地黄类药物、多巴胺、钙通道阻滞剂、合成的前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、联合治疗等。 　　8、择期手术包括房间隔球囊造口术（介入手术）和肺移植。
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安徽红十字心血管病医院&&&内科
<span id="replyContent_严重的先心病肺高压患者由于喜欢坐位，加之静脉功能不全、右侧心腔扩大以及肺血流缓慢，容易发生血栓栓塞事件，包括肺动脉栓塞和脑栓塞等，因此肺动脉高压患者可长期抗凝治疗
2肺动脉高压患者合并右心衰竭时常出现体液潴留，导致中心静脉压升高、腹部脏器充血、周围性水肿，严重者可以出现腹水。使用利尿剂能明显减轻症状，改善病情，这是肺动脉高压的药物治疗方法。
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肺动脉高压的药物治疗方法
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&肺动脉高压是肺高血压病临床诊断分类中的第一大类，包括特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压、相关因素所致肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压、肺静脉闭塞病和肺毛细管瘤共5个亚类。本文将介绍肺动脉高压的联合治疗方法。　　仁济医院心外科专家介绍，肺动脉高压(PH)是肺血管和肺实质发生病变的主要表现，是由于肺大小动脉、肺微血管和肺静脉受损引起的临床常见病症。婴儿先天性心脏病经常并发肺动脉高压，在治疗先天性心脏病的统计资料中，可发现合并肺动脉高压的婴儿先天性心脏病相对于无肺动脉高压患儿手术后并发症多(肺动脉高压危象、呼吸机撤离 困难是诸多并发症中较严重的，是其术后死亡的重要原因)，监护难度大，病死率高。　　一、肺动脉高压的药物治疗方法　　近年来针对以上的肺动脉高压多种发病机制及其不同环节已开发出或正在研制某些针对性的靶向治疗药物，与原有的传统治疗药物联合应用，极大丰富了肺动脉高压药物治疗手段。肺动脉高压的联合治疗方法为肺动脉高压患者提供新的恢复健康的机会。　　仁济医院心外科专家指出，肺动脉高压的形成是一个多因素的病理生理过程，采用不同作用机制的药物联合应用进行干预治疗，可能是一种颇有吸引力的选择。联合用药时可选择两种作用机制不同的药物同时应用或序贯应用，联合用药后需要重新评价其有效性和不良反应。　　1.基线治疗靶点　　(l)改变生活方式　　肺动脉高压患者常有不同程度的精神紧张和心理抑郁，医师应重视这一治疗靶点，积极开展患者教育，告知患者不要长期卧床，鼓励适当活动。避免过重体力活动或去高原旅行(海拔高于1500m)，乘飞机需补充氧气，限钠饮食(＜2400mg/日)，提高机体免疫力，尽量预防流感和肺炎链球菌肺炎，避免服用食欲抑制剂，收缩鼻窦药。注意某些药物与治疗肺动脉高压药物的相互作用，如优降糖或环抱菌素与波生坦，硝酸盐类与西地那非。避免妊娠、分娩和强体力劳动，雌激素避孕药可能会增加静脉血栓栓塞症的风险。肺动脉高压患者选择性外科手术应权衡风险／利益比。　　(2)传统治疗　　根据患者心功能情况适当应用利尿剂，减轻右心衰竭。应用过程中应密切观察电解质与肾功能变化。艾森曼格综合征患者应用利尿剂更需谨慎。　　低氧是导致肺血管收缩的主要因素之一。持续低流量吸氧能够改善缺氧和降低肺动脉压力，慢性低氧血症患者(Pa02＜60mmHg)应长程氧疗，使动脉血氧饱和度达90%以上。　　地高辛可改善肺动脉高压患者的右室功能不全，并能增加静息时右心排血量约10%，继而缓解左心室受挤压的情况，可应用于心脏扩大、心输出量低的患者。尤其是并发心房颤动的患者。　　特发性肺动脉高压患者给予华法林治疗后可延长生存时间，主要原因是患者肺血管床可原位血栓形成，加重肺血管病变。因此建议肺动脉高压病人常规服用华发林并使INR维持在1.5-2.0之间。相关因素导致的肺动脉高压是否应用抗凝药意见尚不一致，结缔组织病或门脉高压患者虽可增加胃肠道出血，但一般还是建议在无禁忌的情况下适当给予抗凝治疗。应注意与一些药物的相互作用。　　2.钙通道阻滞剂　　约10%的特发性肺动脉高压患者的急性肺血管扩张试验为长期阳性，因而对钙通道阻滞剂敏感。对钙通道阻滞剂长期敏感患者的生活质量和生存率显著优于不敏感的患者，其10年生存率几乎为100%，而短期敏感的生存率则会明显下降。所以需要强调，急性肺血管扩张试验阴性患者应用钙通道拮抗剂基本没有益处，还可能导致恶化，因此禁忌在缺乏血管药物试验基础上使用钙通道拮抗剂。用药过程中须密切观察钙通道阻滞剂的安全性和有效性，根据病情调整剂量。用药原则为基础心率快的患者考虑地尔硫卓类药物，基础心率慢(＜60bpm)的患者考虑二氢吡啶类药物不良反应：　　①通气／灌注失调加重，增加肺内分流，动脉血氧分压下降；　　②矛盾性肺动脉压升高；　　③诱发心力衰竭或肺水肿；　　④猝死。　　