铝骨门是那个甲骨文是谁发明的的

铝骨病_百度百科
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铝常存在于食物、化妆品和药物制剂中,人体每天由食物摄取的铝约为2.5毫克,通过胃肠道少量吸收,全部经由肾脏排泄出体外。由于相关疾病及原因,导致铝摄入过量或代谢异常,造成铝在人体骨骼中大量沉积,引发铝骨病,临床表现为广泛的骨及关节疼痛。
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铝骨病病因
常规透析治疗终末期的患者易产生铝中毒,导致。规律性血透患者铝中毒的原因很多,主要包括:①透析液中含铝量过多;②胃肠道外补液的液体中含铝量过多 如白蛋白;③口服含铝制剂 如氢氧化铝;④铁缺乏 由于铝和铁在肠道吸收,血清转运和细胞摄取方面具有共同通道,铁的储存量能影响铝的动力学,因此缺铁可能增加铝中毒的危险性;⑤个体因素 某些人具有骨重塑低下和(或)甲状旁腺素低下,包括甲状旁腺切除患者,排异使用皮质激素治疗患者,患者,二羟胆骨化醇治疗后甲状旁腺激素过多下降患者和双侧肾切除患者,会对铝的毒性作用敏感性增强。
终末期患者铝的排泄受阻,更加重铝在体内的储蓄,使全身铝的含量可高出正常的20倍。
铝骨病临床表现
铝骨病的临床表现为广泛的骨和关节疼痛,可定位于背部臀部和肋骨。近端肌无力、复发性常见于肋骨、股骨颈、脊椎和股骨干,还可有骨骼变形的表现,这些症状反映滑膜腔内铝过量。服用含铝的磷结合剂的患者其含量较服用不含铝的磷结合剂者高2~10倍。
骨中铝含量增多也可影响到红细胞的生成。临床表现为可逆性小细胞低血色素性,补铁不能改善。
患者发病的危险性更大,这可能与其骨形成率低于正常有关。1型在出现临床以前骨形成率即下降,其原因不清,但这些患者的血浆甲状旁腺素水平往往低下。
脑组织中铝的含量相对较低,但可引起铝相关性脑病,早期曾称为透析性脑病或透析性。现已公认铝是神经毒素的发病因素,是长期透析患者并发神经系统综合征的主要原因。早期表现为间歇性语言障碍(口吃),运用障碍。晚期则表现为持续性语言障碍,扑翼性震颤,肌阵挛发作,性格改变,思维紊乱,定向障碍,进行性和失语。
铝骨病检查
是诊断铝中毒的金指标,但手续较繁且不易为患者接受,因此不能作为诊断的常规手段。
2.用原子吸收光谱
可以准确测量血浆铝含量,但是血浆铝含量只能反映最近铝的负荷,不能反映是否有铝中毒,因为血浆铝浓度并不与组织中铝的储存密切相关。但是,大多数铝相关性骨病患者的血浆铝水平显著升高(亦即&75~100μg/L,正常值&10μg/L)。如果患者长期接触铝,而血浆铝水平又显著升高(例如超过150~200μg/L以上)则很可能发生铝相关性骨病或脑病。
3.去铁胺(deferoxamine,DFO)试验
现已公认,去铁胺(deferoxamine,DFO)试验是诊断铝中毒相关性疾病的可靠指标。
铝骨病诊断
根据临床表现,去铁胺试验,骨活检即可诊断。
铝骨病鉴别诊断
注意与其他相关骨病鉴别。
铝骨病并发症
可引起铝相关性脑病,或透析性。晚期则可出现持续性语言障碍,扑翼性震颤,肌阵挛发作,性格改变思维紊乱,定向障碍,进行性和失语。复发性,骨骼变形等。
铝骨病治疗
1.减少铝的摄取
一旦诊断成立,须停用含铝制剂如含铝的磷结合剂、人血白蛋白(白蛋白)和高营养补充液。检查铝污染的来源如透析液中铝的含量。
2.去铁胺的治疗
去铁胺是公认的治疗铝骨病的有效方法。去铁胺(去铁敏)能动员组织内储存的铝,以铝铵和铁铵复合物形式返回到血液中,这种复合物能被血透、腹透含碳的血液灌流联合透析膜或血液滤过所清除。静滴去铁胺4小时后,血浆铝的80%以上以可滤过掉,且以铝铵复合物形式存在,因此可通过透析清除。
铝骨病预后
本病主要见于终末期患者,铝骨病用去铁胺治疗后可以迅速取得临床疗效。但副作用也明显,可出现毛霉菌病。有30%的患者对这种真菌感染的机会有已知的高危因素(、或免疫抑制剂)。44%的患者有弥漫变,31%有鼻脑受累。
铝骨病预防
1.避免使用含铝的磷结合剂,代之以碳酸钙或醋酸钙。
2.采用反渗水装置制作透析液。
3.避免使用铝制品烧水做饭,避免长期食用含铝食物如油饼、油条等。
企业信用信息铝合金龙骨吊顶由哪些部分组成?
