完全性大动脉转位，室间隔缺损，肺动脉瓣下，室水平双向分流，肺动脉瓣狭窄，卵圆孔未闭_百度宝宝知道当前位置： >
先天性心脏病肺动脉狭窄严重吗
时间: 13:59来源:未知作者:徐莉浏览量:
先天性心脏病肺动脉狭窄严重吗？
肺动脉瓣狭窄的发生率占先天性心脏病的8%～10%.多数病人伴有肺动脉漏斗部狭窄或漏斗部肌束肥厚。肺动脉瓣狭窄的病理解剖特征为三个瓣叶充分发育，瓣叶交界清楚，但互相融合形成幕状，使瓣口明显窄小。肺动脉瓣环可正常，少数病人瓣环小或发育不全。肺动脉主干呈狭窄后扩张，且常延伸到左肺动脉近端。常伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。那么先天性心脏病肺动脉狭窄严重吗？今天就让我们跟随上海远大心胸医院的专家来详细了解一下。
专家表示，先天性心脏病肺动脉狭窄严重与否，要看患者的具体病情，评估血流动力学紊乱的程度，查找是否存在其他并发症。发现先天性心脏病肺动脉狭窄，为了解病情，应积极完善心电图、X线胸片、、心血管造影、右心导管等检查，注意是否合并其他先天性心血管畸形。
依照右心室和肺动脉的压力差距，先天性心脏病肺动脉狭窄轻度者，如果喂养情况较好，可保持观察，定期复查心脏彩超。如果肺动脉狭窄属于中重度的情况，随着病情进展，右心室排血受阻，可有右心室扩大，出现右向左分流，引发紫绀症状，且容易合并，引发浮肿、肝区肿大等表现，须紧急接受治疗，以免病情进展导致手术机会的丧失。
经导管球囊扩张介入治疗与开放性外科手术，是治疗先天性心脏病肺动脉狭窄的常用手段，手术适应范围广泛，但需要体外循环，创伤稍大，而介入治疗创伤较小，术后恢复快，符合适应症者最好及早进行。经及时、成功的介入或手术治疗，先天性心脏病肺动脉狭窄患者多可恢复到和正常人一样，生活质量提高，预后得到改善。根据病情所需，某些患者可能需要遵医嘱继续服用强心、利尿等药物，应按时按量服用。术后定期门诊随访，以了解恢复情况。
由此可知，先天性心脏病肺动脉狭窄是否严重，需要参考相关辅助检查结果，了解右心室和肺动脉的压力差，病情轻微者可暂行观察，注意防治心力衰竭、心内膜炎等合并症，病情较重者则需及早介入或手术，术后症状缓解，有望恢复正常生活。
相信通过以上的介绍，大家对于先天性心脏病肺动脉狭窄是否严重这个问题已经有了自己的答案。如果大家还有什么其它的疑问，欢迎咨询我院的在线专家。
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医院地址:上海市徐汇区龙漕路218号; 就医电话:400-677-0366(免长途); 接诊时间:周一～周日 早8:00～晚21:00结缔组织病相关性肺动脉高压病例一例&&& 随着器械的改进和经验的积累，介入性技术已经广泛的用于先天性心脏病的治疗，并成为多种单一畸形（如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等）和复合畸形的根治性方法。对于复杂先心病，虽然介入性技术目前尚不能单独达到根治的目的，但可用于姑息性治疗或与外科手术相结合达到解剖和功能矫治的效果。介入技术的引入，可以使外科手术某些复杂问题变得简单，拓宽了手术适应证，可以使难治或不可治之症变为可治，能最大限度提高治疗效果、减少并发症、降低手术死亡率，减少痛苦让患者最大受益。目前，有学者将这种手术与介入相结合的治疗，又称为“镶嵌”治疗（Hybrid procedure）。&&&& 由于复杂先天性心脏病的病理解剖特点多样，几乎现有的每一项介入技术都能涉及相应畸形的治疗。本节扼要介绍用于复杂先天性心脏病的主要介入性技术及其疗效。&一，经导管房间隔造口术&&& 房间隔造口术是最早报告用于复杂先天性心脏病姑息性治疗的介入性治疗方法，也是介入心脏病学领域最早用于临床的技术。该技术主要是通过球囊导管或微型切割刀撕裂并扩张房间隔，以造成或扩大心房间交通达到治疗目的。1966年Rashkind和Miller首先报告了应用球囊导管进行房间隔造口术，以替代外科开胸房间隔切开术治疗完全性大动脉错位（TGA）的患儿，达到缓解缺氧状况、使这类患儿存活至外科手术根治的年龄，明显改善了这类疾病的预后。1975年Park等利用头端带有微型刀片的切割球囊导管行房间隔造口术获得成功。