因此，重症肺动脉高压患者使用钙通道阻滞剂时应住院观察，通常从小剂量开始，并需密切观察用药反应，特别是用药早期和增加剂量时。　　3.新型靶向药物　　(1)内皮素受体拮抗剂　　内皮素-1(Endothelin-1，ET-1)是有效的内源性血管收缩剂和平滑肌细胞促分裂素，可以使肺血管收缩和过渡增生引起肺动脉高压。ET-1的作用由ETA和ETB受体介导。　　波生坦(Bosentan)是一种非选择性的内皮素受体拮抗剂，可竞争性地抑制ET-1与ET-A受体和ET-B受体的结合，从而阻断ET-1的作 用。波生坦可明显改善6min步行距离和血流动力学，并延长生存时间。适用于WHO功能分级II_IV级特发性肺动脉高压、先天性心脏病相关性肺动脉高压 和结缔组织病相关性肺动脉高压患者的治疗。　　由于波生坦有潜在肝损害的不良反应，因此建议治疗期间至少每月监测1次肝功能。如转氨酶增高小于等于正常值高限3倍，可以继续用药观察；3-5倍之 间，可以减半剂量继续使用或暂停用药，每2周监测1次肝功能，待转氨酶恢复正常后再次使用；5-8倍之间，暂停用药，每2周监测一次肝功能，待转氨酶恢复 正常后可考虑再次用药，达8倍以上时，需要停止使用，不再考虑重新用药。　　目前在欧洲和美国已经上市选择性ETA受体拮抗剂，西他生坦和安贝生坦，初步临床研究显示对肺动脉高压患者安全有效，长期疗效有对于进一步研究。　　(2)前列环素及结构类似物　　最早上市的肺动脉高压治疗药物是FLOLAN，就是内源性前列环素(epoprostenol)，至今为止仍然是心功能IV级患者首选治疗方法，但是我国目前没有上市。另外，此药价格昂贵，使用复杂，不良反应较多。　　吸入伊洛前列素(llalprost)与内源性前列环素结构类似，化学性质稳定，半衰期较短。多项临床试验包括AIR研究证实，伊洛前列素可以安全 有效的治疗中重度肺动脉高压，短期内应用可改善6min步行距离，血流动力学参数和生存时间。2004年被美国FDA批准用于治疗WHO功能分级III- IV级的肺动脉高压患者。该药于2006年3月在我国上市。由于肺泡内小动脉与终末细支气管和肺泡解剖关系毗邻，伊洛前列素吸入后首先沉积在肺泡表面，使紧邻肺泡的小肺动脉、微动脉平滑肌和毛细血管前括约肌优先扩张，避免首过效应的影响而最大程度发挥药物的治疗作用。　　伊洛前列素每次吸入的剂量应因人而异，具体需要急性肺血管扩张试验来评价。长期应用该药，可降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高运动耐量，改善生活质量。儿童患者依从性差，一般不使用此类药物。吸入伊洛前列素的常见不良反应有咳嗽、头痛、充血，个别可引起发热。另外在国外已经被批准上市前列环素类药物还有曲前列环素、贝前列环素等。特别是曲前列环素，长期疗效比较获得国外医生的认可。　　(3)磷酸二酯酶抑制剂　　肺动脉高压患者肺动脉内皮受损，NO合成下降，补充NO是一理想靶向治疗方法，但是剂量控制很难操作，特别在国内暂时无法实现。NO可直接激活可溶性鸟苷酸环化酶(cGMP)，而cGMP可激活cGMP激酶，使钾离子通道开放，抑制钙离子内流，使细胞内钙浓度降低，松弛肺血管平滑肌。因此NO舒张血管效应依赖于能够增加并维持血管平滑肌细胞中cGMP的含量。而cGMP降解主要依赖磷酸二酯酶5(PDE5)，PDE-5抑制 剂可在这一环节阻止cGMP降解，增加cGMP的细胞内浓度，发挥其扩血管作用。同时PDE-5在肺血管平滑肌中高表达是应用选择性PDE5抑制剂治疗肺 动脉高压的的分子基础。　　目前已经上市的PDE5抑制剂有西地那非(Sildenafi1)和伐地那非等药物，其中西地那非在国外已经增加肺动脉高压的适应症，是一强力、高选择性的PDE-5抑制剂，能改善肺动脉高压患者的运动耐量、功能分级及血流动力学。西地那非的不良反应有头痛、脸红、消化不良及鼻出血。　　新型PDE-5抑制剂伐地那非在国内的临床试验中也表现出较好疗效。伐地那非抑制PDE5的作用是西地那非的20倍；而且价格较西地那非更为低廉， 但国际上对其研究较少，仅有小规模研究提示其可能对肺动脉高压患者有益；国内正在进行相关临床研究，初步结果显示安全有效。长期结果有待于进一步研究。　　(4)联合治疗　　仁济医院心外科专家提出，根据已阐明的肺动脉高压发病机制，联合应用针对不同治疗靶点的药物，将成为肺动脉高压更为有效的治疗选择。一些药物如PDE抑制剂可以提高和延长其 它药物如前列环素的作用。联合治疗的目的在于充分发挥各种药物的作用，最大程度降低不良反应的发生。目前的联合用药方案往往从伊洛前列素、西地那非及波生坦中任意选择两种或三种联合，目前多数专家推荐PDE-5抑制剂和波生坦的联合，用于患者长期治疗。对于急性右心衰竭和严重心力衰竭的患者，可以考虑短期联合伊洛前列素和PDE-5抑制剂，但是注意，这个方案不适合长期应用。　　
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