&铝合金龙骨吊顶由哪些部分组成?
&&&铝合金龙骨吊顶由吊杆、龙骨、配件厦罩面板等部分组成。其中吊杆、罩面板与轻钢龙骨吊顶相同。龙骨分有大龙骨、中龙骨、小龙骨和边龙骨。大龙骨断面呈U型,中、小龙骨断面呈T型;边龙骨断面呈L型。龙骨用铝台金轧制。
&&&&配件有垂直吊挂件、纵向连接件和平面连接件。大龙骨垂直吊挂件装于吊杆下端用以吊挂大龙骨;中龙骨垂直吊挂件装在大龙骨上用以吊挂中龙骨;边龙骨垂直吊挂件装在大龙骨上用以吊挂边龙骨。大龙骨纵向连接件用以大龙骨接长;中龙骨纵向连接件用以中龙骨接长。中龙骨平面连接件用以中龙骨直角连接。
&&&&铝合金龙骨吊顶仪有双层构造方式。且p中、小、边龙骨均在大龙骨下面布置。
&&&&铝合金龙骨吊顶根据大龙骨承受荷载能力。也有轻型、中型、重型三类。
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雨伞有钢杆铝骨与钢杆钢骨有啥区别啊
铝是指铝合金,铝骨的成本比较高,一般铝骨的伞都是用在高档伞中。高档伞讲究款式,在设计伞的时候会考虑伞型问题,不会去考虑用伞骨的多少来降低成本。铝的比钢的轻,而且不会生锈。铝骨伞轻容易断,风大的时候容易把伞是直着腰出去,驼着背回来,废了。但钢骨伞,既经济又结实,多数人都用钢骨伞。
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其实区别不是很大
只不过前者可能相对于后者来说更轻便一些 其他的没有什么本质上的不同
铝骨伞轻,但是风大的时候千万不能用,我妈妈曾用过一把,那天,风很大,结果,那把伞是直着腰出去,驼着背回来,废了!所以我妈妈以后就用钢骨伞了,既经济又结实.