&&&& 主要适应证用于1）完全性大动脉错位；2）左心发育不良综合征、二尖瓣闭锁、主动脉闭锁；3）右心发育不良综合征、三尖瓣闭锁、室间隔完整的肺动脉闭锁；4）完全性肺静脉畸形引流（CAPVC）。房间隔造口术最佳时间是生后2周内行球囊造口效果最佳。超过1个月后，卵圆孔瓣增厚，房间隔撕裂较困难，可能需使用切割导管。&&&& 治疗评价：房间隔造口术用于上述复杂畸形可以达到促进左、右心房血液混合、提高动脉血氧饱和度、改善左、右心功能和/或发育情况的目的，保证患儿存活，为后期的外科手术创造更好的条件。近期，Marshall等对7例患有左心发育综合征的胎儿（胎龄26－34周）在超声引导下经母体腹壁穿刺施行了房间隔球囊造口术，6例获得成功，而孕妇无任何并发症, 初步显示出这种最早用于临床的介入治疗技术在未来用于胎儿的可行性。&二，经导管血管栓塞术&&&& 经导管血管栓塞术是广泛用于复杂先天性心脏病治疗的介入性技术之一。在复杂先天性心脏病治疗中适于进行栓塞的血管包括：体肺侧支血管、外科手术所造成的体肺分流血管、肺动静脉畸形、腔肺吻合术后或Fontan术后静脉侧支形成等。用于血管栓塞术的栓塞材料包括弹簧栓子（包括可控弹簧栓子）、可脱落球囊、各种封堵器等，以弹簧栓子最为常用且经济，近期也有新型血管栓塞器（Plug）投入临床。介入治疗可用于代替外科二期手术，提高了手术治疗成功率和效果，拓宽了手术适应证。&三，经皮血管球囊成形术和支架植入术&&& 经皮血管球囊成形术和支架植入术是目前应用最广泛的介入性方法，主要用于冠状动脉和外周血管，并积累了大量的经验。此项技术在复杂先天性心脏病的治疗中也日渐显现出越来越重要的作用，目前在该领域中经皮球囊血管成形术及支架植入术已经能够治疗的病变包括：肺动脉狭窄、肺血供依赖性的动脉导管未闭、狭窄的体肺侧支血管、肺静脉畸形引流合并肺静脉狭窄以及多种外科手术后血管狭窄性病变。&&&& 肺动脉狭窄是复杂先天性心脏病中常见的肺血管病变，按照狭窄部位肺动脉狭窄可分为四类：主肺动脉狭窄、左右肺动脉分叉处狭窄、一侧或双侧的肺动脉起始部狭窄、肺内动脉及其分支（叶、段水平及其以下）狭窄。主肺动脉狭窄外科手术较易解决，且成功率很高，但左、右肺动脉及其分支狭窄则由于手术野的限制有时难以解除。经皮血管球囊成形术和支架植入术是目前应用最广泛的介入性方法。目前多数学者仍认为，即使植入支架，支架也应该植入在外科医生手术能取出的地方，并且不主张应用冠状动脉支架来治疗外周肺小动脉分支狭窄,而以球囊扩张为主；也有人认为支架植入术的理想适应证者应为患孤立性的、局限性的、单支肺动脉狭窄的青少年或年轻成人。&&&& 对肺动脉闭锁、左心发育不良综合征、三尖瓣闭锁等复杂先天性心脏病来说，动脉导管常是肺内供血的唯一来源。此类患儿出生后，为了维持动脉导管的开发以保证患儿存活并促进其肺动脉继续发育，必须给予前列腺素E进行治疗，但仍有相当数量的患儿由于动脉导管的狭窄或痉挛导致肺内血供不良而死亡。外科体肺分流术是解决此类问题常用方法，但亦存在诸多的并发症，并给后期手术带来困难。20世纪90年代以前进应用球囊成形术使动脉导管开通的实验研究和临床研究都显示介入性技术在此类病变中应用的可行性，但难以取得使其长期开通的效果。近来，较多研究显示支架植入术在维持动脉导管开通方面有良好的应用前景，可以替代外科体肺分流手术成为肺血供依赖动脉导管的复杂先天性心脏病患儿有效的姑息治疗方法。&&&& 部分肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD）由于固有肺动脉发育的原因，没有手术治疗的指征，此时，体肺侧支血管是保证其肺内血供的重要因素。体肺侧支血管常存在狭窄经皮血管成形术和支架植入术作为治疗血管狭窄性病变的重要方法，也适用于无手术指征的PA/VSD的姑息性治疗，可以消除或减轻体肺侧支血管的狭窄，改善肺内血供，从而提高患者血氧饱和度，减轻患者因缺氧导致的各种并发症，改善生存质量，甚至部分患者还可能因体肺侧支狭窄解除后固有肺动脉灌注改善并进一步发育而重新获得根治手术机会。&&&& 经皮球囊血管成形术和支架植入术同样在治疗复杂先天性心脏病外科手术后的血管狭窄性病变也能发挥作用，此类病变主要包括：体肺分流术后分流血管的狭窄、腔肺吻合术或Fontan类手术后吻合口或肺动脉狭窄。