内行人都知道这里的铝是指铝合金,所以铝骨的成本比较高,所以一般铝骨的伞都是用在高档伞中.高档伞讲究款式,在设计伞的时候会考虑伞型问题.不会去考虑用伞骨的多少来降低成本. 钢骨的能稍微差一点,但是平时你用的话足够了。
纯手打,纯经验
前者轻便后者结实。
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出门在外也不愁铝塑复合门窗_百度百科
铝塑复合门窗
铝塑复合门窗,又叫,是继,之后一种新型门窗。断桥铝门窗采用隔热断桥铝型材和,仿欧式结构,外形美观,具有节能、隔音、防噪、防尘、防水功能。这类门窗的热传导系数K值为3W/m2·K以下,比普通门窗热量散失减少一半,降低取暖费用30%左右,隔声量达29分贝以上,水密性、气密性良好,均达国家A1类窗标准。
铝塑复合门窗特点
断桥式铝塑的原理是利用(隔热性高于1250倍)将室内外两层铝合金既隔开又成一个整体,构成一种新的隔热型的铝型材,用这种型材做门窗,其隔热性与塑(钢)窗在同一个等级——国标级,彻底解决了铝合金传导散热快、不符合节能要求的致命问题,同时采取一些新的结构配合形式,彻底解决了“铝合金推拉窗密封不严”的老大难问题。该产品两面为铝材,中间用塑料型材腔体做断热材料。这种创新结构设计,兼顾了塑料和铝合金两种材料的优势,同时满足装饰效果和门窗强度及耐老性能的多种要求。超级断桥铝塑型材可实现门窗的三道密封结构,合理分离水汽腔,成功实现气水等压平衡,显著提高门窗的水密性和气密性。这种窗的气密性比任何铝、塑窗都好,能保证风沙大的地区室内窗台和地板无灰尘;能保证在高速公路两侧50米内的居民不受噪音干扰,其性能接近。这种窗将铝、塑两种窗的优点集于一身,去除了它们各自的缺点,从而成为用户理想的选择。这种窗售价在360-400元/平方米左右,虽然略高于市场上的普通铝、塑,但是这种窗的综合使用效果大大优于普通铝、塑复合窗,甚至比双层铝推拉窗效果好,具有很高的性价比,从这个意义来说,多花三五十元是很值得的,且使用这种窗能节约采暖费和空调电费达50%,3年的节能费用足以弥补前期的投资。
铝塑复合门窗性能优点
1.保温隔热性好。采用隔热型材内外框软性结合,边框采用一胶条,双毛 条的三密封形式,关闭严密,气密、水密性能特佳、保温性能优越;窗扇采用 结构,使真正显示出隔音、隔热、保温、功能卓越,大量节省采暧和制冷费用,传 热系数K值经检测2.23—2.94w/2K以下,节能效果显著 ,几年的节能费用足以弥补前期的投资。
2.断桥铝门窗防水功能。利用压力平衡原理设计有结构排水系统,下滑设计斜面阶梯式,设排水口,排水畅 通,水密性好。  3.断桥铝门窗、结霜。可实现门窗的三道密封结构,合理分离水汽腔,成功实现气水等 压平衡,显著提高门窗的水密性和气密性,达到窗净明亮的效果。
4.防蚊虫纱窗设计。,可内外选择安装使用,具有防蚊虫,苍蝇,尤其适合北方多蚊虫地区。
5.断桥铝门窗防盗、防松动装置。配上标准配置的五金锁具,保证在使用中的稳固与安全。
6.断桥铝门窗防噪隔音。其结构经精心设计,接缝严密,试验结果,空气达到隔音30--40db,能保证在高速公路两侧50米内的居民不受噪音干扰,毗邻闹市也可保证室内宁静温馨。
7.断桥铝门窗防火功能。 铝合金为金属材料,隔热条材质为PA66+GF25(俗称隔热条)不燃烧,且好。
8.防风沙、抗风压。内框直料采用空心设计、抗风压变形能力强 ,抗震动效果好。可用于高层 建筑及民用住宅,可设计大面积窗型,采光面积大;这种窗的气密性比任何铝、塑窗都 好,能保证风沙大的地区室内窗台和地板无灰尘。
9.断桥铝门窗强度高不变型,免维护。窗体抗拉伸和抗及抵御能力强度高,坚固耐用 不易受酸碱侵蚀,不易变黄褪色,几乎不必保养。
10.断桥铝门窗多种色彩,极具装饰性。可达到门窗的室内外表面不同颜色,满足客户对色效偏好,色域空 间美学需求,符合建筑师的个性化设计要求。采用,造型豪华气派。
11.,循环经济。断桥铝门窗在生产过程中不仅不会产生有害物资,所有材料均可回收循 环再利用,属绿色建材环保产品,符合人类可持续发展。
12.断桥铝门窗开启形式多,舒适耐用。有平开式,内倾式,上悬式,推拉式,平开和内倾兼复合式等, 适用公共建筑、住宅小区和市政工程;优质五金配件耐用,操作手柄人性化设计,美观舒 适,开启方便灵活,每一个使用动作经过检验,次数达数万次以上,滑动轻松自 如、无声,成熟完善的门窗加工工艺,高精密程序控制进行生产,质量稳定有保障。
铝塑复合门窗产品指南
铝塑复合门窗定义
以铝合金挤压型材为框、梃、扇的主料作受力杆件(承受并传递自重和荷载的杆件),另一侧覆以制作而成的窗,称为铝塑。
铝塑复合门窗分类
2.1 按开启方式分为:固定、上悬、中悬、下悬、立转、平开、滑轴平开、滑轴、推拉、推拉平开、平开下悬。
2.2 按性能分为:普通型、隔声型、保温型。(见表2.2-1)
  普通型
 抗风压性能(P3)
水密性能(△P)
气密性能(q1,q2)
保温性能(K)
采光性能(Tr)
反复启闭性能
注:○为选择项目。◎为必须项目。
   2.3 按应用部位分为:内窗、外窗。
抗风压性能P3
水密性能△P
气密性能q0
隔声性能RW
采光性能Tr
反复启闭性能
铝塑复合门窗规格
3.1 门窗应符合GB/T 5824《》的规定。
3.2 常用窗洞尺寸规格
铝塑复合门窗执行标准
GB 《铝合金建筑型材》
JG/T 187-2006《建筑门窗用密封胶条》
JC/T 635-1996《建筑门窗密封毛条技术条件》
铝塑复合门窗工程标准
JGJ 113-2003《》
JGJ 75-2003《》
JGJ 134-2001《》
GB《民用建筑设计通则》
GB(2003年版)《》
JGJ 26《民用建筑节能设计标准》
铝塑复合门窗知名品牌
国内主要做铝塑复合型材的著名品牌主要有型材,实德型材,高科型材,中财型材等。都是实行国家标准的品牌,质量相对很多小厂要可靠一些。
企业信用信息铝常存在于食物、化妆品和药物制剂中每天由食物摄取的铝约为2.5mg,通过胃肠道少量吸收全部经由肾脏排泄。在没有接触大量铝而肾功能又正常的人,浓度极低,约为1~3μg/ml的80%~90%与蛋白质主要与转铁蛋白结合未结合部分的铝经由肾小球滤过由近端肾小管重吸收,被溶酶体摄取,然后以磷酸铝的形式沉积,可能通过胞吐作用缓慢地排泌到肾小管腔内。
慢性肾功能衰竭新进入治疗的年发病率为每百万人口15.3。尿毒症病死于心血管疾病是年龄匹配人群的3.5倍。心力衰竭占32%。过去报道的铝相关性骨病发病率曾高达15%~25%。近些年来,由于注意到了限制含铝的磷结合剂的使用和改进了透析液的处理,发病率已降低到约4%(1993) 。
铝骨病研究者
常规透析治疗的终末期患者易产生铝中毒导致慢性肾功能衰竭规律性血透患者铝中毒的原因很多,主要包括:
1.透析液中含量过多 当透析液中铝含量接近50μg/L时,铝相关性骨病的发病率很高。因此有作者建议透析液中铝含量至少应低于10μg/L最好低于5μg/L使用反渗水作透析液后,铝中毒的这种来源已大大减少。