&四，经导管间隔缺损封堵术&&& 经导管封堵术已经成为单纯房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损等畸形的根治性方法，并积累了大量的临床经验。复杂先天性心脏病外科手术后若出现遗漏的上述畸形或上述畸形在外科手术后再通，都可以参照单纯畸形的介入治疗方法进行处理。&五，经导管肺动脉瓣打孔术&&& 经导管肺动脉瓣打孔术主要用于室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）的治疗。临床上常见的肺动脉闭锁大多合并室间隔缺损，而PA/IVS是指右室流出道与肺动脉干之间完全闭锁但室间隔完整的先天性畸形，是一种很少见的紫绀型先天性心脏病，是新生儿时期的危重急症，手术死亡率高，对于右室中重度发育不良者多数需经多次外科手术才可达到根治。&&&& 经导管肺动脉瓣打孔术（包括经导管激光肺动脉瓣打孔术）由于其微创、无需开胸及体外循环、可多次重复、风险相对小等特点，在PA/IVS的治疗中正在起到越来越重要的作用。对于右室及肺动脉发育良好者，肺动脉瓣打孔术可起到部分代替外科瓣膜切开术的目的；对于右室发育不良者，则可以缓解新生儿时期的严重症状，能促进右室的进一步发育，推迟外科治疗的时间，减少外科开胸手术的次数，为最终的外科手术进行双心室矫治或部分双心室矫治创造更好的条件，可明显改善患儿的生活质量及手术预后。多数学者认为经皮肺动脉瓣打孔术应成为伴右室发育良好或轻－中度右室发育不良的PA/IVS新生儿和婴儿患者的首选治疗方法。&六，经导管瓣膜球囊成形术&&& 目前开展的经导管瓣膜球囊成形术包括二尖瓣球囊成形术（PBMV）、肺动脉瓣球囊成形术（PBPV）和主动脉瓣球囊成形术（PBAV），而在复杂先天性心脏病治疗方面应用的主要是肺动脉瓣球囊成形术，主动脉瓣球囊成形术则在一些先天性复合畸形（如主动脉瓣狭窄合并主动脉缩窄）的治疗中有一定的应用。&&&& 对合并重度肺动脉瓣狭窄的复杂先天性心脏病患者，PBPV的价值在于减轻患者肺动脉和右室间的压力阶差、改善肺动脉内前向血流、促进肺动脉及肺动脉瓣环的发育，为后期的外科手术治疗创造更理想的条件。需要指出的是，在行PBPV时有诱发右室流出道痉挛、紫绀明显加重并危及生命，因此术前应权衡利弊、选择好适应证，并做好急诊手术的准备。&七，经导管瓣膜支架植入术&&& 经导管人工瓣膜支架植入术是近年来介入性心脏病学的重要进展之一，其中可经导管植入的人工肺动脉瓣支架主要的适应症为复杂先天性心脏病外科手术后有明显血液动力学意义的肺动脉瓣关闭不全或右室－肺动脉带瓣外管道的狭窄和/或瓣膜关闭不全。由于肺动脉瓣附近无其它类似于冠状动脉的重要血管发出，且肺循环为低压力循环系统，经导管植入人工肺动脉瓣支架在技术上较植入人工主动脉瓣支架容易施行。&&&& 随着技术的进步，介入性技术将会在复杂先天性心脏病治疗中发挥越来越重要的作用。介入性技术用于复杂先天性心脏病还呈现出以下三个趋势：（1）随着器械的小型化和更多专门用于复杂先天性心脏病的导管器械研制成功，复杂先天性心脏病的介入治疗将向低龄化发展，尤其是新生儿和小婴儿，甚至是胎儿的介入治疗将会明显增加；这将有可能改善一些复杂先天性心脏病治疗后的长期效果；（2）介入性技术和外科手术结合将更加紧密，形成所谓的“镶嵌”式治疗模式（Hybrid procedure），可扩大一些复杂先天性心脏病手术适应证的范围并改善手术效果；（3）随着多种介入治疗技术联合应用经验的积累，单纯连续使用多种介入性技术根治某些类型的复杂先天性心脏病将成为可能，最近Sideris等报告的应用两种介入性技术根治特殊类型的法乐氏四联症获得成功已印证了这种趋势。国内由于复杂先天性心脏病外科手术的开展尚不普及，相当多的心血管病介入治疗医师对复杂先天性心脏病的病理及血液动力学改变了解较少，这也在很大程度上限制了复杂先天性心脏病介入治疗在我国的发展。我们必须充分认识到复杂先天性心脏病介入治疗的特殊性，着力培养熟悉复杂先天性心脏病的专门的小儿心脏病介入治疗医师，才能适应学科发展的新潮流。
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