2.外补液的液体中含铝量过多 如白蛋白。
3.口服含铝制剂 如氢氧化铝正常人口服氢氧化铝后只有少量铝被吸收,但是肾脏是排泄铝的唯一途径,慢性肾功能衰竭时吸收的铝,在体内蓄积而致铝中毒。过去口服抗胃肠溃疡病的药物硫糖铝也是原因之一。桔汁中含有铝和枸橼酸钠也能促进铝的吸收。枸橼酸钙也能促进铝的吸收。胃液中pH值下降能增加铝的溶解度,提示pH值能改变铝的吸收。因此,认为H2受体抑制药雷尼替丁能减少慢性肾衰患者的铝中毒。在我国有人习惯用铝制品(,水壶,炒菜锅)做饭烧水经常食用含铝佐料的食物(如油饼、油条等)也可能是铝的摄取过多的原因。
4.铁缺乏 由于铝和铁在肠道吸收,血清转运和细胞摄取方面具有共同通道,铁的储存量能影响铝的动力学因此缺铁可能增加铝中毒的危险性。足够的铁储存似能对铝中毒具有保护作用。
5.个体因素 某些人具有骨重塑低下和(或)素低下,包括患者,肾移植排异使用皮质激素治疗,糖尿病,二羟胆骨化醇治疗后甲状旁腺过多下降和双侧肾切除,会对铝的毒性作用敏感性增强。
终末期肾病患者铝的排泄受阻,更加重铝在体内的储蓄,使全身铝的含量可高出正常的20倍。铝蓄积最多的器官为骨肝和脾。骨中铝的含量增多与铝中毒有关可导致铝相关性骨病。 肝脾中的铝含量虽高,但不引起中毒。
骨软化的特征是骨转换低下,骨形成、骨吸收细胞减少,和未矿化骨体积增加。过去曾认为维生素D缺乏是重要因素但大多数现代报道,均归于铝中毒。铝主要沉积在骨骼钙化骨边缘,即矿化骨、未矿化骨交界面引起骨软化骨软化组织学改变的严重程度与铝在钙化骨边缘的沉积程度相关。而再生障碍性骨病则可能是铝引起的骨软化的前奏。再生障碍性骨病是1982年首次报道的一种肾性骨。现在认为这是慢性肾衰进行腹膜透析患者的一种主要骨病变。某些病例是由铝堆积过多所致,但过多地抑制甲状旁腺素可能是更为重要的原因。甲状旁腺激素在维持正常骨代谢方面具有重要作用。甲状旁腺素可能通过增加骨的转运而防止铝在矿化前缘的沉积,而甲状旁腺切除对铝相关性骨病的发生是一种危险因素,它能减少骨的形成率和更新率,使铝蓄积于钙化骨边缘,从而干扰骨的矿化过程临床上在继发性患者,考虑作甲状旁腺切除以前应排除铝相关性骨病因为降低甲状旁腺素水平可加速并存的骨软化患者铝在骨中的沉积而加速铝相关性骨病的发生。
铝相关性骨病的临床表现为广泛的骨和关节疼痛,可定位于背部臀部和肋骨。近端肌无力、复发性骨折常见于肋骨、股骨颈、脊椎和股骨干,还可表现为骨骼变形。这些症状反映滑膜腔内铝的含量。服用含铝的磷结合剂的患者其含量较服用不含铝的磷结合剂者高2~10倍。
骨中铝含量增多也可影响到红细胞的生成临床表现为可逆性小细胞低血色素性贫血,补铁不能改善,原因之一是铝的过多,能干扰铁的吸收。用生成素治疗反应亦不佳用去铁胺纠正铝中毒后可以恢复红细胞生成素对的疗效。
尽管铝相关性骨病可见于服用含铝制剂的慢性肾衰患者,但糖尿病患者发病的危险性更大这可能与其骨形成率低于正常有关1型糖尿病在出现临床肾病以前骨形成率即下降,其原因不清,但这些患者的血浆甲状旁腺素水平往往低下。
脑组织中铝的含量相对较低,但可引起铝相关性脑病。早期曾称为透析性脑病或,现已公认铝是神经毒素的发病因素,是长期透析患者一种神经系统综合征早期表现为间歇性语言障碍(口吃),运用障碍,晚期则表现为持续性语言障碍,扑翼性震颤,肌阵挛发作,性格改变,思维紊乱,定向障碍,进行性痴呆和失语。脑电图改变为显性节律轻度徐缓。
可引起铝相关性脑病,或透析性痴呆晚期则可出现持续性语言障碍扑翼性震颤,肌阵挛癫痫发作,性格改变思维紊乱,定向障碍,进行性痴呆和失语。复发性骨折,变形等。
根据临床表现,去铁胺试验,骨活检特征性即可诊断骨活检是诊断的金指标,但手续较繁且不易为患者接受,因此不能作为诊断的常规手段。原子吸收光谱可以准确测量血浆铝含量,但是血浆铝含量只能反映最近铝的负荷,不能反映是否有铝中毒。大多数铝相关性骨病患者的铝水平显著升高(亦即>75~100μg/L正常值<10μg/L)。如果患者长期接触铝,而血浆铝水平又显著升高(例如超过150~200μg/L以上)则很可能发生铝相关性骨病或脑病。也可以初步诊断。
鉴别诊断:
注意与其他相关骨病鉴别。本病有慢性肾功能衰竭可以引起肾性骨营养不良,有代转运型骨病(low turn-over bone disease),表现为骨软化(osteomalacia),发病与慢性肾功能衰竭进入透析治疗相关。
铝相关性骨病的临床表现为广泛的骨和关节疼痛,可定位于背部臀部和肋骨。近端肌无力、复发性骨折常见于肋骨、股骨颈、脊椎和股骨干,还可表现为骨骼变形。这些症状反映滑膜腔内铝的含量。服用含铝的磷结合剂的患者其含量较服用不含铝的磷结合剂者高2~10倍。
骨中铝含量增多也可影响到红细胞的生成临床表现为可逆性小细胞低血色素性贫血,补铁不能改善,原因之一是铝的过多,能干扰铁的吸收。用生成素治疗反应亦不佳用去铁胺纠正铝中毒后可以恢复红细胞生成素对贫血的疗效。
尽管铝相关性骨病可见于服用含铝制剂的慢性患者,但糖尿病患者发病的危险性更大这可能与其骨形成率低于正常有关1型糖尿病在出现临床糖尿病肾病以前骨形成率即下降,其原因不清,但这些患者的血浆甲状旁腺素水平往往低下。
脑组织中铝的含量相对较低,但可引起铝相关性脑病。早期曾称为透析性脑病或透析性痴呆,现已公认铝是神经毒素的发病因素,是长期透析患者一种神经系统综合征早期表现为间歇性语言障碍(口吃),运用障碍,晚期则表现为持续性语言障碍,扑翼性震颤,肌阵挛癫痫发作,性格改变,思维紊乱,定向障碍,进行性痴呆和失语。脑电图改变为显性节律轻度徐缓。
并发症: 可引起铝相关性脑病,或透析性痴呆晚期则可出现持续性语言障碍扑翼性震颤,肌阵挛癫痫发作,性格改变思维紊乱,定向障碍,进行性痴呆和失语。复发性骨折,骨骼变形等
根据临床表现,去铁胺试验,骨活检特征性即可诊断骨活检是诊断铝中毒的金指标,但手续较繁且不易为患者接受,因此不能作为诊断的常规手段。原子吸收光谱可以准确测量血浆铝含量,但是血浆铝含量只能反映最近铝的负荷,不能反映是否有铝中毒。大多数铝相关性骨病患者的血浆铝水平显著升高(亦即>75~100μg/L正常值<10μg/L)。如果患者长期接触铝,而铝水平又显著升高(例如超过150~200μg/L以上)则很可能发生铝相关性骨病或脑病。也可以初步诊断。
鉴别诊断: 注意与其他相关骨病鉴别。本病有慢性肾功能衰竭可以引起肾性骨营养不良,有代转运型骨病(low turn-over bone disease),表现为骨软化(osteomalacia),发病与慢性肾功能衰竭进入透析治疗相关。
实验室检查:
骨活检是诊断铝中毒的金指标,但手续较繁且不易为患者接受,因此不能作为诊断的常规手段。用原子吸收光谱可以准确测量血浆铝含量,但是血浆铝含量只能反映最近铝的负荷,不能反映是否有铝中毒,因为血浆铝浓度并不与组织中铝的储存密切相关。但是大多数铝相关性骨病患者的血浆铝水平显著升高(亦即>75~100μg/L,正常值<10μg/L)。如果患者长期接触铝而血浆铝水平又显著升高(例如超过150~200μg/L以上)则很可能发生铝相关性骨病或脑病。
现已公认去铁胺(deferoxamineDFO)试验是诊断铝中毒相关性疾病的可靠指标。去铁胺是一种螯合剂,它可与三价离子如Fe3+和Al3+结合形成复合物,给患者一定剂量的去铁胺后,它与组织内多余的铝结合而进入血循环中。血清铝的增加可作为整体铝负荷的一项指标。常用的方法是用去铁胺40mg/kg体重于透析后30min内给患者静脉滴注,测定此次透析前(未给去铁胺前)和下次透析前(给药44h后)的血清铝含量,二者之差超过150μg/L(有人推荐>200μg/L)者为阳性。Yacoob等考虑到尽管用较大剂量去铁胺(40mg/kg)做试验,它的敏感性和特异性仍然是有限的,而且较大剂量的去铁胺还可能引起视觉障碍和血流动力学方面的副作用,因此他们推荐一种小剂量去铁胺试验方法不论患者体重多少,均给予一定剂量的去铁胺(500mg稀释于100ml的生理盐水中),在透析开始后2h内静脉滴注。在静滴去铁胺之前和48h之后,各取血测血清铝含量如果第二次血铝浓度>150μg/L,或为第一次血铝浓度的3倍则视为阳性与骨活检结果对照,假阳性率为11%。
其它辅助检查:
1.放射学改变 成人骨软化的惟一放射学特征为疏松带或假性骨折(looser zone or pseudofractures),这是一种邻近骨皮质的直线宽松射线透射性带往往与骨长轴垂直,它们可以是双侧和对称的,伴或不伴狭窄的硬化区或细小的矿化不全的骨痂。这种疏松带在铝相关性骨病并不常见肋骨和髋关节的真性骨折和椎体的压迫性骨折较常见于透析患者的骨软化而较少见于纤维性骨炎骨骼矿质丢失可见于骨软化,但没有特异性。成人骨骺已封闭,像骨骼生长盘的增宽和张开等,佝偻病的典型放射学改变不会出现。有骨软化的慢骨软化的改变主要是显微镜下因此,它的诊断只能通过骨的组织学检查来确立。
2.骨组织学的改变 骨软化的骨组织学的改变是以过多的未矿化类骨质为特征,这种改变是由于骨的质矿化障碍所致。主要变化是未矿化类骨质增宽。纤维性骨炎时由于类骨质矿化延迟。在一定程度上也可以出现这种改变。因此,需要用四环素标记来鉴定受损的矿化率识别骨软化的标志包括:
(1)对类骨质骨缝宽度的测量。 (2)骨缝中类骨质骨板数量的测定。 (3)被类骨质覆盖的骨表面的覆盖程度。 (4)总骨表面中类骨质的体积。 (5)四环素标记显示的矿化延缓率。用Maloney染色检测铝可以发现大多数骨软化的透析患者在骨中有大量铝沉积。典型的表现为在小梁骨和类骨质之间的界面有铝的线条样沉积。 再生障碍性(或动力缺失性)骨病多数由铝中毒引起。表现与骨软化类似,主要不同点是它没有大的类骨质骨缝。
1.减少铝的摄取 一旦诊断成立,须停用含铝制剂如含铝的磷结合剂、人血白蛋白(白蛋白)和高营养补充液。检查的来源如透析液中铝的含量,如含量过高则需减少(American National Standard for HD System规定透析液中最高含铝量为10μg/L)。提倡使用反制作透析液。
2.去铁胺的治疗 去铁胺是公认的治疗铝相关性疾病的有效方法通常血铝的80%~90%与蛋白质结合,只有10%~20%是可以滤过的,因此血透只能清除少量的游离铝去铁胺(去铁敏)能动员组织内储存的铝,以铝铵和铁铵复合物形式返回到血液中,这种复合物能被血透腹透含碳的血液灌流联合透析膜或血液滤过所清除。静滴去铁胺44h后,血浆铝的80%以上以可滤过的铝铵复合物(分子量583)形式存在,因此可通过透析清除。
(1)方法:关于去铁胺的剂量和给药途径有不同的报告。方法之一是在最后30min内静滴去铁胺30~40mg/(kg·周)。另一种方法是在血透前16h肌内注射去铁胺1g每周1次。腹透患者的给药还没有统一的观点。有作者主张在夜间交换腹透液时腹透内给予去铁胺2g每周3次。最适合的总疗程多长目前尚无定论,可能需要一年或更长时间。有作者主张每月进行1次去铁胺试验,如果在注射去铁胺后血铝含量增加<50μg/L,则可停止去铁胺治疗。
各种不同透析膜清除铝铵复合物的程度大不相同。铜仿膜清除效果差,高流量聚砜膜的清除效果较铜仿膜高4倍。用聚砜膜透析大约可清除65%的复合物。Alukart(NMC,USA)是一种一次性含碳粒的血液灌流装置,与血透器串联,经过4h的血液灌流/血液透析后大约有84±27的铝铵和84±19的铁铵可以被清除掉。 (2)疗效:铝相关性骨病用去铁胺治疗后,可以迅速取得临床疗效骨活检显示可染性表面铝含量减少骨形成率增加,板层幼骨容量减少,化学分析显示骨铝含量减少。铝相关性脑病不论是早期或晚期,去铁胺治疗能戏剧性改善症状和预后。但也有人报道,去铁胺治疗可能一过性地加重神经系统症状甚至引起死亡,这可能是因为脑病过于晚期,或者由于去铁胺剂量过大,使血清铝增加过于迅猛所致去铁胺治疗可以改善小细胞或正常细胞性铝相关性贫血,提高红细胞生成素(重组人红细胞生成素)的疗效这可能是由于红细胞在发育过程中铝的掺和减少而不是去铁胺将血红细胞中的铝动员出来的结果。
(3)副作用: ①一般症状:表现为头痛,乏力,腹痛,腹泻和发热。 ②低血压:较常见。为防止低血压的出现,可减慢去铁胺的静滴速度,最大剂量不超过50mg/(kg·h)。 ③眼耳副作用:可能出现视力下降和中至高频。曾有报道89名输血过多引起铁超负荷的患者接受去铁胺皮下注射治疗,13名出现了急性发作的视力消失和(或)耳聋。 ④毛霉菌病(mucormycosis):这是最严重的副作用但发生率甚低。根据国际透析患者毛霉菌病登记的记载,迄今总数为59例其中78%接受了去铁胺治疗。绝大多数患者每周接受大剂量去铁胺(3.3g/周),其中20%接受1.5g/周或更少只有30%的患者对这种机会真菌感染有已知高危因素(糖尿病、白血病或免疫抑制剂)。44%的患者有弥漫性病变,31%有鼻脑受累。死亡率高达90%。对这种真菌感染易感的原因是去铁胺除了结合铝以外还能与铁结合而形成铁铵。这种铁铵是毛霉菌微孢子(Rhizopus microsporus)的铁的结合物。真菌摄取过多的铁可以刺激其生长可能导致临床感染。晚期肾功能衰竭患者易感性增强,因为患者无尿引起铁铵在血浆内长期潴留。
本病主要见于终末期肾病患者,铝相关性骨病用去铁胺治疗后可以迅速取得临床疗效。副作用也明显,出现毛霉菌病(mucormycosis)就是去铁胺治疗最严重的副作用。有30%的患者对这种机会真菌感染有已知高危因素(糖尿病、白血病或免疫抑制剂)。44%的患者有弥漫性病变,31%有鼻脑受累。病死率高达90% 。
铝相关性疾病的预防并不容易,下列措施可以考虑。 1.避免使用含铝的磷结合剂,代之以或醋酸钙。 2.采用反渗水装置制作透析液。 3.避免使用铝制品烧水做饭,避免食用含铝过多食物如油饼、油条等。
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